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Manuel de pédiatrie de Nelson | us sexuels. De nombreux types d'abus sexuels (caresses, co t vulvaire, contact g nital oral) ne blessent pas les tissus g nitaux, et la muqueuse g nitale gu rit si rapidement et compl tement que les blessures gu rissent souvent au moment de l'examen m dical. Pour les enfants qui se pr sentent dans les 72 heures suivant l'agression la plus r cente, une attention particuli re doit tre accord e l'identification des blessures aigu s et la pr sence de sang ou de sperme sur l'enfant. Les blessures la muqueuse buccale, aux seins ou aux cuisses ne doivent pas tre n glig es. La collecte d' l ments de preuve m dico-l gaux est n cessaire dans quelques cas et donne le meilleur rendement lorsqu'elle est recueillie dans les 24 premi res heures suivant une agression aigu . Peu de signes diagnostiquent une agression sexuelle, mais les signes les plus sp cifiques comprennent des lac rations ou des ecchymoses aigu s et inexpliqu es de l'hymen, de la fourchette post rieure ou de l'anus, une transsection compl te de l'hymen, cicatrices anog nitales inexpliqu es ou grossesse chez une adolescente sans autres ant c dents d'activit sexuelle. L' valuation en laboratoire d'un enfant abus sexuellement est dict e par l' ge, les ant c dents et les sympt mes de l'enfant. Le d pistage universel des infections sexuellement transmissibles chez les enfants pr pub res n'est pas n cessaire car le risque d'infection est faible chez les jeunes enfants asymptomatiques. Le type d'agression, l'identit et les ant c dents m dicaux connus de l'auteur de l'agresseur, ainsi que l' pid miologie des infections sexuellement transmissibles dans la communaut sont galement pris en compte. De nombreux cliniciens utilisent le test d'amplification des acides nucl iques pour d pister les infections sexuellement transmissibles chez les enfants victimes d'abus sexuels, car ces tests ont une excellente sensibilit tout en maintenant une bonne sp cificit pour les IST chez les enfants et les adolescents. Le diagnostic de la plupart des infections sexuellement transmissibles chez les jeunes enfants n cessite une enqu te pour abus sexuel (voir chapitre 116). La prise en charge de la maltraitance des enfants comprend un traitement m dical des blessures et des infections, une documentation m dicale minutieuse des d clarations verbales et des conclusions, et un plaidoyer continu pour la s curit et la sant de l'enfant (Fig. 22-5). Les parents devraient toujours tre inform s des soup ons d'abus et de la n cessit de les signaler au CPS, en mettant l'accent sur la n cessit d'assurer la s curit et le bien- tre de l'enfant. Les crimes commis contre les enfants font galement l'objet d'enqu tes par les forces de l'ordre, de sorte que la police intervient dans certains cas de maltraitance pr sum e, mais pas tous. l'occasion, les m decins sont appel s t moigner devant les tribunaux sur des questions civiles, comme la d pendance et la garde, ou sur des questions criminelles. Un examen minutieux des dossiers m dicaux et une pr paration au tribunal sont n cessaires pour fournir un compte rendu clair et impartial de l' tat de sant et des diagnostics de l'enfant. La pr vention de la maltraitance envers les enfants est un grand d fi. Il existe quelques programmes de pr vention primaire partiellement r ussis. Les programmes de soins infirmiers domicile qui commencent pendant la grossesse et se poursuivent tout au long de la petite enfance peuvent r duire le risque de maltraitance et de n gligence. La formation des m decins au d pistage des facteurs de risque chez les parents s'est av r e tre un soutien pour les familles et une r duction de la maltraitance des enfants dans certaines populations. En fin de compte, les m decins doivent toujours rester conscients du diagnostic, de leurs mandats professionnels et pr ts d fendre les int r ts de ces patients vuln rables. Y a-t-il des ant c dents de traumatisme ? Le m canisme est-il accidentel ? Les blessures sont-elles un diagnostic de maltraitance ? L'enfant a-t-il des blessures ? L'histoire est-elle coh rente Oui Oui NonNon avec les blessures ? Le soignant peut-il fournir un m canisme ad quat en cas d'accident ? Y a-t-il un retard inexpliqu dans la recherche de soins m dicaux ? Envisagez de signaler (voir B) Confirm par le bilan ? D'autres conditions m dicales expliquent-elles les r sultats ? Oui Non L'enfant a-t-il t bless par un parent ou une personne qui s'occupe de lui ? Signalement aux services de protection de l'enfance Rapport la police Aucun signalement requis L'enfant a-t-il subi des blessures graves ou une maladie la suite de mauvais traitements ou de n gligence ? L'enfant a-t-il subi des blessures graves ou une maladie la suite de mauvais traitements ou de n gligence ? NonOui Oui Non Signalement la police Aucun autre signalement n'est n cessaire Figure 22-5 A, Approche pour ouvrir une enqu te civile et criminelle sur les cas pr sum s de violence. B, signalement aux services de |
Manuel de pédiatrie de Nelson | protection de l'enfance (SPE) ou aux forces de l'ordre, ou aux deux, dans les cas de maltraitance d'enfants. Les rapports du CPS sont requis lorsqu'un enfant est bless par un parent, par un adulte agissant en tant que parent ou par une personne qui s'occupe de l'enfant. La police enqu te sur les crimes commis contre les enfants par toute personne, y compris les parents ou d'autres personnes qui s'occupent d'enfants. (De Christian CW : Maltraitance d'enfants. Dans Schwartz MW, diteur : Clinical Handbook of Pediatrics, ed 3, Baltimore, 2003, Lippincott Williams & Wilkins, pp 192-193.) Le d veloppement de la sexualit se produit tout au long de la vie d'un enfant. La sexualit comprend les r les de genre, l'identit de genre, l'orientation sexuelle et les comportements sexuels. Elle est influenc e par des facteurs biologiques et sociaux et par l'exp rience individuelle. Les p diatres sont susceptibles d' tre consult s si les parents ont une inqui tude au sujet de la d veloppement sexuel. Un p diatre qui offre un environnement ouvert et sans jugement peut tre une ressource pr cieuse pour un adolescent qui se pose des questions sur les comportements h t rosexuels, l'homosexualit ou l'identit de genre (tableau 23-1). Les comportements sexuels se produisent tout au long de l'enfance. T t dans la vie, les nourrissons de sexe masculin peuvent avoir des rections et les nourrissons de sexe f minin sont capables de lubrification vaginale. Pendant la p riode pr scolaire, la masturbation se produit chez les deux sexes. Entre 2 et 3 ans, les enfants s'identifient comme un gar on ou une fille, mais la compr hension qu'on est toujours un homme ou toujours une fille peut ne pas se d velopper avant l' ge de 4 ou 5 ans. D clarer que l'on veut tre membre du sexe oppos et faire semblant d' tre membre du sexe oppos ne sont pas des comportements inhabituels dans ce groupe d' ge. Les enfants d' ge pr scolaire doivent commencer apprendre que les organes g nitaux et les comportements sexuels sont priv s ; Il est courant que les enfants d' ge pr scolaire touchent leurs organes g nitaux en public, montrent leurs organes g nitaux aux autres ou se d shabillent en public. Il serait tr s inhabituel pour un enfant d' ge pr scolaire d'imiter les rapports sexuels ou d'autres comportements sexuels d'adultes. Si ce comportement se produit, l'enfant doit tre valu pour d terminer s'il a t expos du mat riel sexuel inappropri et des abus sexuels possibles (voir le chapitre 22). La plupart des enfants en ge d'aller l' cole primaire pr sentent une identit de genre forte et coh rente, et leurs comportements (r les de genre) le refl tent. Si un enfant de cet ge adopte des comportements transsexes, les parents peuvent s'inqui ter des taquineries et de la possibilit que leur enfant ait une orientation sexuelle homosexuelle. Cette pr occupation est particuli rement probable si un gar on adopte des comportements eff min s qui sont g n ralement consid r s comme moins acceptables socialement qu'un Identit de genre Perception de soi-m me en tant qu'homme ou femme R le de genre Comportements et apparence qui signalent aux autres d' tre un homme ou une femme H t rosexuel Attirance sexuelle pour les membres du sexe oppos avec une faible attirance pour les membres du m me sexe Homosexuel Attirance sexuelle pour les membres du m me sexe avec une faible attirance pour les membres du sexe oppos fille agissant comme un gar on manqu . cet ge, il est rare de s'habiller en tant que membre du sexe oppos et, en particulier, d'exprimer le d sir d' tre du sexe oppos , mais jouer avec des jouets con us pour le sexe oppos reste courant. Lors de l' valuation des pr occupations parentales concernant les comportements atypiques li s aux r les de genre, le type de comportement manifest et sa coh rence doivent tre pris en compte. Il convient d' tre rassur sur le fait que le comportement est conforme au d veloppement typique lorsque ces comportements font partie d'un r pertoire flexible de comportements masculins et f minins li s aux r les de genre. Il convient de rassurer si les comportements se produisent en r ponse un stress, comme la naissance d'un nourrisson du sexe oppos ou le divorce des parents. En revanche, si ces comportements se produisent comme un mod le coh rent et persistant d'int r t presque exclusif pour les comportements typiques du r le de genre oppos celui du sexe anatomique de l'enfant, l'orientation vers une valuation pour le trouble de l'identit de genre (GID) serait appropri e. Les changements biologiques, sociaux et cognitifs survenus l'adolescence mettent l'accent sur la sexualit . Devenir l'aise avec sa sexualit est l'une des principales t ches de d veloppement de cette p riode et est susceptible d'inclure des questionnements et des exp rimentations. Pr s de la moiti des l ves du secondaire d clarent avoir eu des rapports sexuels. Dix 25 % ont au moins une exp rience homosexuelle, ce comport |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ement tant plus souvent signal par les gar ons que par les filles. Bien que de nombreux adolescents aient des exp riences sexuelles avec un partenaire de m me sexe, seuls quelques-uns ont une orientation sexuelle homosexuelle la fin de l'adolescence. Lorsque les adolescents d veloppent une orientation sexuelle coh rente, elle est probablement affect e par de nombreux facteurs diff rents (soci taux, familiaux, individuels). Certains adolescents d clarent qu'ils sont certains de leur orientation sexuelle au d but de l'adolescence, tandis que pour d'autres, celle-ci ne se d veloppe que plus tard. l' ge de 18 ans, seule une faible proportion de personnes d clarent tre incertaines de leur orientation sexuelle. Le GID se caract rise par une identification transgenre intense et persistante et un malaise avec son propre sexe. Chez les enfants, ces sentiments peuvent se manifester par des comportements tels que le travestissement, l'affirmation que l'on veut tre ou que l'on est du sexe oppos , et une pr f rence forte et presque exclusive pour les r les, les jeux et les camarades de jeu intersexes. L'apparition de ces comportements remonte souvent la p riode pr scolaire. Cependant, l'orientation vers une valuation se produit g n ralement l' ge scolaire ou plus tard, lorsqu'il devient clair que les comportements ne repr sentent pas une phase transitoire et que les comportements peuvent commencer interf rer avec les relations sociales. Quarante 80% des enfants atteints de GID auront une orientation sexuelle bisexuelle ou homosexuelle l' ge adulte. Cependant, il n'existe aucun moyen fiable de pr dire l'orientation sexuelle l' ge adulte, et il n'y a aucune preuve que le comportement parental modifierait le chemin de d veloppement vers un comportement homosexuel ou h t rosexuel. Chez l'adulte, le GID peut tre caract ris par la croyance que l'on est n du mauvais sexe et par un d sir persistant de vivre et d' tre trait comme le sexe oppos . Les adultes peuvent demander des hormones ou des interventions chirurgicales pour modifier les caract ristiques sexuelles afin de simuler l'autre sexe, mais, lorsque ces proc dures sont effectu es chez des personnes qui ont termin la pubert , elles ne parviennent souvent pas obtenir l'apparence du sexe souhait . Des tudes de suivi long terme d'enfants atteints de GID sugg rent que seulement 2 % 20 % en sont atteints l' ge adulte, mais la dysphorie de genre qui s'intensifie avec le d but de la pubert est susceptible de persister. En 2009, l'Endocrine Society a publi des lignes directrices qui recommandaient d'envisager une suppression r versible de la pubert l'aide d'analogues de l'hormone de lib ration des gonadotrophines aux stades 2 et 3 de Tanner pour les personnes atteintes de GID, car cela donne l'adolescent plus de temps pour d cider de commencer ou non un traitement hormonal intersexe. Les vrais jumeaux (m me les jumeaux lev s dans des familles s par es) pr sentent un taux de concordance pour l'orientation sexuelle plus lev que ce quoi on pourrait s'attendre par le seul hasard, mais loin de 100%, comme on pourrait s'y attendre si la g n tique seule d terminait l'orientation sexuelle. Certaines tudes ont r v l des diff rences dans la taille de certaines r gions du cerveau chez les personnes homosexuelles, mais les r sultats sont incoh rents. Les niveaux d'androg nes et d' strog nes ne diff rent pas chez les adultes homosexuels et h t rosexuels. Bien qu'il soit bien document que les parents ont tendance traiter les gar ons et les filles diff remment, on ne sait pas si ou comment ces interactions affectent l'orientation sexuelle. On estime actuellement qu'environ 1 4 % des adultes s'identifient comme homosexuels. tant donn les attitudes n gatives de la soci t l' gard de l'homosexualit , ces enfants courent un risque lev d'avoir une estime de soi n gative, d' tre isol s, d' tre harcel s verbalement et souvent d' tre agress s physiquement. Bien que les comportements sexuels, et non l'orientation sexuelle, d terminent le risque d'infections sexuellement transmissibles, les adolescents homosexuels de sexe masculin adoptent des comportements haut risque malgr la menace d'infection par le virus de l'immunod ficience humaine (VIH). Pour des raisons m dicales et psychosociales, les fournisseurs de soins de sant doivent offrir un environnement dans lequel les adolescents se sentent l'aise de discuter de leur orientation sexuelle (tableau 23-2). Reconna tre que l'on est homosexuel et le r v ler ses parents est souvent extr mement stressant. Bien que de nombreux parents en viennent accepter l'homosexualit de leur enfant, certains parents, en particulier ceux qui consid rent ce comportement comme immoral, peuvent rejeter leur enfant. Les jeunes homosexuels courent un risque lev d'itin rance. Les adolescents doivent tre conscients que m me les parents qui finissent par accepter l'homosexualit de leur enfant au d par |
Manuel de pédiatrie de Nelson | t peuvent tre choqu s, craintifs pour le bien- tre de leur enfant ou boulevers s par la perte de l' ge adulte qu'ils attendaient de leur enfant. Les parents peuvent avoir besoin d' tre rassur s sur le fait qu'ils n'ont pas amen leur enfant avoir une orientation homosexuelle. De m me, ils peuvent avoir besoin d' tre inform s que les th rapies con ues pour changer l'orientation sexuelle ne sont pas seulement le langage (par exemple, le partenaire par opposition au mari ou la femme) S'assurer d'utiliser des questions non sexistes lorsqu'on pose des questions sur les fr quentations ou les comportements sexuels. Affichez des affiches, des brochures et de l'information qui montrent qu'on se pr occupe des questions importantes pour les jeunes homosexuels et leurs familles. Fournissez de l'information sur les groupes de soutien et d'autres ressources pour les jeunes homosexuels et leurs familles. Adapt de Perrin EC : Sexual Orientation in Child and Adolescent Health Care, New York, 2002, Kluwer Academic/Plenum Publishers. L' chec de l'enfant, mais aussi souvent conduit un sentiment de culpabilit plus lev et une baisse de l'estime de soi. Le fournisseur de soins de sant doit conna tre les groupes de soutien et les conseillers qui peuvent discuter de ces questions avec l'adolescent ou ses parents lorsque l'information offerte par le fournisseur de soins de sant ne l'est pas suffisant. Les jeunes homosexuels sont touch s par la fa on dont l'homosexualit est abord e l' cole, par les pairs et par d'autres groupes communautaires. Il n'y a souvent pas d'informations impartiales sur l'homosexualit dans ces contextes, et les blagues, les moqueries et la violence homophobes sont courantes. Il n'est pas surprenant que les jeunes et les adultes homosexuels aient des taux plus lev s d'anxi t et de troubles de l'humeur que ceux de la population g n rale. On signale une augmentation des taux de toxicomanie et de suicide. Les fournisseurs de soins de sant ont un r le important jouer dans la d tection de ces probl mes. Bien que l' ducation sur les pratiques sexuelles sans risque doive faire partie de toutes les visites d'adolescents en bonne sant , les prestataires de soins de sant doivent tre conscients que certains comportements sexuels des hommes homosexuels augmentent le risque de certains types d'infections sexuellement transmissibles. Les relations sexuelles anales sont une voie efficace pour l'infection par le virus de l'h patite B, le cytom galovirus et le VIH. Une rectite caus e par la gonorrh e, la chlamydia, le virus de l'herp s simplex, la syphilis ou le virus du papillome humain peut survenir (voir le chapitre 116). Une famille est un syst me dynamique d'interactions entre des individus biologiquement, socialement ou juridiquement apparent s ; Les familles ont le pouvoir unique de promouvoir ou d'interf rer avec la sant et le d veloppement. Lorsqu'une famille fonctionne bien, les interactions soutiennent les besoins physiques et motionnels de tous les membres de la famille, et la famille sert de ressource pour un membre individuel qui a des difficult s. Par ailleurs, les probl mes d'un membre ou les interactions entre les membres peuvent emp cher la famille de r pondre aux besoins physiques ou motionnels d'un ou de plusieurs membres de la famille ou, dans le pire des cas, causer un pr judice physique ou motionnel un membre de la famille. Ces situations sont souvent appel es dysfonctionnement familial. Les fonctions que les familles remplissent pour soutenir leurs enfants peuvent tre class es de mani re g n rale comme suit : satisfaction des besoins physiques, soutien affectif, ducation et socialisation (tableau 24-1). Au sein de ces cat gories, toutes les familles ont des forces et des faiblesses. La quantit de soutien dont un enfant a besoin dans ces cat gories varie en fonction de son d veloppement, de sa personnalit , de son temp rament, de son tat de sant , de ses exp riences et de ses facteurs de stress. Trop de soutien et trop peu de soutien peut nuire la sant et au d veloppement optimaux de l'enfant. La plupart des cas de maltraitance d'enfants impliquent l'incapacit de la famille fournir un environnement s r l'enfant et, dans les cas de n gligence, un soutien inappropri pour le d veloppement physique, motionnel ou social de l'enfant. l'autre extr me, les parents surprotecteurs peuvent limiter les amiti s et autres exp riences favorisant la croissance ou rechercher des soins de sant excessifs, comme cela peut se produire dans le syndrome de l'enfant vuln rable. Le perfectionnisme parental peut cr er une pression intense sur les enfants li e la r ussite, ce qui peut contribuer des probl mes tels que les troubles anxieux. La famille traditionnelle se compose d'une m re et d'un p re mari s et de leurs enfants biologiques. La diversit de la structure de la famille aux tats-Unis a consid rablement augment ; Moins de la moiti des enfants vivent aujourd'h |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ui dans la famille nucl aire traditionnelle. Aujourd'hui, les enfants peuvent vivre avec des parents non mari s, des parents c libataires des deux sexes, un parent et un beau-parent, des grands-parents, des parents vivant en couple de m me sexe ou des familles d'accueil. Il y a peu de preuves que la structure familiale elle seule est un pr dicteur significatif de la sant ou du d veloppement de l'enfant. Quelle que soit la structure familiale, la pr sence d'un adulte aimant ou d'adultes servant de parent ou de parents engag s r pondre aux besoins physiques, motionnels et de socialisation d'un enfant est le meilleur pr dicteur d'une bonne sant et d'un bon d veloppement. Diff rentes structures familiales cr ent diff rents types de stress familial. un moment donn , environ 30 % des enfants vivent dans des familles monoparentales, et plus de 40 % des enfants naissent de m res non mari es. Dans certains cas, c'est le choix de la m re, mais souvent, cela r sulte d'une grossesse non planifi e d'une jeune femme. Les enfants peuvent galement vivre dans des familles monoparentales en raison d'un divorce ou du d c s d'un parent (voir le chapitre 26). Bien que la plupart des familles monoparentales soient encore dirig es par des m res, les familles monoparentales se multiplient et, en 2009, pr s de 5 % des enfants vivaient dans des familles monoparentales. Les parents c libataires ont souvent des ressources financi res et un soutien social limit s. Pour les m nages dirig s par des m res monoparentales, le revenu m dian n'est que de 40 % du revenu des familles biparentales et pour les p res c libataires, il n'est que de 60 % du revenu des familles biparentales. Ainsi, la fr quence des enfants vivant dans la pauvret est trois cinq fois plus lev e dans les familles monoparentales. Ces parents doivent galement compter dans une plus large mesure sur d'autres adultes pour la garde des enfants. Bien que ces adultes puissent tre des sources de soutien pour le parent seul, ils peuvent galement critiquer le parent, ce qui diminue la confiance dans les comp tences parentales. La fatigue associ e au travail et l' ducation d'un enfant peut galement rendre difficile une parentalit coh rente. Les parents c libataires sont susceptibles d'avoir moins de temps pour la vie sociale ou d'autres activit s, ce qui peut accro tre leur isolement. Lorsque les fardeaux accrus d' tre un parent c libataire sont associ s l' puisement, l'isolement et la d pression, les probl mes de d veloppement et de comportement chez l'enfant sont plus probables. Lorsque le parent est une m re adolescente, les probl mes parentaux peuvent tre exacerb s (voir la section 12). tre un parent adolescent est associ un niveau d' ducation inf rieur, des emplois moins bien r mun r s sans beaucoup de possibilit s d'autonomie ou d'avancement, et une faible estime de soi. Elles sont encore moins susceptibles que les autres m res c libataires d'avoir le soutien du p re de l'enfant. Les enfants de m res adolescentes courent un risque lev de retards cognitifs, de probl mes de comportement et de difficult s l' cole. Dans ces situations, il est important d'orienter l'aiguillage vers des services d'intervention pr coce ou des programmes d'aide pr scolaire. Lorsqu'un parent seul b n ficie d'un bon soutien social, qu'il est en mesure de bien collaborer avec d'autres fournisseurs de soins et qu'il dispose de ressources financi res suffisantes, il est susceptible de r ussir lever un enfant. Les p diatres peuvent am liorer la confiance des parents en duquant le d veloppement et le comportement de l'enfant et en validant les comportements parentaux. Une compr hension empathique des difficult s d' tre un parent seul peut avoir un effet curatif ou aider un parent discuter des difficult s qui peuvent sugg rer la n cessit d'une r f rence d'autres professionnels. Enfants vivant avec des parents homosexuels De nombreux enfants dont le parent tait gai ou lesbien ont t con us dans le cadre d'une relation h t rosexuelle. Certains parents n' taient pas conscients de leur homosexualit au moment de leur mariage, tandis que d'autres peuvent se consid rer comme bisexuels ou se marier malgr la reconnaissance de leur homosexualit . Les hommes gais et les femmes lesbiennes deviennent galement parents seuls ou dans le cadre d'une relation d j tablie avec un partenaire de m me sexe par adoption, ins mination ou maternit de substitution. Les enfants vivant avec des parents homosexuels peuvent englober de nombreuses structures familiales possibles. Les parents de ces familles sont susceptibles d'avoir des inqui tudes quant la fa on dont la divulgation de l'homosexualit et la stigmatisation sociale associ e affecteront l'enfant. En g n ral, la divulgation pr coce de l'homosexualit d'un parent aux enfants, en particulier avant l'adolescence, est associ e une meilleure acceptation. La plupart des enfants de parents homosexuels sont victimes d' |
Manuel de pédiatrie de Nelson | une certaine stigmatisation sociale associ e au fait d'avoir un parent gai ou lesbienne ; Cela peut se produire sous la forme de taquineries de la part des pairs, de d sapprobation de la part des adultes et de stress ou d'isolement li au fait de garder l'homosexualit du parent secr te. Les donn es sugg rent que le fait d'avoir un parent homosexuel n'entra ne pas de probl mes accrus dans la relation parent-enfant ou dans le d veloppement socio- motionnel de l'enfant. Les comportements li s au sexe et aux r les de genre sont typiques de l' ge de l'enfant. N anmoins, la d tresse li e aux taquineries ou au secret des parents peut tre grande pour certains enfants, en particulier au d but de l'adolescence, lorsque les questions d'acceptation par les pairs, d'identit sexuelle et de s paration d'avec ses parents sont particuli rement fortes. L'adoption est un processus juridique et social qui permet un enfant d' tre membre de la famille part enti re et non n de parents adoptifs. Environ 2 % des enfants aux tats-Unis sont adopt s. Une proportion importante des adoptions l gales et informelles sont le fait de beaux-parents ou de membres de la famille de l'enfant. La plupart des adoptions aux tats-Unis impliquent des parents am ricains qui adoptent des enfants am ricains, mais l' volution des tendances culturelles a accru la diversit dans les modes d'adoption (par exemple, les adoptions internationales, les adoptions monoparentales, les adoptions priv es. les adoptions arrang es et le recours un parent de substitution). Ces types d'adoption soul vent chacun des probl mes uniques pour les familles et les fournisseurs de soins de sant . Les adoptions ouvertes dans lesquelles les parents biologiques et les parents biologiques acceptent d'interagir se produisent de plus en plus souvent et cr ent de nouveaux probl mes pour la triade d'adoption (parent biologique, parent adoptif et enfant). Les p diatres sont dans une position id ale pour aider les parents adoptifs obtenir et valuer des informations m dicales, tenir compte des besoins m dicaux uniques de l'enfant adopt et fournir une source de conseils et de conseils d s la p riode pr c dant l'adoption jusqu'aux probl mes qui peuvent survenir lorsque l'enfant est adolescent. Une visite pr adoption peut permettre de discuter des renseignements m dicaux que les parents ventuels ont re us au sujet de l'enfant et de rep rer des renseignements manquants importants, comme les ant c dents m dicaux de la famille biologique et les ant c dents scolaires et sociaux des parents biologiques. La p riode pr c dant l'adoption est le moment o les familles sont le plus susceptibles d' tre en mesure d'obtenir cette information. Selon les ant c dents avant l'adoption, il peut y avoir des risques d'infections, d'exposition des substances in utero, de mauvaise alimentation ou de soins inad quats aux nourrissons qui devraient tre discut s avec les parents adoptifs. Lorsque l'enfant adopt est vu pour la premi re fois, un d pistage des troubles m dicaux au-del des tests de d pistage typiques adapt s l' ge doit tre envisag . Si l'enfant n'a pas subi les tests de d pistage n onatal standard, le p diatre devra peut- tre obtenir ces tests. Les vaccinations document es doivent tre examin es et, au besoin, un plan doit tre labor pour compl ter les vaccinations n cessaires (voir le chapitre 94). Les enfants peuvent pr senter un risque lev d'infection en fonction des ant c dents sociaux de la m re biologique ou du pays dans lequel l'enfant a t adopt , y compris l'infection par le virus de l'immunod ficience humaine, l'h patite B, le cytom galovirus, la tuberculose, la syphilis et les parasites. Une formule sanguine compl te peut tre n cessaire pour d pister la carence en fer. Un p diatre comp tent peut galement tre une source pr cieuse de soutien et de conseils sur les probl mes psychosociaux. Le p diatre doit aider les parents adoptifs r fl chir la fa on dont ils vont lever l'enfant tout en aidant l'enfant comprendre le fait qu'il est adopt . Ni le d ni ni l'attention intense port e l'adoption ne sont sains. Les parents devraient utiliser le terme adoption autour de leurs enfants pendant les ann es de la petite enfance et expliquer d'abord les faits les plus simples. Il faut r pondre honn tement aux questions des enfants. Les parents doivent s'attendre ce que les m mes questions ou des questions similaires soient pos es plusieurs reprises, et ce que, pendant la p riode pr scolaire, les limitations cognitives de l'enfant fassent en sorte qu'il est probable que l'enfant ne comprendra pas pleinement le sens de l'adoption. mesure que les enfants grandissent, ils peuvent r ver d' tre r unis avec leurs parents biologiques, et il peut y avoir de nouveaux d fis mesure que l'enfant commence interagir davantage avec des personnes l'ext rieur de la famille. Les familles peuvent vouloir des conseils sur les difficult s cr es par les devoirs sco |
Manuel de pédiatrie de Nelson | laires, comme la cr ation d'un tableau g n alogique ou les taquineries de leurs pairs. Au cours de l'adolescence, l'enfant peut avoir des questions sur son identit et un d sir de retrouver ses parents biologiques. Les parents adoptifs peuvent avoir besoin d' tre rassur s sur le fait que ces d sirs ne repr sentent pas un rejet de la famille adoptive, mais le d sir de l'enfant d'en savoir plus sur sa vie. En g n ral, les adolescents adopt s devraient tre soutenus dans leurs efforts pour en savoir plus sur leur pass , mais la plupart des experts recommandent d'encourager les enfants attendre jusqu' la fin de l'adolescence avant de d cider de rechercher activement les parents biologiques. Bien que les enfants adopt s aient un taux plus lev de probl mes scolaires, d'apprentissage et de comportement, une grande partie de cette augmentation est probablement li e des influences biologiques et sociales ant rieures l'adoption. Le p diatre peut jouer un r le important en aidant les familles distinguer les variations d veloppementales et comportementales des probl mes qui peuvent n cessiter des recommandations d'intervention pr coce, de conseil ou d'autres services. Le placement en famille d'accueil est un moyen d'assurer la protection des enfants qui ont besoin d' tre plac s l'ext rieur de leur foyer, le plus souvent en raison de l'itin rance, de l'incapacit des parents s'occuper de l'enfant, de la toxicomanie parentale ou de la n gligence ou de la maltraitance d'un enfant. De la fin des ann es 1990 jusqu'en 2005, plus d'un demi-million d'enfants taient en famille d'accueil, mais entre 2005 et 2010, le nombre d'enfants vivant en famille d'accueil a diminu d'environ 20 %. Ces diminutions ont t associ es des changements dans les politiques f d rales et tatiques qui ont mis l'accent sur les s jours raccourcis en famille d'accueil, encourag des adoptions plus rapides et intensifi les efforts pour soutenir les familles en difficult . Les 400 000 enfants plac s en famille d'accueil pr sentent un risque extr mement lev de probl mes m dicaux, nutritionnels, de d veloppement, comportementaux et de sant mentale. Au moment de leur placement en famille d'accueil, la plupart de ces enfants ont re u des soins m dicaux incomplets et ont v cu de multiples exp riences de vie pr judiciables. Des valuations compl tes au moment du placement r v lent de nombreux probl mes m dicaux aigus non trait s, et pr s de la moiti des enfants souffrent d'une maladie chronique. Les retards de d veloppement et les troubles comportementaux ou motionnels graves sont fr quents. Id alement, le placement en famille d'accueil offre un service de gu rison ces enfants et ces familles, menant la r unification ou l'adoption. Trop souvent, les enfants subissent de multiples changements dans leur placement au sein du syst me de placement en famille d'accueil, ce qui exacerbe encore plus les probl mes qu'ils peuvent avoir tablir une relation s re avec les adultes qui s'occupent d'eux. Les enfants peuvent manifester cette difficult en r sistant aux tentatives des parents d'accueil de d velopper une relation troite. Ce d tachement du parent de famille d'accueil peut tre difficile supporter pour le parent de famille d'accueil, ce qui peut perp tuer un cycle d' checs de placement. Le traumatisme ou la n gligence subie qui a conduit la n cessit d' tre plac en famille d'accueil, combin l'instabilit des placements, entra ne des difficult s persistantes long terme. Les anciens parents d'accueil signalent des taux de troubles anxieux, de d pression, de toxicomanie et de trouble de stress post-traumatique qui sont deux six fois plus lev s que dans la population g n rale. De plus, bien que les protections du syst me de placement en famille d'accueil prennent souvent fin l' ge de 18 ans, ces adolescents ont rarement les comp tences et la maturit n cessaires pour leur permettre de r ussir vivre de mani re autonome. Ainsi, la loi de 2008 sur la promotion des liens vers le succ s et l'augmentation des adoptions exige qu'une planification efficace de la transition vers l' ge adulte soit effectu e avec les jeunes en famille d'accueil. Les d fis pour le syst me de placement en famille d'accueil sont grands. Cependant, lorsque les enfants sont plac s dans des familles d'accueil comp tentes et attentionn es et qu'ils re oivent des soins coordonn s de la part de professionnels qualifi s, l' tat de sant , le d veloppement et la r ussite scolaire de l'enfant s'am liorent habituellement. Le fait de ne pas r pondre aux besoins physiques d'un enfant en mati re de protection ou de nutrition entra ne certaines des formes les plus graves de dysfonctionnement familial (voir les chapitres 21 et 22). Il existe de nombreuses autres fa ons dont les comportements parentaux peuvent interf rer avec un enfant dans un environnement sain et s r, comme la toxicomanie pr natale et postnatale. La consommation pr natale d'alcool peut en |
Manuel de pédiatrie de Nelson | dommager le f tus, entra nant des troubles du spectre de l'alcoolisation f tale (TSAF). l'extr mit la plus s v re du spectre, ce t ratog ne provoque le syndrome d'alcoolisation f tale (SAF) caract ris par un retard de croissance in utero et postnatal, une microc phalie, une d ficience intellectuelle et une dysmorphie faciale caract ristique. D'autres manifestations de l'ETCAF comprennent des malformations cong nitales et des probl mes de coordination, d'attention, d'hyperactivit , d'impulsivit , d'apprentissage ou de comportement. Les enfants atteints de ces difficult s peuvent tre diagnostiqu s avec un trouble neurod veloppemental li l'alcool, des malformations cong nitales li es l'alcool ou un SAF partiel. D'autres substances peuvent galement affecter le f tus, mais l' tude de ces effets est compliqu e par le fait que souvent plus d'une substance est utilis e et que la nutrition et les soins pr nataux ne sont pas optimaux. Le tabagisme pendant la grossesse est associ un poids plus faible la naissance et une augmentation des probl mes de comportement de l'enfant. La consommation de coca ne pendant la p riode p rinatale a t associ e la pr maturit , aux h morragies intracr niennes et au d collement placentaire. L'exposition aux opiac s in utero peut entra ner une pr maturit et un syndrome de sevrage n onatal. Les recherches sur les effets de la coca ne et des opiac s sur le d veloppement cognitif ont donn des r sultats mitig s. La toxicomanie parentale apr s la naissance de l'enfant est associ e une augmentation des conflits familiaux, une diminution de l'organisation, une augmentation de l'isolement et une augmentation du stress familial li aux probl mes conjugaux et professionnels. La violence familiale peut tre plus fr quente. Malgr le fait que ces parents ont souvent de la difficult assurer la discipline et la structure, ils peuvent s'attendre ce que leurs enfants soient comp tents dans une vari t de t ches un plus jeune ge que les parents non toxicomanes. Cela pr pare les enfants l' chec et contribue l'augmentation des taux de d pression, d'anxi t et de faible estime de soi. L'attitude plus tol rante des parents l' gard de l'alcool et des drogues semble augmenter le risque que leurs enfants consomment des substances l'adolescence. Les parents peuvent galement exposer les enfants directement aux effets nocifs d'autres substances, telles que l'exposition la fum e de cigarette secondaire, qui est syst matiquement associ e des taux accrus de maladies respiratoires infantiles, d'otite moyenne et de syndrome de mort subite du nourrisson. Malgr ces effets, seuls quelques parents restreignent l'usage du tabac la maison. Il existe de nombreuses autres fa ons dont les parents peuvent ne pas prot ger physiquement leurs enfants. Le fait de ne pas vacciner les enfants, de prot ger ad quatement la maison et de ne pas assurer une surveillance ad quate en sont d'autres exemples. Les tentatives des parents d'offrir trop de protection leur enfant peuvent galement causer des probl mes. Un exemple de cela est le syndrome de l'enfant vuln rable, dans lequel un enfant qui est malade t t dans la vie continue d' tre consid r comme vuln rable par les parents m me si l'enfant s'est compl tement r tabli. Des difficult s comportementales peuvent survenir si les parents sont trop indulgents et ne parviennent pas fixer des limites. La r ticence des parents quitter l'enfant peut contribuer l'anxi t de s paration. Les parents peuvent tre particuli rement attentifs aux variations mineures des fonctions corporelles, ce qui les am ne rechercher des soins m dicaux excessifs. Si le m decin ne reconna t pas cette situation, l'enfant peut tre expos des proc dures m dicales inutiles. Soutien motionnel, ducation et socialisation L'incapacit r pondre aux besoins motionnels ou ducatifs d'un enfant peut avoir un impact n gatif grave et durable sur le d veloppement et le comportement de l'enfant. Les nourrissons ont besoin d'un adulte coh rent qui apprend comprendre leurs signaux et r pond leurs besoins d'attention et de nourriture. Au fur et mesure que l'adulte qui s'occupe de l'enfant apprend ces signaux, il r agit plus rapidement et de mani re plus appropri e aux tentatives de communication du nourrisson. Gr ce ce processus, souvent appel attachement, la relation sp ciale entre le parent et l'enfant se d veloppe. Lorsque les adultes affectueux et r ceptifs ne sont pas toujours disponibles, les nourrissons sont souvent moins dispos s explorer l'environnement et peuvent devenir inhabituellement collants, en col re ou difficiles r conforter. Une stimulation appropri e est galement essentielle au d veloppement cognitif de l'enfant. Les enfants dont les parents ne leur lisent pas et ne jouent pas avec eux des jeux adapt s au d veloppement ont de moins bons r sultats aux tests d'intelligence et plus de probl mes scolaires. Dans ces situations, |
Manuel de pédiatrie de Nelson | l'intervention pr coce s'est av r e particuli rement efficace pour am liorer le d veloppement des comp tences et les r sultats scolaires ult rieurs. l'autre extr me, on craint de plus en plus que certains parents ne fournissent trop de stimulation et d'horaire de la journ e de l'enfant. Il peut y avoir une telle emphase sur la r ussite que les enfants en viennent penser que l'amour parental d pend de la r ussite. On craint que cette d finition troite du succ s ne contribue des probl mes d'anxi t et d'estime de soi chez certains enfants. La violence conjugale (VPI) est un mod le de comportements coercitifs d lib r s visant tablir le contr le d'un partenaire sur l'autre, qui peut inclure des blessures physiques, des abus psychologiques, des agressions sexuelles, un isolement social progressif, du harc lement, des privations, de l'intimidation et des menaces. Cette violence entre adultes affecte la vie de millions d'enfants chaque ann e. Les enfants font l'exp rience de la violence conjugale en voyant ou en entendant la violence et ses cons quences. Les enfants qui vivent dans des foyers o la violence conjugale est pr sente d veloppent souvent des probl mes psychologiques et comportementaux qui interf rent avec leur capacit fonctionner normalement l' cole, la maison et avec leurs pairs. Ils peuvent tre bless s lors d'acc s de violence, parfois en tentant d'intervenir au nom d'un parent. De nombreux enfants sont eux-m mes victimes de violence. On estime qu'il y a un taux de concordance d'au moins 50 % entre la violence conjugale et la violence envers les enfants. Les enfants qui grandissent dans des foyers violents apprennent que la violence est appropri e dans les relations intimes. Le fait d'avoir t t moin de violence conjugale dans l'enfance est un bon pr dicteur de devenir un agresseur l' ge adulte. En plus des explosions sporadiques de violence, les enfants qui vivent dans des foyers o la violence conjugale est pr sente sont victimes d' v nements perturbateurs qui peuvent affecter ouvertement ou subtilement le d veloppement de l'enfant. Bien que la violence conjugale se produise souvent entre les agresseurs masculins et les victimes f minines, elle peut aussi se produire dans les deux sens et tre mieux conceptualis e comme de la violence familiale ou interpersonnelle. La violence peut s'intensifier pendant la p riode p rinatale. Il n'y a pas de cons quence comportementale particuli re ou de perturbation sp cifique aux enfants t moins de violence conjugale. Certains enfants sont traumatis s par la peur pour la s curit de leur tuteur et se sentent impuissants. D'autres peuvent bl mer eux-m mes pour la violence. Les enfants peuvent pr senter des sympt mes de trouble de stress post-traumatique, de d pression, d'anxi t , d'agressivit ou d'hypervigilance. Les enfants plus g s peuvent avoir des troubles des conduites, de mauvais r sultats scolaires, une faible estime de soi ou d'autres comportements non sp cifiques. Les nourrissons et les jeunes tout-petits sont risque de perturber l'attachement et les routines autour de l'alimentation et du sommeil. Les enfants d' ge pr scolaire peuvent montrer des signes de r gression, un comportement irritable ou des crises de col re. Au cours des ann es d' ge scolaire, les enfants peuvent pr senter la fois des comportements d'ext riorisation (agressifs ou perturbateurs) et d'int riorisation (retraits et passifs). En raison de l'isolement familial, certains enfants n'ont pas la possibilit de participer des activit s parascolaires l' cole et ne nouent pas d'amiti s. Les adolescents vivant dans des foyers o la violence conjugale est pr sente ont des taux plus lev s d' chec scolaire, de toxicomanie et de comportements sexuels risque. Ces adolescents sont plus susceptibles que leurs pairs d'entrer dans une relation amoureuse violente. En raison de la forte concurrence entre la violence conjugale et la maltraitance des enfants, poser des questions sur la violence conjugale fait partie du d pistage de la violence l' gard des enfants. Reconnaissant l'importance du d pistage de la violence conjugale dans la pratique p diatrique, l'American Academy of Pediatrics a approuv le d pistage universel dans ce contexte et sugg re qu'intervenir au nom des femmes battues pourrait tre l'un des moyens les plus efficaces de pr venir la maltraitance des enfants. En l'absence d'un d pistage normalis , les p diatres peuvent sous-estimer la pr valence de la violence conjugale dans leur pratique. Les parents ne doivent pas tre d pist s ensemble. Les questions sur la violence familiale doivent tre directes, sans jugement et formul es dans le contexte de la s curit de l'enfant et de l'orientation pr ventive (tableau 25-1). Une intervention est n cessaire pour les aidants naturels qui divulguent la violence conjugale. Il convient de se pr occuper de la communaut et de lui fournir les ressources communautaires disponibles. Il est important d' valuer la |
Manuel de pédiatrie de Nelson | s curit de la victime et des enfants. Dans certains tats, les m decins sont tenus de signaler la violence conjugale. Il est utile d'obtenir des informations pour les familles qui fournissent des d tails sur les ressources communautaires et les lois de l' tat. La violence chez les jeunes est l'une des principales causes de mortalit p diatrique aux tats-Unis. L'homicide est la deuxi me cause de d c s chez les enfants de 1 19 ans. Chaque ann e, pr s de 6000 enfants, principalement des adolescents, sont victimes d'homicides, et 4000 Comment se passent les choses la maison et l' cole ? Qui vit avec vous ? Comment vous entendez-vous avec les membres de votre famille ? Qu'aimez-vous en faire ? Que faites-vous si quelque chose vous d range ? Vous sentez-vous en s curit chez vous ? Les gens se battent-ils la maison ? Sur quoi se disputent-ils ? Comment se battent-ils ? Vos amis se battent-ils souvent ? Et toi? quand remonte votre dernier combat physique ? Avez-vous d j t bless lors d'une bagarre ? Quelqu'un que vous connaissez a-t-il t bless ou tu ? Avez-vous d j t forc d'avoir des relations sexuelles contre votre gr ? Avez-vous d j t menac avec une arme feu ou un couteau ? Comment viter de se battre ? Portez-vous une arme pour vous d fendre ? POUR LE PARENT Avez-vous des inqui tudes au sujet de votre enfant ? Qui aide avec vos enfants ? Que pensez-vous de votre quartier ? Vous sentez-vous en s curit chez vous ? Y a-t-il des bagarres ou de la violence la maison ? Y a-t-il quelqu'un la maison qui consomme des drogues ? Avez-vous t effray par votre partenaire ? Votre partenaire vous menace-t-il ou vous fait-il parfois du mal ? d'autres se suicident. La violence chez les jeunes est un probl me dans les communaut s urbaines, suburbaines et rurales et touche les enfants de toutes les races et de tous les sexes. Des enqu tes men es aupr s d'adolescents montrent que 30 % 40 % des gar ons et 15 % 30 % des filles d clarent avoir commis une infraction violente grave pendant l'enfance, notamment un vol qualifi , un viol, des voies de fait graves ou un homicide. La plupart de ces crimes ne sont pas signal s la police, et l'auteur n'est arr t que dans quelques cas. Bien que les gar ons commettent plus de crimes que les filles, cet cart s'est r duit. Les gar ons sont beaucoup plus susceptibles d' tre arr t s pour leurs crimes. Les v nements violents autod clar s ne diff rent pas beaucoup entre les adolescents blancs et les adolescents issus de minorit s ; Ces derniers sont plus susceptibles d' tre arr t s pour leurs crimes. La plupart des jeunes violents commencent manifester leurs comportements violents au d but de l'adolescence. L'intimidation, qui atteint son paroxysme Au coll ge, il s'agit d'une forme d'agression dans laquelle un enfant intimide, harc le ou blesse physiquement un autre enfant de mani re r p t e et intentionnelle. Le comportement d'intimidation assist par la technologie ou cyberintimidation est devenu une pr occupation majeure. Les cons quences psychosociales de l'intimidation comprennent la d pression et les id es suicidaires. Les enfants qui intimident les autres sont plus susceptibles d' tre impliqu s dans d'autres comportements probl matiques, tels que le tabagisme et la consommation d'alcool. L'intimidation et le fait d' tre intimid sont tous deux associ s des taux plus lev s de port d'arme et de bagarres. Bien que la plupart des intimidateurs Exposition la violence la t l vision Faible QIPoor relations parents-enfants Parents antisociaux valuation positive des pairs par les parents Abusif, n gligent Faible SSE/pauvret cole Mauvaise attitude Mauvaise attitude Engagement envers l' cole Du National Center for Injury Prevention and Control, Substance Abuse and Mental Health Services Administration : La violence chez les jeunes : un rapport du chirurgien g n ral. Rockville, MD, 2001, D partement de la sant et des services sociaux des tats-Unis. SSE, statut socio- conomique. *Gras = facteurs ayant l'effet le plus fort. Hommes seulement. ne deviennent pas des d linquants violents graves, un comportement violent qui se poursuit pendant les ann es de lyc e indique le potentiel d'un comportement violent grave l' ge adulte. Un autre sous-ensemble de jeunes violents commence un tr s jeune ge. Ces enfants ont tendance tre des d linquants plus graves, commettre plus de crimes et poursuivre plus souvent leur violence l' ge adulte. La plupart des violences chez les adolescents se terminent au d but de l' ge adulte. La plupart des jeunes violents ne sont violents que par intermittence. Les actes de violence fr quents sont plus souvent commis par les jeunes qui commencent commettre des actes de violence avant le d but de la pubert . Ces jeunes violents doivent tre valu s pour d tecter des troubles cognitifs ou une maladie mentale. La violence grave chez les jeunes n'est pas un probl me isol , mais coexiste g n ralement avec |
Manuel de pédiatrie de Nelson | d'autres comportements risque chez les adolescents, tels que la consommation de drogues, l'absent isme et le d crochage scolaire, l'activit sexuelle pr coce et la possession d'armes feu. Les facteurs de risque de violence chez les jeunes sont l g rement diff rents pour les enfants qui commencent commettre des actes de violence t t dans la vie et pour les jeunes qui commencent l'adolescence. Souvent, ces facteurs de risque existent en grappes et ont tendance s'additionner. Bien qu'il soit essentiel de comprendre les facteurs de risque de violence pour laborer des strat gies de pr vention, ceux-ci ne permettent pas de pr dire si une personne en particulier deviendra violente. Pour les enfants qui commencent commettre de la violence t t dans la vie, les facteurs de risque les plus importants sont la toxicomanie pr coce (<12 ans) et la perp tration de crimes graves et non violents pendant l'enfance. D'autres facteurs de risque comprennent la pauvret , le sexe masculin et le comportement antisocial. Pour les enfants qui commencent commettre des actes de violence l'adolescence, les facteurs de risque individuels sont moins importants, tandis que les facteurs li s aux groupes de pairs sont les plus importants. L'appartenance un gang, le fait de s'associer des amis antisociaux ou d linquants, le fait d' tre impopulaire l' cole et d'avoir des liens faibles avec des groupes de pairs conventionnels sont des facteurs de risque importants de violence chez les adolescents (tableau 25-2). La force des facteurs de risque num r s n'est pas uniforme, et certains facteurs ne montrent qu'un faible effet. Le tableau 25-2 num re galement les facteurs de protection qui semblent att nuer les effets des facteurs de risque. Un facteur de protection important est le niveau d'appartenance de l'enfant l' cole, comme la participation la classe et aux activit s parascolaires, et la fa on dont l'enfant consid re positivement le personnel de l' cole. Un autre facteur de protection est le soutien des membres de la famille et des amis proches non violents. Les efforts de pr vention de la violence qui ciblent les facteurs de risque et de protection doivent tre adapt s au d veloppement. L' ducation sur les dangers de la toxicomanie devrait commencer avant le d but de la pubert , tandis que les programmes pour adolescents doivent tenir compte de l'importance de l'identification au groupe de pairs. De nombreux programmes de pr vention de la violence ne parviennent pas montrer des effets long terme. Les programmes efficaces de pr vention de la violence doivent s'attaquer la fois aux facteurs de risque individuels, familiaux et environnementaux ( cole, groupe de pairs, social) ; capitaliser sur les forces de l'enfant ; faire participer la famille et d'autres soutiens ; et tre mis en uvre sur une longue p riode. La violence dans les fr quentations et le viol par rendez-vous sont courants. On estime que 15 % 40 % des adolescents ont t victimes de violence dans une relation amoureuse. Les adolescentes connaissent des taux d'agression sexuelle plus lev s que tout autre groupe d' ge. La plupart des agressions sexuelles commises par une connaissance ou un partenaire de la victime sont commises par des adolescents. Les facteurs de risque de viol par rendez-vous comprennent le fait d'initier des relations amoureuses un jeune ge, d'initier une activit sexuelle pr coce et d'avoir des ant c dents d'abus sexuel ou de victimisation. Des ant c dents de violence envers l'enfant de la part de parents ou de fr res et s urs augmentent le risque de violence dans les fr quentations. Les adolescents qui croient qu'il est appropri de frapper une fille si elle l'insulte ou l'embarrasse ou tente intentionnellement de le rendre jaloux risquent de devenir des agresseurs. Des facteurs sp cifiques au rendez-vous exposent certains adolescents au risque de viol, y compris qui a initi le rendez-vous, les activit s du rendez-vous, quelle personne a conduit et qui a pay . La consommation d'alcool est courante dans les pisodes d'agression sexuelle chez les adolescents, survenant dans environ 50 % des cas. Des drogues telles que les benzodiaz pines, la coca ne et la marijuana peuvent galement y contribuer. Le flunitraz pam (Rohypnol) et le gamma-hydroxybutyrate sont deux m dicaments couramment impliqu s qui provoquent une s dation et une amn sie, en particulier lorsqu'ils sont utilis s en conjonction avec de l'alcool. Relativement peu de victimes de viol par un rendez-vous signalent l'agression aux forces de l'ordre. Les taux de signalement sont encore plus faibles lorsque la victime conna t l'auteur de l'infraction. Les femmes qui signalent les agressions la police sont plus susceptibles de recevoir des soins m dicaux en temps opportun ; Il est probable que de nombreux adolescents agress s sexuellement ne re oivent pas de soins m dicaux, ce qui les expose des cons quences sur leur sant physique et mentale. Les soins de |
Manuel de pédiatrie de Nelson | sant de routine pour les adolescents devraient permettre de d pister la violence dans les fr quentations chez les adolescents, de fournir une valuation r guli re des infections sexuellement transmissibles et d' tre en mesure d'identifier des ressources de conseil pour les adolescents victimes ou auteurs de violence dans les fr quentations (voir le chapitre 116). DIVORCE, S PARATION ET DEUIL La famille est la principale ressource de l'enfant pour r pondre ses besoins en mati re de protection, de soutien affectif, d' ducation et de socialisation. Diverses perturbations peuvent amener l'enfant tre s par de ses parents. Parfois, ces s parations peuvent tre relativement br ves, mais inattendues (p. ex., une maladie ou une blessure aigu d'un parent). La s paration peut survenir dans le contexte d'une discorde parentale importante, comme c'est souvent le cas lors d'un divorce. Le d c s d'un parent entra ne une s paration permanente, anticip e ou non. Toutes ces perturbations causent un stress important l'enfant, avec le potentiel de cons quences n fastes long terme. L'adaptation de l'enfant ces stress est influenc e par les raisons de la s paration ainsi que par son ge, son temp rament et les syst mes de soutien disponibles. Environ 40 % 50 % des premiers mariages se terminent par un divorce. Environ la moiti de ces divorces se produisent au cours des 10 premi res ann es du mariage, de sorte qu'il y a souvent de jeunes enfants dans la famille lorsque les parents divorcent. Au moins 25 % des enfants vivent le divorce ou la s paration de leurs parents. Peu d' v nements de l'enfance sont aussi dramatiques et difficiles pour l'enfant que le divorce. Le divorce est susceptible d' tre accompagn de changements dans l'adaptation comportementale et motionnelle. Dans la p riode qui suit imm diatement le divorce, de nombreux enfants manifestent de la col re, de la non-conformit , de l'anxi t et de la d pression. Les enfants de familles divorc es ont besoin d'une aide psychologique deux trois fois plus souvent que les enfants de parents mari s. Des tudes long terme sugg rent qu'en l'absence de facteurs de stress continus, la plupart des enfants font preuve d'une bonne adaptation quelques ann es apr s le divorce, mais certains ont des difficult s persistantes. Le divorce n'est pas un v nement unique, mais un processus qui se produit au fil du temps. Dans la plupart des cas, les conflits conjugaux commencent bien avant la s paration physique ou l gale, et le divorce entra ne des changements permanents dans la structure familiale. Le divorce est associ de multiples facteurs de stress potentiels pour l'enfant, notamment la discorde parentale avant et apr s le divorce, les changements dans les conditions de vie et parfois l'emplacement, et les changements dans la relation de l'enfant avec les deux parents. La relation de l'enfant avec chacun des parents est modifi e par le divorce. court terme, le parent est susceptible de ressentir de nouveaux fardeaux et des sentiments de culpabilit , de col re ou de tristesse qui peuvent perturber les comp tences parentales et les routines familiales. Le contact avec le parent non gardien peut diminuer consid rablement. Les parents peuvent tre per us par leurs enfants comme n' tant pas conscients de la d tresse de l'enfant au moment du divorce. Les p diatres peuvent aider les parents comprendre les choses qu'ils peuvent faire qui seront rassurantes pour l'enfant. Le fait de maintenir le contact avec les deux parents, de voir o vit le parent non gardien et, en particulier, de maintenir des routines famili res sont r confortants pour l'enfant au milieu de la tourmente d'une s paration et d'un divorce. L'enfant doit aller l' cole et continuer d'avoir l'occasion d'interagir avec ses amis. Compte tenu de la d tresse des parents, l'aide de la famille largie peut tre utile, mais ces membres de la famille peuvent ne pas offrir d'aide par crainte d' interf rer . Il peut tre utile pour les p diatres d'encourager les parents demander cette aide. Les p diatres doivent rechercher des r ponses d'adaptation inadapt es. Certains parents peuvent r agir leur fardeau et leur d tresse accrus en traitant leurs enfants comme des amis avec qui ils partagent leur d tresse. Alternativement, ils peuvent imposer des responsabilit s excessives l'enfant ou le laisser sans surveillance pendant de plus longues p riodes. De telles r ponses augmentent le risque que l'enfant d veloppe des probl mes comportementaux ou motionnels. R action au divorce diff rents ges La r action de l'enfant au divorce est influenc e par son ge et son niveau de d veloppement. Bien que les nourrissons ne r agissent pas directement au divorce, ils n cessitent des consid rations particuli res en ce qui concerne la garde et les visites, car ils ont besoin d'une routine quotidienne stable et d'un contact r gulier avec une personne qui s'occupe d'eux pour d velopper un attachement s r. Les |
Manuel de pédiatrie de Nelson | s parations d'un responsable principal doivent tre br ves. L'irritabilit ou l'apathie accrue du nourrisson et le repli sur soi peuvent tre des signes de d tresse chez le nourrisson. Les enfants d' ge pr scolaire se caract risent par des croyances magiques sur les causes et les effets et une vision gocentrique du monde. Ils peuvent croire que quelque chose qu'ils ont fait a caus le divorce, ce qui les a particuli rement boulevers s. Ils peuvent adopter des comportements inhabituels qui, selon eux, r uniront nouveau les parents. cet ge, les parents doivent transmettre un message clair que le divorce tait li des d saccords entre les parents, que rien de ce que l'enfant a fait n'a caus le divorce et que rien de ce que l'enfant pouvait faire ne permettrait aux parents de se remettre ensemble. Les enfants d' ge pr scolaire peuvent penser que si les parents se quittaient, ils pourraient aussi quitter l'enfant. Pour contrer cette peur de l'abandon, les enfants peuvent avoir besoin d' tre rassur s sur le fait que, m me si les parents se sont s par s, ils ne l'abandonneront pas et que la relation de l'enfant avec les deux parents perdurera. Les enfants d' ge scolaire ont une compr hension concr te des causes et des effets ; Si quelque chose de mal s'est produit, ils comprennent que quelque chose l'a caus . Cependant, il est peu probable qu'ils comprennent pleinement les subtilit s du conflit parental ou l'id e que plusieurs facteurs contribuent un conflit. Les enfants de cet ge peuvent encore craindre que quelque chose qu'ils ont fait ait caus le divorce. Ils peuvent exprimer plus de col re que les enfants plus jeunes et se sentent souvent rejet s. De nombreux jeunes enfants d' ge scolaire s'inqui tent de ce qui arrivera l'un ou aux deux parents. Les r sultats scolaires se d t riorent souvent. Les enfants plus g s en ge d'aller l' cole primaire peuvent croire qu'un parent a t l s par l'autre. Cette croyance, associ e leur compr hension concr te de la cause et de l'effet, permet aux enfants d' tre facilement coopt s par un parent pour prendre parti contre l'autre. Les parents doivent comprendre cette vuln rabilit et r sister la tentation d'aider leur enfant prendre parti. Les adolescents peuvent r agir au divorce en passant l'acte, en devenant d prim s ou en prouvant des sympt mes somatiques. Les adolescents d veloppent un sentiment d'autonomie, un sens de la moralit et une capacit d'intimit , et le divorce peut les amener remettre en question des croyances ant rieures. Ils peuvent s'inqui ter de ce que le divorce signifie pour leur avenir et de savoir s'ils conna tront eux aussi un chec conjugal. La remise en question des croyances ant rieures en conjonction avec une supervision r duite peut ouvrir la voie des comportements risque, tels que l'absent isme, les comportements sexuels et la consommation d'alcool ou de drogues. Issue du divorce L'un des meilleurs pr dicteurs de l'adaptation des enfants au divorce est de savoir si la s paration physique est associ e une diminution de l'exposition de l'enfant la discorde parentale. Dans la plupart des cas, les parents divorc s doivent toujours interagir les uns avec les autres au sujet de l'emploi du temps de l'enfant, de la garde et de la pension alimentaire des enfants et d'autres questions parentales. Ces types de probl mes cr ent la possibilit que l'enfant soit constamment expos une discorde importante entre les parents. Par exemple, si un parent a tendance garder l'enfant veill beaucoup plus tard que l'heure du coucher chez l'autre parent, des probl mes de sommeil peuvent survenir. Lorsque les enfants se sentent pris au milieu de conflits en cours entre leurs parents divorc s, les probl mes de comportement ou motionnels sont beaucoup plus probables. Peu importe quel point les parents sont en col re l'un contre l'autre, il faut leur dire qu'ils doivent prot ger leur enfant de cette animosit . L'id al est d'avoir des r gles claires sur les horaires, la discipline et les autres r les parentaux, mais en cas de conflit, il peut galement tre utile pour le p diatre d'aider un parent accepter qu'il ne peut contr ler que ses actions et ses d cisions concernant l'enfant. Lorsque les parents ont de la difficult r soudre ces probl mes, la m diation peut tre utile. Les p diatres doivent se m fier des tentatives des parents de les recruter dans des batailles pour la garde afin d' tayer les all gations de mauvaise parentalit , moins que le p diatre n'ait une connaissance de premi re main que les pr occupations sont fond es. Bien que la r sidence physique principale de la plupart des enfants soit toujours avec la m re, le tribunal a moins de tendance pr f rer les m res dans les d cisions de garde et on met davantage l'accent sur l'inclusion des deux parents dans la vie de l'enfant. Au d but des ann es 1980, 50 % des enfants n'avaient aucun contact avec leur p re 2 ou 3 ans apr s un divorce, alors qu'aujour |
Manuel de pédiatrie de Nelson | d'hui seulement 20 25 % des enfants n'ont aucun contact avec leur p re. La plupart des tats autorisent d sormais la garde physique ou l gale conjointe. Dans le cas de la garde physique conjointe, l'enfant passe beaucoup de temps avec chaque parent, et dans le cas de la garde l gale conjointe, les parents partagent le pouvoir de prendre des d cisions. Bien que les ententes de garde partag e puissent favoriser la participation des deux parents la vie de l'enfant, elles peuvent aussi tre un moyen pour les parents de continuer exprimer leur col re l'un contre l'autre. Lorsque les parents ont de grandes difficult s travailler ensemble, la garde partag e est un arrangement inappropri qui a t associ une d t rioration de l'adaptation psychologique et sociale de l'enfant. Le divorce cr e souvent des difficult s financi res. Le revenu familial diminue habituellement au cours de la premi re ann e suivant le divorce. Seulement environ la moiti des m res qui ont une pension alimentaire pour enfants re oivent le montant total, et un quart ne re oivent pas d'argent du tout. Ces changements financiers peuvent avoir de multiples effets n gatifs sur l'enfant. Un d m nagement dans une nouvelle maison peut obliger l'enfant fr quenter une nouvelle cole, ce qui perturbe les relations avec les pairs et d'autres soutiens potentiels. L'enfant peut passer plus de temps la garderie si l'un des parents ou les deux doivent augmenter leurs heures de travail. R le du p diatre Les p diatres peuvent tre confront s des probl mes li s la discorde conjugale avant le divorce, peuvent tre consult s au moment du divorce ou peuvent tre impliqu s dans l'aide la famille pour g rer les probl mes dans les ann es qui suivent le divorce. Le p diatre peut jouer un r le important pour aider les parents comprendre les besoins de l'enfant et y r pondre (tableau 26-1). Avant le divorce, les parents peuvent se demander ce qu'ils doivent dire leurs enfants. Les enfants doivent tre inform s de la d cision des parents avant la s paration physique. La s paration doit tre pr sent e comme une tape rationnelle dans la gestion des conflits conjugaux et doit pr parer l'enfant aux changements qui se produiront. Les parents doivent tre pr ts r pondre aux questions des enfants, et ils doivent s'attendre ce que les questions soient r p t es au cours des prochains mois. Une fois que les parents ont inform les enfants de la s paration, il peut tre d routant pour l'enfant si les parents continuent de sembler vivre ensemble et peut susciter de faux espoirs que les parents ne divorceront pas. De nombreux parents d clarent ne pas avoir l'impression que leur vie s'est stabilis e jusqu' 2 3 ans ou plus apr s le divorce, et pour certains, le divorce reste un probl me douloureux 10 ans plus tard. L'adaptation motionnelle de l'enfant au divorce est troitement pr dite par l'adaptation des parents, de sorte que les parents devraient tre encourag s obtenir de l'aide pour eux-m mes s'ils prouvent des difficult s motionnelles apr s un divorce. Tableau 26-1 Recommandations g n rales l'intention des p diatres pour aider les enfants lors d'une s paration, d'un divorce ou du d c s d'un parent proche Reconna tre et soutenir le deuil v cu par le parent ou la personne qui s'occupe de l'enfant. Aidez le parent ou la personne qui s'occupe de l'enfant tenir compte des besoins de l'enfant. Encouragez le parent ou la personne qui s'occupe de l'enfant maintenir des routines famili res l'enfant. Encouragez le contact continu entre l'enfant et ses amis. Si la r sidence principale change, l'enfant doit apporter des objets transitionnels, des jouets familiers et d'autres objets importants la nouvelle r sidence. R duire au minimum les changements fr quents de soignants et, pour les nourrissons, garder bref les temps pass s loin de la personne qui s'occupe de l'enfant. Demandez un parent ou la personne qui s'occupe de l'enfant de le rassurer en lui en lui disant qu'il continuera d' tre pris en charge. Demandez un parent ou une tutrice de rassurer l'enfant en lui disant qu'il n'est pas la cause de la s paration, du divorce ou du d c s (particuli rement important chez les enfants d' ge pr scolaire). Encouragez le parent ou la personne qui s'occupe de l'enfant cr er des moments ou des rituels qui permettent l'enfant de discuter de ses questions et de ses sentiments s'il le souhaite. Bien que la plupart des enfants finissent par bien s'adapter au divorce, certains ont des comportements de passage l'acte importants ou une d pression qui n cessite l'orientation vers un professionnel de la sant mentale. Certains parents ont besoin de l'aide d'un m diateur ou d'un th rapeute familial pour les aider rester concentr s sur les besoins de leur enfant. Dans les situations les plus litigieuses, il peut tre n cessaire de d signer un tuteur ad litem par le tribunal. Il s'agit g n ralement d'un avocat ou d'un professionnel de |
Manuel de pédiatrie de Nelson | la sant mentale qui a le pouvoir d'enqu ter sur les ant c dents et les relations de l'enfant et de la famille afin de faire une recommandation au tribunal sur ce qui serait dans l'int r t sup rieur de l'enfant. Les enfants sont s par s de leur principal pourvoyeur de soins pour diverses raisons. Les br ves s parations, comme celles pour aller l' cole, au camp ou d'autres activit s, sont une exp rience presque universelle. De nombreux enfants vivent des s parations plus longues pour diverses raisons, notamment les voyages d'affaires des parents, le service militaire ou l'hospitalisation. L'adaptation de l'enfant la s paration est influenc e par des facteurs tels que l' ge de l'enfant et son temp rament ; les facteurs li s la s paration, comme la dur e et la raison de la s paration, le fait que la s paration ait t planifi e ou non ; et les facteurs li s l'environnement de soins pendant la s paration, comme la mesure dans laquelle l'enfant conna t bien la personne qui s'occupe de l'enfant et s'il a acc s des amis, des jouets et des routines familiers. Les enfants g s de 6 mois 3 ou 4 ans sont souvent ceux qui ont le plus de difficult s'adapter une s paration d'avec leur principal pourvoyeur de soins. Les enfants plus g s ont des comp tences cognitives et motionnelles qui les aident s'adapter. Ils peuvent tre mieux en mesure de comprendre la raison de la s paration, de communiquer leurs sentiments et de comprendre le passage du temps, ce qui leur permet d'anticiper le retour des parents. Pour les enfants plus g s, la p riode qui pr c de imm diatement une s paration planifi e peut tre particuli rement difficile si la raison de la s paration provoque des tensions familiales importantes, comme cela peut tre le cas dans le cas d'une hospitalisation ou d'un service militaire. Si les parents pr voient une s paration, ils doivent expliquer la raison de la s paration et, dans la mesure du possible, donner des renseignements concrets sur le moment o ils seront en contact avec l'enfant et sur le moment o ils retourneront la maison. Si l'enfant peut rester la maison avec un gardien familier et r ceptif, cela l'aidera probablement s'adapter. Si les enfants ne peuvent pas rester la maison, ils devraient tre encourag s emporter avec eux des des objets, tels qu'une couverture ou un animal en peluche pr f r , des jouets familiers et des objets importants tels qu'une photo du parent. Le maintien de routines familiales famili res et de relations avec les amis doit tre encourag . Le d c s d'un membre de la famille proche est une exp rience triste et difficile. Lorsqu'un enfant perd un parent, c'est une exp rience d vastatrice. Cette exp rience n'est pas rare. l' ge de 15 ans, 4 % des enfants aux tats-Unis connaissent la mort d'un parent. Cette exp rience est susceptible de changer jamais la vision de l'enfant du monde comme un endroit s r et s r. l'instar des autres s parations, le d veloppement cognitif et le temp rament de l'enfant, ainsi que les syst mes de soutien disponibles, influent sur l'adaptation de l'enfant apr s le d c s d'un parent. Bon nombre des recommandations du tableau 26-1 sont utiles. Le d c s d'un parent ou d'un membre de la famille proche soul ve galement des questions uniques. Expliquer la mort un enfant La compr hension de la mort par les enfants change avec leur d veloppement cognitif et leurs exp riences (voir le chapitre 4). Souvent, les enfants d' ge pr scolaire ne consid rent pas la mort comme permanente et peuvent avoir des croyances magiques sur ce qui a caus la mort. En vieillissant, les enfants comprennent que la mort est permanente et in vitable, mais le concept selon lequel la mort repr sente la cessation de toutes les fonctions corporelles et a une cause biologique peut ne pas tre pleinement appr ci avant l'adolescence. La mort ne doit pas tre cach e l'enfant. Il doit tre expliqu en termes simples et honn tes qui sont conformes aux croyances de la famille. L'explication doit aider l'enfant comprendre que le corps de la personne d c d e a cess de fonctionner et que la personne morte ne reviendra pas. Les enfants d' ge pr scolaire doivent tre rassur s sur le fait que rien de ce qu'ils ont fait n'a caus la mort de l'individu. Il faut tre pr t r pondre des questions sur l'endroit o se trouve le corps et laisser les questions de l'enfant aider d terminer les informations que l'enfant est pr t entendre. Les informations fausses ou trompeuses doivent tre vit es. Les comparaisons entre la mort et le sommeil peuvent contribuer des probl mes de sommeil chez l'enfant. Il existe de nombreuses r actions possibles chez les enfants face au d c s d'un parent ou d'un proche parent. La tristesse et le d sir d' tre avec le parent d c d sont courants. Parfois, un enfant peut exprimer le souhait de mourir afin de pouvoir rendre visite au parent d c d , mais un plan ou un d sir de se suicider est rare et n cessiterait une |
Manuel de pédiatrie de Nelson | valuation imm diate. Une diminution du fonctionnement scolaire, un manque de plaisir avec les activit s et des changements dans l'app tit et le sommeil peuvent survenir. Environ la moiti des enfants pr sentent leurs sympt mes les plus graves environ 1 mois apr s le d c s, mais pour beaucoup, les sympt mes les plus graves en r action au d c s ne se manifestent que 6 12 mois apr s le d c s. L'enfant doit-il assister aux fun railles ? Les enfants trouvent souvent utile d'assister aux fun railles. Cela peut aider l'enfant comprendre que le d c s est survenu et lui donner l'occasion de lui dire au revoir. Voir les autres exprimer leur chagrin et leur tristesse peut aider l'enfant exprimer ces sentiments. Aller aux fun railles permet d' viter que l'enfant n'ait des craintes ou des fantasmes sur ce qui s'est pass lors des fun railles. Si l'enfant va assister aux fun railles, il doit tre inform de ce qui se passera. Si un enfant d' ge pr scolaire exprime le d sir de ne pas assister aux fun railles, il ne devrait pas tre encourag y assister. Pour les enfants plus g s, il peut tre appropri d'encourager la participation, mais un enfant qui a la ferme volont de ne pas aller aux fun railles ne devrait pas tre oblig d'y assister. Bair-Merritt M : Violence conjugale, Pediatr Rev 31:145 150, 2001Cole S, Lanham J : chec de croissance : une mise jour, Am Fam Physician 83(7) : 829 834, 2011Dubowitz H, Feigelman S, Lane W, et al : Soins primaires p diatriques pour aider pr venir la maltraitance des enfants : le Mod le SIIK (Safe Environment for Every Child), Pediatrics 123:858 864, 2009 Kellogg : ND et le Comit sur la maltraitance et la n gligence envers les enfants. L' valuation des comportements sexuels chez les enfants, Pediatrics 124:992-998, 2009 Kleinsorge C, Civitz LM : Impact du divorce sur les enfants : consid rations d veloppementales, Pediatr Rev 33:147-155, 2012 Minnes S, Lang A, Singer L : Exposition pr natale au tabac, la marijuana, aux stimulants et aux opiac s : r sultats et implications pratiques, Addict Sci Clin Pract 6:57 70, 2011 Reece RM, Christian CW, diteurs : Maltraitance des enfants : diagnostic m dical et gestion, ed 3, Elk Grove Village, Ill, 2009, American Academy of P diatrie. (R le du p diatre dans la pr vention de la violence chez les jeunes. Pediat rics 124:393 402, 2009 Sedlak AJ, Mettenburg J, Basena M, et al : Quatri me tude nationale sur l'incidence de la maltraitance et de la n gligence envers les enfants (NIS-4) : rapport au Congr s. D partement de la Sant et des Services sociaux des tats-Unis, Administration pour les enfants et les familles. Washington, DC, 2010, (site web). www.acf.hhs.gov/sites/default/files/opre/nis4_report_congress_full_pdf_ jan2010.pdf. Consult le 8 octobre 2012. Shonkoff JP, Thomas Boyce W, McEwen BS : Neurosciences, biologie mol culaire et les racines infantiles des disparit s en mati re de sant : construction d'un nouveau cadre pour la promotion de la sant et la pr vention des maladies, JAMA 301:2252 2259, Smith GA et le Comit sur les blessures, la violence et la pr vention des poisons. nonc de politique. R le du p diatre dans la pr vention de la violence chez les jeunes. P diatrie 124(1) :393-402, 2009 Spack NP, Edwards-Leeper L, Feldman HA, et al : Enfants et adolescents atteints de trouble de l'identit de genre r f r s un centre m dical p diatrique, Pediatrics 129 : 418 425, 2012 April O. Buchanan et Maria L. Marquez Une bonne nutrition pendant la petite enfance est essentielle pour une croissance normale, la r sistance aux infections, la sant adulte long terme et un d veloppement neurologique et cognitif optimal. Une alimentation saine est particuli rement importante pendant les 6 premiers mois, une p riode de croissance exceptionnellement acc l r e et de besoins lev s en nutriments par rapport au poids corporel (voir chapitre 5). L'allaitement maternel est associ un risque r duit de nombreuses maladies chez les nourrissons, les enfants et les m res (pour plus de d tails, consultez http://www.nutrition.gov/ Le lait maternel et l'allaitement maternel sont les normes id ales et normatives pour l'alimentation et la nutrition des nourrissons. L'American Academy of Pediatrics (AAP) recommande le lait maternel comme seule source de nutrition pour les premiers 6 mois de vie, avec une prise continue pendant la premi re ann e, et aussi longtemps que d sir par la suite. L'allaitement maternel pr sente des avantages court et long terme pour le d veloppement neurologique du nourrisson. Les fournisseurs de soins de sant p diatriques devraient aborder l'allaitement plusieurs niveaux (individuel, communautaire, social et politique) pour atteindre les objectifs de Personnes en bonne sant en 2020 ; Ses objectifs comprennent 82 % des nourrissons allait s, 23,7 % des nourrissons b n ficiant d'un allaitement exclusif pendant les 6 premiers mois de leur vie et un soutien l'allaitement au travail |
Manuel de pédiatrie de Nelson | de 38 %. En collaboration avec des organisations nationales et mondiales, notamment l'AAP, l'Organisation mondiale de la sant (OMS), l'UNICEF, les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) et la Joint Commission, les h pitaux sont invit s promouvoir et faciliter l'allaitement maternel. Les 2 premiers jours d'allaitement, et peut- tre la premi re heure de vie, peuvent d terminer le succ s de l'allaitement. Le taux actuel d'initiation l'allaitement maternel pour l'ensemble de la population am ricaine est de 75 % (Figure 27-1). L'accent est mis sur l'am lioration et la normalisation des pratiques hospitali res avec des programmes Amis des b b s pour le soutien l'allaitement. Le minist re de la Sant et des Services sociaux et le CDC reconnaissent que l'allaitement maternel offre aux nourrissons, aux m res et la soci t des avantages convaincants dans les pays industrialis s et en d veloppement. L'alimentation au lait maternel diminue l'incidence et la gravit de la diarrh e, des maladies respiratoires, de l'otite moyenne, de la bact ri mie, de la m ningite bact rienne et de l'ent rocolite n crosante. L'alimentation des pr matur s avec du lait maternel a des effets b n fiques sur le d veloppement neurologique (QI) long terme chez les pr matur s. Les nourrissons pr matur s allait s ont galement un taux de r admission plus faible au cours de la premi re ann e de vie. Les m res qui allaitent b n ficient d'avantages pour la sant court et long terme. Une diminution du risque d'h morragies post-partum, une involution ut rine plus rapide, une p riode d'am norrh e plus longue et une diminution de la d pression post-partum ont t observ es. De m me, il existe une association entre une longue lactation de 12 23 mois (lactation cumul e de toutes les grossesses) et une r duction significative de l'hypertension, de l'hyperlipid mie, des maladies cardiovasculaires et du diab te chez la m re. Une lactation cumulative de plus de 12 mois est galement corr l e un risque r duit de cancer de l'ovaire et du sein. L'ad quation de la consommation de lait peut tre valu e par les habitudes de miction et de selles du nourrisson. Un nourrisson bien hydrat urine six huit fois par jour. Chaque miction doit tremper, et pas seulement humidifier, une couche, et l'urine doit tre incolore. Au bout de 5 7 jours, les selles jaunes molles doivent tre vacu es au moins quatre fois par jour. Le taux de prise de poids est l'indicateur le plus objectif d'un apport ad quat en lait. La perte de poids totale apr s la naissance ne doit pas d passer 7% et le poids de naissance doit tre repris au bout de 10 jours. La fr quence moyenne des repas au cours des premi res semaines post-partum est de 8 12 fois par jour. Un nourrisson peut tre suffisamment hydrat tout en ne recevant pas assez de lait pour obtenir un apport ad quat en nergie et en nutriments. Un suivi t l phonique est pr cieux pendant l'intervalle entre la sortie et la premi re visite chez le m decin pour suivre l' volution de la lactation. Une visite de suivi doit tre programm e l' ge de 3 5 jours, puis l' ge de 2 semaines. Au cours de la p riode n onatale, des concentrations lev es de s rumbilirubine sont plus fr quentes chez les nourrissons allait s que chez les nourrissons nourris au lait maternis (chapitre 62). La fr quence d'alimentation pendant les 3 premiers jours de vie des nourrissons allait s est inversement proportionnelle au taux de bilirubine ; Les t t es fr quentes stimulent le passage du m conium et l'excr tion de la bilirubine dans les selles. Les nourrissons qui ont un apport insuffisant en lait et une faible prise de poids au cours de la premi re semaine de vie peuvent pr senter une augmentation de la bilirubine non conjugu e secondaire une circulation ent roh patique exag r e de la bilirubine. C'est ce qu'on appelle la jaunisse d'allaitement. L'attention doit tre port e sur l'am lioration de la production et de l'ingestion de lait. L'utilisation de suppl ments d'eau chez les nourrissons allait s n'a aucun effet sur les taux de bilirubine et n'est pas recommand e. 0 Taux d'initiation Taux de 6 mois Taux d'exclusion de l'allaitement maternel de tout allaitement allaitant pendant 6 mois Figure 27-1 Les cibles pour les personnes en bonne sant de 2010 et 2020 et les taux actuels d'initiation l'allaitement maternel en 2012, 6 mois d'allaitement maternel et 6 mois d'allaitement exclusif aux tats-Unis. Apr s la premi re semaine de vie chez un nourrisson allait , une bilirubine s rique lev e prolong e peut tre due la pr sence d'un facteur inconnu dans le lait qui am liore l'absorption intestinale de la bilirubine. C'est ce qu'on appelle la jaunisse du lait maternel, qui est un diagnostic d'exclusion et ne doit tre faite que si un nourrisson se d veloppe par ailleurs, avec une croissance normale et aucun signe d'h molyse, d'infection, d'atr sie des voies biliaires ou de maladie m tabolique (chapitre 62). La |
Manuel de pédiatrie de Nelson | jaunisse du lait maternel ne dure g n ralement pas plus de 1 2 semaines. L'American Academy of Pediatrics recommande une suppl mentation en vitamine D (400 UI/jour partir de peu apr s la naissance) et, si n cessaire, en fluorure apr s 6 mois pour les nourrissons allait s. La sensibilit des seins, l'engorgement et les mamelons fissur s sont les probl mes les plus courants rencontr s par les m res qui allaitent. L'engorgement, l'une des causes les plus courantes d' chec de lactation, doit faire l'objet d'une attention rapide, car la production de lait peut diminuer rapidement si les seins ne sont pas correctement vid s. L'application de compresses chaudes ou froides sur les seins avant l'allaitement et l'expression manuelle ou le pompage d'un peu de lait peuvent soulager la m re et rendre l'ar ole plus facile saisir par le nourrisson. La sensibilit du mamelon n cessite une attention particuli re la prise du sein et au positionnement appropri s du nourrisson. Les mesures de soutien comprennent l'allaitement pendant des p riodes plus courtes, le d but des t t es du c t le moins douloureux, le s chage l'air libre des mamelons bien apr s l'allaitement et l'application de cr me la lanoline apr s chaque s ance d'allaitement. Une douleur s v re au mamelon et des fissures indiquent g n ralement une mauvaise prise du sein. Un pompage temporaire, bien tol r , peut tre n cessaire. La rencontre avec une consultante en lactation peut aider minimiser ces probl mes et permettre la poursuite r ussie de l'allaitement. Si une femme allaitante signale de la fi vre, des frissons et un malaise, une mammite doit tre envisag e. Le traitement comprend une vidange fr quente et compl te du sein et des antibiotiques. L'allaitement ne doit g n ralement pas tre interrompu car la mammite de la m re n'a g n ralement pas d'effets ind sirables sur le nourrisson allait . Tuberculose (actif) Ne doit pas allaiter ; Le lait exprim peut tre donn l'enfant. Varicelle Ne doit pas allaiter ; Le lait exprim peut tre donn l'enfant. Grippe H1N1 Ne doit pas allaiter ; Le lait exprim peut tre donn l'enfant. Infection l'herp s simplex de Ne devrait pas allaiter ; exprim le lait maternel peut tre fourni l'enfant. Il n'est pas recommand aux m res d'allaiter (VIH). Dans les pays en d veloppement, il est recommand aux femmes de combiner l'allaitement maternel avec un traitement antir troviral (TAR) pendant 6 mois. Utilisation de phencyclidine (PCP), recommand e pour arr ter de consommer de la coca ne ou des amph tamines de drogues car elle peut affecter le d veloppement neurocomportemental du nourrisson. Les m res inscrites des programmes supervis s de m thadone sont encourag es allaiter. Alcool Limiter l'ingestion moins de 0,5 mg d'alcool par kg de poids corporel en raison de l'association avec le d veloppement moteur. Agents radiopharmaceutiques Exprimer le lait avant l'exposition au nourrisson. Exprimez le lait et jetez-le pendant les traitements. La radioactivit peut tre pr sente dans le lait de 2 14 jours, selon l'agent. Consultez un expert en m decine nucl aire. Formule antin oplasique et substitut. agents immunosuppresseurs Modifi partir d'Eidelman AI, Schanler RJ : American Academy of Pediatrics Section sur l'allaitement. L'allaitement maternel et l'utilisation du lait maternel, P diatrie 129(3) :827-841, 2012. Une mammite non trait e peut galement voluer vers un abc s mammaire. Si un abc s est diagnostiqu , le traitement comprend une incision et un drainage, des antibiotiques et une vidange r guli re du sein. L'allaitement du sein controlat ral peut tre poursuivi avec un nourrisson en bonne sant . Si le confort maternel le permet, l'allaitement peut se poursuivre du c t touch . L'infection maternelle par le virus de l'immunod ficience humaine (VIH) est consid r e comme une contre-indication l'allaitement maternel dans les pays d velopp s. Lorsque la m re est atteinte de tuberculose, de syphilis ou de varicelle active, la reprise de l'allaitement peut tre envisag e apr s le d but du traitement. Si une femme a des l sions herp tiques sur son sein, l'allaitement et le contact avec le nourrisson sur ce sein doivent tre vit s. Les femmes atteintes d'herp s g nital peuvent allaiter. Il faut insister sur les proc dures appropri es de lavage des mains. Il existe un nombre limit de contre-indications m dicales l'allaitement, y compris les troubles m taboliques p diatriques tels que la galactos mie et les nourrissons atteints de ph nylc tonurie, bien que les nourrissons atteints de cette derni re puissent alterner l'allaitement avec des pr parations sp ciales sans prot ines ou modifi es. Les contre-indications maternelles sont indiqu es dans le tableau 27-1. Tout m dicament prescrit des fins th rapeutiques aux nouveau-n s peut g n ralement tre consomm par le lait maternel sans effet n faste. Les facteurs qui d terminent les effets de la pharmacoth rapie maternelle sur l'en |
Manuel de pédiatrie de Nelson | fant allait comprennent la voie d'administration, la posologie, le poids mol culaire, le pH et la liaison aux prot ines. Peu de m dicaments th rapeutiques sont absolument contre-indiqu s ; Il s'agit notamment des compos s radioactifs, des antim tabolites, du lithium et de certains m dicaments antithyro diens. Il faut d conseiller la m re l'utilisation de drogues non prescrites, notamment l'alcool, la nicotine, la caf ine ou les drogues de rue . L'usage maternel de drogues illicites ou r cr atives est une contre-indication l'allaitement. Si une femme n'est pas en mesure d'arr ter de consommer des m dicaments, elle ne doit pas allaiter. L'expression du lait pour une ou deux t t es apr s l'utilisation d'un m dicament n'est pas acceptable. Les nourrissons allait s de m res prenant de la m thadone (mais pas d'alcool ou d'autres drogues) dans le cadre d'un programme de traitement n'ont g n ralement pas ressenti d'effets n fastes. Les pr parations base de lait de vache constituent la grande majorit des pr parations commerciales. La plupart des pr parations base de lait contiennent du fer, ce que l'AAP recommande, et les parents ne doivent utiliser que des pr parations enrichies en fer, sauf indication contraire du fournisseur de soins de sant primaires. Les fabricants de pr parations pour nourrissons ont commenc examiner les avantages de l'ajout d'une vari t de nutriments et de facteurs biologiques aux pr parations pour nourrissons afin d'imiter la composition et la qualit du lait maternel. Il s'agit notamment d'acides gras polyinsatur s longue cha ne, de nucl otides, de pr biotiques et de probiotiques. Les pr parations base de soja, qui contiennent parfois du fer, peuvent tre utilis es pour les nouveau-n s qui peuvent tre allergiques au lait de vache. Cependant, certains nouveau-n s allergiques au lait de vache sont galement allergiques aux prot ines contenues dans les pr parations base de soja. Il existe des pr parations hypoallerg niques pour les nourrissons qui ne peuvent pas tol rer les pr parations de base, comme ceux qui ont des allergies au lait ou aux prot ines de soja. Les prot ines de ces formules hypoallerg niques sont d compos es en leurs composants de base et sont donc plus faciles dig rer (tableau 27-2). Les pr parations sp cialis es sont con ues pour les b b s pr matur s et de faible poids la naissance. Le glucide est g n ralement le lactose, bien que des pr parations base de lait de vache sans lactose soient disponibles. La densit calorique des pr parations est de 20 kcal/oz (0,67 kcal/mL), semblable celle du lait maternel. Une alimentation relativement riche en mati res grasses et en calories denses (lait maternel ou lait maternis ) est n cessaire pour fournir des Tableau 27-2 Composition du lait maternel, du lait maternel apr s cong lation et pasteurisation et des pr parations repr sentatives pour nourrissons COMPOSANT DU LAIT MATERNEL LAIT MATERNEL APR S CONG LATION ET PASTEURISATION FORMULE STANDARD PR PARATION BASE DE SOJA PR PARATION HYPOALLERG NIQUE Prot ines 1,1 par dL R duit 1,5 par dL 1,7 par dL 1,9 par d/L Mati res grasses 4,0 par dL 4,0 par dL 3,6 par dL 3,6 par dL 3,8 3,3 par d/L Glucides 7,2 par dL 7,2 par dL 6,9 7,2 par dL 6,8 par dL 6,9 7,3 par d/L Sodium 8,0 mg/L 8,0 mg/L 6,5 8,3 mg/L 13 mg/L 14 mg/L Monoglyc rides pr sents Ajout s certains Ajout s certains Ajout s certaines formules formules Acides gras libres Pr sent Pr sent Ajout certains Ajout certains Ajout certaines formules formules Acide linol ique Pr sent Pr sent Ajout certains Ajout certains Ajout certaines formules Acide alpha-linol ique Pr sent Pr sent Ajout certains Ajout certains Ajout certaines formules calories (environ 18 30 oz par jour). Les nourrissons nourris au lait maternis courent un risque plus lev d'ob sit plus tard dans l'enfance ; Cela peut tre li l'autor gulation des volumes ing r s par les nouveau-n s et les nourrissons. Vers 6 mois, une alimentation compl mentaire d'aliments semi-solides est sugg r e. cet ge, un nourrisson exclusivement allait a besoin de sources suppl mentaires de plusieurs nutriments, notamment des prot ines, du fer et du zinc. Les c r ales sont g n ralement m lang es avec du lait maternel, du lait maternis ou de l'eau, puis avec des fruits. Pour aider identifier les ventuelles allergies ou intol rances alimentaires qui peuvent survenir lorsque de nouveaux aliments sont ajout s l'alimentation, les c r ales grain unique (riz, flocons d'avoine, orge) sont recommand es comme c r ales de d part. Si du jus est donn , il ne doit tre commenc qu'apr s l' ge de 6 mois, tre donn dans une tasse (par opposition une bouteille) et limit 4 oz par jour de jus non sucr 100% naturel. Un nourrisson ne doit jamais tre endormi avec un biberon ou une tasse remplie de lait, de lait maternis ou de jus, car cela peut entra ner des caries de la petite enfance (voir chapitre 127). Les l |
Manuel de pédiatrie de Nelson | gumes verts apportent des nutriments, des vitamines, des min raux et des micronutriments. Les enfants devraient recevoir deux trois portions de l gumes. Pour les nourrissons ayant de forts ant c dents familiaux d'allergie alimentaire, les aliments haut potentiel allergique, tels que le poisson, les arachides, les noix, les produits laitiers et les ufs, devraient probablement tre vit s. Tous les aliments susceptibles d'obstruer les voies respiratoires principales du jeune nourrisson doivent tre vit s en g n ral jusqu' l' ge de 4 ans ou plus. En raison du risque de botulisme infantile, le miel ne doit pas tre donn avant l' ge de 1 an. Les aliments pr par s dans le commerce ou faits maison aident r pondre aux besoins nutritionnels du nourrisson. Si l'introduction d'aliments solides est retard e, des carences nutritionnelles peuvent se d velopper et des probl mes sensoriels buccaux (texture et aversion orale) peuvent survenir. Les signes g n raux de pr paration comprennent la capacit de tenir la t te haute, la maturit (environ le double du poids de naissance), ouvrir grand la bouche, montrer une anticipation impatiente de manger de la nourriture et de l'int r t pour les aliments, s'asseoir sans aide, porter des objets la bouche et la capacit de suivre une cuill re. Le choix des aliments pour r pondre aux besoins en micronutriments est moins critique pour les pr parations pour nourrissons. Les caries sont des infections dentaires qui commencent d s l' ruption des dents de lait (dents de lait). Une carie dentaire est caus e par une combinaison de sucre et de bact ries dans la bouche. Une alimentation saine et un brossage r gulier permettront de contr ler le sucre et les bact ries. Frotter les gencives du nourrisson avec un gant de toilette humide peut tre la premi re tape de l'hygi ne bucco-dentaire. Il existe galement des brosses dents ergonomiques, confortables et sans danger pour les nourrissons, utilis es pour frotter leurs gencives et cr er l'habitude de l'hygi ne bucco-dentaire. Une vari t d'habitudes alimentaires au-del de l'allaitement et de l'alimentation au biberon sont impliqu es comme causes de caries dentaires dans l'enfance qui peuvent entra ner des probl mes de dents et de sant adultes. Cette infection peut tre vit e par des choix et des habitudes alimentaires sains d s la petite enfance. L'exposition diff rentes textures et le processus d'auto-alimentation sont des exp riences neurod veloppementales importantes pour les nourrissons. Une alimentation saine est recommand e pour profiter pleinement des tapes de d veloppement de l'enfant et pour son bien- tre. Pendant les 2 premiers mois, il est important de pr parer le terrain en faisant des distinctions entre le sommeil et l'heure du repas. l' ge de 4 6 mois, commence se s parer activement L'heure des repas partir de l'heure du coucher est recommand e. L'apprentissage de comportements alimentaires sains d s le plus jeune ge est une mesure pr ventive importante en raison de l'association de l'alimentation avec plusieurs maladies chroniques et non transmissibles (MNT), telles que l'ob sit , le diab te et les maladies cardiovasculaires, qui peuvent repr senter environ 60 % de tous les d c s dans le monde. Ces maladies partagent des facteurs de risque qui peuvent tre modifi s par des changements de mode de vie, tels que manger moins d'aliments transform s et augmenter l'activit physique. Une alimentation riche en fruits et l gumes, associ e une activit physique accrue, am liore les facteurs de risque m taboliques. Les 1000 premiers jours de la vie sont une p riode importante pour adopter des comportements alimentaires sains qui favoriseront le bien- tre. La croissance postnatale acc l r e chez les nourrissons et les jeunes enfants est un facteur de risque important de l'ob sit ; Les interventions devraient viser identifier les causes sous-jacentes de la pr vention pr coce. Pour une discussion sur les besoins en nutriments des enfants et des adolescents, voir http://www.health.gov/dietaryguidelines Id alement, la consommation de lait de vache n'est introduite qu' l' ge de 1 an environ, lorsqu'elle est mieux tol r e. Le lait cr m (2%) ou entier est recommand jusqu' l' ge de 2 ans ou plus, apr s quoi le lait cr m ou 1% est recommand . Une consommation excessive de lait (plus de 24 oz/jour) doit tre vit e chez les tout-petits, car des apports plus importants peuvent r duire la consommation d'une bonne vari t d'aliments solides importants sur le plan nutritionnel et entra ner une an mie ferriprive ; Des apports importants peuvent galement contribuer un apport calorique excessif. La consommation de jus pour les tout-petits et les jeunes enfants doit tre limit e 4 oz, et la consommation de jus pour les enfants de 7 18 ans doit tre limit e 8 oz / jour. L'eau et le lait sont les boissons recommand es pendant la journ e. ChooseMyPlate du minist re am ricain de l'Agriculture peut fou |
Manuel de pédiatrie de Nelson | rnir aux parents une directive g n rale sur les types d'aliments proposer r guli rement. Un enfant devrait manger trois repas par jour et deux collations saines. Une r gle g n rale pour la quantit de nourriture offrir un enfant est d'une cuill re soupe par ge de chaque aliment fourni par repas, avec plus si l'enfant en fait la demande. Comme le pouce, les enfants ne devraient pas manger plus d'une paume adulte par portion. l' ge de 1 an, les nourrissons devraient prendre leurs repas avec la famille, avoir un horaire r gulier de repas et de collations et tre encourag s s'alimenter eux-m mes avec des amuse-gueules appropri s. L'image de l'assiette est divis e en cinq sections : fruits, c r ales, l gumes, prot ines et produits laitiers (figure 28-1 ; Tableau 28-1). La moiti de l'assiette doit tre compos e de l gumes et de fruits, et l'autre moiti de c r ales et de prot ines, avec des produits laitiers part. L'assiette est simple, organis e et sert de guide pour une alimentation saine. Une recommandation hebdomadaire pour la consommation de l gumes est galement fournie (tableau 28-1). D'autres suggestions sont les suivantes : passer au lait sans gras ou faible en gras (1 %) ; faire au moins la moiti des grains entiers au lieu de grains raffin s ; viter les proportions surdimensionn es ; comparer le sodium (sel) dans des aliments tels que la soupe, le pain et les repas congel s ; choisir des aliments faible teneur en sodium ; et buvez de l'eau au lieu de boissons sucr es. Apr s 2 ans, il est recommand de r duire progressivement l'apport en mati res grasses environ 30% et pas moins de 20% des calories. Remplacez les prot ines de la viande rouge par un m lange de poisson, de poulet, de noix et de l gumineuses. Les luttes de pouvoir sur l'alimentation sont courantes entre les parents et les tout-petits. Le r le du parent est de d cider du quoi, du quand et du o des repas. Le r le de l'enfant est de d cider si, quoi et combien il mange. L'apport en fer peut tre insuffisant chez certains enfants g s de 1 3 ans aux tats-Unis. Une an mie ferriprive importante existe chez certains www.ChooseMyPlate.gov minoritaires ou faible revenu haut risque. *Y compris le chou, le chou-fleur, les haricots verts, la laitue, les courgettes. Figure 28-1 Lignes directrices ChooseMyPlate labor es par le d partement de l'Agriculture des tats-Unis. (De www.ChooseMyPlate.gov populations de jeunes enfants. Les tout-petits qui consomment trop de lait (>32 oz/jour) et/ou ceux qui consomment peu de viande, des feuilles vertes riches en fer ou des c r ales sont risque de carence en fer. La nutrition des adolescents peut tre un d fi. Les publicit s pour la malbouffe et les images d'adolescents incroyablement minces fournissent des id es contradictoires et malsaines sur ce qu'ils devraient manger. Les filles g es de 14 18 ans ont besoin de 1800 2400 calories par jour, en fonction de leur niveau d'activit et de leur stade de d veloppement. Les gar ons du m me groupe d' ge ont besoin de 2000 3200 calories par jour. De mauvaises habitudes alimentaires peuvent se d velopper l'adolescence. Les repas saut s (en particulier le petit-d jeuner), les crises de boulimie avec des amis ou seuls, les r gimes amaigrissants et la consommation d'aliments pauvres en nutriments et riches en calories sont des probl mes courants. Une consommation excessive de sucre provenant des sodas, des boissons aux fruits et des boissons de sp cialit au caf et au th peut contribuer une prise de poids excessive ainsi qu' la carie dentaire et peut d placer d'autres nutriments n cessaires. Un faible apport en calcium pendant l'adolescence peut pr disposer l'adulte une future fracture ost oporotique de la hanche. L'ost oporose (ost op nie) l'adolescence caus e par un faible apport alimentaire en calcium ou en vitamine D ou une mauvaise absorption du calcium ing r chez les enfants et les adolescents est un probl me potentiel. Seulement 1 adolescente sur 10 et 1 adolescent sur 4 consomment suffisamment de calcium chaque jour. Les adolescents g s de 9 18 ans ont besoin de 1300 milligrammes de calcium par jour. Le lait, le yogourt, le jus d'orange enrichi, le fromage, le soja et le tofu sont de bonnes sources. Un apport insuffisant en fer peut entra ner des sympt mes de fatigue et d'an mie ferriprive. Les besoins en fer augmentent pendant les pouss es de croissance, c'est pourquoi les adolescents sont plus susceptibles de souffrir d'an mie ferriprive. Les adolescentes sont particuli rement sujettes l'an mie. Les tudiants-athl tes sont galement vuln rables des apports insuffisants en fer, des habitudes alimentaires tr s restrictives et l'utilisation de suppl ments nutritionnels et vitaminiques inappropri s. Les adolescents doivent tre conseill s sur des choix alimentaires sp cifiques et sains (voir le chapitre 70). L'ob sit infantile est une pid mie aux tats-Unis. Les donn es indiquent qu'environ 17 |
Manuel de pédiatrie de Nelson | % des enfants aux tats-Unis g s de 2 20 ans sont ob ses (indice de masse corporelle de 95e centile) et que plus de 30 % des adultes am ricains sont ob ses. De nombreux enfants ob ses deviennent ob ses l' ge adulte, et le risque de rester ob se augmente avec l' ge et le degr d'ob sit . L'ob sit est h r ditaire et est rarement li e des influences g n tiques. Les plus fortes augmentations de la pr valence de l'ob sit sont observ es dans les classifications les plus s v rement en surpoids et dans certains groupes ethniques, tels que les enfants afro-am ricains et mexicains-am ricains. En 2008, l'ob sit a co t au pays 147 milliards de dollars en frais m dicaux. Les associations entre l'ob sit et le fait de regarder la t l vision et un apport alimentaire excessif, ainsi que les diff rents taux d'ob sit observ s dans les zones urbaines et rurales, confirment l'influence importante de l'environnement. L'ob sit maternelle pendant la grossesse est un facteur de risque important. Les enfants n s de m res ob ses sont trois cinq fois plus susceptibles d' tre ob ses dans l'enfance. Les femmes qui prennent beaucoup plus de poids que recommand pendant la grossesse ont des enfants qui ont un IMC plus lev que la normale l'adolescence. De plus, certains nouveau-n s de petite taille pour l' ge gestationnel (SGA) pr sentent des risques plus lev s de prise de poids postnatale anormale et de diab te. Disponible @ StudentConsult.com Les complications de l'ob sit chez les enfants et les adolescents peuvent affecter pratiquement tous les principaux syst mes organiques. Un IMC lev augmente le risque de maladies m taboliques et cardiovasculaires et de certains cancers ; C'est galement le facteur de risque modifiable le plus important pour la glyc mie et le diab te. L'anamn se et l'examen physique devraient permettre de d pister de nombreuses complications potentielles observ es chez les patients ob ses (tableau 29-1), en plus des syndromes sp cifiques associ s l'ob sit (tableau 29-2). Les complications m dicales sont souvent li es au degr d'ob sit et diminuent g n ralement en gravit ou disparaissent avec la perte de poids. L'ob sit est associ e la pr sence de pr curseurs de maladies coronariennes qui sont d j vidents chez les enfants de 12 et 13 ans. Le diab te de type 2 augmente galement chez les enfants. Le diagnostic de l'ob sit d pend de la mesure de l'exc s de graisse corporelle. La mesure r elle de la composition corporelle n'est pas pratique dans la plupart des situations cliniques. Discrimination par les pairs, taquineries, r duction de l'acceptation de l'universit , isolement, d pression, troubles de l'alimentation (fr n sie alimentaire), r duction de la promotion professionnelle* Croissance Avance de l' ge osseux, augmentation de la taille, mens se pr coceHypertension cardiovasculaire, hypertrophie cardiaque, arythmies, cardiopathie isch mique*, mort subite* Orthop dique piphyse f morale capitale gliss e, maladie de Blount M tabolique R sistance l'insuline, diab te sucr de type 2, hypertriglyc rid mie, hypercholest rol mie, goutte*, st atose h patique, maladie des ovaires polykystiques, chol lithiase *Complications inhabituelles jusqu' l' ge adulte. IMC (indice de masse corporelle ; L'IMC = poids (kg) Ht2 (m)) est un outil de d pistage pratique qui est assez fortement corr l avec la graisse corporelle chez les enfants et les adultes. Les courbes centiles de l'IMC par ge et par sexe (pour les 2 20 ans) permettent une valuation du percentile de l'IMC (disponible en ligne sur http://www.cdc.gov/growthcharts ). Le tableau 29-3 pr sente des lignes directrices sur l'interpr tation de l'IMC. Pour les enfants de moins de 2 ans, les mesures du poids pour la longueur sup rieures au 95e centile peuvent indiquer un surpoids et justifier une valuation plus approfondie. Un IMC pour l' ge et le sexe sup rieur au 95e centile est fortement associ un exc s de graisse corporelle et est associ de multiples facteurs de risque de maladies cardiovasculaires. Il est essentiel de reconna tre rapidement les taux excessifs de prise de poids, de surpoids ou d'ob sit chez les enfants, car plus les interventions sont pr coces, plus elles ont de chances de r ussir. Syndrome d'Alstr m Hypogonadisme, d g n rescence r tinienne, surdit , diab te sucr Polydactylie, syndactylie, synostose cr nienne, retard mental Hyperinsulinisme N sidioblastose, ad nome pancr atique, hypoglyc mie, syndrome de Mauriac Laurence-Moon-Bardet-D g n rescence r tinienne, syndactylie, hypogonadisme de Biedl, retard mental, syndrome autosomique r cessif Dystrophie musculaire Apparition tardive de l'ob sit Syndrome de Prader-Willi Hypotonie n onatale, croissance normale imm diatement apr s la naissance, petites mains et petits pieds, retard mental, hypogonadisme ; certains ont une d l tion partielle du chromosome 15 Pseudohypoparathyro die Hypocalc mie variable, calcifications cutan es Syndrome de Turner Dy |
Manuel de pédiatrie de Nelson | sg n sie ovarienne, lymph d me, cou palmaire ; Chromosome XO *Ces maladies repr sentent <5% des cas d'ob sit infantile. www.cdc.gov/healthyweightRoutine' valuation lors des visites de l'enfant en bonne sant devrait inclure les l ments suivants : 1. Donn es anthropom triques, y compris le poids, la taille et le calcul de l'IMC. Les donn es doivent tre repr sent es sur des courbes de croissance adapt es l' ge et au sexe et valu es pour les tendances de l'IMC (voir le tableau 29-3). 2. Ant c dents alimentaires et d'activit physique (tableau 29-4). valuez les mod les et les cibles potentielles de changement de comportement. 3. Examen physique. valuer la pression art rielle, la distribution de l'adiposit (centrale ou g n ralis e), les marqueurs de comorbidit s (acanthosis nigricans, hirsutisme, h patom galie, anomalies orthop diques) et stigmates physiques d'un syndrome g n tique (explique moins de 5% des cas). 4. Etudes en laboratoire. Ceux-ci sont g n ralement r serv s aux enfants ob ses (IMC > 95e centile), qui pr sentent des signes de comorbidit s, ou les deux. D'autres tudes doivent tre guid es par les r sultats de l'anamn se et de l'examen physique. L'American Academy of Pediatrics approuve les directives gouvernementales de 2011, qui recommandent que tous les enfants de 9 11 ans soient d pist s pour le cholest rol. D'autres tests de laboratoire utiles peuvent inclure l'h moglobine A1c, le profil lipidique jeun, les taux de glucose jeun, les tests de la fonction h patique et les tests de la fonction thyro dienne (s'il y a une augmentation plus rapide du poids que de la taille). L'approche th rapeutique et l'agressivit du traitement doivent tre fond es sur des facteurs de risque, notamment l' ge, la gravit du surpoids et de l'ob sit et les comorbidit s, ainsi que sur les ant c dents familiaux et le soutien. L'objectif principal pour tous les enfants atteints d'ob sit non compliqu e et d'augmentation rapide du poids par rapport la taille est d'adopter des habitudes alimentaires et d'activit saines. Pour les enfants pr sentant une complication secondaire, un traitement sp cifique de la complication est un objectif important. Les programmes de traitement de l'ob sit chez l'enfant et l'adolescent peuvent entra ner une perte de poids durable et une diminution de l'IMC lorsque le traitement se concentre sur les changements de comportement et est centr sur la famille. Les changements concomitants dans les habitudes alimentaires et d'activit physique sont les plus susceptibles de donner du succ s (tableau 29-5). L' tablissement d'objectifs doit tre pr cis et r alisable. Au lieu de recommander l'enfant de se rendre l' cole pied ou v lo, sugg rez-lui de se rendre l' cole pied ou v lo deux jours ou plus par semaine. Plut t que de recommander un enfant de regarder moins la t l vision, sugg rez-lui de ne pas regarder la t l vision les jours d' cole. Il est important de rester simple et de se fixer un ou deux objectifs court terme la fois. De plus, les facteurs de risque comportementaux doivent tre identifi s, comme viter la restauration rapide lorsque la vie de famille devient tr pidante. Il est important d'aider la famille r fl chir des alternatives saines. Les familles doivent tre conseill es sur des habitudes alimentaires saines et adapt es leur ge, en commen ant par la promotion de l'allaitement maternel. Pour les nourrissons, la transition vers les aliments compl mentaires et de table et l'importance des repas et des collations r guliers, par rapport au comportement de p turage, doivent tre soulign es. Il faut encourager la taille des portions adapt es l' ge pour les repas et les collations. Les enfants devraient apprendre reconna tre les signaux de faim et de sati t , guid s par des portions raisonnables et des choix alimentaires sains de la part des parents. Des bols plus petits doivent tre utilis s et les enfants ne doivent jamais manger directement dans un sac ou une bo te. Pas de jus de fruits ou de soda devrait tre la r gle. Les enfants ne devraient jamais tre forc s Limitez le temps d' cran (t l vision, jeux informatiques/Internet, jeux vid o) <1 2 heures par jour (pas de t l vision pour les enfants de <2 ans) Consommez cinq portions ou plus de fruits et l gumes par jourMinimisez la consommation de boissons sucr esFAMILLE Mangez table, en famille, au moins cinq six fois par semaineLaissez l'enfant s'autor guler ses repas et vitez les comportements alimentaires trop restrictifs Ne r compensez pas les enfants avec de la nourriture ou des boissons Limitez ce qui est disponible dans les distributeurs automatiquesParlez aux patients du poids sant et d'une bonne nutrition GOUVERNEMENT Accro tre l'acc s des aliments sains et liminer les d serts alimentaires pour manger quand ils ne le veulent pas, et il faut viter de trop mettre l'accent sur la nourriture comme r compense. Choose My Plate du minist re am ricain |
Manuel de pédiatrie de Nelson | de l'Agriculture peut fournir aux parents une directive g n rale sur les types d'aliments offrir r guli rement, y compris les fruits, les l gumes, les c r ales, les prot ines et les produits laitiers. L'importance de l'activit physique doit tre soulign e. Pour certains enfants, les sports organis s et les activit s scolaires offrent des occasions de faire de l'activit vigoureuse et de s'amuser, tandis que pour d'autres, l'accent mis sur les activit s de la vie quotidienne, comme la marche accrue, l'utilisation des escaliers et le jeu plus actif, peut tre mieux accueilli. Le temps pass dans un comportement s dentaire, comme regarder la t l vision et les jeux vid o/informatiques, doit tre limit . La t l vision dans les chambres d'enfants est associ e plus de temps de t l vision et des taux plus lev s de surpoids, et les risques de cette pratique doivent tre discut s avec les parents. Les cliniciens peuvent avoir besoin d'aider les familles identifier des alternatives aux activit s s dentaires, en particulier pour les familles ayant des facteurs dissuasifs l'activit , tels que des quartiers dangereux ou un manque de surveillance apr s l' cole. Des traitements plus agressifs ne sont envisag s que pour ceux qui n'ont pas r pondu d'autres interventions. Le traitement comprend tre capable de compter Diminuer la taille de la portion Petits bols (paume parentale)Viser changer les comportements viter de manger de la bo teNe pas se concentrer sur la consommation de R duire 20 g de mati res grasses Manger du poisson une fois par semaine glucides, graisses, prot ines Manger de la restauration rapide Manger moins de malbouffe Limiter les d placements au McDonald's une fois par semaine Fruits Achetez moins de jus N'ayez pas de jus dans le r frig rateur Augmentez la consommation de fruits Gardez un bol de fruits dans la cuisine L gumes Augmenter la consommation de l gumes Avoir un bol de l gumes dans le r frig rateur La coop ration, la comp tition et l'interaction sociale, comme la construction d'une maison de l gumes, une approche syst matique qui favorise des interventions multidisciplinaires, br ves et en cabinet pour les enfants ob ses, ainsi que la r duction du poids. Avant d'inscrire un patient un programme de perte de poids, le clinicien doit avoir une id e claire des attentes de cet individu. Les patients ayant des attentes irr alistes ne doivent pas tre inscrits tant que celles-ci ne sont pas transform es en objectifs r alistes et r alisables. l'aide de la pneumonie d crite, le clinicien doit guider le patient qui cherche perdre du poids pour cr er des objectifs SMART : sp cifiques, mesurables, atteignables, r alistes et opportuns. Le traitement chirurgical peut tre pr conis comme une solution privil gi e et rentable pour certains enfants et adolescents. Le r le de la chirurgie bariatrique dans le traitement des enfants ou des adolescents ob ses est controvers . Les pr occupations concernant la chirurgie pour traiter l'ob sit chez les jeunes comprennent la rentabilit ou non de la chirurgie ; comment assurer une croissance saine jusqu' l' ge adulte ; quels services de soutien sont n cessaires apr s la chirurgie ; l'observance du r gime nutritionnel postop ratoire ; et la pr sence aux rendez-vous pour un suivi et des soins long terme. Il existe tr s peu de donn es probantes permettant d'estimer ad quatement l'innocuit , l'efficacit , la rentabilit ou la durabilit long terme de la chirurgie bariatrique chez les enfants en croissance. Les preuves existantes sugg rent que la chirurgie bariatrique chez les adolescents gravement ob ses entra ne une perte de poids significative et une am lioration des comorbidit s et de la qualit de vie. Les complications postop ratoires ( la fois physiques et psychologiques), l'observance et le suivi peuvent tre plus probl matiques chez les adolescents que chez les adultes, et les donn es long terme sur l'innocuit , l'efficacit et le co t restent largement indisponibles. La sous-nutrition p diatrique est g n ralement le r sultat d'un approvisionnement, d'un acc s ou d'une utilisation insuffisants des aliments ; le manque d'acc s la sant et l'assainissement ; et/ou des pratiques inappropri es en mati re d'alimentation ou de garde d'enfants. Le risque le plus lev de d nutrition se situe in utero jusqu' l' ge de 2 ans.Diverses lignes directrices peuvent tre utilis es pour classer la malnutrition p diatrique (tableau 30-1). Des r f rences internationales sont tablies qui permettent de normaliser les mesures anthropom triques en termes de scores z. D'autres mesures incluent la taille et le poids selon l' ge, le poids pour la taille, l'IMC et la circonf rence au milieu du bras. La plus grande cons quence de la sous-nutrition est la mort, mais un handicap intellectuel et physique important existe chez beaucoup de ceux qui survivent. La malnutrition prot ino- nerg tique (MPE) est un ventail de conditions caus es par divers n |
Manuel de pédiatrie de Nelson | iveaux de carences en prot ines et en calories. La MPE primaire est caus e par des facteurs sociaux ou conomiques qui entra nent un manque de nourriture. La MPE secondaire survient chez les enfants atteints de diverses affections associ es une augmentation des besoins caloriques (infection, traumatisme, cancer) (Fig. 30-1), une augmentation de la perte calorique (malabsorption), une r duction de l'apport calorique (anorexie, cancer, restriction de l'apport oral, facteurs sociaux) ou une combinaison de ces trois variables. La malnutrition prot ique et calorique peut De Grover Z, Ee LC : Malnutrition prot ino- nerg tique, Pediatr Clin North Am 56:1055 1068, 2009 IMC, Indice de masse corporelle ; HFA, taille pour l' ge ; PB, circonf rence au milieu du bras ; NCHS, Centre national des statistiques de sant des tats-Unis ; ET, cart-type ; WFA, poids pour l' ge ; WFH, poids pour la taille ; OMS, Organisation mondiale de la sant . Infection grave, 35 Figure 30-1 Augmentation des besoins nerg tiques avec le stress. (Adapt de Wilmore D : The Metabolic Management of the Critical Ill, New York, 1977, Plenum Publishing. R vis dans Walker W, Watkins J, diteurs : Nutrition in Pediatrics : Basic Science and Clinical Application. Boston, 1985, Little, Brown.) tre associ e d'autres carences en nutriments, qui peuvent tre mises en vidence l'examen physique (tableau 30-2). Disponible @ StudentConsult.com chec de croissance La sous-nutrition p diatrique aux tats-Unis est souvent appel e retard de croissance et d crit les circonstances dans lesquelles un enfant ne parvient pas prendre du poids de mani re appropri e ou, dans les cas plus graves, conna t un chec de croissance lin aire ou de circonf rence de la t te. Les termes chec de croissance organique et non organique ont perdu de leur popularit en raison de l'interaction fr quente entre les conditions m dicales sous-jacentes qui peuvent provoquer des comportements inadapt s. De m me, les facteurs sociaux et comportementaux qui ont pu tre initialement associ s des probl mes d'alimentation (voir chapitre 21) et une faible croissance peuvent galement tre associ s des probl mes m dicaux, y compris des maladies aigu s mineures fr quentes. Le marasme r sulte de la r ponse physiologique de l'organisme des calories et des nutriments insuffisants. La perte de masse musculaire et de r serves de graisse sous-cutan e peut tre confirm e par inspection ou palpation et quantifi e par des mesures anthropom triques. La t te peut sembler grande, mais elle est g n ralement proportionnelle la longueur du corps. L' d me est g n ralement absent. La peau est s che et fine, et les poils peuvent tre fins, clairsem s et facilement arrach s. Les enfants marasmiques peuvent tre apathiques, faibles et irritables lorsqu'on les touche. La bradycardie et l'hypothermie sont synonymes de malnutrition s v re et potentiellement mortelle. Des pratiques de sevrage inappropri es ou inad quates et une diarrh e chronique sont des ph nom nes courants dans les pays en d veloppement. Le retard de croissance (alt ration de la croissance lin aire) r sulte d'une combinaison de malnutrition, en particulier de micronutriments, et d'infections r currentes. Kwashiorkor r sulte d'un apport insuffisant en prot ines en pr sence d'un apport calorique passable bon. L' tat hypoalbumin mique se traduit par un d me par piq res qui commence dans les membres inf rieurs et remonte avec gravit croissante. D'autres facteurs, tels qu'une infection aigu , des toxines et ventuellement des d s quilibres sp cifiques en micronutriments ou en acides amin s, sont susceptibles de contribuer l' tiologie. La principale manifestation clinique du kwashiorkor est que le poids corporel est proche de la normale pour l' ge ; Le poids seul ne refl te pas fid lement l' tat nutritionnel en raison de l' d me. Physique Signes physiques de troubles de carence nutritionnelle Peau d pigment e Purpura Scrotale, dermatite vulvaire Alop cie Cheveux d pigment s, ternes, facilement cueillables An mies (fer, vitamine B12, vitamine E, folate et cuivre) Prot ines, thiamineCalories, prot ines, vitamine B6, niacine, riboflavineRiboflavine, acides gras essentiels, biotineCalories, prot ines Vitamines C, K RiboflavineZinc, biotine, prot inesProt ine, calories, cuivre il (vision) Adaptation l'obscurit Discrimination des couleurs Taches de Bitot, x rophtalmie, k ratomalacie Vitamines A, E, zinc Vitamine A Vitamine A Marasme Riboflavine, fer Vitamines B6, niacine, riboflavine Vitamines C, K L'examen r v le un maintien relatif du tissu adipeux sous-cutan et une atrophie marqu e de la masse musculaire. d miates allant d'une petite piq re du dos du pied un d me g n ralis avec atteinte des paupi res et du scrotum. Les cheveux sont clairsem s ; est facilement plum ; et appara t brun terne, rouge ou jaune-blanc. La reconstitution nutritionnelle restaure la couleur des cheveux, laissant une bande de cheveux a |
Manuel de pédiatrie de Nelson | vec une pigmentation alt r e suivie d'une bande avec une pigmentation normale (signe de drapeau). Les modifications cutan es sont courantes et vont de l'hyperk ratose hyperpigment e une ruption maculaire ryth mateuse (pellagbro de) sur le tronc et les extr mit s. Dans la forme la plus s v re du kwashiorkor, une desquamation superficielle se produit sur les surfaces de pression ( ruption cutan e de peinture caill e). La ch ilose angulaire, l'atrophie des papilles filiformes de la langue et la stomatite moniliale sont fr quentes. L'hypertrophie des glandes parotidgindiennes et l' d me facial entra nent des faci s lunaires ; L'apathie et le d sint r t pour la nourriture sont typiques de Kwashiorkor. Examen de Riboflavine, fer, niacine, folate, vitamine B12 Fer Vitamines B6, B12, niacine, riboflavine, folate Prot ines Fluorure Vitamines A, B12, zinc Vitamine A, zinc Iode Neurologique Neurosensorielle, motrice Neuropathie Ataxie, areflexie Ophtalmopl gie T tanie Retard D mence, d lire Mauvais sens de la position, ataxie Vitamines D, CVitamine C, cuivreVitamine D, calcium Vitamine C Thiamine, s l nium, Thiamine, vitamines E, B6, B12, Vitamine E, vitamine E, thiamine, vitamine D, Ca2+, Mg2+, iode, niacine, vitamine E, niacine, thiamine Thiamine, vitamine B12 l'abdomen peut r v ler un foie largi et mou avec un bord ind fini. Les ganglions lymphatiques et les amygdales sont g n ralement atrophiques. L'examen thoracique peut r v ler des r les basilaires. L'abdomen est distendu et les bruits intestinaux ont tendance tre hypoactifs. Ces enfants ont souvent une maciation et un d me concomitants en plus du retard de croissance. Ces enfants pr sentent des caract ristiques de dermatite, d'anomalies neurologiques et de st atose h patique. Le m tabolisme de base et les besoins imm diats en nutriments diminuent en cas de malnutrition. Lorsque les nutriments sont fournis, le taux m tabolique augmente, stimulant l'anabolisme et augmentant les besoins en nutriments. Le corps de l'enfant mal nourri peut avoir compens les carences en micronutriments par des taux m taboliques et de croissance plus faibles, et la r alimentation peut masquer ces carences. La r adaptation nutritionnelle doit tre amorc e et avanc e lentement pour minimiser ces complications. L'approche initiale implique la correction de la d shydratation et un traitement anti-infectieux (bact ries, parasites) si n cessaire. La r hydratation orale est recommand e plut t qu'un liquide intraveineux pour viter une charge excessive de liquide et de solut et l'insuffisance cardiaque ou r nale qui en r sulte. Lorsque la r adaptation nutritionnelle est amorc e, les calories peuvent tre d marr es en toute s curit 20 % au-dessus de l'apport r cent de l'enfant. Si aucune estimation de l'apport calorique n'est disponible, 50 % 75 % des besoins nerg tiques normaux sont sans danger. Les solutions orales hypercaloriques ou les aliments th rapeutiques pr ts l'emploi (un m lange de lait en poudre, d'arachides, de sucre, de vitamines et de min raux) sont fr quemment utilis s dans les pays en d veloppement. La r habilitation nutritionnelle peut tre compliqu e par le syndrome de r alimentation, qui se caract rise par une r tention d'eau, une hypophosphat mie, une hypomagn s mie et une hypokali mie. Une surveillance attentive des valeurs de laboratoire et de l' tat clinique de la malnutrition s v re est essentielle. Lorsque la r adaptation nutritionnelle a commenc , l'apport calorique peut tre augment de 10 20 % par jour, en surveillant les d s quilibres lectrolytiques, la mauvaise fonction cardiaque, l' d me ou l'intol rance alimentaire. Si l'un de ces facteurs se produit, d'autres augmentations caloriques ne sont pas effectu es jusqu' ce que l' tat de l'enfant se stabilise. L'apport calorique est augment jusqu' ce qu'une repousse ou une croissance de rattrapage appropri e soit initi e. La croissance de rattrapage fait r f rence la prise de poids plus de 50e centile pour l' ge et peut n cessiter 150% ou plus des calories recommand es pour un enfant bien nourri et du m me ge. Une r gle g n rale pour les nourrissons et les enfants jusqu' 3 ans est de fournir 100 120 kcal/kg en fonction du poids id al pour la taille. Les besoins en prot ines augmentent galement au d but de l'anabolisme et sont fournis proportionnellement l'apport calorique. Un apport en vitamines et min raux sup rieur l'apport quotidien recommand est fourni pour tenir compte de l'augmentation des besoins ; Ceci est souvent accompli en donnant une multivitamine quotidienne adapt e l' ge, avec d'autres suppl ments de micronutriments individuels justifi s par les ant c dents, l'examen physique ou les tudes de laboratoire. Les suppl ments de fer ne sont pas recommand s pendant la phase de r ducation aigu , en particulier pour les enfants atteints de kwashiorkor, pour lesquels les niveaux de ferritine sont souvent lev s. Le fer suppl mentaire peut poser un stress oxyda |
Manuel de pédiatrie de Nelson | tif ; La suppl mentation en fer est associ e une morbidit et une mortalit plus lev es. Dans la plupart des cas, les pr parations base de lait de vache sont tol r es et fournissent un m lange appropri de nutriments. D'autres aliments faciles dig rer, adapt s l' ge, peuvent galement tre introduits lentement. En cas d'intol rance alimentaire, des pr parations sans lactose ou semi- l mentaires doivent tre envisag es. Les enfants souffrant de malnutrition sont plus sensibles aux infections, en particulier la septic mie, la pneumonie et la gastro-ent rite. L'hypoglyc mie est fr quente apr s des p riodes de je ne s v re, mais peut galement tre un signe de septic mie. L'hypothermie peut signifier une infection ou, avec la bradycardie, peut signifier une diminution du taux m tabolique pour conserver l' nergie. La bradycardie et un faible d bit cardiaque pr disposent l'enfant malnutri l'insuffisance cardiaque, qui est exacerb e par des charges aigu s de liquide ou de solut . Les carences en micronutriments peuvent galement compliquer la malnutrition. Les carences en vitamine A et en zinc sont courantes dans les pays en d veloppement et sont une cause importante d'alt ration de la r ponse immunitaire et d'augmentation de la morbidit et de la mortalit . Selon l' ge d'apparition et la dur e de la malnutrition, les enfants malnutris peuvent pr senter un retard de croissance permanent (malnutrition in utero, petite enfance ou adolescence) et un retard de d veloppement (malnutrition infantile ou adolescente). La privation environnementale (sociale) peut interagir avec les effets de la malnutrition pour nuire au d veloppement et aux fonctions cognitives. Les micronutriments comprennent des vitamines et des oligo- l ments. Dans les soci t s industrialis es, les d ficiences cliniques franches sont inhabituelles chez les enfants en bonne sant , mais elles peuvent se produire et se produisent dans certaines circonstances haut risque. Les facteurs de risque comprennent des r gimes alimentaires dont la vari t est constamment limit e, en particulier l'exclusion de groupes d'aliments entiers, des syndromes de malabsorption et des affections entra nant des besoins physiologiques lev s. Diverses tiologies courantes des tats de carence en vitamines et en nutriments sont mises en vidence dans le tableau 31-1, et les caract ristiques des carences en vitamines sont d crites dans le tableau 31-2. Le traitement est indiqu dans le tableau 31-3. Les vitamines hydrosolubles ne sont pas stock es dans l'organisme, l'exception de la vitamine B12 ; L'apport modifie donc les niveaux tissulaires. L'absorption de l'alimentation est g n ralement lev e et les compos s s' changent facilement entre les fluides intracellulaires et extracellulaires ; L'excr tion se fait par l'urine. Les vitamines hydrosolubles fonctionnent g n ralement comme des coenzymes dans le m tabolisme de l' nergie, des prot ines, des acides amin s et des acides nucl iques ; comme cosubstrats dans les r actions enzymatiques ; et en tant que composants structurels. Disponible @ StudentConsult.com Les principales formes de vitamine C sont l'acide ascorbique et la forme oxyd e, l'acide d hydroascorbique. L'acide ascorbique acc l re les r actions d'hydroxylation dans de nombreuses r actions biosynth tiques, y compris l'hydroxylation de la proline dans la formation de collag ne. Les besoins des nourrissons n s terme en acide ascorbique et en acide d hydroascorbique sont calcul s en estimant la disponibilit dans le lait maternel. Une carence en acide ascorbique entra ne les manifestations cliniques du scorbut. Le scorbut infantile se manifeste par une irritabilit , une sensibilit osseuse avec gonflement et une pseudoparalysie des jambes. La maladie peut survenir si les nourrissons sont nourris avec du lait de vache non suppl ment au cours de la premi re ann e de vie ou si le r gime alimentaire est d pourvu de fruits V g taliens (stricts) Prot ines, vitamines B12, D, riboflavine, fer Nourrisson allait Vitamines K, DBulimia, anorexie mentale lectrolytes, autres carences Alimentation parent rale Acides gras essentiels, oligo- l ments Alcoolisme Calories, vitamine B1, B6, folate Syndromes de malabsorption Vitamines A, D, E, K, zinc, acides gras essentiels Cholestase Vitamines E, D, K, A, zinc, acides gras essentiels Sulfamides Folate Ph nyto ne, ph nobarbital Vitamines D, K, folate Huile min rale Vitamines A, D, E, K Antibiotiques Vitamine K Isoniazide Vitamine B6 Antiacides Fer, phosphate, calcium Digitaline Magn sium, calcium P nicillamine Vitamine B6 Transcobalamine II ou intrins que D ficit en vitamine B12 Autre enzyme digestive Carences en glucides, lipides, prot ines Syndrome des cheveux cr pus de Menkes Cuivre Acrodermatite ent ropathique Zinc R duction de l'exposition la vitamine D, la lumi re du soleil et aux l gumes. Une h morragie sous-p riost e, des saignements des gencives et des p t chies, une hyperk ratose des foll |
Manuel de pédiatrie de Nelson | icules pileux et une succession de changements mentaux caract risent la progression de la maladie. L'an mie secondaire des saignements, une diminution de l'absorption du fer ou un m tabolisme anormal du folate est galement observ e dans le scorbut chronique. Le traitement est indiqu dans le tableau 31-3. Disponible @ StudentConsult.com Les vitamines B thiamine, riboflavine et niacine sont r guli rement ajout es aux produits c r aliers enrichis ; les carences chez les h tes normaux sont rares aux tats-Unis. Les concentrations dans le lait maternel refl tent l'apport maternel, et une carence peut se d velopper chez les nourrissons allait s de m res d ficientes. La vitamine B1 fonctionne comme une coenzyme dans les r actions biochimiques li es au m tabolisme des glucides, la d carboxylation des -c toacides et du pyruvate, et aux r actions transc tolases de la voie pentose. La thiamine est galement impliqu e dans la d carboxylation des acides amin s cha ne ramifi e. La thiamine est perdue lors de la pasteurisation et de la st rilisation du lait. Une carence en thiamine survient chez les alcooliques et a t signal e chez les adolescents qui ont subi une chirurgie bariatrique pour une ob sit s v re. Le b rib ri infantile survient entre l' ge de 1 et 4 mois chez les nourrissons allait s dont la m re pr sente une carence en thiamine (alcoolisme), chez les nourrissons souffrant de malnutrition prot ino-calorique, chez les nourrissons recevant des liquides d'hyperalimentation non suppl ment s et chez les nourrissons recevant du lait bouilli. Le b rib ri aigu humide avec sympt mes et signes cardiaques pr domine dans le b rib ri infantile. L'anorexie, l'apathie, les vomissements, l'agitation et la p leur voluent vers la dyspn e, la cyanose et la mort par insuffisance cardiaque. Les nourrissons withberiberi ont un cri aphonique caract ristique ; Ils semblent pleurer, mais aucun son n'est mis. D'autres signes comprennent une neuropathie p riph rique et des paresth sies. Pour le traitement, voir le tableau 31-3. La vitamine B2 est un constituant de deux coenzymes, la riboflavine 5-phosphate et la flavine-ad nine dinucl otide, composants essentiels de la glutathion r ductase et de la xanthine oxydase, qui sont impliqu s dans le transport des lectrons. Une carence en riboflavine affecte le m tabolisme du glucose, des acides gras et des acides amin s. La riboflavine et son phosphate sont d compos s par l'exposition la lumi re et par des solutions alcalines fortes. L'ariboflavinose se caract rise par une stomatite angulaire ; glossite; ch ilose ; dermatite s borrh ique autour du nez et de la bouche ; et des changements oculaires qui comprennent une r duction du larmoiement, de la photophobie, de la vascularisation de la corn e et la formation de cataractes. Des carences subcliniques en riboflavine ont t observ es chez des sujets diab tiques, des enfants de familles de faible statut socio- conomique, des enfants atteints de maladies cardiaques chroniques et des nourrissons subissant une phototh rapie prolong e pour une hyperbilirubin mie. La niacine se compose des compos s de l'acide nicotinique et du nicotinamide (niacinamide). Le nicotinamide, la forme pr dominante de la vitamine, fonctionne comme un composant des coenzymes nicotinamide ad nine dinucl otide (NAD) et nicotinamide ad nine dinucl otide phosphate (NADP). La niacine est impliqu e dans de multiples processus m taboliques, notamment la synth se des graisses, le m tabolisme respiratoire intracellulaire et la glycolyse. Pour d terminer les besoins en niacine, il faut tenir compte de la teneur en tryptophane dans l'alimentation, car le tryptophane est converti en niacine. La niacine est stable dans les aliments et r siste l' chauffement et au stockage prolong . Environ 70 % des quivalents totaux de niacine dans le lait maternel sont d riv s du tryptophane. La pellagre, ou maladie de carence en niacine, se caract rise par une faiblesse, une lassitude, une dermatite, une photosensibilit , une inflammation des muqueuses, une diarrh e, des vomissements, une dysphagie et, dans les cas graves, une d mence. Coenzyme dans le c toacide B rib ri : polyneuropathie, veau Erreurs inn es du lactate Foie, viande, lait, c r ales, d carboxylation (par exemple, tendret , insuffisance cardiaque, d me, m tabolisme ; bullition des noix, l gumineuses, pyruvate ac tyl-CoA, l'ophtalmopl gie d truit la r action de la transc tolase B1) Viande, l gumes Synth se de l'ADN folate An mie m galoblastique ; neural carence en lait de ch vre ; m dicament H patique, l gumes verts, l gumes, antagonistes des anomalies des trompes ; La chaleur inactive les c r ales, le fromage D Maintenir le calcium s rique, Rachitisme : r duction des os Prohormone de 25 et lait enrichi, fromage, niveaux de phosphore min ralisation 1,25-vitamine D foie ; lumi re du soleil E H molyse antioxydante chez les nouveau-n s pr matur s ; Peut b n ficier aux patients atteints de graines, de l |
Manuel de pédiatrie de Nelson | gumes, d'ar flexie germinale, d'ataxie, d'ophtalmopl gie, d'huiles de carence en G6PD, de c r ales CoA, Coenzyme A; FAD, flavine ad nine dinucl otide ; G6PD, glucose-6-phosphate d shydrog nase ; NAD, nicotinamide ad nine dinucl otide. *Carence en biotinidase. La diarrh e la vitamine B6, l'incapacit se d velopper, l'apathie, l'hyperirritabilit et la vitamine B6 font r f rence trois pyridines naturelles : les convulsions. Les enfants recevant de l'isoniazide ou de la p nicillamine peuvent recevoir de la pyridoxine (pyridoxol), du pyridoxal et de la pyridoxamine. Ils ont besoin de vitamine B6 suppl mentaire car le m dicament se lie aux phosphates de ces deux derni res pyridines sont m taboliquement et vitaminique. La vitamine B6 est inhabituelle en tant que vitamine hydrosoluble dans le coen fonctionnellement li e et sont converties dans le foie en coen-que de tr s fortes doses ( 500 mg / jour) ont t associ es la forme zyme, le phosphate de pyridoxal. Les fonctions m taboliques d'une neuropathie sensorielle. La vitamine B6 comprend les r actions d'interconversion des acides amin s, la conversion du tryptophane en niacine et en s rotonine, les r actions m taboliques dans le cerveau, le m tabolisme des glucides, le d veloppement immunitaire des folates et la biosynth se de l'h me et des prostaglandines. Les formes pyridoxal et pyridoxamine de la vitamine sont d truites par la chaleur ; Le traitement thermique tait responsable de la Algorithmes de prise de d cision carence en B6 min et convulsions chez les nourrissons mal nourris pro-Disponible @ StudentConsult.com pr parations cess es. Le lait de ch vre est d ficient en vitamine B6. La privation alimentaire ou la malabsorption de la vitamine B6 chez les enfants entra ne une an mie microcytaire hypochrome, des vomissements, Carence s v re en vitamine A chez les nourrissons : 7 500 15 000 U/jour IM, suivie de 5000 10 000 U/jour par voie orale pendant 10 jours. x rophtalmie Enfants de 1 8 ans : voie orale 5 000 10 000 U/kg/jour pendant 5 jours ou jusqu' la gu rison. Enfants > 8 ans et adultes : oral 500 000 U/jour pendant 3 jours ; puis 50 000 U/jour pendant 14 jours ; puis 10 000 20 000 U/jour pendant 2 mois. Carence sans nourrissons <1 an : 100 000 U/jour par voie orale, modifications corn ennes toutes les 4 6 mois Enfants de 1 8 ans : 200 000 U/jour par voie orale, tous les 4 6 mois Enfants >8 ans et adultes : 100 000 U/jour pendant 3 jours, puis 50 000 U/jour pendant 10 jours. D ficience IM administr uniquement aux patients pr sentant une malabsorption chez qui l'administration orale n'est pas possible. Nourrissons : 7 500 15 000 U/jour pendant 10 jours. Enfants de 1 8 ans : 17 500 35 000 U/jour pendant 10 jours. Enfants >8 ans et adultes : 100 000 U/jour pendant 3 jours, puis 50 000 U/jour pendant 14 jours. Administrer une multivitamine orale de suivi qui contient de la vitamine A : FPN nourrissons : aucune dose tablie, enfants 8 ans : 5 000 10 000 U/jour, enfants de >8 ans et adultes : 10 000 20 000 U par jour. Syndrome de malabsorption Enfants >8 ans et adultes : 10 000 50 000 U/jour de miscible l'eau produit. (prophylaxie)Mucoviscidose : 1 500 10 000 U/jour prophylaxie (Fondation FK). Recommandations de l'OMS pour la rougeole : dose unique, r p tition de la dose le lendemain et 4 semaines pour les enfants pr sentant des signes oculaires : de 6 mois 1 an : 100 000 U ; >1 an : 200 000 U. Niacine Pellagra Enfants : 50 100 mg par an. Adultes : 50 100 mg/jour, maximum 100 mg/jour. Pyridoxine (B6) Convulsions Nouveau-n s et nourrissons : 50 100 mg/jour initiaux par voie orale, IM, IV, SC. Enfants d'origine m dicamenteuse : 10 50 mg/jour en traitement, 1 2 mg/kg/jour en prophylaxie. Lacunes Adultes : 100 200 mg/jour en traitement, 25 100 mg/jour en prophylaxie. Carence alimentaire Enfants : 5 25 mg/jour pendant 3 semaines, puis 1,5 2,5 mg/jour dans un produit multivitamin . Adultes : 10 20 mg/jour pendant 3 semaines. Riboflavine (B2) Enfants : 2,5 10 mg/jour en doses fractionn es. Adultes : 5 30 mg/jour en doses fractionn es. Acide ascorbique Scorbut Enfants : 100 300 mg/jour en doses fractionn es par voie orale, IM, IV ou SC pendant plusieurs jours. Adultes : 100 250 mg/jour une deux fois par jour. Donn es de Lexi-Comp Inc., Hudson, Ohio, 2004 ; tableau de Kronel S, Mascarenhas : Carences et exc s de vitamines. In Burg FD, Ingelfinger JR, Polin RA, Gershon AA, diteurs : Current Pediatric Therapy, Philadelphie, 2006, Elsevier, Tableau 3, pp 104-105. ench rir, deux fois par jour ; FK, fibrose kystique ; IM, intramusculaire ; IV, intraveineuse ; FPN, faible poids la naissance ; PO, par voie orale ; q, tous les jours ; SC, sous-cutan e ; tid, trois fois par jour ; OMS, Organisation mondiale de la sant . Une vari t de formes chimiques de folate sont actives sur le plan nutritionnel. Folate : besoin lev de la vitamine pour soutenir l' rythropo se. d'autres aff |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ections pr sentant un risque de carence comprennent la grossesse, les acides nucl iques et pour le m tabolisme normal de certains acides amin s, l'alcoolisme et le traitement par des anticonvulsivants (ph nytand dans la conversion de l'homocyst ine en m thionine. Sources alimentaires oin) ou antim tabolites (m thotrexate). Premi re occurrence et comprend des l gumes feuilles vertes, des oranges et des grains entiers ; La r currence du folate des anomalies du tube neural est consid rablement r duite L'enrichissement des grains est maintenant monnaie courante aux tats-Unis. par suppl mentation maternelle au cours de l'embryogen se. Parce que Une carence en folate, caract ris e par une neu-fermeture hypersegment e du tube neural se produit avant la reconnaissance habituelle des trophiles, une an mie macrocytaire et une glossite, peut r sulter de la grossesse, toutes les femmes en ge de procr er se voient recommander un faible apport alimentaire, une malabsorption ou un apport vitamin-m dicament d'au moins 400 g / jour titre prophylactique. Actions. Une carence peut se d velopper quelques semaines apr s la naissance, car les nourrissons ont besoin de 10 fois plus de folate que les adultes par rapport la vitamine B12 par rapport au poids corporel, mais ont de faibles r serves de folate pendant la p riode n onatale. Le folate est particuli rement labile thermique. St rilisation la chaleur La formule pr par e la maison peut r duire la teneur en folate de Disponible @ StudentConsult.com moiti . Le lait vapor et le lait de ch vre sont pauvres en folate. Les patients atteints d'h molyse chronique (dr panocytose, thalass mie) peuvent avoir besoin d'un suppl ment de folate pour viter une carence en raison de la vitamine B12 est l'une des mol cules de vitamine les plus complexes, contenant un atome de cobalt maintenu dans un cycle de corrine (similaire celui du fer dans l'h moglobine). L'ionion cobalt est au centre actif de l'anneau et sert de site de fixation des groupes alkyle lors de leur transfert. La vitamine fonctionne dans des transferts de carbone unique et est intimement li e la fonction du folate et aux interconversions. La vitamine B12 est essentielle au m tabolisme normal des lipides et des glucides, la production d' nergie et la biosynth se des prot ines. synth se d'acides nucl iques. Contrairement d'autres vitamines hydrosolubles, l'absorption de la vitamine B12 est complexe, impliquant le clivage de la vitamine des prot ines alimentaires et la liaison une glycoprot ine appel e facteur intrins que, qui est s cr t e par la muqueuse gastrique (cellules pari tales). Le complexe cobalamine-facteur intrins que est efficacement absorb partir de l'il on distal. Lorsque la vitamine B12 est absorb e dans la circulation porte, elle est transport e li e une prot ine sp cifique, la transcobalamine II. Ses grandes r serves dans le foie sont galement inhabituelles pour une vitamine hydrosoluble. Une circulation ent roh patique efficace prot ge normalement contre les carences pendant des mois ou des ann es. Les sources alimentaires de la vitamine sont uniquement des produits d'origine animale. Les v g tariens stricts devraient prendre un suppl ment de vitamine B12. La carence en vitamine B12 chez les enfants est rare. Le diagnostic et le traitement pr coces de ce trouble dans l'enfance sont importants en raison du danger de l sions neurologiques irr versibles. La plupart des cas dans l'enfance r sultent d'une anomalie sp cifique : l'inabsorption (voir tableau 31-2). Ces anomalies comprennent l'an mie pernicieuse cong nitale (absence de facteur intrins que), l'an mie pernicieuse juv nile (auto-immune) et le d ficit de transport de la transcobalamine II. La r section gastrique ou intestinale et la prolif ration bact rienne de l'intestin gr le provoquent galement une carence en vitamine B12. Les nourrissons allait s exclusivement ing rent suffisamment de vitamine B12, moins que la m re ne soit strictement v g tarienne sans suppl mentation. La d pression de la vitamine B12 s rique et l'apparition de neutrophiles hypersegment s et de macrocytose (indiscernable d'une carence en folate) sont des manifestations cliniques pr coces de la carence. Une carence en vitamine B12 provoque galement des manifestations neurologiques, notamment la d pression, la neuropathie p riph rique, les signes post rieurs de la colonne vert brale, la d mence et le coma ventuel. Les signes neurologiques n'apparaissent pas dans la carence en folate, mais l'administration de folate peut masquer les signes h matologiques d'une carence en vitamine B12, tandis que les manifestations neurologiques progressent. Les patients pr sentant une carence en vitamine B12 ont galement des taux urinaires accrus d'acide m thylmalonique. La plupart des cas de carence en vitamine B12 chez les nourrissons et les enfants ne sont pas d'origine alimentaire et n cessitent un traitement tout au long de la vie. Le traitement d'entreti |
Manuel de pédiatrie de Nelson | en consiste en des injections intramusculaires mensuelles r p t es, bien qu'une forme de vitamine B12 soit administr e par voie intranasale. Les vitamines liposolubles ont g n ralement des r serves dans l'organisme, et les carences alimentaires se d veloppent g n ralement plus lentement que pour les vitamines hydrosolubles. L'absorption des vitamines liposolubles d pend de l'apport normal en graisses, de la digestion et de l'absorption. La complexit de l'absorption normale des graisses et le potentiel de perturbation dans de nombreux tats pathologiques expliquent l'apparition plus fr quente de carences en ces vitamines. Disponible @ StudentConsult.com Le constituant de base du groupe de la vitamine A est le r tinol. Le carot ne v g tal ing r ou les esters de r tinol dans les tissus animauxlib rent du r tinol apr s hydrolyse par les enzymes pancr atiques et intestinales. Les esters de r tinol transport s par le chylomicron sont restaur s dans le foie sous forme de palmitate de r tinol. Le r tinol est transport du foie vers les tissus cibles par la prot ine de liaison au r tinol, lib rant du r tinol libre vers les tissus cibles. Le rein excr te alors la prot ine de liaison au r tinol. Les maladies r nales diminuent l'excr tion de la prot ine de liaison au r tinol, tandis que la maladie parenchymateuse h patique ou la malnutrition ralentit la synth se de la prot ine de liaison au r tinol. Des prot ines de liaison cellulaire sp cifiques facilitent l'absorption du r tinol par les tissus cibles. Dans l' il, le r tinol est m tabolis pour former de la rhodopsine ; L'action de la lumi re onrhodopsine est la premi re tape du processus visuel. Le r tinol influence galement la croissance et la diff renciation des pith liums. Les manifestations cliniques de la carence en vitamine A chez l'homme apparaissent sous la forme d'un groupe de signes oculaires appel s x rophtalmie. Le sympt me le plus pr coce est la c cit nocturne, qui est suivie d'une x rose de la conjonctive et de la corn e. Non trait e, la x rophtalmie peut entra ner une ulc ration, une n crose, une k ratomalacie et une cicatrice corn enne permanente. Les carences cliniques et subcliniques en vitamine A sont associ es l'immunod ficience ; risque accru d'infection, en particulier de rougeole ; et un risque accru de mortalit , en particulier dans les pays en d veloppement. La x rophtalmie et la carence en vitamine A doivent tre trait es d'urgence. L'hypervitaminose A a galement des s quelles graves, notamment des maux de t te, une pseudotumeur c r brale, h patotoxicit et t ratog nicit . Huit compos s naturels ont une activit de vitamine E. Le plus actif d'entre eux, le -tocoph rol, repr sente 90 % de la vitamine E pr sente dans les tissus humains et est disponible dans le commerce sous forme d'ac tate ou de succinate. La vitamine E agit comme un antioxydant biologique en inhibant la peroxydation des acides gras polyinsatur s pr sents dans les membranes cellulaires. Il r cup re les radicaux libres g n r s par la r duction de l'oxyg ne mol culaire et par l'action des enzymes oxydatives. La carence en vitamine E survient chez les enfants atteints de malabsorption des graisses secondaire une maladie du foie, une maladie c liaque non trait e, la fibrose kystique et une ab talipoprot in mie. Chez ces enfants, sans suppl mentation en vitamine E, un syndrome de neuropathie sensorielle et motrice progressive se d veloppe ; Le premier signe de carence est la perte des r flexes tendineux profonds. Les pr matur s d ficients l' ge de 1 2 mois pr sentent une an mie h molytique caract ris e par un nombre lev de r ticulocytes, une sensibilit accrue des rythrocytes l'h molyse dans le peroxyde d'hydrog ne, un d me p riph rique et une thrombocytose. Toutes les anomalies sont corrig es apr s un traitement oral, lipidique ou hydrosoluble la vitamine E. Disponible @ StudentConsult.com Le chol calcif rol (vitamine D3) est la forme mammif re de la vitamine D et est produit par l'irradiation ultraviolette de pr curseurs inactifs dans la peau. L'ergocalcif rol (vitamine D2) est d riv de plantes. La vitamine D2 et la vitamine D3 n cessitent un m tabolisme suppl mentaire pour devenir actives. Ils sont d'une puissance quivalente. Les v tements, le manque d'exposition au soleil et la pigmentation de la peau diminuent la production de vitamine D dans l' piderme et le derme. La vitamine D (D2 et D3) est m tabolis e dans le foie en calcidiol, ou 25-hydroxyvitamine D (25-[OH]-D) ; ce m tabolite, qui a peu d'activit intrins que, est transport par une globuline liant le plasma vers le rein, o il est converti en calcitriol, le m tabolite le plus actif, ou 1,25-dihydroxyvitamine D (1,25-[OH]2-D). L'action du 1,25-(OH)2-D entra ne une diminution de la concentration d'ARN messager (ARNm) pour le collag ne dans les os et une augmentation de la concentration d'ARNm pour la prot ine de liaison au calcium d pendante de la vitamine D dans l'intestin (m d |
Manuel de pédiatrie de Nelson | iant directement l'augmentation du transport intestinal du calcium). L'action antirachitique de la vitamine D est probablement m di e par l'apport de concentrations appropri es de calcium et de phosphate dans l'espace extracellulaire des os et par une meilleure absorption intestinale de ces min raux. La vitamine D peut galement avoir un effet anabolisant direct sur les os. Le 1,25-(OH)2-D a une r troaction directe sur la glande parathyro de et inhibe la s cr tion d'hormone parathyro dienne. La carence en vitamine D se manifeste par le rachitisme chez l'enfant et l'ost omalacie chez l'adolescent postpub re. Une exposition directe insuffisante au soleil et un apport insuffisant en vitamine D sont des causes suffisantes, mais d'autres facteurs, tels que divers m dicaments (ph nobarbital, ph nyto ne) et la malabsorption, peuvent augmenter le risque de d veloppement d'un rachitisme par carence en vitamines. Les nourrissons allait s, en particulier ceux qui ont la peau fonc e, sont risque de carence en vitamine D. La physiopathologie du rachitisme r sulte d'une croissance osseuse d fectueuse, en particulier au niveau de la matrice cartilagineuse piphysaire, qui ne parvient pas se min raliser. L'ost o de non calcifi se traduit par une zone large et irr guli re de tissu mal soutenu, la m taphyse rachitique. Cette zone molle, plut t que durcie, produit de nombreuses d formations squelettiques par compression et renflement lat ral ou vasement des extr mit s des os. Les manifestations cliniques du rachitisme sont plus fr quentes au cours des 2 premi res ann es de la vie et ne peuvent devenir videntes qu'apr s plusieurs mois d'un r gime carenc en vitamine D. Le craniotabes est caus par l'amincissement de la table externe du cr ne, qui, lorsqu'elle est comprim e, ressemble une balle de ping-pong au toucher. L' largissement de la jonction costochondrale (chapelet rachitique) et l' paississement des poignets et des chevilles peuvent tre palp s. La fontanelle ant rieure est largie et sa fermeture peut tre retard e. Dans le rachitisme avanc , une scoliose et une lordose exag r e peuvent tre pr sentes. Des jambes arqu es ou des genoux cagneux peuvent tre vidents chez les nourrissons plus g s, et des fractures du b ton vert peuvent tre observ es dans les os longs. Le diagnostic de rachitisme est bas sur des ant c dents de faible apport en vitamine D et une faible exposition la lumi re directe du soleil ultraviolet. Le calcium s rique est g n ralement normal mais peut tre faible ; Le taux s rique de phosphore est g n ralement r duit et l'activit s rique de la phosphatase alcaline est lev e. Lorsque le taux de calcium s rique descend moins de 7,5 mg/dL, une t tanie peut survenir. Les taux de 24,25-(OH)2-D sont ind tectables, et les taux s riques de 1,25-(OH)2-D sont g n ralement inf rieurs 7 ng/mL, bien que les taux de 1,25-(OH)2-D puissent galement tre normaux. La meilleure mesure du statut en vitamine D est le taux de 25-(OH)-D. Les modifications radiographiques caract ristiques du cubitus distal et du radius comprennent l' largissement ; ventouses concaves ; et des extr mit s effiloch es et mal d limit es. L'espace accru observ entre les extr mit s distales du radius et du cubitus et les os m tacarpiens est la m taphyse largie et non ossifi e. Les nourrissons allait s n s de m res ayant des r serves suffisantes de vitamine D maintiennent g n ralement des taux s riques ad quats de vitamine D pendant au moins 2 mois, mais le rachitisme peut se d velopper par la suite si ces nourrissons ne sont pas expos s au soleil ou ne re oivent pas de vitamine D suppl mentaire. L'American Academy of Pediatrics recommande une suppl mentation en vitamine D de tous les nourrissons allait s raison de 400 UI/jour, commenc e peu apr s la naissance et administr e jusqu' ce que le nourrisson prenne plus de 1000 ml/jour de lait maternis ou de lait enrichi en vitamine D (pour l' ge de >1 an). Les effets toxiques d'un exc s de vitamine D chronique peuvent inclure l'hypercalc mie, la faiblesse musculaire, la polyurie et la n phrocalcinose. Disponible @ StudentConsult.com La forme v g tale de la vitamine K est la phylloquinone, ou vitamine K1. Une autre forme est la m naquinone, ou vitamine K2, l'un des compos s cha nes lat rales insatur es synth tis s par les bact ries intestinales. Les facteurs plasmatiques II (prothrombine), VII, IX et X dans la cascade des facteurs de coagulation sanguine d pendent de la vitamine K pour la synth se et pour la conversion post-traductionnelle de leurs prot ines pr curseurs. La conversion post-traductionnelle des r sidus de glutamyle en r sidus d'acide carboxyglutamique d'une mol cule de prothrombine cr e des sites de liaison au calcium efficaces, rendant la prot ine active. D'autres prot ines d pendantes de la vitamine K comprennent les prot ines C, S et Z dans le plasma et les prot ines contenant de l'acide -carboxyglutamique dans plusieurs tissus. L'os contient une p |
Manuel de pédiatrie de Nelson | rot ine majeure d pendante de la vitamine K, l'ost ocalcine, et des quantit s moindres d'autres prot ines contenant de l'acide glutamique. La phylloquinone est absorb e par l'intestin et transport e par les chylomicrons. La raret de la carence alimentaire en vitamine K chez les humains ayant une fonction intestinale normale sugg re que l'absorption des m naquinones est possible. Une carence en vitamine K a t observ e chez des sujets pr sentant une alt ration de l'absorption des graisses caus e par une jaunisse obstructive, une insuffisance pancr atique et la maladie c liaque ; Souvent, ces probl mes sont combin s l'utilisation d'antibiotiques qui modifient la flore intestinale. La maladie h morragique du nouveau-n , une maladie plus fr quente chez les nourrissons allait s, survient au cours des premi res semaines de la vie. Elle est rare chez les nourrissons qui re oivent de la vitamine K par voie intramusculaire titre prophylactique le premier jour de leur vie. La maladie h morragique du nouveau-n est g n ralement caract ris e par des ecchymoses g n ralis es, une h morragie gastro-intestinale ou un saignement d'une circoncision ou d'un moignon ombilical ; Une h morragie intracr nienne peut survenir, mais Tableau 31-4 Caract ristiques des carences en oligo- l ments FONCTION MIN RALE MANIFESTATIONS DE LA CARENCE COMMENTAIRES SOURCES Macromol cules contenant du fer (p. ex., h moglobine, cytochrome et myoglobine) An mie, ongles en cuill re, r duction des performances musculaires et mentales Ant c dents de pica, lait de vache, saignements gastro-intestinaux Viande, foie, c r ales, l gumineuses Antioxydant au s l nium ; cardiomyopathie au glutathion Keshan dans les zones end miques de Chine ; NPT long terme Viande, l gumes peroxydase NPT, nutrition parent rale totale. est rare. L'American Academy of Pediatrics recommande que la vitamine K parent rale (0,5 1 mg) soit administr e tous les nouveau-n s peu de temps apr s la naissance. Les min raux majeurs sont ceux qui n cessitent des apports sup rieurs 100 mg/jour et contribuent au moins 0,1 % du poids corporel total. Il existe sept min raux majeurs essentiels : le calcium, le phosphore, le magn sium, le sodium, le potassium, le chlorure et le soufre. Dix oligo- l ments, qui constituent moins de 0,1 % du poids corporel, ont des r les physiologiques essentiels. Les caract ristiques des carences en oligo- l ments sont num r es dans le tableau 31-4. Disponible @ StudentConsult.com Le calcium est le min ral majeur le plus abondant. Quatre-vingt-dix-neuf pour cent du calcium se trouve dans le squelette ; Le 1 % restant se trouve dans les fluides extracellulaires, les compartiments intracellulaires et les membranes cellulaires. Le calcium non squelettique joue un r le dans la conduction nerveuse, la contraction musculaire, la coagulation du sang et la perm abilit membranaire. Il existe deux bassins distincts de phosphate os-calcique : une grande forme cristalline et une phase amorphe plus petite. Le calcium osseux se retourne constamment, avec une r absorption et une formation osseuses concomitantes. Environ la moiti de l'accumulation min rale osseuse se produit pendant l'adolescence. La densit min rale osseuse atteint un pic au d but de l' ge adulte et est influenc e par l'apport alimentaire ant rieur et simultan en calcium, l'exercice et le statut hormonal (testost rone, strog ne). L'apport en calcium peut provenir de diverses sources, les produits laitiers tant la source la plus courante et la plus concentr e. L' quivalent en calcium d'une tasse de lait (environ 300 mg de calcium) correspond 3 4 tasse de yogourt nature, 1,5 oz de fromage cheddar, 2 tasses de cr me glac e, 4 5 tasse d'amandes ou 2,5 oz de sardines. D'autres sources de calcium comprennent certains l gumes verts feuilles (brocoli, chou fris , chou vert) ; tortillas la chaux ; tofu pr cipit au calcium ; et les jus, c r ales et pains enrichis de calcium. Il n'y a pas de syndrome de carence en calcium classique car les niveaux sanguins et cellulaires sont troitement r gul s. Le corps peut mobiliser le calcium squelettique et augmenter l'efficacit d'absorption du calcium alimentaire. L'ost oporose qui survient dans l'enfance est li e la malnutrition prot ino-calorique, la carence en vitamine C, la corticoth rapie, aux troubles endocriniens, l'immobilisation et la d su tude, l'ost ogen se imparfaite ou la carence en calcium (chez les nourrissons pr matur s). On pense que la principale m thode de pr vention de l'ost oporose postm nopausique consiste assurer un pic maximal de masse osseuse en fournissant un apport optimal en calcium pendant l'enfance et l'adolescence. L' tat min ral osseux peut tre surveill par absorptiom trie rayons X double nergie. Aucun effet ind sirable n'est observ chez les adultes ayant des apports alimentaires en calcium de 2,5 g/jour. On craint que des apports plus lev s puissent augmenter le risque de formation de c |
Manuel de pédiatrie de Nelson | alculs urinaires, de constipation et de diminution de la fonction r nale et inhiber l'absorption intestinale d'autres min raux (fer, zinc). Disponible @ StudentConsult.comSaignement gastro-intestinal An mie Retard de croissance Le fer, l'oligo- l ment le plus abondant, est utilis dans la synth se de l'h moglobine, de la myoglobine et de l'enzyme fer. La teneur en fer corporel est r gul e principalement par la modulation de l'absorption du fer, qui d pend de l' tat des r serves de fer corporel, de la forme et de la quantit de fer dans les aliments et du m lange d'aliments dans l'alimentation. Il existe deux cat gories d'aliments base de fer. Le premier est le fer h minique, pr sent dans l'h moglobine et la myoglobine, qui est fourni par la viande et repr sente rarement plus d'un quart du fer ing r par les nourrissons. L'absorption du fer h minique est relativement efficace et n'est pas influenc e par d'autres constituants de l'alimentation. La deuxi me cat gorie est le fer non h minique, qui repr sente la pr pond rance de l'apport en fer consomm par les nourrissons et existe sous forme de sels de fer. L'absorption du fer non h minique est influenc e par la composition des aliments consomm s. Les activateurs de l'absorption du fer non h minique sont l'acide ascorbique, la viande, le poisson et la volaille. Les inhibiteurs sont le son, les polyph nols (y compris le th de tannat sine) et l'acide phytique, un compos pr sent dans l gumineuses et grains entiers. Le pourcentage d'absorption intestinale de la petite quantit de fer dans le lait maternel est de 10 % ; 4 % sont absorb s par les pr parations base de lait de vache enrichies en fer et les c r ales s ches pour nourrissons enrichies en fer. Chez un nourrisson terme normal, il y a peu de changement dans le corps total et peu de besoin de fer exog ne avant l' ge de 4 mois. La carence en fer est rare chez les nourrissons n s terme au cours des 4 premiers mois, moins qu'il n'y ait eu une perte de sang importante (voir le chapitre 62). Apr s l' ge de 4 mois environ, les r serves de fer deviennent marginales et, moins que des sources exog nes de fer ne soient fournies, le nourrisson devient progressivement risque d'an mie, car les besoins en fer pour soutenir l' rythropo se et la croissance augmentent (voir chapitre 150). Les nourrissons pr matur s ou de faible poids la naissance ont une quantit plus faible de fer stock parce que des quantit s importantes de fer sont transf r es de la m re au troisi me trimestre. De plus, leurs besoins postnatals en fer sont plus importants en raison des taux de croissance rapides et des phl botomies fr quentes. Les besoins en fer peuvent tre couverts par une suppl mentation (sulfate ferreux) ou par des aliments compl mentaires contenant du fer. Dans des circonstances normales, les pr parations enrichies en fer devraient tre la seule alternative au lait maternel chez les nourrissons de moins de 1 an. Les nourrissons pr matur s nourris au lait maternel peuvent d velopper une an mie ferriprive plus t t, moins qu'ils ne re oivent des suppl ments de fer. Les nouveau-n s pr matur s nourris au lait maternis devraient recevoir du lait maternis enrichi de fer. Chez les enfants plus g s, la carence en fer peut r sulter d'un apport insuffisant en fer avec une consommation excessive de lait de vache ou d'une consommation d'aliments faible biodisponibilit du fer. La carence en fer peut galement r sulter d'une perte de sang provenant de sources telles que les r gles ou l'ulc ration gastrique. La carence en fer affecte de nombreux tissus (muscle et syst me nerveux central) en plus de produire de l'an mie. La carence en fer et l'an mie ont t associ es une l thargie et une diminution de la capacit de travail et une alt ration du d veloppement neurocognitif, dont les d ficits peuvent tre irr versibles lorsque l'apparition se produit dans les deux premi res ann es de la vie. Le diagnostic d'an mie ferriprive est tabli par la pr sence d'une an mie hypochrome microcytaire, de faibles taux s riques de ferritine, de faibles taux de fer s rique, une r duction de la saturation en transferrine, une distribution normale lev e de la largeur des globules rouges et une capacit accrue de fixation du fer. Le volume globulaire moyen et les indices de globules rouges sont r duits, et le nombre de r ticulocytes est faible. Une carence en fer peut tre pr sente en l'absence d'an mie. Les manifestations cliniques sont not es dans le tableau 31-4. Le traitement de l'an mie ferriprive comprend des modifications du r gime alimentaire pour fournir suffisamment de fer et l'administration de 2 6 mg de fer/kg/24 heures (sous forme de sulfate ferreux), fractionn , bid ou tid. La r ticulocytose est not e dans les 3 7 jours suivant le d but du traitement. Le traitement oral doit tre poursuivi pendant 5 mois. Dans de rares cas, un traitement par fer par voie intramusculaire ou intraveineuse est n cessaire si le fe |
Manuel de pédiatrie de Nelson | r oral ne peut pas tre administr . Le traitement parent ral comporte un risque d'anaphylaxie et doit tre administr selon un protocole strict, y compris une dose d'essai. Disponible @ StudentConsult.com Le zinc est le deuxi me oligo- l ment le plus abondant et joue un r le important dans le m tabolisme et la synth se des prot ines, dans le m tabolisme des acides nucl iques et dans la stabilisation des membranes cellulaires. Le zinc fonctionne comme un cofacteur pour plus de 200 enzymes et est essentiel de nombreuses fonctions m taboliques cellulaires. Un statut ad quat en zinc est particuli rement crucial pendant les p riodes de croissance et pour la prolif ration des tissus (syst me immunitaire, cicatrisation des plaies, int grit de la peau et du tractus gastro-intestinal) ; Les fonctions physiologiques pour lesquelles le zinc est essentiel comprennent la croissance normale, la maturation sexuelle et la fonction immunitaire. Le zinc alimentaire est absorb (20 % 40 %) dans le duod num et l'intestin gr le proximal. Les meilleures sources alimentaires de zinc sont les produits animaux, y compris le lait humain, partir duquel il est facilement absorb . Les grains entiers et les l gumineuses contiennent galement des quantit s mod r es de zinc, mais l'acide phytique inhibe l'absorption de ces sources. l' chelle mondiale, une faible biodisponibilit secondaire l'acide phytique est consid r e comme un facteur plus important qu'un faible apport dans l'apparition g n ralis e d'une carence en zinc. L'excr tion de zinc se produit partir du tractus gastro-intestinal. En pr sence de pertes continues, comme dans la diarrh e chronique, les besoins peuvent augmenter consid rablement. Le syndrome de nanisme par carence en zinc a t d crit pour la premi re fois chez un groupe d'enfants au Moyen-Orient pr sentant de faibles niveaux de zinc dans les cheveux, un manque d'app tit, une diminution de l'acuit gustative, un hypogonadisme et une petite taille. La suppl mentation en zinc r duit la morbidit et la mortalit dues la diarrh e et la pneumonie et stimule la croissance dans les pays en d veloppement. La carence l g re mod r e en zinc est consid r e comme tr s r pandue dans les pays en d veloppement, en particulier dans les populations pr sentant des taux lev s de retard de croissance. Une l g re carence en zinc survient chez les nourrissons allait s plus g s qui n'ont pas un apport ad quat en zinc provenant d'aliments compl mentaires ou chez les jeunes enfants dont l'apport total ou biodisponible en zinc est insuffisant dans l'alimentation g n rale. Une charge infectieuse lev e peut galement augmenter le risque de carence en zinc dans les pays en d veloppement. Une carence aigu et s v re en zinc acquise survient chez les patients recevant une nutrition parent rale totale sans suppl mentation en zinc et chez les nourrissons pr matur s nourris au lait maternel sans enrichissement. Les manifestations cliniques d'une carence l g re en zinc comprennent l'anorexie, le retard de croissance et l'immunod ficience. Les manifestations mod r ment graves comprennent un retard de maturation sexuelle, une peau rugueuse et une h patospl nom galie. Les signes d'une carence s v re comprennent une ryth matite acrale et p riorificielle, une dermatite desquamante ; croissance et d ficience immunitaire ; diarrh e; changements d'humeur ; alop cie; h m ralopie; et la photophobie. Le diagnostic d'une carence en zinc est difficile. La concentration plasmatique de zinc est la plus couramment utilis e, mais les niveaux sont souvent normaux dans des conditions de carence l g re ; les niveaux de carence mod r e s v re sont g n ralement inf rieurs 60 g/dL. Une infection aigu peut galement entra ner une d pression des niveaux de zinc circulant. La norme pour le diagnostic de carence est la r ponse un essai de suppl mentation, avec des r sultats tels qu'une croissance lin aire am lior e ou un gain de poids, une am lioration de l'app tit et une am lioration de la fonction immunitaire. tant donn qu'il n'y a pas d'effet pharmacologique du zinc sur ces fonctions, une r ponse positive la suppl mentation est consid r e comme la preuve d'une carence pr existante. D'un point de vue clinique, un essai empirique portant sur la suppl mentation en zinc (1 g/kg/jour) est une approche s re et raisonnable dans les situations o une carence est consid r e comme possible. L'acrodermatite ent ropathique est une maladie autosomique r cessive qui commence dans les 2 4 semaines suivant le sevrage du lait maternel. Il se caract rise par une dermatite p riorale et p rianale aigu , une alop cie et un retard de croissance. La maladie est caus e par une carence s v re en zinc due un d faut sp cifique d'absorption intestinale du zinc. Les taux plasmatiques de zinc sont nettement r duits et l'activit s rique de la phosphatase alcaline est faible. Le traitement consiste en des suppl ments de zinc par voie orale forte dose. Une |
Manuel de pédiatrie de Nelson | affection relativement rare associ e la pr sentation d'une carence s v re en zinc est due un d faut de s cr tion de zinc par la glande mammaire, ce qui entra ne des concentrations anormalement basses de zinc dans le lait. Les nourrissons allait s, en particulier ceux n s pr matur ment, pr sentent des signes classiques de carence en zinc : retard de croissance, diarrh e et dermatite. Comme il n'y a pas de d faut dans la capacit du nourrisson absorber le zinc, le traitement consiste compl ter le nourrisson avec du zinc pendant toute la dur e de l'allaitement, qui peut tre poursuivi avec succ s. Les nourrissons suivants n s de la m re auront galement besoin d'une suppl mentation en zinc s'ils sont allait s. Le zinc est relativement non toxique. Un apport excessif produit des naus es, des vomissements, des douleurs abdominales, des maux de t te, des vertiges et des convulsions. L' mail dentaire est renforc lorsque le fluorure est substitu aux ions hydroxyles dans la matrice min rale cristalline de l'hydroxyapatite. La fluoroapatite r sultante est plus r sistante aux dommages chimiques et physiques. Le fluorure est incorpor dans l' mail pendant les tapes de min ralisation de la formation de la dent et par interaction de surface apr s l' ruption de la dent. Le fluorure est galement incorpor dans les min raux osseux et peut prot ger contre l'ost oporose plus tard dans la vie. En raison de pr occupations concernant le risque de fluorose, les nourrissons ne devraient pas recevoir de suppl ments de fluorure avant l' ge de 6 mois. Les formules commerciales sont fabriqu es avec de l'eau d fluor e et contiennent de petites quantit s de fluorure. La teneur en fluorure du lait maternel est faible et n'est pas influenc e de mani re significative par l'apport maternel. Les praticiens doivent valuer toutes les sources potentielles de fluorure et effectuer une valuation du risque de carie avant de prescrire une suppl mentation en fluorure. Kliegman RM, Stanton B, St. Geme J, et al : Nelson textbook of pediatrics, ed 19, Philadelphie, 2011, Saunders. Chap. 41 51 Eidelman AI, Schanler RJ : Section de l'Acad mie am ricaine de p diatrie Allaitement. L'allaitement maternel et l'utilisation du lait maternel, P diatrie 129(3) :827-841, 2012 Centers for Disease Control and Prevention : Diff rences raciales et ethniques dans l'initiation et la dur e de l'allaitement, par tat Enqu te nationale sur l'immunisation, tats-Unis, 2004-2008, MMWR Morb Mortal Wkly Rep 59(11) :327-334, 2010 http://www.nal.usda.gov http://www.choosemyplate.gov www.pediatrics.org/cgi/content/full/102/3/e38 Gribble JN, Murray NJ, Menotti EP : Reconsid rer la sous-nutrition infantile : l'espacement des naissances peut-il faire la diff rence ? Analyse de l' valuation de l' valuation de la situation de 2002-2003 Salvador National Family Health Survey, Matern Child Nutr 5:49 63, 2009Boschert S, Robinson T : Combattre l'ob sit avec des objectifs sp cifiques et d nombrables,Pediatric News 1, Oct 2012Grover Z, Ee LC : Malnutrition prot ino- nerg tique, Pediatr Clin North Am 56:1055 1068, 2009 Krebs NF, Hambidge KM : Oligo- l ments. Dans Duggan C, Watkins JB, Walker WA, r dacteurs : Nutrition in pediatrics : basic science and clinical applications, d. 4, Hamilton, Ontario, 2008, BC Decker, pp 67-82 Penny ME : Malnutrition prot ino- nerg tique : physiopathologie, cons quences cliniques et traitement. Dans Duggan C, Watkins JB, Walker WA, diteurs : La nutrition en p diatrie : science fondamentale et applications cliniques, 4e d., Hamilton, Ontario, 2008, BC Decker, p. 127-142 Wagner CL, Greer FR : Section de l'allaitement maternel et Comit de la nutrition, American Academy of Pediatrics : Pr vention du rachitisme et de la carence en vitamine D : nouvelles lignes directrices pour l'apport en vitamine D, Pediatrics 122:1142 1152, 2008 Larry A. Greenbaum et Raed Bou-Matar 7 L'eau est le constituant le plus abondant du corps humain. L'eau corporelle totale (TBW) en pourcentage du poids corporel varie avec l' ge. Le f tus a un TBW lev , qui diminue progressivement jusqu' environ 75 % du poids de naissance pour un nourrisson n terme. Les nourrissons pr matur s ont une teneur en TBW plus lev e que les nourrissons n s terme. Au cours de la premi re ann e de vie, le TBW diminue environ 60% du poids corporel et reste essentiellement ce niveau jusqu' la pubert . la pubert , la teneur en graisse des femelles augmente plus que celle des m les, qui acqui rent plus de masse musculaire que les femelles. Parce que la graisse a une faible teneur en eau et que les muscles ont une teneur lev e en eau, la fin de la pubert , le TBW chez les hommes reste 60%, mais il diminue 50% du poids corporel chez les femelles. Pendant la d shydratation, le TBW diminue et repr sente un pourcentage plus faible du poids corporel. TBW comporte deux compartiments principaux : le liquide intracellulaire (ICF) et le liquide extracellulaire (ECF). Che |
Manuel de pédiatrie de Nelson | z le f tus et le nouveau-n , le volume de l'ECF est plus important que le volume de l'ICF. La diur se postnatale normale provoque une diminution imm diate du volume de l'ECF. Cette diminution du volume de l'ECF est suivie d'une expansion continue du volume de l'ICF en raison de la croissance cellulaire. l' ge de 1 an, le rapport entre le volume de la CIF et le volume de la FCE se rapproche des niveaux adultes. Le volume de l'ECF est de 20 % 25 % du poids corporel et le volume de l'ICF est de 30 % 40 % du poids corporel (Fig. 32-1). Avec la pubert , l'augmentation de la masse musculaire chez les hommes se traduit par un volume de CIF plus lev que chez les femmes. L'ECF est ensuite divis e en eau plasmatique et en liquide interstitiel (voir Fig. 32-1). L'eau plasmatique repr sente environ 5 % du poids corporel. Le volume sanguin, compte tenu d'un h matocrite de 40%, est g n ralement de 8% du poids corporel, bien qu'il soit plus lev chez les nouveau-n s et les jeunes nourrissons. Le liquide interstitiel, normalement 15 % du poids corporel, peut augmenter consid rablement dans les maladies associ es l' d me, telles que l'insuffisance cardiaque, l'ent ropathie perdant des prot ines, l'insuffisance h patique et le syndrome n phrotique. La composition des solut s dans l'ICF et l'ECF est diff rente. Le sodium et le chlorure sont les cations et les anions dominants dans l'ECF. Le potassium est le cation le plus abondant dans l'ICF, et les prot ines, les anions organiques et le phosphate sont les anions les plus abondants dans l'ICF. La dissemblance entre les anions dans l'ICF et l'ECF est d termin e en grande partie par la pr sence de mol cules intracellulaires qui ne traversent pas la membrane cellulaire, la barri re s parant l'ECF et l'ICF. En revanche, la diff rence dans la distribution des cations sodium et potassium est due l'activit de la pompe Na+,K+-ATPase, qui extrude le sodium des cellules en change de potassium. Le bon fonctionnement cellulaire n cessite une r gulation troite de l'osmolalit plasmatique et du volume intravasculaire ; Ceux-ci sont contr l s par des syst mes ind pendants pour l' quilibre de l'eau, qui d termine l'osmolalit , et l' quilibre du sodium, qui d termine l' tat du volume. Le maintien d'une osmolalit normale d pend du contr le de l' quilibre hydrique. Le contr le de l' tat vol mique d pend de la r gulation de l' quilibre sodique. L'osmolalit plasmatique est troitement contr l e entre 285 et 295 mOsm/kg par la r gulation de la consommation d'eau et des pertes urinaires. Une petite augmentation de l'osmolalit plasmatique stimule la soif. Les pertes urinaires en eau sont r gul es par la s cr tion d'hormone antidiur tique (ADH), qui augmente en r ponse une osmolalit plasmatique croissante. L'ADH, en stimulant la r absorption tubulaire r nale de l'eau, diminue les pertes urinaires. Le contr le de l'osmolalit est subordonn au maintien d'un volume intravasculaire ad quat. En cas d' puisement vol mique important, la s cr tion d'ADH et la soif sont stimul es, quelle que soit l'osmolalit plasmatique. L' puisement et la surcharge vol miques peuvent entra ner une morbidit et une mortalit importantes. tant donn que le sodium est le principal cation extracellulaire et qu'il est limit l'ECF, un sodium corporel ad quat est n cessaire pour le maintien du volume intravasculaire. Le rein d termine l' quilibre en sodium parce qu'il y a peu de contr le hom ostatique de l'apport en sodium, bien que l'envie de sel se produise occasionnellement, g n ralement chez les enfants souffrant de perte r nale chronique de sel. Le rein r gule l' quilibre du sodium en modifiant le pourcentage de sodium filtr qui est r absorb le long du n phron. Le syst me r nine-angiotensine est un r gulateur important de la r absorption et de l'excr tion r nales du sodium. L'appareil juxtaglom rulaire produit de la r nine en r ponse une diminution du volume intravasculaire effectif. La r nine clive l'angiotensinog ne, produisant de l'angiotensine I, que l'enzyme de conversion de l'angiotensine convertit en angiotensine II. Les actions de l'angiotensine Figure 32-1 Compartiments de l'eau corporelle totale, exprim s en pourcentage du poids corporel, chez un enfant plus g ou un adulte. (De Greenbaum LA : Physiopathologie des fluides corporels et th rapie liquidienne. Dans Kliegman RM, Stanton, BF, St Geme JW, et al, diteurs : Nelson Textbook of Pediatrics, 19e d. Philadelphie, 2011, Saunders, p 212.e1.) II comprend la stimulation directe du tubule proximal pour augmenter la r absorption du sodium et la stimulation de la glande surr nale pour augmenter la s cr tion d'aldost rone, ce qui augmente la r absorption du sodium dans le n phron distal. En revanche, l'expansion volumique stimule la synth se du peptide natriur tique auriculaire, ce qui augmente l'excr tion urinaire de sodium. Les liquides intraveineux (IV) d'entretien sont utilis s chez les enfants qui ne peuvent pas tre no |
Manuel de pédiatrie de Nelson | urris par voie ent rale. En plus des liquides d'entretien, les enfants peuvent avoir besoin de liquides de remplacement simultan s s'ils ont une pertes, telles que celles qui peuvent survenir lors du drainage d'une sonde nasogastrique. De plus, en cas de d shydratation, le patient doit galement recevoir un remplacement d ficitaire (voir chapitre 33). Les liquides d'entretien sont compos s d'une solution d'eau, de glucose, de sodium, de potassium et de chlorure. Cette solution remplace les pertes d' lectrolytes de l'urine et des selles, ainsi que les pertes d'eau de l'urine, des selles, de la peau et des poumons. Le glucose contenu dans les liquides d'entretien fournit environ 20 % des besoins caloriques normaux du patient. Ce pourcentage est suffisant pour pr venir le d veloppement de l'acidoc tose de famine et diminue la d gradation des prot ines qui se produirait si le patient ne recevait pas de calories. Les liquides d'entretien ne fournissent pas suffisamment de calories, de prot ines, de graisses, de min raux ou de vitamines. Les patients ne doivent pas rester sous *Le liquide total maximum par jour est normalement de 2400 ml. Le d bit maximal de liquide est normalement de 100 mL/h. traitement d'entretien ind finiment ; La nutrition parent rale (voir chapitre 34) doit tre utilis e chez les enfants qui ne peuvent pas tre nourris par voie ent rale pendant plus de quelques jours. Les pertes quotidiennes en eau sont mesurables (urine et selles) et non mesurables (pertes insensibles de la peau et des poumons). L'incapacit remplacer ces pertes conduit un enfant assoiff et, en fin de compte, un enfant d shydrat . Le tableau 32-1 fournit un syst me de calcul des besoins en eau d'entretien 24 heures sur 24 en fonction du poids du patient. Le sodium et le potassium sont administr s dans les liquides d'entretien pour remplacer les pertes d'urine et de selles. Apr s calcul des besoins en eau et en lectrolytes, les enfants re oivent g n ralement soit 5 % de dextrose (D5) dans une solution saline normale (NS) 1/4 plus 20 mEq/L de chlorure de potassium (KCl), soit D5 dans 1 2 NS plus 20 mEq/L de KCl. Les enfants pesant moins de 10 kg r ussissent mieux avec la solution contenant 1 4 NS (38,5 mEq/L) en raison de leurs besoins lev s en eau par kilogramme. En revanche, les enfants plus grands et les adultes peuvent recevoir la solution avec 1 2 NS (77 mEq/L). Ces lignes directrices supposent qu'il n'y a pas de processus pathologique qui n cessiterait un ajustement du volume ou de la composition en lectrolytes des liquides d'entretien. Les enfants atteints d'insuffisance r nale peuvent tre hyperkali miques ou incapables d'excr ter du potassium et peuvent ne pas tol rer 20 mEq/L de KCl. Chez les enfants pr sentant des troubles physiopathologiques complexes, il peut tre n cessaire d'ajuster la composition en lectrolytes et le taux de liquides d'entretien de mani re empirique sur la base des mesures d' lectrolytes et de l' valuation de l' quilibre hydrique. Il existe trois sources de pertes normales d'eau : les composants de l'eau d'entretien (voir le chapitre 32) : l'urine (60 %), les pertes insensibles de la peau et des poumons (35 %) et les selles (5 %) (tableau 33-1). La transpiration n'est pas insensible et, contrairement aux pertes par vaporation, la sueur contient de l'eau et des lectrolytes. Diverses situations cliniques modifient l' quilibre hydrique d'entretien normal (tableau 33-2). Les pertes d'eau cutan e par vaporation peuvent tre plus lev es chez les nouveau-n s, en particulier les nourrissons pr matur s qui sont sous des r chauffeurs radiants ou qui subissent une phototh rapie. Les br lures peuvent entra ner des pertes massives d'eau et d' lectrolytes (voir chapitre 44). La fi vre augmente les pertes insensibles. La tachypn e ou la trach otomie augmente les pertes par vaporation des poumons. Le tractus gastro-intestinal est potentiellement une source de pertes consid rables d'eau et d' lectrolytes. Un enfant qui a de grandes quantit s de pertes gastro-intestinales devrait faire mesurer ces pertes et les remplacer par une solution de remplacement appropri e (tableau 33-3). Le d bit urinaire est normalement la principale cause de perte d'eau. Des maladies telles que l'insuffisance r nale et le syndrome de l'hormone antidiur tique inappropri e (SIADH) peuvent entra ner une diminution du volume d'urine. Les liquides d'entretien chez un patient atteint d'oligurie ou d'anurie produisent une surcharge liquidienne. En revanche, d'autres conditions produisent une augmentation du volume d'urine ; Il s'agit notamment de la phase polyurique de la n crose tubulaire aigu , du diab te sucr et du diab te insipide. Lorsque le d bit urinaire est excessif, le patient doit recevoir plus que l'entretien standard liquides pour pr venir la d shydratation. L'approche pour r duire ou augmenter le d bit urinaire est similaire (tableau 33-4). Les pertes insensibles sont remplac es par une solution |
Manuel de pédiatrie de Nelson | administr e un taux d'un tiers du taux d'entretien normal. Placer l'enfant anurique sous insensibles maintient th oriquement un quilibre hydrique uniforme, avec la mise en garde qu'un tiers du liquide d'entretien n'est qu'une estimation des pertes insensibles. Il peut tre n cessaire d'ajuster ce taux en fonction de la surveillance du poids et de l' tat d'hydratation du patient. Un enfant oligure a besoin de recevoir une solution de remplacement de l'urine. La plupart des enfants atteints de polyurie ( l'exception des enfants atteints de diab te sucr [voir chapitre 171]) doivent tre plac s sous des liquides insensibles et un remplacement de l'urine. Sodium : 55 mEq/L Solution : 5 % de dextrose dans une solution saline normale 1 4 + 20 mEq/L de bicarbonate de sodium + 20 mEq/L de chlorure de potassium Remplacer les selles mL/mL toutes les 1 6 h Potassium : 25 mEq/L Bicarbonate : 15 mEq/L Sodium : 60 mEq/L Solution : solution saline normale + 10 mEq/L de chlorure de potassium Remplacer le mL/mL de sortie toutes les 1 6 h Potassium : 10 mEq/L Chlorure : 90 mEq/L Placer le patient sur des fluides insensibles (1 3 d'entretien) Des fluides (1 3 d'entretien) Remplacer le d bit urinaire mL/mL Mesurer les lectrolytes urinaires avec une solution saline demi-normale Remplacer le d bit urinaire mL/mL par une solution bas e sur les lectrolytes urinaires mesur s Le d bit des drains chirurgicaux et des drains thoraciques, lorsqu'il est important, doit tre mesur et remplac . Les pertes d'espace du troisi me se manifestent par un d me et une ascite et sont dues un d placement du liquide de l'espace intravasculaire vers l'espace interstitiel. Les pertes dans le thirdspace ne peuvent pas tre quantifi es. N anmoins, ces pertes peuvent tre importantes et entra ner une appauvrissement du volume intravasculaire, une prise de poids due un d me ou une ascite. Le remplacement du troisi me liquide spatial est empirique mais doit tre anticip chez les patients risque, tels que les enfants qui ont des br lures ou une chirurgie abdominale. Les pertes d'espace du troisi me tiers et la sortie du tube thoracique sont isotoniques et n cessitent g n ralement un remplacement par un liquide isotonique, tel qu'une solution saline normale ou du lactate de Ringer. L'ajustement de la quantit de liquide de remplacement pour les pertes de troisi me espace est bas sur l' valuation continue de l' tat du volume intravasculaire du patient. La d shydratation, le plus souvent due une gastro-ent rite, est fr quente chez les enfants. La premi re tape pour prendre soin d'un enfant d shydrat consiste valuer le degr de d shydratation. Le degr de d shydratation dicte l'urgence de la situation et le volume de liquide n cessaire la r hydratation. Le tableau 33-5 r sume les signes cliniques associ s divers degr s de d shydratation. Un patient souffrant de d shydratation l g re pr sente peu de signes ou de sympt mes cliniques. L'anamn se peut d crire une diminution de l'apport, mais Nourrissons et jeunes enfants Soif, alerte ; assoiff agit ; agit ou l thargique ; Somnolent; extr mit s molles, froides, moites, cyanos es ; peut tre irritable ou comateux Enfants plus g s Soif, alerte Soif, alerte (habituellement) G n ralement conscient (mais un niveau r duit), appr hensif ; extr mit s froides, moites, cyanos es ; peau rid e des doigts et des orteils ; crampes musculaires Respirations normales profondes, peut tre rapide Profonde et rapide Donn es de l'Organisation mondiale de la sant . plus souvent augmentation des pertes de liquide. Un nourrisson souffrant de d shydratation mod r e pr sente des signes et des sympt mes physiques d montrables. Le patient a besoin d'une intervention assez rapide. Un patient souffrant de d shydratation s v re est gravement malade. La diminution de la pression art rielle indique que les organes vitaux peuvent recevoir une perfusion inad quate (choc) (voir chapitre 40). Un tel patient doit recevoir un traitement intraveineux (IV) imm diat et agressif. L' valuation clinique de la d shydratation n'est qu'une estimation ; Le patient doit tre r valu en permanence au cours du traitement. Le degr de d shydratation est sous-estim dans la d shydratation hypernatr mique, car le d placement osmotique de l'eau de l'espace intracellulaire vers l'espace extracellulaire aide pr server le volume intravasculaire. Les concentrations s riques d'azote ur ique et de cr atinine dans le sang sont utiles pour valuer la d shydratation chez un enfant. La d pl tion vol mique sans insuffisance r nale peut entra ner une augmentation disproportionn e de l'ur tine, avec peu ou pas de changement de la concentration de cr atinine. Ceci est secondaire une r absorption passive accrue de l'ur e dans le tubule proximal caus e par une conservation r nale appropri e du sodium et de l'eau. Cette augmentation de l'ur e peut tre absente ou att nu e chez un enfant ayant un faible apport en prot ines, car |
Manuel de pédiatrie de Nelson | la production d'ur e d pend de la d gradation des prot ines. l'inverse, l'injection urinaire peut tre augment e de mani re disproportionn e chez un enfant pr sentant une production accrue d'ur e, comme c'est le cas chez un enfant pr sentant une h morragie gastro-intestinale ou un enfant recevant des glucocortico des. Une l vation significative de la concentration de cr atinine sugg re une l sion r nale. La densit urinaire est g n ralement lev e ( 1,025) en cas de d shydratation importante, mais diminue apr s la r hydratation. En cas de d shydratation, une analyse d'urine peut montrer des empreintes hyalines et granulaires, quelques globules blancs et globules rouges, et 30 100 mg/dL de prot inurie. Ces r sultats ne sont g n ralement pas associ s une pathologie r nale significative et ils sont li s un traitement. L'h moconcentration due la d shydratation provoque une augmentation de l'h matocrite et de l'h moglobine. Calcul du d ficit hydrique Un enfant d shydrat a perdu de l'eau ; Il y a g n ralement une perte concomitante de sodium et de potassium. Le d ficit hydrique est le pourcentage de d shydratation multipli par le poids du patient (pour un enfant de 10 kg, 10 % de 10 kg = 1 L de d ficit). Approche de la d shydratation L'enfant d shydrat a besoin d'une intervention aigu pour s'assurer qu'il y a une perfusion tissulaire ad quate (voir chapitre 40). Cette phase de r animation n cessite une restauration rapide du volume intravasculaire circulant, qui doit tre effectu e avec une solution isotonique, telle qu'une solution saline normale (NS) ou du lactate de Ringer. Le sang est un choix liquidien appropri pour un enfant souffrant de perte de sang aigu . On administre l'enfant un bolus de liquide, habituellement de 20 mL/kg de solution isotonique, pendant environ 20 minutes. Un enfant souffrant de d shydratation s v re peut avoir besoin de plusieurs bolus de liquide et peut avoir besoin de recevoir du liquide un rythme plus rapide. La r animation et la r hydratation initiales sont termin es lorsque les signes d' puisement du volume intravasculaire disparaissent. L'enfant devient g n ralement plus alerte et a une fr quence cardiaque plus basse, une pression art rielle normale et une perfusion am lior e. Avec un volume intravasculaire ad quat, il est maintenant appropri de planifier la fluidoth rapie pour les prochaines 24 heures (tableau 33-6). Restaurer le volume intravasculaire Solution saline normale : 20 mL/kg sur 20 minutes R p ter au besoin Recharge volumique rapide : 20 mL/kg de solution saline normale (maximum = 1 L) sur 2 heures Calculer les besoins en liquides sur 24 heures : entretien + volume d ficitaire Soustraire le liquide isotonique d j administr des besoins en liquides sur 24 heures Administrer le volume restant sur 24 heures en utilisant une solution saline normale D5 1 2 + 20 mEq/L de KCl Remplacer les pertes continues au fur et mesure qu'elles se produisent pour s'assurer que le volume intravasculaire est r tabli, le patient re oit un bolus suppl mentaire de 20 mL/kg de liquide isotonique sur 2 heures. Les besoins hydriques totaux de l'enfant sont additionn s (entretien + d ficit). Le volume de liquides isotoniques que le patient a re u en r animation aigu est soustrait de ce total. Le volume de liquide restant est ensuite administr sur 24 heures. Le potassium n'est g n ralement pas inclus dans les liquides IV jusqu' ce que le patient urine, moins qu'une hypokali mie significative ne soit pr sente. Les enfants qui ont subi des pertes continues importantes doivent recevoir une solution de remplacement appropri e. Disponible @ StudentConsult.com Tous les calculs en fluidoth rapie ne sont que des approximations. Ainsi, le patient doit tre surveill pendant le traitement avec des modifications th rapeutiques bas es sur la situation clinique (tableau 33-7). La d shydratation hyponatr mique se produit chez les enfants qui ont la diarrh e et consomment un liquide hypotonique (eau ou pr paration dilu e). La d pl tion vol mique stimule la s cr tion d'hormone antidiur tique, emp chant l'excr tion d'eau qui devrait corriger l'hyponatr mie. Certains patients d veloppent des sympt mes, principalement neurologiques, dus l'hyponatr mie (voir chapitre 35). La plupart des patients atteints de d shydratation hyponatr mique s'en sortent bien avec la m me approche g n rale d crite dans le tableau 33-6. Une correction trop rapide de l'hyponatr mie (>12 mEq/L/24 h) doit tre vit e en raison du risque loign de my linolyse pontique centrale. La d shydratation hypernatr mique est g n ralement la cons quence d'une incapacit absorber des liquides, en raison d'un manque d'acc s, d'un m canisme de soif ap rologique (d ficience neurologique), d'un vomissement r fractaire ou d'une anorexie. Le mouvement de l'eau de l'espace intracellulaire vers l'espace extracellulaire pendant la d shydratation hypernatr mique prot ge partiellement le volume intravasculaire. L |
Manuel de pédiatrie de Nelson | a production d'urine peut tre conserv e plus longtemps et il peut y avoir moins de tachycardie. Les enfants atteints de d shydratation hypernatr mique sont souvent l thargiques et irritables. L'hypernatr mie peut provoquer de la fi vre, Signes cliniques d' puisement ou de surcharge Hypertonicit des lectrolytes, hyperr flexie et convulsions. Des sympt mes neurologiques plus graves peuvent se d velopper en cas d'h morragie c r brale ou de thrombose. Un traitement trop rapide de la d shydratation hypernatr mique peut entra ner une morbidit et une mortalit importantes. Les osmoles idiog nes sont g n r s dans le cerveau au cours du d veloppement de l'hypernatr mie. Les osmoles idiog nes augmentent l'osmolalit dans les cellules du cerveau, offrant une protection contre le r tr cissement des cellules c r brales secondaire au mouvement de l'eau hors des cellules dans le liquide extracellulaire hypertonique. Ces idiog nicosmoles se dissipent lentement lors de la correction de l'hypernatr mie. Avec une baisse rapide de l'osmolalit extracellulaire lors de la correction de l'hypernatr mie, un nouveau gradient peut tre cr qui provoque un mouvement de l'eau de l'espace extracellulaire vers les cellules du cerveau, produisant un d me c r bral. Les manifestations possibles de l' d me c r bral qui en r sulte comprennent une alt ration de l' tat mental, des convulsions et une hernie c r brale potentiellement mortelle. Pour minimiser le risque d' d me c r bral lors de la correction de la d shydratation hypernatr mique, la concentration s rique de sodium ne doit pas diminuer de plus de 12 mEq/L toutes les 24 heures (Figure 33-1). Les d ficits de d shydratation hypernatr mique s v re peuvent avoir besoin d' tre corrig s sur 2 4 jours. Le choix et le d bit de liquide ne sont pas aussi importants que la surveillance vigilante de la concentration s rique de sodium et l'ajustement de la la th rapie bas e sur le r sultat (voir Figure 33-1). N anmoins, la phase initiale de r animation-r hydratation du traitement reste la m me que pour les autres types de d shydratation. La d shydratation l g re mod r e due la diarrh e, quelle qu'en soit la cause, peut tre trait e efficacement l'aide d'une simple solution de r hydratation orale (SRO) contenant du glucose et des lectrolytes (voir chapitre 112). L'ORS repose sur le transport coupl du sodium et du glucose dans l'intestin. La th rapie de r hydratation orale a consid rablement r duit la morbidit et la mortalit dues la diarrh e aigu , mais elle est sous-utilis e dans les pays d velopp s. Il doit tre tent pour la plupart des patients pr sentant une d shydratation diarrh h ique l g re mod r e. La th rapie de r hydratation orale est moins co teuse que la th rapie IV et a un taux de complications plus faible. Un traitement IV peut encore tre n cessaire pour les patients souffrant de d shydratation s v re ; patients pr sentant des vomissements incontr lables ; patients incapables de boire en raison d'une fatigue extr me, d'une stupeur ou d'un coma ; ou les patients pr sentant une distension gastrique ou intestinale. L'ondans tron rapidement absorb peut tre utilis pour traiter les vomissements, facilitant ainsi la r hydratation orale. R tablir le volume intravasculaire : Solution saline normale : 20 mL/kg sur 20 min (r p ter jusqu' ce que le volume intravasculaire soit r tabli) D terminer le temps de correction en fonction de la concentration initiale de sodium [Na] 145 157 mEq/L : 24 h [Na] 158 170 mEq/L : 48 h [Na] 171 183 mEq/L : 72 h [Na] 184 196 mEq/L : 84 h Administrer le liquide un d bit constant pendant la dur e de la correction Liquide typique : D5 1/2 solution saline normale (avec 20 mEq/L KCI sauf contre-indication) Taux typique : 1,25 1,5 fois l'entretien Suivre la concentration s rique de sodium et ajuster le liquide en fonction de l' tat clinique et de la concentration s rique de sodium Signes d' puisement vol mique Le sodium diminue trop rapidement Le sodium diminue trop lentement Remplacer les pertes excessives en cours au fur et mesure qu'elles se produisent Diminuer la concentration de sodium du liquide IV ou augmenter le taux de liquide IV Augmenter la concentration de sodium du liquide IV ou diminuer le taux de liquide IV Administrer une solution saline normale (20 mL/kg) Figure 33-1 Strat gie de correction de la d shydratation hypernatr mique. titre indicatif pour la r hydratation orale, 50 ml/kg de SRO doivent tre administr s dans les 4 heures aux patients pr sentant une d shydratation l g re, et 100 ml/kg doivent tre administr s dans les 4 heures aux patients pr sentant une d shydratation mod r e. Une SRO suppl mentaire est administr e pour remplacer les pertes continues dues la diarrh e ou aux vomissements. Un suppl ment de 10 ml/kg de SRO est administr pour chaque selle. L'apport hydrique doit tre diminu si le patient semble compl tement hydrat plus t t que pr vu ou d veloppe un d me p riorbitaire. Apr s |
Manuel de pédiatrie de Nelson | la r hydratation, les patientes doivent reprendre leur r gime alimentaire habituel (lait maternel, lait maternis ). Lorsque la r hydratation est termin e, le traitement d'entretien doit tre commenc , raison de 100 mL de SRO/kg dans les 24 heures jusqu' ce que la diarrh e cesse. L'allaitement ou l'alimentation au lait maternis doit tre maintenu et ne doit pas tre retard de plus de 24 heures. Les patients souffrant de diarrh e plus grave n cessitent une surveillance continue. Le volume de SRO ing r doit tre gal au volume des pertes de selles. S'il n'est pas possible de mesurer le volume des selles, un apport de 10 15 mL de SRO/kg/h est appropri . La nutrition parent rale (NP) est n cessaire lorsque l'alimentation ent rale est inad quate pour r pondre aux besoins nutritionnels d'un patient. La nutrition ent rale est toujours pr f r e car elle est plus physiologique, moins co teuse et associ e moins de complications. Moins de complications sont attendues si au moins une partie de la nutrition peut tre fournie par voie ent rale. Diverses situations cliniques n cessitent une NP (tableau 34-1). La NP aigu est fr quemment administr e dans une unit de soins intensifs lorsqu'il y a une faible tol rance l'alimentation ent rale, potentiellement secondaire un il us transitoire ; pr occupations concernant l'isch mie intestinale ; ou le risque de pneumonie par aspiration. Le syndrome de l'intestin court est l'indication la plus courante de la NP long terme ; elle peut tre caus e par une anomalie gastro-intestinale cong nitale ou acquise apr s une ent rocolite n crosante (voir chapitre 63). Certains patients pr sentant une indication chronique de NP peuvent ventuellement tre transf r s vers une alimentation ent rale partielle ou compl te. La NP peut tre administr e par voie intraveineuse p riph rique (IV) ou par voie veineuse centrale. La NP long terme doit tre administr e par un cath ter veineux central (CVL). La NP aigu peut tre administr e par voie p riph rique, bien qu'un CVL temporaire est souvent utilis . La plupart des enfants atteints d'un cancer ou qui re oivent une greffe de moelle osseuse ont un Un cath ter central ins r par voie p riph rique est une excellente source d'acc s central pour la NP aigu en raison du risque de complications plus faible qu'avec un CVL standard. Une ligne IV p riph rique pr sente deux limites principales. Tout d'abord, il choue fr quemment, n cessitant l'interruption de la NP et la mise en place potentiellement douloureuse d'un nouveau cath ter. Deuxi mement, les solutions haute osmolalit provoquent une phl bite des veines p riph riques ; cela limite la teneur en dextrose et en acides amin s de la NP p riph rique. La teneur en dextrose du PN p riph rique ne peut pas tre sup rieure 12 %, avec une limite inf rieure si la concentration en acides amin s est lev e. L' mulsion lipidique a une faible osmolalit ; par cons quent, il peut tre administr par voie p riph rique via la m me ligne IV que la solution de dextrose et d'acides amin s. Les patients peuvent recevoir une nutrition ad quate via une ligne IV p riph rique, mais le volume de NP doit tre plus lev que n cessaire lorsque l'acc s central est disponible en raison des limites de la concentration de dextrose et d'acides amin s. Cette situation peut tre probl matique chez les patients qui ne peuvent pas tol rer des volumes de liquide plus importants. La NP peut fournir des calories, des acides amin s, des lectrolytes, des min raux, des acides gras essentiels, des vitamines, du fer et des oligo- l ments. Les calories contenues dans le NP proviennent du dextrose et des graisses. Les acides amin s contenus dans la NP sont une source potentielle de calories, mais ils doivent tre utilis s principalement pour la synth se des prot ines. La NP est administr e sous forme de deux solutions distinctes : une solution de dextrose et d'acides amin s et une mulsion lipidique 20 %. La solution de dextrose contient tous les autres composants de la NP, l'exception de la graisse. La concentration de dextrose de la NP p riph rique est g n ralement de 10 % 12 %, tandis que la NP centrale a une concentration d'environ 20 %, bien qu'elle puisse tre augment e 25 % 30 % chez les patients qui ont une restriction hydrique. Pour viter l'hyperglyc mie, l'apport de dextrose est augment progressivement au d but de la NP. L'apport de prot ines dans la NP se fait via les acides amin s dans la solution de dextrose. L'objectif est de 0,8 2 g de prot ines/kg/24 h pour les enfants plus g s, de 1,5 3 g/kg/24 h pour les nourrissons n s terme et plus g s, et de 2,5 3,5 g/kg/24 h pour les pr matur s. La composition lectrolytique et min rale de la NP d pend de l' ge et de la maladie sous-jacente. L' mulsion lipidique 20 % fournit des acides gras essentiels et des calories. L' mulsion lipidique est commenc e un rythme de 0,5 1 g/kg/24 h, en augmentant progressivement le taux afin que le |
Manuel de pédiatrie de Nelson | patient re oive suffisamment de calories ; Cela n cessite g n ralement 2,5 3,5 g/kg/24 h. L' mulsion lipidique fournit g n ralement 30 40 % des calories n cessaires ; Il ne doit pas d passer 60%. La concentration s rique de triglyc rides est surveill e mesure que le taux d' mulsion lipidique augmente, avec une r duction du taux d' mulsion lipidique si une hypertriglyc rid mie significative se d veloppe. Il existe de nombreuses complications potentielles de la NP. Les CVL sont associ s des complications lors de l'insertion (pneumothorax ou saignement) et des probl mes long terme (thrombose). La septic mie li e au cath ter, le plus souvent due des staphylocoques coagulase n gative, est fr quente et, l'occasion, n cessite le retrait du cath ter. D'autres agents pathog nes potentiels sont le Staphylococcus aureus, les bacilles Gram n gatif et les champignons. Les anomalies lectrolytiques, les carences nutritionnelles, l'hyperglyc mie et les complications dues un apport excessif en prot ines (azot mie ou hyperammoni mie) peuvent tre d tect es avec une surveillance attentive. La complication la plus pr occupante de la NP long terme est la maladie h patique cholestatique, qui peut entra ner une cirrhose et une insuffisance h patique. La NP actuelle diminue le risque de maladie du foie en incluant des quantit s r duites d'acides amin s h patotoxiques. La meilleure strat gie pr ventive est l'utilisation pr coce du tractus gastro-intestinal, m me si seules les alimentations trophiques sont tol r es. Le rein r gule l' quilibre du sodium et est le principal site d'excr tion de sodium. Le sodium est unique parmi les lectrolytes car l' quilibre de l'eau, et non l' quilibre du sodium, d termine g n ralement sa concentration. Lorsque la concentration de sodium augmente, l'osmolalit plasmatique plus lev e qui en r sulte provoque une soif accrue et une augmentation de la s cr tion d'hormone antidiur tique (ADH), ce qui conduit la conservation r nale de l'eau. Ces deux m canismes augmentent la teneur en eau du corps et la concentration de sodium revient la normale. Au cours de l'hyponatr mie, la chute de l'osmolalit plasmatique diminue la s cr tion d'ADH et, par cons quent, L'excr tion r nale d'eau entra ne une augmentation de la concentration de sodium. Bien que l' quilibre hydrique soit g n ralement r gul par l'osmolalit , l' puisement du volume stimule la soif, la s cr tion d'ADH et la conservation r nale de l'eau. En fait, l' puisement vol mique prime sur l'osmolalit ; la d pl tion vol mique stimule la s cr tion d'ADH, m me si un patient souffre d'hyponatr mie. L'excr tion de sodium par le rein n'est pas d termin e par l'osmolalit plasmatique. Le volume plasmatique effectif du patient r gule la quantit de sodium dans l'urine par le biais de divers syst mes de r gulation, y compris le syst me r nine-angiotensinaldost rone. Dans l'hyponatr mie ou l'hypernatr mie, la physiopathologie sous-jacente d termine la concentration urinaire de sodium, et non la concentration s rique de sodium. Disponible @ StudentConsult.com Diff rents m canismes peuvent provoquer une hyponatr mie (Fig. 35-1). La pseudohyponatr mie est un artefact de laboratoire qui est pr sent lorsque le plasma contient de fortes concentrations de prot ines ou de lipides. Cela ne se produit pas lorsqu'une lectrode s lective d'ions directs d termine la concentration en sodium, une technique de plus en plus utilis e dans les laboratoires cliniques. Dans l'hyponatr mie vraie, l'osmolalit mesur e est faible, alors qu'elle est normale dans la pseudohyponatr mie. L'hyperosmolalit , r sultant d'une perfusion de mannitol ou d'une hyperglyc mie, provoque une faible concentration s rique de sodium parce que l'eau descend son gradient osmotique de l'espace intracellulaire vers l'espace extracellulaire, diluant ainsi la concentration de sodium. Pour chaque augmentation de 100 mg/dL de la glyc mie, le sodium s rique diminue de 1,6 mEq/L. tant donn que les manifestations de l'hyponatr mie sont dues la faible osmolalit plasmatique, les patients atteints d'hyponatr mie caus e par l'hyperosmolalit ne pr sentent pas de sympt mes d'hyponatr mie et ne n cessitent pas de correction de l'hyponatr mie. La classification de l'hyponatr mie v ritable est bas e sur l' tat vol mique du patient (voir Fig. 35-1). Dans l'hyponatr mie hypovol mique, l'enfant a perdu du sodium du corps. Le bilan hydrique peut tre positif ou n gatif, mais il y a eu une perte nette de sodium plus lev e que la perte d'eau ; cela est souvent d une prise d'eau par voie orale ou intraveineuse (IV), avec r tention d'eau par les reins pour compenser l' puisement du volume intravasculaire. Si la perte de sodium est due une maladie non r nale (par exemple, la diarrh e), la concentration de sodium dans l'urine est tr s faible, car les reins tentent de pr server le volume intravasculaire en conservant le sodium. Dans les maladies r nales, le sodium urinaire est lev |
Manuel de pédiatrie de Nelson | de mani re inappropri e. Les patients pr sentant une hyponatr mie et ne pr sentant aucun signe de surcharge vol mique ou d' puisement vol mique pr sentent une hyponatr mie euvol mique. Ces patients ont g n ralement un exc s d'eau corporelle totale et une l g re diminution du sodium corporel total. Certains de ces patients ont une augmentation de poids, ce qui implique qu'ils sont surcharg s de volume. N anmoins, ils semblent g n ralement normaux ou ne pr sentent que des signes subtils de surcharge liquidienne. Dans le syndrome d'ADH inappropri e (SIADH), il y a une s cr tion d'ADH qui n'est inhib e ni par une faible osmolalit s rique ni par un volume intravasculaire largi. La r tention d'eau provoque une hyponatr mie, et l'expansion du volume intravasculaire entra ne une augmentation de l'excr tion r nale de sodium. L'hyponatr mie chez les patients hospitalis s est souvent due un SIADH secondaire au stress en pr sence de liquides hypotoniques. SIADH (vomissements, diarrh e) D ficit en glucocortico des Syndrome n phrotique Peau (transpiration ou br lures) Fuite capillaire Diur tiques thiazidiques ou de l'anse variables Na+ dans l'urine Insuffisance r nale aigu ou chronique Diur se osmotique Diur se post-obstructive Phase polyurique de l'ATN L sions tubulaires r nales (par exemple, uropathie obstructive) Figure 35-1 Diagnostic diff rentiel de l'hyponatr mie. L' valuation de l'hyponatr mie est un processus en trois tapes : (1) D terminer si l'osmolalit est faible ; Si oui, le patient pr sente une v ritable hyponatr mie. (2) valuer l' tat du volume du patient. (3) D terminer la concentration de sodium dans l'urine pour aider affiner le diagnostic diff rentiel. ATN, n crose tubulaire aigu ; SIADH, syndrome de s cr tion inappropri e d'hormone antidiur tique. Le SIADH est galement associ la pneumonie, la ventilation m canique, la m ningite et d'autres troubles syst miques (traumatismes). La production ectopique (tumorale) d'ADH est rare chez les enfants. Les nourrissons peuvent d velopper une hyponatr mie euvol mique la suite d'une consommation excessive d'eau ou d'une pr paration dilu e de mani re inappropri e. Dans l'hyponatr mie hypervol mique, il y a un exc s d'eau corporelle totale et de sodium, bien que l'augmentation de l'eau soit sup rieure l'augmentation du sodium. Dans l'insuffisance r nale, il y a une incapacit excr ter du sodium ou de l'eau ; Le sodium urinaire peut tre faible ou lev , selon la cause de l'insuffisance r nale. Dans d'autres causes d'hyponatr mie hypervol mique, il y a une diminution du volume sanguin effectif en raison soit d'une perte de liquide dans le troisi me espace, soit d'un faible d bit cardiaque (voir chapitre 145). En r ponse au faible volume sanguin effectif, l'ADH provoque une r tention d'eau r nale, et les reins retiennent galement le sodium, ce qui entra ne une faible concentration de sodium dans l'urine. La concentration s rique de sodium du patient diminue lorsque l'apport en eau d passe l'apport en sodium, et l'ADH emp che la perte normale d'eau en exc s. L'hyponatr mie provoque une chute de l'osmolalit de l'espace extracellulaire. Parce que l'espace intracellulaire a alors une osmolalit plus lev e, l'eau se d place de l'espace extracellulaire vers l'espace intracellulaire pour maintenir l' quilibre osmotique. L'augmentation de l'eau intracellulaire peut provoquer un gonflement des cellules. Le gonflement des cellules c r brales est responsable de la plupart des sympt mes de l'hyponatr mie. Les sympt mes neurologiques de l'hyponatr mie comprennent l'anorexie, les naus es, les vomissements, le malaise, la l thargie, la confusion, l'agitation, les maux de t te, les convulsions, le coma et la diminution des r flexes. Les patients peuvent d velopper une hypothermie et des respirations de Cheyne-Stokes. L'hyponatr mie peut provoquer des crampes musculaires et une faiblesse. Les sympt mes sont plus graves lorsque l'hyponatr mie se d veloppe rapidement ; L'hyponatr mie chronique peut tre asymptomatique en raison d'une diminution compensatoire de l'osmolalit des cellules c r brales, ce qui limite l'enflure c r brale. La correction rapide de l'hyponatr mie peut produire une my linolyse pontique centrale. Il est prudent d' viter une augmentation de plus de 12 mEq/L du sodium s rique toutes les 24 heures, en particulier dans le cas de l'hyponatr mie chronique. Le traitement de l'hyponatr mie hypovol mique n cessite l'administration de liquides IV contenant du sodium pour r pondre aux besoins d'entretien et de correction du d ficit, ainsi que pour remplacer les pertes continues (voir chapitre 33). Pour les enfants atteints de SIADH, la restriction d'eau est la pierre angulaire du traitement. Les enfants atteints d'hyponatr mie secondaire une hypothyro die ou un d ficit en cortisol ont besoin d'un remplacement hormonal sp cifique. L'intoxication aigu l'eau se corrige rapidement d'elle-m me avec une restriction transitoire de la co |
Manuel de pédiatrie de Nelson | nsommation d'eau, qui est suivie de l'introduction d'un r gime alimentaire normal. Le traitement de l'hyponatr mie hypervol mique est centr sur la restriction de l'apport en eau et en sodium, mais des mesures sp cifiques la maladie, telles que la dialyse en cas d'insuffisance r nale, peuvent galement tre n cessaires. Le traitement d'urgence de l'hyponatr mie symptomatique, comme les convulsions, utilise une solution saline hypertonique IV pour augmenter rapidement la concentration s rique de sodium, ce qui entra ne une diminution de l' d me c r bral. Un millilitre par kilogramme de chlorure de sodium 3 % augmente le sodium s rique d'environ 1 mEq/L. L' tat s'am liore souvent apr s avoir re u 4 6 ml/kg de chlorure de sodium 3 %. Disponible @ StudentConsult.com Il existe trois m canismes de base de l'hypernatr mie (Fig. 35-2). L'intoxication au sodium est fr quemment iatrog ne en milieu hospitalier r sultant de la correction de l'acidose m tabolique par le bicarbonate de sodium. Dans l'hyperaldost ronisme, il y a une r tention r nale de sodium et une hypertension qui en r sulte ; L'hypernatr mie est b nigne. L'hypernatr mie r sultant de pertes d'eau ne se d veloppe que si le patient n'a pas acc s l'eau ou ne peut pas boire correctement en raison d'une d ficience neurologique, de vomissements ou d'anorexie. Les nourrissons sont risque lev en raison de leur incapacit contr ler leur propre consommation d'eau. Un allaitement inefficace, souvent chez une m re primipare, peut provoquer une d shydratation hypernatr mique s v re. Les pertes insensibles lev es en eau sont particuli rement fr quentes chez les pr matur s ; Les pertes augmentent encore la suite de r chauffeurs radiants ou de la phototh rapie pour l'hyperbilirubin mie. Les enfants pr sentant des causes extrar nales de perte d'eau ont des niveaux lev s d'ADH et une urine tr s concentr e. Les enfants atteints de diab te insipide ont une urine dilu e de mani re inappropri e. Le diab te n phrog nique h r ditaire insipideprovoque des pertes massives d'eau urinaire. Parce qu'il s'agit le plus souvent d'un trouble li l'X d une mutation dans le g ne du r cepteur ADH, il survient g n ralement chez les gar ons, qui peuvent avoir des pisodes de d shydratation hypernatr mique s v re et d'incapacit se d velopper. Le diab te insipide n phrog nique acquis peut tre secondaire une n phrite interstitielle, une dr panocytose, une hypercalc mie, une hypokali mie ou des m dicaments (lithium ou amphot ricine). Si l'anomalie est due un diab te insipide central, la production d'urine diminue et l'osmolalit urinaire augmente en r ponse l'administration d'un analogue de l'ADH. Les principales causes de carence en ADH sont la tumeur, l'infarctus ou le traumatisme. Il n'y a pas de r ponse un analogue de l'ADH chez un enfant atteint de diab te insipide n phrog nique. La diarrh e entra ne un puisement du sodium et de l'eau. La plupart des enfants atteints de gastro-ent rite ne d veloppent pas d'hypernatr mie parce qu'ils boivent suffisamment de liquide hypotonique pour compenser au moins partiellement les pertes d'eau dans les selles. L'hypernatr mie est plus probable chez un enfant atteint de diarrh e qui a un apport insuffisant en raison de vomissements, d'un manque d'acc s l'eau ou d'une anorexie. Certaines maladies r nales, notamment l'uropathie obstructive, la dysplasie r nale et la n phronophtisie juv nile, peuvent entra ner des pertes de sodium et d'eau, pouvant produire une hypernatr mie si le patient ne consomme pas suffisamment d'eau. Dans les situations de d ficits combin s en sodium et en eau, l'analyse de l'urine diff rencie les tiologies r nales et non r nales. Lorsque les pertes sont extrar nales, le rein r agit l' puisement vol mique par un faible volume d'urine, une urine concentr e et une r tention de sodium (sodium urinaire <10 mEq/L). Avec les causes r nales, le volume d'urine est g n ralement lev , l'urine n'est pas concentr e au maximum et le sodium urinaire peut tre insuffisamment lev . Ingestion d'eau de mer Insuffisance de l'alimentation Allaitement maternel inefficace N gligence ou maltraitance de l'enfant Adipsie (manque de soif) (urine non concentr e au maximum) Diur tiques osmotiques (mannitol) Diab te sucr Maladie r nale chronique Phase polyurique de l'insuffisance r nale aigu Figure 35-2 Diagnostic diff rentiel de l'hypernatr mie par m canisme. GI, gastro-intestinal ; NG, nasogastrique. La plupart des enfants atteints d'hypernatr mie sont d shydrat s et pr sentent les signes et sympt mes typiques de la d shydratation (voir le chapitre 33). Les enfants atteints de d shydratation hypernatr mique ont tendance avoir une meilleure pr servation du volume intravasculaire en raison du d placement de l'eau de l'espace intracellulaire vers l'espace extracellulaire. Les nourrissons hypernatr miques peuvent devenir plus d shydrat s avant de consulter un m decin. Probablement cause de la pe |
Manuel de pédiatrie de Nelson | rte d'eau intracellulaire, la peau abdominale pinc e d'un nourrisson d shydrat et hypernatr mique a une sensation de p te. L'hypernatr mie, m me sans d shydratation, provoque des sympt mes du syst me nerveux central qui ont tendance tre parall les au degr d' l vation du sodium et l'acuit de l'augmentation. Les patients sont irritables, agit s, faibles et l thargiques. Certains nourrissons ont des pleurs aigus et de l'hyperpn e. Les patients en alerte ont tr s soif, bien que des naus es puissent tre pr sentes. L'hypernatr mie provoque de la fi vre, bien que de nombreux patients aient un processus sous-jacent qui contribue la fi vre. L'h morragie c r brale est la cons quence la plus d vastatrice de l'hypernatr mie. mesure que l'osmolalit extracellulaire augmente, l'eau s' chappe des cellules c r brales, ce qui entra ne une diminution du volume c r bral. Cette diminution de volume peut entra ner une d chirure des veines intrac r brales et un pont entre les vaisseaux sanguins lorsque le cerveau s' loigne du cr ne et des m ninges. Les patients peuvent pr senter une h morragie sous-arachno dienne, sous-durale et parenchymateuse. Les convulsions et le coma sont des s quelles possibles de l'h morragie. Au fur et mesure que l'hypernatr mie se d veloppe, le cerveau g n re des osmoles idiog nes pour augmenter l'osmolalit intracellulaire et pr venir la perte d'eau c r brale. Ce m canisme n'est pas instantan et est plus important lorsque l'hypernatr mie s'est d velopp e progressivement. Si la concentration s rique de sodium est abaiss e rapidement, il y a un mouvement de l'eau du s rum vers les cellules c r brales pour galiser l'osmolalit dans les deux compartiments. Le gonflement c r bral qui en r sulte se manifeste par des convulsions ou un coma. En raison de ces dangers, l'hypernatr mie corrig e doit tre trait e progressivement. L'objectif est de diminuer le sodium s rique de moins de 12 mEq/L toutes les 24 heures (voir Fig. 33-1). L' l ment le plus important de la correction de l'hypernatr mie mod r e ou s v re est la surveillance fr quente du sodium s rique pour permettre l'ajustement de la fluidoth rapie et fournir une correction ad quate qui n'est ni trop lente ni trop rapide. Chez un enfant atteint de d shydratation hypernatr mique, comme chez tout enfant atteint de d shydratation, la premi re priorit est la restauration du volume intravasculaire avec du liquide isotonique. La figure 33-1 d crit une approche g n rale pour corriger la d shydratation hypernatr mique secondaire la gastro-ent rite. Si l'hypernatr mie et la d shydratation sont secondaires une perte d'eau, comme c'est le cas pour le diab te insipide, un liquide IV plus hypotonique est appropri . Un enfant atteint de diab te insipide central devrait recevoir un analogue de l'ADH pour pr venir une perte d'eau excessive suppl mentaire. Un enfant atteint de diab te insipide n phrog nique a besoin d'une solution de remplacement de l'urine pour compenser les pertes d'eau continues. De mani re chronique, un apport r duit en sodium, des diur tiques thiazidiques et des anti-inflammatoires non st ro diens peuvent r duire les pertes d'eau dans le diab te insipide n phrog nique. L'hypernatr mie aigu et s v re, g n ralement secondaire l'administration de sodium, peut tre corrig e plus rapidement car les osmoles idiog nes n'ont pas eu le temps de s'accumuler ; Cela quilibre la morbidit et la mortalit lev es dues l'hypernatr mie aigu s v re avec les dangers d'une correction trop rapide. Lorsque l'hypernatr mie est due une intoxication au sodium et que l'hypernatr mie est grave, il peut tre impossible d'administrer suffisamment d'eau pour corriger rapidement l'hypernatr mie sans aggraver la surcharge vol mique. Certains patients n cessitent l'utilisation d'un diur tique anse ou d'une dialyse. Les reins sont le principal r gulateur de l' quilibre potassique, ajustant l'excr tion en fonction de l'ingestion. Les facteurs affectant l'excr tion r nale de potassium comprennent l'aldost rone, l' tat acido-basique, la concentration de potassium s rique et la fonction r nale. La concentration intracellulaire de potassium est environ 30 fois sup rieure la concentration de potassium extracellulaire. Diverses affections modifient la distribution du potassium entre les compartiments intracellulaire et extracellulaire, provoquant potentiellement une hypokali mie ou une hyperkali mie. La concentration plasmatique ne refl te pas toujours la teneur totale en potassium du corps. Disponible @ StudentConsult.com L'hypokali mie est fr quente chez les enfants, la plupart des cas tant li s une gastro-ent rite. L'hypokali mie parasite se produit chez les patients atteints de leuc mie et d'un nombre lev de globules blancs si le plasma analyser est laiss temp rature ambiante, ce qui permet aux globules blancs d'absorber le potassium du plasma. L'hypokali mie comporte quatre m canismes de base (tableau 36-1). Un faible apport, des |
Manuel de pédiatrie de Nelson | pertes non r nales et des pertes r nales sont tous associ s l' puisement total du potassium dans le corps. Avec un d calage transcellulaire, le potassium total du corps est normal, moins qu'il n'y ait une appauvrissement concomitant en potassium secondaire d'autres facteurs. Le d placement transcellulaire du potassium apr s le d but de l'insulinoth rapie chez les enfants atteints d'acidoc tose diab tique (voir chapitre 171) peut tre dramatique. Ces patients ont une r duction du potassium corporel total en raison des pertes urinaires, mais ils ont souvent un taux de potassium s rique normal avant l'insulinoth rapie partir d'un d placement transcellulaire dans l'espace extracellulaire secondaire une carence en insuline et une acidose m tabolique. Les enfants recevant des doses agressives d'agonistes -adr nergiques (albut rol) pour l'asthme peuvent souffrir d'hypokali mie r sultant du mouvement intracellulaire du potassium. Un apport insuffisant est une cause inhabituelle d'hypokali mie, moins qu'il ne soit galement associ une perte de poids significative (anorexie mentale). La diarrh e a une forte concentration de potassium, et l'hypokali mie qui en r sulte est g n ralement associ e une acidose m tabolique secondaire des pertes de bicarbonate dans les selles. Avec les vomissements ou l'aspiration nasogastrique, il y a une perte gastrique de potassium, mais celle-ci est assez minime compte tenu de la faible teneur en potassium du liquide gastrique (environ 10 mEq/L). Plus importante est la perte gastrique de chlorhydrate, entra nant une alcalose m tabolique et un tat d' puisement vol mique. L'alcalose m tabolique et l' puisement du volume augmentent les pertes urinaires de potassium. L'atrophie urinaire potassique peut s'accompagner d'une acidose m tabolique (acidose tubulaire r nale proximale ou distale) (voir Chapitre 37). Les diur tiques de l'anse et thiazidiques entra nent une hypokali mie et une alcalose m tabolique. Le syndrome de Bartter et le syndrome de Gitelman sont des troubles autosomiques r cessifs r sultant de d fauts des transporteurs tubulaires. Les deux troubles sont associ s une hypokali mie et une alcalose m tabolique. Le syndrome de Bartter est g n ralement associ une hypercalciurie, souvent une n phrocalcinose ; les enfants atteints du syndrome de Gitelman ont de faibles pertes urinaires de calcium, mais une hypomagn s mie secondaire aux pertes urinaires. En pr sence d'un taux lev d'aldost rone, il y a une perte urinaire de potassium, une hypokali mie et une alcalose m tabolique. Il existe galement une r tention r nale de sodium, entra nant de l'hypertension. Une vari t de troubles g n tiques et acquis peuvent provoquer des niveaux lev s d'aldost rone. Le syndrome de Liddle, une maladie autosomique dominante caus e par des canaux sodiques constitutivement actifs, pr sente les m mes caract ristiques cliniques que l'hyperaldost ronisme, mais le taux d'aldost rone s rique est faible. Le c ur et les muscles squelettiques sont particuli rement vuln rables l'hypokali mie. Les modifications lectrocardiographiques (ECG) comprennent une onde T aplatie, un segment ST d prim et l'apparition d'une onde U, situ e entre l'onde T (si elle est encore visible) et l'onde P. Une fibrillation ventriculaire et des torsades de pointes peuvent survenir, mais g n ralement uniquement dans le contexte d'une maladie cardiaque sous-jacente. L'hypokali mie rend le c ur particuli rement sensible aux arythmies induites par la digitaline. Les cons quences cliniques dans le muscle squelettique comprennent une faiblesse musculaire et des crampes. La paralysie est une complication possible (g n ralement uniquement des taux de potassium <2,5 mEq/L). La paralysie commence g n ralement par les jambes, puis par les bras. La paralysie respiratoire peut n cessiter une ventilation m canique. Certains patients hypokali miques d veloppent une rhabdomyolyse, en particulier apr s l'exercice. L'hypokali mie ralentit la motilit gastro-intestinale ; un taux de potassium inf rieur 2,5 mEq/L peut provoquer un il us. L'hypokali mie alt re la fonction de la vessie, entra nant potentiellement une r tention urinaire. L'hypokali mie provoque la polyurie en produisant un diab te insipide n phrog nique secondaire. L'hypokali mie chronique peut causer des l sions r nales, notamment une n phrite interstitielle et des kystes r naux. Chez l'enfant, l'hypokali mie chronique, comme dans le syndrome de Bartter, entra ne une mauvaise croissance. Il est important d'examiner le r gime alimentaire de l'enfant, ses ant c dents de pertes gastro-intestinales et ses m dicaments. Les vomissements et l'utilisation de diur tiques peuvent tre subreptices. La pr sence d'hypertension sugg re un exc s de min ralocortico des. Les anomalies lectrolytiques concomitantes sont des indices utiles. La combinaison de l'hypokali mie et de l'acidose m tabolique est caract ristique de la diarrh e, de l'acidose tubulaire |
Manuel de pédiatrie de Nelson | r nale distale et de l'acidose tubulaire r nale proximale. Une alcalose m tabolique concomitante est caract ristique des gastriclosses, de l'exc s d'aldost rone, des diur tiques, du syndrome de Bartter ou du syndrome de Gitelman. Les facteurs qui influencent le traitement de l'hypokali mie comprennent le taux de potassium, les sympt mes cliniques, la fonction r nale, la pr sence de changements transcellulaires de potassium, les pertes continues et la capacit du patient tol rer le potassium oral. L'hypokali mie s v re et symptomatique n cessite un traitement agressif. Suppl mentation Causes de l'hypokali mie D calages transcellulaires Alc mie Insuline -agonistes adr nergiques M dicaments/toxines (th ophylline, baryum, tolu ne) Paralysie p riodique hypokali mique Syndrome de r alimentation Sans perturbation acido-basique sp cifique Toxines tubulaires (amphot ricine, cisplatine, aminoglycosides) N phrite interstitielle Phase diur tique de n crose tubulaire aigu Diur se postobstructive Hypomagn s mie Urine lev e anions (p. ex., p nicilline ou d riv s de la p nicilline) Avec alcalose m tabolique ATR, acidose tubulaire r nale. est plus prudent si la fonction r nale est diminu e en raison de la capacit limit e du rein excr ter un exc s de potassium. Le taux de potassium plasmatique ne fournit pas toujours une estimation pr cise du d ficit total en potassium dans l'organisme, car il peut y avoir des d placements du potassium de l'espace intracellulaire vers le plasma. Cliniquement, ce changement se produit le plus souvent avec l'acidose m tabolique et la suite du d ficit en insuline de l'acidoc tose diab tique ; Le potassium plasmatique sous-estime le degr d' puisement total du potassium dans l'organisme. Lorsque ces probl mes sont corrig s, le potassium se d place dans l'espace intracellulaire et ces patients ont besoin d'une suppl mentation en potassium plus importante pour corriger l'hypokali mie. Les patients qui ont des pertes continues de potassium ont besoin d'une correction du d ficit et d'un remplacement des pertes en cours. En raison du risque d'hyperkali mie, le potassium par voie intraveineuse (IV) doit tre utilis avec prudence. Le potassium oral est plus s r dans les situations non urgentes. La dose de potassium IV est de 0,5 1 mEq/kg, g n ralement administr e sur 1 heure. La dose maximale chez l'adulte est de 40 mEq. Un dosage conservateur est g n ralement pr f r . Pour les patients pr sentant des pertes urinaires excessives, les diur tiques d' pargne potassique sont efficaces. En pr sence d'une hypokali mie, d'une alcalose m tabolique et d'une d pl tion vol mique, la restauration du volume intravasculaire diminue les pertes urinaires de potassium. Disponible @ StudentConsult.com Trois m canismes de base causent l'hyperkali mie (tableau 36-2). Chez chaque patient, l' tiologie est parfois multifactorielle. L'hyperkali mie factice est g n ralement due une h molyse pendant la phl botomie, mais elle peut tre le r sultat d'une application prolong e d'un garrot ou d'un serrement du poing, ce qui provoque une lib ration locale de potassium du muscle. Des taux de potassium s rique faussement lev s peuvent se produire lorsque les taux s riques sont mesur s chez des patients pr sentant un nombre nettement lev de globules blancs ou de plaquettes ; Un chantillon de plasma analys rapidement fournit g n ralement un r sultat pr cis. En raison de la capacit du rein excr ter du potassium, il est inhabituel qu'un apport excessif, en soi, provoque une hyperkali mie. Ce m canisme peut se produire chez un patient qui re oit de grandes quantit s de potassium IV ou oral pour des pertes excessives qui ne sont plus pr sentes. Des transfusions sanguines fr quentes ou rapides peuvent augmenter le taux de potassium de mani re aigu Causes de l'hyperkali mie ECA, enzyme de conversion de l'angiotensine ; IV, intraveineuse ; AINS, anti-inflammatoires non st ro diens ; PO, oral. teneur en potassium du sang stock . Une augmentation de l'apport peut pr cipiter l'hyperkali mie s'il existe un d faut sous-jacent dans l'excr tion de potassium. L'espace intracellulaire a une concentration lev e de potassium, de sorte qu'un d placement du potassium de l'espace intracellulaire vers l'espace extracellulaire peut avoir un impact significatif sur le potassium plasmatique. Ce changement se produit avec l'acidose, la destruction cellulaire (rhabdomyolyse ou syndrome de lyse tumorale), le d ficit en insuline, les m dicaments (succinylcholine, -bloquants), l'hyperthermie maligne et la paralysie p riodique hyperkali mique. Une hyperkali mie secondaire une diminution de l'excr tion se produit avec une insuffisance r nale. Une carence en aldost rone ou une absence de r ponse l'aldost rone provoque une hyperkali mie, souvent associ e une acidose m tabolique (voir chapitre 37) et une hyponatr mie. Une forme d'hyperplasie cong nitale des surr nales, le d ficit en 21-hydroxylase, est la cause la plus fr |
Manuel de pédiatrie de Nelson | quente de carence en aldost rone chez les enfants. Les nourrissons de sexe masculin pr sentent g n ralement une hyperkali mie, une acidose m tabolique, une hyponatr mie et une d pl tion vol mique. Les nourrissons de sexe f minin atteints de ce trouble sont g n ralement diagnostiqu s comme des nouveau-n s en raison d'organes g nitaux ambigus. La r nine, via l'angiotensine II, stimule la production d'aldost rone. Une carence en r nine, r sultant de l sions r nales, peut entra ner une diminution de la production d'aldost rone. Ces patients pr sentent g n ralement une hyperkali mie et une acidose m tabolique, sans hyponatr mie. Certains patients pr sentent une fonction r nale alt r e, ce qui explique en partie l'hyperkali mie, mais l'alt ration de l'excr tion de potassium est plus extr me que pr vu pour le degr d'insuffisance r nale. Les enfants atteints de pseudohypoaldost ronisme de type 1 pr sentent une hyperkali mie, une acidose m tabolique et une perte de sel, entra nant une hyponatr mie et une d pl tion vol mique ; Les niveaux d'aldost rone sont lev s. Dans la variante autosomique r cessive, il existe un d faut du canal sodique r nal qui est normalement activ par l'aldost rone. Dans la forme autosomique dominante, les patients pr sentent une anomalie du r cepteur de l'aldost rone, et la maladie est plus b nigne, souvent r mittente l' ge adulte. Le pseudohypoaldost ronisme de type 2, galement appel syndrome de Gordon, est une maladie autosomique dominante caract ris e par une hypertension secondaire la r tention de sel et une excr tion alt r e du potassium et de l'acide entra nant une hyperkali mie et une acidose m tabolique. Le risque d'hyperkali mie secondaire des m dicaments qui diminuent l'excr tion r nale de potassium est le plus lev chez les patients pr sentant une insuffisance r nale sous-jacente. Les effets les plus importants de l'hyperkali mie sont dus au r le du potassium dans la polarisation membranaire. Le syst me de conduction cardiaque est g n ralement la pr occupation dominante. Les changements de l'ECG commencent par le pic des ondes T. Au fur et mesure que le niveau de potassium augmente, une augmentation de l'intervalle P-R, un aplatissement de l'onde P et un largissement du complexe QRS se produisent ; Cela peut ventuellement voluer vers une fibrillation ventriculaire. Une asystole peut galement survenir. Certains patients pr sentent des paresth sies, une faiblesse et des picotements, mais la toxicit cardiaque pr c de g n ralement ces sympt mes cliniques. L' tiologie de l'hyperkali mie est souvent vidente. L'hyperkali mie parasite est fr quente chez les enfants, de sorte qu'un taux de potassium r p t est souvent appropri . S'il y a une l vation significative des globules blancs ou des plaquettes, l' chantillon r p t doit provenir de plasma valu rapidement. L'anamn se doit d'abord porter sur l'apport en potassium, les facteurs de risque de d calages transcellulaires du potassium, les m dicaments qui provoquent une hyperkali mie et la pr sence de signes d'insuffisance r nale, tels qu'une oligurie ou une analyse d'urine anormale. L' valuation initiale en laboratoire doit inclure la cr atinine s rique et l' valuation de l' tat acido-basique. De nombreuses causes d'hyperkali mie, telles que l'insuffisance r nale et l'insuffisance ou la r sistance aux aldost rones, provoquent une acidose m tabolique. La destruction cellulaire, comme on le voit dans la rhabdomyolyse ou le syndrome de lyse tumorale, peut provoquer une hyperphosphat mie, une hyperuric mie concomitantes et une l vation de la lactate d shydrog nase s rique. Le taux de potassium plasmatique, l'ECG et le risque d'aggravation du probl me d terminent l'agressivit de l'approche th rapeutique. Un taux lev de potassium s rique avec des modifications de l'ECG n cessite un traitement plus vigoureux. Une autre source de pr occupation est un patient dont le potassium plasmatique augmente malgr un apport minimal. Cette situation peut se produire s'il y a lib ration cellulaire de potassium (syndrome de lyse tumorale), en particulier dans le cadre d'une diminution de l'excr tion (insuffisance r nale). La premi re action chez un enfant pr sentant une l vation pr occupante du potassium plasmatique est d'arr ter toutes les sources de potassium suppl mentaire (orale et IV). Si le taux de potassium est sup rieur 6,5 mEq/L, un ECG doit tre obtenu pour aider valuer l'urgence de la situation. Le traitement de l'hyperkali mie a deux objectifs fondamentaux : 1. Pr venir les arythmies potentiellement mortelles.2. liminer le potassium du corps (Tableau 36-3). R duire rapidement le risque d'arythmies potentiellement mortelles liminer le potassium du corps Endo-t lique (IV ou PO) Polystyr ne sodique (PO ou rectal) Dialyse IV, intraveineuse ; PO, oral. Les traitements qui pr viennent de mani re aigu les arythmies agissent tous rapidement (en quelques minutes), mais n' liminent pas le potassium du corps. La |
Manuel de pédiatrie de Nelson | prise en charge long terme de l'hyperkali mie comprend la r duction de l'apport par des changements alimentaires et l' limination ou la r duction des m dicaments qui causent l'hyperkali mie. Certains patients ont besoin de m dicaments, tels que le polystyr ne sulfonate de sodium et les diur tiques anse ou thiazidiques, pour augmenter les pertes de potassium. Les troubles dus une carence en aldost rone r pondent un traitement de remplacement par la fludrocortisone, un min ralocortico de. Une r gulation troite du pH est n cessaire pour les enzymes cellulaires et d'autres processus m taboliques, qui fonctionnent de mani re optimale un pH normal (7,35 7,45). Des troubles chroniques et l gers de l' tat acido-basique peuvent interf rer avec la croissance et le d veloppement normaux, tandis que des changements aigus et s v res du pH peuvent tre fatals. Le contr le de l' quilibre acido-basique d pend des reins, des poumons et des tampons intracellulaires et extracellulaires. Les poumons et les reins maintiennent un quilibre acido-basique normal. Le dioxyde de carbone (CO2) g n r au cours du m tabolisme normal est un acide faible. Les poumons emp chent une augmentation de la pression partielle de CO2 (Pco2) dans le sang en excr tant le CO2. La production de CO2 varie en fonction des besoins m taboliques de l'organisme. La r ponse pulmonaire rapide aux changements de concentration de CO2 se produit par le biais de la d tection centrale du Pco2 et d'une augmentation ou d'une diminution subs quente de la ventilation pour maintenir un Pco2 normal (35 45 mm Hg). Les reins excr tent des acides endog nes. Un adulte produit normalement environ 1 2 mEq/kg/jour d'ions hydrog ne, tandis qu'un enfant produit 2 3 mEq/kg/jour. Les ions hydrog ne issus de la production d'acide endog ne sont neutralis s par le bicarbonate, ce qui peut entra ner une baisse de la concentration de bicarbonate. Les reins r g n rent ce bicarbonate en s cr tant des ions hydrog ne, maintenant la concentration s rique de bicarbonate dans la plage normale (20 28 mEq/L). Disponible @ StudentConsult.com L'acid mie est un pH inf rieur la normale (<7,35) et l'alcal mie est un pH sup rieur la normale (>7,45). L'acidose est un processus pathologique qui provoque une augmentation de la concentration d'ions hydrog ne, et l'alcalose est un processus pathologique qui provoque une diminution de la concentration d'ions hydrog ne. Un trouble acido-basique simple est une perturbation primaire unique. Lors d'un trouble m tabolique simple, il y a compensation respiratoire ; la Pco2 diminue lors d'une acidose m tabolique et augmente lors d'une alcalose m tabolique. Avec l'acidose m tabolique, la diminution du pH augmente l'entra nement ventilatoire, provoquant une diminution de la Pco2. La baisse de la concentration de CO2 entra ne une augmentation du pH. Cette compensation respiratoire appropri e pour un processus m tabolique se produit rapidement et est compl te en 12 24 heures. Au cours d'un processus respiratoire primaire, il y a une compensation m tabolique m di e par les reins. Les reins r agissent une acidose respiratoire en augmentant l'excr tion d'ions hydrog ne, en augmentant la production de bicarbonate et en augmentant la concentration de bicarbonate s rique. Les reins augmentent l'excr tion de bicarbonate pour compenser une alcalose respiratoire ; La concentration s rique de bicarbonate diminue. Contrairement une compensation respiratoire rapide, il faut 3 4 jours pour que les reins effectuent une compensation m tabolique appropri e. Cependant, il y a un changement compensatoire faible et rapide de la concentration de bicarbonate au cours d'un processus respiratoire primaire. La compensation m tabolique appropri e attendue pour un trouble respiratoire d pend du fait que le processus est aigu ou chronique. Un trouble acido-basique mixte est pr sent lorsqu'il y a plus d'une perturbation acido-basique primaire. Un nourrisson atteint de dysplasie bronchopulmonaire peut pr senter une acidose respiratoire due une maladie pulmonaire chronique et une alcalose m tabolique due un diur tique utilis pour traiter la maladie pulmonaire chronique. Des formules sont disponibles pour calculer la compensation m tabolique ou respiratoire appropri e pour les six troubles acido-basiques simples primaires (tableau 37-1). Une compensation appropri e est attendue dans un trouble simple ; Ce n'est pas facultatif. Si un patient ne dispose pas d'une compensation appropri e, un trouble acido-basique mixte est pr sent. Disponible @ StudentConsult.com L'acidose m tabolique est fr quente chez les enfants hospitalis s ; La diarrh e est la cause la plus fr quente. Pour un patient atteint de Acidose m tabolique PCO2 = 1,5 [HCO3 ] + 8 2 Alcalose m tabolique La PCO2 augmente de 7 mm Hg pour chaque augmentation de 10 mEq/L du s rum [HCO3 ] Acidose respiratoire aigu [HCO3 ] augmente de 1 pour chaque augmentation de 10 mm Hg de la PCO2 Chroniq |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ue [HCO3 ] augmente de 3,5 pour chaque augmentation de 10 mm Hg de la PCO2 Alcalose respiratoire aigu [HCO3 ] diminue de 2 pour chaque diminution de 10 mm Hg de la PCO2 Chronique [HCO3 ] diminue de 4 pour chaque diminution de 10 mm Hg de la PCO2 un probl me m dical inconnu, la pr sence d'une acidose m tabolique est souvent utile sur le plan diagnostique car elle sugg re un diagnostic diff rentiel relativement troit (tableau 37-2). La diarrh e provoque une perte de bicarbonate du corps. La quantit de bicarbonate perdue dans les selles d pend du volume de diarrh e et de la concentration de bicarbonate des selles, qui a tendance augmenter avec une diarrh e plus grave. La diarrh e provoque souvent une appauvrissement vol mique en raison des pertes de sodium et d'eau, ce qui peut exacerber l'acidose en provoquant une hypoperfusion (choc) et une acidose lactique. Il existe trois formes d'acidose tubulaire r nale (ATR) : Dans l'ATR distale, les enfants peuvent tre accompagn s d'une hypokali mie, d'une hypercalciurie, d'une n phrolithiase et d'une n phrocalcinose ; Le rachitisme est une constatation moins courante. L'incapacit se d velopper, r sultant d'une acidose m tabolique chronique, est la plainte la plus courante. Il existe des formes autosomiques dominantes et autosomiques r cessives de l'ATR distale. La forme autosomique dominante est relativement b nigne. L'ATR distale autosomique r cessive est plus s v re et souvent associ e une surdit secondaire une anomalie du g ne d'une H+-ATPase pr sente dans le rein et l'oreille interne. L'ATR distale peut galement tre secondaire des m dicaments ou une maladie r nale cong nitale ou acquise. Les patients atteints d'ATR distale ne peuvent pas acidifier leur urine et ont un pH urinaire sup rieur 5,5, malgr une acidose m tabolique. L'ATR proximale est rarement pr sente de mani re isol e. Chez la plupart des patients, l'ATR proximale fait partie du syndrome de Fanconi, un dysfonctionnement g n ralis du tubule proximal. En plus de la perte r nale de bicarbonate, le syndrome de Fanconi provoque une glycosurie, une aminoacidurie et des pertes urinaires excessives de phosphate et d'acide urique. L'hypophosphat mie chronique est plus cliniquement significativecar elle conduit finalement au rachitisme chez les enfants. Le rachitisme ou le retard de croissance peuvent tre la plainte pr sentelle. Le syndrome de Fanconi est rarement une maladie g n tique isol e, les cas p diatriques tant g n ralement secondaires une maladie g n tique sous-jacente, le plus souvent la cystinose. Des m dicaments, tels que l'ifosfamide ou le valproate, peuvent provoquer le syndrome de Fanconi. La capacit d'acidifier l'urine est intacte dans l'ATR proximale, et les patients non trait s ont un pH aurique inf rieur 5,5. Cependant, la th rapie au bicarbonate augmenteles pertes de bicarbonate dans l'urine et le pH de l'urine augmente. Dans l'ATR hyperkali mique, l'excr tion r nale d'acide et de potassium est alt r e en raison de l'absence d'aldost rone Acidose lactique (choc) Acidoc tose (diab tique, affam e ou alcoolique) Insuffisance r nale Empoisonnement (par exemple, thyl ne glycol, m thanol ou salicylates) Erreurs inn es du m tabolisme *[HCO3 ] est exprim en mEq/L. ou une incapacit du rein r pondre l'aldost rone. D ficit s v re en aldost rone, comme cela se produit avec l'hyperplasie cong nitale des surr nales secondaire un d ficit en 21 -hydroxylase, l'hyperkali mie et l'acidose m tabolique sont accompagn es d'une hyponatr mie et d'une diminution du volume due la perte r nale de sel. Une carence incompl te en aldost rone provoque des perturbations lectrolytiques moins graves ; enfants peuvent s' tre isol s ATR hyperkali mique, hyperkali mie sans acidose ou hyponatr mie isol e. L'acidose lactique se produit le plus souvent lorsqu'un apport insuffisant d'oxyg ne aux tissus entra ne un m tabolisme ana robie et une production excessive d'acide lactique. L'acidose lactique peut tre secondaire un choc, une an mie s v re ou une hypox mie. Les erreurs inn es du m tabolisme des glucides produisent une acidose lactique s v re (voir chapitre 52). Dans le diab te sucr , une insuline insuffisante entra ne une hyperglyc mie et une acidoc tose diab tique (voir chapitre 171). L'insuffisance r nale (voir chapitre 165) provoque une acidose m tabolique parce que les reins sont incapables d'excr ter l'acide produit par le m tabolisme normal. Une vari t d'ingestions toxiques provoquent une acidose m tabolique. L'intoxication aigu aux salicylates survient apr s une surdose importante. Une intoxication chronique aux salicylates est possible en raison de l'accumulation progressive du m dicament. En plus d'une acidose m tabolique, certains patients peuvent avoir une alcalose respiratoire. D'autres sympt mes de l'intoxication aux salicylates comprennent la fi vre, les convulsions, la l thargie et le coma. L'hyperventilation peut tre particuli rement marqu e. Les ac |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ouph nes, les vertiges et les troubles auditifs sont plus probables en cas d'intoxication chronique aux salicylates. L' thyl ne glycol, un composant de l'antigel, est converti dans le foie en acides glyoxylique et oxalique, provoquant une acidose m tabolique s v re. Une excr tion excessive d'oxalate provoque l'apparition de cristaux d'oxalate de calcium dans l'urine, et la pr cipitation d'oxalate de calcium dans les tubules r naux peut provoquer une insuffisance r nale. La toxicit de l'ingestion de m thanol d pend galement du m tabolisme h patique ; L'acide formique est le produit final toxique qui provoque l'acidose m tabolique et d'autres s quelles, notamment des l sions du nerf optique et du syst me nerveux central. Il existe de nombreuses erreurs inn es du m tabolisme qui peuvent provoquer une acidose m tabolique (voir section 10). L'acidose m tabolique peut tre due une production excessive d'acides c toacides, d'acide lactique ou d'autres anions organiques. Certains patients sont accompagn s d'une hyperammoni mie. Chez la plupart des patients, l'acidose ne survient que de mani re pisodique lors de d compensations aigu s, qui peuvent tre pr cipit es par l'ingestion de substrats alimentaires sp cifiques (prot ines), le stress d'une maladie b nigne (je ne, catabolisme) ou une mauvaise observance du traitement di t tique ou m dical. Le trouble sous-jacent produit g n ralement la plupart des signes et sympt mes chez les enfants atteints d'une acidose m tabolique l g re ou mod r e. Les manifestations cliniques de l'acidose sont li es au degr d'acid mie ; Les patients pr sentant une compensation respiratoire appropri e et une acid mie moins s v re pr sentent moins de manifestations que les patients pr sentant une acidose respiratoire concomitante. un pH s rique inf rieur 7,20, il y a une alt ration de la contractilit cardiaque et un risque accru d'arythmies, en particulier en cas de maladie cardiaque sous-jacente ou d'autres troubles lectrolytiques pr disposants. Avec l'acid mie, il y a une diminution de la r ponse cardiovasculaire aux cat cholamines, ce qui peut exacerber l'hypotension chez les enfants pr sentant une d pl tion vol mique ou un choc. L'acid mie provoque une vasoconstriction du syst me vasculaire pulmonaire, qui est particuli rement probl matique chez les nouveau-n s atteints d'hypertension pulmonaire primitive du nouveau-n (voir chapitre 61). La r ponse respiratoire normale l'acidose m tabolique hyperventilation compensatoire peut tre subtile avec une acidose m tabolique l g re, mais elle provoque une augmentation perceptible de l'effort respiratoire avec l'aggravation de l'acid mie. L'acidose m tabolique chronique entra ne un retard de croissance. L'espace anionique plasmatique est utile pour valuer les patients atteints d'acidose m tabolique. Il divise les patients en deux groupes de diagnostic : l' cart anionionique normal et l' cart anionionique accru. La formule suivante d termine l' cart anionique : Un trou anionique normal est de 3 11. Une diminution de la concentration d'albumine de 1 g/dL diminue l' cart anionique d'environ 4 mEq/L. De m me, bien que moins fr quemment, une augmentation des cations non mesur s, tels que le calcium, le potassium ou le magn sium, diminue l' cart anionique. l'inverse, une diminution des non-mesures est une cause rare d'augmentation du trou anionique. En raison de ces variables, de la large gamme d'un trou anionique normal et d'autres facteurs, la pr sence d'un cart anionique normal ou accru n'est pas toujours fiable pour diff rencier les causes d'une m tabolacidose, en particulier lorsque l'acidose m tabolique est l g re. Certains patients ont plus d'une explication leur acidose m tabolique, comme un enfant souffrant de diarrh e et d'acidose lactique secondaire l'hypoperfusion. L' cart anionique ne doit pas tre interpr t de mani re isol e ; consid ration d'autres anomalies de laboratoire et l'anamn se am liore son utilit diagnostique. L'approche th rapeutique la plus efficace pour les patients atteints d'acidose m tabolique est la correction du trouble sous-jacent, si possible. L'administration d'insuline dans l'acidoc tose diab tique ou le r tablissement d'une perfusion ad quate dans l'acidose lactique apr s un choc finit par entra ner une normalisation de l' quilibre acido-basique. L'utilisation d'un traitement au bicarbonate est indiqu e lorsque le trouble sous-jacent est irr parable ; par exemple, l'ATR et l'insuffisance r nale chronique. Dans l'empoisonnement aux salicylates, l'administration d'alcalins augmente la clairance r nale du salicylate et diminue la quantit de salicylate dans les cellules du cerveau. Un traitement de base court terme est souvent n cessaire dans d'autres intoxications et des erreurs inn es du m tabolisme. Les causes d'une alcalose m tabolique sont divis es en deux cat gories en fonction du chlorure urinaire (tableau 37-3). L'alcalose chez les patients ayant un faible taux de chlor |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ure urinaire est maintenue par la d pl tion vol mique. Ils sont appel s sensibles au chlorure car la r pl tion volumique avec un liquide contenant du chlorure de sodium et du chlorure de potassium est n cessaire pour corriger l'alcalose m tabolique. Les vomissements, qui provoquent une perte de chlorhydrate et une appauvrissement du volume, sont la cause la plus fr quente d'une alcalose m tabolique. L'utilisation de diur tiques augmente l'excr tion de chlorure dans l'urine. Par cons quent, pendant qu'un patient re oit des diur tiques, le chlorure urinaire est g n ralement lev (>20 mEq/L). Une fois que l'effet diur tique a disparu, le chlorure urinaire est faible (<15 mEq/L), en raison d'une r tention r nale appropri e en r ponse l' puisement du volume. La cat gorisation des diur tiques en fonction du chlorure urinaire d pend du moment de la mesure. L'alcalose m tabolique des diur tiques est clairement sensible au chlorure ; Il ne corrige qu'apr s une r g n ration volumique ad quate. C'est la raison pour laquelle il est inclus parmi les causes d'alcalose m tabolique sensibles aux chlorures. Les causes r sistantes aux chlorures de l'alcalose m tabolique peuvent tre subdivis es en fonction de la pression art rielle. Les patients atteints des troubles rares qui causent une alcalose m tabolique et l'hypertension ont soit une augmentation de l'aldost rone, soit agissent comme s'ils avaient une augmentation de l'aldost rone. Les patients atteints du syndrome de Bartter ou du syndrome de Gitelman (chapitre 36) pr sentent une alcalose m tabolique, une hypokali mie et une pression art rielle normale secondaire des anomalies tubulaires r nales qui provoquent des pertes urinaires continues de chlorure. Les sympt mes chez les patients atteints d'une alcalose m tabolique sont souvent li s la maladie sous-jacente et aux perturbations lectrolytiques associ es. L'hypokali mie est souvent pr sente, et parfois s v re, dans les maladies qui provoquent une alcalose m tabolique (voir chapitre 36). Les enfants atteints de causes d'alcalose m tabolique sensibles au chlorure pr sentent souvent des sympt mes li s l' puisement vol mique (voir chapitre 33). En revanche, les enfants dont les causes ne r pondent pas au chlorure peuvent pr senter des sympt mes li s l'hypertension. L'alcal mie s v re peut provoquer des arythmies, une hypoxie secondaire l'hypoventilation ou une diminution du d bit cardiaque. Pertes gastriques (vomissements ou aspiration nasogastrique) St nose pylorique Diur tiques (anse ou thiazidique) Diarrh e avec perte de chlorure Formule d ficiente en chlorure Fibrose kystique (pertes de chlorure par sueur) Posthypercapnie (perte de chlorure pendant l'acidose respiratoire) La mesure de la concentration urinaire de chlorure est le test le plus utile pour diff rencier les causes d'une alcalose m tabolique. L'anamn se sugg re g n ralement un diagnostic, bien qu'aucune explication vidente ne puisse tre pr sente chez le patient souffrant de boulimie, d'utilisation subreptice de diur tiques ou d'une maladie g n tique non diagnostiqu e, telle que le syndrome de Bartter ou le syndrome de Gitelman. L'approche du traitement de l'alcalose m tabolique d pend de la gravit de l'alcalose et de l' tiologie sous-jacente. Chez les enfants atteints d'une alcalose m tabolique l g re ([HCO3 ] < 32 mEq/L), une intervention est souvent inutile. Les patients atteints d'alcalose m tabolique sensible au chlorure r pondent la correction de l'hypokali mie et la r pl tion volumique avec du chlorure de sodium et de potassium, mais une r pl tion vol mique agressive peut tre contre-indiqu e si une l g re d pl tion vol mique est m dicalement n cessaire chez l'enfant recevant un traitement diur tique. Chez les enfants atteints de causes r sistantes aux chlorures d'une alcalose m tabolique associ es l'hypertension, la r pl tion vol mique est contre-indiqu e car elle exacerbe l'hypertension et ne r pare pas l'alcalose m tabolique. Le traitement se concentre sur l' limination ou le blocage de l'action de l'exc s min ralocortico de. Chez les enfants atteints du syndrome de Bartter ou du syndrome de Gitelman, le traitement comprend une suppl mentation orale en potassium et des diur tiques pargnant le potassium. Lors d'une acidose respiratoire, il y a une diminution de l'efficacit de l' limination du CO2 par les poumons. Les causes de l'acidose respiratoire sont pulmonaires ou non pulmonaires (tableau 37-4). Une alcalose respiratoire est une r duction inappropri e de la concentration sanguine de CO2. Une vari t de stimuli peut augmenter la propulsion ventilatoire et provoquer une alcalose respiratoire (Tableau 37-5). Le traitement des troubles respiratoires acido-basiques se concentre sur la correction du trouble sous-jacent. Une ventilation m canique peut tre n cessaire chez un enfant atteint d'une acidose respiratoire r fractaire. Troubles de la moelle pini re, des nerfs p riph riques ou de la jonction neuromusculaire |
Manuel de pédiatrie de Nelson | (botulisme ou syndrome de Guillain-Barr ) Colletti JE, Brown KM, Sharieff GQ, et al : La prise en charge des enfants atteints de gastro-ent rite et de d shydratation au service des urgences, J Emerg Med 38:686 698, 2010Friedman A : Th rapie par fluides et lectrolytes : une amorce, Pediatr Nephrol 25 : 843 846, 2010 Gennari FJ : Physiopathologie de l'alcalose m tabolique : une nouvelle classification bas e sur la centralit du transport d'ions par canal collecteur stimul , Am J Kidney Dis 58:626 636, 2011Greenbaum LA : Physiopathologie des fluides corporels et th rapie par fluides. Dans Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, et al, diteurs : Nelson textbook of pediatrics, ed 19, Philadelphie, 2011, Elsevier Science, pp 212-249 Kraut JA, Madias NE : Diagnostic diff rentiel de l'acidose m tabolique non gap : valeur d'une approche syst matique, Clin J Am Soc Nephrol 7 : 671 679, 2012 Pepin J, Shields C : Avanc es dans le diagnostic et la prise en charge des urgences hypokali miques et hyperkali miques, Emerg Med Pract 14:1 17, 2012 Simpson JN, Teach SJ : R animation liquidienne rapide p diatrique, Curr Opin Pediatr 23:286-292, 2011 Unwin RJ, Luft FC, Shirley DG : Physiopathologie et prise en charge de l'hypokali mie : une perspective clinique, Nat Rev Nephrol 7:75-84, 2011 Les malades aigus ou K. Jane Lee L' valuation initiale (l'ABC voies respiratoires, respiration et circulation) d'un enfant gravement malade ou bless comprend l'identification rapide des troubles physiologiques de la perfusion et de l'oxyg nation des tissus. Une fois identifi e, une r animation imm diate doit tre mise en uvre avant de poursuivre les informations habituelles n cessaires l' laboration d'un diagnostic diff rentiel. Les mesures initiales de r animation visent obtenir et maintenir une perfusion et une oxyg nation tissulaires ad quates. L'apport d'oxyg ne d pend du d bit cardiaque, de la concentration d'h moglobine et de la saturation en oxyg ne. Ce dernier d pend du mouvement de l'air, de l' change gazeux alv olaire, du flux sanguin pulmonaire et des caract ristiques de liaison oxyg ne-h moglobine. Dans la phase de r animation, l'acc s aux informations historiques peut tre limit . La caract risation de l'apparition des sympt mes, les d tails des v nements et une br ve identification des probl mes m dicaux sous-jacents devraient tre recherch s par les membres de l' quipe qui ne participent pas activement la r animation. Les tentatives d'identification des probl mes historiques qui affectent l'ABC sont utiles, mais ne devraient pas retarder l'intervention si l'oxyg nation et la perfusion des tissus sont nettement alt r es. L'examen initial doit se concentrer rapidement sur l'ABC (tableau 38-1) afin d'aborder syst matiquement les probl mes d'apport d'oxyg ne aux tissus. La perm abilit des voies respiratoires est la premi re tre abord e, y compris l' valuation de la capacit de l'enfant neurologiquement bless prot ger les voies respiratoires. La protection de la colonne cervicale doit galement tre initi e cette tape chez tout enfant pr sentant une blessure traumatique ou qui pr sente un tat mental alt r d' tiologie incertaine. L' valuation de la respiration comprend l'auscultation du mouvement de l'air et l'application d'un oxym tre de pouls (le cas ch ant) pour d terminer l' tat actuel de l'oxyg nation. L' tat circulatoire est valu par palpation des pouls distaux et centraux, en se concentrant sur la pr sence et la qualit des pouls. Des pouls bondissants et une pression d'impulsion large sont souvent le premier signe de la phase vasodilatatrice du choc et n cessitent des mesures de r animation imm diates. Un pouls faible, filiforme ou absent est un indicateur de r animation liquidienne, d'initiation de compressions thoraciques, ou des deux. Lorsque l' valuation de l'ABC est termin e et que des mesures ont t prises pour atteindre un niveau acceptable d'oxyg nation des tissus, un examen physique plus complet est effectu . L'ordre de cet examen d pend du fait qu'il s'agisse d'une maladie aigu ou d'un traumatisme. Chez les patients traumatis s, l'examen suit le parcours ABCDE. D signifie invalidit et incite l' valuation du syst me neurologique et l' valuation des blessures traumatiques graves. E signifie exposition ; L'enfant est d shabill et examin pour d tecter tout signe de probl me mettant sa vie ou un membre en danger. Pour l'enfant gravement malade et l'enfant bless , l'examen physique qui s'ensuit doit r v ler des signes de dysfonctionnement d'organe, en commen ant par les zones sugg r es dans la plainte principale et en progressant vers une investigation approfondie et syst matique de l'ensemble du patient. Les r ponses physiologiques une maladie et une blessure aigu s sont des m canismes qui tentent de corriger les insuffisances de l'oxyg nation et de la perfusion des tissus. Lorsque les changements initiaux, tels que l'augmentation des fr quences cardiaque et respir |
Manuel de pédiatrie de Nelson | atoire, ne r pondent pas aux besoins de l'organisme, d'autres manifestations d'insuffisance cardiorespiratoire imminente se produisent (tableau 38-2). L'insuffisance respiratoire, la cause la plus fr quente de d t rioration aigu chez les enfants, peut entra ner une oxyg nation insuffisante des tissus et une acidose respiratoire. Les signes et sympt mes de l'insuffisance respiratoire (tachypn e, tachycardie, augmentation du travail respiratoire, tat mental anormal) progressent mesure que l'oxyg nation des tissus devient plus insuffisante. Une perfusion inad quate (choc) entra ne un apport insuffisant d'oxyg ne et une acidose m tabolique qui en r sulte. Le choc se caract rise par des signes de perfusion tissulaire insuffisante (p leur, peau froide, pouls faible, remplissage capillaire retard , oligurie et mentalit anormale). La pr sence de l'un de ces sympt mes n cessite une valuation et une intervention minutieuses pour corriger l'anomalie et pr venir une d t rioration suppl mentaire. Au cours de la phase initiale de la r animation, la surveillance des signes vitaux et de l' tat physiologique est la principale activit de d pistage. Une surveillance continue attentive aux changements peut indiquer une r ponse Peut tre entretenu ind pendamment Peut tre maintenu avec positionnement, aspiration Non maintenable, n cessite une assistance Utilisation des muscles accessoiresR activit (AVPU) Reconnaissance des parents ou des soignants Taille de la pupille Posture AVPU, Alerte, r pond la voix, r pond la douleur, ne r pond pas. traitement ou d t rioration ult rieure n cessitant une intervention suppl mentaire. Au cours de l' valuation rapide initiale, l' valuation diagnostique se limite souvent l'oxym trie de pouls et la mesure de la glyc mie au chevet du patient. Le Ce dernier est important chez tout enfant dont l' tat mental est alt r ou qui risque d'avoir des r serves de glycog ne insuffisantes (nourrissons, patients souffrant de malnutrition). Apr s les mesures de r animation, d'autres tests de diagnostic et une imagerie sont souvent n cessaires. Le choix des tests diagnostiques et de l'imagerie appropri s est d termin par le m canisme de la maladie et les r sultats de l' valuation apr s la r animation initiale. L' valuation initiale des L thargie, agitation, d lire, obtundation, syst me Apn e respiratoire, grognements, vasement nasal, dyspn e, r traction, tachypn e, mauvais mouvement de l'air, stridor, respiration sifflante Arythmie cardiovasculaire, bradycardie, tachycardie, pouls faible, faible remplissage capillaire, hypotension Peau et mucus Marbrures, p leur, cyanose, diaphor se, membranes m diocres, turgescence membranaire, muqueuses s ches *Des mesures seraient rarement prises si seulement un ou deux de ces signes et sympt mes taient pr sents, mais l'apparition de plusieurs de concert laisse pr sager de graves cons quences. L'intervention doit tre dirig e vers le trouble primaire. Trauma Patients se concentre sur l'identification des preuves d'h morragie et de l sions aux organes et tissus. Pour un enfant gravement malade et souffrant de d tresse respiratoire, une radiographie pulmonaire est importante. Des cultures appropri es doivent tre obtenues en cas de suspicion de septic mie. Les enfants pr sentant des signes historiques ou physiques d'un volume intravasculaire insuffisant devraient avoir des taux d' lectrolytes s riques obtenus, y compris le bicarbonate, l'azote ur ique du sang et la cr atinine. La r animation vise corriger les anomalies identifi es de l'oxyg nation et de la perfusion et pr venir une d t rioration suppl mentaire. La suppl mentation en oxyg ne peut am liorer la saturation en oxyg ne, mais peut ne pas corriger compl tement l'oxyg nation des tissus. Lorsque la suppl mentation en oxyg ne est insuffisante ou que le renouvellement de l'air est insuffisant, la ventilation assist e doit tre initi e. Une perfusion inad quate est g n ralement mieux g r e au d part en fournissant un bolus de liquide. Les cristallo des isotoniques (solution saline normale, solution de Ringer lactate) sont le liquide de premier choix. Un bolus de 10 20 mL/kg doit tre administr dans des conditions surveill es. L'am lioration, mais non la correction, apr s un bolus initial devrait inciter r p ter les bolus jusqu' ce que la circulation soit r tablie. tant donn que la plupart des enfants en tat de choc ont des causes non cardiaques, une administration de liquide de cette ampleur est bien tol r e. Si une h morragie est connue ou fortement suspect e, l'administration de globules rouges emball s est appropri e. La surveillance de la d t rioration de l' tat physiologique pendant la r animation liquidienne (augmentation de la fr quence cardiaque, diminution de la pression art rielle) permet d'identifier les enfants qui pourraient avoir une fonction cardiaque diminu e. La r animation liquidienne augmente la pr charge, ce qui peut aggraver l' d me pulmonaire et la foncti |
Manuel de pédiatrie de Nelson | on cardiaque. En cas de d t rioration, l'administration de liquide doit tre interrompue et la r animation doit viser am liorer la fonction cardiaque. Lorsque l'assistance respiratoire et la r animation liquidienne sont insuffisantes, l'introduction de substances vasoactives est l' tape suivante. Le choix de l'agent utiliser d pend du type de choc pr sent. Le choc hypovol mique (lorsqu'un volume suppl mentaire est contre-indiqu ) et le choc distributif b n ficient de m dicaments qui augmentent la r sistance vasculaire syst mique (m dicaments activit agoniste, tels que l' pin phrine ou la noradr naline). Le traitement du choc cardiog nique est plus complexe. Pour am liorer le d bit cardiaque en augmentant la fr quence cardiaque, des m dicaments chronotropie positive sont utilis s ( pin phrine, noradr naline et dopamine). Une r duction de la postcharge, l'aide de m dicaments tels que la dobutamine, le nitroprussiate ou la milrinone, peut galement tre n cessaire. La mesure de la saturation veineuse mixte en oxyg ne, de la pression veineuse centrale et des saturations r gionales en oxyg ne aide guider le traitement. L'issue de l'arr t cardiorespiratoire chez les enfants est m diocre ; Le taux de survie jusqu' la sortie de l'h pital est d'environ 6 % pour les personnes arr t es hors h pital et d'environ 27 % pour les personnes arr t es l'h pital, la plupart des survivants ayant une invalidit neurologique permanente. La capacit d'anticiper ou de reconna tre les conditions pr -arr t cardiorespiratoire et La mise en place d'un traitement rapide et appropri permet non seulement de sauver des vies, mais aussi de pr server la qualit de vie (voir le tableau 38-2). Les enfants qui ont besoin d'une r animation cardiorespiratoire (RCR) subissent g n ralement un arr t respiratoire primaire. L'hypoxie d clenche habituellement la cascade menant l'arr t et produit galement un dysfonctionnement ou des l sions organiques (tableau 38-3). L'approche de l'arr t cardiorespiratoire va au-del de la RCP et comprend des efforts pour pr server la fonction des organes vitaux. L'objectif de la r animation d'un patient p diatrique la suite d'un arr t cardiorespiratoire devrait tre d'optimiser le d bit cardiaque et l'apport d'oxyg ne dans les tissus, ce qui peut tre r alis en utilisant la ventilation artificielle et la compression thoracique et par l'administration judicieuse d'agents pharmacologiques. En 2010, l'American Heart Association a r vis les recommandations pour la r animation chez les adultes, les enfants et les nourrissons. Le plus grand changement est la recommandation de commencer les compressions thoraciques imm diatement, plut t que de commencer par les voies respiratoires et la respiration. Des compressions thoraciques doivent tre initi es si le pouls ne peut pas tre palp ou si la fr quence cardiaque est inf rieure 60 battements/min avec des signes de mauvaise perfusion syst mique. Les compressions thoraciques doivent tre effectu es imm diatement par une personne pendant qu'une deuxi me personne se pr pare commencer la ventilation. La ventilation est extr mement importante lors des arr ts p diatriques en raison de la forte probabilit d'une cause respiratoire primaire ; Cependant, la ventilation n cessite Convulsions c r brales, d me c r bral, infarctus, hernie, l sions anoxiques, SIADH, diab te insipide, insuffisance cardiaque cardiovasculaire, infarctus du myocarde Poumon et pulmonaire Syndrome de d tresse respiratoire aigu , syst me vasculaire Hypertension pulmonaire Infarctus du foie, n crose, cholestase Rein N crose tubulaire aigu , corticale aigu Gastro-intestinal Ulc ration gastrique, l sions de la muqueuse H matologique Coagulation intravasculaire diss min e SIADH, Syndrome de s cr tion inappropri e d'hormone antidiur tique. quipement et est donc parfois retard e. Pour cette raison, il est recommand de commencer les compressions thoraciques tout en pr parant la ventilation. Pour des compressions thoraciques optimales, l'enfant doit tre couch sur une surface plane et dure. Une RCP efficace n cessite une profondeur de compression d'un tiers la moiti du diam tre ant ro-post rieur de la poitrine avec un recul complet apr s chaque compression. Le taux de compression doit tre d'au moins 100/min avec des respirations d livr es 8 10 fois par minute. Si des voies respiratoires avanc es sont en place, les compressions ne doivent pas s'arr ter pour la ventilation ; Les deux devraient se poursuivre simultan ment. La ventilation n cessite une voie respiratoire brevet e. Chez les enfants, la perm abilit des voies respiratoires est souvent compromise par une perte de tonus musculaire, ce qui permet au bloc mandibulaire des tissus, y compris la langue, la mandibule osseuse et les tissus mous environnants, de reposer contre la paroi pharyng e post rieure. La man uvre d'inclinaison de la t te et du soul vement du menton doit tre utilis e pour ouvrir les voies respira |
Manuel de pédiatrie de Nelson | toires chez les enfants sans signe de traumatisme cr nien ou cervical. Chez les enfants pr sentant des signes de traumatisme cr nien ou cervical, la man uvre de pouss e de la m choire doit tre utilis e. La ventilation par masque sac peut tre aussi efficace, voire plus s re, que l'intubation endotrach ale pendant de courtes p riodes en dehors de l'h pital. Si du personnel qualifi et un quipement appropri sont disponibles, les patients p diatriques n cessitant une r animation doivent tre intub s par endotrach e. Avant l'intubation, le patient doit tre ventil 100 % avec de l'oxyg ne l'aide d'un sac et d'un masque. La pression crico de doit tre utilis e pour minimiser le gonflement de l'estomac. De nombreux patients conscients peuvent b n ficier de l'utilisation de l'induction m dicaments (s datifs, analg siques et paralytiques) pour faciliter l'intubation, mais la prudence est n cessaire pour pr venir d'autres atteintes cardiovasculaires dues aux effets vasodilatateurs de nombreux s datifs. La taille correcte du tube peut tre estim e en fonction de la taille de la moiti de la cinqui me phalange de l'enfant ou de la formule suivante : 4 + ( ge du patient en ann es/4). Lorsque la sonde endotrach ale est en place, l'ad quation de la ventilation et la position de la sonde doivent tre valu es. L'utilisation de dispositifs d' valuation clinique et de confirmation est recommand e. L' valuation clinique peut inclure la recherche d'un mouvement ad quat de la paroi thoracique et l'auscultation de la poitrine pour d tecter les bruits respiratoires bilat raux et sym triques. Les dispositifs de confirmation tels que les dispositifs de surveillance du dioxyde de carbone (CO2) en fin d'expiration sont utiles pour la validation du placement endotrach al, mais de faibles niveaux de CO2 d tect s peuvent tre observ s la suite d'un manque de circulation pulmonaire. Si l' tat du patient ne s'am liore pas ou se d t riore, envisagez les possibilit s de d placement ou d'obstruction du tube, de pneumothorax ou de d faillance de l' quipement (DOPE mn monique). Le r le principal de l'intubation endotrach ale est de prot ger ou de maintenir les voies respiratoires et d'assurer l'apport d'oxyg ne ad quat au patient. tant donn que l'hypox mie est la derni re voie commune dans les arr ts cardiorespiratoires p diatriques, l'apport d'oxyg ne est plus important que la correction de l'acidose respiratoire. Le clinicien doit d livrer de l'oxyg ne 100 % un rythme de 8 10 respirations/min pendant la RCP, ou de 12 20 respirations/min pour un patient qui a un rythme de perfusion. N'utilisez que le volume courant n cessaire pour produire une l vation visible de la poitrine. Des pr cautions doivent tre prises pour ne pas hyperventiler le patient. Lorsque les moyens m caniques ne parviennent pas r tablir une circulation ad quate, une intervention pharmacologique est essentielle (tableau 38-4). Si l'acc s intravasculaire n'est pas pr sent ou s' tablit rapidement, l'administration par voie intraosseuse est recommand e. Certains m dicaments peuvent galement tre administr s efficacement par le tube endotrach al. L' pin phrine, une cat cholamine aux propri t s mixtes -agonistes et -agonistes, constitue le pilier du traitement m dicamenteux de la RCP. Les effets -adr nergiques sont les plus importants pendant les phases aigu s de r animation, provoquant une augmentation de la r sistance vasculaire syst mique qui am liore le flux sanguin coronaire. Un traitement dose standard est recommand pour le premier bolus et les suivants. Il n'y a aucun avantage offert par l' pin phrine forte dose. La vasopressine, une hormone endog ne, provoque la constriction des capillaires et des petites art rioles et peut tre utile. Des donn es insuffisantes soutiennent son utilisation syst matique, mais la vasopressine peut tre envisag e chez les enfants qui chouent l'administration standard de m dicaments. L'utilisation r guli re du bicarbonate de sodium n'est actuellement pas recommand e. Le bicarbonate de sodium peut tre judicieusement utilis pour traiter les toxidromes ou l'arr t hyperkali mique ; cependant, l'apport d'oxyg ne et l' limination du CO2 doivent tre tablis en premier. Les effets secondaires comprennent l'hypernatr mie, l'hyperosmolalit , l'hypokali mie, l'alcalose m tabolique (d placement de la courbe d'oxyh moglobine vers la gauche et alt ration de l'apport d'oxyg ne dans les tissus), la r duction du taux de calcium ionis et l'alt ration de la fonction cardiaque. L'administration r guli re de calcium n'est pas recommand e. Il peut tre utile en cas d'hypocalc mie document e, de surdosage de bloqueurs calciques, d'hypermagn s mie ou d'hypokali mie, mais n'est pas b n fique et potentiellement nocif. L'hypoglyc mie n'est pas rare chez les nourrissons et les enfants qui subissent un arr t cardiaque. La glyc mie doit tre v rifi e et l'hypoglyc mie doit tre rapidement trait e avec du glucose. Une d fib |
Manuel de pédiatrie de Nelson | rillation lectrique rapide est indiqu e lorsqu'une fibrillation ventriculaire ou une tachycardie ventriculaire sans pouls est observ e (tableau 38-5). La RCP doit se poursuivre imm diatement avant la d fibrillation et reprendre imm diatement apr s, minimisant ainsi les interruptions des compressions. Si une deuxi me tentative de d fibrillation est n cessaire, elle doit tre suivie d'une dose d' pin phrine. Les enfants qui chouent deux pisodes de d fibrillation peuvent b n ficier de l'administration d'amiodarone. La d fibrillation doit tre distingu e de la cardioversion tachycardies supraventriculaires, qui peuvent galement compromettre le d bit cardiaque. La cardioversion n cessite une dose initiale plus faible et une synchronisation de la d charge avec l' lectrocardiogramme pour viter la d charge pendant une p riode sensible, ce qui peut convertir la tachycardie supraventriculaire en tachycardie ventriculaire ou en fibrillation. Placez des coussinets ou des palettes de d fibrillation autocollants avec du gel d' lectrode l'apex du c ur et dans la partie sup rieure droite du thorax Aviser tout le personnel participant avant de d charger les palettes afin que personne ne soit en contact avec le patient ou le lit. Commencer avec 2 J/kg ; reprendre imm diatement les compressions thoraciques En cas d' chec, augmenter 4 J/kg et r p ter Des niveaux d' nergie plus lev s peuvent tre envisag s, ne d passant pas 10 J/kg ou la dose maximale pour adulte. En cas de tachycardie supraventriculaire symptomatique* ou de tachycardie ventriculaire avec impulsion, synchroniser le signal avec l'ECG Choisissez des palettes, des coussinets de position et informez le personnel comme ci-dessus Commencez par 0,5 1 J/kg En cas d' chec, utilisez 2 J/kg ECG, lectrocardiogramme. *Consid rons d'abord l'ad nosine (voir le tableau 38-4). Tableau 38-4 Doses du m dicament pour la r animation cardiorespiratoire DOSE INDIQU E DU M DICAMENT Ad nosine Tachycardie supraventriculaire 0,1 mg/kg (maximum 6 mg) ; Deuxi me dose : 0,2 mg/kg (maximum 12 mg) Atropine supraventriculaire ou jonctionnelle 0,02 mg/kg (dose minimale de 0,1 mg) ; jusqu' 0,5 mg ; Des doses plus lev es sont n cessaires en cas d'intoxication par la bradycardie aux organophosphor s Hyperkali mie bicarbonat e, certains toxidromes 1 mEq/kg bolus ; assurer une ventilation ad quate ; surveiller les GAA ; Peut r p ter toutes les 10 minutes Chlorure de calcium Hypocalc mie, calcium 20 mg/kg ; dose unique maximale 2 g ; administrer lentement un bloqueur de canaux surdosage, une hypermagn s mie, une hyperkali mie pin phrine Hypotension, chronotropie, 0,01 mg/kg IV/IO ; 0,1 mg/kg ET ; peut r p ter toutes les 3 5 minutes ; Peut favoriser les arythmies d'inotropie Hypovol mie liquidienne, septic mie Administrer du cristallo de en bolus de 20 mL/kg titr en fonction des besoins physiologiques du patient Hypoglyc mie au glucose chez les nouveau-n s : 5 10 ml/kg de dextrose 10 % ; nourrissons et enfants : 2 4 mL/kg de dextrose 25 % ; adolescents : 1 2 mL/kg de dextrose 50 % Donn es tir es des lignes directrices de 2010 de l'American Heart Association pour la r animation cardiorespiratoire et les soins cardiovasculaires d'urgence. Partie 14 : Soins avanc s de r animation p diatrique, Circulation 122 [suppl 3] :S876-S908, 2010. ABG, gaz du sang art riel ; TE, endotrach ale ; IO, intra-osseuse ; IV, intraveineuse ; FV, fibrillation ventriculaire ; TV, tachycardie ventriculaire. L'insuffisance respiratoire aigu se produit lorsque le syst me pulmonaire est incapable de maintenir un change gazeux ad quat pour r pondre aux demandes m taboliques. L' chec qui en r sulte peut tre class comme hypercarbique (Paco2 >50 mm Hg chez les enfants pr c demment en bonne sant ), hypox mique (Pao2 <60 mm Hg chez les enfants pr c demment en bonne sant sans d rivation intracardiaque), ou les deux. L'insuffisance respiratoire hypox mique est fr quemment caus e par un d calage ventilation-perfusion (perfusion d'un poumon mal ventil ) et une d rivation (contournement du sang d soxyg n , alv oles ventil es). L'insuffisance respiratoire hypercarbique r sulte d'une ventilation alv olaire inad quate secondaire une diminution de la ventilation minute (volume courant fr quence respiratoire) ou une augmentation de la ventilation en espace mort (ventilation des zones ne recevant pas de perfusion). Une insuffisance respiratoire peut survenir en cas de l sion pulmonaire aigu (ALI) ou de syndrome de d tresse respiratoire aigu (SDRA). Les d finitions de ces derniers sont en cours de r vision ; cependant, l'heure actuelle, l'ALI est d finie comme pr sentant les quatre caract ristiques cliniques suivantes : apparition aigu , d me pulmonaire bilat ral, absence de signe clinique d' l vation de la pression auriculaire gauche et rapport Pao2 Fio2 300 mm Hg, quel que soit le niveau de pression expiratoire finale positive (PEP). Le SDRA est un sous-ensemble de l'ALI avec un |
Manuel de pédiatrie de Nelson | e hypox mie plus s v re (Pao2/Fio2 de 200 mm Hg). Ces syndromes peuvent tre d clench s par une vari t d'insultes, notamment la septic mie, la pneumonie, le choc, les br lures ou les blessures traumatiques, toutes entra nant une inflammation et une perm abilit vasculaire accrue conduisant un d me pulmonaire. De nombreux m diateurs de l'inflammation (facteur de n crose tumorale, interf ron- , facteur nucl aire B et mol cules d'adh sion) peuvent tre impliqu s dans le d veloppement du SDRA. L'action tensioactive peut galement tre affect e. L'insuffisance respiratoire est fr quemment caus e par la bronchiolite (souvent caus e par le virus respiratoire syncytial), l'asthme, la pneumonie, l'obstruction des voies respiratoires sup rieures et la septic mie/SDRA. Une insuffisance respiratoire n cessitant une ventilation m canique se d veloppe chez 7 21 % des patients hospitalis s pour le virus respiratoire syncytial. La pr valence de l'asthme augmente et est la raison la plus fr quente d'admissions impr vues l'h pital chez les enfants de 3 12 ans aux tats-Unis. Des facteurs environnementaux (exposition la fum e de cigarette) et des caract ristiques ant rieures de la maladie (gravit de l'asthme, intol rance l'effort, d but retard du traitement et admissions ant rieures en unit de soins intensifs) influent sur l'hospitalisation et les pisodes quasi mortels. Le taux de mortalit de l'asthme chez les enfants de moins de 19 ans a augment de pr s de 80 % depuis 1980. Les d c s sont plus fr quents chez les enfants afro-am ricains. L'insuffisance respiratoire chronique (avec exacerbations aigu s) est souvent due une maladie pulmonaire chronique (dysplasie bronchopulmonaire, fibrose kystique), des anomalies neurologiques ou neuromusculaires et des anomalies cong nitales. Les premiers signes d'insuffisance respiratoire hypoxique comprennent la tachypn e et la tachycardie dans le but d'am liorer la ventilation minute et le d bit cardiaque et de maintenir l'apport de sang oxyg n aux tissus. La progression ult rieure de la maladie peut entra ner une dyspn e, un vasement nasal, des grognements, l'utilisation des muscles accessoires de la respiration et une diaphor se. Les signes tardifs d'un apport insuffisant d'oxyg ne comprennent la cyanose et l'alt ration de l' tat mental (confusion et agitation initiales). Les signes et sympt mes de l'insuffisance respiratoire hypercarbique comprennent des tentatives d'augmentation de la ventilation minute (tachypn e et augmentation de la profondeur de la respiration) et une alt ration de l' tat mental (somnolence). Une radiographie thoracique peut mettre en vidence l' tiologie de l'insuffisance respiratoire. La d tection de l'at lectasie, de l'hyperinflation, des infiltrats ou des pneumothoraces facilite la prise en charge continue. Des infiltrats diffus ou un d me pulmonaire peuvent sugg rer un SDRA. La radiographie thoracique peut tre normale lorsque l' tiologie est une obstruction des voies respiratoires sup rieures ou une alt ration des commandes respiratoires. Chez les patients pr sentant un stridor ou d'autres signes d'obstruction des voies respiratoires sup rieures, un film lat ral du cou ou une tomodensitom trie (TDM) peut d limiter des anomalies anatomiques. La visualisation directe par bronchoscopie flexible permet d'identifier les anomalies dynamiques des voies respiratoires anatomiques. La TDM h lico dale aide diagnostiquer une embolie pulmonaire. L'oxym trie de pouls permet une valuation non invasive et continue de l'oxyg nation, mais ne peut pas fournir d'informations sur les anomalies de la ventilation. La d termination des niveaux de CO2 n cessite une mesure des gaz du sang (art riel, veineux ou capillaire). Un gaz du sang art riel permet de mesurer les niveaux de CO2 et d'analyser la gravit d'un d faut d'oxyg nation par le calcul d'une diff rence d'oxyg ne alv olaire-art rielle. Un Pco2 normal chez un patient qui hyperventile devrait accro tre les inqui tudes quant au risque de d t rioration suppl mentaire. Une insuffisance respiratoire hypoxique r sultant d'une alt ration de la fonction alv olaire-capillaire est observ e dans le SDRA ; d me pulmonaire cardiog nique ; pneumopathie interstitielle ; pneumonie par aspiration ; Bronchiolite; pneumonie bact rienne, fongique ou virale ; et septic mie. Cela peut galement tre d une d rivation intracardiaque ou intrapulmonaire observ e avec at lectasie et embolie. L'insuffisance respiratoire hypercarbique peut survenir lorsque le centre respiratoire est d faillant la suite de la consommation de drogues (opio des, barbituriques, agents anesth siques), d'anomalies neurologiques ou neuromusculaires de la jonction (traumatisme de la colonne cervicale, maladies d my linisantes, maladie des cellules de la corne ant rieure, botulisme), de l sions de la paroi thoracique ou de maladies qui entra nent une r sistance accrue la circulation de l'air (croup, paralysie des cordes vocales, |
Manuel de pédiatrie de Nelson | d me post-extubation). Le maintien de la ventilation n cessite un fonctionnement ad quat de la paroi thoracique et du diaphragme. Les troubles des voies neuromusculaires, tels que la dystrophie musculaire, la myasth nie grave et le botulisme, entra nent un mouvement inad quat de la paroi thoracique, le d veloppement d'une at lectasie et une insuffisance respiratoire. La scoliose entra ne rarement une d formation thoracique importante qui conduit une fonction pulmonaire restrictive. Des troubles similaires de l' change d'air peuvent r sulter d'une distension de l'abdomen (postop ratoire ou due une ascite, une obstruction ou une masse) et d'un traumatisme thoracique (fl au thoracique). Les formes mixtes d'insuffisance respiratoire sont courantes et se produisent lorsque les processus pathologiques entra nent plus d'un changement physiopathologique. L'augmentation des s cr tions observ e dans l'asthme conduit souvent l'at lectasie et l'hypoxie, tandis que les restrictions du d bit d'air expiratoire peuvent entra ner une hypercarbie. L' volution vers l'insuffisance respiratoire r sulte d'une obstruction des voies respiratoires p riph riques, d'une at lectasie tendue, ainsi que d'une hypox mie et d'une r tention de CO2 qui en r sultent. Le traitement initial des patients en d tresse respiratoire comprend l'examen de l'ABC (voir chapitre 38). Une ventilation par ballon/masque doit tre initi e pour les patients souffrant d'apn e. Chez d'autres patients, l'oxyg noth rapie est administr e l'aide de m thodes appropri es (par exemple, un simple masque). L'administration d'oxyg ne par canule nasale permet au patient d'entra ner l'air ambiant et l'oxyg ne, ce qui en fait une m thode d'administration insuffisante pour la plupart des enfants en insuffisance respiratoire. Les m thodes d'administration, y compris l'intubation et la ventilation m canique, doivent tre intensifi es s'il n'est pas possible d'augmenter la saturation en oxyg ne de mani re appropri e. Les patients pr sentant une insuffisance respiratoire hypercarbique sont souvent hypoxiques galement. Lorsque l'oxyg nation est tablie, des mesures doivent tre prises pour s'attaquer la cause sous-jacente de l'hypercarbie (inversion de l'action du m dicament, contr le de la fi vre ou convulsions). Les patients qui pr sentent une hypercarie sans signes de fatigue respiratoire ou de somnolence peuvent ne pas n cessiter d'intubation bas e sur le Pco2 seul ; Cependant, les patients pr sentant une augmentation marqu e du travail respiratoire ou un effort respiratoire insuffisant peuvent n cessiter une assistance pour la ventilation. Apr s l'identification de l' tiologie de l'insuffisance respiratoire, des interventions et des traitements sp cifiques sont adapt s aux besoins du patient. Le soutien externe de l'oxyg nation et de la ventilation peut tre fourni par des m thodes de ventilation non invasives (canule nasale haut d bit humidifi e chauff e, pression positive continue, ventilation pression positive biphasique ou ventilation pression n gative) ou par des m thodes invasives (ventilation m canique traditionnelle, ventilation oscillatoire haute fr quence ou oxyg nation par membrane extracorporelle). L' limination du CO2 est obtenue par la manipulation de la ventilation minute (volume courant et fr quence respiratoire). L'oxyg nation est am lior e en modifiant les variables qui affectent l'apport d'oxyg ne (fraction d'oxyg ne inspir ) ou la pression moyenne des voies respiratoires (PEP, pression inspiratoire maximale, temps inspiratoire, d bit de gaz). La principale complication de l'insuffisance respiratoire hypoxique est le d veloppement d'un dysfonctionnement des organes. Le dysfonctionnement de plusieurs organes comprend l'apparition d'au moins deux des l ments suivants : insuffisance respiratoire, insuffisance cardiaque, insuffisance r nale, insuffisance gastro-intestinale ou h patique, coagulation intravasculaire diss min e et l sion c r brale hypoxique-isch mique. Les taux de mortalit augmentent avec l'augmentation du nombre d'organes touch s (voir tableau 38-3). Les complications associ es la ventilation m canique comprennent des l sions pulmonaires li es la pression et au volume. La distension excessive et la distension pulmonaire insuffisante (perte de capacit r siduelle fonctionnelle) sont associ es aux l sions pulmonaires. Le pneumom diastin et le pneumothorax sont des complications potentielles du processus pathologique et de la distension excessive. Les m diateurs inflammatoires peuvent jouer un r le dans le d veloppement de maladies pulmonaires fibrotiques chroniques chez les patients ventil s. Le pronostic varie en fonction de l' tiologie de l'insuffisance respiratoire. Moins de 1 % des enfants auparavant en bonne sant atteints de used for sibling and unrelated HSCT. Major histocompatibility complex (MHC) compatibilityis crucial in the choice of a stem cell donor to avoid rejection of the donor cells by the host |
Manuel de pédiatrie de Nelson | immune system and to prevent graft-versus-host disease (GVHD) caused by contaminating mature T cells. The donor stem cells give rise to T cells that develop in the host thymus and need to interact with donor and host antigen-presenting cells. In cases with MHC mismatched donors, mature T cells need to be removed from the donor to reduce the risk of GVHD; this complication outweighs the disadvantage of a prolonged time of 90 to 120 days before T-cell development. Patients are at risk for developing B-cell lymphoproliferative disease, usually associated with Epstein-Barr virus, when T-cell depletion techniques are used, likely due to the delay in T-cell engraftment. The most important factor affecting outcomes in HSCT is the similarity of the donor MHC. The best outcomes are obtained using MHC-identical siblings (25% chance of a matched sibling) as donors, followed by matched unrelated donors. Unlike transplantation for other disorders, MHC haploidentical bone marrow from a parent (preferred) or a sibling can be used to treat severe combined immunodeficiency (SCID), likely the result of these patients lacking functioning T cells. Stem cells from a partially mismatched donor, such as a parent, can give rise to a functioning immune system because the patient shares at least half of the MHC molecules with the donor stem cells. MHC molecules are highly polymorphic, and typing is currently performed on DNA rather than by serology. Bone marrow and cord blood registries are available worldwide. Searching and identifying a donor can be a lengthy process, especially for some underrepresented ethnic backgrounds. Finding a suitable cord blood donor is faster because the cord blood already has been obtained and stored, whereas bone marrow donors have to be identified, located, and tested. A matched sibling, if available, is the preferred source of hematopoietic stem cells. Patients with SCID are ideal candidates for HSCT, which is the only option for treatment of SCID at this time. Patients are unlikely to survive beyond 1 to 2 years of age without transplantation, and they have no T-cell function to reject donor cells. Thus they may not need to undergo conditioning with chemotherapy or irradiation before transplantation. The development of transplantation using T-cell depleted, haploidentical bone marrow from a parent for SCID has provided almost every patient with SCID a potential donor. The mother is the preferred source for haploidentical bone marrow, if she is able to donate, because some transfer of maternal T cells can occur during pregnancy, and these maternal T cells can reject cells obtained from the father. The survival rate after HSCT for SCID is approximately 90% with MHC-identical and 60% with haploidentical bone marrow transplantation. Early transplant before the acquisition of infection improves outcomes. Because newborn screening for SCID is now possible, stem cell transplantation can occur as early as possible when the infants are healthy, providing the best opportunity for a cure. The decision to treat other primary immunodeficiency diseases with HSCT is more difficult because it is difficult to predict the prognosis of a particular patient because of the variability in clinical course of most primary immunodeficiency diseases. This must be weighed with the risks of transplantation. In addition, HSCT for other primary immunodeficiencies is less successful than for SCID because patients typically have some T-cell function and require conditioning with the risks that it entails. The availability of a matched related sibling favors the decision to perform HSCT. Disorders of B cells have not been treated with HSCT because, in many cases, donor B cells do not engraft, and patients usually do well with intravenous immunoglobulin. Regardless a variety of primary immunodeficiencies have been treated with HSCT (see Table 76-1) Rejection of the grafted cells is the first potential complication of HSCT and depends on the immunocompetence of thepatient, the degree of MHC incompatibility, and the number of cells administered. Preconditioning with myeloablativedrugs, such as busulfan and cyclophosphamide, can preventgraft rejection but may be complicated by pulmonary toxicity and by venoocclusive disease of the liver, which resultsfrom damage to the hepatic vascular endothelium and canbe fatal. Myeloablation results in anemia, leukopenia, andthrombocytopenia, making patients susceptible to infectionand bleeding disorders. Neutropenic precautions should bemaintained and patients supported with red blood cell andplatelet transfusions until the red blood cell, platelet, and neutrophil lineages engraft. Reduced intensity preconditioninghas been used recently to prevent graft rejection and decreasethe adverse effects of myeloablation. B-cell lymphoproliferative disorder can develop after T-cell depleted bone marrowtransplantation. GVHD can arise from an MHC-mismatched transplantation or from mismatch in minor histocomp |
Manuel de pédiatrie de Nelson | atibility antigens that are not tested for before transplantation.T-cell depletion of haploidentical bone marrow reduces the risk of GVHD. Patients with SCID transplanted withT-cell depleted haploidentical bone marrow do not usuallydevelop severe GVHD. Acute GVHD begins 6 or more daysafter transplantation and can result from transfusion of non-irradiated blood products in patients with no T-cell function.Acute GVHD presents with fever, skin rash, and severe diarrhea. Patients develop a high, unrelenting fever; a morbilliform maculopapular erythematous rash that is painful andpruritic; hepatosplenomegaly and abnormal liver functiontests; and nausea, vomiting, abdominal pain, and waterydiarrhea. Acute GVHD is staged from grades 1 to 4, depending on the degree of skin, fever, gastrointestinal, and liverinvolvement. Chronic GVHD results from acute GVHD lasting longer than 100 days and can develop without acuteGVHD or after acute GVHD has resolved. Chronic GVHD is characterized by skin lesions (hyperkeratosis, reticularhyperpigmentation, fibrosis, and atrophy with ulceration),limitation of joint movement, interstitial pneumonitis, andimmune dysregulation with autoantibody and immune complex formation. Klein C: Genetic defects in severe congenital neutropenia: emerging insights into life and death of human neutrophil granulocytes, Annu Rev Immunol 29:399 413, 2011 Ricklin D, Hajishengallis G, Yang K, et al: Complement: a key system for immune surveillance and homeostasis, Nat Immunol 11:785 797, 2010 Szabolcs P, Cavazzana-Calvo M, Fischer A, et al: Bone marrow trans plantation for primary immunodeficiency diseases, Pediatr Clin N Am 57:207 237, 2010 Waleed A, Bousfiha A, Casanova JL, et al: Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the International Union of ciency, Front Immunol 2:1 26, 2011 Asriani M. Chiu 14 Atopy is a result of a complex interaction between multiple genes and environmental factors. It implies specific IgE-mediated diseases, including allergic rhinitis, asthma, and atopic dermatitis. An allergen is an antigen that triggers an IgE response in genetically predisposed individuals. Hypersensitivity disorders of the immune system are classified into four groups, based on the mechanism that leadsto tissue inflammation (Table 77-1). Type I reactions are triggered by the binding of antigen to high-affinity IgE receptors on the surface of tissue mast cells, circulating basophils,or both, causing the release of preformed chemical mediators, such as histamine and tryptase, and newly generatedmediators, such as leukotrienes, prostaglandins, and platelet-activating factor. These mediators contribute to the development of allergic symptoms, with anaphylaxis as the mostprofound symptom. Several hours after the initial response, a late-phase reaction may develop with an influx of other inflammatory cells such as basophils, eosinophils, monocytes, lymphocytes, and neutrophils, and their inflammatorymediators. Recruitment of these cells leads to more persistentand chronic symptoms. Type II (antibody cytotoxicity) reactions involve IgM, IgG, or IgA antibodies binding to the cell surface and activating the entire complement pathway resulting in lysis of the cell or release of anaphylatoxins, such as C3a, C4a, and C5a (see Chapter 75). These anaphylatoxins trigger mast cell degranulation, resulting in inflammatory mediator release. The target can be cell surface membrane antigens, such as red blood cells (hemolytic anemia); platelet cell surface molecules (thrombocytopenia); basement membrane molecules in the kidney (Goodpasture syndrome); the alpha chain of the acetylcholine receptor at the neuromuscular junction (myasthenia gravis); and thyroid-stimulating hormone receptor on thyroid cells (Graves disease). Type III (immune complex) reactions involve the formation of antigen-antibody or immune complexes that enter into the circulation and are deposited in tissues such as blood vessels and filtering organs (i.e., liver, spleen, and kidney). These complexes initiate tissue injury by activating the complement cascade and recruiting neutrophils that release their toxic mediators. Local reactions caused by the injection of antigen I Anaphylactic <30 min IgE Pollens, food, Histamine, tryptase, Anaphylaxis, immediate late 2 12 h venom, drugs leukotrienes, urticaria, allergic phase prostaglandins, platelet-rhinitis, allergic activating factor asthma CSF, Cerebrospinal fluid; GM-CSF, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor; IFN- , interferon- ; TB, tuberculosis; TNF- , tumor necrosis factor- . into tissue are called Arthus reactions. The administration of large amounts of antigen leads to serum sickness, a classic example of a type III reaction. Other type III mediated reactions include hypersensitivity pneumonitis and some vasculitic syndromes. Type IV (cellular immune mediated or delayed-hypersensitivity) reactions involve recognition of antigen by sensitized T cells. Antigen-pr |
Manuel de pédiatrie de Nelson | esenting cells form peptides that are expressed on the cell surface in association with major histocompatibility complex class II molecules. Memory T cells recognize the antigen peptide/major histocompatibility complex class II complexes. Cytokines, such as interferon- , tumor necrosis factor- , and granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, are secreted from this interaction, which activates and attracts tissue macrophages. Contact allergies (nickel, poison ivy, topical medications) and immunity to tuberculosis are type IV reactions. Available @ StudentConsult.com A family history of allergic disease is often present in affected patients. Multiple genes predispose to atopy. If one parent has allergies, the risk that a child will develop an allergic disease is 25%. If both parents have allergies, the risk increases to 50% to 70%. Similar atopic diseases tend to occur in families. Available @ StudentConsult.com Children with allergic rhinitis exhibit frequent nasal itching and rubbing of the nose with the palm of the hand, the allergic salute, which can lead to a transverse nasal crease found across the lower bridge of the nose. Allergic shiners, blue-gray to purple discoloration below the lower eyelids that is attributed to venous congestion, along with swollen eyelids or conjunctival injection are often present in children. Dermatologic findings of atopy include hyperlinearity of the palms and soles, white dermatographism, pityriasis alba, prominent creases under the lower eyelids (Dennie Morgan folds or Dennie lines), and keratosis pilaris (asymptomatic horny follicular papules on the extensor surfaces of the arms). Cutaneous manifestations are most common and range from generalized xerosis (dry skin) to urticaria to the pruritic, erythematous papules, and vesicles of atopic dermatitis. There may be involvement of the upper respiratory tract with allergic rhinitis and the lower respiratory tract with asthma. Allergic disease may involve only the skin or the nose, eyes, lungs, and gastrointestinal tract alone or in combination. It is distinguished by environmental exposure to an inciting trigger and usually a history of previous similar disease or development of symptoms after a suspected trigger. Many patients have more than one allergic symptom. Atopy is characterized by elevated levels of IgE (Table 77-2) Available @ StudentConsult.com and eosinophilia (3% to 10% of white blood cells or an absolute eosinophil count of >250 eosinophils/mm3) with a predominance of Th2 cytokines, including interleukin (IL)-4, IL-5, and IL-13. Extreme eosinophilia suggests a nonallergic disorder such as infections with tissue- invasive parasites, drug reactions, or malignancies (Table 77-3). A classic example of a type IV reaction is the tuberculin skin test. A small amount of purified protein derivative from Mycobacterium tuberculosis is injected intradermally (see Chapter 124). In a previously sensitized individual, a type IV inflammatory reaction (induration) develops over the next 24 to 72 hours. There are two methods for identifying allergen-specific IgE: in vivo skin testing and in vitro serum testing (Table 77-4).In vivo skin testing introduces allergen into the skin via a prick/puncture or intradermal injection. The allergen diffuses through the skin to interact with IgE that is bound to mast cells. Cross- linking of IgE causes mast cell degranulation, which results in a histamine release; this prompts the development of a central wheal and erythematous flare. The wheal and flare are measured 15 to 20 minutes after the allergen has been placed. Properly performed skin tests are the best available method for detecting the presence of allergen-specific IgE. In vitro serum testing, such as immunoassays like the radioallergosorbent test (also known as RAST) and enzyme-linked immunosorbent assay (also known as ELISA), measures levels of antigen-specific IgE. Many allergists and laboratories regard the ImmunoCAP System as the method of choice. This method uses a solid phase and shows higher sensitivity, Results available immediately Preferable to skin testing for dermatographism Widespread dermatitis Uncooperative children From Skoner DP: Allergic rhinitis: definition, epidemiology, pathophysiology, detection, and diagnosis, J Allergy Clin Immunol 108:S2 S8, 2001. specificity, and reproducibility. The assay uses a quantitative fluorescent immunoassay (FEIA); FEIA is more sensitive than other assays. These tests are indicated for patients who have dermatographism or extensive dermatitis; who cannot discontinue medications, such as antihistamines, that interfere with skin test results; who are very allergic by history, where anaphylaxis is a possible risk; or who are noncompliant for skin testing. The presence of specific IgE antibodies alone is not sufficient for the diagnosis of allergic diseases. Diagnosis must be based on the physician s assessment of the entire clinical picture, including the history and physic |
Manuel de pédiatrie de Nelson | al examination, the presence of specific IgE antibodies, and the correlation of symptoms to IgE-mediated inflammation. Diagnostic imaging has a limited role in the evaluation of allergic disease. Chest radiography is helpful with the differential diagnosis of asthma. Sinus radiography and computed tomography may be useful, but when these images are abnormal, they do not distinguish allergic disease from nonallergic disease. Inflammatory cells (mast cells, eosinophils, T lymphocytes, neutrophils), chemical mediators (histamine, leukotrienes, platelet-activating factor, bradykinin), and chemotactic factors (cytokines, eotaxin) mediate the underlying inflammation found in asthmatic airways. Inflammation contributes to airway hyperresponsiveness (airways constricting in response to allergens, irritants, viral infections, and exercise). It also results in edema, increased mucus production in the lungs, influx of inflammatory cells into the airway, and epithelial cell denudation. Chronic inflammation can lead to airway remodeling, which results from a proliferation of extracellular matrix proteins and vascular hyperplasia and may lead to irreversible structural changes and a progressive loss of pulmonary function. Asthma is the most common chronic disease of childhood in industrialized countries, affecting nearly 7 million children younger than 18 years of age in the United States. The number of people with asthma continues to grow. One in 11 children (7 million) had asthma, and 1 in 12 (18.7 million) adults (totaling over 25 million or 8% of U.S. population) had asthma in 2010 compared to 1 in 14 people (about 20 million, or 7%) in 2001. One in 5 children went to the emergency department for an asthma-related visit in 2009. Women are more likely than men to have asthma, and boys are more likely than girls to have asthma. Available @ StudentConsult.com Children with asthma have symptoms of coughing, wheezing, shortness of breath or rapid breathing, and chest tightness. The history should elicit the frequency, severity, and factors that worsen the child s symptoms as well as a family history of Tracheal stenosis Toxic inhalation, including smoke From Lemanske RF Jr, Green CG: Asthma in infancy and childhood. In Middleton E Jr, Reed CE, Ellis EF, et al, editors: Allergy: Principles and Practice, ed 5, St Louis, 1998, Mosby Year Book, p 878. asthma and allergy. Exacerbating factors include viral infections, exposure to allergens and irritants (e.g., smoke, strong odors, fumes), exercise, emotions, and change in weather/humidity. Nighttime symptoms are common. Rhinosinusitis, gastroesophageal reflux, and nonsteroidal anti-inflammatory drugs (especially aspirin) can aggravate asthma. Treatment of these conditions may lessen the frequency and severity of the asthma. During acute episodes, tachypnea, tachycardia, cough, wheezing, and a prolonged expiratory phase may be present. Physical findings may be subtle. Classic wheezing may not be prominent if there is poor air movement from airway obstruction. As the attack progresses, cyanosis, diminished air movement, retractions, agitation, inability to speak, tripod sitting position, diaphoresis, and pulsus paradoxus (decrease in blood pressure of >15 mm Hg with inspiration) may be observed. Physical examination may show evidence of other atopic diseases such as eczema or allergic rhinitis. Objective measurements of pulmonary function (spirometry) help establish the diagnosis and direct the treatment of asthma. Spirometry is used to monitor response to treatment, assess degree of reversibility with therapeutic intervention, and measure the severity of an asthma exacerbation. Children older than 5 years of age can perform spirometry maneuvers. Variability in predicted peak flow reference values make spirometry preferred to peak flow measures in the diagnosis of asthma. For younger children who cannot perform spirometry maneuvers or peak flow, a therapeutic trial of controller medications helps in the diagnosis of asthma. Allergy skin testing should be included in the evaluation of all children with persistent asthma but not during an exacerbation of wheezing. Positive skin tests results, identifying immediate hypersensitivity to aeroallergens (e.g., as tree and grass pollens, and dust), correlate strongly with bronchial allergen provocative challenges. In vitro serum tests, such as radioallergosorbent test (also known as RAST), fluorescent enzyme immunoassay (also known as FEIA), or enzyme-linked immunosorbent assay, are generally less sensitive in defining clinically pertinent allergens, are more expensive, and require several days for results compared to several minutes for skin testing (see Table 77-4). A chest radiograph should be performed with the first episode of asthma or with recurrent episodes of undiagnosed cough or wheeze to exclude anatomic abnormalities. Repeat chest radiographs are not needed with new episodes unless there is fever (suggesting pneumonia) or lo |
Manuel de pédiatrie de Nelson | calized findings on physical examination. Two novel forms of monitoring asthma and airway inflammation directly include exhaled nitric oxide analysis and quantitative analysis of expectorated sputum for eosinophilia. Many childhood conditions can cause wheezing and coughingof asthma (Table 78-1) but not all cough and wheeze is asthma. Misdiagnosis delays correcting the underlying cause andexposes children to inappropriate asthma therapy (Table 78-2). Allergic bronchopulmonary aspergillosis is a hypersensitivity type of reaction to antigens of the mold Aspergillus fumigatus. It occurs primarily in patients with steroid-dependent asthma and in patients with cystic fibrosis. Optimal medical treatment of asthma includes several key components: environmental control, pharmacologic therapy, and patient education, including attainment of C Cystic fibrosis R Respiratory tract infections A Aspiration (swallowing dysfunction, gastroesophageal reflux, tracheoesophageal fistula, foreign body) D Dyskinetic cilia L Lung and airway malformations (laryngeal webs, laryngotracheomalacia, tracheal stenosis, vascular rings and slings) E Edema (heart failure, congenital heart disease) From Schidlow DV: Cough. In Schidlow DV, Smith DS, editors: A Practical Guide to Pediatric Disease, Philadelphia, 1994, Hanley & Belfus. self-management skills. Because many children with asthma have coexisting allergies, steps to minimize allergen exposure should be taken (Table 78-3). For all children with asthma, exposures to tobacco and wood smoke and to persons with viral infections should be minimized. Influenza immunizations are indicated. Asthma medications can be divided into long-term control medications and quick-relief medications. Inhaled corticosteroids are the most effective anti-inflammatory medications for the treatment of chronic, persistent asthma and are the preferred therapy when initiating longterm control therapy. Early intervention with inhaled corticosteroids reduces morbidity but does not alter the natural history of asthma. Regular use reduces airway hyperreactivity, the need for rescue bronchodilator therapy, risk of hospitalization, and risk of death from asthma. Inhaled corticosteroids are available as an inhalation aerosol, dry powder inhaler, and nebulizer solution. The potential risks of inhaled corticosteroids are favorably balanced with their benefits. A reduction in growth velocity may occur with poorly controlled asthma or inhaled corticosteroids use. Low-to-medium dose inhaled corticosteroids may decrease growth velocity, although these effects are small (approximately 1 cm in the first year of treatment), generally not progressive, and may be reversible. Regularly scheduled height measurements should be monitored. Inhaled corticosteroids do not have clinically significant adverse effects on hypothalamic-pituitary-adrenal axis function, glucose metabolism, or subcapsular cataracts or glaucoma when used at low-to-medium doses in children. Rinsing the mouth after inhalation and using spacers help lessen the local adverse effects of dysphonia and candidiasis and decrease systemic absorption from the gastrointestinal tract. Inhaled corticosteroids should be titrated to the lowest dose needed to maintain control of a child s asthma. For children with severe asthma, higher dose inhaled corticosteroids may be needed to minimize the oral corticosteroid dose, but other add-on therapy should be considered (see the following sections). Leukotrienes, synthesized via the arachidonic acid metabolism cascade, are potent mediators of inflammation and smooth Viral upper Limit exposure to viral infections (day care respiratory tract with fewer children) (RSV, influenza virus) with persistent asthma Tobacco smoke, No smoking around the child or in child s wood smoke home Help parents and caregivers quit smoking Eliminate use of wood stoves and fireplaces Dust mites Essential actions Encase pillow, mattress, and box spring in allergen-impermeable encasement Wash bedding in hot water weekly Avoid sleeping or lying on upholstered furniture Minimize number of stuffed toys in child s bedroom Reduce indoor humidity to <50% If possible, remove carpets from bedroom and play areas; if not possible, vacuum frequently Animal dander Remove the pet from the home or keep outdoors (if removal is not acceptable) Keep pet out of bedroom Use a filter on air ducts in child s room Wash pet weekly (the evidence to support this has not been firmly established) Cockroach allergens Do not leave food or garbage exposed Use boric acid traps Reduce indoor humidity to <50% Fix leaky faucets, pipes Indoor mold Avoid vaporizers Reduce indoor humidity to <50% Fix leaky faucets, pipes From American Academy of Allergy Asthma & Immunology: Pediatric Asthma: Promoting Best Practice, Milwaukee, Wisconsin, 1999, American Academy of Allergy Asthma & Immunology, p 50. RSV, Respiratory syncytial virus. muscle bronchoconstriction. Leukotriene modifiers are oral, da |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ily-use medications that inhibit these biologic effects in the airway. Two classes of leukotriene modifiers include cysteinyl leukotriene receptor antagonists (zafirlukast and montelukast) and leukotriene synthesis inhibitors (zileuton). The leukotriene receptor antagonists have much wider appeal than zileuton. Zafirlukast is approved for children older than 5 years of age and is given twice daily. Montelukast is dosed once daily, at night, as 4-mg granules or chewable tablets (for children 6 months to 5 years), 5-mg chewable tablets (6 to 14 years), and 10-mg tablets (15 years of age or older). Pediatric studies show the usefulness of leukotriene modifiers in mild asthma and the attenuation of exercise-induced bronchoconstriction. These agents may be helpful as steroid-sparing agents in patients with asthma that is more difficult to control. Long-Acting 2-Agonists Long-acting 2-agonists, formoterol and salmeterol, have twice-daily dosing and relax airway smooth muscle for 12 hours but do not have any significant anti-inflammatory effects. Adding a long-acting bronchodilator to inhaled corticosteroid therapy is more beneficial than doubling the dose of inhaled corticosteroids. Multiple formulations are available. Formoterol is approved for use in children older than 5 years of age for maintenance asthma therapy and for prevention of exercise-induced asthma. It has a rapid onset of action similar to albuterol (15 minutes). Salmeterol is approved for children 4 years of age or older and has an onset of 30 minutes. Because combination agents administer two medications simultaneously, compliance is generally improved. Theophylline was more widely used previously, but, because current management is aimed at inflammatory control, its popularity has declined. It is mildly to moderately effective as a bronchodilator and is considered an alternative, add-on treatment to lowand medium-dose inhaled corticosteroids. Omalizumab (Xolair) is a humanized anti-IgE monoclonal antibody that prevents binding of IgE to high- affinity receptors on basophils and mast cells. It is approved for moderate to severe allergic asthma in children 12 years of age and older. Xolair is delivered by subcutaneous injection every 2 to 4 weeks, depending on body weight and pretreatment serum IgE level. Short-Acting 2-Agonists Short-acting 2-agonists, such as albuterol, levalbuterol, and pirbuterol, are effective bronchodilators that exert their effect by relaxing bronchial smooth muscle within 5 to 10 minutes of administration. They last for 4 to 6 hours. Generally a short-acting 2-agonist is prescribed for acute symptoms and as prophylaxis before allergen exposure and exercise. The inhaled route is preferred because adverse effects tremor, prolonged tachycardia, and irritability are less. Overuse of 2-agonists implies inadequate control; a change in medications may be warranted. The definition of overuse depends on the severity of the child s asthma; use of more than one metered dose inhaler canister per month or more than eight puffs per day suggests poor control. Ipratropium bromide is an anticholinergic bronchodilator that relieves bronchoconstriction, decreases mucus hyper-secretion, and counteracts cough-receptor irritability by binding acetylcholine at the muscarinic receptors found in bronchial smooth muscle. It seems to have an additive effect with 2- agonists when used for acute asthma exacerbations. Long-term use of anticholinergic medications in asthma is not supported by the literature. Short bursts of oral corticosteroids (3 to 10 days) are administered to children with acute exacerbations. The initial startingdose is 1 to 2 mg/kg/day of prednisone followed by 1 mg/kg/dayover the next 2 to 5 days. Oral corticosteroids are available inliquid or tablet formulations. Prolonged use of oral corticosteroids can result in systemic adverse effects such as hypothalamic-pituitary-adrenal suppression, cushingoid features, weightgain, hypertension, diabetes, cataracts, glaucoma, osteoporosis, and growth suppression. Children with severe asthma mayrequire oral corticosteroids over extended periods. The doseshould be tapered as soon as possible to the minimum effectivedose, preferably administered on alternate days. Approach to Therapy Therapy is based on the concept that chronic inflammation is a fundamental feature of asthma and that the processes underlying asthma can vary in intensity over time, requiring treatment to be adjusted accordingly. Classification of asthma severity is emphasized for initiation of therapy in patients not currently receiving controller medications. Assessing control is emphasized for monitoring and adjusting therapy. A stepwise approach is used for management of infants and young children 0 to 4 years, children 5 to 11 years (Fig. 78-1), youths 12 years or older, and adults (Fig. 78-2). Medication type, amount, and scheduling are determined by the level of asthma severity or asthma control. Therapy is then |
Manuel de pédiatrie de Nelson | increased (stepped up) as necessary and decreased (stepped down) when possible. A short-acting bronchodilator should be available for all children with asthma. A child with intermittent asthma has asthma symptoms less than two times per week. To determine whether a child is having more persistent asthma, using the Rules of Two is helpful: daytime symptoms occurring two or more times per week or nighttime awakening two or more times per month implies a need for daily anti-inflammatory medication. Inhaled corticosteroids are the preferred initial long-term control therapy for children of all ages (Fig. 78- 3). Daily longterm control therapy is recommended for infants and young children 0 to 4 years of age who had four or more episodes of wheezing in the previous year that lasted more than 1 day, affected sleep, and who have a positive asthma predictive index. For children over 5 years of age with moderate persistent asthma, combining long-acting bronchodilators with low-tomedium doses of inhaled corticosteroids improves lung function and reduces rescue medication use. For children with severe persistent asthma, a high-dose inhaled corticosteroid and a long-acting bronchodilator are the preferred therapy. The guidelines also recommend that treatment be reevaluated within 2 to 6 weeks of initiating therapy. Once asthma is under control, control should be assessed on an ongoing basis every 1 to 6 months. The asthma should be well controlled for at least 3 months before stepping down therapy. Note that asthma management guidelines are based on review of the published evidence, not solely on age recommendations and dosages approved by the U.S. Food and Drug Administration. Step up if needed (first check inhaler technique, adherence, environmental control, and comorbid conditions) Step down if possible (and asthma is well controlled at least 3 months) Preferred Intermittent asthma Persistent asthma: Daily medication Consult with asthma specialist if Step 3 care or higher is required. The stepwise approach is meant to assist, not Consider consultation at Step 2.Intermittent Asthma Persistent Asthma: Daily Medication Consult with asthma specialist if Step 4 care or higher is required. Consider consultation at Step 3. Alternative Alternative Quick-Relief Medication Quick- Relief Medication SABA PRN Low-dose ICS Cromolyn or Montelukast Cromolyn LTRA Nedocromil, or Theophylline Medium-dose ICS Medium-dose ICS + LABA or Montelukast High-dose ICS + LABA or Montelukast High-dose ICS LABA orMontelukast+ +Oral corticosteroids ICS Preferred SABA PRN Low-dose ICS Low-dose ICS Medium-dose ICS + + + LABALABA, LTRA, or Theophylline High-dose ICS + LABA High-dose ICS LABA + + Oral corticosteroids Oral corticosteroids Children 0 4 years of ageChildren 5 11 Years of Age Each Step: Patient Education and Environmental Control Each Step: Patient Education and Environmental Control, and Management of Comorbidities Steps 2 4: Consider subcutaneous allergen immunotherapy for patients who have persistent, allergic asthma. SABA as needed for symptoms. Intensity of treatment depends on severity of symptoms. With viral respiratory symptoms: SABA q 4 6 hours up to 24 hours (longer with physician consult). Consider short course of oral systemic corticosteroids if exacerbation is severe or patient has history of previous severe exacerbations. Caution: Frequent use of SABA may indicate the need to step up treatment. See text for recommendations on initiating daily long- term-control therapy. Caution: Increasing use of SABA or use >2 days a week for symptom relief (not prevention of EIB) generally indicates inadequate control and the need to step up treatment. OR Medium- dose ICS Medium-dose ICS LTRA or Theophylline + High-dose ICS LTRA or Theophylline + + High-dose ICSLTRA or Theophylline SABA as needed for symptoms. Intensity of treatment depends on severity of symptoms: up to 3 treatments at 20-minute intervals as needed. Short course of oral systemic corticosteroids may be needed. replace, the clinical decision making required to meet individual patient needs. If an alternative treatment is used and response is inadequate, discontinue it and use the preferred treatment before stepping up. If clear benefit is not observed within 4 6 weeks, and patient s/family s medication technique and adherence are satisfactory, consider adjusting therapy or an alternative diagnosis. Studies on children 0 4 years of age are limited. Step 2 preferred therapy is based on Evidence A. All other recommendations are based on expert opinion and extrapolation from studies in older children. Clinicians who administer immunotherapy should be prepared and equipped to identify and treat anaphylaxis that may occur. Key: Alphabetical listing is used when more than one treatment option is listed within either preferred or alternative therapy. ICS, Inhaled corti-costeroid; LABA, inhaled long-acting beta2-agonist; LTRA, leukotriene receptor antagonist, oral co |
Manuel de pédiatrie de Nelson | rti-costeroids, oral systemic corticosteroids; SABA, inhaled short-acting beta2-agonist The stepwise approach is meant to assist, not replace, the clinical decision making required to meet individual patient needs. If an alternative treatment is used and response is inadequate, discontinue it and use the preferred treatment before stepping up. Theophylline is a less desirable alternative due to the need to monitor serum concentration levels. Steps 1 and 2 medications are based on Evidence A. Step 3 ICS and ICS plus adjunctive therapy are based on Evidence B for efficacy of each treatment and extrapolation from comparator trials in older children and adults comparator trials are not available for this age group; Steps 4 6 are based on expert opinion and extrapolation from studies in older children and adults. Immunotherapy for Steps 2 4 is based on Evidence B for house-dust mites, animal danders, and pollens; evidence is weak or lacking for molds and cock roaches. Evidence is strongest for immunotherapy with single allergens. The role of allergy in asthma is greater in children than adults. Clinicians who administer immunotherapy should be prepared and equipped to identify and treat anaphylaxis that may occur. Key: Alphabetical listing is used when more than one treatment option is listed within either preferred or alternative therapy. ICS, Inhaled corti-costeroid; LABA, inhaled long-acting beta2-agonist; LTRA, leukotriene receptor antagonist; SABA, inhaled short-acting beta2-agonist Figure 78-1 Stepwise long-term approach for managing asthma in children, 0 to 4 years of age and 5 to 11 years of age. (From National Heart Lung Blood Institute, National Asthma Education and Prevention Program: Expert panel report 3: guidelines for the diagnosis and management of asthma. Summary report 2007, NIH Publication No. 08-5846, Bethesda, MD, 2007, U.S. Department of Health and Human Services, p 42, http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthsumm.pdf Intermittent asthma Persistent asthma: Daily medication Consult with asthma specialist if Step 4 care or higher is required. Consider consultation at Step 3. Step 1 Preferred:SABA PRN Step 2 Preferred:Low-dose ICS Alternative:Cromolyn, LTRA, Nedocromil, or Theophylline Step 3 Preferred:Low-dose ICS + LABA ORMedium-dose ICS Alternative:Low-dose ICS + either LTRA, Theophylline, or Zileuton Step 4 Preferred:Medium-dose ICS + LABA Alternative:Medium-dose ICS + either LTRA, Theophylline, or Zileuton Step 5 AND Preferred:High-dose ICS + LABA Consider Omalizumab for patients who have allergies Preferred:Step 6 AND High-dose ICS + LABA + oral corticosteroid Consider Omalizumab for patients who have allergies Each step: Patient education, environmental control, and management of comorbidities. Steps 2 4: Consider subcutaneous allergen immunotherapy for patients who have allergic asthma (see Notes). Quick-relief medication for all patients SABA as needed for symptoms. Intensity of treatment depends on severity of symptoms: up to 3 treatments at 20-minute intervals as needed. Short course of oral systemic corti costeroids may be needed. Use of SABA >2 days a week for symptom relief (not prevention of EIB) generally indicates inadequate control and the need to step up treatment. AssesscontrolStep up if needed (first, check adherence, environmental control, and comorbid conditions) Step down if possible (and asthma is well controlled at least 3 months) Figure 78-2 Stepwise approach for managing asthma in youths 12 years of age or older and adults. (From National Heart Lung Blood Institute, National Asthma Education and Prevention Program: Expert panel report 3: guidelines for the diagnosis and management of asthma. Summary report 2007, NIH Publication No. 08-5846, Bethesda, MD, 2007, U.S. Department of Health and Human Services, p 45, Key: Alphabetical order is used when more than one treatment option is listed within either preferred or alternative therapy. ICS, Inhaled corticosteroid; LABA, long-acting inhaled beta2-agonist; LTRA, leukotriene receptor antagonist; SABA, inhaled short-acting beta2-agonist Notes: The stepwise approach is meant to assist, not replace, the clinical decision making required to meet individual patient needs. If alternative treatment is used and response is inadequate, discontinue it and use the preferred treatment before stepping up. Zileuton is a less desirable alternative due to limited studies as adjunctive therapy and the need to monitor liver function. Theophylline requires monitoring of serum concentration levels. In Step 6, before oral corticosteroids are introduced, a trial of high-dose ICS + LABA + either LTRA, Theophylline, or Zileuton may be considered, although this approach has not been studied in clinical trials. Step 1, 2, and 3 preferred therapies are based on Evidence A; Step 3 alternative therapy is based on Evidence A for LTRA, Evidence B for Theophylline, and Evidence D for Zileuton. Step 4 preferred therapy i |
Manuel de pédiatrie de Nelson | s based on Evidence B, and alternative therapy is based on Evidence B for LTRA and Theophylline and Evidence D Zileuton. Step 5 preferred therapy is based on Evidence B. Step 6 preferred therapy is based on (EPR 2 1997) and Evidence B for Omalizumab. Immunotherapy for Steps 2 4 is based on Evidence B for house-dust mites, animal danders, and pollens; evidence is weak or lacking for molds and cockroaches. Evidence is strongest for immunotherapy with single allergens. The role of allergy in asthma is greater in children than in adults. Clinicians who administer immunotherapy or Omalizumab should be prepared and equipped to identify and treat anaphylaxis that may occur. http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthsumm.pdf Most asthma exacerbations can be successfully managed at home. Status asthmaticus is an acute exacerbation of asthma that does not respond adequately to therapeutic measures and may require hospitalization. Exacerbations may progress over several days or occur suddenly and can range in severity from mild to life threatening. Significant respiratory distress, dyspnea, wheezing, cough, and a decrease in peak expiratory flow rate (PEFR) characterize deterioration in asthma control. During severe episodes of wheezing, pulse oximetry is helpful in monitoring oxygenation. In status asthmaticus, arterial blood gases may be necessary for measurement of ventilation. As airway obstruction worsens and chest compliance decreases, carbon dioxide retention can occur. In the face of tachypnea, a normal pCO2 (40 mm Hg) indicates impending respiratory arrest. First-line management of asthma exacerbations includes supplemental oxygen, repetitive, or continuous administration of short-acting bronchodilators. Early administration of oral or intravenous corticosteroids (Fig. 78-4) is important in treating the underlying inflammation. Administration of anticholinergic agents (ipratropium) with bronchodilators decreases rates of hospitalization and duration of time in the emergency department. Intravenous magnesium sulfate is given in the emergency department if there is clinical deterioration, despite treatment with 2-agonists, ipratropium, and systemic glucocorticoids. The typical dose is 25 to 75 mg/kg (maximum 2.0 g) intravenously administered over 20 minutes. Epinephrine (intramuscular) or terbutaline (subcutaneous) is rarely used except when severe asthma is associated with anaphylaxis or unresponsive to continuous administration of short-acting bronchodilators. For some children, symptoms of wheezing with respiratoryinfections subside in the preschool years, whereas othershave more persistent asthma symptoms. Prognostic indicators for children younger than 3 years of age who are at riskfor asthma include eczema, parental asthma, or two of the 90, 180, or 200 g/inhalation Fluticasone HFA/MDI: 44, 110, or 220 g/puff DPI: 50, 100, or 250 g/inhalation Years of Age Years of Age Years of Age Years of Age Years of Age Years of Age >600 1,200 g >1,200 g 0.25 0.5 mg 1.0 mg 0.5 mg >0.5 1.0 mg >1.0 mg 2.0 mg 500 1,000 g 1,000 1,250 >1,000 2,000 >1,250 g >2,000 g >1,500 g >750 1,500 g Key: DPI, Dry power inhaler; HFA, hydrofluoroalkane; MDI, metered-dose inhaler; NA, not available (either not approved, no data available, or safety and efficacy not established for this age group) Therapeutic Issues: The most important determinant of appropriate dosing is the clinician s judgment of the patient s response to therapy. The clinician must monitor the patient s response on several clinical parameters and adjust the dose accordingly. Once control of asthma is achieved, the dose should be carefully titrated to the minimum dose required to maintain control. Preparations are not interchangeable on a g or per puff basis. This figure presents estimated comparable daily doses. See EPR 3 Full Report 2007 for full discussion. Some doses may be outside package labeling, especially in the high-dose range. Budesonide nebulizer suspension is the only inhaler corticosteroid (ICS) with FDAapproved labeling for children <4 years of age. For children <4 years of age: The safety and efficacy of ICSs in children <1 year has not been established. Children <4 years of age generally require delivery of ICS (budesonide and fluticasone HFA) through a face mask that should fit snugly over nose and mouth and avoid nebulizing in the eyes. Wash face after each treatment to prevent local corticosteroid side effects. For budesonide, the dose may be administered 1 3 times daily. Budesonide suspension is compatible with Albuterol, Ipratropium, and Levalbuterol nebulizer solutions in the same nebulizer. Use only jet nebulizers, as ultrasonic nebulizers are ineffective for suspensions. For Fluticasone HFA, the dose should be divided 2 times daily; the low dose for children <4 years of age is higher than for children 5 11 years of age due to lower dose delivered with face mask and data on efficacy in young children. Potential Adver |
Manuel de pédiatrie de Nelson | se Effects of Inhaled Corticosteroids: Cough, dysphonia, oral thrush (candidiasis). Spacer or valved holding chamber with non-breath-actuated MDIs and mouthwashing and spitting after inhalation decrease local side effects. A number of the ICSs, including Fluticasone, Budesonide, and Mometasone, are metabolized in the gastrointestinal tract and liver by CYP 3A4 isoenzymes. Potent inhibitors of CYP 3A4, such as Ritonavir and Ketoconazole, have the potential for increasing systemic concentrations of these ICSs by increasing oral availability and decreasing systemic clearance. Some cases of clinically significant Cushing syndrome and secondary adrenal insufficiency have been reported. In high doses, systemic effects may occur, although studies are not conclusive, and clinical significance of these effects has not been established (e.g., adrenal suppression, osteoporosis, skin thinning, and easy bruising). In low-to-medium doses, suppression of growth velocity has been observed in children, but this effect may be transient, and the clinical significance has not been established. Figure 78-3 Estimated comparative daily dosages for inhaled corticosteroids. (From National Heart Lung Blood Institute, National Asthma Education and Prevention Program: Expert panel report 3: guidelines for the diagnosis and management of asthma. Summary report 2007, NIH Publication No. 08-5846, Bethesda, MD, 2007, U.S. Department of Health and Human Services, p 49, http://www.nhlbi.nih.gov/ guidelines/asthma/asthsumm.pdf following: allergic rhinitis, wheezing with a cold, or eosino-teaching basic asthma facts, explaining the role of medica philia of greater than 4%. Atopy is the strongest predictor for tions, teaching environmental control measures, and improv wheezing continuing into persistent asthma (Table 78-4). ing patient skills in the use of spacer devices for metered dose inhalers and peak flow monitoring. Families should have an asthma management plan (Fig. 78-5) for daily care and for PREVENTION exacerbations. Education plays an important role in helping patients and Peak flow monitoring is a self-assessment tool that is help- their families adhere to the prescribed therapy and needs to ful for children over 5 years of age. It is advisable for children begin at the time of diagnosis. Successful education involves who are poor perceivers of airway obstruction, have moderate FEV1 or PEF <40% (severe) Oxygen to achieve SaO2 90% High-dose inhaled SABA plus Ipratropium by nebulizer or MDI plus valved holding chamber, every 20 minutes or continuously for 1 hour Oral systemic corticosteroids FEV1 or PEF 40% (mild-to-moderate) Oxygen to achieve SaO2 90% Inhaled SABA by nebulizer or MDI with valved holding chamber, up to 3 doses in first hour Oral systemic corticosteroids if no immediate response or if patient recently took oral systemic corticosteroids Initial assessment Brief history, physical examination (auscultation, use of accessory muscles, heart rate, respiratory rate), PEF or FEV1, oxygen saturation, and other tests as indicated Severe exacerbation FEV1 or PEF <40% predicted/personal best Physical exam: severe symptoms at rest, accessory muscle use, chest retraction History: high-risk patient No improvement after initial treatment Oxygen Nebulized SABA plus Ipratropium, hourly or continuous Oral systemic corticosteroids Consider adjunct therapies Moderate exacerbation FEV1 or PEF 40 69% predicted/personal best Physical exam: moderate symptoms Inhaled SABA every 60 minutes Oral systemic corticosteroid Continue treatment 1 3 hours, provided there is improvement; make admit decision in <4 hours Admit to hospital intensive care (see box below) Repeat assessment Symptoms, physical examination, PEF, O2 saturation, other tests as needed Good response FEV1 or PEF 70% Response sustained 60 minutes after last treatment No distress Physical exam: normal Incomplete response FEV1 or PEF 40 69% Mild-to-moderate symptoms Poor response FEV1 or PEF <40% PCO2 42 mm Hg Physical exam: symptoms severe, drowsiness, confusion Individualized decision re: hospitalization (see text) Discharge home Continue treatment with inhaled SABA Continue course of oral systemic corticosteroid Consider initiation of an ICS Patient education Review medications, including inhaler technique Review/initiate action plan Recommend close medical follow-up Admit to hospital ward Oxygen Inhaled SABA Systemic (oral or intravenous) corticosteroid Consider adjunct therapies Monitor vital signs, FEV1 or PEF, SaO2 Improve Improve Admit to hospital intensive care Oxygen Inhaled SABA hourly or continuously Intravenous corticosteroid Consider adjunct therapies Possible intubation and mechanical ventilation Discharge home Continue treatment with inhaled SABAs. Continue course of oral systemic corticosteroid. Continue on ICS. For those not on long-term-control therapy, consider initiatio |
Manuel de pédiatrie de Nelson | n of an ICS. Patient education (e.g., review medications, including inhaler technique: review/initiate action plan and, whenever possible, environmental control measures; and recommend close medical follow-up). Before discharge, schedule follow-up appointment with primary care provider and/or asthma specialist in 1 4 weeks. Key: FEV1, Forced expiratory volume in 1 second; ICS, inhaled corticosteroid; MDI, metered-dose inhaler; PCO2, partial pressure carbon dioxide; PEF, peak expiratory flow; SABA, short-acting beta2- agonist; SaO2, oxygen saturation Figure 78-4 Management of asthma exacerbations: emergency department and hospital-based care. (From National Heart Lung Blood Institute, National Asthma Education and Prevention Program: Expert panel report 3: guidelines for the diagnosis and management of asthma. Summary report 2007, NIH Publication No. 08-5846, Bethesda, MD, 2007, U.S. Department of Health and Human Services, p 55, http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthsumm.pdf Figure 78-5 Asthma self-management guideline. (From National Heart Lung Blood Institute, National Asthma Education and Prevention Program: Expert panel report 3: guidelines for the diagnosis and management of asthma. Summary report 2007, NIH Publication No. 05-5251, Bethesda, MD, 2007, U.S. Department of Health and Human Services, p 119, http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthgdln.pdf For: Doctor: Date: Doctor s Phone Number Hospital/Emergency Department Phone Number Doing Well Take these long-term-control medicines each day (include an anti-inflammatory). No cough, wheeze, chest tightness, or Medicine How much to take When to take it shortness of breath during the day or night Can do usual activities And, if a peak flow meter is used, Peak flow: more than Identify and avoid and control the things that make your asthma worse, like (list here): (80 percent or more of my best peak flow) My best peak flow is: Before exercise, if prescribed, take: 45 to 60 minutes before exercise Asthma Is Getting Worse First Add: quick-relief medicine and keep taking your GREEN ZONE medicine. Cough, wheeze, chest tightness, or puffs, 4every 20 minutes for up to 1 hour shortness of breath, or onceNebulizer, Waking at night due to asthma, or If applicable, remove yourself from the thing that made your asthma worse. Can do some, but not all, usual activities Second If your symptoms (and peak flow, if used) return to GREEN ZONE after 1 hour of above treatment: monitoring to be sure you stay in the green zone. ContinuePeak flow: to -Or(50 to 79 percent of my best peak flow) If your symptoms (and peak flow, if used) do not return to GREEN ZONE after 1 hour of above treatment: Take: Add: mg per day. For (3 10) days (oral corticosteroid) the doctor hours after taking the oral corticosteroid.(phone) Medical Alert! Take this medicine: Very short of breath, or Nebulizer Quick-relief medicines have not helped, or (short-acting beta2-agonist) Cannot do usual activities, or mg Symptoms are same or get worse after (oral corticosteroid) 24 hours in Yellow Zone. Then call your doctor NOW. Go to the hospital or call an ambulance if You are still in the red zone after 15 minutes AND Peak flow: less than You have not reached your doctor. (50 percent of my best peak flow) Trouble walking and talking due to shortness of breath puffs of your quick-relief medicine 6AND Lips or fingernails are blue Go to the hospital or call for an ambulance NOW! Allergy Atopic dermatitis Allergic rhinitis Elevated total serum IgE levels (first year of life) Peripheral blood eosinophilia >4% (2 3 yr of age) Food and inhalant allergen sensitization Girls Asthma associated with obesity and early-onset puberty Triad asthma (adulthood) Lower respiratory tract infection Respiratory syncytial virus, parainfluenza Severe bronchiolitis (e.g., requiring hospitalization) Pneumonia From Liu A, Martinez FD, Taussig LM: Natural history of allergic diseases and asthma. In Leung DYM, Sampson HA, Geha RS, et al, editors: Pediatric Allergy: Principles and Practice. St Louis, 2003, Mosby, p 15. to severe asthma, or have a history of severe exacerbations. Peak flow monitoring also can be useful in children who are still learning to recognize asthma symptoms. To use a peak flow meter, a child should be standing with the indicator placed at the bottom of the scale. The child must inhale deeply, place the device in the mouth, seal the lips around the mouthpiece, and blow out forcefully and rapidly. The indicator moves up the numeric scale. The PEFR is the highest number achieved. The test is repeated three times to obtain the best possible effort. Peak flow meters are available as low range (<300 L/sec) and high range (<700 L/sec). It is important to provide the appropriate range meter so that accurate measurements can be obtained and children do not become discouraged because their exhalations barely move the indicator. A child s personal best is the highest PEFR achieved over a2-week period whe |
Manuel de pédiatrie de Nelson | n stable. Based on the child s personal best, a written action plan can be established, which is divided into three zones, similar to a stoplight. The green zone indicates aPEFR 80% to 100% of the child s personal best value. In thiszone, the child is likely asymptomatic and should continuewith medications as usual. The yellow zone indicates a PEFR50% to 80% of the child s personal best value, which generallycoincides with more asthma symptoms. Rescue medications,such as albuterol, are added. A call to the physician may be warranted if the peak flows do not return to the green zone within24 to 48 hours or if asthma symptoms are increasing. The redzone indicates a PEFR below 50% and is a medical emergency.Rescue medication should be taken immediately. If the PEFRremains in the red zone or the child has significant airway compromise, a call to the physician or emergency care is needed. Children with asthma should be seen not only when they are ill but also when they are healthy. Regular office visits allow the health care team to review adherence to medication and control measures and to determine whether doses of medications need adjustment. Rhinitis describes diseases that involve inflammation of the nasal epithelium and is characterized by sneezing, itching, rhinorrhea, and congestion. There are many different causes of rhinitis in children, but approximately half of all cases of rhinitis are caused by allergies. Allergic rhinitis, commonly known as hay fever, is caused by an IgE-mediated allergic response. During the early allergic phase, mast cells degranulate and release preformed chemical mediators, such as histamine and tryptase, and newly generated mediators, such as leukotrienes, prostaglandins, and platelet-activating factor. After a quiescent phase in which other cells are recruited, a late phase occurs approximately 4 to 8 hours later. Eosinophils, basophils, CD4 T cells, monocytes, and neutrophils release their chemical mediators, which leads to the development of chronic nasal inflammation. Allergic rhinitis can be seasonal, perennial, or episodicdepending on the particular allergen and the exposure. Somechildren experience perennial symptoms with seasonal exacerbations. Seasonal allergic rhinitis is caused by airborne pollens,which have seasonal patterns. Typically trees pollinate in thespring, grasses in late spring to summer, and weeds in the summer and fall. The pollen, microscopic in size, can travel airbornehundreds of miles and be inhaled easily into the respiratory tract.Perennial allergic rhinitis is primarily caused by indoor allergens, such as house dust mites, animal dander, mold, and cockroaches. Episodic rhinitis occurs with intermittent exposure toallergens, such as visiting a friend s home where a pet dwells. Chronic rhinitis is one of the most common disorders encountered in infants and children. Overall allergic rhinitis is observed in 10% to 25% of the population, with children and adolescents more commonly affected than adults. The prevalence of physician-diagnosed allergic rhinitis may be 40%. Available @ StudentConsult.com Table 79-1 Classification of the Etiology of Rhinitis in Children ALLERGIC NONALLERGIC NONANATOMIC ANATOMIC Seasonal Nonallergic, noninfectious (vasomotor) rhinitis Adenoidal hypertrophy Episodic Nonallergic rhinitis with eosinophilia Choanal atresia CSF, Cerebrospinal fluid. The hallmarks of allergic rhinitis are clear: thin rhinorrhea; nasal congestion; paroxysms of sneezing; and pruritus of the eyes, nose, ears, and palate. Postnasal drip may result in frequent attempts to clear the throat, nocturnal cough, and hoarseness. It is important to correlate the onset, duration, and severity of symptoms with seasonal or perennial exposures, changes in the home or school environment, and exposure to nonspecific irritants, such as tobacco smoke. The physical examination includes a thorough nasal examination and an evaluation of the eyes, ears, throat, chest, and skin. Physical findings may be subtle. Classic physical findings include pale pink or bluish gray, swollen, boggy nasal turbinates with clear, watery secretions. Frequent nasal itching and rubbing of the nose with the palm of the hand, the allergic salute, can lead to a transverse nasal crease found across the lower bridge of the nose. Children may produce clucking sounds by rubbing the soft palate with their tongue. Oropharyngeal examination may reveal lymphoid hyperplasia of the soft palate and posterior pharynx or visible mucus or both. Orthodontic abnormalities may be seen in children with chronic mouth breathing. Allergic shiners, dark periorbital swollen areas caused by venous congestion, along with swollen eyelids or conjunctival injection, are often present in children. Retracted tympanic membranes from eustachian tube dysfunction or serous otitis media also may be present. Other atopic diseases, such as asthma or eczema, may be present, which helps lead the clinician to the correct diagnosis. |
Manuel de pédiatrie de Nelson | Allergy testing can be performed by in vivo skin tests or by in vitro serum tests (radioallergosorbent test [RAST], fluorescent enzyme immunoassay [FEIA], or enzyme linked immunosorbent assay [ELISA]) to pertinent allergens found in the patient s environment (see Table 77-4). Skin tests (prick/puncture) provide immediate and accurate results. Positive tests correlate strongly with nasal and bronchial allergen provocative challenges. In vitro serum tests are useful for patients with abnormal skin conditions, for those with a tendency for anaphylaxis, or for those taking medications that interfere with skin testing. Disadvantages of serum tests include increased cost, inability to obtain immediate results, and reduced sensitivity compared with skin tests. Widespread screening with serum testing without regard to symptoms is not recommended. Measurement of total serum IgE or blood eosinophils generally is not helpful. The presence of eosinophils on the nasal smear suggests a diagnosis of allergy, but eosinophils also can be found in patients with nonallergic rhinitis with eosinophilia. Nasal smear eosinophilia is often predictive of a good clinical response to nasal corticosteroid sprays. Rhinitis can be divided into allergic and nonallergic rhinitis (Table 79-1). Nonallergic rhinitis describes a group of nasal diseases in which there is no evidence of allergic etiology. It can be divided further into nonanatomic and anatomic etiologies. The most common form of nonallergic rhinitis in children is infectious rhinitis, which may be acute or chronic. Acute infectious rhinitis (the common cold) is caused by viruses, including rhinoviruses and coronaviruses, and typically resolves within 7 to 10 days (see Chapter 102). An average child has three to six common colds per year, with the most affected being younger children and children attending day care. Infection is suggested by the presence of sore throat, fever, and poor appetite, especially with a history of exposure to others with colds. Chronic infectious rhinosinusitis, or sinusitis, should be suspected if there is mucopurulent nasal discharge with symptoms that persist beyond 10 days (see Chapter 104). Classic signs of acute sinusitis in older children include facial tenderness, tooth pain, headache, and fever. Classic signs are usually not present in young children who may present with postnasal drainage with cough, throat clearing, halitosis, and rhinorrhea. The character of the nasal secretions with infectious rhinitis varies from purulent to minimal or absent. Coexistence of middle ear disease, such as otitis media or eustachian tube dysfunction, may be additional clues of infection. Nonallergic, noninfectious rhinitis (formerly known as vasomotor rhinitis) can manifest as rhinorrhea and sneezing in children with profuse clear nasal discharge. Exposure to irritants, such as cigarette smoke and dust, and strong fumes and odors, such as perfumes and chlorine in swimming pools, can trigger these nasal symptoms. Nonallergic rhinitis with eosinophilia syndrome is associated with clear nasal discharge and eosinophils on nasal smear and is seen infrequently in children. Cold air (skier s nose), hot/spicy food ingestion (gustatory rhinitis), and exposure to bright light (reflex rhinitis) are examples of physical rhinitis. Treatment with topical ipratropium before exposure may be helpful. Rhinitis medicamentosa, which is due primarily to overuse of topical nasal decongestants, such as oxymetazoline, phenylephrine, or cocaine, is not a common condition in younger children. Adolescents or young adults may become dependent on these over-the-counter medications. Treatment requires discontinuation of the offending decongestant spray, topical corticosteroids, and, frequently, a short course of oral corticosteroids. The most common anatomic problem seen in young children is obstruction secondary to adenoidal hypertrophy, which can be suspected from symptoms such as mouth breathing, snoring, hyponasal speech, and persistent rhinitis with or without chronic otitis media. Infection of the nasopharynx may be secondary to infected hypertrophied adenoid tissue. Choanal atresia is the most common congenital anomaly of the nose and consists of a bony or membranous septum between the nose and pharynx, either unilateral or bilateral. Bilateral choanal atresia classically presents in neonates as cyclic cyanosis because neonates are preferential nose breathers. Airway obstruction and cyanosis are relieved when the mouth is opened to cry and recurs when the calming infant reattempts to breathe through the nose. Some newborns show respiratory difficulty while feeding only. Nearly half of infants with choanal atresia have other congenital anomalies as a part of the CHARGE association (coloboma, congenital heart disease, choanal atresia, retardation, genitourinary defects, ear anomalies). Unilateral choanal atresia may go undiagnosed until later in life and presents with symptoms of u |
Manuel de pédiatrie de Nelson | nilateral nasal obstruction and discharge. Nasal polyps typically appear as bilateral, gray, glistening sacs originating from the ethmoid sinuses and may be associated with clear or purulent nasal discharge. Nasal polyps are rare in children younger than 10 years of age but, if present, warrant evaluation for an underlying disease process, such as cystic fibrosis or primary ciliary dyskinesia. Triad asthma is asthma, aspirin sensitivity, and nasal polyps with chronic or recurrent sinusitis. Foreign bodies are seen more commonly in young children who place food, small toys, stones, or other things in their nose. The index of suspicion should be raised by a history of unilateral, purulent nasal discharge, or foul odor. The foreign body can often be seen on examination with a nasal speculum. Management of allergic rhinitis is based on disease severity, impact of the disease on the patient, and the ability of the patient to comply with recommendations. Treatment modalities include allergen avoidance, pharmacologic therapy, and immunotherapy. Environmental control and steps to minimize allergen exposure, similar to preventive steps for asthma, should be implemented whenever possible (see Table 78-3). Intranasal corticosteroids are the most potent pharmacologic therapy for treatment of allergic and nonallergic rhinitis. These include beclomethasone, budesonide, ciclesonide, flunisolide, fluticasone, mometasone, and triamcinolone. These topical agents work to reduce inflammation, edema, and mucus production. They are effective for symptoms of nasal congestion, rhinorrhea, itching, and sneezing but less helpful for ocular symptoms. Nasal corticosteroid sprays have been used safely in long-term therapy. Deleterious effects on adrenal function or nasal membranes have not been reported when these agents are used appropriately. The most common adverse effects include local irritation, burning, and sneezing, which occur in 10% of patients. Nasal bleeding from improper technique (spraying the nasal septum) can occur. Rare cases of nasal septal perforation have been reported. Antihistamines are the medications used most frequentlyto treat allergic rhinitis. They are useful in treating rhinorrhea, sneezing, nasal itching, and ocular itching but are lesshelpful in treating nasal congestion. First-generation antihistamines, such as diphenhydramine and hydroxyzine, easily cross the blood-brain barrier, with sedation as the mostcommon reported adverse effect. Use of first-generation antihistamines in children has an adverse effect on cognitive andacademic function. In very young children, a paradoxicalstimulatory central nervous system effect, resulting in irritability and restlessness, has been noted. Other adverse effectsof first-generation antihistamines include anticholinergiceffects, such as blurred vision, urinary retention, dry mouth,tachycardia, and constipation. Second-generation antihistamines, such as cetirizine, loratadine, desloratadine, fexofenadine and levocetirizine, are less likely to cross the blood-brainbarrier, resulting in less sedation. Cetirizine, fexofenadine,and loratadine are over- the-counter medications. Azelastine and olopatadine, topical nasal antihistamine sprays,are approved for children older than 5 years and older than6 years, respectively. Decongestants, taken orally or intranasally, may be used to relieve nasal congestion. Oral medications, such as pseudoephedrine and phenylephrine, are available either alone or in combination with antihistamines. Adverse effects of oral decongestants include insomnia, nervousness, irritability, tachycardia, tremors, and palpitations. For older children participating in sports, oral decongestant use may be restricted. Topical nasal decongestant sprays are effective for immediate relief of nasal obstruction but should be used for less than 5 to 7 days to prevent rebound nasal congestion (rhinitis medicamentosa). Topical ipratropium bromide, an anticholinergic nasalspray, is used primarily for nonallergic rhinitis and rhinitis associated with viral upper respiratory infection. Leukotrienemodifiers have been studied in the treatment of allergic rhinitis. Montelukast is approved for use in seasonal allergicrhinitis. If environmental control measures and medication intervention are only partially effective or produce unacceptable adverse effects, immunotherapy may be recommended. The mechanism of action for allergen immunotherapy is complex but includes increased production of an IgG-blocking antibody, decreased production of specific IgE, and alteration of cytokine expression produced in response to an allergen challenge. Immunotherapy is effective for desensitization to pollens, dust mites, and cat and dog proteins. Use in young children may be limited by the need for frequent injections. Immunotherapy must be administered in a physician s office with 20 to 30 minutes of observation after the allergen injection. Anaphylaxis may occur, and the physician must be |
Manuel de pédiatrie de Nelson | experienced in the treatment of these severe adverse allergic reactions. Approximately 60% of children with allergic rhinitis have symptoms of reactive airways disease/asthma (see Chapter 78). Chronic allergic inflammation leads to chronic cough from postnasal drip; eustachian tube dysfunction and otitis media; sinusitis; and tonsillar and adenoid hypertrophy, which may lead to obstructive sleep apnea. Children with allergic rhinitis may experience sleep disturbances, limitations of activity, irritability, and mood and cognitive disorders that adversely affect their performance at school and their sense of well-being. Seasonal allergic rhinitis is a common and prominent condition that may not improve as children grow older. Patients become more adept at self-management. Perennial allergic rhinitis improves with allergen control of indoor allergens. Removal or avoidance of the offending allergen is advised. The only effective measure for minimizing animal allergens from pets is removal of the pet from the home. Avoidance of pollen and outdoor molds can be accomplished by staying indoors in a controlled environment. Air conditioning and keeping windows and doors closed lower exposure to pollen. High-efficiency particle air filters reduce exposure to allergens (e.g., pet dander). Sealing the mattress, pillow, and covers in allergen-proof encasings is the most effective strategy for reduction of mite allergen. Bedding should be washed in hot water (>130 F) every week. Atopic dermatitis is a chronic, pruritic, relapsing inflammatory skin condition. The pathogenesis is multifactorial and involves a complex interplay of factors, including genetic predisposition, immunologic abnormalities, disturbances in skin barrier function, environmental interactions, and infectious triggers. Several genes encoding epidermal (filaggrin) or other epithelial structural proteins and genes encoding major elements of the immune system play a major role in atopic dermatitis. Several immunoregulatory abnormalities have been described in patients with atopic dermatitis. There is an exaggerated cutaneous inflammatory response to environmentaltriggers, including irritants and allergens. Activated Langerhanscells in the dermis expressing surface-bound IgE stimulate Tcells. In acute lesions, activated Th2 lymphocytes infiltrate the dermis. They initiate and maintain local tissue inflammationprimarily through interleukin-4 (IL-4) and IL-13, which promote IgE production, and IL-5, which promotes eosinophil differentiation. As the disease progresses from an acute to a chronicphase, there is a switch from Th2 to Th1/Th0 cellular response.Chronic lesions are characterized by increased IL- 12 and IL-18. Patients with atopic dermatitis have hyperirritable skin,and many factors can cause the disease to worsen or relapse. Known triggers include anxiety and stress, climate (extremes of temperature and humidity), irritants, allergens, and infections. Approximately 35% to 40% of infants and young children with moderate to severe atopic dermatitis have coexisting food allergies. The more severe the atopic dermatitis and the younger the patient, the more likely a food allergy will be identified as a contributing factor. Egg allergy is the most common cause of food-induced eczematous reactions. The prevalence of atopic dermatitis increased twofold to threefold over the past 30 years. Approximately 15% to 20% of children and 2% to 10% of adults are affected. Atopic dermatitis oftenstarts in early infancy. Approximately 50% of affected childrenshow symptoms in the first year of life, and 80% of these childrenexperience disease onset before 5 years of age. Atopic dermatitisis often the first manifestation of other atopic diseases. Approximately 80% of children with atopic dermatitis develop otherallergic diseases, such as asthma or allergic rhinitis. Symptomsof dermatitis often disappear at the onset of respiratory allergy. The clinical manifestations of atopic dermatitis vary with age. In infants, atopic dermatitis involves the face, scalp, cheeks, and extensor surfaces of the extremities (Fig. 80-1). The diaper area is spared. In older children, the rash localizes to the antecubital and popliteal flexural surfaces, head, and neck. In adolescents and adults, lichenified plaques are seen in the flexural areas (Fig. 80-2) and the head and neck regions. Itching or pruritus has a significant impact on the child and family s quality of life; it is often worse at night, interrupting sleep. Physical examination may show hyperlinearity of the palms and soles, white dermatographism, pityriasis alba, creases under the lower eyelids (Dennie Morgan folds or Dennie lines), and keratosis pilaris (asymptomatic horny follicular papules on the extensor surfaces of the arms). Figure 80-1 Atopic dermatitis typical cheek involvement. (From Eichenfield LF, Frieden IJ, Esterly NB: Textbook of Neonatal Derma-tology, Philadelphia, 2001, Saunders, p 242.) Figure 80-2 Rubbing a |
Manuel de pédiatrie de Nelson | nd scratching the inflamed flexural areas cause thickened (lichenified) skin. (From Habif T: Clinical Dermatology, ed 4, Philadelphia, 2004, Elsevier.) The diagnosis of atopic dermatitis is based on clinical features rather than laboratory tests (Table 80-1). Skin biopsy is of little value, but it may be used to exclude other skin diseases that mimic atopic dermatitis. Skin testing or, alternatively, CAP fluorescent immunoassay (also known as FEIA) may be helpful in assessing the contribution of food or environmental allergies to disease expression. Many conditions share signs and symptoms of atopic dermatitis (Table 80-2). Infants presenting in the first year of life with failure to thrive, recurrent skin or systemic infections, and scaling, erythematous rash should be evaluated for immunodeficiency disorders. Wiskott-Aldrich syndrome is an X-linked recessive syndrome characterized by atopic The diagnosis requires evidence of itchy skin (or parental report of scratching or rubbing) plus three or more of the following: 1. History of involvement of skin creases 2. History of asthma or allergic rhinitis (or history of atopic disease in a first-degree relative if child is <4 years of age) 3. History of generally dry skin in the past year 4. Onset in a child <2 years of age (criterion not used if child is <4 years of age) 5. Visible flexural dermatitis (including dermatitis affecting cheeks, forehead, and outer aspects of limbs in children <4 years of age) Modified from Williams HC, Burney PG, Hay RJ, et al: Diagnostic criteria for atopic dermatitis. III. Independent hospital validation. Br J Dermatol 131:406 416, 1994. Zinc deficiency Pyridoxine (vitamin B6) and niacin deficiency Multiple carboxylase deficiency, phenylketonuria From Leung DYM: Atopic dermatitis. In Leung DYM, Sampson HA, Geha RS, et al, editors: Pediatric allergy: principles and practice, St Louis, 2003, Mosby, p 562. IPEX, Immunodeficiency polyendocrinopathy X-linked. dermatitis, thrombocytopenia, small-sized platelets, and recurrent infections. Langerhans cell histiocytosis is characterized by hemorrhagic or petechial lesions. Scabies is an intensely pruritic skin condition caused by the human scabies mite. The presence of a burrow found in the web spaces of the fingers, the flexor surfaces of the wrists, elbows, axilla, or genitals is pathognomonic. Burrows may be few in number or absent, however. The goals of therapy are to reduce the number and severity of flares and to increase the number of disease-free periods. Successful management involves skin hydration, pharmacologic therapy to reduce pruritus, and identification and avoidance of triggers. Patients with atopic dermatitis have a decrease in skin barrier function and enhanced transepidermal water loss. Daily, lukewarm baths for 15 to 20 minutes followed immediately by the application of fragrance-free emollients to retain moisture are a major component of therapy. Prevention of xerosis is important for control of pruritus and for maintaining the integrity of the epithelial barrier. Emollients should be ointments or creams, such as petrolatum, Aquaphor, Eucerin, or Cetaphil. Lotions are not as effective because they contain water or alcohol and may have a drying effect owing to evaporation. A mild nonsoap cleanser also is recommended. Topical anti-inflammatory agents, including corticosteroids and immunomodulators, are the cornerstone of therapy for acute flares and prevention of relapses. Topical corticosteroids are used for reducing inflammation and pruritus; they are effective for the acute and chronic phases of the disease. Ointments generally are preferred over creams and lotions because of enhanced potency and skin penetration. Corticosteroids are ranked by potency into seven classes. The least potent corticosteroid that is effective should be used. Higher potency corticosteroids may be necessary to diminish the dermatitis flare but should be used for limited periods. Low-potency, nonfluorinated corticosteroids should be used on the face, intertriginous areas (groin, axilla), and large areas to reduce the risk of adverse effects. Reduced efficacy of topical corticosteroids may be related to disease severity rather than glucocorticoid resistance. Local adverse effects, such as skin atrophy and striae, and systemic adverse effects, such as hypothalamic- pituitary-adrenal axis and growth suppression and hyperglycemia, are related to the potency, length of use, and extent of medication application. In infants and younger children, the possibility of corticosteroid- induced adverse effects may be greater. When control of inflammatory lesions is achieved, most patients can be managed with emollients and low-potency topical corticosteroids. The topical immunomodulating drugs, tacrolimus and pimecrolimus, are approved as second-line agents for short-term and intermittent treatment of atopic dermatitis in patients unresponsive to or intolerant of other therapies. They are approved for u |
Manuel de pédiatrie de Nelson | se in children older than 2 years of age. These agents may be used on all body locations and are especially useful on delicate skin sites, such as the face, neck, and axilla without the adverse effect of cutaneous atrophy seen with topical corticosteroids. These medications have a potential increased cancer risk, and their long-term safety has not been established. Other less serious adverse effects include local burning and the need for sun protection. Defective cell-mediated immunity leads to increased susceptibility to many bacterial, viral, and fungal infections of the skin. More than 90% of patients with atopic dermatitis have colonization of lesional skin with Staphylococcus aureus, and more than 75% of patients have colonization of uninvolved skin. Colonization and infection by S. aureus are associated with disease severity. S. aureus secretes exotoxins that act as a superantigen, stimulating T cells and increasing IgE production. Secondarily infected atopic dermatitis often presents as impetiginous, pustular lesions with crusting and honey-colored exudate. Topical antibiotics, such as mupirocin or retapamulin, can be used to treat local areas of infection, or oral antibiotics (such as cephalexin, dicloxacillin, or amoxicillin-clavulanate) can be used for multifocal disease or for infection around the eyes and mouth that is difficult to treat topically. Bacterial cultures may be helpful in patients who do not respond to oral antibiotics or who have infection after multiple antibiotic courses. The incidence of community-acquired methicillin-resistant S. aureus is increasing. Herpes simplex superinfection of affected skin, or Kaposi varicelliform eruption or eczema herpeticum, results in vesiculopustular lesions that appear in clusters and can become hemorrhagic. Herpes simplex virus infection can be misdiagnosed as bacterial infection and should be considered if skin lesions fail to respond to antibiotics. In individuals with atopic dermatitis, smallpox vaccination or exposure to a vaccinated individual may lead to eczema vaccinatum, a localized vaccinial superinfection of affected skin. Eczema vaccinatum may progress to generalized vaccinia with vaccinial lesions appearing at sites distant from the inoculation. In patients with underlying immunodeficiencies, it may be life threatening. Widespread infections with human papillomavirus (warts) and molluscum contagiosum are also common in children with atopic dermatitis. Atopic dermatitis is a chronic, relapsing skin disorder that tends to be more severe and prominent in young children. Symptoms become less severe in two thirds of children, with complete remission for approximately 20%. Early onset disease that is more widespread, concomitant asthma and allergic rhinitis, family history of atopic dermatitis, and elevated serum IgE levels may predict a more persistent course. Patients and families should be taught that a single cause and cure for atopic dermatitis is unlikely but that good control is possible for the majority of affected patients. An important step in the management of atopic dermatitis is to identify and avoid allergens and irritants. Common irritants include soaps, detergents, fragrances, chemicals, smoke, and extremes of temperature and humidity. Wool and synthetic fabrics can be irritating to the skin; 100% cotton fabric is preferred. Sweating is a recognized trigger. Fingernails should be trimmed frequently to minimize excoriations from scratching. In infants and younger children who do not respond to the usual therapies, identifying and removing a food allergen from the diet may lead to clinical improvement. Food allergy is not a common trigger for older patients. Other environmental exposures, such as dust mites, pet dander, or pollens, can also contribute to the disease state. URTICARIA, ANGIOEDEMA, AND ANAPHYLAXIS Urticaria, commonly referred to as hives, is swelling of the dermis and one of the most common skin conditions seen in clinical practice. Angioedema results from a process similar to urticaria, but the reaction extends below the dermis. Urticaria and angioedema occur in response to the release of inflammatory mediators, including histamine, leukotrienes, platelet-activating factor, prostaglandins, and cytokines from mast cells present in the skin. A variety of stimuli can trigger mast cells and basophils to release their chemical mediators. Typically mast cells degranulate when cross-linking of the membrane-bound IgE occurs. Release of these mediators results in vasodilation, increased vascular leakage, and pruritus. Basophils from the circulatory system also can localize in tissue and release mediators similar to mast cells. Patients with urticaria have elevated histamine content in the skin that is more easily released. Anaphylaxis is mediated by IgE, whereas anaphylactoid reactions result from mechanisms that are due to nonimmunologic mechanisms. Both reactions are acute, severe, and can be life threatening due to a |
Manuel de pédiatrie de Nelson | massive release of inflammatory mediators. Urticaria, angioedema, and anaphylaxis are best considered as symptoms because they have a variety of causes. Not all mast cell activation is IgE-mediated. Immunologic, nonimmunologic, physical, and chemical stimuli can produce degranulation of mast cells and basophils. Anaphylatoxins,C3a and C5a, can cause histamine release in a non IgE-mediated reaction. Anaphylatoxins are generated in serum sickness (reactions to blood transfusions) (see Chapter 82) and in infectious, neoplastic, and rheumatic diseases. In addition mast cell degranulation can occur from a direct pharmacologic effect or physical or mechanical activation, such as urticaria after exposure to opiate medications, and dermatographism. Urticaria/angioedema can be classified into three subcategories: acute, chronic, and physical. By definition acute urticaria and angioedema are hives and diffuse swellingthat last less than 6 weeks. Often the history is quite helpfulin eliciting the cause of the acute reaction (Table 81-1). AnIgE mechanism is more commonly found in acute urticariathan in chronic urticaria. Chronic urticaria and angioedemaare characterized by persistence of symptoms beyond 6 weeks(Table 81-2). Some have daily symptoms of hives and swelling, whereas others have intermittent or recurrent episodes.Chronic urticaria can be idiopathic with unknown causal Foods Egg, milk, wheat, peanuts, tree nuts, soy, shellfish, fish, strawberries (direct mast cell degranulation) Medications Suspect all medications, even over-thecounter or homeopathic medications Insect stings Hymenoptera (honeybee, yellow jacket, hornets, wasp, fire ants), biting insects (papular urticaria) Infections Bacterial (group A streptococcus pharyngitis, Mycoplasma, sinusitis); viral (hepatitis B, mononucleosis [EBV], coxsackieviruses A and B); parasitic (Ascaris, Ancylostoma, Echinococcus, Fasciola, Filaria, Schistosoma, Strongyloides, Toxocara, Trichinella); fungal (dermatophytes, Candida) Contact allergy Latex, pollen, animal saliva, nettle plants, caterpillars Transfusion reactions Blood, blood products, or IVIG administration From Lasley MV, Kennedy MS, Altman LC: Urticaria and angioedema. In Altman LC, Becker JW, Williams PV, editors: Allergy in Primary Care, Philadelphia, 2000, Saunders, p 232. EBV, Epstein-Barr virus; IVIG, intravenous immunoglobulin. Idiopathic 75% 90% of cases 25% 50% of adult patients have IgG, anti-IgE, and anti-Fc R1 (high-affinity IgE receptor alpha chain) autoantibodies Angioedema Hereditary angioedema (autosomal dominant inherited deficiency of Cl-esterase inhibitor) From Lasley MV, Kennedy MS, Altman LC: Urticaria and angioedema. In Altman LC, Becker JW, Williams PV, editors: Allergy in Primary Care, Philadelphia, 2000, Saunders, p 234. factors; 35% to 40% of chronic urticaria cases have an autoimmune process due to IgG autoantibodies binding directly toIgE or to the IgE receptor. Physical urticaria and angioedemaare characterized by known eliciting external factors that mayinclude pressure, cold, heat, exercise, or exposure to sun or water. The most common physical urticaria is dermatographism, affecting 2% to 5% of persons. Dermatographism means writing on the skin and is easily diagnosed by firmly scratching the skin with a blunt point, such as the wooden tip of a cotton swab or tongue depressor. It is characterized by an urticarial reaction localized to the site of skin trauma. It has been suggested that trauma induces an IgE-mediated reaction causing histamine to be released from the mast cells. Cholinergic urticaria, characterized by the appearance of 1to 3-mm wheals surrounded by large erythematous flares after an increase in core body temperature, occurs commonly in young adults. Lesions may develop during strenuous exercise, after a hot bath, or emotional stress. The lack of airway symptoms differentiates it from exercise-induced anaphylaxis. Cold urticaria occurs with exposure to cold and may develop within minutes on areas directly exposed to cold or on rewarming of the affected parts. Ingestion of cold drinks may result in lip swelling. Cold urticaria syndromes can be categorized into acquired and familial disorders. Severe reactions resulting in death can occur with swimming or diving into cold water. Patients must never swim alone, avoid total body exposure to cold, and have injectable epinephrine available. Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disease due to a deficiency of Cl inhibitor. The genetic defect may be caused by spontaneous mutation; approximately 25% of cases occur in patients without any family history. The disease is estimated to affect approximately 10,000 persons in the United States. It is characterized by unpredictable, recurrent attacks of episodic swelling that involves the face, peripheral extremities, genitalia, abdomen, oropharynx, and pharynx. Episodes are often triggered by trauma. Asphyxiation from laryngeal attacks is a significant cause |
Manuel de pédiatrie de Nelson | of mortality. Patients with HAE rarely have urticaria associated with angioedema. The majority of patients (85%) have type I disease, which is due to decreased production of Cl-esterase inhibitor. A minority of patients (15%) have type II disease, which is due to production of dysfunctional Cl-esterase inhibitor. A low C4 level serves as an initial screening test. Patients with reduced C4 should have quantitative and functional levels of Cl-esterase inhibitor measured. C2 levels are low during an acute attack. Type III HAE patients have normal laboratory evaluation. These patients are more typically females, but some males have been reported in the literature. Three products are approved to treat HAE attacks: Berinert (for acute facial or abdominal attacks in children 13 years old), Kalbitor (for acute attacks in children 16 years of age), and Cinryze (for prophylaxis in adolescents and adults). Anaphylactic reactions are type I, IgE-mediated reactions and result from many causes (Table 81-3). Cross- linking of the IgE molecule with the allergen leads to IgE receptor activation on the mast cell and basophil and release of mediators, including histamine, tryptase, tumor necrosis factor, platelet-activating factor, leukotrienes, prostaglandins, and cytokines. Other cell types involved in the reactions include monocytes, macrophages, eosinophils, neutrophils, and platelets. The mediator release results in the clinical picture of anaphylaxis. From Young MC: General treatment of anaphylaxis. In Leung DYM, Sampson HA, Geha RS, et al, editors: Pediatric Allergy: Principles and Practice, St Louis, 2003, Mosby, p 644. *In order of frequency. Anaphylactoid reactions are due to nonimmunologic mechanisms. Mast cells and basophils can be activated by direct, nonspecific stimulation, although the exact underlying mechanism is unknown. Reactions to agents, such as opiates and radiocontrast material, are classic examples. Complement system activation also can result in mast cell and basophil activation. Anaphylatoxins, C3a and C5a, are named because of their ability to trigger mediator release and are generated in serum sickness. The most common cause of this type of reaction is transfusion with blood products. There are other causes of anaphylactoid reactions for which the mechanism has not been clarified. Urticaria and angioedema are common skin conditions affecting 15% to 25% of individuals at some point in their lives. Most cases of urticaria are self-limited, but, for some patients, they are chronic. In approximately 50% of patients, urticaria and angioedema occur together. In the remaining 50%, 40% have urticaria alone and 10% have angioedema alone. The incidence of anaphylaxis in children is unknown. Available @ StudentConsult.com Raised, erythematous lesions with pale centers that are intenselypruritic characterize urticaria, commonly called hives (Fig. 81-1). The lesions vary in size and can occur anywhere on the body. Typically urticaria arises suddenly and may resolvewithin 1 to 2 hours or may persist for 24 hours. Angioedemais a similar process that involves the deeper dermis or subcutaneous tissue, with swelling as the principal symptom. Generally angioedema is not pruritic, may be mildly painful, andpersists for longer than 24 hours. In rare cases it may becomelife threatening if swelling affects the upper airway. The clinical manifestations of anaphylaxis and anaphylactoid reactions are the same for children and adults. The signs and symptoms vary and can range from mild skin findings to a fatal reaction. Ninety percent of patients present with cutaneous symptoms, including urticaria, angioedema, flushing, and warmth; the absence of dermal symptoms does not exclude the diagnosis of anaphylaxis. Other affected organ systems include the respiratory tract (rhinorrhea, oropharyngeal edema, laryngeal edema, hoarseness, stridor, wheezing, dyspnea, and asphyxiation), cardiovascular system (tachycardia, hypotension, shock, syncope, and arrhythmias), gastrointestinal tract (nausea, abdominal pain, crampy diarrhea, and vomiting), and neurologic system (syncope, seizure, dizziness, and a sense of impending doom). The severity of an anaphylactic reaction is often proportionate to the speed of symptom onset. The laboratory evaluation of patients with urticaria and angioedema must be tailored to the clinical situation. Acute urticaria and angioedema do not require specific laboratory evaluation except to document the suspected cause. For patients with chronic urticaria and angioedema, laboratory evaluation should be performed to exclude underlying diseases (Table 81-4). Patients with recurrent angioedema without urticaria should be evaluated for HAE (Table 81-5). Measurement of the mast cell mediators, histamine and tryptase, may be helpful when the diagnosis of anaphylaxis isin question. A tryptase level is a more useful test because histamine is released quickly, has a short half-life, and is often difficult to dete |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ct in the serum. Serum tryptase levels peak 1 to 1.5 hours after anaphylaxis. Elevated levels may be helpful in Figure 81-1 Examples of urticaria. (From Zitelli BJ, Davis HW, editors: Pediatric Physical Diagnosis Electronic Atlas, Philadelphia, 2004, Mosby.) Complete blood count with If vasculitis is suspected differential Erythrocyte sedimentation rate Antinuclear antibody Urinalysis Skin biopsy From Zuraw B: Urticaria and angioedema. In Leung DYM, Sampson HA, Geha RS, et al, editors: Pediatric Allergy: Principles and Practice, St Louis, 2003, Mosby, p 580. establishing the diagnosis, but normal tryptase levels do not ruleout the diagnosis. It is best to measure a serum tryptase level 1to 2 hours after the onset of symptoms. It also can be orderedretrospectively on stored serum that is less than 2 days old. The diagnosis of urticaria and angioedema is straightforward;finding the etiology may be more difficult. Other dermatologic conditions can mimic urticaria. Erythema multiforme has target-shaped, erythematous, macular or papular lesionsthat may look similar to urticaria, but the lesions are fixedand last for several days. Other dermatologic diseases includedermatitis herpetiformis and bullous pemphigoid, which arequite pruritic, and early on, the lesions may resemble urticaria. Mastocytosis is characterized by mast cell infiltrationof various organs, including the skin. Some patients have skin lesions similar in appearance to urticaria rather than theclassic urticaria pigmentosa. Urticaria pigmentosa appears ashyperpigmented, red-brown macules, which may coalesce. From Zuraw B: Urticaria and angioedema. In Leung DYM, Sampson HA, Geha RS, et al, editors: Pediatric Allergy: Principles and Practice, St Louis, 2003, Mosby, p 580. When these lesions are stroked, they urticate, which is calledthe Darier sign. A rare disorder that should be included in the differential diagnosis of urticaria is Muckle-Wells syndrome. It is an autosomal dominant disorder characterized by episodic urticaria presenting in infancy, with sensorineuraldeafness, amyloidosis, arthralgias, and skeletal abnormalities.Another rare syndrome is Schnitzler syndrome, which is characterized by chronic urticaria, macroglobulinemia, bonepain, anemia, fever, fatigue, and weight loss. Urticarial vasculitis is a small vessel vasculitis with histologic features of aleukocytoclastic response. The main distinguishing feature isthat the lesions last longer than 24 hours, may be tender, andleave behind skin pigmentation. Skin biopsy is required fordefinitive diagnosis. The diagnosis of anaphylaxis is usually apparent from the acute and often dramatic onset of multisystem involvement of the skin, respiratory tract, and cardiovascular system. Sudden cardiovascular collapse in the absence of cutaneous symptoms suggests vasovagal collapse, seizure disorder, aspiration, pulmonary embolism, or myocardial infarction. Laryngeal edema, especially with abdominal pain, suggests HAE. Many patients with anaphylaxis are initially thought to have septic shock (see Chapter 40). Avoidance of triggering agents is important in the management of urticaria and angioedema. The mainstay of pharmacologic treatment is H1 antihistamines. Second-generation H1 antihistamines, such as cetirizine, desloratadine, fexofenadine, levocetirizine, and loratadine, are preferred because they have fewer adverse effects. If a second-generation H1 antihistamine, by itself, does not provide adequate relief, the next step is to add a sedating H1 antihistamine at bedtime or H2 antihistamines, such as cimetidine or ranitidine. Tricyclic antidepressants, such as doxepin, exhibit potent activity at both H1 and H2 receptors. Corticosteroids are effective in treating urticaria and angioedema, although adverse effects from long- term use mandate the lowest dose for the shortest time. When urticaria is resistant to treatment, the leukotriene receptor blocker montelukast has been used in several case studies. Other immunomodulating agents, such as cyclosporine, hydroxychloroquine, methotrexate, cyclophosphamide, and intravenous immunoglobulin, have been used; however, data supporting their use are limited, and they require laboratory monitoring due to potential adverse effects. Anaphylaxis is a medical emergency; prompt recognition and immediate treatment are crucial (Fig. 81-2). Early administration of intramuscular epinephrine is the mainstay of therapy and should be given at the same time that basic measures of cardiopulmonary resuscitation are being performed. If the child is not in a medical setting, emergency medical services should be called. Supplemental oxygen and intravenous fluid should be administered with the child lying in supine position. An airway must be secured; intubation or tracheotomy may be required. Additional pharmacologic therapies, such as corticosteroids, antihistamines, H2-receptor antagonists, and bronchodilators, may be given to improve symptoms. Up to 20% of people with an |
Manuel de pédiatrie de Nelson | aphylaxis have biphasic or protracted anaphylaxis. A person with biphasic anaphylaxis has both earlyandlate-phase reactions. The biphasic reaction is a recurrence ofanaphylactic symptoms after an initial remission, occurringwithin 8 to 72 hours after the initial reaction. A person with protracted anaphylaxis has signs and symptoms that persist for hours or even days despite treatment, although thisis rare. Prevention of urticaria, angioedema, and anaphylaxis focuses on avoidance of known triggers. A referral to an allergy specialist for a thorough history, diagnostic testing, and recommendations for avoidance is suggested for patients following severe reactions or anaphylaxis. Skin testing and serum IgEspecific testing are available for foods, inhalants, insect venoms, drugs (penicillin), vaccines, and latex. Educating the patient and family members about the signs and symptoms of anaphylaxis and using self-administered epinephrine early result in better outcomes. Fatal anaphylaxis has occurred despite timely and appropriate treatment. A MedicAlert bracelet with appropriate information should be worn. Medications such as - blockers, angiotensin-converting enzyme inhibitors, and monoamine oxidase inhibitors should be discontinued because they may exacerbate anaphylaxis or interfere with its treatment. ACUTE TREATMENT, Health care setting LONG-TERM RISK REDUCTION, Community setting TREATMENT, IF NEEDED Allergen-specific Immunotherapy with insect venom Desensitization to - lactam antibiotics, NSAIDs, other Allergen non-specific Idiopathic anaphylaxis: consider glucocorticoid treatment EMERGENCY PREPAREDNESS Epinephrine autoinjector Anaphylaxis Emergency Action Plan (www.aaaai.com) Medical ID ASSESS/TREAT COMORBIDITIES ALLERGEN AVOIDANCE www.foodallergy.org www.latexallergyresources.org www.aaaai.org www.acaai.org ASSESS NEED FOR CO-MEDICATIONS Asthma Cardiovascular disease Mastocytosis Other Nonselective -blockers Other Figure 81-2 Summary of anaphylaxis management. Acute treatment is the same regardless of the mechanism or trigger involved in anaphylaxis. In contrast, for long-term risk reduction, avoidance measures and immunomodulation are trigger-specific; currently immunomodulation is available only for a minority of individuals with anaphylaxis. All at-risk individuals need to have comorbidities and comedications assessed, be taught the importance of emergency preparedness, and be instructed in the use of self-injectable epinephrine. ACLS, Advanced cardiac life support; CPR, cardiopulmonary resuscitation; CVS, cardiovascular; GI, gastrointestinal; ID, identification (e.g., bracelet, wallet card); IV, intravenous. (From Simon FER: Anaphylaxis, J Allergy Clin Immunol 121:S405, 2008.) *The skin should be inspected, and weight estimation is important, especially in infants and children, and also in overweight and obese teens and adults, in order to calculate an optimal dose of epinephrine and other medications needed in treatment and resuscitation. Supine position, as tolerated, to prevent empty ventricle syndrome. Call 911/emergency medical services for anaphylaxis occurring in community health care facilities such as medical, dental, or infusion clinics, where optimal backup might not be available for resuscitation. Serum sickness is a type III hypersensitivity reaction (see Table 77-1). The patient s immune system recognizes the proteins in the drug or antiserum as foreign and produces antibodies against them. The newly formed antibodies bind with the foreign protein to form antigen-antibody or immune complexes, which may enter the circulation and be deposited in blood vessels and in filtering organs. These complexes cause tissue injury by activating the complement cascade and recruiting neutrophils, resulting in increased capillary permeability, toxic mediator release, and tissue damage. Immune complexes were first described after administration of heterologous serum, such as horse serum for diphtheria. The availability of human-derived biologics, bioengineered antibodies, and alternative pharmacotherapies has greatly reduced the incidence of serum sickness. Common inciting agents include blood products and foreign proteins, such as antithymocyte globulin and antivenoms. Medications frequently implicated include penicillin, sulfonamides, minocycline, cefaclor, hydantoins, and thiazides. Available @ StudentConsult.com The symptoms of serum sickness typically occur 7 to 21 daysafter the administration of drugs, foreign proteins, or infections.Symptom onset may be more rapid (within 1 to 4 days) in previously sensitized individuals. The classic clinical manifestationsconsist of fever, polyarticular arthralgias, lymphadenopathy, andcutaneous symptoms. Cutaneous lesions vary and may includeurticaria, angioedema, erythema multiforme, morbilliformrash, and a palpable purpura or serpiginous rash at the interfaceof the dorsal and palmar or plantar aspects of the hands and f |
Manuel de pédiatrie de Nelson | eet. Carditis, glomerulonephritis, Guillain-Barre syndrome, encephalomyelitis, and peripheral neuritis are rare complications. Laboratory tests may show an elevated erythrocyte sedimentation rate, presence of circulating immune complexes, and depressed complement (C3 and C4) levels. Skin biopsy specimens show immune deposits of IgM, IgA, IgE, or C3. Hematuria or proteinuria or both may be present. The diagnosis is established by history of exposure to an inciting cause, characteristic clinical manifestations, and laboratory testing showing circulating immune complexes and depressed complement levels. Serum sickness is self-limited and resolves within 1 to 2 weeks; therefore, treatment is symptomatic relief. Antihistamines may be administered to relieve pruritus. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs are given for fever and joint pain, and, if necessary, prednisone (1 to 2 mg/kg orally daily) is administered with a tapering dose. Allergy skin testing does not predict the likelihood of serum sickness development. The primary means of prevention is to avoid exposure to the implicated cause. Systemic allergic reactions usually result from stinging insectsof the order Hymenoptera, which include apids (honeybee and bumblebee), vespids (yellow jacket, wasp, yellow-face, and white-face hornets), and formicids (fire and harvester ants).Honeybees have a barbed stinger that remains embedded aftera sting. Yellow jackets are responsible for most allergic reactions in most parts of the United States, whereas wasps are themost frequent cause of sting reactions in Texas. Fire ants are found in the southeastern and south central United States. Biting insects rarely cause anaphylaxis. Anaphylaxis has been described, however, after the bites of a kissing bug (Triatoma), bed bug, blackfly, and deerfly. Large local reactions from biting insects, such as mosquitoes, fleas, and flies, are a more common occurrence. The reaction appears urticarial and is caused by the salivary secretions deposited by the biting insect and does not represent an allergic response. Insect sting allergy may develop at any age and typically manifests after several uneventful stings. Although children are stung more frequently than adults, systemic allergic reactions occur in only about 1% of children and 3% of adults. Reactions in adults are generally more severe than in children and can result in death. Large local reactions to insect stings are more common in children, with an estimated incidence of 20% for children and 10% for adults. The diagnosis of insect sting allergy is dependent on the history of the reaction and the presence of venom-specific IgE. Normal reactions to insect stings, which are observed in 90% Large local reaction >2 inches in diameter Swelling contiguous to the site Duration 2 7 days Nonlife-threatening Immediate generalized reaction confined to the skin (erythema, urticaria, angioedema) Life-threatening Immediate generalized reaction not confined to the skin with respiratory (laryngeal edema, bronchospasm) or cardiovascular (hypotension, shock) symptoms Toxic Follows multiple stings, produced by exogenous vasoactive amines in venom Unusual Serum sickness, vasculitis, nephrosis, neuritis, encephalitis Symptoms start several days to weeks after the insect sting. of children, include localized pain, swelling, and erythema at the sting site that usually subside within 24 hours. Large local reactions occur in approximately 10% of patients. They are usually late-phase, IgE- mediated reactions, with large swelling, contiguous to the sting site that develops over 24 to 48 hours and resolves within 2 to 7 days. Virtually all individuals with large local reactions have similar reactions with subsequent stings. Systemic reactions are IgE mediated and occur in 1% of children. They can be mild and nonlife-threatening with cutaneous symptoms only or life-threatening with respiratory, cardiovascular, or neurologic symptoms of anaphylaxis (see Chapter 81). Toxic reactions may result if a person receives a large number of stings (50 to 100). Symptoms include malaise, nausea, and emesis resulting from the toxic effects of the venom. Unusual reactions, such as vasculitis, nephrosis, neuritis, serum sickness, and encephalitis, rarely are associated with insect stings (Table 83-1). A positive skin test to Hymenoptera venom extract demonstrates the presence of venom-specific IgE in the context of a positive sting reaction history and helps identify specific insects to which an individual is allergic. Venom-specific IgE antibodies also may be measured by in vitro serum tests. Both testing methods should be considered complementary because neither test alone detects all patients with insect sting allergy. Future reactions correlate more with past individual patterns than the level of sensitivity of venom skin testing or serum specific IgE testing. A history of an immediate systemic reaction is necessary before venom testing and immunotherapy should b |
Manuel de pédiatrie de Nelson | e considered. Identification of the offending insect is often unreliable. Honeybee stings may be identified by the stinger that remains in place. Vespid stings are usually unprovoked and occur at summer s end when the insects are more aggressive. Local reactions should be treated by cleaning the site,applying cold compresses, and administering oral antihistamines and analgesics. Occasionally large local reactionsmay be mistaken for cellulitis. Infection is unlikely if reaction occurs within 24 to 48 hours after a sting. Treatment iswith an oral corticosteroid for 4 to 5 days rather than oralantibiotics. Treatment of systemic reactions is guided by the severity of the reaction, but epinephrine is the cornerstone of therapy and should be administered without delay. Antihistamines may be administered concurrently with epinephrine. Corticosteroids should be given to prevent recurrent or prolonged symptoms. For severe reactions, intravenous fluids and epinephrine, oxygen, and respiratory support in an intensive care unit may be needed. After acute care of a systemic sting reaction, patients should be provided an epinephrine autoinjector, referral to an allergist/immunologist, and instructions on prevention of insect stings. At least 50 to 100 fatalities per year in the United States are attributed to insect sting reactions. Most deaths (80%) occur in adults older than 40 years of age, and only 2% occur in individuals younger than 20 years of age. Approximately one half of deaths occur in persons without any history of a prior sting reaction. Successfully avoiding the stinging insect is the most important prognostic factor. More than 85% of adults who complete 5 years of immunotherapy tolerate challenge stings without systemic reactions for 5 to 10 years after completion. Measures to reduce the chance of accidental sting include exterminating infested areas; not eating or drinking outdoors; wearing long pants and shoes; and avoiding brightly colored clothing, fragrances, or hairspray when outdoors. Common insect repellents are not effective against Hymenoptera. Current recommendations are to administer venom immunotherapy to individuals who have had a systemic life-threatening reaction from an insect sting and have positive venom skin tests or elevated levels of venom-specific IgE. All persons with a history of systemic reactions to insects should be instructed in the use of an epinephrine autoinjector and encouraged to wear a MedicAlert bracelet. Children younger than 16 years of age who have had only a cutaneous reaction generally do not require immunotherapy because their prognosis is benign and can be managed with the availability of epinephrine. An adverse reaction to food is a generic description of anyuntoward reaction after food ingestion, including toxic reactions such as food poisoning and nontoxic reactions, which canbe subdivided further into nonimmune and immune reactions. Lactose intolerance is a nonimmune reaction. Food allergy orhypersensitivity reactions encompass immune reactions to foodand can be divided further into IgE- mediated reactions, whichare typically rapid in onset, and non-IgE-mediated reactions. Oral tolerance is the process of suppression of the immune response to the array of dietary elements ingested daily. Food allergy or hypersensitivity reactions are the result of immune reactions to glycoproteins and develop in genetically predisposed individuals. In children, cow s milk, eggs, peanuts, soybean, wheat, tree nuts, fish, and shellfish cause 90% of IgE-mediated reactions. In older children and adults, peanuts, tree nuts, fish, and shellfish account for most reactions. Exposure to the allergenic food protein results in cross-linking of the IgE receptor found on the mast cells and basophils, which become activated and degranulate, releasing numerous potent mediators and cytokines. Non-IgE-mediated reactions typically occur hours to days after the allergen ingestion and are manifest as gastrointestinal symptoms. A cell-mediated immune mechanism may be responsible. Approximately 6% to 8% of children are affected with food allergy. In adults this declines to 1% to 2%. Symptoms of hypersensitivity reactions vary from involvement of the skin, gastrointestinal tract, and respiratory tract to anaphylaxis. Non-IgE-mediated food allergy typically presents during infancy as proctitis/proctocolitis, enteropathy, or enterocolitis (Table 84-1). In acute IgE reactions, skin prick allergy testing and serum testing to foods may help confirm the suspected food allergy. A careful history focuses on symptoms, the time interval fromingestion to onset of symptoms, the quantity of food necessaryto evoke the reaction, the most recent reaction, patterns of reactivity, and associated factors such as exercise and medicationuse. Skin prick testing can be performed to confirm IgE-mediated food allergies. A negative skin test virtually excludes anIgE-mediated reaction (unless the clinical history suggests as |
Manuel de pédiatrie de Nelson | evere reaction after an isolated ingestion of the food). A positive skin test indicates sensitization but does not prove clinicalreactivity and must be interpreted, based on the history. Table 84-1 Gastrointestinal Food Allergic Disorders DISORDER AGE GROUP CHARACTERISTICS DIAGNOSIS PROGNOSIS/COURSE IgE-MEDIATED Acute gastrointestinal hypersensitivity Any Onset: minutes to 2 h Nausea, abdominal pain, emesis, History, positive PST, and/ or serum food-IgE Variable, food-dependent Milk, soy, egg, and wheat Allergic eosinophilic esophagitis Any, but especially infants, children, adolescents Children: chronic/intermittent symptoms of gastroesophageal reflux, emesis, dysphagia, abdominal pain, irritability Adults: abdominal pain, dysphagia, food impaction History, positive PST, and/ or food-IgE in 50%, but poor correlation with clinical symptoms Patch testing may be of value Elimination diet and OFC Endoscopy, biopsy provides conclusive diagnosis and response to treatment information Variable, not well established, improvement with elimination diet within 6 8 wk Elemental diet may be required Often responds to swallowed topical steroids Biopsy diagnostic: villus Lifelong atrophy Screening with serum IgA antitissue transglutaminase and antigliadin Resolution of symptoms with gluten elimination and relapse on oral challenge From Adkinson NF Jr, Bochner BS, Busse WW, et al: Middleton s Allergy: Principles and Practice, ed 7, Philadelphia, 2008, Mosby. OFC, Oral food challenge; PST, prick skin test. Adapted from Sampson HA: Food allergy, J Allergy Clin Immunol 111:S544, 2003. An in vitro serum specific IgE assay can be used to helpconfirm clinical allergy as well. Many allergists and laboratories regard the ImmunoCAP system as the method of choice.This method uses a quantitative fluorescent immunoassay,which is more sensitive than other assays; this method also has improved specificity and reproducibility compared toother assays. These tests provide supplementary informationto skin tests. Researchers have tried to determine concentrations of food-specific IgE at which clinical reactions are highlylikely to occur (Table 84-2). Patients with allergen specific IgElevels greater than 95% of the predictive value may be considered allergic, and there is no need for an oral food challenge.Monitoring the allergen specific IgE level may be helpful in predicting whether a child has outgrown the food allergy.Oral food challenges remain the standard of diagnosis andcan be performed to determine whether a child can eat thefood safely. Management of food allergies consists of educating the patient to avoid ingestion of the responsible allergen and to initiate therapy if ingestion occurs. For mild symptoms limited to the skin only, such as mild itching or hives in the area of allergen contact, oral antihistamines such as diphenhydramine or cetirizine can be administered. If symptoms extend beyond skin, including but not limited to difficulty breathing or swallowing, tongue or throat swelling, vomiting, and fainting or symptoms not responding to diphenhydramine within 20 minutes, injectable epinephrine should be administered and immediate medical attention pursued. Types of injectable epinephrine include EpiPen (0.3 mg), EpiPen Jr. (0.15 mg), and Twinject (0.3 or 0.15 mg). Anaphylaxis is the most serious complication of allergic food reactions and can result in death (see Chapter 81). Hypersensitivity to egg, milk, wheat, and soy resolves within the first 5 years of life in approximately 80% of children. Sensitivity to certain foods, such as peanuts, tree nuts, fish, and shellfish, tends to be lifelong. However 20% of children who manifested peanut allergy younger than 2 years of age may outgrow it. Avoidance of the suspect food is crucial. Careful reading of food labels is a priority. A MedicAlert bracelet with appropriate information should be worn. The Food Allergy Research & Education organization ( www.foodallergy.org ) is a useful educational resource for families and physicians. Recommendations for prevention of allergic diseases aimed at the high-risk newborn who has not manifested atopic disease include (1) breastfeeding for the first 4 to 6 months or (2) using a hydrolyzed casein formula (e.g., Alimentum or Nutramigen) or partially hydrolyzed whey formula (e.g., Good Start) (if supplementing) for the first 4 to 6 months and delaying introduction of solid foods until 4 to 6 months of age. Other approaches, such as maternal avoidance diets during pregnancy and during lactation, as well as avoidance of allergenic foods for infants beyond 6 months of age, are unproven. An adverse drug reaction is defined as an unwanted, negative consequence associated with the use of a drug or biologic agent. Drug reactions can be classified as immunologic or nonimmunologic reactions (Table 85-1). Nearly 75% to 80% of adverse drug reactions are caused by a predictable, nonimmunologic mechanism, and between 5% and 10% of all drug reactions are |
Manuel de pédiatrie de Nelson | explained by an immune-mediated mechanism. The remaining drug reactions are caused by an unpredictable mechanism, which may or may not be immune-mediated. The Gell and Coombs classification can be used to describe some drug-induced allergic reactions (see Table 77-1). Many drug reactions cannot be classified because the exact immune mechanism has not been defined. Most drugs cannot elicit an immune response because of their small size; rather, the drug or a metabolite acts as a hapten and binds to larger molecules, such as tissue or serum proteins, a process called haptenation.The multivalent hapten-protein complex forms a new immunogenic epitope that elicits Tand B-lymphocyte responses. Drug reactions to penicillins and cephalosporins are the most common allergic drug reactions encountered in the pediatric population. Approximately 6% to 10% of children are labeled as penicillin allergic. Risk factors for drug reactions include previous drug exposure, increasing age (>20 years of age), parenteral or topical administration, higher dose, intermittent Type IV reaction (delayed, cell-mediated) Contact dermatitis from topical antihistamine Drug-drug interactions Torsades de pointes arrhythmia from terfenadine with erythromycin Idiosyncratic Hemolytic anemia in a patient with G6PD deficiency after primaquine therapy Intolerance Tinnitus after a single, small dose of aspirin Adapted from Riedl MA, Casillas AM: Adverse drug reactions: types and treatment options, Am Fam Physician 68(9):1781 1790, 2003. G6PD, Glucose-6-phosphate dehydrogenase. repeated exposure, and a genetic predisposition of slow drug metabolism. An atopic background does not predispose an individual to the development of drug reactions but may indicate a greater risk of serious reaction. Allergic reactions can be classified as immediate (anaphylactic) reactions, which occur within 60 minutes of drug administration; accelerated reactions, which begin l to 72 hours after drug administration; and late reactions, which occur after 72 hours. The most common form of adverse drug reaction is cutaneous. Accelerated reactions are usually dermatologic or serum sickness reactions. Late reactions include desquamating dermatitis, Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and serum sickness. Skin testing protocols are standardized for penicillin and are well described for other agents, such as local anesthetics, muscle relaxants, vaccines, and insulin. Positive skin testing to such reagents confirms the presence of antigen-specific IgE and supports the diagnosis of a type I hypersensitivity reaction in the appropriate clinical setting. The broadest experience with managing adverse drug reactions is with penicillin. Penicillin allergy should be evaluated when the individual is well and not in acute need of treatment. Penicillin skin testing is helpful for IgE-mediated reactions because of its negative predictive value; only 1% to 3% of patients with negative skin tests have a reaction, which is mild, when re-exposed to penicillin. Skin testing for penicillin should be performed using the major determinant, penicilloyl polylysine (available as Pre-Pen), and minor determinants, which include penicillin G, penicilloate, and penilloate. Skin testing to penicillin does not predict non-IgE-mediated reactions. For patients with a history consistent with serum sickness or desquamative-type reactions, skin testing should not be performed, and penicillin should be avoided indefinitely. The risk of a child who has reacted positively to penicillinskin testing suffering an allergic reaction to a cephalosporinantibiotic is less than 2%. It is believed that the first-generation cephalosporins (e.g., cephalexin) are more likely thansecond-generation (e.g., cefuroxime) or third-generation (cefpodoxime) cephalosporins to be cross-reactive. This is dueto the chemical similarity of side chains of the -lactam ringbetween penicillin and first-generation cephalosporins. If penicillin skin testing is positive, penicillin should be avoided, and an alternative antibiotic should be used. If there is a definite need for penicillin, desensitization can be accomplished by administration of increasing amounts of drug over a short time in a hospital setting. The exact mechanism of desensitization is unclear; however, it is thought to render mast cells unresponsive to the drug. To maintain desensitization, the drug must be given at least twice daily. If the drug is stopped for longer than 48 hours, the patient is no longer desensitized, and the same protocol must be repeated before repeated antibiotic use. For other antibiotics, the relevant allergenic determinants produced by metabolism or degradation are not well defined. Skin testing to the native antibiotic in nonirritating concentrations can be performed. A negative response does not exclude allergy; however, a positive response suggests the presence of IgE- mediated allergy. In the case of a negative skin test response, |
Manuel de pédiatrie de Nelson | a graded challenge or test dose may be administered, depending on the clinical history of the reaction. Patients who have experienced Stevens- Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, or serum sickness should not be challenged. Anaphylaxis is the most serious complication of allergic drug reactions and can result in death (see Chapter 81). Most drug reactions do not seem to be allergic in nature. Repeated, intermittent exposure during childhood or early adulthood contributes to an increased incidence of adverse drug reactions in adults. Avoidance of the suspect drug is paramount. A MedicAlert bracelet with appropriate information should be worn. One of the most common concerns in regard to allergic drug reactions is cross-reactivity between penicillin and cephalosporins. In children with a history of penicillin allergy, it is important to determine whether they are truly allergic by skin testing to penicillin, using the major and minor determinants. If the penicillin skin test is negative, there is not an increased risk of an allergic reaction to cephalosporins. A positive penicillin skin test leads to an alternate non-cross-reacting antibiotic, a graded challenge to the required cephalosporin under appropriate monitoring, or desensitization to the required cephalosporin. For children with a history of a cephalosporin allergy who require another cephalosporin, two approaches may be considered: a graded challenge with a cephalosporin that does not share the same side chain determinant, or skin testing with the same or a different cephalosporin. A positive response suggests the presence of IgE-mediated allergy, and the value of a negative test is unknown. Skin testing with cephalosporins has not been standardized or validated. Bieber T: Atopic dermatitis, N Engl J Med 58:483 1494, 2008 Greenberger P, Grammer L: Northwestern University allergy-immunology syllabus 2012: residents and students, Allergy Asthma Proc 33(3), 2012 Greer FR, Sicherer SH, Burks AW: Effects of early nutritional interventions on the development of atopic disease in infants and children: the role of maternal dietary restriction, breastfeeding, timing of introduction of complementary foods and hydrolyzed formulas, Pediatrics 121:183 191, Leung DYM, Sampson HA, Geha RS, et al: Pediatric Allergy: Principles and Practice, ed 2, St Louis, 2010, Elsevier National Heart, Lung, and Blood Institute and National Asthma Education and Prevention Program: Expert panel report 3: guidelines for the diagnosis and management of asthma. Full report 2007. NTH Publication No. 08 4051. Bethesda, MD, 2007, U.S. Department of Health and Human Services. Available at http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthgdln.htm National Heart, Lung, and Blood Institute and National Asthma Education and Prevention Program: Expert panel report 3: guidelines for the diagnosis and management of asthma. Summary report 2007. NTH Publication No. 08 5846. Bethesda, MD, 2007, U.S. Department of Health and Human Services. Available at http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/asthma/asthsumm.pdf Shearer WT, Leung DYM: 2010 primer on allergic and immunologic diseases, J Allergy Clin Immunol 125:S1 S2, 2010 Sicherer SH: Understanding and Managing Your Child s Food Allergies, Baltimore, 2006, Johns Hopkins University Press Williams HC: Atopic dermatitis, N Engl J Med 352:2314 2324, 2005 Wood RA: Food Allergies for Dummies, Hoboken, NJ, 2007, Wiley Hilary M. Haftel The rheumatic diseases (collagen vascular or connective tissue diseases) of childhood are characterized by autoimmunity and inflammation, which may be localized or generalized. The classic rheumatic diseases of children include juvenile idiopathic arthritis (JIA), formerly called juvenile rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus (SLE), and juvenile dermatomyositis (JDM). Vasculitis is a component of many rheumatic diseases. Musculoskeletal pain syndromes are a set of overlapping conditions characterized by poorly localized pain involving the extremities. Scleroderma, Beh et syndrome, and Sj gren syndrome are rare in childhood. The differential diagnosis of rheumatologic disorders typically includes infections, postinfectious processes, and malignancies (Table 86-1). The history can identify symptoms that reflect the source of the inflammation, including whether it is localized or systemic. Symptoms of systemic inflammation tend to be nonspecific. Fever, caused by cytokine release, can take many forms. A hectic fever, without periodicity or pattern, is commonly found in vasculitides such as Kawasaki disease but also occurs in children with underlying infection. Certain illnesses, such as systemic-onset JIA, produce a patterned fever with regular temperature spikes once or twice a day. Other rheumatic illnesses cause low-grade fevers. Charting the child s fever pattern, particularly in the absence of antipyretics, is useful. Rashes occur in many forms (see Table 86-1). Other systemic symptoms (malaise, anorexia, w |
Manuel de pédiatrie de Nelson | eight loss, and fatigue) can vary from mild to debilitating. Symptoms of localized inflammation vary depending on the involved site. Arthritis, or inflammation of the synovium (synovitis), leads to joint pain, swelling, and impaired ability to use the affected joint. Morning stiffness or gelling is described. The child may be slow to arise in the morning and may have a limp. Children may refrain from usual activities and athletics. Enthesitis is inflammation at the insertion of a ligament to a bone. Serositis, inflammation of serosal lining such as pleuritis, pericarditis, or peritonitis, gives rise to chest pain, shortness of breath, or abdominal pain. Myositis,inflammation of the muscle, may lead to symptoms of muscle pain, weakness, or difficulty performing tasks of daily living. Vasculitis, inflammation of the blood vessels, leads to nonspecific symptoms of rash (petechiae, purpura) and edema when small vessels deep in the papillary dermis are involved; involvement of medium-sized vessels results in a circumscribed tender nodule. A thorough history and physical examination is frequently sufficient to narrow the differential diagnosis and elicit the diagnosis. The child s overall appearance, evidence of growth failure, orfailure to thrive may point to a significant underlying inflammatory disorder. The head and neck examination may showevidence of mucosal ulceration, seen in diseases such as SLE. The eye examination may show pupillary irregularity and synechiae from uveitis or the conjunctivitis of Kawasaki disease.Diffuse lymphadenopathy may be found and is nonspecific. Therespiratory and cardiac examinations may show pericardial orpleural friction rubs, indicating serositis. Splenomegaly or hepatomegaly raises suspicion of activation of the reticuloendothelial system that occurs in systemic-onset JIA or SLE. The joint examination is crucial for the diagnosis of arthritis and may identify evidence of joint swelling, effusion, tenderness, and erythema from increased blood flow. Joint contractures may be seen. The joint lining, or synovium, may be thickened from chronic inflammation. Activation of epiphyseal growth plates in an area of arthritis can lead to localized bony proliferation and limb length discrepancies. Conversely inflammation at sites of immature growth centers may lead to maldevelopment of bones, such as the carpals or tarsals, resulting in crowding, or the temporomandibular joints, resulting in micrognathia. A rash or evidence of underlying skin disorders, such as skin thickening from scleroderma or sclerodactyly, may be noted. Chronic Raynaud phenomenon may result in nail-fold capillary changes, ulceration, or digital tuft wasting. The rheumatic diseases of childhood encompass a heterogeneous group of diseases with a shared underlying pathogenesis: disordered functioning of the immune system leading to inflammation directed against native proteins, with secondary increases in numbers of activated lymphocytes, inflammatory Monarticular, Yes 50% No Yes Yes Yes Eye disease Uveitis/retinitis Iridocyclitis (rare in No Conjunctivitis, No No Conjunctivitis, uveitis systemic) Pathogenesis Autoimmune Autoimmune Group A Borrelia Acute lymphoblastic N. gonorrhoeae Unknown streptococcus burgdorferi leukemia ANA, Antinuclear antibody; ASO, antistreptolysin-O titer; CCP, cyclic citrullinated protein; NSAID, nonsteroidal anti-inflammatory drug; TNF, tumor necrosis factor; WBC, white blood cell. Coombs-positive hemolytic anemia Immune neutropenia Immune thrombocytopenia Thrombosis (anticardiolipin, antiphospholipid, lupus anticoagulant) Immune lymphopenia Antimitochondrial (primary biliary cirrhosis, SLE) Antimicrosomal (chronic active hepatitis, SLE) Antithyroid (thyroiditis, SLE) Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA-cytoplasmic) (granulomatosis with polyangiitis) ANCA- perinuclear (microscopic polyangiitis) Anti-CCP (rheumatoid positive JIA) Single-stranded DNA (nonspecific, indicates inflammation) Double-stranded DNA (SLE, renal disease) DNA- histone (drug-induced SLE) Sm (Smith) (SLE, renal, CNS) RNP (ribonucleoprotein) (SLE, Sj gren syndrome, scleroderma, polymyositis, MCTD) Ro (Robert: SSA) (SLE, neonatal lupus-congenital heart block, Sj gren syndrome) La (Lane: SSB) (SLE, neonatal lupus [congenital heart block], Sj gren syndrome) Jo-1 (polymyositis, dermatomyositis) Scl-70 (systemic sclerosis) Centromere (CREST; limited scleroderma) PM-Scl (scleroderma, UCTD) Adapted from Condemi J: The autoimmune disease, JAMA 268:2882 2892, 1992. ANCA, Antineutrophil cytoplasmic antibody; CCP, cyclic citrullinated protein; CNS, central nervous system; CREST syndrome, calcinosis, Raynaud phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly, telangiectasia; MCTD, mixed connective tissue disease; SLE, systemic lupus erythematosus; SSA, Sj gren syndrome antigen A; SSB, Sj gren syndrome antigen B; UCTD, undifferentiated connective tissue disease. cytokines, and circulating antibodies. This antibody production c |
Manuel de pédiatrie de Nelson | an be nonspecific, or it can be targeted against specific native proteins, leading to subsequent disease manifestations (Table 86-2). Although immune system hyperactivity may be self-limited, the hallmark of most rheumatic diseases of childhood is chronicity, or the perpetuation of the inflammatory process, which can lead to long-term disability. Although rheumatic diseases sometimes present with nonspecific symptoms, especially early in the course, over time a characteristic set of symptoms and physical findings can be elicited. In conjunction with carefully chosen confirmatory laboratory tests, an appropriate differential diagnosis is made, and eventually the correct diagnosis and treatment plan is developed. Most rheumatologic diagnoses are established by clinicalfindings and fulfillment of classification criteria. Laboratorytesting should be judicious and based on a differential diagnosisrather than random screening in search of a diagnosis. Laboratory tests confirm clinical diagnoses rather than develop them. Evidence of an underlying systemic inflammation may be indicated by elevated acute phase reactants, especially the erythrocyte sedimentation rate, but also the white blood cell count, platelet count, and C- reactive protein. The complete blood count may demonstrate a normochromic, normocytic anemia of chronic disease. These laboratory findings are nonspecific for any particular rheumatologic diagnosis. Certain laboratory tests may help confirm a diagnosis, such as autoantibody production in SLE or muscle enzyme elevation in JDM, or identify increased risk for complications, such as uveitis in a patient with JIA with a positive antinuclear antibody. Radiologic studies should focus on areas of concern identified by history or physical examination. Radiography of jointsin patients with arthritis on examination may be beneficial,but radiographic abnormalities may lag far behind the clinicalexamination. Tests with greater sensitivity, such as bone scan,computed tomography scan, and magnetic resonance imaging,may be useful when trying to differentiate between synovitisand traumatic soft tissue injury. Magnetic resonance imagingmay also be useful to identify evidence of central nervous system involvement with SLE or for evidence of myositis with JDM. Henoch-Sch nlein purpura (HSP) is a vasculitis of unknown etiology characterized by inflammation of small blood vesselswith leukocytic infiltration of tissue, hemorrhage, and ischemia.The immune complexes associated with HSP are predominantlycomposed of IgA. HSP is the most common systemic vasculitis of childhood and cause of nonthrombocytopenic purpura, with an incidence of 13 per 100,000 children. It occurs primarily in children 3 to 15 years of age, although it has been described in adults. HSP is slightly more common in boys than girls and occurs more frequently in the winter than in the summer months. Available @ StudentConsult.com HSP is characterized by rash, arthritis, and, less frequently, gastrointestinal or renal vasculitis. The hallmark of HSP is palpable purpura, caused by small vessel inflammation in the skin leading to extravasation of blood into the surrounding tissues, frequently with IgA deposition. The rash is classically found in dependent areas: below the waist, on the buttocks, and lower extremities (Fig. 87-1). The rash can begin as small macules or urticarial lesions but rapidly progresses to purpura with areas of ecchymosis. The rash also can be accompanied by edema, particularly of the calves and dorsum of the feet, scalp, and scrotum or labia. HSP occasionally is associated with encephalopathy, pancreatitis, and orchitis. Arthritis occurs in 80% of patients with HSP and is most common in the lower extremities, particularly the ankles and knees. The arthritis is acute and very painful with refusal to bear weight. Joint swelling can be confused with peripheral edema seen with the rash of HSP. Gastrointestinal involvement occurs in about one half of affected children and most typically presents as mild to moderate crampy abdominal pain, thought to be due to small vessel involvement of the gastrointestinal tract leading to ischemia. Less commonly, significant abdominal distention, bloody diarrhea, intussusception, or abdominal perforation occurs and requires emergent intervention. Gastrointestinal involvement is typically seen during the acute phase of the illness. It may precede the onset of rash. One third of children with HSP develop renal involvement, which can be acute or chronic. Although renal involvement is mild in most cases, acute glomerulonephritis manifested by hematuria, hypertension, or acute renal failure can occur. Most cases of glomerulonephritis occur within the first few months of presentation, but rarely patients develop late renal disease, which ultimately can lead to chronic renal disease, including renal failure. Figure 87-1 Rash of Henoch-Sch nlein purpura on the lower extremities of a child. Note evidence of b |
Manuel de pédiatrie de Nelson | oth purpura and petechiae. Erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, and white blood cell count are elevated in patients with HSP. The platelet count is the most important test, because HSP is characterized by nonthrombocytopenic purpura with a normal, or even high, platelet count, differentiating HSP from other causes of purpura that are associated with thrombocytopenia such as autoimmune thrombocytopenia, systemic lupus erythematosus, or leukemia. A urinalysis screens for evidence of hematuria. A serum blood urea nitrogen and creatinine should be obtained to evaluate renal function. Testing the stool for blood may identify evidence of gut ischemia. Any question of gut perforation requires radiologic investigation. The diagnosis of HSP is based on the presence of two of four criteria (Table 87-1), which provides 87.1% sensitivity and 87.7% specificity for the disease. The differential diagnosis includes other systemic vasculitides (Table 87-2) and diseases associated with thrombocytopenic purpura, such as idiopathic thrombocytopenic purpura and leukemia. Therapy for HSP is supportive. A short-term course of non-steroidal anti-inflammatory drugs can be administered for the acute arthritis. Systemic corticosteroids usually are reserved for children with gastrointestinal disease and provide significant relief of abdominal pain. A typical dosing regimen is prednisone, 1 mg/kg/day for 1 to 2 weeks, followed by a taper schedule. Recurrence of abdominal pain as corticosteroids are weaned may necessitate a longer course of treatment. Acute nephritis typically is treated with corticosteroids but may require more aggressive immunosuppressive therapy. Most cases of HSP are monophasic, lasting 3 to 4 weeks andresolving completely. The rash can wax and wane, however, for1 year after HSP. Parents should be warned regarding possiblerecurrences. The arthritis of HSP does not leave any permanent joint damage; it does not typically recur. Gastrointestinalinvolvement can lead to temporary abnormal peristalsis thatposes a risk of intussusception, which may be followed by complete obstruction or infarction with bowel perforation. Any child Palpable purpura Raised, palpable hemorrhagic skin lesions in the absence of thrombocytopenia Bowel angina Diffuse abdominal pain or the diagnosis of bowel ischemia Diagnostic biopsy Histologic changes showing granulocytes in the walls of arterioles or venules; IgA deposits in vessel wall Pediatric age group Age <20 years at onset of symptoms *The diagnosis of Henoch-Sch nlein purpura is based on the presence of two of four criteria. Granulomatosis with polyangiitis (formerly known as Wegener granulomatosis) Polyarteritis nodosa Churg- Strauss syndrome Microscopic polyangiitis Henoch-Sch nlein purpura Serum sickness (e.g., drug-related) Vasculitis associated with infections with a recent history of HSP who presents with acute abdominalpain, obstipation, or diarrhea should be evaluated for intussusception. Renal involvement rarely may lead to renal failure. The prognosis of HSP is excellent. Most children have complete resolution of the illness without any significant sequelae. Patients with HSP renal disease (elevated blood urea nitrogen, persistent high-grade proteinuria) are at highest risk for long-term complications, such as hypertension or renal insufficiency, particularly if the initial course was marked by significant nephritis. There is a long-term risk of progression to end-stage renal disease in less than 1% of children with HSP. The rare patients who develop end-stage renal disease may require renal transplantation. HSP may recur in the transplanted kidney. Kawasaki disease (KD) is a vasculitis of unknown etiology that is characterized by multisystem involvement and inflammation of small to medium-sized arteries with resulting aneurysm formation. KD is the second most common vasculitis of childhood. It is more common in children of Asian descent. It has been described in variable frequency in all parts of the world; the highest frequency is in Japan. KD most commonly occurs in children younger than 5 years of age, with a peak between 2 to 3 years, and is rare in children older than 7 years. The incidence in the United States is approximately 6 per 100,000 children who are younger than 5 years of age. A seasonal variability has been described with a peak between February and May, but the disease occurs throughout the year. The clinical course of KD can be divided into three phases, each with its own unique manifestations. Aneurysmal involvement of the coronary arteries is the most important manifestation of KD. Available @ StudentConsult.com Lymphadenopathy Fever Without a Source Fever of Unknown Origin The acute phase of KD, which lasts 1 to 2 weeks, is marked by sudden onset of a high, hectic fever (>40 C) without an apparent source. The onset of fever is followed by conjunctival erythema; mucosal changes, including dry, cracked lips and a strawberry tongue; cervical |
Manuel de pédiatrie de Nelson | lymphadenopathy; and swelling of the hands and feet (Fig. 88-1). Conjunctivitis is bilateral, bulbar, and nonsuppurative. Cervical lymphadenopathy is found in 70% of children and should be greater than 1.5 cm in diameter for the purposes of diagnosis. A rash, which can vary in appearance, occurs in 80% of children with KD and may be particularly accentuated in the inguinal area and on the chest. Extreme irritability is prominent, especially in infants. Abdominal pain and hydrops of the gallbladder, cerebrospinal fluid pleocytosis, sterile pyuria, and arthritis, particularly of medium-sized to large joints, may occur. Carditis in the acute phase may be manifested by tachycardia, shortness of breath, or overt congestive heart failure. Giant coronary artery aneurysms, which are rare but occur most commonly in very young children, can appear during this phase. The subacute phase, which lasts until about the fourth week, is characterized by gradual resolution of fever (if untreated) and other symptoms. Desquamation of the skin, particularly of the fingers and toes, appears at this point. The platelet count, previously normal or slightly depressed, increases to a significant degree (often >1 million/mm3). This phase heralds the onset of coronary artery aneurysms, which may also appear in the convalescent phase and pose the highest risk of morbidity and mortality. Risk factors for development of coronary artery aneurysms include prolonged fever, prolonged elevation of inflammatory parameters such as the erythrocyte sedimentation rate (ESR), age younger than 1 year or older than 6 years, and male gender. Figure 88-1 Facial features of Kawa-saki disease with (A) morbilliform rash and nonsuppurative conjunctivitis and (B) red, chapped lips. AB The convalescent phase begins with the disappearance of clinical symptoms and continues until the ESR returns to normal, usually 6 to 8 weeks after the onset of illness. Beau lines of the fingernails may appear during this phase. It is particularly important to exclude other causes of fever, notably infection. It is appropriate to obtain blood and urine culturesand to perform a chest x-ray. In the acute phase, inflammatory parameters are elevated, including white blood cell count, C-reactive protein, and the ESR, which can be profoundlyelevated (often >80 mm/hr). Platelet counts may be inappropriately low or normal. A lumbar puncture, if performed toexclude infection, may reveal pleocytosis. Tests of hepatobiliary function may be abnormal. Greatly elevated platelet countsdevelop during the subacute phase. The development of coronary artery aneurysms is monitored by performing two-dimensional echocardiograms, usually during the acute phase, at 2 to3 weeks, and again at 6 to 8 weeks. More frequent echocardiograms and, potentially, coronary angiography are indicated forpatients who develop coronary artery abnormalities. The diagnosis of KD is based on the presence of fever for more than 5 days without an identifiable source and the presence of four of five other clinical criteria (Table 88-1). The diagnosis of incomplete (atypical) KD, which occurs more commonly in infants, is made when fever is present for at least 5 days even if only two or three clinical criteria are present, particularly in the presence of coronary artery aneurysms. The diagnosis of KD should be considered in infants younger than 6 months of age with fever for at least 7 days even if no other criteria are present. Because many of the manifestations of KD are found in other illnesses, many diagnoses must be considered and excluded before the diagnosis of KD can be established (Table 88-2). Intravenous immunoglobulin (IVIG) is the mainstay of therapy for KD, although the mechanism of action is unknown. Fever of >5 days duration associated with at least four* of the following five changes: One or more changes of the mucous membranes of the upper respiratory tract, including pharyngeal injection, dry fissured lips, injected lips, and strawberry tongue One or more changes of the extremities, including peripheral erythema, peripheral edema, periungual desquamation, and generalized desquamation Polymorphous rash, primarily truncal Cervical lymphadenopathy >1.5 cm in diameter Disease cannot be explained by some other known disease process. *A diagnosis of Kawasaki disease can be made if fever and only three changes are present in conjunction with coronary artery disease documented by two-dimensional echocardiography or coronary angiography. Coronary artery thrombosis Peripheral artery aneurysm Coronary artery aneurysms Myocardial infarction Myopericarditis Heart failure Hydrops of gallbladder Aseptic meningitis Irritability Arthritis Sterile pyuria (urethritis) Thrombocytosis (late) Diarrhea Pancreatitis Peripheral gangrene A single dose of IVIG (2 g/kg over 12 hours) results in rapiddefervescence and resolution of clinical illness in most patients and, more important, reduces the incidence of coronary artery ane |
Manuel de pédiatrie de Nelson | urysms. Aspirin is initially given in anti-inflammatory doses (80 to 100 mg/kg/day divided every 6hours) in the acute phase. Once the fever resolves, aspirin isreduced to antithrombotic doses (3 to 5 mg/kg/day as a single dose) and given through the subacute and convalescentphases, usually for 6 to 8 weeks, until follow-up echocardiography documents the absence or resolution of coronary artery aneurysms. Up to 10% of children with KD initially fail to respondsatisfactorily to IVIG therapy. Most of these patients respondto retreatment with IVIG, but an alternative preparation ofIVIG may be required. Corticosteroids or infliximab arerarely used in KD, as opposed to other vasculitides, but mayhave a role during the acute phase if active carditis is apparent or for children with persistent fever after two doses ofIVIG. Most cases resolve without sequelae. Myocardial infarction has been documented, most likely caused by stenosis of a coronary artery at the site of an aneurysm. Coronary artery aneurysms found on autopsy in older children following sudden cardiac death may have been due to past KD. Other complications are listed in Table 88-3. IVIG reduces the prevalence of coronary artery disease from 20% to 25% in children treated with aspirin alone to 2% to 4% in children treated with IVIG and aspirin. Other than the risk of persistent coronary artery aneurysms, KD has an excellent prognosis. The chronic arthritides of childhood include several types, the most common of which is juvenile idiopathic arthritis (JIA), formerly called juvenile rheumatoid arthritis (JRA). The classification of JIA includes several other types of juvenile arthritis, such as enthesitis-related arthritis and psoriatic arthritis. The etiology of this autoimmune disease is unknown. The common underlying manifestation of this group of illnesses is the presence of chronic synovitis, or inflammation of the joint synovium. The synovium becomes thickened and hypervascular with infiltration by lymphocytes, which also can be found in the synovial fluid along with inflammatory cytokines. The inflammation leads to production and release of tissue proteases and collagenases. If left untreated, the inflammation can lead to tissue destruction, particularly of the articular cartilage and, eventually, the underlying bony structures. JIA is the most common chronic rheumatologic disease of childhood, with a prevalence of 1:1000 children. The disease has two peaks, one at 1 to 3 years and one at 8 to 12 years, but it can occur at any age. Girls are affected more commonly than boys, particularly with the oligoarticular form of the illness. Available @ StudentConsult.com JIA can be divided into several subtypes, depending on the number of joints involved (less than five versus five or more), thepresence of sacroiliac involvement, and the presence of systemicfeatures, each with particular disease characteristics (Table 89-1).Although the onset of the arthritis is slow, the actual joint swelling is often noticed acutely by the child or parent, such as after anaccident or fall, and can be confused with trauma (even thoughtraumatic effusions are rare in children). The child may developpain and stiffness in the joint that limit use, but rarely refuses touse the joint at all. Morning stiffness and gelling also can occur inthe joint and, if present, can be followed in response to therapy. On physical examination, signs of inflammation are present,including joint tenderness, erythema, and effusion (Fig. 89-1).Joint range of motion may be limited because of pain, swelling,or contractures from lack of use. In children, because of the Table 89-1 Features of Juvenile Idiopathic Arthritis Subgroups FEATURE OLIGOARTICULAR POLYARTICULAR SYSTEMIC ONSET SPONDYLOARTHROPATHIES No. joints <5 5 Varies, usually 5 Varies Types of joints Medium to large (also small in extended Small to medium Small to medium Medium to large, including sacroiliac joints Extra-articular None None Systemic features Enthesopathy, psoriasis, bowel manifestations RF positivity + (in older children with early-onset RA) ANA, Antinuclear antibody; RA, rheumatoid arthritis; RF, rheumatoid factor. Figure 89-1 An affected knee in a patient with oligoarticular juve-nile idiopathic arthritis. Note sizeable effusion, bony proliferation, and flexion contracture. presence of an active growth plate, it may be possible to findbony abnormalities of the surrounding bone, causing bonyproliferation and localized growth disturbance. In a lowerextremity joint, a leg length discrepancy may be appreciable ifthe arthritis is asymmetric. All children with chronic arthritis are at risk for chronic iridocyclitis or uveitis. There is an association between human leukocyte antigens (HLAs) (HLA-DR5, HLA-DR6, and HLA-DR8) and uveitis. The presence of a positive antinuclear antibody identifies children with arthritis who are at higher risk for chronic uveitis. Although all children with JIA are at increased risk, the subgroup of |
Manuel de pédiatrie de Nelson | children, particularly young girls, with oligoarticular (less than five affected joints) JIA and a positive antinuclear antibody are at highest risk, with an incidence of uveitis of 80%. The uveitis associated with JIA can be asymptomatic until the point of visual loss, making it a primary treatable cause of blindness in children. It is crucial for children with JIA to undergo regular ophthalmologic screening with a slit-lamp examination to identify anterior chamber inflammation and to initiate prompt treatment of any active disease. Oligoarticular JIA is defined as the presence of arthritis in fewer than five joints within 6 months of diagnosis. This is the most common form of JIA, accounting for approximately 50% of cases. Oligoarticular JIA presents in young children, with a peak at 1 to 3 years and another peak at 8 to 12 years. The arthritis is found in medium-sized to large joints; the knee is the most common joint involved, followed by the ankle and the wrist. It is unusual for small joints, such as the fingers or toes, to be involved, although this may occur. Neck and hip involvement also is uncommon. Children with oligoarticular JIA may be otherwise well without any evidence of systemic inflammation (fever, weight loss, or failure to thrive) or any laboratory evidence of systemic inflammation (elevated white blood cell count or erythrocyte sedimentation rate). A subset of these children later develops polyarticular disease (called extended oligoarthritis). Polyarticular JIA describes children with arthritis in five or more joints within the first 6 months of diagnosis and accounts for about 40% of cases. Children with polyarticular JIA tend to have symmetric arthritis, which can affect any joint but typically involves the small joints of the hands, feet, ankles, wrists, and knees. The cervical spine can be involved, leading Extra-articular manifestations Systemic symptoms Enthesopathy Psoriasis, nail Bowel symptoms (systemic- onset JRA) ANA, Antinuclear antibody; IBD, inflammatory bowel disease; JAS, juvenile ankylosing spondylitis; JIA, juvenile idiopathic arthritis; PSA, poststreptococcal arthritis; RF, rheumatoid factor. to fusion of the spine over time. In contrast to oligoarticular JIA, children with polyarticular disease can present with evidence of systemic inflammation, including malaise, low-grade fever, growth retardation, anemia of chronic disease, and elevated markers of inflammation. Polyarticular JIA can present at any age, although there is a peak in early childhood. There is a second peak in adolescence, but these children differ by the presence of a positive rheumatoid factor (and anti-CCP antibody) and most likely represent a subgroup with true adult rheumatoid arthritis; the clinical course and prognosis are similar to the adult entity. A small subgroup of patients (approximately 10%) with juvenile arthritis does not present with onset of arthritis but rather with preceding systemic inflammation. This form of JIA, thought to be an autoinflammatory disease, manifests with a typical recurring, spiking fever, usually once or twice per day, which can occur for several weeks to months. This is accompanied by a rash, typically morbilliform and salmon-colored. The rash may be evanescent and occur at times of high fever only. Rarely the rash can be urticarial in nature. Internal organ involvement also occurs. Serositis, such as pleuritis and pericarditis, occurs in 50% of children. Pericardial tamponade rarely may occur. Hepatosplenomegaly occurs in 70% of children. Children with systemic-onset JIA appear sick; they have significant constitutional symptoms, including malaise and failure to thrive. Laboratory findings show the inflammation, with elevated erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, white blood cell count, and platelet counts and anemia. The arthritis of JIA follows the systemic inflammation by 6 weeks to 6 months. The arthritis is typically polyarticular in nature and can be extensive and resistant to treatment, placing these children at highest risk for long-term disability. The spondyloarthropathies describe a group of arthritides that include inflammation of the axial skeleton and sacroiliac joints and enthesitis, or inflammation of tendinous insertions. These include juvenile ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, and the arthritis of inflammatory bowel disease. This group of diseases can also present with peripheral arthritis and can be initially classified in other subgroups. It is only later, when the patient develops evidence of sacroiliac arthritis, psoriasis, or gastrointestinal disease, that the diagnosis becomes clear (Table 89-2). Other important features of this group include the frequent presence of HLA-B27 and the need for earlier treatment with tumor necrosis factor (TNF) blockers. Most children with oligoarticular JIA have no laboratory abnormalities. Children with polyarticular and systemic-onset disease commonly show elevated acute phase |
Manuel de pédiatrie de Nelson | reactants and anemia of chronic disease. In all pediatric patients with joint or bone pain, a complete blood count should be performed to exclude leukemia, which also can present with limb pain (see Chapter 155). All patients with oligoarticular JIA should have an antinuclear antibody test to help identify those at higher risk for uveitis. Older children and adolescents with polyarticular disease should have a rheumatoid factor performed to identify children with early onset adult rheumatoid arthritis. Diagnostic arthrocentesis may be necessary to exclude suppurative arthritis in children who present with acute onset of monarticular symptoms. The synovial fluid white blood cell count is typically less than 50,000 to 100,000/mm3 and should be predominantly lymphocytes, rather than neutrophils seen with suppurative arthritis. Gram stain and culture should be negative (see Chapter 118). The most common radiologic finding in the early stagesof JIA is a normal bone x-ray. Over time, periarticular osteopenia, resulting from decreased mineralization, is mostcommonly found. Growth centers may be slow to develop,whereas there may be accelerated maturation of growth platesor evidence of bony proliferation. Erosions of bony articularsurfaces may be a late finding. If the cervical spine is involved,fusion of C1-4 may occur, and atlantoaxial subluxation maybe demonstrable. The diagnosis of JIA is established by the presence of arthritis, the duration of the disease for at least 6 weeks, and exclusion of other possible diagnoses. Although a presumptive diagnosis of systemic-onset JIA can be established for a child during the systemic phase, a definitive diagnosis is not possible until arthritis develops. Children must be younger than 16 years of age at time of onset of disease; the diagnosis of JIA does not change when the child becomes an adult. Because there are so many other causes of arthritis, these disorders need to be excluded before providing a definitive diagnosis of JIA (Table 89-3). The acute arthritides can affect the same joints as JIA but have a shorter time course. The treatment of JIA focuses on suppressing inflammation, preserving and maximizing function, preventing deformity, and preventing blindness. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) are the first choice in the treatment of JIA. Naproxen, sulindac, ibuprofen, indomethacin, and others have been used successfully. Systemic corticosteroid medications, such as prednisone and prednisolone, should be avoided in all but the most extreme circumstances, such as for severe systemic-onset JIA with internal organ involvement or for significant active arthritis leading to the inability to ambulate. In this circumstance, the corticosteroids are used as bridging therapy until other medications take effect. For patients with a few isolated inflamed joints, intra-articular corticosteroids may be helpful. Second-line medications, such as hydroxychloroquine and sulfasalazine, have been used in patients whose arthritis is not completely controlled with NSAIDs alone. Methotrexate, given either orally or subcutaneously, has become the drug of choice for polyarticular and systemic-onset JIA, which may not respond to baseline agents alone. Methotrexate can cause bone marrow suppression and hepatotoxicity; regular monitoring can minimize these risks. Leflunomide, with a similar adverse effect profile to methotrexate, has also been used. Biologic agents that inhibit TNF- and block the inflammatory cascade, including etanercept, infliximab, and adalimumab, are effective in the treatment of JIA. The risks of these agents are greater, however, and include serious infection and, possibly, increased risk of malignancy. Anakinra, an interleukin-1 receptor antagonist, is very beneficial in the treatment of the systemic features of systemic-onset JIA. Complications with JIA result primarily from the loss of function of an involved joint secondary to contractures, bony fusion, or loss of joint space. Physical and occupational therapies, professionally and through home programs, are crucial to preserve and maximize function. More serious complications stem from associated uveitis; if left untreated, it can lead to serious visual loss or blindness. The prognosis of JIA is excellent, with an overall 85% complete remission rate. Children with oligoarticular JIA uniformly tend to do well, whereas children with polyarticular disease and systemic-onset disease constitute most children with functional disability. Systemic-onset disease, a positive Juvenile idiopathic arthritis Systemic lupus erythematosus Juvenile dermatomyositis Scleroderma with arthritis Leukemia Lymphoma Sickle cell disease Thalassemia Malignant and benign tumors of bone, cartilage, or synovium Metastatic bone disease Hemophilia Rickets/metabolic bone disease Lysosomal storage diseases Heritable disorders of collagen rheumatoid factor, poor response to therapy, and the presence of erosions on x-ray all connote |
Manuel de pédiatrie de Nelson | a poorer prognosis. The importance of physical and occupational therapy cannot be overstated because when the disease remits, the physical limitations remain with the patient into adulthood. Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem disorder of unknown etiology characterized by a production of large amounts of circulating autoantibodies. This antibody production may be due to loss of T-lymphocyte control on B-lymphocyte activity, leading to hyperactivity of B lymphocytes, which leads to nonspecific and specific antibody and autoantibody production. These antibodies form immune complexes that become trapped in the microvasculature, leading to inflammation and ischemia. Although SLE affects primarily women of childbearing age, approximately 5% of cases present in childhood, mainly around puberty. SLE is rare in children younger than 9 years of age. Although there is a female predominance of this disease in adolescence and adulthood, there is an equal gender distribution in children. The overall prevalence of SLE in the pediatric population is 10 to 25 cases per 100,000 children. Patients with SLE can present either in an abrupt fashion with fulminant disease or in an indolent manner (Tables 90-1 and 90-2). Nonspecific symptoms are common but can be quite profound and may include significant fatigue and malaise, low-grade fever, and weight loss. Skin disease can be a prominent finding, occurring in up to 95% of patients. A raised, erythematous rash on the cheeks, called a malar butterfly rash, is common (Fig. 90-1). This rash also can occur across the bridge of the nose, on the forehead, and on the chin. Photosensitivity can be problematic, particularly during the summer months. Both of these rashes improve with appropriate therapy. The rash of discoid lupus, by contrast, is an inflammatory process that leads to disruption of the dermal-epidermal junction, resulting in permanent scarring and loss of pigmentation in the affected area. If discoid lupus occurs in the scalp, permanent alopecia ensues because of loss of hair follicles. Raynaud phenomenon, although not specific for SLE, and livedo reticularis also can occur. Mouth and nasal sores resulting from mucosal ulceration are a common complaint in patients with SLE and can lead to ulceration and perforation of the nasal septum. Because of reticuloendothelial system stimulation, lymphadenopathy and splenomegaly are common findings in SLE. In particular, axillary lymphadenopathy can be a sensitive indicator of disease activity. Serositis can be seen, with chest pain and pleural or pericardial friction rubs or frank effusion. Renal involvement is one of the most serious manifestations of SLE and is common in pediatric SLE, occurring in 50% to 70% of children. Renal disease may range from microscopic Malar butterfly rash Discoid lupus Photosensitivity Oral and nasopharyngeal ulcers Nonerosive arthritis (more than two joints with effusion and tenderness) Pleuritis or pericarditis (serositis) Seizures or psychosis in absence of metabolic toxins or drugs Cellular casts (RBC, granular, or tubular) Hemolytic anemia with reticulocytosis or Leukopenia (<4000 on two occasions) or Lymphopenia (<1500 on two occasions) or Thrombocytopenia (<100,000/mm3) Evidence of presence of antiphospholipid antibodies IgG or IgM anticardiolipin antibodies or Lupus anticoagulant or False-positive VDRL for >6 mo Positive ANA in absence of drugs known to induce lupus ANA, Antinuclear antibody; RBC, red blood cell; VDRL, Venereal Disease Research Laboratory. *These are the 1997 revised criteria for diagnosing systemic lupus erythematosus (SLE). A patient must have 4 of the 11 criteria to establish the diagnosis of SLE. These criteria may be present at the same or at different times during the patient s illness. Additional, less specific diagnostic manifestations are noted in Table 90-2. proteinuria or hematuria to gross hematuria, nephrotic syndrome, and renal failure. Hypertension or the presence of edema suggests lupus renal disease. Arthralgias and arthritis are common. The arthritis is rarely deforming and typically involves the small joints of the hands; any joint may be involved. Myalgias or frank myositis, with muscle weakness and muscle fatigability, may occur. SLE can affect the central nervous system (CNS), leading to a myriad of symptoms ranging from poor school performance and difficulty concentrating, to seizures, psychosis, and stroke. Testing for SLE is performed to establish the diagnosis, determine prognosis, and monitor response to therapy. Althoughnonspecific, a positive antinuclear antibody is found in more than 97% of patients with SLE, usually at high titers.Because of its high sensitivity, a negative antinuclear antibodyhas a high negative predictive value for SLE. The presence of Myositis, myalgia Arthralgia Figure 90-1 Malar butterfly rash on teenage boy with systemic lupus erythematosus. Note erythema on cheeks and chin, sparing the nasolabial folds. a |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ntibodies to double-stranded DNA should raise suspicionfor SLE because these antibodies are present in most patientswith SLE and are found almost exclusively in the disease. Titers of anti-double-stranded DNA antibodies are quantifiable and vary with disease activity. Antibodies directed against Sm (Smith) are specific to SLE but are found in onlyapproximately 30% of persons with SLE, limiting its clinical utility. Antibodies to Ro (SSA) and La (SSB) also can befound in patients with SLE, but they also occur in patientswith Sj gren syndrome. Likewise patients with SLE can haveantibodies directed against phospholipids, which also can beseen in other rheumatologic diseases and in primary antiphospholipid syndrome. These antibodies lead to an increased risk of arterial and venous thrombosis and can be detected by the presence of anticardiolipin antibodies, a false-positive Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) test, or a prolonged activated partial thromboplastin time. Hematologic abnormalities also are prevalent in patients with SLE. Leukopenia, primarily manifest as lymphopenia, is common. Thrombocytopenia and anemia of chronic disease may be found. Rarely patients with SLE develop Coombspositive autoimmune hemolytic anemia. Excessive antibody production can lead to polyclonal hypergammopathy with an elevated globulin fraction in the serum. Excessive circulating antibodies and immune complexes also lead to the consumption of complement proteins, with low levels of C3 and C4 and decreased complement function as measured by CH50. Effective therapy returns the low complement levels to normal. This is one way to monitor therapy except in patients with familial deficiency in complement components, which, itself, predisposes to SLE. Urinalysis may show hematuria and proteinuria, identifying patients with lupus nephritis. Serum blood urea nitrogen and creatinine evaluate renal function. Hypoalbuminemia and hypoproteinemia may be present. Elevation of muscle enzymes may be a clue for the presence of myositis. Elevated cerebrospinal fluid (CSF) protein and an elevated IgG-to-albumin ratio when comparing CSF with serum (IgG index) can indicate antibody production in the CSF and help diagnose SLE affecting the CNS. CNS lupus has a specific pattern on gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging. Because SLE is a multisystem disease, it can be difficult to diagnosis early in the disease course. Suspicion must be high in patients who present with diffuse symptoms, particularly adolescent girls. Many of the clinical manifestations of SLE are found in other inflammatory illnesses and during acute or chronic infection. Criteria have been developed for the diagnosis of SLE (see Table 90-1). The presence of 4 of 11 of these criteria has 98% sensitivity and 97% specificity for SLE. Corticosteroids have been the mainstay of treatment for SLE for decades. Initial use of pulse methylprednisolone and high-dose oral prednisone (up to 2 mg/kg) frequently is required, followed by cautious tapering to minimize recurrence of symptoms. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs have been used to treat the arthralgias and arthritis associated with SLE. Hydroxychloroquine is used not only for the treatment of lupus skin disease, such as discoid lupus, but as maintenance therapy. Hydroxychloroquine treatment results in longer periods of wellness between flares of disease as well as decreased numbers of flares. Corticosteroids and hydroxychloroquine frequently are not sufficient therapies for lupus nephritis or cerebritis. Cyclophosphamide is effective for the worst forms of lupus nephritis, with significant improvements in outcome and decreased rates of progression to renal failure. CNS lupus responds to cyclophosphamide. For patients who are not able to tolerate the tapering of corticosteroids, the use of steroid-sparing agents, such as azathioprine, methotrexate, or mycophenolate mofetil, may be indicated. Patients with SLE should be counseled to wear sun block and avoid sun exposure because exposure to the sun precipitates flares of the disease. Because of this prohibition,patients benefit from calcium and vitamin D supplementation to reduce the risk of osteoporosis that may result from prolonged corticosteroid use. Early treatment of hyperlipidemiato decrease long-term cardiovascular complications is alsoindicated. Long-term complications include avascular necrosis secondary to corticosteroid use, infections, and myocardial infarction. Adult patients with SLE develop accelerated atherosclerosis, not only because of prolonged corticosteroid use but also due to the underlying disease. All patients with SLE should be counseled regarding their weight and maintaining an active lifestyle to reduce other cardiac risk factors. Outcomes for SLE have improved significantly over the past several decades and depend largely on the organ systems that are involved. Worse prognoses are seen in patients with severe lupus nephritis or cerebritis, wit |
Manuel de pédiatrie de Nelson | h risk of chronic disability or progression to renal failure. With current therapy for the disease and the success of renal transplantation, however, most patients live well into adulthood. The etiology of juvenile dermatomyositis (JDM) is unknown. It is characterized by activation of T and B lymphocytes, leading to vasculitis affecting small vessels of skeletal muscle, with immune complex deposition and subsequent inflammation of blood vessels and muscle. JDM may follow infections, allergic reactions, or sun exposure, but no causal relationship has been shown. JDM is a rare disease, with an incidence of less than 0.1:100,000 children. JDM can occur in all age groups with a peak incidence between 4 to 10 years. The disease is slightly more common in girls than boys. Dermatomyositis tends to present in a slow, progressive fashion, with insidious onset of fatigue, malaise, and progressive muscle weakness, accompanied by low-grade fevers and rash. Some children present in an acute fashion, however, with rapid onset of severe disease. The muscle disease of JDM primarily affects the proximal muscles, particularly the hip and shoulder girdles, and the abdominal and neck muscles. Children have difficulty climbing steps, getting out of chairs, and getting off the floor. The patient may have a positive Gower sign. In severe cases, the patient is not able to sit up from a supine position or even liftthe head off the examination table (see Chapter 182). If muscles of the upper airway and pharynx are involved, the patient s voice will sound nasal and the patient may have difficulty swallowing. A classic JDM rash occurs on the face and across the cheeks but also can be found on the shoulders and back (shawl sign). Patients may have heliotrope discoloration of the eyelids. Scaly, red plaques (Gottron papules) classically are found across the knuckles but can be found on the extensor surfaces of any joint. Patients may have periungual erythema and dilated nail-fold capillaries. Less commonly, patients develop cutaneous vasculitis, with inflammation, erythema, and skin breakdown. Rash typical of dermatomyositis Symmetric proximal muscle weakness Elevated muscle enzymes (ALT, AST, LDH, CPK, and aldolase) EMG abnormalities typical of dermatomyositis (fasciculations, needle insertion irritability, and high-frequency discharges) Positive muscle biopsy specimen with chronic inflammation ALT, Alanine aminotransferase; AST, aspartate aminotransferase; CPK, creatine phosphokinase; EMG, electromyography; LDH, lactate dehydrogenase. *To make a definitive diagnosis of dermatomyositis, four of five criteria are required. At some point, 15% of patients with JDM develop arthritis, commonly affecting small joints, but any joint may be involved. Raynaud phenomenon, hepatomegaly, and splenomegaly may also occur. Many patients with JDM have no evidence of systemic inflammation (normal blood count and erythrocyte sedimentation rate). Evidence of myositis can be identified in 98% of children with active JDM by elevated serum muscle enzymes, including aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, creatine phosphokinase, aldolase, and lactate dehydrogenase. Electromyography and muscle biopsy can document the myositis. Magnetic resonance imaging is a noninvasive means of showing muscle inflammation. Diagnosis of JDM is based on the presence of documented muscle inflammation in the setting of classic rash (Table 91-1).A small percentage of children have muscle disease without skin manifestations, but polymyositis is sufficiently rare in children that they should have a muscle biopsy to exclude other causes of muscle weakness, such as muscular dystrophy (particularly boys). The differential diagnosis also includes postinfectious myositis and other myopathies (see Chapter 182). Methotrexate, supplemented by short-term use of systemic corticosteroids, is the cornerstone of therapy for JDM. Initial treatment with pulse intravenous methylprednisolone is followed by several months of tapering doses of oral prednisone. Early institution of methotrexate significantly decreases the duration of corticosteroid use and its associated toxicities. In severe or refractory cases, it may be necessary to use cyclosporine or cyclophosphamide. Intravenous immunoglobulin is useful as adjunctive therapy. Hydroxychloroquine or dapsone has been used for the skin manifestations. These drugs do not significantly affect the muscle disease. Exposure to the sun worsens the cutaneous manifestations and exacerbates the muscle disease; sunlight may lead to flare. Patients should be advised to wear sun block and refrain from prolonged sun exposure. Accordingly supplementation with calcium and active forms of vitamin D is also indicated. The most serious complication of JDM is the development of calcinosis. Dystrophic calcification can occur in the skin and soft tissues in any area of the body; it ranges from mild to extensive (calcinosis universalis). Although it is dif |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ficult to predict who will develop calcinosis, it occurs more commonly in children with cutaneous vasculitis, prolonged disease activity, or delays in onset of therapy. Patients with JDM who develop vasculitis also are at risk for gastrointestinal perforation and gastrointestinal bleeding. JDM has been associated with lipoatrophy and insulin resistance, which can progress to type 2 diabetes. Control of insulin resistance frequently leads to improvement in muscle disease in these patients. The outcome of JDM depends greatly on the extent of muscle disease and the time between disease onset and initiation of therapy. JDM follows one of three clinical courses: a monophasic course, in which patients are treated and improve without significant sequelae; a chronic recurrent course; and a chronic progressive course marked by poor response to therapy and resulting loss of function. Patients who ultimately develop calcinosis are at risk for chronic loss of mobility, depending on the extent of calcium deposition. The association of dermatomyositis with malignancy seen in adults does not occur in children. Growing pains, or benign musculoskeletal pain syndrome, occur in 10% to 20% of school-age children. The peak age range is 3 to 7 years; the syndrome seems to be more common in boys than girls. There is no known etiology, although there seems to be a familial predisposition. Children with growing pains complain of deep, crampy pain in the calves and thighs. It most typically occurs in the evening or as nocturnal pain that occasionally can waken the child from sleep. Growing pains tend to be more common in children who are extremely active; bouts are exacerbated by increased physical activity. The physical examination is unremarkable, with no evidence of arthritis or muscular tenderness or weakness. Laboratory studies or x-rays, if performed, are normal. The diagnosis of growing pains is based on a typical history and a normal physical examination. Hypermobility excludes the diagnosis. It is important to consider leukemia as a cause of nocturnal leg pain in children of this age group, so it is prudent to document a normal complete blood count. The treatment of growing pains consists of reassurance and a regular bedtime ritual of stretching and relaxation. The pain can be relieved by massage. Some patients may benefit from a nighttime dose of acetaminophen or an analgesic dose of a nonsteroidal anti-inflammatory drug (NSAID). Occasionally nocturnal awakening has been of long duration, leading to disruptive behavior patterns. In these cases, intervention must be aimed at decreasing the secondary gain associated with nighttime parental attention and should focus on sleep hygiene. Other than the negative behavioral patterns that can occur, there are no significant complications. Growing pains are not associated with other illnesses and resolve over time. Figure 92-1 Hyperextension of the knees, an example of hypermobility. Hypermobility syndromes are disorders of unknown etiology that cause musculoskeletal pain secondary to excessive mobility of joints. These disorders most commonly present in children 3 to 10 years of age. Girls are more commonly affected than boys. There is a familial predisposition to hypermobility syndromes. Hypermobility can be isolated to a specific joint group or can present as a generalized disorder. Symptoms vary depending on the joints involved. The most consistent symptom is pain, which may occur during the day or night. The discomfort may increase after exertion but rarely interferes with regular physical activity. Children with hypermobility of the ankles or feet may complain of chronic leg or back pain. Joint hypermobility may be quite marked. Range of motion may be exaggerated with excessive flexion or extension at the metacarpophalangeal joints, wrists, elbows, or knees (genu recurvatum) (Fig. 92-1). There may be excessive pronation of the ankles. Hypermobility of the foot (flat foot; pes planus) is shown by the presence of a longitudinal arch of the foot that disappears with weight bearing and may be associated with a shortened Achilles tendon (see Chapter 200). These findings Touch thumb to flexor aspect of the 1 point each for right and forearm Extend fifth metacarpophalangeal 1 point each for right and joint to 90 degrees left >10 degrees hyperextension of 1 point each for right and elbow left >10 degrees hyperextension of knee 1 point each for right and left Touch palms to floor with knees 1 point straight *>6 points defines hypermobility. are rarely associated with tenderness on examination. No laboratory test abnormalities are apparent, and radiographs of affected joints are normal. The diagnosis of isolated hypermobility is made on the basis of physical examination with demonstration of exaggerated mobility of a joint. Generalized hypermobility is diagnosed by the presence of sufficient criteria (Table 92-1) and the absence of evidence of other underlying disorders. Excessive ski |
Manuel de pédiatrie de Nelson | n elasticity, easy bruisability, or mitral valve prolapse suggests Ehlers-Danlos syndrome or Marfan syndrome rather than benign hypermobility. The treatment of hypermobility consists of reassurance and regular stretching, similar to treatment for other benign musculoskeletal disorders. NSAIDs can be administered as needed but do not need to be prescribed on a regular basis. Arch supports can be helpful in children with symptomatic pes planus but are not indicated in the absence of symptoms. Benign hypermobility tends to improve with increasing age and is not associated with long-term complications. The myofascial pain syndromes are a group of noninflammatory disorders characterized by diffuse musculoskeletal pain, the presence of multiple tender points, fatigue, malaise, and poor sleep patterns. The etiology of these disorders is unknown, although there seems to be a familial predisposition. Although these disorders sometimes follow viral infection or trauma, no causal relationship has been shown. The myofascial pain syndromes are most common in adults but can occur in children (particularly >12 years of age). The syndromes are more common in girls than in boys. The prevalence of fibromyalgia in children has been reported to be 6%. Patients with myofascial pain syndromes complain of long-standing diffuse pain in muscles and in the soft tissues around joints that can occur at any time of day, awaken the patient from sleep, and interfere with regular activities. There is frequently a high degree of school absenteeism, despite maintaining adequate school performance. A significant percentage of patients with myofascial pain syndromes exhibit symptoms consistent with depression. An increased incidence of sexual abuse has been reported in children presenting with fibromyalgia. Physical examination is typically unremarkable with the exception of the presence of specific points that are painful not just tender to digital palpation. These points often are located on the neck, back, lateral epicondyles, greater trochanter, and knees. There is no evidence of arthritis or muscular weakness. Patients with myofascial pain syndromes frequently undergo extensive medical testing because of the concern for underlying inflammatory disease. These tests are invariably normal. Children may have a false- positive antinuclear antibody, which is found in 20% of the normal pediatric population. The diagnosis of myofascial pain syndrome is based on the presence of multiple tender points in the absence of other illness. To fulfill strict criteria for a diagnosis of fibromyalgia, the patient must have a history of diffuse pain for at least 3 months and the presence of 11 of 18 specific tender points on examination. It is important to exclude underlying inflammatory diseases, such as systemic lupus erythematosus, or the post-infectious fatigue that characteristically follows Epstein-Barr virus and influenza virus infection. Mood and conversion disorders also should be considered. Treatment consists of pain control, usually using NSAIDs, physical therapy, relaxation techniques, and education regarding sleep hygiene. Patients may require low doses of medications, such as amitriptyline to regulate sleep or gabapentin to reduce pain sensitivity. Education and reassurance are crucial. Because of the disability associated with myofascial pain syndromes, patients and parents frequently believe that the child has a serious underlying condition and may be resistant to reassurance. It should be emphasized that there is no simple cure, and time and perseverance are required. The long-term outcomes in the myofascial pain syndromes vary. Patients and families who focus on therapy and are positive in their approach tend to have better outcomes. Patients who demand prolonged evaluations, especially from multiple health care providers, may do more poorly. Overall children with fibromyalgia and myofascial pain syndromes have better prognoses than their adult counterparts. Connelly M, Schanberg L: Latest developments in the assessment and management of chronic musculoskeletal pain syndromes in children, Curr Opin Rheumatol 18:496 502, 2006 Falcini F: Kawasaki disease, Curr Opin Rheumatol 18:33 38, 2006 Feldman BM, Rider LG, Reed AM, et al: Juvenile dermatomyos tis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood, Lancet 371:2201 2212, Gottlieb BS, Ilowite NT: Systemic lupus erythematosus in children and adolescents, Pediatr Rev 27:323 330, 2006 Ravelli A, Martini A: Juvenile idiopathic arthritis, Lancet 369:767 778, 2007 Tizard EJ, Hamilton-Ayres MJJ: Henoch Schonlein purpura, Arch Dis Child Ed Pract 93:1 8, 2008 Matthew P. Kronman and Sherilyn Smith 16 Overlapping clinical symptoms caused by infectious and noninfectious illnesses make the diagnosis of some diseases difficult. Clinicians are concerned that an untreated minor infection may progress to a life- threatening illness, if appropriate treatment is not given. However unnecessary treat |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ment with antimicrobial agents may lead to a serious problem emergence of antimicrobial resistant organisms. Accurate diagnosis of infectious and noninfectious diseases and providing specific treatment only as indicated reduce the unnecessaryuse of antibiotics. A thorough assessment of the patient, including a detailed history, complete physical examination, and appropriate diagnostic testing is the cornerstone of optimal care. The ability to diagnose specific infections accurately begins with an understanding of the epidemiology; risk factors, including exposures to sick contacts or environmental risks (e.g., zoonosis); and age-related susceptibility reflecting the maturity of the immune system. Obtaining a thorough history and physical examination identifies most of these elements (Tables 93-1 and 93-2) and guides appropriate use of other diagnostic tests. Unique questions that help identify whether an infectionis causing the patient s symptoms include a detailed environmental history (including sick contacts, travel, and animal exposure) (see Table 93-1). Certain infections are more common in specific geographic areas. For instance parasitic infections are more common in tropical climates. Diarrhea maybe bacterial, viral, or parasitic in the tropics, but in temperateclimates parasitic causes of diarrhea, other than giardiasis,are much less likely. Certain fungal infections have specificgeographic distribution (coccidioidomycosis in the southwestern United States, blastomycosis in the upper Midwest,and histoplasmosis in central United States). In other areas,fungal pneumonias are rare except in immunocompromised persons. An immunization history is critical for determining susceptibility to vaccine preventable diseases. Family history, especially of unexpected deaths of male infants, may suggest familial immunodeficiency (see Chapters 73 through 76). Localization of symptoms to a specific site may narrow diagnostic possibilities (see Table 93-2). A complete physical examination is essential to identify signs of infection, which may be systemic, such as fever and shock, or focal, including swelling, erythema, tenderness, and limitation of function. Many infectious diseases are associated with characteristic cutaneous signs (see Table 97-1). Accurate otolaryngologic examination is critical for diagnosing upper respiratory tract infections and otitis media, the most common childhood infectious diseases in the United States. Available @ StudentConsult.com Fever and Rash Fever without a Source Fever of Unknown Origin Fever does not always represent infection. Rheumatologic disease, inflammatory bowel disease, Kawasaki disease, poisoning, and malignancy also may present with fever. Particularly, children with overwhelming infection may be afebrile or hypothermic. Common symptoms, such as bone pain or lymphadenopathy that suggest infection, may also be due to leukemia, lymphoma, juvenile idiopathic arthritis, or Kawasaki disease (see Chapters 88, 89, and 153). Acute mental status changes or focal neurologic impairment could be manifestations of infections (encephalitis, meningitis, or brain abscess) or noninfectious causes (brain or spinal tumors, inflammatory conditions, postinfectious sequelae, or impairment from toxic ingestions or inhalants). Many manifestations of mucosal allergy (rhinitis, diarrhea) may mimic common infectious diseases (see Chapter 77). Some infections are prone to recurrence, especially if treatment is suboptimal (inadequate antimicrobial or shorter duration). Recurrent, severe, or unusual (opportunistic) infections suggest the possibility of immunodeficiency (see Chapters 72 and 125). Laboratory diagnosis of infection includes examination of bacterial morphology using Gram stain, various culture techniques, Season of year Age General health Weight change Fever presence, duration, and pattern Previous similar symptoms Previous infections and other illnesses Previous surgeries, dental procedures Preceding trauma Presence of outbreaks or epidemics in the community Exposures to infected individuals Exposures to farm or feral animals and pets Exposures to ticks and mosquitoes Sexual history, including possibility of sexual abuse Illicit drug use Transfusion of blood or blood products Travel history Daycare or school attendance Sources of water and food (e.g., undercooked meat, unpasteurized dairy products) Home sanitary facilities and hygiene Pica Exposure to soil-borne and waterborne organisms (e.g., swimming in brackish water) Presence of foreign bodies (e.g., indwelling catheters, shunt, grafts) Immunization history Immunodeficiency (chemotherapy, acquired, congenital) Current medications molecular microbiologic methods such as polymerase chainreaction, and assessment of the immune response with antibodytiters or skin testing. The acute phase response is a nonspecificmetabolic and inflammatory response to infection, trauma, autoimmune disease, and some malignancies. Acute phase reactantssu |
Manuel de pédiatrie de Nelson | ch as erythrocyte sedimentation rate and C-reactive proteinare commonly elevated during an infection but are not specificfor infection and do not identify any specific infection. Thesetests are often used to monitor response to therapy. A complete blood count is frequently obtained for evidence of infection. The initial response to infection, especially in children, is usually a leukocytosis (increased number of circulating leukocytes) with an initial neutrophilic response to both bacterial and viral infections. With most viral infections, this response is transient and is followed quickly by a characteristic mononuclear response. In general, bacterial infections are associated with greater neutrophil counts than viral infections (Table 93-3). A shift-to-the-left is an increase in the numbers of circulating immature cells of the neutrophil series, including band forms, metamyelocytes, and myelocytes and indicates the rapid release of cells from the bone marrow. It is characteristic of the early stages of infection and, if sustained, bacterial infections. Transient lymphopenia at the beginning of illness and lasting 24 to 48 hours has been described with many viral infections. Atypical lymphocytes are mature T lymphocytes with larger, eccentrically placed, and indented nuclei classically seen with infectious mononucleosis caused by Epstein-Barr virus. Other infections associated with atypical lymphocytosis include cytomegalovirus infection, toxoplasmosis, viral hepatitis, rubella, roseola, mumps, and some drug reactions. Eosinophilia is characteristic of allergic diseases but may be seen with tissue-invasive multicellular parasites, such as the migration of the larval stages of parasites through skin, connective tissue, and viscera. High-grade eosinophilia (>30% eosinophils, or a total eosinophil count >3000/ L) frequently occurs during the muscle invasion phase Table 93-2 Localizing Manifestations of Infection SITE LOCALIZING SYMPTOMS LOCALIZING SIGNS* Eye Eye pain, double vision, photophobia, conjunctival discharge Periorbital erythema, periorbital edema, drainage, chemosis, limitation of extraocular movements Ear pain, drainage Red bulging tympanic membrane, drainage from ear canal Upper respiratory Rhinorrhea, sore throat, cough, drooling, stridor, Nasal congestion, pharyngeal erythema, enlarged tonsils with exudate, tract trismus, sinus pain, tooth pain, hoarse voice swollen red epiglottis, regional lymphadenopathy Lower respiratory Cough, chest pain, dyspnea, sputum Tachypnea, crackles, wheezing, localized diminished breath sounds, tract production, cyanosis intercostal retractions Gastrointestinal Nausea, vomiting, diarrhea, abdominal pain Hypoactive or hyperactive bowel sounds, abdominal tenderness (focal tract (focal or diffuse), anorexia, weight loss or generalized), hematochezia Liver Anorexia, vomiting, dark urine, light stools Jaundice, hepatomegaly, hepatic tenderness, bleeding diatheses, coma Genitourinary tract Dysuria, frequency, urgency, flank or Costovertebral angle or suprapubic tenderness, cervical motion and suprapubic pain, vaginal discharge adnexal tenderness Central nervous Lethargy, irritability, headache, neck stiffness, Nuchal rigidity, Kernig sign, Brudzinski sign, bulging fontanelle, focal system seizures neurologic deficits, altered mental status, coma Musculoskeletal Limp, bone pain, limited function Local swelling, erythema, warmth, limited range of motion, point bone (pseudoparalysis) tenderness, joint line tenderness *Fever usually accompanies infection as a systemic manifestation. of trichinellosis, the pulmonary phases of ascariasis and hookworm infection (eosinophilic pneumonia), and the hepatic and central nervous system phases of visceral larva migrans. Other common screening tests include urinalysis for urinary tract infections, transaminases for liver function, and lumbar puncture for evaluation of the cerebrospinal fluid if there is concern for meningitis or encephalitis (see Chapters 100 and 101). Various tests may help distinguish viral versus bacterial infection, but definitive diagnosis requires identifying the agent by culture or another test, such as polymerase chain reaction. Cultures are the mainstay of diagnosis of many infections. Blood cultures are sensitive and specific for bacteremia, which may be primary or secondary to a focal infection (osteomyelitis, gastroenteritis, urinary tract, and endocarditis). Urine cultures are important to confirm urinary tract infection, which may be occult in young infants. Cultures should be obtained with every lumbar puncture, aspiration, or biopsy of other fluid collections or masses. Specific types of cultures (bacterial, fungal, viral, or mycobacterial) are guided by the clinical problem. Tissue culture techniques are used to identify viruses and intracellular bacterial pathogens. Antibiotics often are begun before a definitive diagnosis is established, complicating the ability to rely on subsequent cultures for mi |
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