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Manuel de pédiatrie de Nelson
contigu la pneumonie. Une coloration de Gram, une culture ou une PCR bact rienne large spectre peuvent conduire un diagnostic microbiologique. Le liquide pleural doit tre cultiv pour les bact ries, les mycobact ries, les champignons et les virus. Si le liquide est excessivement purulent, l' limination r duit la toxicit du patient et l'inconfort associ et peut faciliter une r cup ration plus rapide. Si l'accumulation est importante et alt re la capacit du poumon se dilater, l' limination du liquide am liore la m canique pulmonaire et les changes gazeux. Les radiographies frontales et lat rales sont n cessaires pour localiser la maladie et visualiser correctement les infiltrats r trocardiaques et sont recommand es pour le diagnostic chez les enfants hospitalis s, mais elles ne sont pas n cessaires pour confirmer le diagnostic chez les patients externes d'apparence positive. Bien qu'il existe des signes radiographiques caract ristiques de pneumonie, la radiographie seule ne peut pas fournir un diagnostic microbiologique d finitif. La pneumonie bact rienne pr sente de mani re caract ristique une consolidation lobaire, ou une pneumonie ronde, avec panchement pleural dans 10 30 % des cas (Fig. 110-1). La pneumonie virale pr sente de mani re caract ristique des infiltrats diffus et stri s de bronchopneumonie (Fig. 110-2) et d'hyperinflation. Pneumonie atypique, comme chez M. pneumoniae et Figure 110-1 Pneumonie lobaire aigu de la lingula chez un enfant de 6 ans pr sentant une forte fi vre, une toux et des douleurs thoraciques. La radiographie thoracique frontale montre une consolidation de l'espace a rien, ce qui oblit re la silhouette de la bordure du c ur gauche. L'h midiaphragme gauche est l g rement sur lev la suite d'une attelle. (De Markowitz RI : Imagerie diagnostique. Dans Jen-son HB, Baltimore RS, diteurs : Pediatric Infectious Diseases : Principles and Practice, d. 2, Philadelphie, Saunders, 2002, p 133.) Figure 110-2 Bronchopneumonie virale diffuse chez un gar on de 12 ans souffrant de toux, de fi vre et de respiration sifflante. La radiographie thoracique frontale montre un paississement bilat ral, p rihilaire, p ribronchique et un infiltrat hirsute. Une maladie focale de l'espace a rien repr sentant une consolidation ou une at lectasie est pr sente dans la partie m diale du lobe sup rieur droit. Les r sultats sont typiques d'une bronchopneumonie. (De Markowitz RI : Imagerie diagnostique. Dans Jenson HB, Baltimore RS, diteurs : Pediatric Infectious Diseases : Principles and Practice, ed 2, Philadelphia, Saunders, 2002, p 132.) C. pneumoniae, pr sente une augmentation des marques interstitielles ou une bronchopneumonie (Fig. 110-3). Les radiographies thoraciques peuvent tre normales au d but de la pneumonie, avec des infiltrats apparaissant pendant le traitement lorsque l'hydratation est r tablie. La lymphad nopathie hilaire est rare avec la pneumonie bact rienne, mais peut tre un signe de tuberculose, d'histoplasmose ou d'un n oplasme malin sous-jacent. Des vues de d cubitus ou une chographie doivent tre utilis es pour valuer la taille des panchements pleuraux et s'ils sont librement mobiles. Figure 110-3 Infection Mycoplasma pneumoniae (pneumonie atypique) chez un gar on de 14 ans souffrant de malaise, de toux s che et d'un l ger essoufflement depuis 1 semaine. La radiographie thoracique frontale montre un motif diffus d'augmentation des marques interstitielles, y compris des lignes de Kerley. Le c ur est normal et il n'y a pas d'infiltrats focaux. Les agglutinines froides taient nettement plus lev es et le patient a r agi l' rythromycine. Ce sch ma radiographique de la maladie interstitielle r ticulonodulaire est observ chez 25 30 % des patients atteints de pneumonie caus e par Mycoplasma pneumoniae. (De Baltimore RS : Pneumonie. Dans Jenson HB, Baltimore RS, diteurs : Pediatric Infectious Diseases : Principles and Practice, ed 2, Philadelphia, Saunders, 2002, p 808.) La tomodensitom trie (TDM) est utilis e pour valuer les caract ristiques des maladies graves, des abc s pleuraux, de la bronchectasie et de l' panchement. Les tiologies inhabituelles ou les pneumonies r currentes n cessitent des consid rations particuli res (tableau 110-2). Les abc s pulmonaires, les pneumatoc les et l'empy me n cessitent tous une prise en charge sp ciale. La pneumonie doit tre diff renci e des autres maladies pulmonaires aigu s, notamment la pneumonie allergique, l'asthme et la mucoviscidose ; maladies cardiaques, telles que l' d me pulmonaire caus par une insuffisance cardiaque ; et les maladies auto-immunes, telles que certains vascularites et le lupus ryth mateux diss min . Radiographiquement La pneumonie doit tre diff renci e du traumatisme pulmonaire et de la contusion, de l'h morragie, de l'aspiration d'un corps tranger et de l' panchement sympathique d une inflammation sous-diaphragmatique. Disponible @ StudentConsult.com Le traitement de la pneumon
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ie comprend un traitement de soutien et sp cifique et d pend du degr de maladie, des complications et de la connaissance de l'agent infectieux susceptible de causer la pneumonie. La plupart des cas de pneumonie chez les enfants en bonne sant peuvent tre pris en charge en ambulatoire. Cependant, les enfants souffrant d'hypox mie, d'incapacit maintenir une hydratation ad quate ou de d tresse respiratoire mod r e s v re doivent tre hospitalis s. L'hospitalisation devrait tre envisag e chez les nourrissons de moins de 6 mois chez qui l'on soup onne une pneumonie bact rienne, chez ceux chez qui l'on craint la pr sence d'un agent pathog ne ayant une virulence accrue (p. ex., Staphylococcus aureus r sistant la m thicilline) ou lorsqu'il existe des inqui tudes quant la capacit d'une famille prendre soin de l'enfant et valuer la progression des sympt mes. tant donn que les virus causent la plupart des pneumonies communautaires chez les jeunes enfants, tous les enfants n'ont pas besoin d'un traitement antibiotique empirique pour la pneumonie. Les traitements recommand s chez les personnes qui n'ont pas t expos es r cemment aux antibiotiques sont num r s dans le tableau 110-1. Parmi les situations exceptionnelles, mentionnons l'absence de r ponse au traitement empirique, les pr sentations anormalement graves, la pneumonie nosocomiale et les enfants immunod prim s susceptibles d' tre infect s par des agents pathog nes opportunistes (tableau 110-3). Contrairement la m ningite pneumocoque, la pneumonie pneumocoque pr sum e peut tre trait e par un traitement base de c phalosporines forte dose, m me avec une r sistance lev e la p nicilline. La vancomycine peut tre utilis e si l'isolat pr sente une r sistance lev e et que le patient est gravement malade. Pour les nourrissons de 4 18 semaines atteints de pneumonie af brile probablement caus e par C. trachomatis, un macrolide est le traitement recommand . L'oseltamivir ou le zanamivir doivent tre utilis s si la grippe est d tect e ou soup onn e, id alement dans les 48 heures suivant l'apparition des sympt mes. Tableau 110-3 Traitement antimicrobien de la pneumonie caus e par des agents pathog nes sp cifiques* PATHOG NE TRAITEMENT RECOMMAND TRAITEMENT ALTERNATIF Streptococcus pneumoniae avec CMI pour la p nicilline 2,0 g/mL Ampicilline ou p nicilline IV ; amoxicilline PO Ceftriaxone, c fotaxime, clindamycine ou vancomycine IV ; C furoxime, cefpodoxime, l vofloxacine ou lin zolide PO Streptococcus pneumoniae avec CMI pour Ceftriaxone IV ; l vofloxacine ou lin zolide PO Ampicilline, l vofloxacine , clindamycine ou p nicilline 4,0 g/mL Streptocoque du groupe A P nicilline ou ampicilline IV ; amoxicilline ou Ceftriaxone, c fotaxime, clindamycine ou p nicilline PO vancomycine IV ; clindamycine PO streptocoque du groupe B : p nicilline ou ampicilline IV ; amoxicilline ou Ceftriaxone, c fotaxime, clindamycine ou p nicilline PO vancomycine IV ; clindamycine PO Staphylococcus aureus, m thicilline c fazoline, oxacilline ou nafcillin IV ; c phalexine Clindamycine ou vancomycine IV ; clindamycine sensible (MSSA) PO PO Staphylococcus aureus, Clindamycine r sistante la m thicilline ou vancomycine IV ; clindamycine lin zolide IV ou PO (SARM) PO IV, par voie intraveineuse ; CMI, concentration minimale inhibitrice ; PO, per os (oralement) ; TMP-SMX, trim thoprime-sulfam thoxazole. *Le traitement oral ambulatoire peut tre utilis pour les maladies b nignes. Le traitement par voie intraveineuse en milieu hospitalier doit tre utilis pour les maladies mod r es graves. Les fluoroquinolones appropri es comprennent la moxifloxacine, la gatifloxacine, la l vofloxacine et la g matifloxacine. Les fluoroquinolones sont contre-indiqu es chez les enfants de moins de 18 ans et les femmes enceintes ou allaitantes. Les t tracyclines ne sont pas recommand es pour les enfants de moins de 9 ans. La posologie des aminosides doit tre guid e par les concentrations s riques d'antibiotiques apr s qu'un tat d' quilibre a t atteint. Les pneumonies bact riennes provoquent souvent une accumulation de liquide inflammatoire dans l'espace pleural adjacent, provoquant un panchement parapneumonique ou, si elle est tr s purulente, un empy me. Les petits panchements peuvent ne pas n cessiter de traitement sp cial. De gros panchements peuvent restreindre la respiration et n cessiter un drainage. La dissection a rienne dans le tissu pulmonaire entra ne un pneumatoc le. La cicatrisation des voies respiratoires et du tissu pulmonaire peut laisser les bronches dilat es, entra nant une bronchectasie et un risque accru d'infection r currente. La pneumonie qui provoque une n crose du tissu pulmonaire peut voluer vers un abc s pulmonaire. L'abc s pulmonaire est un probl me rare chez les enfants et est g n ralement caus par une aspiration, une infection derri re une bronche obstru e ou certains organismes virulents. Les bact ries ana robies pr dominent g n r
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alement, ainsi que divers streptocoques, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa et Staphylococcus aureus. La radiographie thoracique ou la tomodensitom trie r v le une l sion cavitaire, souvent avec un niveau de liquide a rien, entour e d'une inflammation parenchymateuse. Si la cavit communique avec les bronches, les organismes peuvent tre isol s des expectorations. La bronchoscopie diagnostique peut tre indiqu e pour exclure un corps tranger et obtenir des chantillons microbiologiques. Les abc s pulmonaires r pondent g n ralement un traitement antimicrobien appropri base de clindamycine, de p nicilline G ou d'ampicilline-sulbactam. La plupart des enfants se r tablissent rapidement et compl tement de la pneumonie, bien que les anomalies radiographiques puissent prendre 6 8 semaines pour revenir la normale. Chez quelques enfants, la pneumonie peut persister plus de 1 mois ou tre r currente. Dans de tels cas, la possibilit d'une maladie sous-jacente doit tre tudi e plus avant, par exemple avec un test cutan la tuberculine, la d termination du chlorure de sueur pour la mucoviscidose, la d termination des immunoglobulines s riques et des sous-classes d'IgG, la bronchoscopie pour identifier les anomalies anatomiques ou les corps trangers, et la d glutition baryt e pour le reflux gastro- sophagien. Une pneumonie ad novirus s v re peut entra ner une bronchiolite oblit rante, un processus inflammatoire subaigu dans lequel les petites voies respiratoires sont remplac es par du tissu cicatriciel, entra nant une r duction du volume pulmonaire et de la compliance pulmonaire. Le poumon hyper-transparent unilat ral, ou syndrome de Swyer-James, est une s quelle focale d'une pneumonie n crosante s v re dans laquelle tout ou partie d'un poumon pr sente une translucidit accrue par radiographie ; Il a t li l'ad novirus de type 21. Le vaccin antigrippal annuel est recommand pour tous les enfants de plus de 6 mois (voir le chapitre 94). Le vaccin antigrippal trivalent inactiv est homologu partir de l' ge de 6 mois ; Le vaccin vivant att nu peut tre utilis chez les personnes g es de 2 49 ans. La vaccination universelle des enfants avec des vaccins conjugu s contre H. influenzae de type b et S. pneumoniae a consid rablement diminu l'incidence de ces pneumonies. La gravit des infections par le VRS peut tre r duite par l'utilisation du palivizumab chez les patients haut risque (voir chapitre 109). La r duction de la dur e de la ventilation m canique et l'administration d'antibiotiques r duisent judicieusement l'incidence des pneumonies associ es la ventilation assist e. La t te du lit doit tre lev e 30 45 degr s pour les patients intub s afin de minimiser le risque d'aspiration, et tout le mat riel d'aspiration et le s rum physiologique doivent tre st riles. Le lavage des mains avant et apr s chaque contact avec le patient et l'utilisation de gants pour les proc dures invasives sont des mesures importantes pour pr venir la transmission nosocomiale des infections. Personnel hospitalier souffrant de maladies respiratoires ou porteur de certains organismes, tels que la m thicilline S. aureus doit se conformer aux politiques de contr le des infections afin d' viter le transfert d'organismes aux patients. Le traitement des sources d'a rosols, telles que les refroidisseurs d'air, peut pr venir la pneumonie Legionella. L'endocardite infectieuse est une infection de la surface endoth liale du c ur, y compris les valves cardiaques. La prise en charge des infections sur les surfaces endoth liales des vaisseaux sanguins est tr s similaire. Les l sions endoth liales infectieuses, appel es v g tations, apparaissent g n ralement sur les feuillets valvulaires et sont compos es de micro-organismes pi g s dans un maillage de fibrine qui s' tend dans la circulation sanguine. De nombreux microorganismes ont t signal s comme causant l'endocardite, bien qu'il n'y ait que quelques causes principales chez les enfants (tableau 111-1). Les streptocoques de Viridans sont les principales causes chez les enfants atteints de cardiopathies cong nitales sans chirurgie pr alable. Le staphylocoque dor et les staphylocoques coagulase n gative sont des causes importantes d'endocardite, en particulier apr s une chirurgie cardiaque et en pr sence de mat riaux proth tiques cardiaques et endovasculaires. L'endocardite infectieuse chez les enfants est principalement une complication de la cardiopathie cong nitale et de la chirurgie cardiaque, bien qu'elle puisse survenir dans une valve native auparavant normale. Les patients haut risque d'endocardite infectieuse comprennent ceux qui ont des valves cardiaques proth tiques ou une endocardite infectieuse ant rieure ; les enfants atteints d'une cardiopathie cong nitale cyanotique non r par e, qui sont moins de 6 mois de la r paration l'aide d'un mat riau proth tique ou qui pr sentent des d fauts r siduels au niveau ou prox
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imit d'un site de mat riau proth tique ; ou des patients transplant s qui d veloppent des l sions valvulaires. Le risque est accru apr s des proc dures dentaires et buccales ou des instruments ou des interventions chirurgicales des voies respiratoires, des voies g nito-urinaires ou du tractus gastro-intestinal. La cardiopathie rhumatismale est un facteur de risque, mais elle est rare. L'endocardite n onatale est associ e l'utilisation de cath ters vasculaires centraux et la chirurgie Streptocoques de Viridans (l'organisme causal le plus courant tous les ges)* Streptocoques h molytiques : groupes A, B (chez les nouveau-n s et les personnes g es), C, G, D Organismes HACEK (c.- -d. Haemophilus aphrophilus, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens et Kingella kingae) Coxiella burnetii (fi vre Q) Chlamydia Agents de l'endocardite culture n gative *Causes les plus courantes d'endocardite infectieuse chez les enfants. chez les nouveau-n s. L'endocardite est une maladie sporadique sans pr disposition g ographique et avec peu de pr disposition sexuelle ou socio- conomique chez les enfants. Disponible @ StudentConsult.com Les premiers sympt mes les plus courants de l'endocardite infectieuse ne sont pas sp cifiques et comprennent la fi vre, le malaise et la perte de poids. Une tachycardie et un souffle cardiaque nouveau ou modifi sont des signes courants. Les r sultats subtils et non sp cifiques soulignent la n cessit d'obtenir des h mocultures si une endocardite est suspect e, en particulier pour les enfants atteints de cardiopathie cong nitale et pour les maladies inexpliqu es apr s des proc dures dentaires ou chirurgicales. L'endocardite est g n ralement un processus subaigu progression lente, mais l'endocardite aigu est souvent due S. aureus et peut ressembler une septic mie. Une insuffisance cardiaque, une spl nom galie, des p t chies et des ph nom nes emboliques (ganglions d'Osler, taches de Roth, l sions de Janeway et h morragies d' clats) peuvent tre pr sents. La cl du diagnostic est de confirmer la bact ri mie ou la fongemie continue par culture du sang. Plusieurs h mocultures sont effectu es avant de commencer l'antibioth rapie. Trois ponctions veineuses distinctes pour l'h moculture atteignent une sensibilit quasi maximale (environ 95 %) chez des patients qui n'ont pas t trait s r cemment avec des antibiotiques. Les patients qui ont t trait s r cemment avec des antibiotiques ou qui re oivent actuellement des antibiotiques doivent subir des cultures en s rie suppl mentaires. Malgr des techniques d'h moculture ad quates, le diagnostic microbiologique n'est pas confirm dans 10 15 % des cas, ce qu'on appelle l'endocardite culture n gative. La vitesse de s dimentation des rythrocytes et la prot ine C-r active sont souvent lev es. La leucocytose, l'an mie et l'h maturie sont des r sultats de laboratoire courants. Un facteur rhumato de positif ou un anticorps antinucl aire peut galement tre observ . L' chocardiographie visualise les v g tations endocardiques et valvulaires mesurant 2 mm ou plus. L' chocardiographie trans sophagienne est plus sensible que l' chocardiographie transthoracique chez les adolescents et les adultes et pour les patients porteurs de proth ses valvulaires, mais elle est souvent inutile chez les enfants. L'endocardite infectieuse doit tre diff renci e des autres causes de bact ri mie ou d'autres affections cardiaques l'aide des crit res de Duke modifi s pour cat goriser la force du diagnostic d'endocardite (tableau 111-2). Les causes non infectieuses des v g tations endocardiques doivent tre exclues, telles que les caillots st riles et les v g tations associ es aux maladies rhumato des et au lupus ryth mateux. Une bact ri mie prolong e peut tre caus e par des foyers endoth liales infectieux l'ext rieur du c ur, souvent associ s des malformations cong nitales, un traumatisme vasculaire, une thrombose veineuse infect e et une chirurgie vasculaire ant rieure. Les patients gravement malades doivent tre stabilis s par des traitements de soutien pour l'insuffisance cardiaque, l' d me pulmonaire et un faible d bit cardiaque (voir chapitre 145). Une antibioth rapie empirique peut tre commenc e chez les personnes gravement malades apr s l'obtention d'h mocultures. Dans le cas d'une maladie subaigu , il est recommand d'orienter le traitement en fonction de la sensibilit de l'isolat, en attendant les r sultats des h mocultures pour confirmer le diagnostic. tant donn que les antibiotiques doivent atteindre les organismes par diffusion passive travers le maillage de fibrine, de fortes doses d'antibiotiques bact ricides sont n cessaires pour une p riode de traitement prolong e (4 8 semaines). La cardite infectieuse des streptocoques viridans sensibles peut tre trait e par la p nicilline G en monoth rapie pendant 4 semaines. Un r gime de 2 semaines de p nicilline G plus un aminoglycoside est
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efficace chez les adultes. La chirurgie est indiqu e en cas d' chec du traitement m dical, de bact ri mie persistante, d'un agent pathog ne inhabituel ou difficile traiter (endocardite fongique), d'un anneau valvulaire ou d'un abc s myocardique, d'une rupture d'un feuilleton valvulaire, d'une insuffisance valvulaire avec insuffisance cardiaque aigu ou r fractaire, de complications emboliques graves r currentes ou d'une proth se valvulaire. Les principales complications de l'endocardite infectieuse sont les l sions directes du c ur et des valves cardiaques et les complications distance secondaires aux embolies st riles et septiques de la v g tation. Les l sions du c ur et des valves cardiaques peuvent inclure une r gurgitation avec la v g tation ou des anomalies r elles des feuillets r sultant de l'embolisation du tissu des feuillets, d'un abc s de la valve Crit res histopathologiques Micro-organismes mis en vidence par culture ou examen histopathologique dans une v g tation, une embolie, un abc s intracardiaque ou des l sions endocardiques actives l'examen pathologique Crit res cliniques Deux crit res majeurs ou un crit re majeur et trois crit res mineurs ou cinq crit res mineurs) Crit res majeurs H mocultures positives Deux cultures distinctes ou plus positives avec des organismes typiques pour l'endocardite infectieuse Deux cultures positives ou plus de sang pr lev es plus de 12 heures d'intervalle ou 4 positives h mocultures, quel que soit le moment de l'obtention de l' chantillon Une h moculture positive pour Coxiella burnetii ou un titre d'IgG positif >1:800 Signe d'atteinte endocardique R sultats positifs l' chocardiogramme (v g tation sur la valve ou la structure de soutien, abc s, nouvelle r gurgitation valvulaire) Crit res mineurs Pr disposition pr disposant une maladie cardiaque ou l'utilisation de drogues injectables Fi vre temp rature >38 C (>100,4 F) Ph nom nes vasculaires (embolie art rielle majeure, infarctus pulmonaire septique, an vrisme mycotique, h morragie intracr nienne, h morragies conjonctivales, l sions de Janeway) Ph nom nes immunologiques (glom rulon phrite, ganglions d'Osler, taches de Roth, facteur rhumato de) Preuve microbiologique (r sultat positif l'h moculture, mais ne r pondant pas aux crit res majeurs, ou preuve s rologique d'une infection active par l'organisme compatible avec une endocardite infectieuse) Diagnostic alternatif ferme des manifestations de l'endocardite ou R solution des manifestations de l'endocardite par une antibioth rapie pendant <4 jours ou Aucun signe pathologique d'endocardite la chirurgie ou l'autopsie apr s une antibioth rapie de >4 jours ou ne r pondant pas aux crit res d'une ventuelle endocardite Adapt de Tissieres P, Gervaix A, Beghetti M, et al : Value and limitations of the van Reyn, Duke, and modified Duke criteria for the diagnosis of infective endocarditis in children, Pediatrics 112 : e467 e471, 2003. anneau ou abc s myocardique. Ces complications doivent tre surveill es par un examen physique et une chocardiographie. Les abc s c r braux ou les an vrismes peuvent provoquer une image semblable celle d'un accident vasculaire c r bral. Les abc s spl niques peuvent provoquer des saignements mortels. Le r sultat de l'endocardite infectieuse caus e par les organismes les plus courants est souvent bon. Le taux de gu rison est sup rieur 90 % dans les endocardites non compliqu es caus es par des streptocoques viridans sur une valve naturelle, de 75 % 90 % pour l'endocardite Enterococcus trait e par une association synergique d'antibiotiques et de 60 % 75 % pour l'endocardite S. aureus avec une pr sentation aigu et s v re. Le pronostic de l'endocardite caus e par des bacilles Gram n gatif et des organismes plus rares est mauvais. L'endocardite fongique engendre le pronostic le plus sombre, avec un taux de gu rison d'environ 50 %, m me avec le remplacement de la valve. Chez les patients haut risque, des antibiotiques prophylactiques sont n cessaires avant et pendant toutes les proc dures dentaires impliquant la manipulation du tissu gingival ou de la r gion p riapicale ainsi que des proc dures invasives des voies respiratoires, de la peau infect e ou des muscles. Dans la plupart des cas, l'amoxicilline orale 50 mg/kg (dose maximale, 2 g) prise 30 60 minutes avant l'intervention est le sch ma recommand . La clindamycine ou l'azithromycine sont des sch mas th rapeutiques alternatifs indiqu s pour la plupart des patients allergiques aux -lactamines. L'antibioprophylaxie prolong e ou continue n'est pas recommand e. L'ent rite aigu ou gastro-ent rite aigu fait r f rence la diarrh e, qui est anormalement fr quente, et la liquidit des coulements f caux. La diarrh e est caus e par diff rents processus infectieux ou inflammatoires dans l'intestin qui affectent directement les fonctions s cr toires et absorbantes des ent rocytes. L'ent rite a de nombreuses causes virales, bact riennes et pa
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rasitaires (tableau 112-1). Certains de ces processus agissent en augmentant les niveaux d'ad nosine monophosphate cyclique (Vibrio cholerae, Escherichia coli, toxine thermolabile). D'autres processus (toxine Shigella) provoquent une diarrh e s cr toire en affectant les canaux ioniques ou par des m canismes inconnus (Tableau 112-2). La diarrh e est l'une des principales causes de morbidit et une maladie courante chez les enfants aux tats-Unis. Dans les pays en d veloppement, c'est une cause majeure de mortalit infantile. L' pid miologie de la gastro-ent rite d pend des organismes sp cifiques. Certains organismes se propagent d'une personne l'autre, d'autres se propagent par des aliments ou de l'eau contamin s, et d'autres se transmettent de l'animal l'homme. De nombreux organismes se propagent par de multiples voies. La capacit d'un organisme infecter est li e au mode de propagation, la capacit de coloniser le tractus gastro-intestinal et au nombre minimum d'organismes requis pour provoquer une maladie. Les causes virales de la gastro-ent rite chez les enfants comprennent les rotavirus, les calicivirus (y compris les norovirus), les astrovirus et les ad novirus ent riques (s rotypes 40 et 41). Le rotavirus est la cause la plus fr quente de diarrh e pendant les mois d'hiver. Les vomissements peuvent durer de 3 4 jours et la diarrh e de 7 10 jours. La d shydratation est fr quente chez les jeunes enfants. La primo-infection rotavirus peut provoquer une maladie mod r e grave dans la petite enfance, mais elle est moins grave plus tard dans la vie. Cette maladie est beaucoup moins fr quente dans les r gions o les nourrissons re oivent le vaccin contre le rotavirus. Rotavirus Dommages aux microvillosit s Calicivirus (norovirus) L sion de la muqueuse Astrovirus L sion de la muqueuse Ad novirus ent riques L sion de la muqueuse L sion de la muqueuse Campylobacter jejuni Invasion, ent rotoxine Clostridium difficile Cytotoxine, ent rotoxineEnt ropathog ne (EPEC) Adh rence, effacementEnt rotoxines ent rotoxines (thermostables ou labiles de diarrh e du voyageur) Ent ro-invasives (EIEC) Invasion de la muqueuse ent roh morragique (ECEH) Adh rence, effacement, cytotoxine (y compris O157 : H7 causant le SHU) Ent roagr gative (EAEC) Adh rence, l sions de la muqueuse Invasion de Salmonella, ent rotoxine Shigella Invasion, ent rotoxine, cytotoxine Vibrio cholerae Ent rotoxine Vibrio parahaemolyticus Invasion, cytotoxine Yersinia enterocolitica Invasion, ent rotoxine Entamoeba histolytica Invasion, production d'enzymes et de cytotoxines ; kyste r sistant la destruction physique Giardia lamblia Adh re la muqueuse ; kyste r sistant la destruction physique Adh rence intestinale sporul e, protozoaires inflammatoires (Enterocytozoon bieneusi, Encephalitozoon intestinalis) SHU, syndrome h molytique et ur mique. La fi vre typho de est caus e par Salmonella typhi et, parfois, par Salmonella paratyphi. Dans le monde, on estime 16 millions le nombre de cas de fi vre typho de chaque ann e, qui font 600 000 morts. Le bacille typho de n'infecte que les humains. Ces infections se distinguent par une fi vre prolong e et des manifestations extra-intestinales, malgr la pr sence irr guli re de diarrh e. Aux tats-Unis, environ 400 cas de fi vre typho de surviennent chaque ann e. La plupart se produisent chez des voyageurs revenant d'autres pays. La p riode d'incubation de la fi vre typho de est g n ralement de 7 14 jours (de 3 60 jours). Les personnes infect es sans sympt mes, ou porteuses chroniques, servent de r servoirs et de sources de propagation continue. Les porteurs ont souvent une chol lithiase. La salmonelle non typho dique produit la diarrh e en envahissant la muqueuse intestinale. Les organismes sont transmis par Tableau 112-2 M canismes de la diarrh e infectieuse M CANISME PRIMAIRE D FAUT EXAMEN DES SELLES EXEMPLES COMMENTAIRES S cr toire Diminution de l'absorption, augmentation de la s cr tion : transport des lectrolytes Osmolalit aqueuse, normale ; osmoles = 2 (Na+ + K+) Chol ra, Escherichia coli toxinog ne (EPEC, ETEC) ; cancino de, Clostridium difficile, Persiste pendant le je ne ; la malabsorption des sels biliaires peut galement augmenter la s cr tion intestinale d'eau ; De Wyllie R : Principaux sympt mes et signes de troubles du tube digestif. Dans Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, diteurs : Nelson Textbook of Pediatrics, ed 18, Philadelphie, 2007, Saunders, tableau 303-7, p 152. WBC, globules blancs ; L'infection peut galement contribuer une motilit accrue. contact avec des animaux infect s (poulets, iguanes de compagnie, autres reptiles, tortues) ou par des produits alimentaires contamin s, tels que des produits laitiers, des ufs et de la volaille. Un grand inoculum, de 1000 10 milliards d'organismes, est n cessaire car Salmonella est tu e par l'acidit gastrique. La p riode d'incubation de la gastro-ent rite varie de 6 72 heures, mais elle est g n ralement in
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f rieure 24 heures. Shigella dysenteriae peut provoquer une maladie en produisant de la toxine Shiga, seule ou combin e une invasion tissulaire. La p riode d'incubation est de 1 7 jours. Les adultes infect s peuvent excr ter des organismes pendant 1 mois. L'infection se propage par contact de personne personne ou par l'ingestion d'aliments contamin s contenant de 10 100 organismes. Le c lon est affect de mani re s lective. Une forte fi vre et des convulsions f briles peuvent survenir en plus de la diarrh e. Seules certaines souches d'E. coli produisent la diarrh e. Les souches d'E. coli associ es l'ent rite sont class es selon le m canisme de la diarrh e : ent rotoxinog ne (ETEC), ent roh morragique (EHEC), ent ro-invasive (EIEC), ent ropathog ne (EPEC) ou ent roagr gative (EAEC). Les souches d'ETEC produisent de l'ent rotoxine thermolabile (semblable au chol ra), de l'ent rotoxine thermostable ou les deux. ETEC est l'origine de 40 60 % des cas de diarrh e du voyageur. ETEC adh re aux cellules pith liales de la partie sup rieure de l'intestin gr le et produit des maladies en lib rant des toxines qui induisent la s cr tion intestinale et limitent l'absorption. ECEH, en particulier la souche E. coli O157 :H7, produit une toxine semblable Shiga qui est responsable d'une colite h morragique et de la plupart des cas de diarrh e associ s au syndrome h molytique et ur mique (SHU), qui est un syndrome d'an mie h molytique microangiopathique, de thrombocytop nie et d'insuffisance r nale (voir le chapitre 164). L'ECEH est associ des aliments contamin s, notamment des jus de fruits non pasteuris s et, en particulier, du b uf insuffisamment cuit. ECEH est associ une forme spontan ment r solutive de gastro-ent rite, g n ralement accompagn e d'une diarrh e sanglante, mais la production de cette toxine bloque la synth se des prot ines de la cellule h te et affecte les cellules endoth liales vasculaires et les glom rules, entra nant les manifestations cliniques du SHU. L'EIEC envahit la muqueuse colique, produisant des l sions muqueuses g n ralis es avec une inflammation aigu , similaire Shigella. L'EPEC est responsable de nombreuses pid mies de diarrh e dans les pouponni res et les garderies. Campylobacter jejuni se propage par contact interhumain et par de l'eau et des aliments contamin s, en particulier la volaille, le lait cru et le fromage. L'organisme envahit la muqueuse du j junum, de l'il on et du c lon. Yersinia enterocolitica est transmis par les animaux domestiques et les aliments contamin s, en particulier les andouillets. Les nourrissons et les jeunes enfants ont g n ralement une maladie diarrh ique, tandis que les enfants plus g s ont g n ralement des l sions aigu s de l'il on terminal ou une lymphad nite m sent rique aigu imitant l'appendicite ou la maladie de Crohn. Une arthrite post-infectieuse, une ruption cutan e et une spondylopathie peuvent se d velopper. Clostridium difficile provoque une diarrh e associ e C. difficile ou une diarrh e associ e aux antibiotiques, secondaire sa toxine. L'organisme produit des spores qui se propagent d'une personne l'autre. Une diarrh e associ e C. difficile peut suivre l'exposition n'importe quel antibiotique. Les principaux parasites ent riques trouv s en Am rique du Nord comprennent Entamoeba histolytica (amibiase), Giardia lamblia et Cryptosporidium parvum. L'amibiase se produit dans les climats plus chauds, tandis que la giardiase est end mique dans tous les tats-Unis et est fr quente chez les nourrissons dans les garderies. E. histolytica infecte le c lon ; Les amibes peuvent traverser la paroi intestinale et envahir le foie, les poumons et le cerveau. La diarrh e est d'apparition aigu , est sanglante et contient des leucocytes. G. lamblia se transmet par l'ingestion de kystes, soit par contact avec une personne infect e, soit par des aliments ou de l'eau douce ou de puits contamin s par des mati res f cales infect es. L'organisme adh re aux micro-villosit s de l' pith lium duod nal et j junal. L'apparition insidieuse d'une anorexie progressive, de naus es, de gaz, d'une distension abdominale, d'une diarrh e aqueuse, d'une intol rance secondaire au lactose et d'une perte de poids est caract ristique de la giardiase. Cryptosporidium provoque une diarrh e l g re et aqueuse chez les personnes immunocomp tentes qui se r sout sans traitement. Elle provoque une diarrh e s v re et prolong e chez les personnes atteintes du syndrome d'immunod ficience acquise (SIDA) (voir chapitre 125). Disponible @ StudentConsult.com La gastro-ent rite peut s'accompagner de signes syst miques, tels que fi vre, l thargie et douleurs abdominales. Les patients pr sentent souvent des syndromes cliniques. La diarrh e virale se caract rise par des selles aqueuses, sans sang ni mucus. Des vomissements peuvent tre pr sents et la d shydratation peut tre pro minente, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants. La fi vre, lorsqu'ell
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e est pr sente, est de bas grade. La fi vre typho de se caract rise par une bact ri mie et une fi vre qui pr c dent g n ralement la phase ent rique finale. La fi vre, les maux de t te et les douleurs abdominales s'aggravent au cours des 48 72 heures avec des naus es, une diminution de l'app tit et de la constipation au cours de la premi re semaine. Si elle n'est pas trait e, la maladie persiste pendant 2 3 semaines marqu es par une perte de poids importante et, parfois, une h matoch zie ou un m l na. La perforation intestinale est une complication fr quente chez l'adulte, mais elle est rare chez l'enfant. Les personnes infect es sans sympt mes, ou porteuses chroniques, servent de r servoirs et de sources de propagation continue. La dysenterie est une ent rite impliquant le c lon et le rectum, avec du sang et du mucus, ventuellement des selles naus abondes et de la fi vre. Shigella est la cause prototype de la dysenterie, qui doit tre diff renci e de l'infection par EIEC, EHEC, E. histolytica (dysenterie amibienne), C. jejuni, Y. enterocolitica et Salmonella non typho dique. Les saignements gastro-intestinaux et les pertes de sang peuvent tre importants. La maladie ent rotoxinog ne est caus e par des agents qui produisent des ent rotoxines, tels que V. cholerae et ETEC. La fi vre est absente ou de faible grade. La diarrh e implique g n ralement l'il on avec des selles aqueuses sans sang ni mucus et dure g n ralement de 3 4 jours avec quatre cinq selles molles par jour. L'un des principaux facteurs prendre en compte dans la prise en charge d'un enfant atteint de diarrh e est d' valuer le degr de d shydratation tel qu'il ressort des signes et sympt mes cliniques, des pertes continues et des besoins quotidiens (voir le chapitre 33). Le degr de d shydratation dicte l'urgence de la situation et le volume de liquide n cessaire la r hydratation. La d shydratation l g re mod r e peut g n ralement tre trait e par la r hydratation orale ; La d shydratation s v re n cessite g n ralement une r hydratation intraveineuse (IV) et peut n cessiter une admission en soins intensifs. L' valuation initiale en laboratoire de la diarrh e mod r e s v re comprend les lectrolytes, l'azote ur ique du sang, la cr atinine et l'analyse d'urine pour d terminer la densit comme indicateur de l'hydratation. Les chantillons de selles doivent tre examin s pour d tecter la pr sence de mucus, de sang et de leucocytes, qui indiquent une colite en r ponse des bact ries qui envahissent de mani re diffuse la muqueuse colique, telles que Shigella, Salmonella, C. jejuni et E. coli envahissant. Les patients infect s par E. coli et E. histolytica producteurs de shigatoxines ont g n ralement un minimum de leucocytes f caux. Un test de diagnostic rapide du rotavirus dans les selles doit tre effectu , surtout pendant l'hiver. Les cultures de selles bact riennes sont recommand es pour les patients pr sentant de la fi vre, une diarrh e abondante et une d shydratation ou en cas de suspicion de SHU ou de colite pseudomembraneuse. Si le r sultat de l'analyse des selles est n gatif pour le sang et les leucocytes, et qu'il n'y a pas d'ant c dents sugg rant une ingestion d'aliments contamin s, l' tiologie avirale est la plus probable. L' valuation des selles pour les agents parasitaires doit tre envisag e en cas de maladie dysent rique aigu , en particulier chez les voyageurs de retour, et dans les cas prolong s de diarrh e dans lesquels aucun agent bact rien n'est identifi . Le diagnostic d'E. histolytica repose sur l'identification de l'organisme dans les selles. Les tests s rologiques sont utiles pour le diagnostic de l'amibiase extra-intestinale, y compris l'abc s h patique amibien. La giardiase peut tre diagnostiqu e en identifiant des trophozo tes ou des kystes dans les selles, mais n cessite trois chantillons. Les tests d'immunodiagnostic plus sp cifiques et plus sensibles sont les tests diagnostiques de choix. Les h mocultures positives sont rares pour l'ent rite bact rienne, l'exception de S. typhi (fi vre typho de), de Salmonella non typho de et de l'ent rite E. coli chez les tr s jeunes nourrissons. La fi vre typho de, les h mocultures sont positives au d but de la maladie, tandis que les cultures de selles ne deviennent positives qu'apr s la bact ri mie secondaire. Disponible @ StudentConsult.comDouleurs abdominales Vomissements Diarrh e Retard de croissance La diarrh e peut tre caus e par une infection, des toxines, une allergie gastro-intestinale (y compris une allergie au lait ou aux prot ines de soja), des d fauts de malabsorption, une maladie inflammatoire de l'intestin, la maladie c liaque ou toute l sion des ent rocytes. Les infections sp cifiques sont diff renci es les unes des autres par l'utilisation de cultures de selles et de tests d'immuno-absorption enzymatique ou de r action en cha ne par polym rase, si n cessaire. L'ent rite aigu peut imiter d'autres maladies aigu s, telles que l'invagina
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tion et l'appendicite aigu , qui sont mieux identifi es par l'imagerie diagnostique. De nombreuses causes non infectieuses de diarrh e produisent une diarrh e chronique, qui persiste pendant plus de 14 jours. La diarrh e persistante ou chronique peut n cessiter des tests de malabsorption ou des tudes invasives, y compris l'endoscopie et la biopsie de l'intestin gr le (voir le chapitre 129). La diarrh e de source courante est g n ralement associ e l'ingestion d'aliments contamin s. Aux tats-Unis, les causes bact riennes d'origine alimentaire les plus courantes (par ordre de fr quence) sont Salmonella non typho dique, Campylobacter, Shigella, E. coli O157 :H7, Yersinia, Listeria monocytogenes et V. cholerae. Les causes parasitaires d'origine alimentaire les plus courantes sont Cryptosporidium parvum et Cyclospora cayetanensis. La diarrh e de source courante comprend galement l'ingestion d'ent rotoxines pr form es produites par des bact ries, telles que S. aureus et Bacillus cereus, qui se multiplient dans les aliments contamin s, et des toxines non bact riennes telles que les poissons, les crustac s et les champignons. Apr s une courte p riode d'incubation, les vomissements et les crampes sont des sympt mes importants, et la diarrh e peut tre pr sente ou non. Les m taux lourds qui s'infiltrent dans les aliments ou les boissons en conserve, provoquant une irritation gastrique et des syndromes m tiques, peuvent imiter les sympt mes de l'ent rite infectieuse aigu . La plupart des causes infectieuses de diarrh e chez les enfants sont spontan ment r solutives. La prise en charge des causes virales et de la plupart des causes bact riennes de la diarrh e est principalement de soutien et consiste corriger la d shydratation et les d ficits hydriques et lectrolytiques persistants et g rer les complications secondaires r sultant de l sions muqueuses. L'hyponatr mie est fr quente ; L'hypernatr mie est moins fr quente. L'acidose m tabolique r sulte de pertes de bicarbonate dans les selles, l'acidose lactique r sulte d'un choc et la r tention de phosphate r sulte d'une insuffisance pr r nale-r nale transitoire. Traditionnellement, un traitement de 24 heures avec des solutions de r hydratation orale seules est efficace pour la diarrh e virale. Le traitement des pertes s v res de liquide et d' lectrolytes implique une hydratation IV. Des degr s moins graves de d shydratation (<10 %) en l'absence de vomissements excessifs ou de choc peuvent tre g r s avec des solutions de r hydratation orale contenant du glucose et des lectrolytes. L'ondans tron peut tre administr pour r duire les vomissements lorsqu'ils sont persistants. L'antibioth rapie n'est n cessaire que pour les patients atteints de S. typhi (fi vre typho de) et de septic mie ou de bact ri mie avec des signes de toxicit syst mique, ceux pr sentant des foyers m tastatiques ou les nourrissons de moins de 3 mois atteints de salmonelle non typho dique. Le traitement antibiotique de Shigella produit une gu rison bact riologique chez 80% des patients apr s 48 heures, r duisant ainsi la propagation de la maladie. De nombreux isolats de Shigella sonnei, la souche pr dominante chez les enfants, sont r sistants l'amoxicilline et au trim thoprime-sulfam thoxazole. Le traitement recommand pour les enfants est une c phalosporine orale de troisi me g n ration ou une fluoroquinolone pour les patients de 18 ans et plus. Le traitement de C. difficile (colite pseudomembraneuse) comprend l'arr t de l'antibiotique et, si la diarrh e est s v re, le m tronidazole oral ou la vancomycine. La dysenterie E. histolytica est trait e par du m tronidazole suivi d'un agent luminal, tel que l'iodoquinol. Le traitement de G. lamblia est l'albendazole, au m tronidazole, la furazolidone ou la quinacrine. Le nitazoxanide peut tre utilis chez les enfants de moins de 12 mois pour le traitement de Cryptosporidium. La principale complication de la gastro-ent rite est la d shydratation et le choc hypovol mique. Des convulsions peuvent survenir avec une forte fi vre, en particulier avec Shigella. Des abc s intestinaux peuvent se former avec des infections Shigella et Salmonella, en particulier la fi vre typho de, entra nant une perforation intestinale, une complication potentiellement mortelle. Des vomissements s v res associ s une gastro-ent rite peuvent provoquer des d chirures de l' sophage ou une pneumonie par aspiration. Les d c s r sultant de la diarrh e refl tent le principal probl me de perturbation de l'hom ostasie des fluides et des lectrolytes, qui entra ne une d shydratation, un d s quilibre lectrolytique, une instabilit vasculaire et un choc. Aux tats-Unis, environ 75 150 d c s surviennent chaque ann e cause des maladies diarrh iques, principalement chez les enfants de moins de 1 an. Ces d c s se produisent selon un sch ma saisonnier entre octobre et f vrier, en m me temps que la saison du rotavirus. Au moins 10 % des patients atteints de fi vre t
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ypho de excr tent S. typhi pendant environ 3 mois, et 4 % deviennent des porteurs chroniques. Le risque de devenir un porteur chronique est faible chez les enfants. La ciprofloxacine est recommand e pour les porteurs adultes pr sentant une excr tion persistante de Salmonella. Le moyen le plus important de pr venir la diarrh e infantile est de fournir de l'eau propre et non contamin e et une bonne hygi ne lors de la culture, de la collecte et de la pr paration des aliments. De bonnes mesures d'hygi ne, en particulier un bon lavage des mains l'eau et au savon, sont le meilleur moyen de contr ler la propagation de personne personne de la plupart des organismes responsables de la gastro-ent rite. De m me, les produits de volaille doivent tre consid r s comme potentiellement contamin s par Salmonella et doivent tre manipul s et cuits de mani re appropri e. L'immunisation contre l'infection rotavirus est recommand e pour tous les enfants partir de l' ge de 6 semaines, la premi re dose 14 semaines et 6 jours et la derni re dose 8 mois (voir le chapitre 94). Deux vaccins contre la typho de sont homologu s aux tats-Unis : un vaccin oral vivant att nu (Ty21a) pour les enfants de 6 ans et plus, et un vaccin polysaccharidique capsulaire (ViCPS) pour l'administration intramusculaire pour les personnes de 2 ans et plus. Ceux-ci sont recommand s pour les voyageurs se rendant dans des zones end miques des pays en d veloppement ou pour les contacts familiaux de porteurs chroniques de S. typhi. Les familles doivent tre conscientes du risque de contracter la salmonellose partir de reptiles domestiques. La transmission de Salmonella par les reptiles peut tre vit e en se lavant soigneusement les mains l'eau et au savon apr s avoir manipul des reptiles ou des cages reptiles. Les enfants de moins de 5 ans et les personnes immunod prim es doivent viter tout contact avec les reptiles. Le risque de diarrh e du voyageur, caus e principalement par ECET, peut tre minimis en vitant les aliments non cuits et l'eau potable non trait e. La prophylaxie avec du sous-salicylate de bismuth (Pepto-Bismol) pour les adultes (2 oz ou deux comprim s par voie orale quatre fois par jour) peut tre efficace en pr vention, mais n'est pas recommand e pour les enfants. L'autotraitement symptomatique de la diarrh e l g re avec du lop ramide (Imodium) et la solution de r hydratation orale de l'OMS est recommand pour les enfants d'au moins 6 ans et les adultes. L'auto-traitement de la diarrh e mod r e et de la fi vre avec une fluoroquinolone est recommand chez les adultes d'au moins 18 ans. Une valuation m dicale rapide est indiqu e en cas de maladie persistante plus de 3 jours, de selles sanglantes, de fi vre sup rieure 102 F (38,9 C) ou de frissons, de vomissements persistants ou de d shydratation mod r e s v re, en particulier chez les enfants. Lactobacillus acidophilus est un probiotique qui r duit l'incidence de la diarrh e acquise dans la communaut et associ e aux antibiotiques chez les enfants trait s avec des antibiotiques oraux pour d'autres maladies infectieuses. Il existe six virus h patotropes primaires :Virus de l'h patite A (VHA)Virus de l'h patite B (VHB)Virus de l'h patite C (VHC)Virus de l'h patite D (VHD)Virus de l'h patite E (VHE)Virus de l'h patite G (VHC) Ils diff rent par leurs caract ristiques virologiques, leur transmission, leur gravit , leur probabilit de persistance et le risque subs quent de carcinome h patocellulaire (tableau 113-1). Le VHD, galement connu sous le nom d'agent delta, est un virus d fectueux qui n cessite le VHB pour se propager et provoque soit une co-infection avec le VHB, soit une surinfection chez les porteurs chroniques de l'AgHBs (antig ne de surface de l'h patite B). Les infections par le VHB, le VHC et le VHD peuvent entra ner une h patite chronique, ou un tat de porteur chronique, ce qui facilite la propagation. La cause de 10 15 % des cas d'h patite aigu est inconnue. Le VHA est l'origine d'environ la moiti de tous les cas d'h patite virale aux tats-Unis. Chez les enfants am ricains, environ 70 % 80 % de tous les nouveaux cas d'h patite virale sont caus s par le VHA, 5 % 30 % par le VHB et 5 15 % par le VHC. Les principaux facteurs de risque du VHB et du VHC sont l'utilisation de drogues injectables, l'exposition fr quente Tableau 113-1 Caract ristiques des agents responsables de l'h patite virale aigu VIRUS DE L'H PATITE CARACT RISTIQUES HAV* HBV VHC HDV HEV HGV TTV, SEN-V Structure virale Virus de l'ARNss 27 nm 42 nm Virus de l'ADNss 30 60 nm Virus de l'ARNss circulaire 36 nm Hybride d'ARNss 27 34 nm Virus de l'ARNss 50 100 nm Virus de l'ARNss 30 50 nm Particule de virus de l'ADNss avec enveloppe HBsAg Augmentation Non Oui Oui Non Non Risque inconnu de carcinome h patocellulaire ADNdb, ADN double brin ; VHA, virus de l'h patite A ; VHB, virus de l'h patite B ; VHC, virus de l'h patite C ; VHD, virus de l'h patite D ; HEV, viru
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s de l'h patite E ; Poids lourd, virus de l'h patite G ; PCR, r action en cha ne par polym rase ; RIBA, test d'immunoblot recombinant ; RT-PCR, r action en cha ne de la transcriptase inverse-polym rase ; ADNss/ARNss, ADN/ARN simple brin ; TTV, virus transmis par transfusion. *C'est- -dire l'ent rovirus 72. Anciennement virus post-transfusionnel non-A, non-B. Anciennement virus ent ral non A, virus non B. aux produits sanguins et la transmission pr natale par infection maternelle. Le VHE survient la suite d'un voyage dans des zones end miques en dehors des tats-Unis. Le poids lourd est r pandu chez les personnes infect es par le VIH. Le VHB et le VHC causent une infection chronique, qui peut entra ner une cirrhose et constitue un facteur de risque important de carcinome h patocellulaire et repr sente un risque persistant de transmission. Disponible @ StudentConsult.com Il y a un chevauchement consid rable dans les volutions cliniques caract ristiques du VHA, du VHB et du VHC (Fig. 113-1). La phase pr ict rique, qui dure environ 1 semaine, se caract rise par des maux de t te, de l'anorexie, des malaises, des malaises abdominaux, des naus es et des vomissements et pr c de g n ralement l'apparition d'une maladie cliniquement d tectable. Les nourrissons atteints d'un VHB acquis p rinatal peuvent pr senter des complexes immunitaires accompagn s d'urticaire et d'arthrite avant l'apparition de l'ict re. La jaunisse et l'h patom galie sensible sont les signes physiques les plus fr quents et sont caract ristiques de la phase ict rique. Les sympt mes prodromiques, en particulier chez les enfants, peuvent s'att nuer pendant la phase ict rique. Une maladie asymptomatique ou b nigne, non sp cifique sans ict re est fr quente avec le VHA, le VHB et le VHC, en particulier chez les jeunes enfants. Les enzymes h patiques peuvent tre multipli es par 15 20. La r solution de l'hyperbilirubin mie et la normalisation des transaminases peuvent prendre de 6 8 semaines. Les taux d'alanine aminotransf rase et d'aspartate aminotransf rase sont lev s et refl tent g n ralement le degr d'inflammation parenchymateuse. La phosphatase alcaline, la 5 -nucl otidase et les taux de bilirubine totale et directe (conjugu e) indiquent le degr de cholestase, qui r sulte de l sions h patocellulaires et biliaires. Le temps de prothrombine est un bon pr dicteur Figure 113-1 volution clinique et r sultats de laboratoire associ s l'h patite A, l'h patite B et l'h patite C. ALT, alanine aminotransf rase ; VHA, virus de l'h patite A ; anti-HBc, anticorps dirig s contre l'antig ne de la capside de l'h patite B ; HBeAg, antig ne pr coce de l'h patite B ; anti-HBe, anticorps contre l'antig ne pr coce de l'h patite B ; HBsAg, antig ne de surface de l'h patite B ; anti-HBs, anticorps dirig s contre l'antig ne de surface de l'h patite B ; VHC, virus de l'h patite C ; PCR, r action en cha ne par polym rase. de l sions h patocellulaires s v res et d'une progression vers une insuffisance h patique fulminante (voir chapitre 130). Le diagnostic d'h patite virale est confirm par des tests s rologiques (voir le tableau 113-1 et la figure 113-1). La pr sence d'anticorps IgM sp cifiques contre le VHA avec un faible ou l'absent d'anticorps IgG contre le VHA est un signe pr sum de VHA. Il n'y a pas d' tat de porteur chronique du VHA. La pr sence d'AgHBs signifie une infection aigu ou chronique par le VHB. L'antig n mie appara t t t dans la maladie et est g n ralement transitoire mais est caract ristique d'une infection chronique. Le statut HBsAg maternel doit toujours tre d termin lorsque l'infection par le VHB est diagnostiqu e chez les enfants de moins de 1 an en raison de la probabilit de transmission verticale. L'antig ne pr coce de l'h patite B (HBeAg) appara t dans le s rum avec le VHB aigu. La pr sence continue de HBsAg et de HBeAg en l'absence d'anticorps dirig s contre l'antig ne e (anti-HBe) indique un risque lev de transmissibilit associ la r plication virale en cours. L' limination de l'AgHBs dans le s rum pr c de une p riode fen tre variable suivie de l' mergence de l'anticorps contre l'antig ne de surface (anti-HBs), qui indique le d veloppement d'une immunit vie et est galement un marqueur de l'immunisation. L'anticorps antig ne de base (anti-HBc) est un marqueur utile pour reconna tre l'infection par le VHB pendant la phase fen tre (lorsque l'AgHBs a disparu mais avant l'apparition des anti-HBs). L'anti-HBe est utile pour pr dire un faible degr d'infectiosit pendant l' tat de porteur. La s roconversion apr s l'infection par le VHC peut survenir 6 mois apr s l'infection. Un r sultat positif l'essai immuno-enzymatique du VHC doit tre confirm par le test immunoblot recombinant plus sp cifique, qui d tecte les anticorps dirig s contre plusieurs antig nes du VHC. La d tection de l'ARN du VHC par r action en cha ne par polym rase (PCR) est un marqueur sensible de l'infection active, et les r sultats de ce test
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peuvent tre positifs 3 jours apr s l'inoculation. De nombreux autres virus peuvent provoquer une h patite dans le cadre d'une infection syst mique, notamment le virus d'Epstein-Barr, le cytom galovirus, le virus varicelle-zona (varicelle), le virus de l'herp s simplex et les ad novirus. Les infections bact riennes qui peuvent causer l'h patite comprennent Escherichia coli, la septic mie et la leptospirose. Les patients atteints de chol cystite, de cholangite et de chol docholithiase peuvent pr senter des sympt mes aigus et une jaunisse. D'autres causes de maladie h patique aigu chez l'enfant comprennent les m dicaments (isoniazide, ph nyto ne, acide valpro que, carbamaz pine, contraceptifs oraux, ac taminoph ne), les toxines ( thanol, champignon v n neux), la maladie de Wilson, les maladies m taboliques (galactos mie, tyrosin mie), le d ficit en 1-antitrypsine, les tumeurs, les chocs, l'anoxie et la maladie du greffon contre l'h te (voir chapitre 130). Le traitement de l'h patite aigu est largement de soutien et implique du repos, de l'hydratation et une nutrition ad quate. L'hospitalisation est indiqu e chez les personnes souffrant de vomissements s v res et de d shydratation, d'un temps de prothrombine prolong ou de signes d'enc phalopathie h patique. Lorsque le diagnostic d'h patite virale est tabli, il faut s'efforcer de pr venir sa propagation aux contacts troits. Pour le VHA, les mesures d'hygi ne comprennent le lavage des mains et l' limination soigneuse des excr ments, des couches ou des v tements contamin s, des aiguilles et d'autres articles contamin s par du sang. L'infection chronique par le VHB peut tre trait e par l'interf ron alpha-2b ou la lamivudine, et le VHC peut tre trait par l'interf ron alpha seul ou g n ralement en association avec la ribavirine. La plupart des adultes subissent ces r gimes de traitement. La d cision de traiter est bas e sur l' ge actuel du patient, l' ge au moment de l'acquisition du VHB, le d veloppement de mutations virales pendant le traitement et le stade de l'infection virale. La transmission du VHB par transmission verticale ou infection au d but de la vie entra ne souvent une infection chronique par le VHB dans une phase de tol rance immunitaire, dans laquelle l'interf ron n'est g n ralement pas efficace. Une volution prolong e ou r currente peut se d velopper dans 10 15 % des cas d'h patite A chez l'adulte, durant jusqu' 6 mois avec une volution ondulante avant une ventuelle r solution clinique. L'h patite fulminante avec enc phalopathie, les saignements gastro-intestinaux dus aux varices sophagiennes ou la coagulopathie et la jaunisse profonde sont rares, mais sont associ s un taux de mortalit lev . La plupart des cas d'h patite virale aigu se r solvent sans traitement sp cifique, moins de 0,1 % des cas voluant vers une n crose h patique fulminante. Le VHA et le VHE ne causent qu'une infection aigu . Le VHB, le VHC et le VHD peuvent persister sous forme d'infection chronique avec inflammation chronique, fibrose et cirrhose et risque associ de carcinome h patocellulaire. De 5 % 10 % des adultes atteints du VHB d veloppent une infection persistante, d finie par la persistance de l'AgHBs dans le sang pendant plus de 6 mois, contre 90 % des enfants qui contractent le VHB par transmission p rinatale. Les porteurs chroniques de l'HBsAg sont g n ralement n gatifs et ne pr sentent aucun signe clinique, biochimique ou s rologique d'h patite active, moins qu'il n'y ait une surinfection par le VHD. Environ 10 % 15 % des porteurs de l'AgHBs finissent par liminer l'AgHBs. Environ 85 % des personnes infect es par le VHC demeurent chroniquement infect es, ce qui se caract rise par des fluctuations des taux de transaminases (voir la figure 113-1). Il y a une faible corr lation entre les sympt mes et les l sions h patiques en cours. Environ 20 % des personnes atteintes d'une infection chronique d veloppent une cirrhose, et environ 25 % d'entre elles d veloppent un carcinome h patocellulaire. L'infection au VIH et la consommation d' thanol augmentent le risque de progression du VHC. De bonnes pratiques d'hygi ne r duisent consid rablement le risque de transmission f cale-orale du VHA. Le d pistage des signes d'h patite chez les donneurs de sang r duit consid rablement le risque de transmission par le sang. Des mesures post-exposition sp cifiques sont recommand es pour pr venir les cas secondaires chez les personnes sensibles. Le vaccin contre le VHA est recommand pour l'immunisation syst matique de tous les enfants partir de 12 mois et pour les enfants plus g s non vaccin s dans les r gions o des programmes de vaccination sont cibl s. Les contacts familiaux et sexuels non vaccin s des personnes atteintes du VHA devraient recevoir une prophylaxie post-exposition d s que possible et dans les 2 semaines suivant la derni re exposition. Une dose unique du vaccin contre le VHA la dose adapt e l' ge est pr f rable pour les person
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nes g es de 12 mois 40 ans. L'immunoglobuline (0,02 ml/kg) administr e par voie intramusculaire est pr f r e chez les enfants de moins de 12 mois, les personnes de plus de 40 ans et les personnes immunod prim es. Les voyageurs non vaccin s qui se rendent dans des r gions end miques doivent recevoir une dose unique du vaccin contre le VHA tout moment avant le d part. Le vaccin contre le VHB est recommand pour l'immunisation syst matique de tous les nourrissons d s la naissance et pour tous les enfants et adolescents de moins de 18 ans qui n'ont pas t vaccin s auparavant (voir la figure 94-1). Il est galement recommand comme vaccination pr -exposition pour les enfants plus g s et les adultes pr sentant un risque accru d'exposition au VHB, y compris les personnes subissant une h modialyse, les b n ficiaires de concentr s de facteurs de coagulation, les r sidents et le personnel des tablissements pour personnes ayant des troubles du d veloppement, les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes, les utilisateurs de drogues injectables, les d tenus de centres de d tention pour mineurs et d'autres tablissements correctionnels, et les travailleurs de la sant . Le vaccin contre le VHB a d j montr son efficacit dans la r duction de l'incidence du carcinome h patocellulaire dans les populations haut risque. Le d pistage pr natal syst matique de l'AgHBs est recommand pour toutes les femmes enceintes aux tats-Unis. Les nourrissons n s de m res positives pour l'HBsAg devraient recevoir le vaccin contre le VHB et l'immunoglobuline contre l'h patite B (0,5 ml) dans les 12 heures suivant la naissance, avec des doses subs quentes l' ge de 1 mois et de 6 mois, suivies d'un test de d pistage de l'AgHBs et des anticorps anti-HBs l' ge de 9 15 mois. Les nourrissons n s de m res dont le statut HBsAg est inconnu devraient recevoir le vaccin dans les 12 heures suivant la naissance. Si le test maternel est positif pour l'AgHBs, le nourrisson doit recevoir l'HBIG d s que possible (au plus tard l' ge de 1 semaine). L'association de l'HBIG et de la vaccination est efficace 99 % pour pr venir la transmission verticale du VHB. La vaccination seule sans HBIG pourrait pr venir 75 % des cas de transmission p rinatale du VHB et environ 95 % des cas d'infection symptomatique par le VHB chez l'enfant. La prophylaxie post-exposition des personnes non vaccin es utilisant HBIG et le vaccin est recommand e apr s des blessures par piq re d'aiguille avec du sang chez un patient HBsAg positif et pour les membres du m nage ayant des contacts intimes, y compris les partenaires sexuels. Les infections des voies urinaires (IVU) comprennent la cystite (infection localis e la vessie), la py lon phrite (infection du parenchyme r nal, des calices et du bassinet du rein) et l'abc s r nal, qui peut tre intrar nal ou p rin phrique. Les voies urinaires et l'urine sont normalement st riles. Escherichia coli, issu de la flore intestinale, est responsable de 90 % des premi res infections et de 75 % des infections r currentes. Plus de 90 % des E. coli n phritog nes poss dent P fimbriae qui se lie aux cellules uro pith liales et aux antig nes du groupe sanguin P. Les individus pr sentant une expression lev e de l'antig ne du groupe sanguin P1 sont pr dispos s la py lon phrite et la bact ri mie, ainsi qu'aux infections urinaires r currentes. D'autres bact ries causant couramment des infections comprennent Klebsiella, Proteus, Enterococcus et Pseudomonas. Staphylococcus saprophyticus est associ une infection urinaire chez certains enfants et chez les adolescentes sexuellement actives. S. saprophyticus, Chlamydia trachomatis et E. coli sont les principales causes du syndrome ur tral aigu, ou ur trite post-co tale, qui survient g n ralement 12 72 heures apr s les rapports sexuels. Environ 8 % des filles et 2 % des gar ons ont une infection urinaire l' ge de 11 ans. L'incidence au cours de la vie des infections urinaires chez les femmes est d'environ 30 %, contre seulement 1 % chez les hommes. Environ 75 % des nourrissons de moins de 3 mois atteints de bact riurie sont de sexe masculin, comparativement seulement 10 % entre 3 et 8 mois. Apr s l' ge de 12 mois, l'infection urinaire chez les enfants en bonne sant est g n ralement observ e chez les filles. Un ur tre court pr dispose les filles l'infection urinaire. Les nourrissons de sexe masculin non circoncis pr sentent un risque d'infection urinaire 5 12 fois plus lev que les nourrissons de sexe masculin circoncis. L'obstruction de l' coulement urinaire et la stase urinaire sont le principal facteur de risque et peuvent r sulter d'anomalies anatomiques, de n phrolithiases, de tumeurs r nales, d'un cath ter urinaire demeure, d'une obstruction de la jonction ur t ro-pelvienne, d'un m ga-uret re, d'une compression extrins que et d'une grossesse. Le reflux v sico-ur t ral, qu'il soit primaire (70 % des cas) ou secondaire une obstruction des voies urinaires,
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pr dispose une infection chronique et une cicatrisation r nale. Des cicatrices peuvent galement se d velopper en l'absence de reflux. Disponible @ StudentConsult.comLes sympt mes et les signes d'infection urinaire varient consid rablement avec l' ge. Peu d'entre eux ont des valeurs pr dictives positives lev es chez les Les nouveau-n s, avec un retard de croissance, des probl mes d'alimentation et de la fi vre comme sympt mes les plus constants. L'hyperbilirubin mie directe peut d velopper une endotoxine Gram n gatif. Les nourrissons de 1 mois 2 ans peuvent pr senter des probl mes d'alimentation, un retard de croissance, de la diarrh e, des vomissements ou une fi vre inexpliqu e. Les sympt mes peuvent se faire passer pour une maladie gastro-intestinale avec des coliques, de l'irritabilit et des p riodes de cris. l' ge de 2 ans, les enfants commencent pr senter les signes classiques d'infection urinaire tels que l'urgence, la dysurie, la fr quence et les douleurs abdominales ou dorsales. La pr sence d'une infection urinaire doit tre suspect e chez tous les nourrissons et jeunes enfants pr sentant une fi vre inexpliqu e et chez les patients de tous ges pr sentant de la fi vre et des anomalies cong nitales des voies urinaires. Le diagnostic d'infection urinaire chez les nourrissons et les jeunes enfants n cessite la pr sence la fois d'une pyurie et d'au moins 50 000 UFC/ml d'un seul organisme pathog ne. Pour les enfants plus g s et les adolescents, >100 000 UFC/ml indiquent une infection. Les chantillons d'urine pour l'analyse d'urine doivent tre examin s rapidement (dans les 20 minutes) ou r frig r s jusqu' ce qu'ils soient cultiv s. La m thode de collecte d'urine obtenue par voie interm diaire pour les enfants plus g s et les adolescents est une m thode de collecte appropri e, tandis que le cath t risme transur tral est la m thode appropri e pour les jeunes enfants et les nourrissons dans lesquels des antibiotiques sont commenc s. Les poches p rin ales pour le pr l vement d'urine sont sujettes la contamination et ne sont pas recommand es pour le pr l vement d'urine pour la culture. S'il y a L'analyse d'urine montrant une pyurie (leucocyturie de >10 globules blancs [GB]/mm3) sugg re une infection, mais est galement compatible avec une ur trite, une vaginite, une n phrolithiase, une glom rulon phrite et une n phrite interstitielle. Les tests sur bandelette urinaire qui combinent la fois l'est rase leucocytaire et le nitrite (ou une leucocyte est rase positive et une microscopie positive pour les bact ries) ont une sensibilit de 70 % et une sp cificit de 99 % pour d tecter une infection urinaire. L'un ou l'autre des tests utilis s seuls a une faible sensibilit . L' chographie de la vessie et des reins est recommand e chez les nourrissons atteints d'infections urinaires f briles afin d'exclure les anomalies structurelles ou de d tecter l'hydron phrose. La cysto-ur thrographie mictionnelle (VCUG) est indiqu e si l' chographie est anormale (hydron phrose, cicatrisation ou autres signes sugg rant une obstruction ou une anomalie cong nitale). Le reflux v sico-ur t ral est l'anomalie la plus fr quente et est class du grade I (uret re uniquement) au grade V (dilatation macroscopique compl te de l'uret re et oblit ration de l'anatomie calic e et pelvienne) (voir chapitre 167). Une scintigraphie DMSA au techn tium-99m peut identifier une py lon phrite aigu et est tr s utile pour d finir la cicatrisation r nale comme un effet tardif de l'infection urinaire. Le diagnostic d'infection urinaire est confirm par une culture d'urine positive, mais celle-ci ne fait pas la distinction entre une infection des voies sup rieures et inf rieures. La localisation d'une infection urinaire est importante car l'infection urinaire sup rieure est plus fr quemment associ e une bact ri mie et des anomalies anatomiques que la cystite non compliqu e. Les manifestations cliniques de l'infection urinaire ne permettent pas de distinguer de mani re fiable le site de l'infection chez les nouveau-n s, les nourrissons et les tout-petits. Une fi vre et des douleurs abdominales peuvent survenir avec une infection urinaire inf rieure ou sup rieure, bien qu'une forte fi vre, une sensibilit costovert brale, une vitesse de s dimentation rythrocytaire lev e, une leucocytose et une bact ri mie sugg rent chacune une atteinte des voies sup rieures. La scintigraphie DMSA est sensible pour d tecter la py lon phrite aigu , mais n'est pas couramment utilis e. Les manifestations de l'infection urinaire se chevauchent avec les signes de septic mie observ s chez les jeunes enfants et avec l'ent rite, l'appendicite, la lymphad nite m sent rique et la pneumonie chez les enfants plus g s. La dysurie peut indiquer une infection l'oxyure, une hypersensibilit aux savons ou aux d tergents, une vaginite ou des abus sexuels et une infection. Disponible @ StudentConsult.com Un traitement empirique doit tre instaur chez les
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enfants symptomatiques et chez tous les enfants ayant une culture d'urine confirmant une infection urinaire. Pour un enfant plus g qui ne semble pas malade mais dont la culture d'urine est positive, une antibioth rapie orale doit tre instaur e. Pour un enfant dont l'infection urinaire est soup onn e et qui semble toxique, d shydrat ou incapable de retenir les liquides buccaux, l'antibioth rapie initiale doit tre administr e par voie parent rale et l'hospitalisation doit tre envisag e. est une incertitude quant au diagnostic d'infection urinaire chez un jeune enfant ou les nouveau-n s atteints d'infection urinaire sont trait s pendant 10 14 jours avec le nourrisson, l'urine peut tre recueillie par la m thode la plus pratique des antibiotiques ent raux en raison de la taux plus lev de bact ri mie. pour l'analyse d'urine et si cela sugg re une infection, recueillir l'urine par Les enfants plus g s atteints d'infection urinaire sont trait s pendant 7 14 jours. Cath t risme initial avant de commencer les antibiotiques. Le traitement par antibiotiques parent raux est d termin par l' tat clinique. Les antibiotiques parent raux doivent tre poursuivis jusqu' ce qu'il y ait une am lioration clinique (g n ralement 24 48 heures). L'antibioth rapie sp cifique doit tre guid e par les profils locaux de sensibilit aux antimicrobiens et les r sultats des cultures d'urine du patient en raison des probl mes croissants li s la r sistance aux antimicrobiens. Les antibiotiques parent raux couramment utilis s comprennent la ceftriaxone ou la gentamicine. Les r gimes oraux comprennent l'ac phalosporine, l'amoxicilline et l'acide clavulanique ou le trim thoprime sulfam thoxazole. Les nourrissons et les enfants qui ne pr sentent pas la r ponse clinique attendue dans les 2 jours suivant le d but du traitement antimicrobien doivent tre r valu s, recevoir un autre chantillon d'urine pour culture et subir rapidement une imagerie. Le degr de toxicit , la d shydratation et la capacit de retenir la consommation orale de liquides doivent tre valu s avec soin. Il est important de r tablir ou de maintenir une hydratation ad quate, y compris la correction des anomalies lectrolytiques souvent associ es des vomissements ou un mauvais apport oral. La bact ri mie survient dans 2 5 % des pisodes de py lon phrite et est plus probable chez les nourrissons que chez les enfants plus g s. Les abc s r naux focaux sont une complication rare. Le taux de rechute des infections urinaires est d'environ 25 % 40 %. La plupart des rechutes surviennent dans les 2 3 semaines suivant le traitement. Il faut conseiller aux parents de faire un suivi pour une valuation des fi vres ult rieures afin d' valuer la possibilit d'une r currence d'une infection urinaire. Si une infection urinaire r currente est diagnostiqu e, d'autres examens d'imagerie (VCUG) sont indiqu s pour valuer la possibilit d'un reflux v sico-ur t ral (voir chapitre 167). La pr vention primaire est r alis e en favorisant une bonne hygi ne p rin ale et en g rant les facteurs de risque sous-jacents d'infection urinaire, tels que la constipation chronique, l'encopr sie et l'incontinence urinaire diurne et nocturne. Il existe des preuves que l'antibioprophylaxie peut pr venir des infections r currentes symptomatiques plus graves, bien que l'effet soit faible. L'impact de la prophylaxie secondaire pour pr venir la cicatrisation r nale est inconnu. L'acidification de l'urine avec du jus de canneberge n'est pas recommand e comme seul moyen de pr venir les infections urinaires chez les enfants haut risque. La vulvovaginite, qui est une inflammation de la vulve ou du vagin ou des deux, est le probl me gyn cologique le plus courant chez les enfants. De faibles niveaux pr pub res d' strog nes entra nent un pith lium vaginal mince et atrophique qui est sensible l'invasion bact rienne. la pubert , les strog nes augmentent et le pH du vagin devient plus acide. Il existe plusieurs causes sp cifiques de vulvovaginite (tableau 115-1), y compris les infections sexuellement transmissibles telles que Trichomonas vaginalis et le virus de l'herp s simplex (voir chapitre 116). La vaginite non sp cifique r sulte d'une prolif ration de la flore vaginale a robie normale associ e une mauvaise hygi ne. La vaginose bact rienne est caus e par Gardnerella vaginalis, qui interagit en synergie avec les ana robies vaginaux, notamment Bacteroides, Mobiluncus et Peptostreptococcus. La vaginite non sp cifique est la cause la plus fr quente de vulvovaginite chez les jeunes filles. G. vaginalis est souvent pr sent dans le cadre de la flore vaginale normale chez les pr adolescentes, mais il est plus fr quent chez les filles sexuellement actives. Le Candida est beaucoup moins fr quent chez les pr adolescentes que chez les femmes. Disponible @ StudentConsult.com Les principaux sympt mes de la vulvovaginite sont les pertes vaginales, l' ryth me et le prurit. Les caract ristique
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s des tiologies sp cifiques sont d crites dans le tableau 115-1. Un examen microscopique par voie humide, pr par en m langeant des s cr tions vaginales avec une solution saline normale, et une culture peuvent tre utilis s pour confirmer un diagnostic sp cifique (voir tableau 115-1). Les cellules Clue sont des cellules pith liales vaginales recouvertes de G. vaginalis et ayant un aspect granuleux. Cultures vaginales pour G. vaginalis ne sont pas utiles. Candida peut tre identifi par une couche humide saline ou par une culture. Les causes non infectieuses de la vulvovaginite comprennent les agents physiques (corps tranger, sable), les agents chimiques (bain moussant, savon, d tergent) et les maladies de la peau vulvaire (dermatite atopique, s borrh e, psoriasis). Les pertes vaginales physiologiques ou leucorrh e physiologique de cellules vaginales desquam es et de mucus se produisent normalement chez les filles peu apr s la naissance, avec des pertes qui durent environ 1 semaine, et r apparaissent 6 12 mois avant la m narche. L' coulement est minime, clair et mince sans prurit ni inflammation. Aucun traitement n'est n cessaire. Le traitement de la vulvovaginite d pend de l' tiologie (voir tableau 115-1). Le traitement de la vaginite non sp cifique se concentre sur l'am lioration de l'hygi ne p rin ale. Le traitement recommand pour la vaginose bact rienne est le m tronidazole oral ou l'inclindamycine. Les cr mes base d'imidazole et les comprim s vaginaux et les suppositoires sont tous efficaces pour le traitement de la Pertes vaginales physiologiques Pertes minimales, claires et minces Pas d'organismes pathog nes sur Reassurance Vaginite non sp cifique Pertes vaginales, dysurie, Signes de mauvaise hygi ne ; non Am lioration de l'hygi ne, bains de si ge 2-3 d mangeaisons ; salissures f cales d'organismes pathog nes en p riode de culture/jour Vaginose bact rienne Souvent asymptomatique ; Possible coulement vaginal mince avec une odeur de poisson Au moins trois des crit res suivants M tronidazole, clindamycine quatre crit res : (1) pertes vaginales minces et homog nes ; (2) pH vaginal 4,5 ; (3) une odeur de poisson d'amines volatiles lors de l'ajout d'une goutte d'hydroxyde de potassium 10 % une goutte de pertes vaginales (test de l'inhalation) ; et (4) la pr sence de cellules indices sur un support humide salin de pertes vaginales (Gardnerella vaginalis et ana robies) Sarcoptes scabiei infection Prurit nocturne, acariens prurigineux ; ovules noirs, points d'excr ments 5% perm thrine (gale) v sicules, pustules en coul es (microscopiques) Corps tranger Pertes vaginales naus abondes, Corps tranger sur le physique Retrait du corps tranger Examen parfois sanglant Candidose vulvovaginale. Les douches vaginales ou l'irrigation vaginale ne sont pas b n fiques et ne sont pas recommand es. Il n'existe pas de mesures prophylactiques reconnues pour la vaginose bact rienne ou la vaginite non sp cifique. Les douches vaginales ne sont pas protectrices et r duisent la flore vaginale normale, qui prot ge contre COMPLICATIONS ET PRONOSTIC organismes pathog nes. Les complications sont rares. Le pronostic est excellent. Disponible @ StudentConsult.com Les adolescents ont les taux les plus lev s d'infections sexuellement transmissibles (IST). Comparativement aux adultes, les adolescents sexuellement actifs sont plus susceptibles de croire qu'ils ne contracteront pas d'ITS, plus susceptibles d'entrer en contact avec un partenaire sexuel infect , moins susceptibles de recevoir des soins de sant lorsqu'une ITS se d veloppe et moins susceptibles d'observer le traitement d'une ITS. Bien que de nombreux organismes causent des IST, les maladies peuvent tre regroup es selon la pr sentation clinique caract ristique. L'ur trite et l'endocervicite (tableau 116-1) sont caract ristiques de Neisseria gonorrhoeae et de C. trachomatis et sont les IST les plus courantes. Notons que plus de 70 % des infections g nitales Chlamydia trachomatis chez les femmes sont asymptomatiques. Les ulc res g nitaux (tableau 116-2) sont caract ristiques de la syphilis (Treponema pallidum), des infections par le virus de l'herp s simplex g nital (HSV), du chancre mou (Haemophilus ducreyi) et du granulome inguinal, galement connu sous le nom de donovanose (Klebsiella granulomatis). Les pertes vaginales (tableau 116-3) sont un sympt me de la trichomonase (Trichomonas vaginalis) et font partie du spectre de la vulvovaginite (voir le chapitre 115), ce qui n'est pas toujours associ l'activit sexuelle. Le virus du papillome humain (VPH) cause des condylomes acumin s, ou verrues g nitales (tableau 116-4), et constitue le principal facteur de risque des cancers du col de l'ut rus, de la vulve et du vagin. Les IST sont associ es une morbidit physiologique et psychologique importante. Un diagnostic et un traitement pr coces sont importants Tableau 116-1 Caract ristiques des infections sexuellement transmissibles caus es par
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Chlamydia trachomatis et Neisseria gonorrhoeae* CARACT RISTIQUE C. TRACHOMATIS N. GONORRHOEAE P riode d'incubation 5 12 jours 3 14 jours Pr sentations possibles Pharyngite, conjonctivite (y compris la conjonctivite n onatale), maladie diss min e (arthrite, dermatite, endocardite, m ningite) Signes/sympt mes des syndromes courants Cervicite mucopurulente ryth me cervical, friabilit , avec coulement pais et cr meux >10 PMNs/hpf Sensibilit cervicale l g re Diplocoques intracellulaires Gram n gatif Maladie inflammatoire pelvienne Apparition des sympt mes du 3e au 10e jour du cycle menstruel Sensibilit annexielle, masse (95 %)Naus es, vomissements (variable)Faiblesse, syncope, tourdissements (variable) Tests diagnostiques TAAN, culture ( l'aide de milieux s lectifs de Thayer-Martin) TAAN hpf, champ de forte puissance ; TAAN, test d'amplification des acides nucl iques ; MIP, maladie inflammatoire pelvienne ; PMN, cellules polymorphonucl aires. *La co-infection est fr quente et les pr sentations cliniques se chevauchent consid rablement. Tableau 116-2 Caract ristiques des infections sexuellement transmissibles caract ris es par des ulc res g nitaux SYPHILIS HERP S G NITAL GRANULOME INGUINAL (DONOVANOSE) Agent Treponema pallidum HSV-1, HSV-2 Haemophilus ducreyi Klebsiella granulomatis L sion primaire Papule V sicule Papule pustule Papule Nombre >1 Plusieurs <3 >1, peuvent fusionner Bords distincts Rougis, d chiquet s D chiquet s, min s Roul s, distincts Base Rouge, Rouge lisse, Lisse Rouge N crotique Costaud, propre S cr tion S rue Serous Pus, sang Aucun Isolement : Non, test in vitro ; lapin Culture Aspiration du n ud, couvillon de Aucun inoculation Traitement pr coce : Benzathine, p nicilline G, aciclovir ou famciclovir ou aspiration des ganglions fluctuants, doxycycline ou TMP-SMX (2,4 millions d'U IM) une fois valacyclovir Tardive (dur e de >1 an) : Incision et drainage P nicilline G de benzathine (2,4 FTA-ABS, absorption d'anticorps tr pon miques fluorescents ; HSV, virus de l'herp s simplex ; MHA-TP, dosage de microh magglutination-Treponema pallidum ; PCR, r action en cha ne par polym rase ; RPR, r actif plasmatique rapide ; TMP-SMX, trim thoprime-sulfam thoxazole ; VDRL, Laboratoire de Recherche sur les Maladies V n riennes. Tableau 116-3 Caract ristiques des infections sexuellement transmissibles caract ris es par des pertes vaginales CARACT RISTIQUE PHYSIOLOGIQUE LEUCORRH E (NORMALE) TRICHOMONASE VAGINOSE BACT RIENNE (VAGINITE ASSOCI E GARDNERELLA VAGINALIS) Agent Flore normale Trichomonas vaginalis G. vaginalis et ana robies Prurit Aucun L ger mod r Aucun l ger Pertes minimales Mod r es s v res L g res mod r es Caract ristiques de la d charge Couleur Clair, laiteux Jaune-vert ou gris Gris Odeur avec aucune possible Odeur de poisson caract ristique pH <4,5 >5,0 >4,5 Chute saline Squamous et quelques WBC WBC ; Flagell s mobiles, cellules l g rement squameuses parsem es de bact ries plus grandes que les WBC ( cellules indices ) et de WBC Traitement Rassurant M tronidazole ou tinidazole M tronidazole, tinidazole ou clindamycine KOH, hydroxyde de potassium ; WBC, globules blancs. Pr sentation de plaintes Verrues g nitales sont observ es ou ressenties D mangeaisons ou coulements vulvaires D mangeaisons pubiennes ; des organismes vivants peuvent tre vus ; partenaire sexuel a des crabes Associations cliniques N oplasie cervicale, dysplasie Contraceptifs oraux, diab te, antibiotiques Traitement Th rapies appliqu es par le patient : solution de Podofilox Agents intravaginaux : butoconazole Perm thrine 1% cr me ou gel ou Imiquimod cr me ou clotrimazole ou miconazole KOH, hydroxyde de potassium. pour pr venir les complications m dicales et l'infertilit . Toutes les IST sont vitables ; La pr vention primaire des IST devrait tre un objectif pour tous les prestataires de soins de sant pour les adolescents. Le diagnostic d'une IST n cessite une valuation ou un traitement pour les IST concomitantes, la notification et le traitement des partenaires sexuels, et certaines doivent tre signal es aux services de sant de l' tat. De nombreuses infections qui ne sont pas traditionnellement consid r es comme des IST sont sexuellement transmissibles, notamment celles caus es par le virus de l'immunod ficience humaine (VIH), les virus de la leuc mie cellules T humaines de types I et II, le cytom galovirus, le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'herp s humain (HHV-6, HHV-7), le virus de l'h patite B, le virus du molluscum contagiosum et le Sarcoptes scabiei. La pr sence d'une IST sugg re un comportement qui augmente le risque de VIH (voir chapitre 125), et des conseils et des tests de d pistage du VIH devraient tre fournis tous les adolescents atteints d'IST. L'acquisition de la gonorrh e, de la syphilis, du HSV-2 et de la trichomonase chez les enfants pr pub res au-del de la p riode n onatale indique un contact sexuel et signifie la n cessit d'enqu ter po
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ur d' ventuels abus sexuels (voir le chapitre 22) ; le diagnostic d'IST chez le nourrisson peut repr senter une maltraitance ou une acquisition p rinatale. L'association entre la violence sexuelle et la vulvovaginite et l'infection g nitale au VPH, qui peut r sulter de types de VPH cutan s ou g nitaux, est moins certaine. Extension directe de N. gonorrhoeae, souvent en association avec C. trachomatis, l'endom tre, Les trompes de Fallope et le p ritoine provoquent une maladie inflammatoire pelvienne (MIP). Les complications de la MIP comprennent l'abc s tubo-ovarien, la p rih patite (syndrome de Fitz-Hugh-Curtis, une inflammation de la capsule h patique) et l'infertilit . Le diagnostic diff rentiel de la MIP comprend la grossesse extra-ut rine, l'avortement septique, la torsion ou la rupture d'un kyste ovarien, une infection des voies urinaires, une appendicite, une lymphad nite m sent rique et une maladie inflammatoire de l'intestin. L' chographie pelvienne peut d tecter des structures annexielles paissies et constitue l' tude d'imagerie de choix pour exclure d'autres diagnostics possibles. Les crit res cliniques minimaux pour le diagnostic de la MIP sont la sensibilit abdominale basse avec sensibilit aux mouvements ut rins, annexiels ou cervicaux. D'autres crit res l'appui du diagnostic sont la fi vre, l' coulement mucopurulent du col de l'ut rus, un nombre lev de globules blancs (GB), des marqueurs inflammatoires lev s et une infection document e N. gonorrhoeae ou C. trachomatis. Les adolescents doivent tre hospitalis s pour un traitement s'il y a une incertitude quant au diagnostic ; grossesse; aucune r ponse clinique au traitement oral dans les 72 heures ; incapacit d'adh rer ou de tol rer un traitement oral ; un abc s tubo-ovarien ; ou une maladie grave avec une forte fi vre, des naus es et des vomissements. Le traitement parent ral recommand pour les patients hospitalis s est le c fot tan ou la c foxitine, plus la doxycycline par voie orale. Le traitement ambulatoire recommand de la MIP pour les personnes plus jeunes est la ceftriaxone (250 mg) en une seule dose intramusculaire (IM), plus la doxycycline par voie orale pendant 14 jours, avec ou sans m tronidazole pendant 14 jours. L'examen de suivi doit tre effectu dans les 72 heures. N. gonorrhoeae, un coccus Gram n gatif, est souvent observ au microscope sous forme de diplocoques. La gonorrh e est une IST courante chez les adolescents. L'incidence la plus lev e aux tats-Unis concerne les femmes de 15 24 ans et les hommes de 20 24 ans, et les taux d'incidence diff rent selon la race. L'organisme provoque une infection au site d'acquisition, ce qui entra ne souvent une cervicite mucopurulente et une ur trite (voir le tableau 116-1), mais une infection du rectum et du pharynx peut galement survenir. Les infections gonococciques diss min es peuvent survenir avec une propagation h matog ne et entra ner des l sions cutan es acrales p t chiales ou pustuleuses, une arthralgie asym trique, une t nosynovite ou une arthrite septique et, parfois, une endocardite ou une m ningite. La transmission p rinatale de l'infection maternelle peut entra ner une septic mie et une m ningite n onatales (voir chapitre 65) et une ophtalmie n onatale (voir chapitre 119). Les sch mas th rapeutiques devraient tre efficaces contre N. gonorrhoeae et C. trachomatis en raison de la fr quence lev e de co-infection. L'augmentation des taux de r sistance aux fluoroquinolones limite les options de traitement. Une dose unique IM de ceftriaxone (250 mg) est recommand e pour les infections gonococciques non compliqu es du col de l'ut rus, de l'ur tre et du rectum. L'hospitalisation et le traitement par la ceftriaxone sont recommand s pour les infections gonococciques diss min es. Pour toutes les infections gonococciques, l'azithromycine ou la doxycycline doivent galement tre administr es, sauf si l'infection chlamydia est exclue. Disponible @ StudentConsult.com Les chlamydi es sont des bact ries intracellulaires obligatoires avec un cycle de vie biphasique, existant sous forme de corps l mentaires relativement inertes sous leur forme extracellulaire et de corps r ticul s lorsqu'ils sont phagocyt s et se r pliquent dans un phagosome. Les corps r ticul s se divisent par fission binaire et, apr s 48 72 heures, se r organisent en corps l mentaires qui sont lib r s de la cellule. La chlamydia infecte les cellules squamocylindraires non cili es et les cellules pith liales transitionnelles qui tapissent la muqueuse de l'ur tre, du col de l'ut rus, du rectum et de la conjonctive. Les s rovars D K de C. trachomatis causent l'ur trite, la cervicite, la MIP, la conjonctivite inclusions chez les nouveau-n s et la pneumonie infantile. Les s rovars L1 3 de C. trachomatis provoquent une lymphogranulomatose v n rienne, une IST peu fr quente caract ris e par une lymphad nite inguinale unilat rale et douloureuse. Les s rotypes A, B, B, Ba et C de C. trachoma
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tis produisent un trachome (c cit hyperend mique), qui finit par conduire la c cit cause d'une cicatrisation locale tendue. La chlamydia est l'IST bact rienne la plus fr quemment diagnostiqu e chez les adolescents et repr sente la plupart des cas d'ur trite non gonococcique et de cervicite (voir tableau 116-1). Il y a un ratio femmes-hommes de 5:1. Les hommes souffrent souvent de dysurie et d'un coulement mucopurulent, bien qu'environ 25 % puissent tre asymptomatiques. Les femmes sont plus souvent asymptomatiques (environ 70 %) ou peuvent pr senter des sympt mes minimes, notamment une dysurie, de l g res douleurs abdominales ou des pertes vaginales. Les filles pr pub res peuvent avoir une vaginite. Au moins 30 % des personnes atteintes de La cervicite gonococcique, l'ur trite, la rectite ou l' pididymite ont une co-infection C. trachomatis. L'infection Chlamydia est g n ralement diagnostiqu e par la d tection d'acides nucl iques bact riens (tests PCR, utilisant la r action en cha ne de la ligase et l'amplification m di e par transcription) d' chantillons d'urine du col de l'ut rus, de l'ur tre et de la premi re miction t t le matin. Les tests d'amplification ont supplant les tests de culture moins sensibles et les tests d'immuno-absorption enzymatique. En raison des r sultats faussement positifs, seule la culture doit tre utilis e des fins m dico-l gales pour confirmer l'infection C. trachomatis dans les cas soup onn s d'abus sexuels. Les sch mas th rapeutiques devraient tre efficaces contre C. trachomatis et N. gonorrhoeae en raison de la fr quence lev e de la co-infection. Une dose orale unique d'azithromycine (1 g) ou de doxycycline pendant 7 jours est recommand e, qui peut tre associ e une dose unique de ceftriaxone (250 mg) pour traiter l'infection concomitante par la gonorrh e. Disponible @ StudentConsult.com La syphilis est caus e par T. pallidum, un spiroch te long, mince et enroul . Il ne peut pas tre cultiv en routine in vitro, mais peut tre observ par microscopie fond noir. L'infection non trait e progresse travers plusieurs stades cliniques (voir tableau 116-2). La syphilis primaire se manifeste par un ulc re g nital unique et indolore, ou chancre, g n ralement sur les organes g nitaux, qui appara t 3 6 semaines apr s l'inoculation. La syphilis secondaire suit 6 8 semaines plus tard et se manifeste par de la fi vre, une lymphad nopathie g n ralis e et une ruption maculopapulaire diss min e qui est galement pr sente sur les paumes et la plante des pieds. Des l sions cutan es en forme de plaque, des condylomes lata et des l sions des muqueuses apparaissent et sont infectieuses. La syphilis tertiaire est une maladie progression lente qui implique les syst mes cardiovasculaire, neurologique et musculo-squelettique et n'est pas observ e chez les enfants. La syphilis latente est une infection asymptomatique d tect e par des tests s rologiques. Une syphilis latente pr coce indique une infection contract e au cours de l'ann e pr c dente ; Tous les autres cas de syphilis latente sont d sign s soit comme syphilis latente tardive, soit comme syphilis latente de dur e inconnue. L'infection peut tre transmise par les femmes enceintes et infecter leurs nourrissons, entra nant une syphilis cong nitale (voir le chapitre 66). Le diagnostic de la syphilis est bas sur des tests s rologiques. Les tests d'anticorps non tr pon miques, le test du laboratoire de recherche sur les maladies v n riennes (VDRL) et le test rapide de la r agine plasmatique (RPR) sont des tests de d pistage et peuvent tre quantifi s comme des titres qui augmentent avec la dur e de l'infection et diminuent en r ponse au traitement. Un test VDRL non quantitatif peut tre effectu sur du liquide c phalo-rachidien, mais il est insensible. Les maladies rhumatismales et d'autres maladies infectieuses peuvent entra ner des r sultats faussement positifs. Tests de confirmation et sp cifiques des anticorps tr pon miques, le test de microh magglutination-T. le pallidum (MHA-TP) et l'absorption d'anticorps tr pon miques fluorescents (FTA-ABS) sont plus sp cifiques et sont utilis s pour confirmer le diagnostic de syphilis. Ces tests restent g n ralement positifs toute la vie, m me si l'infection est trait e et gu rie. L'examen en fond noir des chancres, des muqueuses ou des l sions cutan es peut r v ler la pr sence d'organismes mobiles. Le traitement de choix pour tous les stades de la syphilis est la p nicilline G. La syphilis primaire, la syphilis secondaire et la syphilis latente pr coce sont trait es avec une dose IM unique de p nicilline G. La syphilis tertiaire, latente tardive et latente de dur e inconnue sont trait es avec trois doses 1 semaine d'intervalle. La neurosyphilis est trait e par voie intraveineuse aqueuse et cristalline de p nicilline G pendant 10 14 jours. Une r action de Jarisch-Herxheimer syst mique et f brile se produit chez 15 20 % des patients syphilitiques trait s par la p
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nicilline. Disponible @ StudentConsult.com HSV-1 et HSV-2 sont de grands virus ADN double brin de la famille des herp svirus avec un g nome lin aire contenu dans une capside icosa drique. Il existe une homologie d'ADN significative entre les types 1 et 2. Le virus infecte d'abord les surfaces muqueuses et p n tre dans les neurones cutan s o il migre le long des axones jusqu'aux ganglions sensoriels. Lorsque la r plication virale se produit dans les ganglions, le virus infectieux se d place le long de l'axone pour infecter et d truire les cellules pith liales. L'infection peut se propager d'autres organes chez les patients immunod prim s. La latence du virus est maintenue dans les ganglions o il subit une r activation et une r plication p riodiques d clench es par des v nements non d finis. Bien que l'un ou l'autre virus puisse tre trouv dans n'importe quel site, le HSV-1 se produit plus souvent dans le syst me nerveux central, les yeux et la bouche, tandis que le HSV-2 implique plus souvent les organes g nitaux. Une r infection peut se produire lors de l'exposition l'autre type ou m me une deuxi me souche du m me type. L'herp s g nital primitif se caract rise par de multiples v sicules douloureuses et group es ou des l sions g nitales externes ulc reuses et cro teuses sur une base ryth mateuse (voir tableau 116-2). Chez les femelles, le col de l'ut rus est galement touch . Les sympt mes peuvent inclure une lymphad nopathie r gionale, un coulement et une dysurie. La maladie primaire dure 10 20 jours avec des r cidives chez 50% 80% des patients. Les ruptions secondaires, r currentes ou de r activation ne sont pas aussi dramatiques et ne sont pas associ es des sympt mes syst miques. Dans l'infection primaire, l'excr tion virale dure 1 2 semaines, et toute l' volution partir de l'apparition des v sicules et de l'ulc re se r sout en 16 20 jours. Dans le cas d'une maladie r currente, l'excr tion du virus dure moins de 7 jours et l' volution se r sout en 8 10 jours. De nombreuses personnes connaissent de cinq huit r cidives par an. Certains pisodes primaires et de nombreux pisodes r currents sont asymptomatiques. Les cultures virales et la PCR sont les m thodes de diagnostic privil gi es ; La culture montre g n ralement un effet cytopathique en 1 3 jours et prend rarement plus de 5 jours. Les tests PCR ont une sensibilit accrue par rapport la culture. L'excr tion virale est intermittente apr s la primo-infection, de sorte que la culture et la PCR peuvent ne pas d tecter l'infection latente. Les tests s rologiques ne sont utiles que pour la primo-infection (pour montrer la s roconversion entre les s rums aigus et les s rums de convalescence), et les s rologies positives persistent tout au long de la vie. Les titres ne sont pas utiles pour guider la prise en charge des r cidives. Le famciclovir et le valacyclovir par voie orale sont des traitements efficaces pour r duire la gravit et la dur e des sympt mes dans les cas primaires et peuvent r duire les r cidives. Le traitement suppressif une fois par jour r duit la fr quence des r cidives de l'herp s g nital de 70 % 80 % chez les patients qui ont des r cidives fr quentes (plus de six r cidives par an). L'hygi ne locale et les bains de si ge peuvent soulager l'inconfort. L'utilisation de pr servatifs offre une certaine protection contre la transmission sexuelle du VHS. Disponible @ StudentConsult.com La trichomonase est caus e par le protozoaire T. vaginalis et est souvent associ e d'autres IST telles que la gonorrh e et la chlamydia. L'infection est asymptomatique chez pas moins de 90 % des hommes et 85 % des femmes. Les hommes symptomatiques peuvent avoir une ur trite. Les femelles symptomatiques pr sentent une vaginite avec des coulements jaune-vert minces, malodorants et mousseux, une irritation vulvaire et des h morragies de fraise cervicales (voir tableau 116-3). Le diagnostic repose sur la visualisation de protozoaires mobiles et flagell s dans l'urine ou dans une couche humide saline, qui a une sensibilit de seulement 60 % 70 % chez les femmes symptomatiques. La culture est la m thode de diagnostic la plus sensible. Le traitement des deux partenaires sexuels par voie orale avec du m tronidazole ou du tinidazole en une seule dose est recommand . Disponible @ StudentConsult.com Le VPH, la cause des verrues g nitales (condylomes acumin s), est l'IST la plus courante aux tats-Unis, avec les taux de pr valence les plus lev s chez les 15 24 ans. La plupart des infections au VPH sont asymptomatiques ou subcliniques. Les types 6 et 11 du VPH sont l'origine de 90 % des verrues g nitales et ne sont pas oncog nes. Les types 16 et 18 du VPH sont associ s 70 % des cas de cancer du col de l'ut rus. Les types 31, 33 et 35 du VPH sont galement oncog nes. Les verrues g nitales peuvent appara tre sur l' pith lium squameux ou les muqueuses des structures g nitales et p rin ales des femelles et des m les (
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voir le tableau 116-4). Les verrues g nitales sont g n ralement de multiples excroissances fermes, grises roses. Les verrues g nitales non trait es peuvent rester inchang es, augmenter en taille ou en nombre, ou dispara tre spontan ment. Ils peuvent devenir tendres s'ils sont mac r s ou infect s secondairement. Le diagnostic est g n ralement tabli par l'apparence sans biopsie. Le diagnostic diff rentiel inclut les condylomes lataux (syphilis secondaires) et les tumeurs. Le but du traitement est l' limination des verrues symptomatiques pour induire des r gles sans verrues. Les modalit s de traitement impliquent la destruction de l' pith lium infect ; Les traitements appliqu s par les patients comprennent le podofilox ou l'imiquimod, et les traitements appliqu s par le fournisseur comprennent la cryoth rapie l'azote liquide ou la cryosonde, la r sine topique de podophylline et l'acide trichlorac tique ou l'acide bichlorac tique. Une alternative est l'ablation chirurgicale. L'interf ron intral sionnel et la chirurgie au laser ont galement t efficaces. Les facteurs qui peuvent influencer le choix du traitement comprennent le nombre de verrues, la taille, les sites anatomiques, la morphologie des verrues, la pr f rence du patient, le co t du traitement, la commodit , les effets ind sirables et l'exp rience du prestataire. Les r cidives apr s le traitement sont fr quentes et sont souvent asymptomatiques. Les poux du pubis, ou p diculose pubienne, sont caus s par une infestation par le Phthirus pubis, le pou du crabe du pubis. Le pou est principalement sexuellement transmissible et vit son cycle de vie sur les poils pubiens, o il provoque un prurit intense caract ristique (voir tableau 116-4). Le diagnostic peut tre pos cliniquement ; Les poux sont visibles l' il nu. Les papules ryth mateuses et les ufs (lentes) ne sont pas visibles avant la pubert . Le traitement consiste en une ducation sur l'hygi ne personnelle et environnementale et l'application d'un p diculicide appropri , tel qu'une cr me la perm thrine 1 % ou des pyr thrines avec du butoxyde de pip ronyle. La literie et les v tements doivent tre d contamin s (lav s la machine et s ch s la machine l'aide du cycle de chaleur ou nettoy s sec) ou retir s de tout contact corporel pendant au moins 72 heures. L'ost omy lite h matog ne aigu est la manifestation la plus fr quente de l'ost omy lite chez l'enfant et volue la suite d'une bact ri mie. L'ost omy lite subaigu suit g n ralement une inoculation locale par un traumatisme p n trant et n'est pas associ e des sympt mes syst miques, et l'ost omy lite chronique r sulte d'une ost omy lite non trait e ou insuffisamment trait e (g n ralement subaigu ). Chez les enfants au-del de la p riode n onatale et sans h moglobinopathies, les infections osseuses se produisent presque exclusivement dans la m taphyse des os longs en raison de la lenteur de la circulation sanguine travers des anses vasculaires tortueuses uniques ce site. Un traumatisme non p n trant ant rieur est souvent signal et peut entra ner une l sion osseuse locale qui pr dispose l'infection. Les infections osseuses chez les enfants atteints de dr panocytose se produisent dans la partie diaphysaire des os longs, probablement la suite d'un infarctus focal ant rieur. Chez les enfants de moins de 12 18 mois, les capillaires perforent la plaque de croissance piphysaire, ce qui permet la propagation de l'infection travers l' piphyse conduisant l'arthrite suppurative, tandis que chez les enfants plus g s, l'infection est contenue dans la m taphyse parce que ces vaisseaux ne traversent plus la plaque piphysaire (Figs. 117-1AB). Staphylococcus aureus est responsable de plus de 80 % des infections aigu s du squelette. D'autres causes courantes comprennent le streptocoque du groupe A et le streptocoque pneumoniae. Neisseria meningitidis, Mycobacterium tuberculosis, Bartonella henselae, Actinomyces spp. et les ana robies sont des causes moins fr quentes. Le streptocoque du groupe B et les grammes ent riques n gatifs sont d'autres causes majeures chez les nouveau-n s. La dr panocytose et d'autres h moglobinopathies pr disposent l'ost omy lite caus e par Salmonella et S. aureus. L'ost omy lite de Pasteurella multocida peut Figure 117-1 A, Principales structures de l'os d'un nourrisson avant la maturation de la plaque de croissance piphysaire. Notez le vaisseau transphysaire, qui relie l'approvisionnement vasculaire de l' piphyse et de la m taphyse, facilitant la propagation de l'infection entre ces deux zones. B, Structures majeures de l'os d'un enfant. La capsule articulaire A s'ins re sous la plaque de croissance piphysaire, comme dans la hanche, le coude, la cheville et l' paule. La rupture d'un abc s m taphysaire dans ces os est susceptible de produire une pyarthrose. La capsule articulaire B s'ins re au niveau de la plaque de croissance piphysaire, comme dans les autres os tubulaires. La rupture
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d'un abc s m taphysaire dans ces os est susceptible d'entra ner un abc s sous-p riost , mais rarement une pyarthrose associ e. (D'apr s Gutman LT : Ost omy lite aigu , subaigu et chronique et arthrite pyog nique chez les enfants, Curr Probl Pediatr 15:1 72, 1985.) suivre les morsures de chat ou de chien. L'utilisation de tests d'amplification en cha ne par polym rase r v le qu'une proportion importante d'ost omy lite culture n gative est due Kingella kingae. Le vaccin conjugu a consid rablement r duit l'incidence des infections Haemophilus influenzae de type b. Les infections osseuses focales subaigu s caus es par Pseudomonas aeruginosa et S. aureus surviennent g n ralement chez les personnes ambulatoires qui subissent des plaies perforantes du pied. Pseudomonas chondritis est fortement associ des plaies perforantes travers les baskets, qui abritent Pseudomonas dans la semelle int rieure en mousse. S. aureus est la cause la plus fr quente d'ost omy lite chronique. L'ost omy lite multifocale chronique r currente est un syndrome auto-inflammatoire caract ris par des pisodes r currents de fi vre, de douleurs osseuses et des r sultats radiographiques d'ost omy lite. Les os rarement impliqu s dans l'ost omy lite h matog ne aigu , tels que la clavicule, l'omoplate ou les petits os des mains ou des pieds, sont souvent touch s, les agents pathog nes ne sont pas identifi s sur culture et l'histopathologie met en vidence des infiltrats plasmacytaires. L'ost omy lite peut survenir tout ge, mais elle est plus fr quente chez les enfants de 3 12 ans et touche deux fois plus souvent les gar ons que les filles. L'ost omy lite due un traumatisme p n trant ou une maladie vasculaire p riph rique est plus fr quente chez les adultes. Disponible @ StudentConsult.comDouleur molle au genou Douleur aux extr mit s Fi vre cervicale raide ou douloureuse sans source Fi vre d'origine inconnue Les plaintes les plus courantes sont la douleur focale, la sensibilit ponctuelle exquise sur l'os, la chaleur, l' ryth me et l'enflure. La fi vre, l'anorexie, l'irritabilit et la l thargie peuvent accompagner les signes focaux. La mise en charge et les mouvements actifs et passifs de l'extr mit affect e sont diminu s, imitant la paralysie (pseudo-paralysie). Un spasme musculaire peut rendre l'extr mit difficile examiner. L'espace articulaire adjacent peut tre impliqu chez les jeunes enfants, sugg r par une douleur avec une amplitude de mouvement articulaire minimale (voir chapitre 118). Habituellement, un seul os est touch . Le f mur, le tibia ou l'hum rus sont touch s chez environ deux tiers des patients. Environ 15 % des cas impliquent les os des mains ou des pieds, et 10 % impliquent le bassin. L'ost omy lite vert brale se caract rise par un d but insidieux, des sympt mes vagues, des maux de dos, une compression occasionnelle de la moelle pini re et, g n ralement, une faible fi vre associ e ou une toxicit syst mique. Les patients atteints d'ost omy lite du bassin peuvent pr senter de la fi vre, une boiterie et des douleurs vagues l'abdomen, la hanche, l'aine ou la cuisse. La pyomyosite des muscles pelviens peut imiter l'ost omy lite. La pr sence d'une leucocytose est inconstante. Les h mocultures sont importantes, mais elles sont n gatives dans de nombreux cas. L' l vation des r actifs de la phase aigu , la vitesse de s dimentation des rythrocytes (ESR) et la prot ine C-r active (CRP), sont des r sultats sensibles mais non sp cifiques. Les d terminations en s rie de la VS et de la CRP sont utiles pour surveiller l' volution de la maladie et la r ponse au traitement. L'aspiration directe l'aiguille sous-p riost e ou m taphysaire permet d' tablir d finitivement le diagnostic. L'identification des bact ries dans le mat riau aspir par coloration de Gram peut tablir le diagnostic dans les heures qui suivent la pr sentation clinique. Les radiographies simples peuvent mettre en vidence un gonflement des tissus mous tel que la perte de la ligne graisseuse p riost e dans les 3 premiers jours des sympt mes, mais les l sions osseuses telles que l' l vation p riost e et la destruction osseuse sont absentes jusqu' 10 14 jours des sympt mes (Fig. 117-2). L'abc s de Brodie est un abc s intra-osseux subaigu qui ne s' coule pas dans l'espace sous-p riost et est classiquement situ dans le tibia distal. Sequestra, parties de Figure 117-2 Ost omy lite aigu multifocale chez un nourrisson de 3 semaines pr sentant un gonflement articulaire multiple et un malaise g n ralis . Les radiographies frontales (A) et lat rales (B) du genou gauche montrent une destruction focale de la m taphyse f morale distale avec r action p riost e et un gonflement g n ralis des tissus mous. Les vues frontales (C) et lat rales (D) du genou droit montrent une zone de destruction osseuse focale au niveau de la m taphyse f morale distale avec r action p riost e et gonflement des tissus mous m diaux. L'aspiration l'aiguille de pl
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usieurs sites a r v l la pr sence de Staphylococcus aureus. (De Moffett KS, Aronoff SC : Ost omy lite. Dans Jenson HB, Baltimore RS, diteurs : Pediatric Infectious Diseases : Principles and Practice, ed 2, Philadelphie, 2002, Saunders, p 1038.) Les os avasculaires qui se sont s par s de l'os adjacent sont souvent recouverts d'une gaine paissie, ou involucrum, qui sont tous deux des caract ristiques de l'ost omy lite chronique. Le balayage des radionucl ides pour l'ost omy lite a t largement supplant par l'imagerie par r sonance magn tique, qui est sensible aux modifications inflammatoires de la moelle osseuse m me pendant les premiers stades de l'ost omy lite. La scintigraphie osseuse au techn tium-99m est utile pour identifier les maladies multifocales. Les scintigraphies au gallium-67 sont souvent positives si la scintigraphie osseuse au techn tium-99m est n gative. L'ost omy lite doit tre diff renci e de l'arthrite infectieuse (voir chapitre 118), de la cellulite, de la pyomyosite, de la fasciite, de la distique, des traumatismes, de l'arthrite juv nile idiopathique, des kystes osseux, de l'histiocytose et de la malignit . Disponible @ StudentConsult.com L'antibioth rapie initiale pour l'ost omy lite est bas e sur l'organisme probable pour l' ge de l'enfant, la coloration de Gram de l'aspiration osseuse et les maladies associ es (tableau 117-1). Le traitement initial comprend un antibiotique qui cible S. aureus et Kingella, comme l'oxacilline ou la nafcilline. La clindamycine ou la vancomycine doivent tre utilis es si l'on soup onne une pr sence de S. aureus r sistante la m thicilline sur la base de facteurs li s au patient ou d'une pid miologie locale de S. aureus. Pour les patients atteints de dr panocytose, le traitement initial doit inclure un antibiotique actif contre Salmonella. P nicilline G, oxacilline ou c fotaxime *Le traitement sp cifique optimal est bas sur les susceptibilit s de l'organisme isol . La r ponse aux antibiotiques par voie intraveineuse (IV) se manifeste g n ralement dans les 48 heures. L'absence d'am lioration apr s 48 heures indique qu'un drainage chirurgical peut tre n cessaire ou qu'un agent pathog ne inhabituel peut tre pr sent. Le drainage chirurgical est indiqu pour les maladies tendues ou graves, si la maladie est chronique ou atypique, si l'articulation de la hanche est touch e ou si une s questration ou une compression de la moelle pini re est pr sente. Les antibiotiques sont administr s pendant un minimum de 4 6 semaines. Apr s un traitement initial en milieu hospitalier et une r ponse clinique ad quate, y compris une diminution de la CRP ou de la VS, la transition vers un traitement domicile avec des antibiotiques oraux ou IV peut tre envisag e si l'observance est assur e. Les complications de l'ost omy lite aigu sont rares et surviennent g n ralement en raison d'un traitement inad quat ou retard ou d'une bact ri mie concomitante. L'insuffisance vasculaire, qui affecte l'administration d'antibiotiques, et les traumatismes sont associ s des taux plus lev s de complications. L'ost omy lite h matog ne engendre un excellent pronostic si elle est trait e rapidement et si un drainage chirurgical est effectu le cas ch ant. Les pronostics les plus d favorables sont observ s chez les nouveau-n s et les nourrissons pr sentant une atteinte des articulations de la hanche ou de l' paule (voir chapitre 118). Environ 2 4 % des infections aigu s r cidivent malgr un traitement ad quat, et environ 25 % d'entre elles ne r pondent pas un d bridement chirurgical important et un traitement antimicrobien prolong , entra nant finalement une perte osseuse, la formation d'un tractus sinusal ou une amputation (bien que rare). Les s quelles li es des troubles de la croissance squelettique sont les plus fr quentes avec l'ost omy lite n onatale. Il n'existe aucun moyen efficace de pr venir l'ost omy lite h matog ne S. aureus. L'immunisation universelle des nourrissons avec le vaccin conjugu contre Haemophilus influenzae de type b a pratiquement limin les infections bact riennes graves de cet organisme, y compris les infections osseuses et articulaires. Les enfants pr sentant des plaies perforantes au pied doivent recevoir rapidement une irrigation, un nettoyage, un d bridement, l' limination de tout corps tranger ou d bris visible et une prophylaxie contre le t tanos. La valeur des antibiotiques prophylactiques oraux pour pr venir l'ost omy lite apr s une l sion p n trante est incertaine. L'arthrite infectieuse (arthrite suppur e ou septique) est une infection bact rienne grave de l'espace articulaire r sultant de la diss mination h matog ne de bact ries. L'arthrite infectieuse r sulte moins souvent de propagation contigu de l'infection partir des tissus mous environnants ou inoculation directe dans l'articulation (traumatisme p n trant). La propagation de l'ost omy lite dans l'espace articulaire est plus fr quente chez les enfants de moi
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ns de 18 mois et se produit par des organismes passant par les vaisseaux transphysaires jusqu' l' piphyse (voir Fig. 117-1A). Les bact ries causant l'arthrite infectieuse sont semblables aux bact ries causant l'ost omy lite (tableau 118-1). La maladie de Lyme peut galement causer de l'arthrite (voir chapitre 122). L'arthrite des infections gonococciques diss min es comprend la fois des formes r actives et suppuratives dans les maladies gonococciques pr coces et tardives, respectivement. En cas d'infection g nitale non trait e, la gonococc mie peut survenir avec de la fi vre et une arthrite et une ruption cutan es polyarticulaires et sym triques, connues sous le nom de syndrome d'arthrite-dermatite. Les cultures bact riennes de synoviale sont st riles ce stade, malgr une pr valence relativement lev e de bact ri mie. L'arthrite monarticulaire des grosses articulations portantes se d veloppe S. aureus Bact ries ana robies Streptococcus pneumoniae Pseudomonas aeruginosa Streptocoques du groupe A Enterobacteriaceae Kingella kingae Haemophilus influenzae type b* N. gonorrhoeae Mycobacterium tuberculosis *L'incidence des infections invasives caus es par H. influenzae de type b a consid rablement diminu gr ce la vaccination universelle contre Hib chez les enfants. des jours des semaines plus tard. Les cultures du liquide synovial affect ce stade donnent souvent l'agent pathog ne. L'arthrite r actionnelle est une inflammation synoviale m diation immunitaire qui fait suite une infection bact rienne ou virale, en particulier Yersinia et d'autres infections ent riques. L'arthrite r actionnelle des articulations de la hanche chez les enfants de 3 6 ans est connue sous le nom de synovite toxique ou transitoire (voir le chapitre 200). L'arthrite infectieuse survient le plus souvent chez les enfants de moins de 5 ans et les adolescents. Disponible @ StudentConsult.com Les caract ristiques typiques de l'arthrite suppurative comprennent une atteinte articulaire avec ryth me, chaleur, gonflement et sensibilit sur l'articulation touch e avec un panchement palpable Normal Clair, jaune 0 200 (200)* <10 Bon Aucune diff rence Traumatisme Clair, trouble ou 50 4000 (600) <30 Bon Aucune diff rence Fr quent dans les h morragiques LE, Lupus ryth mateux ; PMN, cellule polymorphonucl aire ; PPD, prot ine purifi e d riv e de la tuberculine ; WBC, globules blancs. *Moyenne entre parenth ses. et une diminution marqu e de l'amplitude de mouvement. L'apparition peut tre soudaine ou insidieuse, avec des sympt mes observ s lorsque l'articulation est boug e seulement, comme lors d'un changement de couche, ou si les parents se rendent compte d'une diminution des mouvements volontaires d'une articulation ou d'un membre. Les tout-petits peuvent boiter ou refuser de marcher. Dans l'arthrite septique de la hanche, le membre inf rieur peut tre maintenu pr f rentiellement en rotation externe et en flexion pour minimiser la douleur due la pression sur la capsule articulaire. De m me, les articulations du genou et du coude sont g n ralement maintenues en flexion. Les articulations du membre inf rieur sont les plus souvent touch es : les genoux (40%), les hanches (20%) et les chevilles (14%). Les petites articulations, telles que celles de la main, sont g n ralement touch es apr s un traumatisme p n trant ou des blessures au poing ferm . Des sympt mes mineurs de l'appareil g nital qui ont t ignor s peuvent pr c der le d veloppement du syndrome d'arthrite-dermatite pr coce associ une infection gonococcique diss min e. Des ant c dents de maladie f brile ant rieurs au d veloppement de l'arthrite monarticulaire caract risent l'arthrite gonococcique tardive. L'arthrite r actionnelle est g n ralement sym trique, polyarticulaire et implique g n ralement les grosses articulations, en particulier les hanches. Les patients peuvent avoir eu un pisode ant rieur de gastro-ent rite ou d'ur trite. L'ur trite peut appara tre avec l'arthrite. La leucocytose et une vitesse de s dimentation rythrocytaire (VS) et une prot ine C-r active (CRP) lev es sont courantes. L'arthrocent se est importante pour distinguer les causes de l'arthrite (tableau 118-2). Les adolescents atteints d'arthrite infectieuse aigu doivent subir des examens et des cultures ur trales, cervicales, rectales et pharyng es ou des tests d'amplification des acides nucl iques pour Neisseria gonorrhoeae. Les cultures de sang ou d'articulation sont positives dans environ 50 % des cas. Le liquide articulaire qui pr sente les caract ristiques d'une infection pyog ne peut ne pas r v ler d'agents pathog nes bact riens, m me en l'absence d'antibioth rapie pr alable, en raison des effets bact riostatiques du liquide synovial. La coloration de Gram, la coloration acido-r sistante et la pr paration l'hydroxyde de potassium pour les champignons doivent tre effectu es et sont souvent informatives m me si les cultures sont n gatives. Les radiographies simples
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ajoutent g n ralement peu d'informations aux r sultats physiques. Les radiographies peuvent montrer un gonflement de la capsule articulaire, un espace articulaire largi et un d placement des lignes graisseuses normales adjacentes. Les scintigraphies radionucl ides sont d'une utilit limit e, bien que l'imagerie par r sonance magn tique ou la scintigraphie osseuse au techn tium-99m puisse tre utile pour exclure une infection osseuse concomitante ou des abc s profonds. L' chographie est particuli rement utile pour identifier les panchements articulaires et constitue la proc dure de diagnostic initiale de choix pour l' valuation des infections suppuratives de la hanche. Le diagnostic diff rentiel de l'arthrite infectieuse chez les nourrissons, les enfants et les adolescents comprend d'autres maladies infectieuses, les troubles auto-immuns, le rhumatisme articulaire aigu et les traumatismes. L'arthrite suppurative doit tre distingu e de la maladie de Lyme, de l'ost omy lite, de la bursite suppurative, de la fasciite, de la myosite, de la cellulite et des abc s des tissus mous. L'abc s du muscle psoas se manifeste souvent par de la fi vre et des douleurs lors de la flexion et de la rotation de la hanche. L'arthrite juv nile idiopathique, la maladie de Kawasaki, le purpura de Henoch-Sch nlein, d'autres troubles rhumatismaux et la maladie de Crohn doivent tre diff renci s de l'arthrite infectieuse. Dans la plupart de ces maladies, la pr sence d'une atteinte articulaire sym trique ou multiple Nourrissons (plus jeunes du groupe B Ampicilline plus de 2 mois d' ge streptocoque aminoglycoside) Staphylococcus Nafcillin (ou oxacilline), aureus vancomycinNourrissons plus g s et S. aureus Nafcillin (ou oxacilline), enfantsKingella kingae P nicilline G, nafcilline (ou oxacilline) ou c fotaxime Neisseria Ceftriaxone gonorrhoeae : *L'incidence des infections invasives caus es par H. influenzae de type b a consid rablement diminu gr ce la vaccination universelle contre Hib chez les enfants. exclut souvent l'arthrite infectieuse. La bursite suppur e Staphylococcus aureus survient le plus souvent chez les gar ons plus g s et les hommes et est g n ralement la cons quence d'un traumatisme ou, moins fr quemment, d'une complication d'une bact ri mie. L'antibioth rapie initiale pour l'arthrite infectieuse est bas e sur l'organisme probable pour l' ge de l'enfant et la coloration de Gram du liquide articulaire. L'arthrite suppurative de l'articulation de la hanche, en particulier, ou de l'articulation de l' paule n cessite un drainage chirurgical rapide. Avec l'insertion de la capsule articulaire sous l' piphyse dans ces articulations rotule, une pression accrue dans l'espace articulaire peut nuire l'approvisionnement vasculaire de la t te du f mur ou de l'hum rus, entra nant une n crose avasculaire. Les infections du genou peuvent tre trait es par des arthrocent ses r p t es, en plus des antibiotiques parent raux appropri s. Plusieurs agents antimicrobiens fournissent des niveaux ad quats d'antibiotiques dans les espaces articulaires (tableau 118-3). Le traitement initial pour les nouveau-n s doit inclure des antibiotiques actifs contre S. aureus, le streptocoque du groupe B et les b tonnets a robies Gram n gatif, tels que la nafcilline et le c fotaxime. Le traitement initial pour les enfants de 3 mois 5 ans doit inclure des antibiotiques actifs contre S. aureus. L'ajout d'antibiotiques appropri s doit tre envisag si l'enfant n'est pas immunis contre Haemophilus influenzae de type b (Hib). Les infections confirm es S. aureus sensibles la m thicilline sont mieux trait es avec de la nafcilline ou de l'oxacilline, et les infections S. aureus r sistantes la m thicilline sont mieux trait es avec de la clindamycine, si elle est susceptible, ou de la vancomycine dans le cas contraire. La dur e du traitement d pend de la r solution clinique de l'effet et de la douleur et du d clin de la VS et de la CRP. L'infection par des organismes virulents, tels que S. aureus, n cessite g n ralement un traitement d'au moins 21 jours. Le traitement peut tre remplac par des antibiotiques oraux si l'observance peut tre assur e. Les agents oraux ayant une excellente activit contre S. aureus qui sont souvent utilis s pour compl ter le traitement comprennent la c phalexine, la clindamycine, l'amoxicilline-clavulanate, la dicloxacilline et la ciprofloxacine (pour les patients >18 ans). Le pronostic des formes courantes d'arthrite infectieuse rencontr es chez les nourrissons et les enfants est excellent. Les principales complications de l'arthrite n onatale, infantile et gonococcique sont la perte de fonction articulaire r sultant de l sions de la surface articulaire. L'incidence la plus lev e de ces complications se produit avec les infections de la hanche et de l' paule, r sultant probablement d'une n crose avasculaire. L'incidence lev e de l'arthrite suppurative concomitante avec l'ost omy lite adjacente chez les
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nouveau-n s expose la plaque de croissance piphysaire un risque lev d'anomalies de croissance. Les nouveau-n s atteints d'ost omy lite ont une probabilit d'environ 40 % 50 % de troubles de la croissance avec perte de croissance osseuse longitudinale et raccourcissement final des membres. Il n'existe aucun moyen efficace de pr venir les Arthrite S. aureus. L'immunisation universelle des nourrissons avec le vaccin conjugu Hib a pratiquement limin les infections bact riennes graves de cet organisme, y compris les infections osseuses et articulaires. La conjonctivite aigu est g n ralement une infection bact rienne ou virale de l' il caract ris e par une apparition rapide de sympt mes qui persistent pendant quelques jours. Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae et Moraxella catarrhalis repr sentent environ les deux tiers des causes bact riennes (tableau 1191). D'autres causes incluent Neisseria gonorrhoeae et Pseudomonas aeruginosa, qui est associ des lentilles de contact souples port prolong . La conjonctivite virale est le plus souvent caus e par des ad novirus, qui provoquent une k ratoconjonctivite pid mique, et moins fr quemment par des virus coxsackie et d'autres ent rovirus. La k ratite, ou inflammation de la corn e, n'est pas couramment associ e la conjonctivite, mais se produit avec N. gonorrhoeae, le virus de l'herp s simplex (HSV) et les infections ad novirus. La conjonctivite n onatale, ou ophtalmie n onatale, est une conjonctivite purulente au cours du premier mois de vie, g n ralement acquise la naissance. Les causes courantes de conjonctivite n onatale, par ordre d croissant de pr valence, sont la conjonctivite chimique secondaire la prophylaxie gonococcique au nitrate d'argent, Chlamydia trachomatis, les causes bact riennes courantes de conjonctivite, Escherichia coli, d'autres bacilles ent riques Gram n gatif, le VHS et N. gonorrhoeae. La conjonctivite est fr quente chez les jeunes enfants, surtout s'ils entrent en contact avec d'autres enfants atteints de conjonctivite. Les facteurs pr disposant l'infection bact rienne comprennent l'obstruction du canal lacrymal nasal, les maladies des sinus, les infections de l'oreille et les maladies allergiques lorsque les enfants se frottent fr quemment les yeux. La conjonctivite survient chez 1 12 % des nouveau-n s. Une conjonctivite chimique l g re mod r e est g n ralement pr sente entre 24 et 48 heures chez la plupart des nouveau-n s qui re oivent du nitrate d'argent ophtalmique comme prophylaxie gonococcique. Environ 50 % des nourrissons n s par voie vaginale de m res infect es ont contract une infection n onatale C. trachomatis, chez qui le risque de conjonctivite Chlamydia trachomatis (conjonctivite d'inclusion) est de 25 % 50 %. Disponible @ StudentConsult.com Les sympt mes comprennent des rougeurs, des coulements, des paupi res emm l es et une l g re photophobie. Les signes de l'examen physique comprennent un m mos, une injection de la conjonctive et un d me des paupi res. L'atteinte corn enne sugg re une infection gonococcique ou herp tique. Les l sions corn ennes herp tiques se manifestent par des ulc res dendritiques ou amibo des ou, plus fr quemment, par une k ratite profonde en cas d'infection r currente. La conjonctivite unilat rale avec otite moyenne ipsilat rale est souvent caus e par H. influenzae non typable. Le moment et les manifestations de la conjonctivite n onatale sont utiles pour identifier la cause (tableau 119-2). N. gonorrhoeae provoque une conjonctivite s v re avec un coulement purulent abondant. La conjonctivite Chlamydia survient g n ralement au cours de la deuxi me semaine de vie, mais peut appara tre de 3 jours 6 semaines apr s l'accouchement. Il y a une inflammation l g re mod r e avec un coulement purulent sortant d'un ou des deux yeux. Les cultures ne sont pas syst matiquement obtenues parce que la conjonctivite bact rienne est g n ralement spontan ment r solutive ou r pond rapidement au traitement antibiotique topique. Si une conjonctivite gonococcique est suspect e, en particulier chez les nouveau-n s, une coloration de Gram et une culture doivent tre obtenues. Chez ces nourrissons, le sang et d'autres sites d'infection (tels que le liquide c phalo-rachidien) doivent tre mis en culture. Des tests suppl mentaires pour la chlamydia, le virus de l'immunod ficience humaine (VIH) et la syphilis devraient galement tre effectu s sur la m re et l'enfant au besoin. Il est difficile de distinguer la conjonctivite bact rienne de la conjonctivite virale par sa pr sentation et son apparence (voir le tableau 119-1). Les l sions v siculaires de la paupi re, si elles sont pr sentes, sugg rent un HSV. La conjonctivite hyperpurulente, caract ris e par une r accumulation des pertes purulentes en quelques minutes, est caract ristique de l'infection N. gonorrh e. Le diagnostic diff rentiel est d crit dans le tableau 119-3. La bl pharite est associ e des infec
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tions staphylococciques, la s borrh e et un dysfonctionnement des glandes de Meibomius. L'enfant se plaint de photophobie, de br lures, d'irritations et d'une sensation de corps tranger qui l'am ne se frotter les yeux. L'hygi ne des paupi res avec une routine de gommage des paupi res est la premi re tape du traitement. Les hordeola sont des l sions inflammatoires nodulaires aigu s suppuratives des paupi res associ es des douleurs et des rougeurs. Les hordeoles externes ou les orgelets apparaissent sur la paupi re ant rieure, dans les glandes de Zeis ou dans les follicules des cils et sont g n ralement caus es par des staphylocoques. Les hordeoles internes se produisent dans les glandes de Meibomius et peuvent tre infect es par des staphylocoques ou peuvent tre st riles. Si la glande de Meibomius est obstru e, les s cr tions de la glande s'accumulent et un chalazion se d veloppe. Hordeola r pond g n ralement spontan ment aux mesures de traitement locales, mais peut r cidiver. La dacryocystite est une infection ou une inflammation du sac lacrymal, qui est g n ralement obstru , et est le plus souvent caus e par un staphylocoque dor ou des staphylocoques coagulase n gative. Un coulement mucopurulent peut tre exprim par Chimique : argent Variable (1 %), coulement aqueux 1 3 jours Aucun organisme sur Aucun nitrate selon l'utilisation, le frottis ou la culture de nitrate d'argent LCR, liquide c phalo-rachidien ; DIF, immunofluorescence directe ; HSV, virus de l'herp s simplex ; PCR, r action en cha ne par polym rase. Conjonctivite bact rienne Haemophilus influenzae, antibiotiques unilat raux ou topiques mucopurulents, Haemophilus aegyptius parent ral, coulement bilat ral, ceftriaxone normale pour gonocoque Streptococcus pneumoniae, vision, photophobie, injection conjonctivale de Neisseria gonorrhoeae et d me (ch mose) ; Conjonctivite virale Ad novirus, chovirus, Identique l'infection bact rienne ; Le virus Coxsackie spontan ment r solutif peut tre h morragique, unilat ral Uv ite post rieure (choro dite) Toxoplasmose, histoplasmose, Aucun signe d' ryth me, diminution Traitement sp cifique de l'agent pathog ne Toxocara canis vision Tableau 119-3 Diagnostic diff rentiel des infections oculaires (suite) AFFECTION AGENTS TIOLOGIQUES SIGNES ET SYMPT MES TRAITEMENT piscl rite/scl rite Maladie auto-immune idiopathique (p. ex., LED, purpura de Henoch-Sch nlein) Douleur localis e, ryth me intense, unilat rale ; vaisseaux sanguins plus gros que dans la conjonctivite ; la scl rite peut provoquer une perforation du globe L' piscl rite est spontan ment r solutive ; st ro des topiques pour un soulagement rapide Exposition professionnelle ou autre Sensation unilat rale, rouge, granuleuse ; Irrigation, enl vement ; v rifier s'il y a une ulc ration visible ou microscopique CMV, cytom galovirus ; EBV, virus d'Epstein-Barr ; AJI, arthrite juv nile idiopathique ; LED, lupus ryth mateux diss min . L g re pression sur le sac lacrymal. Le traitement n cessite g n ralement de sonder le syst me nasolacrymal pour tablir la communication. L'endophtalmie est une infection mergente qui menace la vue et qui fait g n ralement suite un traumatisme, une intervention chirurgicale ou une propagation h matog ne partir d'un foyer loign . Les organismes responsables comprennent les staphylocoques coagulase n gative, S. aureus, S. pneumoniae, Bacillus cereus et Candida albicans. L'examen est difficile en raison d'un bl pharospasme s v re et d'une photophobie extr me. Un hypopyon et une brume peuvent tre visibles l'examen. Les couvercles doivent tre trait s au besoin avec des compresses chaudes pour liminer les pertes accumul es. La conjonctivite bact rienne aigu est souvent spontan ment r solutive, mais les antibiotiques topiques acc l rent la r solution. Des antibiotiques sont instill s entre les paupi res quatre fois par jour jusqu' ce que l' coulement et le ch mosis disparaissent. Le traitement recommand comprend une solution topique de trim thoprime-polymyxine B, une solution de sulfacetamide 5 % ou une pommade l' rythromycine. La solution de ciprofloxacine doit tre limit e aux infections corn ennes et aux infections Gram n gatif r sistantes chez les patients hospitalis s. La conjonctivite gonococcique chez l'adulte est trait e par une dose unique intramusculaire (IM) de ceftriaxone (1 g) plus azithromycine (pour traiter une ventuelle infection concomitante Chlamydia trachomatia). Le traitement de l'ophtalmie n onatale d pend de la cause (voir tableau 119-2). L'ophtalmie n onatale gonococcique est trait e par une dose unique de ceftriaxone (25 50 mg/kg par voie intraveineuse [IV] ou IM ; dose maximale de 125 mg). Ces nourrissons devraient tre hospitalis s. Un traitement antibiotique est galement recommand pour les nouveau-n s aux m res atteintes de gonorrh e non trait e. La conjonctivite Chlamydia est trait e par rythromycine orale pendant 14 jours, en partie pour r
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duire le risque de pneumonie Chlamydia trachomatis ult rieure. Le pronostic de la conjonctivite bact rienne et virale est excellent. La principale complication est la k ratite, qui peut entra ner des ulc rations et des perforations, et est rare, sauf en cas d'infections N. gonorrhoeae et au HSV. La conjonctivite Chlamydia peut voluer chez les nourrissons vers une pneumonie Chlamydia, qui se d veloppe g n ralement entre 4 et 12 semaines (voir le chapitre 110). Il est important de se laver soigneusement les mains pour pr venir la propagation de la conjonctivite. La conjonctivite bact rienne est consid r e comme contagieuse pendant 24 heures apr s le d but du traitement efficace. Les enfants peuvent retourner l' cole, mais les mesures de traitement doivent tre poursuivies jusqu' ce qu'il y ait une r solution clinique compl te. Tous les nouveau-n s, qu'ils soient mis au monde par voie vaginale ou par c sarienne, doivent recevoir une prophylaxie de l'ophtalmie n onatale gonococcique d s que possible apr s l'accouchement. Le nitrate d'argent 1% est utilis fr quemment, mais provoque g n ralement une conjonctivite chimique. Les m thodes alternatives sont tout aussi efficaces et moins irritantes et comprennent une seule application de pommade 0,5 % d' rythromycine ou de pommade 1 % de t tracycline. De nombreuses maladies ou leurs traitements affectent n gativement le syst me immunitaire, y compris les immunod ficiences, l'infection par le virus de l'immunod ficience humaine (VIH) et le syndrome d'immunod ficience acquise (SIDA), le cancer, la transplantation de cellules souches et d'organes, et les m dicaments immunosuppresseurs utilis s pour traiter le cancer, les maladies auto-immunes et les patients transplant s. Ces patients courent un risque important d'infections potentiellement mortelles dues une infection endog ne invasive de la flore bact rienne ou fongique de l'oropharynx, de la peau et du tractus gastro-intestinal, l'acquisition d'une infection exog ne par des personnes infect es et la r activation d'infections latentes jusqu' ce que la fonction immunitaire se r tablisse (tableau 120-1). Les infections observ es chez les personnes immunod prim es peuvent souvent tre pr dites par quel composant du syst me immunitaire est anormal, et l' valuation de la fi vre chez les h tes immunod prim s diff re. Les pisodes de fi vre et de neutrop nie, d finis comme un nombre absolu de neutrophiles inf rieur 500/mm3 de neutrophiles et de bandes, sont particuli rement fr quents chez les patients atteints de cancer et de greffe et augmentent le risque d'infections bact riennes et fongiques. L'utilisation de corticost ro des et de puissants m dicaments immunosuppresseurs qui alt rent l'activation des lymphocytes T augmente le risque d'agents pathog nes normalement contr l s par les r ponses m di es par les lymphocytes T, tels que Pneumocystis jiroveci et Toxoplasma gondii, et d'agents pathog nes intracellulaires, tels que Salmonella, Listeria et Mycobacterium. Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonasaeruginosa, Klebsiella pneumoniae et les staphylocoques coagulase n gative sont les agents pathog nes bact riens les plus fr quemment identifi s chez les personnes immunod prim es. Les cath ters centraux demeure sont souvent associ s des infections caus es par des staphylocoques coagulase n gative, S. aureus, des bact ries Gram n gatif, des ent rocoques et Candida. Les agents pathog nes fongiques repr sentent environ 10 % de toutes les infections associ es au cancer de l'enfant. Candida est l'origine de 60 % de toutes les infections fongiques, Aspergillus tant le deuxi me agent pathog ne le plus courant. D'autres facteurs de risque d'infections fongiques comprennent la mucite oropharyng e et gastro-intestinale Clostridium difficile Candida spp. chovirus de Cystoisospora belli Enterobacter cloacae Fusarium spp. Septata intestinalis Virus de l'herp s humain 6 Chapitre 120 u Infection chez la personne immunod prim e 391 facilitant l'invasion fongique syst mique, la pr sence de cath ters intravasculaires demeure long terme, la pr maturit extr me et un traitement antibact rien large spectre qui favorise la colonisation fongique comme pr curseur de l'infection. L'infection T. gondii repr sente une r activation de l'infection quiescente facilit e par une immunod ficience cellulaire associ e au cancer ou au traitement. P. jirovecii provoque principalement une pneumonie chez les patients atteints de leuc mie, de lymphome, du VIH ou ceux sous corticost ro des long terme, mais peut galement provoquer une maladie extrapulmonaire (sinusite, otite moyenne). Les infections virales opportunistes chez les patients atteints de cancer repr sentent g n ralement une r activation symptomatique de la latence facilit e par une immunod ficience cellulaire associ e au cancer ou au traitement. Le virus de l'herp s simplex (HSV) peut provoquer une infection cutan o-muqueuse g
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rave et prolong e ou une maladie diss min e. Le cytom galovirus (CMV) peut provoquer une maladie focale chez les personnes immunod prim es, en particulier chez les patients ayant re u une greffe de cellules souches. Les manifestations de la maladie CMV comprennent l'h patite, la pneumonie, l' sophagite, l'enc phalite et l'ent rite avec ulc rations gastro-intestinales. La r activation du virus d'Epstein-Barr (EBV) est associ e un trouble lymphoprolif ratif post-transplantation. Le virus varicelle-zona (VZV) peut causer une primo-infection grave chez les personnes sensibles, souvent accompagn e d'une enc phalite, d'une h patite ou, plus inqui tant, d'une pneumonie. Le zona peut galement se r activer pendant la chimioth rapie et peut tre diss min . Les agents chimioth rapeutiques ciblent les cellules division rapide, en particulier les cellules my loprolif ratives, qui provoquent une my losuppression. Les enfants recevant des greffes allog niques sont plus risque d'infection que les enfants recevant des greffes autologues. Le d lai prolong avant la greffe h matologique est un facteur de risque important d'infection chez ces patients. Les enfants recevant une greffe de cellules souches ou d'organe ont une immunosuppression plus importante la suite des r gimes de conditionnement my loablatif. Les corps trangers (shunts, cath ters veineux centraux) interf rent avec les barri res cutan es contre l'infection et, associ s la neutrop nie ou l'immunosuppression, augmentent le risque d'infections bact riennes ou fongiques (voir chapitre 121). Le taux relatif d'infection chez les patients atteints d'un cancer l'admission ou pendant l'hospitalisation est de 10 % 15 %. Les sites les plus fr quemment infect s, par ordre d croissant, sont les voies respiratoires, la circulation sanguine, les plaies chirurgicales et les voies urinaires. Disponible @ StudentConsult.com La fi vre est le sympt me le plus courant, et parfois le seul, d'une infection grave chez les patients atteints de cancer et de greffe. La pr sence de fi vre avec neutrop nie, m me en l'absence d'autres signes ou sympt mes, n cessite une valuation rapide en raison du risque d'infection potentiellement mortelle. Bien qu'ils soient immunod prim s, ces patients d veloppent de la fi vre et certains signes et sympt mes typiques associ s aux infections. Tous les sympt mes et signes doivent tre valu s de mani re approfondie. Cependant, certains sympt mes peuvent tre absents en raison de l'immunod ficience sous-jacente. Par exemple, en l'absence de neutrophiles pour contenir et induire des signes localis s d'inflammation, il est souvent difficile de d terminer la source de l'infection par l'examen physique. Les signes thoraciques peuvent tre absents, malgr la pneumonie, et r v l s uniquement par une radiographie thoracique au moment de la pr sentation ou lorsque le nombre de neutrophiles se r tablit. L' valuation de la fi vre et de la neutrop nie chez les personnes immunod prim es n cessite des h mocultures pour les agents pathog nes bact riens et fongiques obtenues par ponction veineuse p riph rique et partir de toutes les lumi res de tout cath ter vasculaire demeure. Une num ration globulaire compl te avec diff rentielle, prot ine C-r active, bilan chimique complet, culture d'urine et coloration de Gram/culture des sites potentiels d'infection sp cifique d tect e au cours de l'anamn se et physique doit tre effectu e. Des tests antig niques, en particulier pour l'antig ne cryptococcique s rique, doivent tre envisag s. Les radiographies thoraciques sont importantes pour valuer la pr sence d'infiltrats pulmonaires. Des tudes d'imagerie sp cialis es, telles que la tomodensitom trie ou l'IRM, peuvent tre utiles dans certains cas, comme en cas de suspicion de sinusite ou d'infection intra-abdominale, ou pour d limiter davantage l'emplacement et l' tendue des anomalies observ es sur les radiographies simples. L'infection des sinus par des bact ries, Aspergillus ou Zygomyc tes est fr quente chez les h tes neutrop niques et ne peut tre d tect e que sur la tomodensitom trie. Initialement, le patient doit subir un examen physique complet, y compris un examen minutieux de l'oropharynx, des narines, des conduits auditifs externes, de la peau et de l'aisselle, de l'aine, du p rin e et de la r gion rectale. Le site de sortie et le tunnel sous-cutan de tout cath ter vasculaire demeure doivent tre examin s de pr s pour d tecter un ryth me et palp s pour d tecter la sensibilit et l'expression du mat riel purulent. L'abc s p rirectal est une infection potentiellement grave chez les h tes neutrop niques, avec une sensibilit et un ryth me qui peuvent tre les seuls indices d'une infection. Toute infection pr sum e identifi e au cours de l' valuation doit tre dirig e vers des cultures appropri es et un traitement anti-infectieux adapt . Un traitement appropri doit tre fourni pour les infections focales identifi es par l'examen physi
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que ou l'imagerie diagnostique. Certains patients faible risque peuvent tre pris en charge en consultation externe. Le traitement empirique de la fi vre et de la neutrop nie sans source identifi e doit inclure une p nicilline ou une c phalosporine spectre tendu ayant une activit contre les bacilles Gram n gatif, y compris P. aeruginosa, parfois en association avec un aminoglycoside (Fig. 120-1). Si le patient porte un cath ter vasculaire demeure, la vancomycine doit tre ajout e en raison de la pr valence croissante de S. aureus r sistant la m thicilline, mais peut tre arr t e si S. aureus n'est pas cultiv apr s 48 72 heures. Les r gimes antibiotiques sp cifiques doivent tre guid s par les profils locaux de r sistance aux antibiotiques dans chaque tablissement. Aucune source d'infection identifi e Traitement anti-infectieux empirique Fi vre (38,5 C) et neutrop nie (granulocytes <500/mm3) Infection focale Traitement sp cifique dirig contre les agents pathog nes les plus probables Figure 120-1 Prise en charge initiale de la fi vre et de la neutrop nie sans source identifi e dans le cancer et la neutrop nie Greff s. (De Conrad DA : Patients atteints de cancer. Dans Jenson HB, Baltimore RS, diteurs : Pediatric Infectious Diseases : Principles and Practice, ed 2, Philadelphie, 2002, Saunders, p 1161.) Si aucune cause microbiologique n'est isol e, un traitement empirique large spectre par l'amphot ricine B ou un autre antifongique est poursuivi tant que le patient est institu chez les patients atteints de neutrop nie et persistant reste neutrop nique, que la fi vre disparaisse ou non de la fi vre sans foyer, malgr un antibact rien large spectre (Fig. 120-2). L'antibioth rapie doit tre modifi e en tant qu'indith rapie pendant environ 5 jours (voir Fig. 120-2) en fonction de nouvelles d couvertes ou si l' tat clinique du patient se d t riore. Recherches compl mentaires pour l'infection fongique et le facteur empirique ou le facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages plus Ajouter : Si : plus Substitut : Si : Figure 120-2 Prise en charge continue d'une infection possible apr s 7 jours de fi vre sans source identifi e chez les patients atteints de cancer et de greffe. (De Conrad DA : Patients atteints de cancer. Dans Jenson HB, Baltimore RS editors : Pediatric Infectious Diseases : Principles and Practice, ed 2, Philadelphia, 2002, Saunders, p 1165.) Chapitre 120 u L'infection chez la personne immunod prim e 393 stimule la production de neutrophiles par la moelle osseuse, r duit la dur e et la gravit de la neutrop nie et diminue le risque d'infection. Certains protocoles chimioth rapeutiques pour le traitement des tumeurs solides qui entra nent une neutrop nie prolong e int grent une th rapie par cytokines h matopo tiques dans le cadre du protocole de traitement. Les lignes directrices actuelles d couragent l'utilisation d'antibiotiques prophylactiques large spectre pour pr venir la fi vre et la neutrop nie en raison de leur manque d'efficacit et des pr occupations concernant le d veloppement d'une r sistance aux antibiotiques. L'administration de trim thoprime-sulfam thoxazole pour pr venir l'infection P. jiroveci est courante chez les patients subissant une chimioth rapie intensive ou une immunosuppression en vue d'une transplantation. La prophylaxie commence g n ralement avec l'instauration d'un traitement anticanc reux et se poursuit jusqu' 6 mois apr s la fin de la chimioth rapie. Dans certaines populations, telles que les patients subissant une greffe de cellules souches h matopo tiques, les antifongiques prophylactiques tels que le fluconazole sont b n fiques. Les personnes immunod prim es expos es la varicelle dans les 2 jours pr c dant l'apparition de l' ruption cutan e jusqu' 5 jours apr s l'apparition de l' ruption cutan e dans le cas index devraient recevoir des immunoglobulines contre la varicelle et le zona (VZIG). Une infection modifi e apr s VZIG peut ne pas entra ner d'immunit protectrice, et les personnes qui re oivent une prophylaxie VZIG doivent tre consid r es comme toujours risque en cas d'expositions ult rieures. Les infections sont une complication courante et importante des dispositifs m dicaux et constituent une partie importante des infections associ es aux soins de sant (anciennement appel es infections nosocomiales). Les cath ters vasculaires sont ins r s chez la plupart des patients hospitalis s et utilis s dans de nombreux patients externes. L'utilisation de cath ters pour l'acc s long terme la circulation sanguine a t une avanc e importante pour les soins aux personnes qui ont besoin d'une nutrition parent rale, d'une chimioth rapie ou d'une antibioth rapie parent rale prolong e. La principale complication des cath ters est l'infection. Les cath ters intraveineux (IV) p riph riques courts utilis s pour l'acc s court terme chez les patients stables sont associ s un faible taux d'infection, en particulie
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r chez les enfants. Les cath ters centraux ins r s par voie p riph rique sont couramment utilis s pour l'acc s veineux court terme. Les cath ters centraux sont couramment plac s pour un acc s veineux tendu, comme pour la chimioth rapie, l'aide de cath ters en lastom re de silicone tunnelis s (cath ters Broviac ou Hickman) qui sont ins r s chirurgicalement dans une veine centrale, travers un Diphh ro des Gram positif coagulase n gative, organismes staphylocoques, Bacillus, Staphylococcus Micrococcus aureus, Enterococcus Escherichia Acinetobacter Gram n gatif, organismes coli, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas Neisseria aeruginosa Les champignons Candida albicans Malassezia furfur, Candida parapsilosis, Candida glabrata, Candida tropicalis sont sous-cutan s avant de sortir de la peau et ancr s par un brassard sous-cutan . La contamination du moyeu du cath ter ou de toute connexion de la tubulure IV est courante et constitue une pr disposition majeure l'infection associ e au cath ter. Les syst mes d'acc s veineux totalement implant s (Port-a-Cath, Infuse-a-Port) ont un cath ter en lastom re de silicone creus sous la peau jusqu' un r servoir implant dans une poche sous-cutan e. Les cath ters ou les ports implant s diminuent, mais n' liminent pas, la possibilit d'entr e microbienne au site de la peau. La thrombose li e au cath ter et l'infection li e au cath ter peuvent se d velopper s par ment ou ensemble. L' chographie ou la radiographie peuvent identifier les thrombus, mais l'infection ne peut tre identifi e que par culture. La thrombophl bite est une inflammation avec thrombose. La thrombophl bite septique est une thrombose avec des organismes int gr s dans le caillot. L'infection sanguine li e au cath ter implique l'isolement du m me organisme partir d'un cath ter et du sang p riph rique d'un patient pr sentant des sympt mes cliniques de bact ri mie et aucune autre source apparente d'infection. La confirmation n cessite un d nombrement quantitatif des deux chantillons, ce qui n'est pas syst matiquement effectu . Les sources possibles de la bact ri mie comprennent la perfusion, la contamination par les connexions de la tubulure et du cath ter, ou l'infection tablie, qui peut ou non tre cliniquement apparente. L'infection peut appara tre comme une infection du site de sortie limit e au site d'insertion ou peut s' tendre le long du tunnel du cath ter des cath ters enterr s pour provoquer une infection du tunnel. De nombreux microorganismes causent des infections li es au cath ter, le plus souvent le staphylocoque dor , les staphylocoques coagulase n gative, les ent rocoques et le candida (tableau 121-1). Les cocci Gram positif, principalement les staphylocoques, sont l'origine de plus de 50 % des bact ri mies et des infections associ es au cath ter veineux central. D'autres flores cutan es, les diph ro des et les bacilles sont souvent impliqu s. Les organismes Gram n gatif sont l'origine de 25 40 % des infections. Les infections polymicrobiennes des cath ters veineux centraux sont courantes. Les infections fongiques des cath ters, g n ralement Candida albicans, sont plus fr quentes chez les personnes recevant des antibiotiques large spectre ou une nutrition parent rale. Les taux d'infection du sang des cath ters veineux p riph riques sont de 0 2 pour 1000 cath ters-jours et pour les cath ters centraux de moins de 2 30 pour 1000 cath ters-jours. Les facteurs de risque d'infection comprennent la pr maturit , les br lures et les troubles cutan s qui affectent n gativement l'int grit de la peau, la neutrop nie et Chapitre 121 u Infections associ es aux dispositifs m dicaux 395 Tunnel? Tunnel? H modynamiquement instable ou aucune am lioration apr s 72 heures Culture positive persistante ou endocardite/thrombophl bite ou infection de poche cellulite ET : PAS BESOIN DE LIGNE TERMINALE ? OUI1 ligne >1 ligne Antibiotique travers tous les lumina envisager des agents thrombolytiques OUI NON NON OUI NON NON Insertion facile ? SUPPRIMER LA LIGNE OUI Figure 121-1 Prise en charge de l'infection du cath ter veineux central. (D'apr s De Paw BE, Verweij PE : Infections chez les patients atteints d'h mopathies malignes. Dans Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, diteurs : Principles and Practice of Infectious Diseases, ed 6, Philadelphie, 2005, Churchill Livingstone, Fig. 307-1, p 3434.) autres immunod ficiences (voir chapitre 120). Les taux d'infection sont plus faibles pour les cath ters tunnelis s et implant s. Les cath ters ins r s dans les situations d'urgence sont plus susceptibles d' tre infect s que les cath ters plac s de mani re lective. Les signes cliniques de bact ri mie ou de fongemie associ e au cath ter vont d'une l g re fi vre une septic mie accablante. L'infection au site de l'entr e centrale du cath ter se manifeste par une cellulite localis e avec chaleur, sensibilit , gonflement, ryth me et coulement. L'infection tunnel se manifeste par des r sul
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tats similaires le long du trac du tunnel. La phl bite p riph rique ou l'infection li e au cath ter se manifeste classiquement par un cordon palpable chaud, ryth mateux et sensible prenant naissance au site du cath ter IV, mais peut tre subclinique ou se manifester uniquement par de la fi vre sans signes d'inflammation locale. Disponible @ StudentConsult.com Le traitement de l'infection li e au cath ter d pend du site de l'infection et de l'agent pathog ne impliqu . Les cath ters qui ne sont plus n cessaires doivent tre retir s si une infection est suspect e. La bact ri mie associ e au cath ter peut tre trait e par un simple retrait du cath ter, un retrait plus des antibiotiques ou, chez un patient stable, une tentative d'antibioth rapie seule (Fig. 1211). L'infection par des organismes de faible virulence peut se manifester par de la fi vre seule, et le retrait fr quent du cath ter est suivi d'une d f rence rapide et d'une r solution compl te de l'infection. Le traitement initial empirique en cas de suspicion d'infection doit inclure des antibiotiques actifs contre les organismes Gram n gatif tels que les c phalosporines large spectre, et contre S. aureus et les staphylocoques coagulase n gative tels que l'oxacilline, la nafcilline ou la vancomycine. Les r gimes antibiotiques doivent tre adapt s l'organisme sp cifique identifi . L' radication de l'infection peut tre r alis e sans ablation du cath ter central dans 89 % des infections bact ri miques non compliqu es, 94 % des infections au site de sortie et 25 % des infections tunnel. Si le patient n'est pas gravement malade et que l'agent pathog ne est susceptible d' tre sensible l'antibioth rapie, un essai d'antibiotiques est administr par le cath ter infect . La dur e totale du traitement d pend de l'agent pathog ne et de la dur e des cultures positives et est g n ralement de 10 14 jours apr s la st rilisation de la circulation sanguine. L'ablation du cath ter est indiqu e en cas de septic mie, de thrombophl bite septique, de d t rioration clinique (malgr un traitement appropri ), de r sultats positifs persistants d'h moculture apr s 48 72 heures de traitement antimicrobien appropri , de l sions emboliques ou d'infection fongique en raison d'une faible r ponse au traitement antifongique seul (voir Fig. 121-1). Il est peu probable que l'infection de la poche autour d'un port implant r ponde aux antibiotiques, et l'ablation du corps tranger est g n ralement n cessaire. L'antibioverrouillage est une m thode de st rilisation des cath ters intravasculaires en utilisant de fortes concentrations d'antibiotiques perfus s dans la partie du cath ter situ e entre le moyeu et l'entr e du vaisseau. La solution est laiss e l'int rieur du segment du cath ter pendant plusieurs heures. Il peut galement tre utile pour le traitement des infections associ es au cath ter et pour la pr vention des infections. La technique aseptique est essentielle lors de l'insertion du cath ter. Les cath ters plac s en cas d'urgence doivent tre remplac s d s que cela est m dicalement possible. L'entretien des cath ters demeure implique une attention m ticuleuse la technique st rile chaque fois que le syst me est p n tr . L'entretien du site d'entr e du cath ter implique g n ralement un antibiotique ou un d sinfectant topique. Les cath ters qui ne sont plus n cessaires doivent tre retir s. L'intubation des voies respiratoires permet un acc s direct aux poumons et contourne les d fenses normales de l'h te. Les organismes p n trent dans les poumons directement par la lumi re du tube ou en descendant autour du tube, ce qui peut entra ner une pneumonie associ e la ventilation assist e. Des quipements respiratoires contamin s, des syst mes d'humidification ou des condensats introduisent des bact ries directement dans les voies respiratoires inf rieures. Les voies respiratoires sup rieures ouvertes en permanence augmentent le risque d'aspiration de la flore oropharyng e et de reflux du contenu gastrique et interf rent avec le d gagement des voies respiratoires par la toux, car une toux efficace n cessite une glotte ferm e. L'aspiration des voies respiratoires sup rieures ou de la bouche n cessite une technique propre mais ne n cessite pas de technique aseptique. Les cath ters d'aspiration qui atteignent les voies respiratoires inf rieures doivent tre st riles et sont g n ralement con us pour un usage unique. Les facteurs de risque les plus importants d'infections des voies urinaires (IVU) sont la pr sence de cath ters, d'instruments et d'anomalies anatomiques (voir chapitre 114). Les organismes p n trent dans la vessie par le cath ter par l'instillation de liquides d'irrigation contamin s, le reflux de l'urine contamin e du sac de drainage ou l'ascension de bact ries autour du m at le long de l'ext rieur du cath ter. Les cath ters demeure facilitent l'acc s direct la vessie et doivent tre dot s d'un syst me de drainage ferm . Apr s simple, cath t r
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isme droit, l'incidence des infections urinaires est de 1% 2%. Les organismes qui causent les infections urinaires associ es au cath ter comprennent la flore f cale, comme les bacilles ent riques Gram n gatif, le plus souvent Escherichia coli et les ent rocoques. Avec un traitement antibiotique concomitant, les organismes r sistants pr dominent et les champignons mergent en tant qu'agents pathog nes. L'aspect le plus important de la pr vention est de minimiser la dur e et l'utilisation du cath t risme. Le cath t risme intermittent est pr f r au drainage par cath ter demeure dans la mesure du possible. L'insertion des cath ters doit tre effectu e avec une technique aseptique, et le syst me de drainage doit rester ferm tout moment, avec une technique st rile utilis e chaque fois que le syst me est entr . Les sacs de drainage doivent toujours tre d pendants pour viter le reflux de l'urine dans la vessie. Les cath ters demeure utilis s pour la dialyse p riton ale peuvent d velopper des infections du site de sortie, des infections tunnel ou entra ner une p ritonite. La voie habituelle de l'infection est partir de la surface de la peau le long du tunnel et dans le p ritoine. Les agents pathog nes les plus courants sont la flore cutan e, y compris le staphylocoque ; les organismes qui contaminent l'eau, tels que Pseudomonas et Acinetobacter ; la flore ent rique, comme E. coli et Klebsiella ; et les champignons, tels que C. albicans. La p ritonite peut se manifester par de la fi vre, de vagues douleurs abdominales et un dialysat trouble. Le diagnostic est tabli sur les manifestations cliniques et confirm par la culture du dialysat. La pr vention de l'infection n cessite une planification minutieuse de l'emplacement du site de sortie pour minimiser la contamination, l'insertion aseptique du cath ter, un soin m ticuleux du site du cath ter, la s curisation du cath ter pour viter la tension et le mouvement, et une technique aseptique pendant la dialyse. Les facteurs de risque importants d'infections du syst me nerveux central associ es aux soins de sant sont la chirurgie, les d rivations ventriculo-p riton ales et les fuites de liquide c phalorachidien (LCR). L'infection des d rivations ventriculop riton ales r sulte de la contamination du syst me au moment de la mise en place ou d'un ensemencement h matog ne. Les drains ventriculaires ext rioris s et les boulons sous-duraux permettent un acc s direct de la flore cutan e au LCR. Pour ces dispositifs, les taux d'infection augmentent avec la dur e du cath t risme, notamment au-del de 5 jours. Les agents pathog nes les plus courants l'origine d'infections de d rivation sont les staphylocoques coagulase n gative et S. aureus. Apr s une fracture du cr ne ou une chirurgie cr nienne, une fuite de fistule du LCR peut faciliter l'infection ascendante du nasopharynx, en particulier avec Streptococcus pneumoniae, qui colonise fr quemment le nasopharynx. Les patients atteints d'infections de d rivation peuvent pr senter uniquement de la fi vre et des maux de t te, ou peuvent pr senter des signes et sympt mes typiques de m ningite (voir chapitre 100). Les infections caus es par des staphylocoques coagulase n gative se manifestent g n ralement par une apparition insidieuse de fi vre, de malaise, de maux de t te et de vomissements. Le traitement empirique est la vancomycine, avec des antibiotiques suppl mentaires si des bact ries Gram n gatif sont suspect es. Les antibiotiques sont fr quemment utilis s en p riop ratoire lors de la mise en place de shunts et d'autres proc dures neurochirurgicales. Il n'y a aucune preuve que les antibiotiques diminuent les taux d'infection dans ces proc dures propres. Les drains ventriculaires externes doivent tre maintenus en tant que syst mes ferm s avec une technique aseptique et retir s d s que possible. Les sacs de drainage doivent toujours tre d pendants pour viter les refoulements. Les zoonoses sont des infections qui se transmettent dans la nature entre les animaux vert br s et les humains. De nombreux agents pathog nes zoonotiques sont maintenus dans la nature au moyen d'un cycle enzootique, au cours duquel les h tes mammif res et les arthropodes vecteurs se r infectent mutuellement. Les humains ne sont souvent infect s qu'accidentellement. Sur plus de 150 zoonoses humaines diff rentes qui ont t d crites (tableau 122-1), la maladie de Lyme (Borrelia burgdorferi) repr sente 90 % des infections transmission vectorielle signal es aux tats-Unis. D'autres agents pathog nes courants comprennent Rickettsia rickettsii (fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses), l'ehrlichiose (Ehrlichia chaffeensis), le virus du Nil occidental et l'anaplasmose (Anaplasma phagocytophilum). L' pid miologie des zoonoses est li e la distribution g ographique des h tes et, si elles sont transmission vectorielle, la distribution et au cycle de vie saisonnier du vecteur. De nombreuses zoonoses sont propag es par les tiques,
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notamment la maladie de Lyme, la fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses, l'ehrlichiose, la tular mie, le typhus des tiques et la bab siose. Les moustiques transmettent les enc phalites arbovirales (voir chapitre 101), la dengue, le paludisme et la fi vre jaune. Les mesures pr ventives pour viter les maladies transmises par les tiques et les moustiques comprennent l'utilisation d'insectifuges contenant du DEET (N,N-di thyl-m-toluamide) sur la peau et d'insectifuges contenant de la perm thrine sur les v tements ; viter les habitats infest s de tiques (ch nes broussailleux, bruy res, sites d'herbe puce) ; viter les produits excr teurs d'animaux sauvages ; porter des v tements de protection appropri s (chaussures ferm es, pantalons longs, etc.) ; et retirer rapidement les tiques. Il est pr f rable d'enlever les tiques l'aide d'une pince mouss e ou d'une pince piler pour saisir la tique aussi pr s que possible de la peau afin de la tirer r guli rement vers l'ext rieur. Il faut viter de presser, de tordre ou d' craser la tique, car l'abdomen gonfl de la tique peut agir comme une seringue si elle est press e. La transmission de l'infection semble tre plus efficace apr s 30 36 heures de fixation de la tique nymphale pour l'ehrlichiose granulocytaire humaine, apr s 36 48 heures pour B. burgdorferi et apr s 56 60 heures pour Babesia. Un traitement antimicrobien prophylactique apr s une morsure de tique ou une exposition n'est pas recommand . La maladie de Lyme est une infection transmise par les tiques caus e par le spiroch te, B. burgdorferi. Le vecteur dans l'est et le Midwest des tats-Unis est Ixodes scapularis, la tique pattes noires commun ment appel e tique du cerf. Le vecteur sur la c te du Pacifique est Ixodes pacificus, la tique pattes noires de l'Ouest. Les tiques sont g n ralement infect es en se nourrissant de la souris pattes blanches (Peromyscus leucopus), qui est un r servoir naturel pour B. burgdorferi. Les larves sont en dormance pendant l'hiver et mergent au printemps suivant au stade nymphal, le stade de la tique le plus susceptible de transmettre l'infection aux humains. Plus de 20 000 cas sont signal s chaque ann e aux tats-Unis, dont 96 % en Nouvelle-Angleterre, dans les parties orientales des tats du centre de l'Atlantique et dans le nord du Midwest Figure 122-1 R partition g ographique de 24 364 cas confirm s de maladie de Lyme aux tats-Unis en 2011. Le risque de contracter la maladie de Lyme varie en fonction de la r partition d'Ixodes scapularis et d'Ixodes pacificas, de la proportion de tiques infect es pour chaque esp ce chaque tape du cycle de vie de la tique et de la pr sence d'endroits herbeux ou bois s favoris s par le cerf de Virginie. (Tir des Centers for Disease Control and Prevention : Lyme Disease United States, 2011, disponible sur le site Web des CDC : http://www.cdc.gov/lyme/stats/ maps/map2011.html (Fig. 122-1). En Europe, la plupart des cas se produisent dans les pays scandinaves et en Europe centrale. Parce que l'exposition aux tiques est plus fr quente pendant les mois chauds, la maladie de Lyme est not e principalement en t . L'incidence est la plus lev e chez les enfants de 5 10 ans, soit pr s de deux fois plus lev e chez les adolescents que chez les adultes. Disponible @ StudentConsult.com Les manifestations cliniques sont divis es en stades pr coces et tardifs. L'infection pr coce peut tre localis e ou diss min e. La maladie localis e pr coce se d veloppe 7 14 jours apr s une morsure de tique lorsque le site forme une papule ryth mateuse qui s' largit pour former une bordure rouge et sur lev e, souvent avec une clairi re centrale. La l sion, ryth me migrant, h berge B. burgdorferi et peut mesurer 15 cm de large, prurigineuse ou douloureuse. Les manifestations syst miques peuvent inclure un malaise, une l thargie, de la fi vre, des maux de t te, des arthralgies, une raideur de la nuque, des myalgies et une lymphad nopathie. Les l sions cutan es et les manifestations pr coces disparaissent sans traitement en 2 4 semaines. Tous les patients atteints de la maladie de Lyme ne se souviennent pas d'une morsure de tique ou ne d veloppent pas d' ryth me migrant. Environ 20 % des patients d veloppent une maladie diss min e pr coce avec de multiples l sions cutan es secondaires, une m ningite aseptique, une pseudotumeur, un d me papillaire, des cranioneuropathies, y compris la paralysie de Bell, la polyradiculite, la neuropathie p riph rique, la monon vrite multiple ou la my lite transverse. Une cardite avec divers degr s de bloc cardiaque peut rarement se d velopper au cours de ce stade. Les manifestations neurologiques disparaissent g n ralement au bout de 3 mois, mais peuvent r cidiver ou devenir chroniques. La maladie tardive commence des semaines des mois apr s l'infection. L'arthrite est la manifestation habituelle et peut se d velopper chez 50 60 % des patients non trait s. Le ratio hommes/femmes est de 7:1. Le
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genou est touch dans plus de 90% des cas, mais toute articulation peut tre touch e. Les sympt mes peuvent dispara tre en 1 2 semaines, mais r apparaissent souvent dans d'autres articulations. Si elle n'est pas trait e, la plupart des cas se r solvent, mais l'arthrite rosive chronique persiste chez 10% des patients mesure que les pisodes augmentent en dur e et en gravit . Des anomalies cardiaques surviennent chez environ 10 % des patients non trait s. La neuroborr liose, les manifestations tardives de la maladie de Lyme impliquant le syst me nerveux central (SNC), est rarement signal e chez les enfants. Les tests d'anticorps au cours de la maladie de Lyme pr coce et localis e peuvent tre n gatifs et ne sont pas utiles. Le diagnostic de maladie tardive est confirm par des tests s rologiques sp cifiques B. burgdorferi. La sensibilit et la sp cificit des tests s rologiques pour la maladie de Lyme varient consid rablement. Un r sultat positif un dosage immuno-enzymatique ou un dosage par immunofluorescence doit tre confirm par un immunotransfert montrant des anticorps dirig s contre au moins deux trois (pour les IgM) ou cinq (pour les IgG) prot ines de B. burgdorferi (dont au moins une est l'une des prot ines de surface externe les plus sp cifiques de faible poids mol culaire). En fin de maladie, la vitesse de s dimentation des rythrocytes est lev e et le compl ment peut tre r duit. Le liquide articulaire pr sente une r ponse inflammatoire avec un nombre total de globules blancs de 25 000 125 000 cellules/mm3, souvent avec une pr dominance polymorphonucl aire (voir tableau 118-2). Le facteur rhumato de et l'anticorps antinucl aire sont n gatifs, mais le test du laboratoire de recherche sur les maladies v n riennes peut tre faussement positif. Avec l'atteinte du SNC, le liquide c phalo-rachidien pr sente une pl ocytose lympho de avec une glyc mie normale et une prot ine l g rement lev e. Des ant c dents de morsure de tique et d' ruption cutan e classique sont utiles, mais ne sont pas toujours pr sents. L' ryth me migrant d'une maladie pr coce et localis e peut tre confondu avec l'ecz ma nummulaire, la teigne corporelle, le granulome annulaire, une piq re d'insecte ou la cellulite. L' ruption cutan e associ e aux tiques du Sud, qui est similaire l' ryth me migrant, survient dans les tats du sud-est et du centre-sud et est associ e la morsure d'Amblyomma americanum, la tique toil e solitaire, et l'infection par Borrelia lonestari. Au cours de la maladie de Lyme diss min e au stade pr coce, de multiples l sions peuvent appara tre sous forme d' ryth me polymorphe ou d'urticaire. La m ningite aseptique est similaire la m ningite virale, et la paralysie nerveuse septi me est indiscernable de la paralysie herp tique ou idiopathique de Bell. La cardite de Lyme est similaire la myocardite virale. L'arthrite monoarticulaire ou pauciarticulaire de la maladie de Lyme tardive peut imiter l'arthrite suppurative, l'arthrite juv nile idiopathique ou le rhumatisme articulaire aigu (voir le chapitre 89). Le diagnostic diff rentiel de la neuroborr liose comprend les maladies neurologiques d g n ratives, l'enc phalite et la d pression. La maladie localis e pr coce et la maladie diss min e pr coce, y compris la paralysie du nerf facial (ou une autre paralysie des nerfs cr niens) et la cardite avec bloc cardiaque du premier ou du deuxi me degr , sont trait es avec de la doxycycline ou de l'amoxicilline pendant 14 21 jours. Maladie pr coce avec cardite avec bloc cardiaque du troisi me degr ou m ningite et Maladie des griffes du chat Bartonella henselae Chats, chiens Morsures et griffures tats-UnisErysipelothrix rhusiopathiae Ovins, porcs, dindes, Contact direct Dans le monde entier canards, poissons Infection de la plaie Mycobacterium marinum, Poisson, aquarium Contact direct, gratignures Dans le monde entier Mycobacterium fortuitum, Mycobacterium kansasii Leptospirose Leptospira interrogans Chiens, rongeurs, b tail Contact direct, contact Dans le monde entier avec de l'eau ou du sol contamin par l'urine d'animaux infect s Fi vre r currente Borrelia Rongeurs, puces, piq re de poux, piq re de puce, transmission transplacentaire occidentale et m ridionale tats-Unis Borrelia lonestari associ e aux tiques du Sud Cerfs, rongeurs Morsure de tique (I. scapularis) Sud-est et ruptions cutan es maladie centre-sud des tats-UnisFi vre par piq re de tique africaine Rickettsia africae Bovins, ch vres ( ?) Morsure de tique Afrique subsaharienne, Cara bes Rickettsialpox Rickettsia akari Morsure d'acariens Am rique du Nord, Russie, Ukraine, r gion de l'Adriatique, Cor e, Afrique du Sud Typhus murin Rickettsia felis Opossums, chats, chiens Piq re de puce H misph re occidental, Europe Typhus pid mique Rickettsia prowazekii Humains Pou excr ments Afrique, Am rique du Sud, Am rique centrale, Mexique, Asie cureuil volant (sylvatique) R. prowazekii cureuils volants Poux ou puces du typhus v
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olant des tats-Unis Typhus des broussailles Orientia tsutsugamushi Rongeurs ( ?) Morsure d'ao tat, Asie du Sud, Japon, Indon sie, Australie, Cor e, Russie asiatique, Inde, Chine Humain Ehrlichia chaffeensis Cerf, chiens Morsure de tique (Amblyomma tats-Unis, Europe, ehrlichiose monocytaire Anaplasmose (anaplasme humain, rongeurs, cerfs, morsure de tique (I. scapularis), tats-Unis, Europe, ehrlichiose granulocytaire, ruminants, phagocytophilum Sennetsu ehrlichiosis Neorickettsia sennetsu Inconnu Ingestion de poissons contamin s par le Japon et la Malaisie ( ?) Tableau 122-1 Principales infections zoonotiques et transmission vectorielle* suite AGENT CAUSAL DE LA MALADIE R SERVOIRS ANIMAUX COMMUNS VECTEURS/MODES DE TRANSMISSION DISTRIBUTION G OGRAPHIQUE Hantavirus Syndrome cardiopulmonaire Hantavirus Rongeurs, souris, chats Inhalation d'a rosols Sud-ouest des tats-Unis Lymphocytaire Lymphocytaire Rongeurs, hamsters, souris Inhalation d'a rosols, directe Choriom ningite choriom ningite contact avec le virus, morsure Rage Virus de la rage Chiens, mouffettes, chauves-souris, Morsures et griffures Dans le monde entier Ratons laveurs, renards, chats Stomatite v siculeuse Virus de la stomatite v siculeuse Chevaux, bovins, porcs Contact direct Am riques Babesiosis Bovins Babesia, sauvages et morsures de tiques (I. scapularis), rongeurs domestiques dans le monde entier transfusion sanguine Leishmaniose, Leishmania Chiens domestiques et sauvages Morsure de phl botome Tropiques muqueux cutan et cutan Leishmaniose, Leishmania donovani visc rale Chiens domestiques et sauvages Morsure de phl botome Complexe tropiques Paludisme Plasmodium Humains Piq re de moustique (anoph les) G n ralement import aux tats-Unis, Californie du Sud Toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasma gondii Chats, b tail, porcs Ingestion d'oocystes dans des mati res f cales contamin es dans le monde entier ou ingestion de kystes tissulaires dans de la viande insuffisamment cuite Adapt de Christenson JC : pid miologie des maladies infectieuses. Dans Jenson HB, Baltimore RS, diteurs : Pediatric Infectious Diseases : Principles and Practice, ed 2, Philadelphie, 2002, Saunders, pp 18-20.*De nombreux helminthes sont galement zoonotiques (voir tableaux 123-4 et 123-5). Les maladies neurologiques tardives (autres que la paralysie du nerf facial ou d'un autre nerf cr nien) sont trait es par la ceftriaxone intraveineuse ou intramusculaire ou la p nicilline G intraveineuse pendant 14 28 jours. L'arthrite est trait e avec de la doxycycline (pour les enfants > 9 ans) ou de l'amoxicilline pendant 28 jours. En cas de r cidive, le traitement doit tre administr par voie orale r p t e ou par un r gime pour une maladie neurologique tardive. La cardite, en particulier les troubles de la conduction, et l'arthrite sont les principales complications de la maladie de Lyme. M me non trait s, la plupart des cas finissent par se r soudre sans s quelles. La maladie de Lyme est facilement traitable et gu rissable. Le pronostic long terme est excellent pour les maladies pr coces et tardives. Un traitement pr coce peut pr venir la progression vers la cardite et la m ningite. Les r cidives de l'arthrite sont rares apr s le traitement recommand . Une tude communautaire men e aupr s d'enfants atteints de la maladie de Lyme n'a r v l aucune preuve de d ficience 4 11 ans plus tard. Les mesures visant r duire au minimum l'exposition aux maladies transmises par les tiques sont les moyens les plus raisonnables de pr venir la maladie de Lyme. La prophylaxie post-exposition n'est pas syst matiquement recommand e parce que le risque global de contracter la maladie de Lyme apr s une morsure de tique n'est que de 1 % 2 %, m me dans les zones end miques, et le traitement de l'infection, si elle se d veloppe, est tr s efficace. Les tiques au stade nymphal doivent se nourrir pendant 36 48 heures, et les tiques adultes doivent se nourrir pendant 48 72 heures avant que le risque de transmission de B. burgdorferi partir de tiques infect es ne devienne important. Dans les r gions hyperend miques, la prophylaxie des adultes avec de la doxycycline, 200 mg en dose unique, dans les 72 heures suivant une morsure de tique nymphale est efficace pour pr venir la maladie de Lyme. La cause de la fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses est R. rickettsii, des organismes coccobacillaires Gram n gatif qui ressemblent des bact ries, mais dont les parois cellulaires sont incompl tes et qui n cessitent un site intracellulaire pour se r pliquer. L'organisme envahit et prolif re dans les cellules endoth liales des vaisseaux sanguins, provoquant une vascularite et entra nant une augmentation de la perm abilit vasculaire, un d me et, finalement, une diminution du volume vasculaire, une alt ration de la perfusion tissulaire et une d faillance g n ralis e des organes. De nombreuses esp ces de tiques sont capables de transmettre R. rickettsii. Les principales tiques so
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nt la tique am ricaine du chien (Dermacentor variabilis) dans l'est des tats-Unis et du Canada, la tique des bois (Dermacentor andersoni) dans l'ouest des tats-Unis et du Canada, la tique brune du chien (Rhipicephalus sanguineus) au Mexique et Amblyomma cajennense en Am rique centrale et du Sud. La fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses est la maladie rickettsiale la plus courante aux tats-Unis, survenant principalement dans les tats de la c te est, du sud-est et de l'ouest. La plupart des cas surviennent de mai octobre apr s une activit ext rieure dans des zones bois es, avec un pic d'incidence chez les enfants de 1 14 ans. Environ 40 % des personnes infect es sont incapables de se souvenir d'une morsure de tique. Disponible @ StudentConsult.com La p riode d'incubation de la fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses est de 2 14 jours, avec une moyenne de 7 jours. Le d but est non sp cifique avec des maux de t te, un malaise et de la fi vre. Une ruption maculaire ou maculopapulaire p le, rose-rouge appara t dans 90% des cas. L' ruption cutan e commence la p riph rie et se propage pour impliquer tout le corps, y compris les paumes et la plante des pieds. L' ruption cutan e pr coce blanchit sous l'effet de la pression et est accentu e par la chaleur. Elle progresse au fil des heures ou des jours jusqu' une ruption p t chiale et purpurique qui appara t d'abord sur les pieds et les chevilles, puis les poignets et les mains, et progresse centrip tement vers le tronc et la t te. Les myalgies, en particulier des membres inf rieurs, et les maux de t te intraitables sont fr quents. Les cas graves voluent avec une spl nom galie, une myocardite, une insuffisance r nale, une pneumonie et un choc. La thrombocytop nie (g n ralement <100 000 cellules/mm3), l'an mie, l'hyponatr mie et des taux lev s de transaminases h patiques sont des r sultats de laboratoire courants. Les organismes peuvent tre d tect s dans les chantillons de biopsie cutan e par des anticorps fluorescents ou une r action en cha ne par polym rase, bien que ce test ne soit pas largement disponible. Les tests s rologiques sont utilis s pour confirmer le diagnostic, bien que le traitement soit commenc avant la confirmation. Le diagnostic diff rentiel inclut la m ningococc mie, la septic mie bact rienne, le syndrome de choc toxique, la leptospirose, l'ehrlichiose, la rougeole, les ent rovirus, la mononucl ose infectieuse, les maladies vasculaires du collag ne, le purpura de Henoch-Sch nlein et le purpura thrombocytop nique idiopathique. Le diagnostic de fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses doit tre suspect avec de la fi vre et une ruption p t chiale, en particulier avec des ant c dents de morsure de tique ou d'activit s de plein air au printemps et en t dans les r gions end miques. La fi vre, les maux de t te et les myalgies qui durent plus de 1 semaine chez les patients dans les zones end miques indiquent une fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses. Un diagnostic tardif et un traitement tardif r sultent g n ralement de sympt mes initiaux atypiques et d'une apparition tardive de l' ruption cutan e. Le traitement de la fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses ne doit pas tre report dans l'attente des r sultats des tests diagnostiques. La doxycycline est le m dicament de choix, m me pour les jeunes enfants, malgr le risque th orique de coloration dentaire chez les enfants de moins de 9 ans. Les fluoroquinolones sont galement actives contre R. rickettsii et peuvent constituer un traitement alternatif. Dans les infections graves, la fuite capillaire entra ne un d me pulmonaire non cardiog nique (syndrome de d tresse respiratoire aigu ), une hypotension, une coagulation intravasculaire diss min e, un collapsus circulatoire et une d faillance de plusieurs organes, notamment l'enc phalite, la myocardite, l'h patite et l'insuffisance r nale. La maladie non trait e peut persister pendant 3 semaines avant d' voluer vers une atteinte multisyst mique. Le taux de mortalit est de 25 % sans traitement, et il est r duit 3,4 % avec traitement. Les s quelles permanentes sont fr quentes apr s une maladie grave. Il est recommand de prendre des mesures pr ventives pour viter les infections transmises par les tiques et d' liminer soigneusement les tiques. Le terme ehrlichiose est souvent utilis pour d signer toutes les formes d'infection par Ehrlichia. L'ehrlichiose monocytaire humaine est caus e par E. chaffeensis, qui infecte principalement les cellules monocytaires et est transmis par la tique A. americanum. La maladie peut galement tre caus e par Ehrlichia ewingii. L'anaplasmose humaine est caus e par A. phagocytophilum et est transmis par la tique I. scapularis. L'ehrlichiose est fr quente aux tats-Unis. L'ehrlichiose monocytaire humaine est pr sente dans de vastes r gions du sud-est, du centre-sud et du centre de l'Atlantique des tats-Unis, dans une distribution parall le celle de la fi vre pourpr e des montagnes Roch
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euses. L'anaplasmose se trouve principalement dans le nord-est et le haut Midwest des tats-Unis, mais des infections ont maintenant t identifi es dans le nord de la Californie, les tats du centre de l'Atlantique et dans toute l'Europe. L'ehrlichiose monocytaire humaine, l'anaplasmose et l'Ehrlichiosis ewingii provoquent une maladie f brile aigu similaire caract ris e par de la fi vre, un malaise, des maux de t te, des myalgies, une anorexie et des naus es, mais souvent sans ruption cutan e. Contrairement aux patients adultes, pr s des deux tiers des enfants atteints d'ehrlichiose monocytaire humaine pr sentent une ruption maculaire ou maculopapuleuse, bien que des l sions p t chiales puissent survenir. Les sympt mes durent g n ralement de 4 12 jours. Les r sultats de laboratoire caract ristiques comprennent une leucop nie, une lymphocytop nie, une thrombocytop nie, une an mie et une l vation des transaminases h patiques. Les morulae sont peu fr quentes dans les monocytes circulants des personnes atteintes d'ehrlichiose monocytaire humaine, mais dans 40 % des neutrophiles circulants chez 20 60 % des personnes atteintes d'anaplasmose (Fig. 122-2). La s roconversion ou la multiplication par quatre du titre d'anticorps confirme le diagnostic. L'ehrlichiose est cliniquement similaire d'autres infections transmises par des arthropodes, notamment la fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses, la tular mie, la bab siose, la maladie de Lyme pr coce, le typhus murin, la fi vre r currente et la fi vre tiques du Colorado. Le diagnostic diff rentiel inclut galement la mononucl ose infectieuse, la maladie de Kawasaki, l'endocardite, les infections virales, l'h patite, la leptospirose, la fi vre Q, les maladies vasculaires du collag ne et la leuc mie. Comme pour la fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses, le traitement de l'ehrlichiose suspect e ne doit pas tre report en attendant les r sultats des tests diagnostiques. L'ehrlichiose et l'anaplasmose sont trait es par la doxycycline. Figure 122-2 Une morula (pointe de fl che) contenant Anaplasma phagocytophilum dans un neutrophile. Ehrlichia chaffeensis et A. phagocytophilum ont des morphologies similaires, mais sont s rologiquement et g n tiquement distinctes. (Tache Wright, grossissement d'origine X 1200.) (D'apr s Walker DH, Dumler JS : Ehrlichia chaffeensis (ehrlichiose monocytotrope humaine), Anaplasma phagocytophilum (anaplasmose granulocytotrope humaine) et d'autres ehrlichieae. Dans Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, diteurs : Principles and Practice of Infectious Diseases, d. 6, Philadelphie, 2005, Churchill Livingstone, Fig. 190-2, p 2315.) Une atteinte pulmonaire s v re avec syndrome de d tresse respiratoire aigu a t rapport e dans plusieurs cas. D'autres complications graves signal es comprennent la m ningo-enc phalite et la myocardite. L' tat de la plupart des patients s'am liore dans les 48 heures. Il est recommand de prendre des mesures pr ventives pour viter les infections transmises par les tiques et d' liminer soigneusement les tiques. Les protozoaires sont les organismes les plus simples du r gne animal. Ils sont unicellulaires. La plupart vivent librement, mais certains ont une existence commensale ou parasitaire. Les maladies protozoaires comprennent le paludisme, la toxoplasmose, la bab siose et les maladies protozoaires intestinales, l'amibiase, la cryptosporidiose et la giardiase. Le paludisme est caus par des protozoaires intracellulaires obligatoires du genre Plasmodium, notamment P. falciparum, P. malariae, P. ovale, P. vivax et P. knowlesi. Le plasmodium a un cycle de vie complexe qui permet de survivre dans diff rents environnements cellulaires chez l'h te humain et chez le moustique vecteur. Il y a deux phases principales dans le cycle de vie, une phase asexu e (schizogonie) chez l'homme et une phase sexu e (sporogonie) chez les moustiques. La phase rythrocytaire du d veloppement asexu de Plasmodium commence lorsque les m rozo tes lib r s par les schizontes exo rythrocytaires dans le foie p n trent dans les rythrocytes. Lorsqu' l'int rieur de l' rythrocyte, le parasite se transforme en forme d'anneau, qui s'agrandit pour devenir un trophozo te. Ces deux derni res formes peuvent tre identifi es par une coloration de Giemsa sur frottis sanguin, qui est le principal moyen de confirmer le diagnostic de paludisme. Les parasites sont g n ralement transmis l'homme par les moustiques anoph les femelles. Le paludisme peut galement tre transmis par transfusion sanguine via des aiguilles contamin es et par voie transplacentaire au f tus. Le paludisme est un probl me mondial qui se transmet dans plus de 100 pays avec une population combin e de plus de 1,6 milliard de personnes. Le paludisme est une cause importante de fi vre et de morbidit dans le monde tropical. Les principales zones de transmission sont l'Afrique subsaharienne, l'Asie du Sud, l'Asie du Sud-Est, le Mexique, Ha ti, la R publique dominicaine, l'
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Am rique centrale et du Sud, la Papouasie-Nouvelle-Guin e et les les Salomon. Environ 1000 2000 cas import s sont reconnus chaque ann e aux tats-Unis, la plupart des cas survenant chez des civils trangers infect s provenant de zones end miques qui se rendent aux tats-Unis et parmi des citoyens am ricains qui se rendent dans des zones end miques sans chimioprophylaxie appropri e. Disponible @ StudentConsult.comFi vre d'origine inconnueLes manifestations cliniques du paludisme vont de l'infection asymptomatique la maladie fulminante et la mort, en fonction de la virulence de l'esp ce de paludisme infectieuse et de la r ponse immunitaire de l'h te. La p riode d'incubation varie de 6 30 jours, selon l'esp ce de Plasmodium (tableau 123-1). La caract ristique clinique la plus caract ristique du paludisme, qui est rarement observ e avec d'autres maladies infectieuses, est un paroxysme f brile alternant avec des p riodes de fatigue mais de bien- tre relatif. Les sympt mes classiques des paroxysmes f briles du paludisme comprennent une forte fi vre, des frissons, des sueurs et des maux de t te. Les paroxysmes co ncident avec la rupture des schizontes qui se produisent toutes les 48 heures avec P. vivax et P. ovale (p riodicit tertiaire) et toutes les 72 heures avec P. malariae (p riodicit quaternaire). La rechute court terme d crit la r currence des sympt mes apr s une crise primaire qui est due la survie des formes rythrocytaires dans la circulation sanguine. La rechute long terme d crit le renouvellement des sympt mes longtemps apr s la crise primaire, g n ralement en raison de la lib ration de m rozo tes partir d'une source exo rythrocytaire dans le foie. Une rechute long terme se produit chez P. vivax et P. ovale en raison de sa persistance dans le foie et avec P. malariae en raison de sa persistance dans l' rythrocyte. Le diagnostic du paludisme est tabli par l'identification d'organismes sur des frottis color s de sang p riph rique. Chez les personnes non immunis es, les sympt mes apparaissent g n ralement 1 2 jours avant que les parasites ne soient d tectables sur le frottis sanguin. Bien que P. falciparum soit plus susceptible d' tre identifi partir du sang lors d'un paroxysme f brile, le moment des frottis est moins important que l'obtention de frottis plusieurs fois par jour pendant 3 jours successifs. Des frottis sanguins pais et minces doivent tre examin s. La concentration d' rythrocytes sur un frottis pais est environ 20 40 fois sup rieure celle d'un frottis fin. Des frottis pais sont utilis s pour scanner rapidement un grand nombre d' rythrocytes. Des frottis minces permettent d'identifier avec certitude l'esp ce du paludisme et de d terminer le pourcentage d' rythrocytes infect s, ce qui est galement utile pour suivre la r ponse au traitement. Les tests de diagnostic rapide pourraient faire leur apparition au point de service dans un avenir proche. L'aspect le plus important du diagnostic du paludisme chez les enfants est d'envisager la possibilit du paludisme chez tout enfant qui a de la fi vre, des frissons, une spl nom galie, une an mie ou une diminution du niveau de conscience avec des ant c dents de voyage r cent ou de r sidence dans une zone end mique, ind pendamment de l'utilisation de la chimioprophylaxie. Le diagnostic diff rentiel est large et comprend de nombreuses maladies infectieuses, telles que la fi vre typho de, la tuberculose, la brucellose, la fi vre r currente, l'endocardite infectieuse, la grippe, la poliomy lite, la fi vre jaune, la trypanosomiase, le kala-azar et l'abc s h patique amibien. Tableau 123-1 Caract ristiques des esp ces de Plasmodium causant le paludisme CARACT RISTIQUE P. FALCIPARUM P. VIVAX P. OVALE P. MALARIAE P. KNOWLESI Cycle exo rythrocytaire 5,5 7 jours 6 8 jours 9 jours 12 16 jours 8-9 jours Cycle rythrocytaire 48 heures 42 48 heures 49 50 heures 72 heures 24 heures rythrocytes rythrocytes jeunes, R ticulocytes R ticulocytes rythrocytes plus g s Pr f rence pour les rythrocytes plus anciens, mais peuvent infecter tous les Dur e du traitement non trait 1 2 ans 1,5 4 ans (y compris 1,5 4 ans (y compris 3 50 ans) Infection inconnue P riodicit habituelle de Aucune 48 heures 48 heures 72 heures 24 heures Crises f briles Dur e de la f brile : 16 36 heures (peut tre de 8 12 heures, 8 12 heures, 8 10 heures, paroxysme inconnu plus long) Adapt de Strickland GT : Malaria. Dans Strickland GT, diteur : Hunter's Tropical Medicine, d. 7, Philadelphie, 1991, WB Saunders, p 589. La chloroquine orale est le traitement recommand , l'exception de P. falciparum r sistant la chloroquine. L'atovaquone-proguanil (Malarone) ou l'art m ther-lum fantrine (Coartem) est un traitement de premi re intention appropri pour le paludisme acquis dans les zones de r sistance la chloroquine. Le traitement sp cifique doit tre guid par l'endroit o le patient a contract l'infection et les profils de r sista
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nce locaux. Patients atteints de paludisme g n ralement n cessiter une hospitalisation et peut n cessiter une admission l'unit de soins intensifs. Le gluconate de quinidine est le seul m dicament disponible aux tats-Unis qui est utilis pour le traitement parent ral. Le paludisme c r bral est une complication de l'infection P. falciparum et une cause fr quente de d c s (20 40 % des cas), en particulier chez les enfants et les adultes non immunis s. Comme pour d'autres complications, le paludisme c r bral est plus susceptible de survenir chez les patients atteints de parasit mie intense (>5 %). D'autres complications comprennent une rupture spl nique, une insuffisance r nale, une h molyse s v re (fi vre des eaux noires), un d me pulmonaire, une hypoglyc mie, une thrombocytop nie et un paludisme algide (syndrome de septic mie avec collapsus vasculaire). La mort peut survenir avec n'importe quelle esp ce de paludisme, mais elle est plus fr quente avec le paludisme compliqu P. falciparum. La probabilit de d c s est accrue chez les enfants ayant des probl mes de sant pr existants, tels que la rougeole, les parasites intestinaux, la schistosomiase, l'an mie et la malnutrition. La mort est beaucoup plus fr quente dans les pays en d veloppement. La pr vention du paludisme comporte deux volets : la r duction de l'exposition aux moustiques infect s et la chimioprophylaxie. La protection contre les moustiques est n cessaire car aucun r gime prophylactique ne peut garantir une protection dans tous les cas en raison du d veloppement g n ralis d'organismes r sistants. La chimioprophylaxie est n cessaire pour tous les visiteurs et les r sidents des tropiques qui n'y ont pas v cu depuis l'enfance. Les enfants de femmes non immunis es devraient recevoir une chimioprophylaxie d s la naissance. Les enfants de femmes originaires de zones end miques ont une immunit passive jusqu' l' ge de 3 6 mois, apr s quoi ils sont de plus en plus susceptibles de contracter le paludisme. La chimioprophylaxie sp cifique devrait tre guid e par la distribution du profil de r sistance et d termin e avant de formuler des recommandations sp cifiques ( http://www.cdc.gov/malaria/travelers/country_table/a.html ). La m floquine, la doxycycline, la chloroquine et la malarone sont des m dicaments couramment prescrits. Disponible @ StudentConsult.comSpl nom galie Lymphad nopathie P t chie/Purpura Fi vre d'origine inconnue La toxoplasmose est une zoonose caus e par Toxoplasma gondii, un parasite protozoaire intracellulaire. L'infection est contract e par des oocystes infectieux, tels que ceux excr t s par les chats nouvellement infect s, qui jouent un r le important dans l'amplification de l'organisme dans la nature, ou par l'ingestion de kystes dans de la viande contamin e et insuffisamment cuite. Moins fr quemment, la transmission se produit par voie transplacentaire lors d'une infection aigu chez les femmes enceintes. Aux tats-Unis, l'incidence des infections cong nitales est de 1 2 pour 1000 naissances vivantes. La toxoplasmose acquise est g n ralement asymptomatique. L'infection symptomatique est g n ralement un syndrome de mononucl ose h t rophile n gatif qui comprend une lymphad nopathie, de la fi vre et une h patospl nom galie. Les infections diss min es, y compris la myocardite, la pneumonie et la toxoplasmose du syst me nerveux central (SNC), sont plus fr quentes chez les personnes immunod prim es, en particulier les personnes atteintes du syndrome d'immunod ficience acquise (SIDA). Parmi les femmes infect es pendant la grossesse, 40 60 % donnent naissance un nourrisson infect . Plus l'infection se produit tard dans la grossesse, plus il est probable que le f tus soit infect , mais moins la maladie est grave (voir chapitre 66). Le diagnostic s rologique peut tre tabli par une multiplication par quatre du titre d'anticorps ou une s roconversion, un titre d'anticorps IgM positif ou une r action en cha ne par polym rase positive pour T. gondii dans les globules blancs p riph riques, le liquide c r bro-rachidien (LCR), le s rum ou le liquide amniotique. Le traitement comprend de la pyrim thamine et de la sulfadiazine, qui agissent en synergie contre le toxoplasme. Parce que ces compos s sont des inhibiteurs de l'acide folique, ils sont utilis s en conjonction avec l'acide folinique. La spiramycine, qui n'est pas autoris e aux tats-Unis, est galement utilis e dans le traitement des femmes enceintes atteintes de toxoplasmose. Les corticost ro des sont r serv s aux patients atteints d'une infection aigu du SNC ou oculaire. Il est prudent de n'ing rer que de la viande bien cuite et d' viter les chats ou la terre dans les zones o les chats d f quent mesures pour les personnes enceintes ou immunod prim es. L'administration de spiramycine des femmes enceintes infect es a t associ e des risques plus faibles d'infection cong nitale chez leur prog niture. Les helminthes sont divis s en trois groupes : les v
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ers ronds, ou n matodes, et deux groupes de vers plats, les tr matodes (douves) et les cestodes (t nias). L'infection par l'ankylostome est caus e par plusieurs esp ces d'ankylostomes, l'Ancylostoma duodenale et le Necator americanus tant les plus importants (tableau 123-2). Il y a plus de 9 millions d'humains dans le monde infect s par les ankylostomes. Ancylostoma duodenale est l'esp ce pr dominante en Europe, dans la r gion m diterran enne, en Asie du Nord et sur la c te ouest de l'Am rique du Sud. N. americanus pr domine dans l'h misph re occidental, l'Afrique subsaharienne, l'Asie du Sud-Est et les les du Pacifique. Des conditions de sol optimales et une contamination f cale se retrouvent dans de nombreux pays tropicaux agraires et dans le sud-est des tats-Unis. L'infection survient g n ralement chez les jeunes enfants, en particulier au cours de la premi re d cennie de la vie. Les larves se trouvent dans les sols chauds et humides et infectent les humains en p n trant dans la peau. Ils migrent vers les poumons, remontent la trach e, sont aval s et r sident dans l'intestin. Les vers m rissent et se fixent la paroi intestinale, o ils sucent le sang et lib rent des ufs. Larva migrans cutan e Ancylostoma braziliense P n tration larvaire Albendazole ou ivermectine ou (ankylostome azoonotique) (et chec de la migration) thiabendazole par voie topique Ancylostomiase infantile A. duodenale P rinatal ( ?) Albendazole ou m bendazole ou pamoate de pyrantel Ascaris intestinale Ascaris lumbricoides Ingestion d' ufs d'Ascaris Albendazole ou m bendazole ou pyrantel pamoate Diarrh e, malabsorption Strongyloides stercoralis P n tration larvaire Ivermectine ou thiabendazole (semblable la maladie c liaque) Oxyure Enterobius vermicularis Ingestion d' ufs embryonn s Albendazole ou m bendazole ou pyrantel pamoate Angiostrongylus costaricensis Ingestion d'aliments contamin s M bendazole ou thiabendazole M ningite osinophiles Angiostrongylus cantonensis (rat Ingestion de ver pulmonaire m bendazole insuffisamment cuit) fruits de mer contamin s Les infections sont g n ralement asymptomatiques. Un prurit intense (d mangeaison au sol) se produit au site de p n tration larvaire, g n ralement la plante des pieds ou entre les orteils, et peut inclure des papules et des v sicules. La migration des larves par les poumons est g n ralement asymptomatique. Des sympt mes de douleurs abdominales, d'anorexie, d'indigestion, de pl nitude et de diarrh e se manifestent lors d'une infestation par l'ankylostome. La principale manifestation de l'infection est l'an mie. L'examen des selles fra ches la recherche d' ufs d'ankylostomes est diagnostique. Le traitement comprend un traitement anthelminthique l'albendazole, au m bendazole ou au pamoate de pyrantel et le traitement de l'an mie. L' radication d pend de l'assainissement de l'environnement du patient et de la chimioth rapie. L'ascaridiase est caus e par Ascaris lumbricoides, un grand n matode. C'est l'helminthiase la plus r pandue, touchant 1 milliard de personnes (voir tableau 123-2). Une fois que les humains ont ing r les ufs, les larves sont lib r es et p n trent dans l'intestin, migrent vers les poumons, remontent la trach e et sont aval es. Lorsqu'ils p n trent nouveau dans les intestins, ils m rissent et produisent des ufs qui sont excr t s dans les selles et se d posent dans le sol, o ils survivent pendant de longues p riodes. Les manifestations peuvent r sulter de la migration des larves vers d'autres sites du corps ou de la pr sence de vers adultes dans l'intestin. L'ascaridiase pulmonaire se produit lorsque les larves migrent dans les poumons, produisant de la toux, des expectorations tach es de sang, de l' osinophilie et des infiltrats transitoires sur les radiographies pulmonaires. Les larves adultes dans l'intestin gr le peuvent causer des douleurs abdominales et de la distension. L'obstruction intestinale caus e par les vers adultes se produit rarement. La migration des vers dans les voies biliaires peut rarement provoquer une obstruction biliaire aigu . L'examen des selles fra ches la recherche d' ufs caract ristiques est diagnostique. L'efficacit du contr le d pend d'un traitement sanitaire ad quat et de l' limination des excr ments humains infect s. La larva migrante visc rale est une n matodiase syst mique caus e par l'ingestion d' ufs de t nia du chien, Toxocara canis, ou, moins fr quemment, du t nia du chat, Toxocara cati, ou du t nia du raton laveur, Baylisascaris procyonis (voir le tableau 123-2). Ces organismes provoquent galement la larva migrans oculaire. La larva migrans visc rale est plus fr quente chez les jeunes enfants atteints de pica qui ont des chiens ou des chats comme animaux de compagnie. La toxocarose oculaire survient chez les enfants plus g s. Les ufs de ces vers ronds sont produits par des vers adultes r sidant dans l'intestin du chien et du chat. Les ufs ing r s closent en larves qui p n trent dans le trac
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tus gastro-intestinal et migrent vers le foie, les poumons, les yeux, le SNC et le c ur, o ils meurent et se calcifient. Les sympt mes de la larva migrans visc rale sont le r sultat du nombre de vers migrateurs et de la r ponse immunitaire associ e. Les infections l g res sont souvent asymptomatiques. Les sympt mes comprennent la fi vre, la toux, la respiration sifflante et les convulsions. Les signes physiques peuvent inclure une h patom galie, des cr pitements, des ruptions cutan es et une lymphad nopathie. Les sympt mes visuels peuvent inclure une diminution de l'acuit , un strabisme, un d me p riorbitaire ou la c cit . Examen de la vue Parasitoses dues d'autresIngestion de Paragonimiase crue ou inad quateParagonimiase Paragonimus westermani, P. Praziquantel ou bithionol miyazaki, P. mexicanus, P. kellicotti, P. uterobilateralis, P. skjabini, P. hueitungensis, P. heterotrema, P. africanus (douves pulmonaires) peuvent r v ler des l sions granulomateuses pr s de la macula ou du disque. La larva migrans oculaire se caract rise par une maladie oculaire isol e et unilat rale et par l'absence de signes syst miques. Les larves p n trent probablement dans le vitr ant rieur de l' il partir d'une branche p riph rique de l'art re r tinienne et provoquent des granulomes aux p les post rieur et p riph rique qui causent une perte de vision. L' osinophilie et l'hypergammaglobulin mie associ es des taux lev s d'isoh magglutinine sugg rent le diagnostic, qui est confirm par s rologie (dosage immuno-enzymatique) ou, moins fr quemment, par biopsie. Il s'agit g n ralement d'une maladie spontan ment r solutive. Dans les maladies graves, l'albendazole ou le m bendazole est utilis . Le vermifuge des chiots et des chatons, principaux excr teurs d' ufs, diminue le risque d'infection. Disponible @ StudentConsult.com L'oxyure est caus par Enterobius vermicularis, un n matode r pandu dans le monde entier. L'ent robiase touche les individus tous les niveaux socio- conomiques, en particulier les enfants. Les conditions de vie surpeupl es pr disposent l'infection. Les humains ing rent les ufs port s sur les mains, pr sents dans la poussi re domestique ou sur les draps. Les ufs closent dans l'estomac et les larves migrent vers le caecum et m rissent. La nuit, les femelles migrent vers la zone p rianale pour pondre leurs ufs, qui sont viables pendant 2 jours. Les sympt mes les plus courants sont le prurit anal nocturne (prurit anal) et l'insomnie, probablement due aux vers femelles migratrices. La vaginite et la salpingite peuvent se d velopper la suite d'une migration aberrante des vers. Les ufs sont d tect s par un examen microscopique du ruban adh sif en cellophane press contre l'anus le matin pour recueillir les ufs. Moins fr quemment, un ver peut tre observ dans la r gion p rianale. Le traitement consiste en albendazole (400 mg), m bendazole (100 mg) ou pamoate de pyrantel (11 mg/kg, maximum 1 g) chacun administr en une seule dose orale et r p t dans les 2 semaines. Disponible @ StudentConsult.com La schistosomiase (bilharziose) est caus e par des douves qui parasitent la circulation sanguine, notamment Schistosoma haematobium, Schistosoma mansoni, Schistosoma japonicum et, rarement, Schistosoma intercalatum et Schistosoma mekongi (tableau 123-3). La schistosomiase touche plus de 2 millions de personnes, principalement des enfants et des jeunes adultes avec une tranche d' ge maximale de 10 20 ans. Les humains sont infect s par des cercaires dans de l'eau contamin e qui mergent sous une forme infectieuse des escargots et p n trent dans la peau intacte. Chaque ver adulte migre vers des sites sp cifiques : S. haematobium au plexus de la vessie et S. intercalatum et S. mekongi aux vaisseaux m sent riques. Les ufs sont d pos s par les nageoires caudales adultes dans l'urine (S. haematobium) ou les selles (S. mansoni Echinococcose Echinococcus granulosus var. chinococcose alv olaire Echinococcus multilocularis La r section chirurgicale n'est qu'un moyen de traitement fiable ; Certains rapports sugg rent l'utilisation d'appoint de l'albendazole ou du m bendazole Neurocysticercose Stade larvaire de Taenia solium Ingestion de porc insuffisamment cuit cru/albendazole ou praziquantel (cysticerci) infect Infections par le t nia adulte T. solium (t nia du porc) Ingestion de porc cru/praziquantel insuffisamment cuit contamin et S. japonicum). S. haematobium est r pandu en Afrique et au Moyen-Orient ; S. mansoni en Afrique, au Moyen-Orient, dans les Cara bes et en Am rique du Sud ; S. japonicum en Chine, aux Philippines et en Indon sie ; S. mekongi en Extr me-Orient ; et S. intercalatum en Afrique de l'Ouest. Les manifestations de la schistosomiase r sultent de la pr sence d'ovules pi g s au site de d p t ou des endroits m tastatiques. Dans les 3 12 semaines suivant l'infection, alors que les vers m rissent, un syndrome de fi vre, de malaise, de toux, de douleurs abdominales et d' ruption
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s cutan es peut survenir. Ce syndrome est suivi d'une r ponse inflammatoire qui entra ne d'autres sympt mes. La fi vre de Katayama est une affection aigu caract ris e par la fi vre, la perte de poids, l'h patospl nom galie et l' osinophilie. Des ufs peuvent tre trouv s dans l'urine (S. haematobium) ou les selles (S. mansoni et S. japonicum) des individus infect s. Les mesures sanitaires, les molluscacides et le traitement des personnes infect es peuvent aider contr ler la maladie. L' chinococcose comprend la maladie hydatique ou kyste uniloculaire, caus e par Echinococcus granulosus (le minuscule t nia du chien) ou Echinococcus vogeli, et la maladie kyste alv olaire, caus e par Echinococcus multilocularis (tableau 123-4). Les chiens sont infect s par les t nias en mangeant des visc res de moutons ou de bovins infect s et en excr tant des ufs dans leurs selles. Les humains contractent l' chinococcose en ing rant des ufs et deviennent un h te interm diaire. Les ufs closent dans le tractus intestinal, et les larves (oncosph res) p n trent dans la muqueuse et entrent dans la circulation pour passer au foie et d'autres organes visc raux, formant des kystes de 2 cm de diam tre. E. granulosus a une distribution mondiale et est end mique dans les r gions d' levage de moutons et de bovins d'Australie, d'Am rique du Sud, d'Afrique du Sud, de l'ancienne Union sovi tique et de la r gion m diterran enne. La pr valence est la plus lev e chez les enfants. Les sympt mes caus s par E. granulosus r sultent de kystes occupant l'espace. Les kystes pulmonaires peuvent provoquer une h moptysie, une toux, une dyspn e et une d tresse respiratoire. Les kystes c r braux apparaissent comme des tumeurs ; Les kystes du foie causent des probl mes car ils compriment et obstruent la circulation sanguine. L' chographie identifie les l sions kystiques et le diagnostic est confirm par des tests s rologiques. Les kystes de la granulosa volumineux ou asymptomatiques sont enlev s chirurgicalement. Le traitement l'albendazole a montr certains avantages. La neurocysticercose est caus e par une infection aux stades larvaires (cysticerques) du t nia du porc, Taenia solium, et est l'infection helminthique la plus fr quente du SNC (voir tableau 1234). Les humains sont infect s apr s avoir consomm des cysticerques dans du porc contenant des larves crues ou insuffisamment cuites. T. solium est end mique en Asie, en Afrique et en Am rique centrale et du Sud. Les kystes s'agrandissent g n ralement lentement, ne causant aucun sympt me ou des sympt mes minimes pendant des ann es ou des d cennies jusqu' ce que l'organisme commence mourir. Le kyste commence alors gonfler et la fuite d'antig ne d clenche une r ponse inflammatoire, entra nant la pr sentation de signes de convulsions focales ou g n ralis es et de kystes c r braux calcifi s identifi s par tomodensitom trie ou imagerie par r sonance magn tique. Le LCR montre une pl ocytose lymphocytaire ou osinophile. Le diagnostic est confirm par des tests s rologiques. La neurocysticercose est trait e avec de l'albendazole ou du praziquantel, des corticost ro des pour l'inflammation c r brale concomitante due la mort du kyste et des anticonvulsivants. Mycobacterium tuberculosis sont des b tonnets courb s pl omorphes, faiblement gram-positifs. Les mycobact ries sont acido-r sistantes, c'est- -dire la capacit de former des complexes mycolates stables avec des colorants arylm thane. Les mycobact ries se d veloppent lentement ; La culture partir d' chantillons cliniques sur un milieu synth tique solide dure g n ralement de 3 6 semaines. Les tests de sensibilit aux m dicaments n cessitent 4 semaines suppl mentaires. La croissance peut tre d tect e en 1 3 semaines dans des milieux liquides s lectifs l'aide de nutriments radiomarqu s. L'amplification en cha ne par polym rase (PCR) des chantillons cliniques permet un diagnostic rapide dans de nombreux laboratoires. On estime que 10 15 millions de personnes aux tats-Unis sont atteintes d'une infection tuberculeuse latente (infection M. tuberculosis et absence de maladie). En l'absence de traitement, la tuberculose se d veloppe chez 5 10 % des adultes immunologiquement normaux atteints d'une infection tuberculeuse un moment donn de leur vie ; Le risque est plus lev chez les nourrissons. On estime 8 millions le nombre de nouveaux cas de tuberculose diagnostiqu s chaque ann e chez les adultes dans le monde. Trois millions de d c s sont attribu s la maladie chaque ann e. Dans les pays en d veloppement, 1,3 million de nouveaux cas de la maladie surviennent chez les enfants de moins de 15 ans et 450 000 enfants meurent chaque ann e de la tuberculose. La plupart des enfants atteints d'une infection tuberculeuse ou d'une maladie contractent M. tuberculosis d'un adulte infectieux. La transmission de M. tuberculosis se fait d'une personne l'autre, g n ralement par des gouttelettes respiratoires qui se retrouvent e
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n suspension dans l'air lorsque la personne malade tousse, ternue, rit, soupire ou respire. Les gouttelettes infect es s chent et deviennent des noyaux de gouttelettes, qui peuvent rester en suspension dans l'air pendant des heures, longtemps apr s que la personne infectieuse a quitt l'environnement. Plusieurs facteurs li s au patient sont associ s un risque accru de transmission. Parmi ceux-ci, un frottis acido-r sistant positif des expectorations est le plus troitement corr l l'infectiosit . Les enfants atteints de tuberculose pulmonaire primitive infectent rarement, voire jamais, d'autres enfants ou des adultes. Les bacilles tuberculeux sont relativement rares dans les s cr tions endobronchiques des enfants atteints de tuberculose pulmonaire primitive, et une toux importante est g n ralement absente. Lorsque les jeunes enfants toussent, ils produisent rarement des expectorations, sans la force tussive n cessaire pour projeter et suspendre des particules infectieuses de la taille requise. Les enfants hospitalis s chez qui l'on soup onne une tuberculose pulmonaire sont plac s en isolement respiratoire. La plupart des patients infectieux deviennent non infectieux dans les 2 semaines suivant le d but d'un traitement efficace, et beaucoup deviennent non infectieux dans les jours qui suivent. En Am rique du Nord, les taux de tuberculose sont les plus lev s chez les personnes n es l' tranger originaires de pays forte pr valence, les r sidents de prisons, les r sidents de maisons de retraite, les sans-abri, les consommateurs de drogues ill gales, les personnes pauvres et m dicalement indigentes, les travailleurs de la sant et les enfants expos s des adultes appartenant des groupes haut risque. Parmi les citadins am ricains atteints de tuberculose, les personnes atteintes du syndrome d'immunod ficience acquise (sida) et les minorit s raciales sont surrepr sent es. La plupart des enfants sont infect s par M. tuberculosis partir de contacts familiaux, mais des pid mies de tuberculose infantile centr es dans les coles primaires et secondaires, les coles maternelles, les garderies familiales, les glises, les autobus scolaires et les magasins se produisent toujours. Dans la plupart des cas, un adulte haut risque travaillant dans la r gion est l'origine de l' pid mie. Disponible @ StudentConsult.comToux H moptysie Mal de dos Fi vre et ruption cutan e Lymphad nopathie Fi vre d'origine inconnue La tuberculose latente d crit le stade asymptomatique de l'infection M. tuberculosis. Le test cutan la tuberculine (TCT) est positif, mais la radiographie thoracique est normale et il n'y a aucun signe ou sympt me de maladie. La tuberculose survient lorsqu'il y a des signes et des sympt mes cliniques ou une radiographie pulmonaire anormale. Le terme tuberculose fait g n ralement r f rence la maladie. L'intervalle entre la tuberculose latente et l'apparition de la maladie peut tre de plusieurs semaines ou de plusieurs d cennies chez l'adulte. Chez les jeunes enfants, la tuberculose se d veloppe g n ralement comme une complication imm diate de l'infection primaire, et la distinction entre infection et maladie peut tre moins vidente. La tuberculose pulmonaire primitive chez les nourrissons plus g s et les enfants est g n ralement une infection asymptomatique. Souvent, la maladie se manifeste par un TCT positif avec des anomalies minimes sur la radiographie thoracique, comme un infiltrat avec une lymphad nopathie hilaire ou un complexe de Ghon. La lymphad nopathie hilaire peut comprimer les bronches ou la trach e, une fi vre l g re, un ryth me noueux ou des sympt mes r sultant d'une hypertrophie ganglionnaire peuvent survenir apr s le d veloppement d'une hypersensibilit retard e. La lymphad nopathie est fr quente dans les maladies pulmonaires primaires. La lymphad nopathie hilaire peut comprimer les bronches ou la trach e. Les sites extrathoraciques les plus courants de la lymphad nite sont les r gions cervicale, supraclaviculaire et sous-mandibulaire (scrofule). La primopathie progressive se caract rise par une pneumonie primitive qui se d veloppe peu de temps apr s l'infection initiale. L' volution vers une maladie pulmonaire, une maladie miliaire diss min e ou une progression des granulomes du syst me nerveux central (SNC) vers la m ningite se produit le plus souvent au cours de la premi re ann e de vie. L' panchement pleural tuberculeux, qui peut accompagner la primo-infection, repr sente g n ralement la r ponse immunitaire aux organismes et se produit le plus souvent chez les enfants plus g s ou les adolescents. La pleurocent se r v le des lymphocytes et une augmentation du taux de prot ines, mais le liquide pleural ne contient g n ralement pas de bacilles. La tuberculose pulmonaire de r activation, fr quente chez les adolescents et typique chez les adultes, est g n ralement confin e aux segments apicaux des lobes sup rieurs ou aux segments sup rieurs des lobes inf rieurs. Il
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y a g n ralement peu de lymphad nopathie et pas d'infection extrathoracique en raison d'une hypersensibilit tablie. Il s'agit d'une manifestation d'une expansion secondaire de l'infection un site ensemenc des ann es auparavant lors de la primo-infection. La maladie avanc e est associ e la cavitation et la propagation endobronchique des bacilles. Les sympt mes comprennent la fi vre, les sueurs nocturnes, le malaise et la perte de poids. Une toux productive et une h moptysie annoncent souvent une cavitation et une rosion bronchique. La tuberculose miliaire fait r f rence une diss mination h matog ne g n ralis e dans plusieurs organes. Les l sions sont peu pr s de la m me taille qu'une graine de millet, d'o le nom miliaire. La tuberculose miliaire se caract rise par de la fi vre, un malaise g n ral, une perte de poids, une lymphad nopathie, des sueurs nocturnes et une h patospl nom galie. La pneumonie bilat rale diffuse est fr quente et une m ningite peut tre pr sente. La radiographie thoracique r v le des infiltrats miliaires bilat raux, montrant une infection crasante. Le TCT peut tre non r actif en raison de l'anergie. La biopsie du foie ou de la moelle osseuse est utile pour le diagnostic. La m ningite tuberculeuse survient le plus souvent chez les enfants de moins de 5 ans et souvent dans les 6 mois suivant la primo-infection. Les bacilles tuberculeux qui ensemencent les m ninges lors de la primo-infection se r pliquent, d clenchant une r ponse inflammatoire. Cette affection peut avoir un d but insidieux, initialement caract ris par une l g re fi vre, des maux de t te et un changement subtil de la personnalit . La progression de l'infection entra ne une m ningite basilaire avec conflit des nerfs cr niens et se manifeste par une irritation m ning e et, finalement, une augmentation de la pression intracr nienne, une d t rioration de l' tat mental et un coma. La tomodensitom trie (TDM) montre une hydroc phalie, un d me, des lueurs p riventriculaires et des infarctus. Liquide c phalorachidien (LCR) L'analyse r v le une pl ocytose (50 500 leucocytes/mm3), qui au d but de la maladie peut tre soit des lymphocytes, soit des leucocytes polymorphonucl aires. Le glucose est faible et les prot ines sont consid rablement lev es. Les bacilles acido-r sistants ne sont pas d tect s fr quemment dans le LCR par des proc dures de coloration de routine ou fluorescentes. Bien que la culture soit la norme pour le diagnostic, la PCR pour M. tuberculosis est utile pour confirmer la m ningite. La tuberculose squelettique r sulte soit d'un ensemencement h matog ne, soit d'une extension directe partir d'un ganglion lymphatique cas eux. Il s'agit g n ralement d'une maladie chronique avec un d but insidieux qui peut tre confondue avec l'ost omy lite chronique caus e par Staphylococcus aureus. Les radiographies r v lent une destruction corticale. La biopsie et la culture sont essentielles pour un diagnostic correct. La tuberculose de la colonne vert brale, la maladie de Pott, est le site squelettique le plus courant, suivi de la hanche ainsi que des doigts et des orteils (dactylite). D'autres formes de tuberculose comprennent la tuberculose abdominale qui survient la suite de l'ingestion de mat riel infect . Il s'agit d'une complication relativement rare dans les pays d velopp s o les troupeaux laitiers sont inspect s pour la tuberculose bovine. La p ritonite tuberculeuse est associ e la tuberculose abdominale et se manifeste par de la fi vre, de l'anorexie, de l'ascite et des douleurs abdominales. La tuberculose urog nitale est une complication de r activation tardive et est rare chez les enfants. La maladie symptomatique se manifeste par une dysurie, une fr quence, une urgence, une h maturie et une pyurie st rile. Deux types de tests sont utilis s pour d tecter la r ponse immunitaire M. tuberculosis et sont utilis s pour d pister la tuberculose latente et l'investigation de la tuberculose active. La r ponse du TCT l'antig ne de la tuberculine est une manifestation d'une hypersensibilit retard e m di e par les lymphocytes T. Le test de Mantoux, une injection intradermique de 5 TU (unit s tuberculine) d' talon d riv de prot ine purifi e (PPD-S), g n ralement sur la surface palmaire de l'avant-bras, est le TCT standard. Il est g n ralement positif 2 6 semaines apr s le d but de l'infection (parfois 3 mois) et au moment de la maladie symptomatique. Ce test est pr f r chez les enfants de moins de 5 ans. Il peut galement tre utilis dans d'autres contextes tels que les investigations de contact ou chez les patients plus g s. Seules les personnes haut risque devraient se voir proposer un test de Mantoux (tableau 124-1). Des r ponses faussement n gatives peuvent survenir au d but de la maladie, avec l'utilisation d'un antig ne inactiv ( la suite d'une mauvaise pratique de stockage ou d'une administration inad quate), ou la suite d'une immunosuppression (secondaire une maladie sous-ja
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cente, au sida, la malnutrition ou une tuberculose accablante). Les tests dont les r sultats sont douteux doivent tre r p t s apr s plusieurs semaines de traitement et une alimentation ad quate. En raison d'une mauvaise alimentation, une forte proportion d'enfants adopt s l' tranger qui arrivent aux tats-Unis ont un TCT initial faussement positif. Tous les enfants adopt s l' tranger dont le TCT est initialement n gatif devraient subir un TCT r p t apr s 3 mois aux tats-Unis. Le TST est interpr t en fonction de l' tat de l'h te et de la taille de l'induration (Tableau 124-2). Tableau 124-1 Recommandations pour le test cutan la tuberculine (TCT) pour les nourrissons, les enfants et les adolescents* ENFANTS POUR LESQUELS LE TTC OU LE TCG IMM DIAT EST INDIQU : Contacts de personnes atteintes de tuberculose contagieuse confirm e ou suspect e (recherche par contact) Enfants pr sentant des signes radiographiques ou cliniques sugg rant une tuberculose Les enfants qui immigrent en provenance de pays o l'infection est end mique (p. ex. l'Asie, le Moyen-Orient, l'Afrique, l'Am rique latine, les pays de l'ex-Union sovi tique), y compris les adopt s internationaux Enfants ayant voyag dans des pays o l'infection est end mique et ayant des contacts fr quents avec des peuples autochtones de ces pays Enfants infect s par le VIH (TCT seulement) Les enfants atteints d'autres probl mes de sant , notamment le diab te sucr , l'insuffisance r nale chronique, la malnutrition et les immunod ficiences cong nitales ou acquises, m ritent une attention particuli re. En l'absence d'une exposition r cente, ces personnes ne courent pas un risque accru de contracter l'infection tuberculeuse. D ficiences immunitaires sous-jacentes associ ces affections augmenterait th oriquement la possibilit de progression vers une maladie grave. Les ant c dents initiaux d'exposition potentielle la tuberculose doivent tre inclus pour tous ces patients. Si ces ant c dents ou des facteurs pid miologiques locaux sugg rent une possibilit d'exposition, un TCT ou un TLIG imm diat et p riodique doit tre envisag . Un TCT ou un TLIG initial doit tre effectu avant le d but du traitement immunosuppresseur, y compris l'administration prolong e de st ro des, l'utilisation d'antagonistes alpha du facteur de n crose tumorale ou tout autre traitement immunosuppresseur chez tout enfant n cessitant ces traitements. Recommandations de l'American Academy of Pediatrics : Tuberculose. Dans Pickering LK, Baker CJ, Kimberlin DW, et al, diteurs. Livre rouge : Rapport 2012 du Comit des maladies infectieuses, d. 29, Elk Grove Village, IL, 2012, Acad mie am ricaine de p diatrie. VIH, virus de l'immunod ficience humaine ; TLI, dosage de lib ration d'interf ron gamma ; ITL, infection tuberculeuse latente. *L'immunisation par le bacille de Calmette-Gu rin n'est pas une contre-indication au TCT. partir de l' ge de 3 mois. Si l'enfant se porte bien, le TCT ou le TLIG devrait tre retard jusqu' 10 semaines apr s le retour. Un test de lib ration d'interf ron-gamma (INF- ), une cytokine labor e par les lymphocytes en r ponse aux antig nes de la tuberculose, est le test de diagnostic recommand pour les personnes de plus de 5 ans aux tats-Unis. Il a une sensibilit similaire celle du TCT, mais sa sp cificit est am lior e parce qu'il n'est pas affect par la vaccination ant rieure par bacille de Calmette-Gu rin. La confirmation diagnostique finale repose sur la culture de l'organisme, un processus qui est g n ralement plus efficace avec des tissus, tels que la pl vre ou la membrane p ricardique de la biopsie, plut t qu'avec du liquide pleural ou p ricardique. Les expectorations sont une excellente source de diagnostic chez les adultes, mais elles sont difficiles obtenir chez les jeunes enfants. Les expectorations induites ou le liquide gastrique obtenus par une sonde nasogastrique demeure avec des chantillons pr lev s avant ou imm diatement apr s le r veil contiennent des expectorations aval es et fournissent des chantillons appropri s chez les jeunes enfants. De grands volumes de liquide (LCR, liquide p ricardique) permettent un taux de r cup ration plus lev des organismes, Induration 5 mm Enfants en contact troit avec des personnes atteintes d'une tuberculose contagieuse connue ou suspect e Enfants suspect s d'avoir la tuberculose R sultats la radiographie pulmonaire compatibles avec une tuberculose active ou pr c demment active Signes cliniques de la tuberculose Enfants recevant un traitement immunosuppresseur ou atteints d'affections immunosuppressives, y compris l'infection par le VIH Enfants de <4 ans Enfants atteints d'autres probl mes de sant , notamment la maladie de Hodgkin, le lymphome, le diab te sucr , l'insuffisance r nale chronique et la malnutrition Enfants pr sentant une exposition accrue la tuberculose Enfants n s ou dont les parents sont n s dans des r gions forte pr valence du monde Enfants
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fr quemment expos s des adultes infect s par le VIH, sans abri, consommateurs de drogues illicites, r sidents de maisons de retraite, incarc r s ou institutionnalis s, ou travailleurs agricoles migrants Enfants qui voyagent dans des r gions du monde forte pr valence Induration 15 mm : Enfants de 4 ans sans aucun facteur de risque *Ces crit res s'appliquent ind pendamment vaccination ant rieure au bacille de Calmette-Gu rin. L' ryth me au site du test cutan la tuberculine n'indique pas un r sultat positif. Les r actions la tuberculine doivent tre lues 48 72 heures apr s la pose. Preuve par examen physique ou valuation de laboratoire qui inclurait la tuberculose dans le diagnostic diff rentiel de travail (p. ex., m ningite). Y compris des doses immunosuppressives de corticost ro des. Mais la croissance lente des mycobact ries rend la culture moins utile chez les enfants tr s malades. Lorsque l'organisme est cultiv , la sensibilit aux m dicaments doit tre d termin e en raison de l'incidence croissante des organismes r sistants. La d tection d'antig nes et les sondes d'ADN ont permis d'acc l rer le diagnostic, en particulier pour les maladies du SNC. tant donn que de nombreux cas de tuberculose pulmonaire chez les enfants sont cliniquement relativement silencieux, la radiographie est la pierre angulaire du diagnostic de la maladie. Tous les segments lobaires du poumon courent le m me risque d' tre le foyer de l'infection initiale. Dans 25 % des cas, deux lobes ou plus des poumons sont touch s, bien que la maladie ne se produise g n ralement qu' un seul endroit. La propagation de l'infection aux ganglions lymphatiques r gionaux se produit t t. La tuberculose pulmonaire infantile se caract rise par la taille et l'importance relativement grandes de la lymphad nite hilaire par rapport la taille moins significative du foyer parenchymateux initial, historiquement appel complexe de Ghon (avec ou sans calcification des ganglions lymphatiques). La lymphad nopathie hilaire est in vitablement pr sente avec la tuberculose infantile. L'obstruction partielle des bronches caus e par la compression externe des ganglions en expansion peut provoquer un pi geage d'air, une hyperinflation et un emphys me lobaire. Parfois, les enfants ont une image de pneumonie lobaire sans ad nopathie hilaire impressionnante. Si l'infection est progressivement destructrice, la liqu faction du parenchyme pulmonaire entra ne la formation d'une cavit tuberculeuse primitive paroi mince. Les adolescents atteints de tuberculose pulmonaire peuvent d velopper des l sions segmentaires avec ad nopathie hilaire ou infiltrats apicals, avec ou sans cavitation, typiques de la tuberculose de r activation de l'adulte. Les tudes radiographiques aident grandement au diagnostic de la tuberculose extrapulmonaire chez les enfants. Les radiographies simples, la tomodensitom trie et l'imagerie par r sonance magn tique (IRM) de la colonne vert brale montrent g n ralement un effondrement et une destruction du corps vert bral avec un r tr cissement des espaces distoraux impliqu s. Les signes radiographiques de la tuberculose osseuse et articulaire vont de l gers panchements articulaires et de petites l sions lytiques une destruction massive de l'os. Dans la tuberculose du SNC, la tomodensitom trie ou l'IRM du cerveau des patients atteints de m ningite tuberculeuse peuvent tre normales au cours des premiers stades de l'infection. Au fur et mesure que la maladie progresse, l' l vation de la base et l'hydroc phalie communicante avec des signes d' d me c r bral ou d'isch mie focale pr coce sont les signes les plus courants. Le diagnostic diff rentiel de la tuberculose comprend une multitude de diagnostics, car la tuberculose peut affecter n'importe quel organe et, au d but de la maladie, les sympt mes et les signes peuvent tre non sp cifiques. Dans les maladies pulmonaires, la tuberculose peut ressembler la pneumonie, la malignit et toute maladie syst mique dans laquelle une lymphad nopathie g n ralis e se produit. Le diagnostic de tuberculose doit tre suspect si le TCT ou le TLIG est positif ou s'il y a des ant c dents de tuberculose chez un contact troit. Le diagnostic diff rentiel de la lymphad nopathie tuberculeuse inclut les infections caus es par des mycobact ries atypiques, la maladie des griffes du chat, l'infection fongique, une maladie virale ou bact rienne, la toxoplasmose, la sarco dose, les r actions m dicamenteuses et la malignit . Le diagnostic peut tre confirm par aspiration l'aiguille fine mais peut n cessiter une biopsie excisionnelle accompagn e d' tudes histologiques et microbiologiques appropri es. Le traitement de la tuberculose est affect par la pr sence d'organismes naturellement r sistants aux m dicaments dans de grandes populations bact riennes, m me avant le d but du traitement, et le fait que les mycobact ries se r pliquent lentement et peuvent rester dormantes dans le corps pendant d
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e longues p riodes. Bien qu'une population de bacilles dans son ensemble puisse tre consid r e comme sensible aux m dicaments, une sous-population d'organismes r sistants aux m dicaments se pr sente des fr quences assez pr visibles de 105 107, selon le m dicament. Les cavit s peuvent contenir 109 bacilles tuberculeux avec des milliers d'organismes r sistants un m dicament, mais seuls des organismes rares r sistent plusieurs m dicaments. Les patients atteints d'une infection tuberculeuse latente ont de petites populations bact riennes et un seul m dicament, tel que l'isoniazide, peut tre Tableau 124-3 Sch mas th rapeutiques recommand s pour la tuberculose sensible aux m dicaments chez les nourrissons, les enfants et les adolescents INFECTION OU CAT GORIE DE MALADIE R GIME COMMENTAIRES INFECTION TUBERCULEUSE LATENTE (R SULTAT POSITIF AU TST, AUCUNE MALADIE) 9 mois d'isoniazide, une fois par jour Si un traitement quotidien n'est pas possible, on peut utiliser le DOT deux fois par semaine pendant 9 mois. R sistant l'isoniazide 6 mois de rifampicine, une fois par jourIsoniazide-r sistant la rifampicine Consulter un sp cialiste de la tuberculose. S'il s'agit d'une lymphad nopathie hilaire uniquement, une cure de 6 mois d'isoniazide et de rifampicine est suffisante. Les m dicaments peuvent tre administr s 2 ou 3 fois par semaine dans le cadre du DOT dans la phase initiale si une non-observance est probable. rifampicine, une fois par jour ou deux fois par semaine Pour les patients qui pourraient avoir contract la tuberculose dans des zones g ographiques (9 12 mois au total) o la r sistance la streptomycine est courante, la capr omycine, la kanamycine ou l'amikacine peuvent tre utilis es la place de la streptomycine. Recommandations de Pickering LK, Baker CJ, Long SS, et al : Red Book : 2012 Report of the Committee on Infectious Diseases, ed 27, Elk Grove Village, IL, 2012, Acad mie am ricaine de p diatrie. DOT, th rapie sous observation directe ; TCT, test cutan la tuberculine. donn . Le traitement de l'infection latente vise radiquer l'inoculum pr sum petit d'organismes s questr s dans les macrophages et supprim s par l'activit normale des lymphocytes T. Pour pr venir la r activation de ces bacilles latents, un traitement avec un seul agent (g n ralement de l'isoniazide pendant 9 mois) est sugg r . Les enfants atteints de tuberculose pulmonaire primitive et les patients atteints de tuberculose extrapulmonaire ont des populations de taille moyenne dans lesquelles un nombre important d'organismes r sistants aux m dicaments peut ne pas tre pr sent. En g n ral, ces patients sont trait s avec au moins deux m dicaments (tableau 124-3) pendant une dur e prolong e, typiquement de 6 9, selon le type de maladie. L'isoniazide et le rifampicide sont bact ricides pour M. tuberculosis et sont efficaces contre toutes les populations de mycobact ries. Avec le pyrazinamide, ils forment l' pine dorsale du traitement antimicrobien de la tuberculose. D'autres m dicaments sont utilis s dans des circonstances particuli res, telles que la m ningite tuberculeuse et la tuberculose r sistante aux antibiotiques. Un traitement de 9 mois base d'isoniazide et de rifampicine gu rit plus de 98 % des cas de tuberculose pulmonaire sensible aux m dicaments. Apr s une administration quotidienne pendant les 1 2 premiers mois, les deux m dicaments peuvent tre administr s quotidiennement ou deux fois par semaine pendant les 7 8 mois restants, avec des r sultats quivalents et de faibles taux d'effets ind sirables. L'ajout de pyrazinamide pendant les 2 premiers mois du r gime r duit la dur e totale du traitement 6 mois et a une efficacit similaire. La non-observance, ou non-observance, est un probl me majeur dans la lutte contre la tuberculose en raison de la nature long terme du traitement et de la situation sociale parfois difficile des patients. mesure que les sch mas th rapeutiques deviennent plus courts, l'observance suppose une plus grande importance. L'am lioration de l'observance se produit avec un traitement sous observation directe, ce qui signifie que le travailleur de la sant est physiquement pr sent lorsque les m dicaments sont administr s, et constitue la norme de soins dans la plupart des contextes. Le pronostic de la tuberculose chez les nourrissons, les enfants et les adolescents est excellent avec une reconnaissance pr coce et une chimioth rapie efficace. Chez la plupart des enfants atteints de tuberculose pulmonaire, la maladie dispara t compl tement et, en fin de compte, les r sultats radiographiques sont normaux. Le pronostic des enfants atteints de tuberculose osseuse et articulaire et de m ningite tuberculeuse d pend directement du stade de la maladie au moment o les m dicaments antituberculeux sont commenc s. La tuberculose de la colonne vert brale peut entra ner une angulation ou la formation de gibbus qui n cessite une correction chirurgicale apr s la gu rison de l'i
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nfection. La plupart des m ningites tuberculeuses infantiles surviennent dans les pays en d veloppement, o le pronostic est mauvais. Les programmes de lutte contre la tuberculose comprennent la recherche et le traitement des cas, ce qui interrompt la transmission secondaire de l'infection par les contacts troits. Les contacts troits infect s sont identifi s par des r actions positives au TCT et peuvent commencer un traitement appropri pour pr venir la transmission. La pr vention de la transmission dans les tablissements de soins de sant passe par une ventilation physique appropri e de l'air autour du cas source. Les bureaux, les cliniques et les chambres d'h pital utilis s par des adultes atteints de tuberculose potentielle doivent tre suffisamment ventil s, l'air tant vacu vers l'ext rieur (ventilation pression n gative). Les fournisseurs de soins de sant devraient subir des TCT annuels. Le seul vaccin disponible contre la tuberculose est le bacille de Calmette-Gu rin. L'organisme vaccinal original tait une souche de Mycobacterium bovis att nu e par une sous-culture toutes les 3 semaines pendant 13 ans. La voie d'administration privil gi e est l'injection intradermique l'aide d'une seringue et d'une aiguille, car c'est la seule m thode qui permet de mesurer avec pr cision une dose individuelle. La recommandation officielle de l'Organisation mondiale de la sant est une dose unique administr e pendant la petite enfance. Ce vaccin n'est pas couramment utilis aux tats-Unis. Certaines tudes montrent que le bacille de Calmette-Gu rin offre une protection de 80 90 % contre la tuberculose, et d'autres tudes ne montrent aucune efficacit protectrice. De nombreux nourrissons qui re oivent le vaccin bacille de Calmette-Gu rin n'ont jamais eu de r action positive au TCT. Lorsqu'une r action se produit, la taille de l'induration est g n ralement inf rieure 10 mm, et la r action s'estompe apr s plusieurs ann es. La cause du syndrome d'immunod ficience acquise (SIDA) est le virus de l'immunod ficience humaine (VIH), un virus ARN simple brin de la famille des r trovirus qui produit une transcriptase inverse permettant l'ARN viral d'agir comme mod le pour la transcription de l'ADN et l'int gration dans le g nome de l'h te. Le VIH-1 est l'origine de 99 % de tous les cas humains. Le VIH-2, moins virulent, est l'origine de 1 9 % des cas dans certaines r gions d'Afrique et est tr s rare aux tats-Unis. Le VIH infecte les lymphocytes T auxiliaires (lymphocytes CD4) et les cellules de la lign e monocyte-macrophage par l'interaction de la prot ine virale gp120 avec la mol cule CD4 et les chimiokines (CXCR4 sur les lymphocytes T et CCR5 sur les cellules dendritiques et les macrophages) qui servent de cor cepteurs. L'interaction avec ces mol cules facilite la fusion membranaire et l'entr e cellulaire du virus. L'infection par le VIH puise directement et indirectement les lymphocytes T CD4. Parce que les lymphocytes T auxiliaires sont importants pour l'hypersensibilit retard e, la production d'anticorps des lymphocytes B d pendants des lymphocytes T et l'activation des macrophages par les lymphokines T m di s par les lymphocytes T, leur destruction produit une immunod ficience combin e profonde (lymphocytes B et T). Un manque de r gulation des lymphocytes T et une stimulation antig nique non contenue entra nent une hypergammaglobulin mie polyclonale avec des globulines non sp cifiques et inefficaces. D'autres cellules porteuses de CD4, telles que la microglie, les astrocytes, les oligodendroglies et les tissus placentaires, peuvent galement tre infect es par le VIH. L'infection par le VIH est un processus continuellement progressif avec une p riode variable de latence clinique avant l'apparition de conditions d finissant le sida. Tous les patients non trait s pr sentent des signes de r plication virale en cours et de d pl tion progressive des lymphocytes CD4. Il n'y a pas de manifestations manifestes d'immunod ficience jusqu' ce que le nombre de cellules CD4 diminue jusqu' des niveaux seuils critiques. La quantification de la charge virale est devenue un param tre important dans la prise en charge. La transmission horizontale du VIH se fait par contact sexuel (vaginal, anal ou orog nital), par contact percutan (par des aiguilles contamin es ou d'autres objets tranchants) ou par l'exposition des muqueuses du sang ou des liquides corporels contamin s. La transmission par le sang et les produits sanguins contamin s a t limin e dans les pays d velopp s, mais elle existe encore dans les pays en d veloppement. La transmission verticale du VIH de la m re l'enfant peut se produire par voie transplacentaire in utero, pendant l'accouchement ou par l'allaitement. Les facteurs de risque de transmission p rinatale comprennent la pr maturit , la rupture des membranes de plus de 4 heures et des taux lev s de VIH circulant chez la m re l'accouchement. La transmission p rinatale peut tre
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r duite d'environ 25 % moins de 8 % avec un traitement antir troviral de la m re avant et pendant l'accouchement et un traitement postnatal du nourrisson. L'allaitement maternel par des m res infect es par le VIH augmente le risque de transmission verticale de 30 50 %. Chez les nourrissons non trait s, l'intervalle moyen d'incubation pour le d veloppement d'une affection d finissant le sida apr s transmission verticale est de 5 mois (extr me, de 1 24 mois) par rapport une p riode d'incubation plus longue apr s transmission horizontale de 7 10 ans. En 2010, environ 34 millions de personnes dans le monde vivaient avec le VIH et 3,4 millions d'entre elles taient des enfants. Il y a eu 2,7 millions de nouvelles infections en 2010, dont environ 390 000 chez les enfants. Environ 70 % de toutes les personnes vivant avec le VIH r sident en Afrique subsaharienne. Dans le monde, 1,8 million de personnes sont mortes de maladies li es au VIH en 2010. En 2010, on estimait 1,1 million le nombre de personnes g es de plus de 13 ans vivant avec le VIH aux tats-Unis, et environ 9800 enfants taient infect s. La transmission verticale est beaucoup moins fr quente qu'auparavant, et environ 50 nourrissons naissent avec l'infection par le VIH chaque ann e aux tats-Unis. La plupart des cas p diatriques surviennent maintenant chez des adolescents qui se livrent des activit s sexuelles non prot g es. Dans le monde entier, le nombre de d c s li s au VIH et le nombre d'enfants infect s par le VIH n'ont cess de diminuer, en grande partie gr ce au traitement antir troviral. Disponible @ StudentConsult.com Masses cervicales Enrouement, Diarrh e, Arthrite, Fi vre et ruptions cutan es, Lymphad nopathie, An mie, P t chies/Purpura, Retard de croissance Chez les adolescents et les adultes, la primo-infection entra ne le syndrome r troviral aigu qui se d veloppe apr s une p riode d'incubation de 2 6 semaines et se caract rise par de la fi vre, un malaise, une perte de poids, une pharyngite, une lymphad nopathie et souvent une ruption maculopapuleuse. Le risque d'infections opportunistes et d'autres affections d finissant le sida est li l' puisement des lymphocytes T CD4. Une combinaison du nombre de cellules CD4 et du pourcentage et des manifestations cliniques est utilis e pour classer l'infection par le VIH chez les enfants (tableaux 125-1 et 125-2). Les premiers sympt mes de la transmission verticale varient et peuvent inclure un retard de croissance, un retard neurod veloppemental, une lymphad nopathie, une h patospl nom galie, une diarrh e chronique ou r currente, une pneumonie interstitielle ou un muguet buccal. Ces r sultats ne peuvent tre subtils et remarquables que par leur persistance. Des Centers for Disease Control and Prevention : syst me de classification r vis de 1994 pour l'infection par le virus de l'immunod ficience humaine chez les enfants de moins de 13 ans, MMWR 43(RR-12) :1-10, 1994. Les manifestations plus fr quentes chez les enfants que chez les adultes atteints d'une infection par le VIH comprennent des infections bact riennes r currentes, une hyperplasie lympho de, un gonflement chronique de la parotide, une pneumonie interstitielle lympho de et l'apparition pr coce d'une d t rioration neurologique progressive. Les manifestations pulmonaires de l'infection par le VIH sont courantes et comprennent la pneumonie Pneumocystis jiroveci, qui peut se pr senter t t dans la petite enfance comme une pneumonie primaire caract ris e par une hypoxie, une tachypn e, des r tractions, une l vation de la lactate d shydrog nase s rique et de la fi vre. Aux tats-Unis, la plupart des femmes enceintes sont d pist es et, si n cessaire, trait es pour l'infection par le VIH. Les nourrissons n s de m res infect es par le VIH re oivent une prophylaxie et sont test s prospectivement pour l'infection. Le diagnostic d'infection par le VIH chez la plupart des nourrissons n s aux tats-Unis est confirm avant l'apparition des signes cliniques d'infection. L'infection au VIH peut tre diagnostiqu e d finitivement l' ge de 1 mois et chez pratiquement tous les nourrissons infect s l' ge de 6 mois l'aide de tests de diagnostic viral (r action en cha ne de l'ARN polym rase [PCR], PCR DE L'ADN ou culture du virus). Les anticorps maternels peuvent tre d tectables jusqu' l' ge de 12 15 mois, et un test s rologique positif n'est pas consid r comme diagnostique avant l' ge de 18 mois. La PCR ADN du VIH est la m thode virologique privil gi e pour diagnostiquer l'infection par le VIH pendant la petite enfance et permet d'identifier 38 % des nourrissons infect s 48 heures et 96 % 28 jours. Les tests viraux diagnostiques doivent tre effectu s l' ge de 48 heures, l' ge de 1 2 mois et l' ge de 3 6 mois. Un test suppl mentaire l' ge de 14 jours est souvent effectu car la sensibilit diagnostique augmente rapidement l' ge de 2 semaines. La sensibilit de l'ARN du VIH par PCR est de 25 % 40
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% au cours des premi res semaines de vie, passant 90 % 100 % l' ge de 2 3 mois. Cependant, une PCR ARN du VIH n gative ne peut pas tre utilis e pour exclure l'infection et, par cons quent, n'est pas recommand e comme test de premi re intention. L'infection par le VIH d'un nourrisson expos est confirm e si les tests virologiques sont positifs deux reprises. L'infection par le VIH peut tre raisonnablement exclue chez les nourrissons non allait s pour au moins deux tests virologiques effectu s l' ge de plus d'un mois, dont un apr s l' ge de 4 mois, ou au moins deux tests d'anticorps n gatifs apr s l' ge de 6 mois, avec un intervalle d'au moins 1 mois entre les tests. La perte d'anticorps anti-VIH combin e une PCR ADN du VIH n gative confirme l'absence d'infection par le VIH. La persistance d'un test d'anticorps anti-VIH positif apr s l' ge de 18 mois indique une infection par le VIH. Le diagnostic diff rentiel du sida chez les nourrissons comprend les syndromes d'immunod ficience primaire et les infections intra-ut rines cytom galovirus (CMV) et la syphilis. La pro minence de sympt mes individuels, tels que la diarrh e, peut sugg rer d'autres tiologies. La prise en charge de l'infection par le VIH chez les enfants et les adolescents volue rapidement et devient de plus en plus complexe. Il doit tre dirig par un sp cialiste dans le traitement de l'infection par le VIH. Le traitement est amorc en fonction de la gravit de l'infection au VIH, comme l'indiquent les affections d finissant le sida, et du risque de progression de la maladie, comme l'indiquent le nombre de cellules CD4 et le taux plasmatique d'ARN du VIH (tableau 125-3). L'instauration d'un traitement antir troviral alors que le patient est encore asymptomatique peut pr server la fonction immunitaire et pr venir la progression clinique, mais entra ne des effets ind sirables du traitement et peut faciliter l' mergence d'un virus r sistant aux m dicaments. tant donn que le risque de progression du VIH est de quatre six fois plus lev chez les nourrissons et les tr s jeunes enfants, les recommandations de traitement pour les enfants sont plus agressives que pour les adultes. Tous les groupes d' ge pr sentent une augmentation rapide du risque, le pourcentage de CD4 tombant moins de 15 %. L'instauration d'un traitement (voir le tableau 125-3) est recommand e pour les nourrissons de moins de 12 mois, quels que soient les sympt mes de l'infection au VIH ou le taux d'ARN du VIH. L'instauration du traitement est recommand e pour tous les enfants g s de 1 5 ans atteints du sida ou pr sentant des sympt mes significatifs li s au VIH ou un taux de CD4 inf rieur 25 % (cat gorie clinique C ou la plupart des enfants de cat gorie clinique B), quels que soient les sympt mes ou le taux d'ARN du VIH. Pour les enfants de plus de 5 ans atteints du sida ou pr sentant des sympt mes significatifs li s au VIH, un compte de CD4 inf rieur 350/mm3 doit tre trait . Les indications du traitement des adolescents et des adultes comprennent un taux de cellules CD4 inf rieur 200 350/mm3 ou des taux plasmatiques d'ARN du VIH sup rieurs 55 000 copies/ml. Une association association un traitement antir troviral hautement actif (HAART) est recommand e en fonction du risque de progression de la maladie, d termin par le pourcentage ou le nombre de CD4 et le nombre de copies plasmatiques de l'ARN du VIH ; Les avantages potentiels Enfants qui ne pr sentent aucun signe ou sympt me consid r comme le r sultat d'une infection par le VIH ou qui n'ont qu'un seul sympt me des affections num r es dans la cat gorie A Enfants atteints d'au moins deux des affections suivantes, mais aucune des affections num r es dans les cat gories B et C : Lymphad nopathie (hypertrophie du tissu ganglionnaire de 0,5 cm, palpable plus de deux sites ; bilat rale = un si ge) Infection r currente ou persistante des voies respiratoires sup rieures, sinusite, ou Les enfants qui pr sentent des sympt mes autres que ceux de la cat gorie A ou de la cat gorie C attribu s l'infection par le VIH. Voici des exemples d'affections de la cat gorie clinique B : An mie (<8 g/dL), neutrop nie (<1000/mm3) ou thrombocytop nie (<100 000/mm3) persistante 30 jours M ningite bact rienne, pneumonie ou septic mie ( pisode unique) Candidose, oropharynx (c.- -d. muguet) persistant pendant >2 mois chez les enfants de moins de 6 mois Cardiomyopathie Infection cytom galovirus avec apparition avant l' ge de 1 mois Diarrh e, h patite r currente ou chronique Stomatite HSV, r currente (c'est- -dire plus de deux pisodes en 1 Bronchite, pneumonite ou sophagite VHS d butant avant l' ge de 1 mois Zona (c.- -d. zona) impliquant au moins deux pisodes distincts ou plus d'un dermatome L iomyosarcome PIL ou hyperplasie lympho de pulmonaire complexe N phropathie Nocardiose Fi vre d'une dur e de >1 mois Varicelle diss min e (c.- -d. varicelle compliqu e) Infections bact riennes graves
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, multiples ou r currentes (c.- -d. toute combinaison d'au moins deux infections confirm es par culture au cours d'une p riode de 2 ans), des types suivants : septic mie, pneumonie, m ningite, infection osseuse ou articulaire, ou abc s d'un organe interne ou d'une cavit corporelle ( l'exclusion de l'otite moyenne, des abc s superficiels de la peau ou de la muqueuse et des infections li es au cath ter demeure) Candidose, sophagienne ou pulmonaire (bronches, trach e, poumons) Coccidio domycose diss min e ( un endroit autre que les poumons ou les ganglions lymphatiques cervicaux ou hilaires ou en plus de ceux-ci) Cryptococcose extrapulmonaireCryptosporidiose ou isosporose avec diarrh e persistante >1 mois Maladie cytom galovirus avec apparition des sympt mes avant l' ge de 1 mois (autre que le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques) Enc phalopathie (au moins un d ficit progressif pr sent depuis au moins 2 mois en l'absence d'une maladie concomitante) : (a) incapacit atteindre ou perte des tapes de d veloppement/capacit intellectuelle, v rifi e par une chelle standard ou des tests ; b) une alt ration de la croissance c r brale ou une microc phalie acquise ; (c) d ficit moteur sym trique acquis se manifestant par deux ou plusieurs des l ments suivants : par sie, r flexes pathologiques, ataxie ou troubles de la marche Infection par le virus de l'herp s simplex (ulc re cutan o-muqueux persistant pendant >1 mois ; bronchite, pneumonite ou sophagite affectant un enfant de moins de 1 mois Histoplasmose diss min e (autre que les poumons ou les ganglions lymphatiques cervicaux ou hilaires) sarcome de Kaposi Lymphome (tumeur primitive, dans le cerveau ; lymphome de Burkitt ; lymphome immunoblastique ou grandes cellules cellules B ou ph notype immunologique inconnu) Mycobacterium tuberculosis, diss min e ou extrapulmonaire Mycobact ries, d'autres esp ces ou d'esp ces non identifi es, diss min es (autres que les poumons, la peau ou les ganglions lymphatiques cervicaux ou hilaires, ou en plus de ceux-ci) Complexe Mycobacterium avium ou Mycobacterium kansasii, diss min (autre que les poumons, la peau ou les ganglions lymphatiques cervicaux ou hilaires, ou en plus de ceux-ci) Septic mie Salmonella (non typho de), r currenteToxoplasmose du cerveau avec apparition avant l' ge de 1 mois Le syndrome de d p rissement en l'absence d'une maladie concomitante pourrait expliquer les r sultats suivants : (a) perte de poids persistante >10 % de la ligne de base, ou (b) croisement vers le bas d'au moins deux lignes centiles sur le tableau poids/ ge ou (c) inf rieur au 5e centile sur le tableau poids/taille sur deux mesures cons cutives, 30 jours d'intervalle, plus (1) diarrh e chronique (c.- -d. deux selles molles ou plus par jour pendant >30 jours) ou (2) fi vre document e (pendant 30 jours, intermittente ou constante) Du Groupe de travail sur la th rapie antir trovirale et la prise en charge m dicale des enfants infect s par le VIH : Lignes directrices pour l'utilisation d'agents antir troviraux dans l'infection p diatrique par le VIH. Minist re de la Sant et des Services sociaux. 23 f vrier 2009. Disponible http://aidsinfo.nih.gov/contentfiles/PediatricGuidelines.pdf . Mis jour de Centers for Disease Control and Prevention : 1994 revised classification system for human immunodeficiency virus infection in children under 13 years, MMWR 43(RR-12) :1 10, 1994. VIH, infection par le virus de l'immunod ficience humaine ; HSV, virus de l'herp s simplex ; LIP, pneumonie interstitielle lympho de. <12 mois Quels que soient les sympt mes cliniques, l' tat immunitaire ou la charge virale CD4 <25 %, quels que soient les sympt mes de traitement ou le taux d'ARN du VIH ARN du VIH 100 000 copies/ml ARN du VIH < 100 000 copies/ml ARN du VIH < 100 000 copies/ml ARN du VIH < 100 000 copies/ml *CDC clinique cat gories C et B ( l'exception des affections de cat gorie B suivantes : pisode unique d'infection bact rienne grave ou de pneumonie interstitielle lympho de). Les donn es l'appui de cette recommandation sont plus solides pour les personnes ayant un pourcentage de CD4 <20 % que pour celles ayant un pourcentage de CD4 de 20 % 24 %. CDC clinical category A ou N ou les affections de cat gorie B suivantes : pisode unique d'infection bact rienne grave ou de pneumonie interstitielle lympho de. Les donn es cliniques et de laboratoire doivent tre r valu es tous les 3 4 mois. Les donn es l'appui de cette recommandation sont plus solides pour les personnes ayant un compte de CD4 < de 200 200 que pour celles ayant un compte de CD4 de 200 350 cellules/mm3. et les risques de la th rapie ; et la capacit de l'aidant adh rer l'administration du r gime th rapeutique. Un traitement combin efficace r duit consid rablement les charges virales et conduit l'am lioration des sympt mes cliniques et des infections opportunistes. Un traitement d'association qui comprend soit
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un inhibiteur non nucl osidique de la transcriptase inverse, soit un inhibiteur de la prot ase (IP) plus un squelette double inhibiteur de la transcriptase inverse nucl osidique/nucl otidique est recommand pour le traitement initial de tous les enfants infect s par le VIH. L'objectif du traitement est de r duire l'ARN plasmatique du VIH un niveau inf rieur au niveau de d tection et de normaliser ou de pr server l' tat immunitaire du patient. Les recommandations sp cifiques les plus r centes concernant les sch mas th rapeutiques ( http://aidsinfo.nih.gov/guidelines/ ) doit tre consult avant d'initier un traitement pour tout patient. La capacit du VIH d velopper rapidement une r sistance aux agents antir troviraux et le d veloppement simultan d'une r sistance crois e plusieurs classes d'agents constituent des probl mes majeurs. La d termination de l'ARN du VIH, du nombre de cellules CD4 et du ph notype et du g notype du VIH est essentielle pour surveiller et modifier le traitement antir troviral. Les vaccinations syst matiques sont recommand es pour pr venir les infections vitables par la vaccination, mais elles peuvent entra ner des r ponses immunitaires sous-optimales. En plus du vaccin conjugu contre le pneumocoque heptavalent, le vaccin polysaccharidique 23-valent contre le pneumocoque est recommand pour les enfants infect s par le VIH l' ge de 2 ans et pour les adolescents et les adultes dont le compte de CD4 est gal ou sup rieur 200/mm3. En raison du risque de rougeole mortelle chez les enfants atteints du sida, les enfants sans immunosuppression s v re devraient recevoir leur premi re dose de ROR l' ge de 12 mois et pourraient recevoir le rappel d s 4 semaines plus tard. Le vaccin contre le virus varicelle-zona (VZV) ne doit tre administr qu'aux enfants asymptomatiques et non immunod prim s partir de l' ge de 12 mois sous forme de deux doses du vaccin au moins 3 mois d'intervalle. Le vaccin fragment inactiv contre le virus de la grippe devrait tre administr chaque ann e tous les enfants infect s par le VIH l' ge de 6 mois ou apr s. Les enfants infect s par le VIH expos s la varicelle ou la rougeole devraient recevoir une prophylaxie par immunoglobuline ou immunoglobuline. L'approche l' gard des nombreuses infections opportunistes chez les patients infect s par le VIH implique le traitement et la prophylaxie des infections susceptibles de survenir mesure que les cellules CD4 sont puis es. Avec un traitement antir troviral puissant et la reconstitution immunitaire, la prophylaxie syst matique des infections opportunistes courantes d pend de l' ge de l'enfant et de son compte de CD4. Les nourrissons n s de m res infect es par le VIH re oivent une prophylaxie contre la pneumonie P. jiroveci avec du trim thoprime-sulfam thoxazole (TMP-SMZ) partir de l' ge de 4 6 semaines et poursuivie pendant la premi re ann e de vie ou interrompue si l'infection par le VIH est exclue par la suite. La prophylaxie TMP-SMZ pour la pneumonie P. jiroveci chez les enfants plus g s et les adolescents est fournie si le nombre de cellules CD4 est inf rieur 200/mm3 ou s'il y a des ant c dents de candidose oropharyng e. Une prophylaxie la clarithromycine pour l'infection Mycobacterium avium-complex est fournie si le nombre de cellules CD4 est inf rieur 50/mm3. La pneumonie P. jiroveci est trait e avec du TMP-SMZ forte dose et des corticost ro des. La candidose buccale et gastro-intestinale est fr quente chez les enfants et r pond g n ralement au traitement par l'imidazole. L'infection par le VZV peut tre grave et doit tre trait e avec de l'aciclovir ou d'autres antiviraux. Les infections r currentes par le virus de l'herp s simplex (HSV) peuvent galement n cessiter une prophylaxie antivirale long terme. Parmi les autres infections courantes chez les patients infect s par le VIH, citons la toxoplasmose, le CMV, l'infection par le virus Epstein-Barr, la salmonellose et la tuberculose. Les enfants et les adultes s ropositifs sont sujets aux tumeurs malignes, en particulier aux lymphomes non hodgkiniens, le tractus gastro-intestinal tant le si ge le plus courant. Les l iomyosarcomes sont la deuxi me tumeur la plus fr quente chez les enfants infect s par le VIH. Le sarcome de Kaposi, caus par le HHV-8, est nettement rare chez les enfants vivant avec le VIH. Elle tait autrefois courante chez les adultes atteints du sida et est maintenant peu fr quente dans le cas de la multith rapie. La disponibilit de la multith rapie a consid rablement am lior le pronostic du VIH et du sida. Le risque de d c s est directement li au degr d'immunosuppression, la charge virale et au jeune ge. Les enfants de moins de 1 an ayant un tr s faible pourcentage de CD4 et une charge virale lev e ont le pronostic le plus sombre. L'identification des femmes infect es par le VIH avant ou pendant la grossesse est cruciale pour fournir un traitement optimal aux femmes infect es et
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leurs nourrissons et pour pr venir la transmission p rinatale. Aux tats-Unis, toutes les femmes enceintes devraient b n ficier de conseils et de tests pr nataux avec le consentement de leur consentement. Le taux de transmission verticale est r duit moins de 8 % par chimioprophylaxie avec un r gime de zidovudine la m re (100 mg cinq fois/24 heures par voie orale) commenc 4 semaines de gestation, a continu pendant l'accouchement (dose de charge de 2 mg/kg par voie intraveineuse suivie de 1 mg/kg/heure par voie intraveineuse), puis administr e au nouveau-n pendant les 6 premi res semaines de vie (2 mg/kg toutes les 6 heures par voie orale). D'autres sch mas th rapeutiques incorporant une dose unique de n virapine pour les nourrissons se sont r v l s tout aussi efficaces et sont utilis s dans les pays en d veloppement. Les recommandations actuelles pour les tats-Unis comprennent une prophylaxie de 6 semaines avec de la zidovudine pour le nourrisson en association avec un traitement maternel intrapartum. Le r gime maternel comprend la poursuite du traitement antir troviral (le cas ch ant) et la zidovudine par voie intraveineuse si la charge virale de la m re est de >400 copies/ml ou si elle est inconnue ( http://aidsinfo.nih.gov/ contentfiles/lvguidelines/peri_recommendations.pdf ). Une c sarienne programm e 38 semaines pour pr venir la transmission verticale est recommand e pour les femmes dont le taux d'ARN du VIH est sup rieur 1000 copies/ml, mais il n'est pas clair si la c sarienne est b n fique lorsque la charge virale est inf rieure 1000 copies/ml ou lorsque les membranes sont d j rompues. La pr vention de l'infection par le VIH chez les adultes diminue l'incidence de l'infection chez les enfants. La pr vention chez les adultes r sulte de changements de comportement tels que les pratiques sexuelles sans risque, la diminution de la consommation de drogues par voie intraveineuse et les programmes d' change de seringues. La pr vention du sida p diatrique consiste viter la grossesse et l'allaitement (dans les pays d velopp s) chez les femmes haut risque. Le d pistage des donneurs de sang a presque limin le risque de transmission du VIH partir des produits sanguins. L'infection par le VIH n'est presque jamais transmise dans un cadre familial occasionnel ou non sexuel. Feigin RD, Cherry J, Demmler GJ, et al : Manuel d'infectiosit p diatrique Maladies, d. 6, Philadelphie, 2009, Saunders Isaacs D : Maladie infectieuse p diatrique fond e sur des donn es probantes, Malden, MA, 2007, Kliegman RM, Stanton BF, Behrman RE, et al : Nelson Textbook of Pediatrics, ed 19, Philadelphie, 2007, Saunders Long SS, Pickering LK, Prober CG : Principes et pratique des maladies infectieuses p diatriques, d. 4, Philadelphie, 2012, Churchill Livingstone Pickering LK, Baker CJ, Long SS, et al : Red Book : 2012 Report of the Committee on Infectious Diseases, ed 27, Elk Grove Village, IL, 2012, American Acad mie de p diatriePlotkin SA, Orenstein WA, Offit PA : Vaccines, ed 5, Philadelphie, 2008, The Digestive SystemWarren P. Bishop et Dawn R. Ebach 17 Apr s avoir identifi le sympt me gastro-intestinal (GI) majeur, l'apparition et la progression doivent tre d termin es (am lioration, inchang e, aggravation). La caract risation des signes et des sympt mes devrait permettre d'identifier des facteurs tels que les d clencheurs ; actions qui att nuent le sympt me ; le moment, la fr quence et la dur e des sympt mes ; relation avec les repas et la d f cation ; et les sympt mes associ s (par exemple, fi vre ou perte de poids). D'autres ant c dents cl s comprennent l'exposition d'autres personnes (famille, contacts scolaires), les voyages, l'exposition l'environnement et l'impact de la maladie sur l'enfant (absences l' cole). L'anamn se peut sugg rer un diagnostic et orienter l' valuation, qui doit inclure un examen complet ainsi qu'un examen abdominal approfondi. Les troubles extra-intestinaux peuvent produire des manifestations gastro-intestinales (par exemple, vomissements avec pharyngite streptocoques du groupe A, douleurs abdominales avec pneumonie du lobe inf rieur). Le L'examen doit commencer par une inspection externe minutieuse pour d tecter une distension abdominale, des ecchymoses ou une d coloration, des veines anormales, une jaunisse, des cicatrices chirurgicales et des stomies. Des anomalies d'intensit et de hauteur des bruits intestinaux peuvent survenir en cas d'occlusion intestinale. Lors de la palpation de la sensibilit , l'examinateur doit noter l'emplacement, l'expression faciale, la garde et la sensibilit de rebond. La palpation peut galement d tecter une hypertrophie du foie ou de la rate ainsi que des mati res f cales et des masses. Si elle est d tect e, l'organom galie doit tre mesur e (avec un ruban mesurer), en notant une fermet ou un contour anormal. Un examen rectal, y compris l'inspection des fissures, des acrochordons, des abc s et des ouvertures fistuleuse
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s, doit tre effectu pour les enfants ayant des ant c dents sugg rant une constipation, des saignements gastro-intestinaux, des douleurs abdominales, une diarrh e chronique et une suspicion de maladie inflammatoire de l'intestin (MICI). Le toucher rectal doit inclure une valuation du tonus du sphincter anal, de la taille et de l' lasticit du canal anal, de la sensibilit , des masses extrins ques, de la pr sence d'un f calome et du calibre du rectum. Les selles doivent tre test es pour d tecter la pr sence de sang occulte. Une formule sanguine compl te peut mettre en vidence une inflammation (globules blancs et plaquettes), une mauvaise nutrition ou des saignements (h moglobine, volume des globules rouges, num ration des r ticulocytes) et une infection (num ration et diff rentiel des globules blancs, pr sence d'une granulation toxique). Les lectrolytes s riques, l'azote sanguinur ique (BUN) et la cr atinine aident d finir l' tat d'hydratation. Les tests de dysfonctionnement h patique comprennent la bilirubine totale et directe, l'alanine aminotransf rase, l'aspartate aminotransf rase pour les signes de l sions h patocellulaires et la -glutamyltransf rase ou la phosphatase alcaline pour les signes de l sions des voies biliaires. La fonction synth tique h patique peut tre valu e par les taux de facteurs de coagulation, le temps de prothrombine et le taux d'albumine. Les tests d'enzymes pancr atiques (amylase, lipase) mettent en vidence une l sion ou une inflammation du pancr as. L'analyse d'urine peut valuer la d shydratation et identifier une source possible de perte de prot ines. Il est souvent conseill de consulter un radiologue pour discuter de l'imagerie appropri e, d cider des variantes de la technique utiliser et apprendre pr parer le patient l' tude. Une radiographie abdominale simple pour documenter les selles retenues excessives lorsque les ant c dents sont compatibles avec une constipation et une encopr sie n'est pas n cessaire, car l'examen seul peut confirmer le diagnostic. L'endoscopie permet de visualiser directement l'int rieur de l'intestin. Les endoscopes vid o peuvent tre utilis s m me chez les tr s jeunes nourrissons par les gastro-ent rologues p diatriques. L'endoscopie par capsule sans fil (Fig. 126-1) permet de visualiser des l sions hors de port e des endoscopes conventionnels. La consultation d'un gastro-ent rologue p diatrique pour une endoscopie est recommand e pour une valuation plus approfondie de l'inflammation sophagienne ou gastrique suspect e qui ne r pond pas aux m dicaments et pour confirmer le diagnostic d' sophagite osinophilique ou de maladie c liaque, valuer l'h morragie gastro-intestinale, valuer la suspicion de maladie inflammatoire de l'intestin et d pister les polytroubles cutan s. De plus, un endoscopiste qualifi peut enlever les corps trangers sophagiens et gastriques et placer des sondes d'alimentation. Disponible @ StudentConsult.com Figure 126-1 Endoscopie par capsule sans fil : ulc res aphteux (fl ches) dans le diagnostic du j junum de la maladie de Crohn chez un patient avec des r sultats n gatifs l'endoscopie sup rieure et la coloscopie. Les douleurs abdominales peuvent r sulter de l sions des organes intra-abdominaux ou des structures somatiques sus-jacentes de la paroi abdominale, ou de maladies extra-abdominales. La douleur visc rale se produit lorsque les nerfs autonomes de l'intestin d tectent une blessure, transmettant la sensation par des fibres non my linis es. La douleur est vague, sourde, d'apparition lente et mal localis e. Une vari t de stimuli, y compris le p ristaltisme normal et divers tats chimiques et osmotiques intraluminaux, activent ces fibres dans une certaine mesure. Quel que soit le stimulus, une douleur visc rale est per ue lorsqu'un seuil d'intensit ou de dur e est franchi. Des degr s d'activation plus faibles peuvent entra ner la perception de sensations non douloureuses ou peut- tre vaguement inconfortables, tandis qu'une stimulation plus intensive de ces fibres entra ne une douleur. La sensation d'hyperactivit peut tre la base de certains types de douleurs abdominales, telles que les douleurs abdominales fonctionnelles et le syndrome du c lon irritable. Contrairement la douleur visc rale, la douleur somatique survient lorsque les structures corporelles sus-jacentes sont bless es. Les structures somatiques comprennent le p ritoine pari tal, le fascia, les muscles et la peau de la paroi abdominale. Contrairement la douleur manant d'une l sion visc rale, les fibres nociceptives somatiques sont my linis es et sont capables de transmettre rapidement des stimuli douloureux bien localis s. Lorsque les processus intra-abdominaux provoquent une inflammation ou une l sion du p ritoine pari tal ou des structures de la paroi abdominale, la douleur visc rale mal localis e devient une douleur somatique bien localis e. Par exemple, dans l'appendicite aigu , l'activation initiale des fibres noci
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ceptives visc rales entra ne une g ne mal localis e au milieu de l'abdomen. Lorsque le processus inflammatoire s' tend au p ritoine pari tal sus-jacent, la douleur devient intense et se localise dans le quadrant inf rieur droit. C'est ce qu'on appelle la douleur somatopari tale. La douleur r f r e est une sensation douloureuse dans une r gion du corps loign e de la v ritable source de douleur. L'emplacement de la douleur r f r e est pr visible en fonction du lieu de la l sion visc rale. Les douleurs l'estomac sont r f r es aux r gions pigastriques et r trosternales, et les douleurs au foie et au pancr as sont r f r es la r gion pigastrique. La douleur de la v sicule biliaire est souvent r f r e la r gion situ e sous l'omoplate droite. Les voies somatiques stimul es par les aff rences visc rales de l'intestin gr le affectent la r gion p riombilicale, et les l sions du c lon entra nent une douleur r f r e infra-ombilicale. La douleur abdominale aigu peut signaler la pr sence d'un processus intra-abdominal dangereux (par exemple, une appendicite ou une occlusion intestinale) ou peut provenir de sources extra-intestinales (par exemple, une pneumonie du lobe inf rieur ou un calcul des voies urinaires). Tous les pisodes de douleurs abdominales aigu s ne n cessitent pas une intervention d'urgence. L'appendicite et le volvulus, par exemple, doivent tre cart s le plus rapidement possible. Peu de patients pr sentant des douleurs abdominales aigu s ont r ellement une urgence chirurgicale, mais elles doivent tre s par es des cas qui peuvent tre pris en charge de mani re conservatrice. Le tableau 126-1 num re une approche diagnostique de la douleur abdominale aigu chez les enfants. Les v nements qui se produisent avec un d but discret et abrupt, tels que le passage d'un calcul, la perforation d'un visc re ou un infarctus, entra nent une apparition soudaine de la douleur. L'apparition progressive de la douleur est fr quente avec des causes infectieuses ou inflammatoires, telles que l'appendicite et les MICI. Un groupe standard d'examens de laboratoire est habituellement effectu pour les douleurs abdominales aigu s (voir le tableau 126-1). Une s rie de radiographies abdominales permet d' valuer la pr sence d'une occlusion intestinale ou d'une n phrolithiase. L' chographie ou la tomodensitom trie (TDM) permet de visualiser l'appendice si une appendicite est suspect e mais que le diagnostic reste incertain. Si l' valuation initiale sugg re une invagination, un lavement baryt ou pneumatique (air) peut tre utilis pour diagnostiquer et traiter cette affection (voir chapitre 129). Le tableau 126-2 pr sente le diagnostic diff rentiel de la douleur abdominale aigu chez l'enfant. La t che urgente du clinicien est d'exclure les urgences chirurgicales. Chez les jeunes enfants, la malrotation avec volvulus, la hernie incarc r e, les anomalies cong nitales et l'invagination sont des pr occupations courantes. Chez les enfants plus g s et les adolescents, l'appendicite est plus fr quente. Un abdomen chirurgical aigu se caract rise par des signes de p ritonite, notamment une sensibilit , une rigidit de la paroi abdominale, une garde et des bruits intestinaux absents ou diminu s. Les caract ristiques utiles de l'apparition, de l'emplacement, de l'aiguillage et de la qualit de la douleur sont indiqu es dans le tableau 126-3. Disponible @ StudentConsult.com Les douleurs abdominales r currentes sont un probl me courant, affectant plus de 10% de tous les enfants. Le pic d'incidence se produit entre 7 et 12 ans. Bien que le diagnostic diff rentiel de douleur abdominale r currente soit assez tendu (tableau 126-4), la plupart des enfants ne sont pas atteints d'une maladie sous-jacente grave (ou m me identifiable) l'origine de la douleur. Apparition Soudaine ou progressive, pisodes ant rieurs, association avec les repas, ant c dents de blessure Nature Aigu ou sourde, coliques ou constantes, br lure Localisation pigastrique, p riumbilicale, g n ralis e, quadrant inf rieur droit ou gauche, changement de position au fil du temps Associ s Fi vre, vomissements (bilieux ?), diarrh e (sanglante ?), sympt mes distension abdominale Toux, dyspn e, dysurie, fr quence urinaire, sympt mes de la douleur au flanc Aggravation ou am lioration, changement de nature ou de sympt mes, localisation de la douleur, facteurs aggravants et att nuants Croissance g n rale et nutrition, aspect g n ral, position hydratation, degr d'inconfort, position du corps Sensibilit abdominale, distension, bruits intestinaux, rigidit , protection, masse Torsion testiculaire, hernie, maladie inflammatoire pelvienne, grossesse extra-ut rine Bruits respiratoires, r les, rhonchi, respiration sifflante, sensibilit des structures du flanc, sensibilit des structures de la paroi abdominale, c tes, articulations costochondrales L sions p rianales rectales, st nose, sensibilit , impaction d'examen f cal, CBC sanguin, C-r active Signe d'infection
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ou d'inflammation prot ine, ESRAST, ALT, GGT, Maladie biliaire ou h patique bilirubineAmylase, lipase Pancr atite Analyse d'urine Infection des voies urinaires ; saignement d une pierre, un traumatisme ou une obstruction Occlusion intestinale simple, f calithe appendiculaire, air intrap riton al libre et vertical, calculs r naux, films abdominaux Tomodensitom trie Abc s intra-abdominal ou pelvien, appendicite, maladie de Crohn, pancr atite, calculs biliaires, calculs r naux Lavement baryt Intussusception, malrotationCalculs biliaires ultrasons, appendicite, invagination, pancr atite, calculs r naux ALT, alanine aminotransf rase ; AST, aspartate aminotransf rase ; FSC, formule sanguine compl te ; TDM, tomodensitom trie ; ESR, vitesse de s dimentation des rythrocytes ; GGT, -glutamyltransf rase. Invagination* Malrotation avec volvulus Il us* Hernie incarc r e Adh rence postop ratoire Les enfants souffrant de douleurs abdominales fonctionnelles ont g n ralement des douleurs presque quotidiennes. La douleur n'est pas associ e aux repas : l' quivalent de l'il us m conial (mucoviscidose) ou soulag par la d f cation et est souvent associ e une dysfonction de kyste vers l'anxi t et le perfectionnisme. Les sympt mes r sultent souvent du stress l' cole ou dans de nouvelles situations sociales. Le *Commun. La douleur est souvent plus intense le matin et emp che ou retarde souvent l'acc s des enfants l' cole. Le syndrome du c lon irritable (SCI) est un sous-ensemble de la douleur abdominale fonctionnelle, caract ris e par l'apparition de la douleur ce moment-l d'un changement de la fr quence ou de la consistance des selles, d'un sch ma des selles fluctuant entre la diarrh e et la constipation et d'un soulagement de la douleur lors de la d f cation. Les sympt mes du SCI sont li s la motilit intestinale. La douleur s'accompagne souvent dans les deux groupes d'enfants de l' vitement scolaire, des gains secondaires, de l'anxi t face des causes imaginaires, d'un manque de capacit s d'adaptation et de relations d sordonn es avec les pairs (tableau 126-5). Il faut faire la distinction entre la douleur fonctionnelle / SCI et les troubles sous-jacents plus graves. Les signes avant-coureurs d'une maladie sous-jacente sont num r s dans le tableau 126-6. Le cas ch ant, une enqu te plus approfondie est n cessaire. Une valuation en laboratoire est justifi e Tableau 126-3 Caract ristiques distinctives de la douleur abdominale chez l'enfant LIEU D'APPARITION DE LA MALADIE ORIENTATION QUALIT COMMENTAIRES Fonctionnel : syndrome de l'intestin irritable Flexions p riombilicales, spl niques et h patiques r currentes Aucune Sourde, crampes, intermittentes ; dur e 2 h Stress familial, phobie scolaire, diarrh e et constipation ; hypersensibilit la douleur due la distension sophage r current, apr s une br lure sous-sternale de la poitrine Go t aigre dans la bouche ; Repas de reflux, au coucher Pancr atite pigastrique-hypogastrique aigu Dos Constant, aigu, naus e, vomissements, sensibilit marqu e et ennuyeuse Inflammatoire R current D pend du site de Crampes sourdes, fi vre, perte de poids, Lactose R current avec le lait Bas-ventre Aucun Crampes Distension, gaz, diarrh e Produits d'intol rance Urolithiase Aigu , soudaine Dos Aine Douleur s v re, coliques H maturie Py lon phrite Aigu , soudaine Dos Aucun Fi vre sourde aigu Fi vre, sensibilit costochondrale, dysurie, fr quence urinaire, vomissements Adapt de Andreoli TE, Carpenter CJ, Plum F, et al : Cecil Essentials of Medicine, Philadelphie, 1986, WB Saunders. *Commun. m me en l'absence de signes avant-coureurs. L' valuation initiale recommand e dans le tableau 126-7 est une approche judicieuse, qui permet d' viter des tests inutiles et d'offrir une sensibilit suffisante pour les troubles sous-jacents les plus graves. En attendant les r sultats de laboratoire et d' chographie, un essai de 3 jours d'un r gime sans lactose peut valuer l'intol rance au lactose. Si les tests sont normaux et qu'aucun signe avant-coureur n'est pr sent, les tests doivent tre arr t s. S'il y a des signes avant-coureurs, une progression des sympt mes ou des anomalies de laboratoire qui sugg rent un diagnostic sp cifique, des investigations suppl mentaires peuvent tre justifi es. Traitement des douleurs abdominales r currentes Un enfant qui est plusieurs reprises loign de l' cole cause de la douleur re oit un renforcement sous la forme d' tre dispens de responsabilit s et se retire de son plein fonctionnement social. Cela a tendance augmenter l'anxi t et prolonger le cours. Pour briser le cycle de la douleur et de l'invalidit , l'enfant souffrant de douleurs fonctionnelles doit tre aid reprendre imm diatement ses activit s normales. Au lieu d' tre renvoy de l' cole avec des maux d'estomac, un enfant peut tre autoris prendre une courte pause de la classe jusqu' ce que les sympt mes disparaissent. L'enfant et les parents doive
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nt tre inform s que la douleur risque d' tre plus grave le jour du retour l' cole, car l'anxi t aggrave la dysmotilit et am liore la perception de la douleur. Des m dicaments peuvent tre utiles. Les suppl ments de fibres peuvent aider g rer les sympt mes du SCI. Les probiotiques et l'huile de menthe poivr e peuvent tre b n fiques dans le traitement du SCI. En difficult et les cas persistants, cognitifs A. Crit res diagnostiques de la douleur abdominale fonctionnelle chez l'enfant Doit inclure tous les l ments suivants : 1. 2. 3. Aucun signe d'un processus inflammatoire, anatomique, m tabolique ou n oplasique expliquant les sympt mes du sujet. B. Crit res diagnostiques du syndrome de douleur abdominale fonctionnelle chez l'enfant Doit inclure des douleurs abdominales fonctionnelles au moins 25 % du temps et 1 ou plusieurs des l ments suivants : 1. Une certaine perte de fonctionnement quotidien 2. Sympt mes somatiques suppl mentaires tels que maux de t te, douleurs aux membres ou difficult dormir C. Crit res diagnostiques du syndrome du c lon irritable Doit inclure tous les l ments suivants : 1. Inconfort abdominal (une sensation inconfortable non d crite comme une douleur) ou douleur associ e 2 ou plusieurs des l ments suivants au moins 25 % du temps : a. Am lioration avec la d f cation B. D but associ un changement de la fr quence des selles C. d but associ un changement de forme (apparence) des selles 2. Aucun signe d'un processus inflammatoire, anatomique, m tabolique ou n oplasique expliquant les sympt mes du sujet. D. Crit res diagnostiques de la migraine abdominaleDoit inclure tous les l ments suivants : 1. pisodes paroxystiques de douleur p riombilicale aigu intense qui dure 1 heure ou plus. 2.P riodes interm diaires de sant habituelle qui durent des semaines des mois.3.La douleur interf re avec les activit s normales.4.La douleur est associ e 2 ou plusieurs des l ments suivants : a.b. c. d. e. f. 5. Aucune preuve d'un processus inflammatoire, anatomique, m tabolique ou n oplasique consid r qui explique les sympt mes du sujet. *Crit res remplis 2 fois ou plus au cours des 12 derniers mois.E. Crit res diagnostiques du syndrome des vomissements cycliquesDoit inclure tous les l ments suivants : 1.Deux p riodes ou plus de naus es intenses et de vomissements incessants ou de vomissements incessants qui durent des heures ou des jours. 2. Retour un tat de sant habituel qui dure des semaines des mois.F. Diarrh e fonctionnelleDoit inclure tous les l ments suivants 1.Passage quotidien, indolore et r current de trois grosses selles non form es ou plus. 2. Sympt mes qui durent plus de 4 semaines.3.Apparition des sympt mes qui commence entre 6 et 36 mois. 4.Passage des selles qui se produisent pendant les heures d' veil.5. Il n'y a pas d' chec de croissance si l'apport calorique est ad quat. Avec l'aimable autorisation de la Fondation de Rome.Etude de d pistage anormal en laboratoire (an mie, hypoalbumin mie, Des ant c dents familiaux de maladie inflammatoire de l'intestin, de maladie c liaque ou de traitement, l'amitriptyline ou un inhibiteur s lectif de la recapture de la s rotonine peuvent tre utiles. Lorsqu'une anxi t ou un dysfonctionnement social important persiste, un Un professionnel de la sant mentale doit tre consult . Disponible @ StudentConsult.com Les vomissements sont une s rie d' v nements coordonn s et s quentiels qui conduisent une vidange orale nergique du contenu gastrique. C'est un probl me courant chez les enfants et a de nombreuses causes. Les vomissements doivent tre distingu s de la r gurgitation du contenu de l'estomac, galement connue sous le nom de reflux gastro- sophagien (RGO), de chalasie ou de r gurgitation . Bien que le r sultat final des vomissements et des r gurgitations soit similaire, ils ont des caract ristiques compl tement diff rentes. Les vomissements sont g n ralement pr c d s de naus es et s'accompagnent de haut-le-c ur et de haut-le-c ur. La r gurgitation, en revanche, se fait sans effort et n'est pas pr c d e de naus es. Chez les nouveau-n s pr sentant de v ritables vomissements, des l sions obstructives cong nitales doivent tre envisag es. Les r actions allergiques au lait maternis au cours des 2 premiers mois de vie peuvent se manifester par des vomissements. Le RGO infantile ( r gurgitation ) se produit chez la plupart des nourrissons et peut tre de grand volume, mais il se fait sans effort et ces nourrissons ne semblent pas malades. La st nose pylorique survient au cours des premiers mois de la vie et se caract rise par des vomissements puissants qui s'aggravent r guli rement et qui se produisent imm diatement apr s les t t es. Un estomac visiblement distendu, souvent avec des ondes p ristaltiques visibles, est souvent observ avant les vomissements. La st nose pylorique est plus fr quente chez les nourrissons de sexe masculin ; Les ant c dents familiaux peuvent tre positifs. Autr
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es l sions obstructives, telles que les kystes de duplication intestinale, les atr sies, les toiles et l'intestin moyen D terminer le degr de d ficience fonctionnelle (p. ex., absence scolaire) CBC ESR Amylase, lipase chographie abdominale examiner le foie, les voies biliaires, la v sicule biliaire, le pancr as, les reins, les uret res (passer au suivi) Essai d'un r gime sans lactose de 3 jours : tomodensitom trie de l'abdomen et du bassin avec contraste oral, rectal et intraveineux S rie gastro-intestinale sup rieure baryt e avec suivi de l'intestin gr le Endoscopie de l' sophage, de l'estomac et du duod num FSC, formule sanguine compl te ; TDM, tomodensitom trie ; ESR, vitesse de s dimentation des rythrocytes ; GI, gastro-intestinale. *Envisagez d'utiliser un ou plusieurs de ces l ments pour examiner les signes avant-coureurs, les tests de laboratoire anormaux ou les sympt mes sp cifiques ou persistants. malrotation, devrait tre envisag . Des troubles m taboliques (par exemple, acid mies organiques, galactos mie, anomalies du cycle de l'ur e, syndromes adr nog nitaux) peuvent se manifester par des vomissements chez les nourrissons. Chez les enfants plus g s souffrant de vomissements aigus, les virus et les intoxications alimentaires sont courants. D'autres infections, en particulier la streptococcalpharyngite, les infections des voies urinaires et l'otite moyenne, entra nent souvent des vomissements. Lorsque les vomissements sont chroniques, les causes du syst me nerveux central (SNC) (augmentation de la pression intracr nienne, migraine) doivent tre prises en compte. Le syndrome des vomissements cycliques ou migraine peut tre l' tiologie des vomissements r currents. Lorsque des douleurs abdominales ou des vomissements bilieux accompagnent les vomissements, l' valuation de l'occlusion intestinale, des troubles gastroduod naux et de l'appendicite doit tre imm diatement initi e. Le tableau 126-8 num re les diagnostics courants qui doivent tre pris en compte et leurs caract ristiques historiques importantes. tant donn la fr quence de la gastro-ent rite virale comme tiologie, il est important d' tre attentif aux caract ristiques inhabituelles qui sugg rent un autre diagnostic. La gastro-ent rite virale n'est g n ralement pas associ e des douleurs abdominales s v res ou des maux de t te et ne se reproduit pas intervalles fr quents. L'examen physique doit comprendre l' valuation de l' tat d'hydratation de l'enfant, y compris l'examen du remplissage capillaire, de l'humidit des muqueuses et de la turgescence de la peau (voir le chapitre 38). La poitrine doit tre auscult e pour d tecter la pr sence de r les ou d'autres signes d'atteinte pulmonaire. L'abdomen doit tre examin soigneusement pour d tecter la distension, l'organom galie, les bruits intestinaux, la sensibilit et la garde. Un examen rectal et un test de sang occulte dans les selles doivent tre envisag s. L' valuation en laboratoire des vomissements doit inclure des lectrolytes s riques, des tests de la fonction r nale, une formule sanguine compl te, de l'amylase, de la lipase et des tests de la fonction h patique. Des tests suppl mentaires peuvent tre n cessaires imm diatement lorsque l'anamn se et l'examen sugg rent une tiologie sp cifique. L' chographie est utile pour rechercher une st nose pylorique, des calculs biliaires, des calculs r naux, une hydron phrose, une obstruction biliaire, une pancr atite, une malrotation, une invagination et d'autres facteurs anatomiques Tableau 126-8 Diagnostic(s) diff rentiel(s) et caract ristiques historiques des vomissements DIAGNOSTIC DIFF RENTIEL INDICES HISTORIQUES Gastro-ent rite virale Fi vre, diarrh e, apparition soudaine, absence de douleur Reflux gastro- sophagien Sans effort, non pr c d de naus es, chronique H patite Jaunisse, ant c dents d'exposition Otite moyenne Fi vre, douleur l'oreille Dysurie, odeur inhabituelle d'urine, fr quence, incontinence Pneumonie Toux, fi vre, g ne thoracique Intol rance aux prot ines du lait ou du soja (nourrissons) Associ e une pr paration ou un aliment particulier, sang dans les selles Ulc re gastroduod nal ou gastrite Douleur pigastrique, mati re sanglante ou moulue en cas de vomissements, douleur soulag e par un blocage acide Appendicite Fi vre, douleur abdominale migrant vers le quadrant inf rieur droit, sensibilit Atr sie intestinale Nouveau-n , g n ralement bilieux, polyhydramniosMalrotation de l'intestin moyen Douleur, vomissements bilieux, saignements gastro-intestinaux, chocIntussusception Douleurs coliques, l thargie, vomissements, selles de gel e de groseille, masse occasionnellement Kystes de duplication Coliques, masse St nose pylorique Vomissements non bilieux, postprandial, g s de <4 mois, faim, perte de poids progressive Gastro-ent rite bact rienne Fi vre, souvent accompagn e d'une diarrh e sanglanteHydroc phalie Grosse t te, tat mental alt r , fontanelles bomb esM ningite Fi vre, raideur de la nuq
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ue Syndrome migraineux Crises parpill es dans le temps, soulag es par le sommeil ; Maux de t te Syndrome de vomissements cycliques Semblable la migraine, g n ralement pas de maux de t teTumeur c r brale Vomissements matinaux, acc l ration avec le temps, maux de t te, diplopie Mal des transports Associ aux d placements en v hicule Maladie m tabolique Pr sentation t t dans la vie, s'aggrave lorsqu'elle est catabolique ou exposition un substrat Grossesse Matinale, sexuellement active, arr t des r glesR action m dicamenteuse ou effet secondaire Associ une dose accrue ou un nouveau m dicament Chimioth rapie anticanc reuse Temporairement li e l'administration de m dicaments chimioth rapeutiques anomalies. La TDM peut tre indiqu e pour exclure une appendicite ou pour observer des structures qui ne peuvent pas tre bien visualis es par chographie. Les tudes baryt es peuvent mettre en vidence des l sions obstructives ou inflammatoires de l'intestin et peuvent tre th rapeutiques, comme dans l'utilisation de lavements de contraste pour l'invagination (voir chapitre 129). Le traitement doit s'attaquer aux cons quences et aux causes des vomissements. La d shydratation doit tre trait e par une r animation liquidienne. Cela peut tre accompli dans la plupart des cas avec des solutions orales de fluides lectrolytiques, mais des liquides intraveineux (IV) peuvent tre n cessaires. Les d s quilibres lectrolytiques doivent tre corrig s par un choix appropri de liquides. Les causes sous-jacentes doivent tre trait es lorsque cela est possible. L'utilisation de m dicaments anti m tiques est controvers e. Ces m dicaments ne doivent pas tre prescrits tant que l' tiologie des vomissements n'est pas connue, et alors uniquement pour les sympt mes graves. Les ph nothiazines, telles que la prochlorp razine, peuvent tre utiles pour r duire les sympt mes d'intoxication alimentaire et de mal des transports. Leur profil d'effets secondaires doit toutefois tre examin avec soin et la dose prescrite doit tre conservatrice. Les anticholinergiques (par exemple, la scopolamine) et les antihistaminiques (par exemple, le dimenhydrinate) sont utiles pour la prophylaxie et le traitement du mal des transports. Les m dicaments qui bloquent les r cepteurs 5-HT3 de la s rotonine, tels que l'ondans tron et le granis tron, sont fr quemment utilis s pour la gastro-ent rite virale et peuvent am liorer la tol rance au traitement de r hydratation orale. Ils sont utiles pour les vomissements induits par la chimioth rapie, souvent associ s la dexam thasone. Aucun anti m tique ne doit tre utilis chez les patients en cas d'urgence chirurgicale ou lorsqu'un traitement sp cifique de l'affection sous-jacente est possible. La correction de la d shydratation, de la c tose et de l'acidose est utile pour r duire les vomissements chez la plupart des patients atteints de gastro-ent rite virale. Disponible @ StudentConsult.com La diarrh e est l'une des principales causes de morbidit et de mortalit infantiles dans le monde. Les d c s dus la diarrh e sont rares dans les pays industrialis s, mais sont fr quents ailleurs. La diarrh e aigu est un probl me majeur lorsqu'elle survient en cas de malnutrition ou en l'absence de soins m dicaux de base (voir chapitre 30). En Am rique du Nord, la diarrh e la plus aigu est virale et spontan ment r solutive, ne n cessitant aucun test diagnostique ou intervention sp cifique. Les agents bact riens ont tendance provoquer des maladies beaucoup plus graves et sont g n ralement observ s lors d' pid mies associ es des aliments ou dans des r gions o l'assainissement public est m diocre. L'ent rite bact rienne doit tre suspect e en cas de dysenterie (diarrh e sanglante avec fi vre) et chaque fois que des sympt mes graves sont pr sents. Ces infections peuvent tre diagnostiqu es par culture de selles ou d'autres tests pour des agents pathog nes sp cifiques. La diarrh e chronique dure plus de 2 semaines et a un large ventail de causes possibles, y compris des affections graves et b nignes qui sont plus difficiles diagnostiquer. Les parents utilisent le mot diarrh e pour d crire des selles molles ou liquides, des selles excessivement fr quentes ou des selles de gros volume. La constipation avec incontinence par regorgement peut tre tiquet e tort comme de la diarrh e. Une d finition plus pr cise de la diarrh e est un volume quotidien excessif de liquide dans les selles (>10 mL de selles/kg de poids corporel/jour). La texture, le volume et la fr quence des selles aident caract riser l' pisode de diarrh e. La diarrh e peut tre class e par tiologie ou par des m canismes physiologiques (s cr toire ou osmotique). Les agents tiologiques comprennent les virus, les bact ries ou leurs toxines, les produits chimiques, les parasites, les substances mal absorb es et l'inflammation. Le tableau 126-9 num re les causes courantes de diarrh e chez l'enfant. La diarrh e s cr toire se produit lorsque l
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a muqueuse intestinale s cr te directement du liquide et des lectrolytes dans les selles et est le r sultat d'une inflammation (par exemple, une maladie inflammatoire de l'intestin, un stimulus chimique). La s cr tion est galement stimul e par des m diateurs de l'inflammation et par diverses hormones, telles que le peptide intestinal vasoactif s cr t par une tumeur neuroendocrine. Le chol ra est une diarrh e s cr toire stimul e par l'ent rotoxine de Vibrio cholerae, ce qui provoque une augmentation des niveaux d'AMPc dans les ent rocytes et conduit la s cr tion dans les petits bowellumens. La diarrh e osmotique se produit apr s une malabsorption de la substance ing r e, qui attire l'eau dans le bowellumen. Un exemple classique est la diarrh e due l'intol rance au lactose. La diarrh e osmotique peut galement r sulter d'une maldigestion g n ralis e, comme celle observ e avec une insuffisance pancr atique ou avec des l sions intestinales. Certains laxatifs non r sorbables, tels que le poly thyl ne glycol et le lait de magn sie, provoquent galement une diarrh e osmotique. La fermentation de substances mal absorb es (par exemple, le lactose) se produit souvent, entra nant des gaz, des crampes et des selles acides. Une cause fr quente de selles molles chroniques dans la petite enfance est la diarrh e fonctionnelle, commun ment appel e diarrh e du tout-petit. Cette affection est d finie par des selles liquides fr quentes dans le cadre d'une croissance normale et Gastro-ent rite commune* Gastro-ent rite* Gastro-ent rite* Infection syst mique Intoxication alimentaire Intoxication alimentaire Associ e aux antibiotiques ( ?) Infection syst mique Associ aux antibiotiques Associ aux antibiotiques Fr quent Carence secondaire post-infectieuse en lactase Intol rance aux prot ines de vache ou de soja Diarrh e chronique non sp cifique de la petite enfance (diarrh e de l'enfant) Maladie c liaque Fibrose kystique Ent ropathie du sida D ficit secondaire post-infectieux en lactase Syndrome de l'intestin irritable Intol rance au lactose Giardiase Maladie inflammatoire de l'intestin Syndrome du c lon irritable Maladie inflammatoire de l'intestin Intol rance au lactose Giardiase Abus de laxatifs (anorexie mentale) Maladie c liaque Rare Anomalies immunitaires primaires Atrophie villositaire familiale ( ?) Tumeurs s cr toires Chloridorrrh e cong nitale Acrodermatite ent ropathique Lymphangiectasie Ab talipoprot in mie Gastro-ent rite osinophilique Syndrome de l'intestin court Syndrome de diarrh e r fractaire Ent ropathie auto-immune Factice D fauts immunitaires acquis Tumeurs s cr toires Tumeur s cr toire Tumeur primitive de l'intestin Pseudo-obstruction ent ropathie SIDA Ent ropathie factice SIDA, syndrome d'immunod ficience acquise. *La gastro-ent rite comprend des agents viraux (rotavirus, norovirus, astrovirus) et bact riens (Salmonella, Shigella, Escherichia coli, Clostridium difficile, Yersinia, Campylobacter, autres). prise de poids et est caus e par une consommation excessive de liquides sucr s, crasant la capacit d'absorption des disaccharides de l'intestin. La diarrh e s'am liore g n ralement consid rablement lorsque la consommation de boissons de l'enfant est r duite ou modifi e. Disponible @ StudentConsult.com Les selles sont isosmotiques, m me en cas de diarrh e osmotique, en raison de l' change relativement libre d'eau travers la muqueuse intestinale. Les osmoles pr sents dans les selles sont un m lange d' lectrolytes et d'autres solut s osmotiquement actifs. Pour d terminer si la diarrh e est osmotique ou s cr toire, on calcule l' cart osmotique : En supposant que les selles sont isosmotiques (une osmolarit de 290 mOs-m/L), le sodium et le potassium mesur s dans les selles (et leurs anions associ s, en raison d'une quantit gale) expliquent une grande partie de l'osmolalit . La diarrh e s cr toire est caract ris e par un cart osmotique inf rieur 50. Un nombre significativement sup rieur 50 d finit la diarrh e osmotique et indique que les substances mal absorb es autres que les lectrolytes expliquent l'osmolarit f cale. Une autre fa on de diff rencier la diarrh e osmotique et la diarrh e s cr toire est d'arr ter toutes les t t es (chez les patients hospitalis s recevant des liquides intraveineux). Si la diarrh e s'arr te compl tement pendant que l'enfant est NPO (rien par la bouche), le patient a une diarrh e osmotique. Un enfant souffrant d'une diarrh e s cr toire pure continuerait avoir une production massive de selles. Aucune des deux m thodes de classification de la diarrh e ne fonctionne parfaitement, car La plupart des maladies diarrh iques sont un m lange de composants s cr toires et osmotiques. L'ent rite virale endommage la muqueuse intestinale, provoquant une malabsorption et une diarrh e osmotique. L'inflammation associ e entra ne la lib ration de m diateurs qui provoquent une s cr tion excessive. Un enfant atteint d'ent rite virale peut avoir diminu le volume des
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selles pendant la NPO, mais le composant s cr toire de la diarrh e persiste jusqu' ce que l'inflammation disparaisse. L'anamn se doit inclure l'apparition de la diarrh e, le nombre et la nature des selles, les estimations du volume des selles et la pr sence d'autres sympt mes, tels que du sang dans les selles, de la fi vre et une perte de poids. Les voyages et les expositions r cents doivent tre document s, les facteurs alimentaires doivent tre tudi s et une liste des m dicaments r cemment utilis s doit tre obtenue. Les facteurs qui semblent aggraver ou am liorer la diarrh e doivent tre d termin s. L'examen physique doit tre approfondi, valuant la distension abdominale, la sensibilit , la qualit des bruits intestinaux, la pr sence de sang dans les selles ou une grosse masse f cale l'examen rectal et le tonus du sphincter anal. Les tests de laboratoire doivent inclure une culture des selles et une formule sanguine compl te si une ent rite bact rienne est soup onn e. Si la diarrh e survient apr s un traitement antibiotique, un dosage de la toxine de Clostridium difficile doit tre prescrit ; Si les selles sont grasses ou grasses, la teneur en graisse f cale ou en lastase f cale doit tre mesur e pour d tecter l'insuffisance pancr atique. Des tests pour des diagnostics sp cifiques doivent tre envoy s au besoin (par exemple, tests d'anticorps s riques pour la maladie c liaque ; coloscopie pour une colite ulc reuse suspect e). Un essai de restriction du lactose pendant plusieurs jours ou un test d'hydrog ne par lactosebreath est utile dans l' valuation de l'intol rance au lactose. Disponible @ StudentConsult.com La constipation est un probl me courant chez l'enfant. Lorsqu'on pense qu'un enfant est constip , ses parents peuvent s'inqui ter de la difficult avec la d f cation, de la consistance des selles dures, des selles grosses, de la diminution de la fr quence des selles, de la peur de passer les selles ou de toute combinaison de ceux-ci. Les m decins d finissent la constipation comme deux selles ou moins par semaine ou le passage de selles dures et granuleuses pendant au moins 2 semaines. Un sch ma courant de constipation est la constipation fonctionnelle, qui se caract rise par deux selles ou moins par semaine, une r tention volontaire de selles et un passage peu fr quent de selles de grand diam tre et souvent douloureuses. Les enfants pr sentant une r tention f cale fonctionnelle pr sentent souvent une posture r tentive (debout ou assis, les jambes tendues et les jambes crois es raides) et une incontinence f cale associ e caus e par une fuite de selles retenues (encopr sie). Le diagnostic diff rentiel est pos dans le Tableau 126-10. La constipation fonctionnelle survient g n ralement pendant l'apprentissage de la propret , lorsque l'enfant ne veut pas d f quer sur les toilettes. Les selles retenues deviennent plus dures et plus grosses avec le temps, ce qui entra ne une d f cation douloureuse. Cela aggrave la r tention volontaire de selles, avec perp tuation de la constipation. La maladie de Hirschsprung se caract rise par un retard du passage du m conium chez les nouveau-n s, une distension abdominale, des vomissements, une fi vre occasionnelle et des selles naus abondes. Cette condition est caus e par l'incapacit des cellules ganglionnaires migrer dans l'intestin distal, entra nant un spasme et une obstruction fonctionnelle du segment aganglionique. Seulement environ 6% des nourrissons atteints de la maladie de Hirschsprung passent le m conium dans les premi res 24 heures de la vie, contre 95% des nourrissons normaux. La plupart des b b s touch s tombent rapidement malades avec des sympt mes d'ent rocolite ou d'obstruction. Les enfants plus g s atteints n'ont pas de selles de gros calibre cause d'un spasme rectal et ils n'ont pas d'encopr sie. Les autres causes de constipation comprennent les anomalies de la moelle pini re, l'hypothyro die, les m dicaments, la fibrose kystique et les malformations anorectales (voir tableau 126-10). Une vari t de troubles syst miques affectant le m tabolisme ou la fonction musculaire peuvent entra ner la constipation. Les enfants ayant une d ficience intellectuelle ont une grande propension la constipation en raison d'une capacit r duite coop rer avec la toilette, d'une r duction de l'effort ou du contr le des muscles du plancher pelvien pendant la d f cation et d'une diminution de la perception du besoin d'aller la selle. Le tableau 126-10 pr sente les caract ristiques typiques des causes courantes de constipation. Cong nital malformations provoquent g n ralement Tableau 126-10 Causes courantes de constipation et caract ristiques CAUSES DE CONSTIPATION CARACT RISTIQUES CLINIQUES Maladie de Hirschsprung Ant c dents : Absence d' vacuation des selles dans les 24 premi res heures, distension abdominale, vomissements, sympt mes d'ent rocolite (fi vre, diarrh e naus abonde, m gac lon). Non associ des selles de gros calibre ou une
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encopr sie Examen : Sphincter anal bien ajust , rectum vide et contract . Peut avoir une lib ration explosive des selles lorsque le doigt de l'examinateur est retir Laboratoire : Absence de cellules ganglionnaires sur l' chantillon de biopsie par aspiration rectale, absence de relaxation du sphincter interne, zone de transition de l'intestin distal troit l'intestin proximal dilat sur le lavement baryt Constipation fonctionnelle Ant c dents : Aucun ant c dent de constipation n onatale importante, apparition lors de l'apprentissage de la propret , selles de gros calibre, posture r tentive, possibilit d'encopr sie Examen : Tonus du sphincter normal ou r duit, vo te rectale dilat e, f calome sale, sous-v tements souill s, masse f cale palpable dans le quadrant inf rieur gauche Laboratoire : Aucune anomalie, le lavement baryt montrerait une dilatation de l'intestin distal Anorectume et colique Ant c dents : Constipation d s la naissance due des malformations anatomiques anormales Examen : Les anomalies anorectales sont facilement mises en vidence l'examen physique St nose anale L'anus d plac vers l'avant se trouve principalement chez les femelles, avec un anus d'apparence normale situ pr s de la fourchette post rieure de l'anus d plac vers l'avant du vagin Anus imperfor Laboratoire : Le lavement baryt montre l'anomalie St nose colique Maladie multisyst mique Dystrophie musculaire Mucoviscidose Diab te sucr Retard de d veloppement Maladie c liaque Ant c dents : Pr sence d'autres sympt mes ou diagnostic ant rieur Examen : Pr sence d'anomalies sp cifiques directement li es au diagnostic sous-jacent Laboratoire : Des tests visant suspecter un trouble confirment le diagnostic Anomalies de la moelle pini re Ant c dents : Ant c dents de gonflement ou de tissu neural expos dans le bas du dos, ant c dents d'incontinence urinaire M ningomy loc le Examen : Tonus du sphincter l che d une innervation alt r e, anomalie visible ou palpable du bas du dos Cordon attach g n ralement (mais pas toujours) pr sent T ratome sacr ou lipome Laboratoire : Anomalies osseuses souvent pr sentes sur la radiographie simple. Imagerie par r sonance magn tique (IRM) de la colonne vert brale M dicaments Histoire : Utilisation r cente de m dicaments connus pour causer la constipation Narcotiques Examen : Les caract ristiques sugg rent une constipation fonctionnelle Laboratoire psychotropes : Aucun test sp cifique disponible sympt mes d s la naissance. La constipation fonctionnelle est de loin le diagnostic le plus fr quent chez les patients g s. La constipation chez les enfants plus g s commence souvent apr s le d but de l' cole, lorsque l'acc s gratuit et priv aux toilettes peut tre limit . La consommation de certaines drogues, en particulier les opiac s et certains m dicaments psychotropes, est galement associ e la constipation. Pour quelques causes sp cifiques de constipation, des tests de diagnostic dirig s peuvent poser le diagnostic. Un intestin distalical r tr ci et aganglionique et un intestin proximal dilat sur lavement baryt sugg rent une maladie de Hirschsprung. La biopsie par aspiration rectale confirme l'absence de cellules ganglionnaires dans le plexus sous-muqueux rectal, avec hypertrophie des fibres nerveuses. L'absence de relaxation interne du sphincter anal peut tre mise en vidence par la manom trie anorectale dans la maladie de Hirschsprung. L'hypothyro die est diagnostiqu e par un examen et par des tests de la fonction thyro dienne. Les malformations anorectales sont facilement d tect es par l'examen rectal. La mucoviscidose (il us m conial) est diagnostiqu e par la d termination du chlorure dans la sueur ou l'analyse de la mutation du g ne CFTR (voir chapitre 137). La plupart des enfants souffrant de constipation ont une constipation fonctionnelle et ne pr sentent aucune anomalie de laboratoire. L'examen r v le un tonus normal ou r duit du sphincter anal (d l' tirement par le passage de grosses selles). Un f calome est g n ralement pr sent, mais un rectum vide de gros calibre peut tre trouv si les selles viennent d' tre vacu es. valuation et traitement de la constipation fonctionnelle Dans la plupart des cas de constipation, les ant c dents sont compatibles avec une constipation fonctionnelle : absence de constipation n onatale, r tention f cale active et selles peu fr quentes et volumineuses avec souillures. Chez ces patients, aucun test autre qu'un bon examen physique n'est n cessaire. Les jeunes enfants souffrant de d f cation douloureuse doivent suivre un traitement prolong l' mollient f cal pour att nuer la peur de la d f cation. Il faut demander l'enfant de s'asseoir sur les toilettes pendant quelques minutes au r veil le matin et imm diatement apr s les repas, lorsque le c lon est le plus actif et qu'il est plus facile d'aller la selle. L'utilisation d'un syst me de renforcement positif pour prendre des m dicaments et s'asseoir sur les toilettes est utile
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pour les jeunes enfants. L' mollient f cal choisi doit tre non addictif, s r et app tissant. Le poly thyl ne glycol et le lait de magn sie sont les agents les plus couramment utilis s. Disponible @ StudentConsult.com Les saignements du tractus gastro-intestinal peuvent tre une urgence en pr sence d'h morragies de grand volume, mais m me la pr sence de petites quantit s de sang dans les selles ou les vomissements est suffisante pour susciter des inqui tudes. L' valuation de l'h morragie doit inclure la confirmation de la pr sence r elle de sang, l'estimation de la quantit de saignement, la stabilisation du volume sanguin intravasculaire du patient, la localisation de la source de l'h morragie et le traitement appropri de la cause sous-jacente. Lorsqu'une h morragie est massive, il est crucial que le H mat m se ou rectale, le test Apt indique la pr sence d'h moglobine chez l'adulte, les mamelons maternels fissur s, la quantit Maladie gastroduod nale H mat m se, dont la quantit varie Sang trouv dans l'estomac lors du lavageCoagulopathie H mat m se ou rectale, ecchymoses, autres sites Ant c dents d'accouchement domicile (sans vitamine K)Colite allergique* Sporiques de mucus sanglant dans les selles osinophiles dans les selles et dans la muqueuse rectaleEnt rocolite n crosante Rectal Nourrisson malade avec abdomen sensible et distenduVolvulus H mat m se, h math sie Abdomen tendre et distendu aiguMaladie gastroduod nale Habituellement h mat m se, rectale possible Douleur pigastrique, vomissements de marc de caf Varices sophagiennes H mat m se Ant c dents ou signes de maladie du foieInvagination* Saignement rectal Crampes, douleur, distension, masseDiverticule de Meckel* Rectal Saignement massif, rouge vif ; pas de douleurEnt rite bact rienne* Rectal Diarrh e sanglante, fi vreL sion par AINS G n ralement h mat m se, rectale possible Douleur pigastrique, vomissements au marc de caf >2 ANS ANS Maladie inflammatoire de l'intestin G n ralement rectal Douleur crampo de, faible gain de poids, diarrh e Colite pseudomembraneuse Rectal Ant c dents d'utilisation d'antibiotiques, diarrh e sanglantePolype juv nile Rectal Indolore, sang rouge vif dans les selles ; pas massiveHyperplasie lympho de nodulaire Stries rectales de sang dans les selles, aucun autre sympt me Syndrome de Mallory-Weiss* H mat m se Rouge vif ou marc de caf , suit des haut-le-c ur Syndrome h molytique et ur mique Thrombocytop nie rectale, an mie, ur mie H morro des Rectales Veines externes dilat es, sang avec essuyage AINS, anti-inflammatoire non st ro dien. *Les patients ordinaires re oivent une r animation ad quate avec des liquides et des produits sanguins avant de passer aux tests de diagnostic. Les saignements gastro-intestinaux ont diff rentes causes selon les ges (tableau 126-11). Les substances rouges pr sentes dans les aliments, les boissons ou les m dicaments (comme le cefdinir) peuvent parfois tre confondues avec du sang. Un test de sang occulte vaut la peine d' tre effectu chaque fois que le diagnostic est douteux. Le tractus gastro-intestinal peut ne pas tre la source du sang f cal observ . Des ant c dents de toux et un examen de la bouche, des narines et des poumons sont n cessaires pour exclure qu'ils soient une source d'h mat m se. Le sang dans les toilettes ou la couche peut provenir des voies urinaires, du vagin ou m me d'un ryth me fessier s v re. Si le saignement est gastro-intestinal, il est important de d terminer la source aussi lev e dans le tractus gastro-intestinal que le ligament de Treitz. Le sang vomi est toujours proximal. Les saignements rectaux peuvent provenir de n'importe o dans l'intestin. Lorsque des caillots sombres ou du m l na sont observ s m lang s des selles, un emplacement plus lev est suspect , tandis que du sang rouge vif la surface des selles provient probablement du bas du c lon. Lorsqu'une h morragie du tractus gastro-intestinal sup rieur est suspect e, une sonde nasogastrique peut tre plac e et le contenu gastrique aspir pour d tecter un saignement r cent. L'emplacement et la signification h modynamique de l'h morragie peuvent galement tre valu s par l'anamn se et l'examen. Il faut demander aux parents de quantifier le saignement. Il faut rechercher des d tails sur les sympt mes associ s. L' valuation des signes vitaux, y compris les changements orthostatiques lorsque le volume de saignement est important, le pouls, le remplissage capillaire et l' valuation de la p leur des muqueuses fournit des informations pr cieuses. Des valuations en laboratoire et des examens d'imagerie doivent tre demand s selon les indications (tableau 126-12). Tests de coagulation : temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle Tests de dysfonctionnement h patique : AST, ALT, GGT, bilirubine Test de sang occulte des selles ou des vomissures Groupe sanguin et compatibilit crois e valuation de la diarrh e sanglante, de la culture de selles, de la toxine Clostridium diffici
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le, de la sigmo doscopie ou de la coloscopie, TDM avec produit de contraste valuation des saignements rectaux avec selles form es valuation de l'h mat m se valuation des saignements avec douleur et vomissements (occlusion intestinale) ALT, alanine aminotransf rase ; AST, aspartate aminotransf rase ; FSC, formule sanguine compl te ; TDM, tomodensitom trie ; GGT, -glutamyltransf rase ; GI, gastro-intestinale. H mat m se ou saignement rectal Mise en place d'une sonde NG Sang dans l'estomac Oui Choc, hypotension orthostatique, mauvaise perfusion Oui Transfert en unit de soins intensifs Signes vitaux stabilis s ? Bolus intraveineux de 20 mL/kg de solution saline ou lact e Solution de Ringer V rifier CBC, PT, PTT, plaquettes Transfuser avec des PRBC, des plaquettes FFP au besoin Endoscopie, examens d'imagerie ou chirurgie au besoin Non Laisser le tube en place, sortie du moniteur Le traitement des saignements gastro-intestinaux doit commencer par une valuation initiale, une stabilisation rapide et une s quence logique de tests de diagnostic. Lorsqu'une cause traitable est identifi e, un traitement sp cifique doit tre commenc . Dans dans de nombreux cas, la quantit de sang est faible, Figure 126-2 Prise en charge initiale d'une h morragie gastro-intestinale. FSC, formule sanguine compl te ; FFP, plasma frais congel ; NG, nasogastrique ; Les PRBC, des globules rouges emball s ; PT, temps de prothrombine ; PTT, temps de thromboplastine partielle. et aucune r animation n'est requise. Pour les enfants pr sentant des saignements de grand volume, l'ABC de la r animation (voies respiratoires, respiration, circulation) doit tre abord en premier (voir chapitres 38 et 40). L'oxyg ne doit tre administr et les voies respiratoires prot g es par une sonde endotrach ale en cas d'h mat m se massive. Des bolus de liquide et une transfusion avec des globules rouges tass s au besoin doivent tre administr s par deux intraveineuses de gros calibre. Des r valuations fr quentes doivent continuer assurer le maintien de la stabilit physiologique (Fig. 126-2). Les m dicaments pris pour diverses affections peuvent provoquer des anomalies buccales. Les m dicaments aux propri t s anticholinergiques diminuent la production de salive et augmentent le risque de caries dentaires et de parotidite. Les t tracyclines prises avant l' ruption des dents permanentes tachent l' mail. Un exc s de fluorure dans les pr parations vitaminiques ou dans l'eau potable peut entra ner des dents marbr es. L'hypertrophie gingivale peut tre caus e par la cyclosporine, la ph nyto ne et les inhibiteurs calciques. Le reflux gastro- sophagien (RGO) peut entra ner une rosion importante de l' mail et des caries. L'hyperbilirubin mie n onatale peut entra ner une d coloration bleu tre des dents de lait. L'insuffisance r nale est associ e l' mail marbr des dents permanentes. La syphilis cong nitale provoque des anomalies marqu es dans la forme des dents, en particulier les incisives et les molaires. La maladie c liaque peut entra ner des d fauts de l' mail. La maladie de Crohn est associ e des ulc res aphteux buccaux. Une pigmentation anormale des l vres et de la muqueuse buccale est observ e avec le syndrome de Peutz-Jeghers et la maladie d'Addison. La candidose est fr quente avec les troubles de l'immunod ficience et le diab te. Les infiltrats de leuc mie entra nent une hyperplasie des gencives et des saignements ; Le traitement des affections n oplasiques peut provoquer une mucite grave. Certaines tumeurs, y compris le lymphome, peuvent se pr senter sous la forme de l sions massives de la cavit buccale. L'ost ogen se imparfaite est associ e une dentine anormale et un risque de caries. Les enfants atteints de dysplasie ectodermique ont g n ralement des dents malform es ou manquantes. Le syndrome de Pierre Robin est associ une micrognathie et une fente palatine. Les troubles entra nant une dysmorphie faciale peuvent avoir un effet profond sur l'occlusion dentaire et la fonction mandibulaire. Les exemples incluent la dysostose mandibulo-faciale, le syndrome de Crouzon, les conditions associ es au nanisme, etc. La plupart des nourrissons naissent sans dents. Les dents natales sont pr sentes la naissance, sont g n ralement surnum raires et peuvent tre mal attach es. Habituellement, aucun traitement n'est n cessaire, mais l'ablation par un dentiste peut tre n cessaire s'ils causent des difficult s d'alimentation ou des blessures la langue. Le tableau 127-1 pr sente l' ge auquel les dents de lait normales sont acquises. Les incisives centrales inf rieures sont g n ralement les premi res faire ruption, suivies des incisives centrales sup rieures, des incisives lat rales, des premi res molaires et des pr molaires. Une ruption retard e peut survenir en association avec l'hypopituitarisme, l'hypothyro die, l'ost op trose, la maladie de Gaucher, le syndrome de Down, la dysplasie cl idocr nienne et le rachitisme. Les dents de la
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it commencent tre remplac es par les dents permanentes vers l' ge de 6 ans PRIMAIRE, GE (mo) PERMANENT, AGE (an) ans. La s quence de remplacement est similaire celle de l'apparition des dents de lait. Les caries dentaires, commun ment appel es caries , r sultent d'interactions entre l' mail des dents, les glucides alimentaires et la flore buccale. Il y a une sensibilit accrue si l' mail est anormal ou hypoplasique. Les bact ries (Streptococcus mutans) qui peuvent adh rer aux dents et les coloniser, survivre un pH bas et produire des acides pendant la fermentation des glucides provoquent des caries dentaires. Le r gime alimentaire a une r le. Un exemple classique est la bouche du biberon ou la carie du biberon. Cette condition se produit lorsque les nourrissons sont autoris s avoir un biberon dans la bouche pendant de longues p riodes, en particulier pendant le sommeil, et avec des boissons sucr es ou du lait dans le biberon. Les bact ries ont alors un substrat continu pour la production d'acide et peuvent d truire plusieurs dents, en particulier les incisives sup rieures. Les aliments sucr s collants, tels que les bonbons, ont le m me effet. Le risque de carie est associ au manque de soins dentaires et un statut socio- conomique pauvre et, comme on pouvait s'y attendre, il est le plus lev dans les pays en d veloppement. La carie du biberon est observ e chez 50 70 % des nourrissons faible revenu. Le traitement des caries se fait par la chirurgie r paratrice dentaire. La partie carieuse est retir e et remplie d'amalgame d'argent ou de plastique. Si les dommages sont graves, une couronne de protection peut tre n cessaire ; L'extraction de la dent peut tre n cessaire lorsqu'elle n'est pas r cup rable. Si elle n'est pas correctement trait e, la carie dentaire entra ne une inflammation et une infection de la pulpe dentaire et de l'os alv olaire environnant, ce qui peut entra ner des abc s et des infections de l'espace facial. viter l'utilisation inappropri e des biberons et des sucreries excessives est un rem de de bon sens contre les caries du biberon. L'hygi ne bucco-dentaire offre une certaine protection, mais les jeunes enfants (<8 ans) n'ont pas la capacit de se brosser les dents correctement ; Le brossage doit tre effectu par les parents. La suppl mentation en fluorure des approvisionnements en eau de la communaut une concentration de 1 ppm est tr s efficace pour r duire les caries dentaires. Les approvisionnements en eau domestique, comme partir d'un puits, doivent avoir la teneur en fluorure test e avant que les suppl ments ne soient prescrits. Si l'enfant passe une partie de la journ e un autre endroit, la concentration totale de fluorure provenant de toutes les sources doit tre prise en compte avant de prescrire des suppl ments oraux. Une suppl mentation excessive en fluorure provoque une fluorose, un d faut principalement esth tique de marques blanches crayeuses et de taches brunes sur les dents. Les fentes labiales et palatines se produisent s par ment ou ensemble et touchent environ 1 nourrisson sur 700. Il est plus fr quent chez les Asiatiques (1:500) et moins fr quent chez les Africains (1:2500). La fente labiale se produit selon deux sch mas possibles : une fente palatine isol e des tissus mous ou une fente labiale avec ou sans fentes associ es du palais dur. Une fente palatine isol e est associ e un risque plus lev d'autres malformations cong nitales. Le type combin fente labiale/palatine a une pr dominance masculine. La fente labiale est due une hypoplasie des tissus m senchymateux avec chec ult rieur de la fusion. Il y a une forte composante g n tique ; Le risque est le plus lev chez les enfants dont la famille au premier degr est atteinte. Les jumeaux monozygotes sont affect s avec seulement 60% de concordance, ce qui sugg re d'autres facteurs non g nomiques. Les facteurs environnementaux pendant la gestation augmentent galement le risque, notamment les m dicaments (ph nyto ne, acide valpro que, thalidomide), la consommation d'alcool et de tabac chez les m res, les dioxines et autres herbicides, et peut- tre l'altitude. Les syndromes chromosomiques et non chromosomiques sont associ s la fente, tout comme des g nes sp cifiques dans certaines familles. La fente labiale peut tre unilat rale ou bilat rale et associ e une fente palatine et des d fauts de la cr te alv olaire et de la dentition. Lorsqu'elles sont pr sentes, les anomalies palatines permettent une communication directe entre les cavit s nasale et buccale, cr ant des probl mes d' locution et d'alimentation. La prise en charge comprend l'alimentation au biberon, des t tines sp ciales, des t tines avec des crans attach s pour sceller le palais et une gastrostomie dans les cas graves. La fermeture chirurgicale de la fente labiale est g n ralement effectu e l' ge de 3 mois. La fermeture du palais s'ensuit, g n ralement avant l' ge de 1 an. Les dents manquantes sont rempl
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ac es par des proth ses. Les r sultats esth tiques sont souvent bons, mais d pendent de la gravit du d faut. La parole est nasale la suite de la fente palatine. Le traitement chirurgical est efficace, mais il ne r tablit parfois pas compl tement la fonction palatine. L'orthophonie ou, occasionnellement, l'utilisation d'un appareil d'assistance la parole peuvent aider. Des pisodes fr quents d'otite moyenne sont fr quents, tout comme les d fauts des dents et de la cr te alv olaire. L'infection oropharyng e Candida albicans, ou muguet, est fr quente chez les nouveau-n s en bonne sant . L'organisme peut tre acquis dans le canal g nital ou dans l'environnement. L'infection persistante est fr quente chez les nourrissons allait s la suite d'une colonisation ou d'une infection des mamelons de la m re. Le muguet chez les patients g s en bonne sant peut survenir, mais devrait sugg rer la possibilit d'une immunod ficience, de l'utilisation d'antibiotiques large spectre ou du diab te. Le muguet est facilement visible sous forme de plaques blanches, souvent d'apparence floue , sur les muqueuses buccales. Lorsqu'elles sont gratt es avec un abaisse-langue, les plaques sont difficiles enlever et la muqueuse sous-jacente est enflamm e et friable. Le diagnostic clinique est g n ralement ad quat, mais peut tre confirm par une culture fongique ou un frottis d'hydroxyde de potassium. La candidose oropharyng e est parfois douloureuse (surtout si elle est associ e l' sophagite) et peut interf rer avec l'alimentation. Le muguet est trait avec de la nystatine topique ou un agent antifongique azol tel que le fluconazole. Lorsque les seins de la m re sont infect s et douloureux, il faut envisager de la traiter en m me temps. tant donn que le muguet est souvent spontan ment r solutif chez les nouveau-n s, il est raisonnable d'interrompre le traitement chez les nourrissons asymptomatiques et de ne traiter que les cas persistants ou graves. Disponible @ StudentConsult.com Le reflux gastro- sophagien (RGO) est d fini comme le mouvement r trograde sans effort du contenu gastrique vers le haut dans l' sophage ou l'oropharynx. Dans la petite enfance, le RGO n'est pas toujours une anomalie. Le RGO physiologique ( r gurgitations ) est normal chez les nourrissons de moins de 8 12 mois. Pr s de la moiti des nourrissons recrachent l' ge de 2 mois. Les nourrissons qui r gurgitent r pondent aux crit res du RGO physiologique tant qu'ils maintiennent une alimentation ad quate et ne pr sentent aucun signe de complications respiratoires ou d' sophagite. Les facteurs impliqu s dans la cause du RGO infantile comprennent : r gime liquide ; position horizontale du corps ; sophage court et troit ; petit estomac non conforme ; alimentations fr quentes et relativement importantes ; et un sphincter inf rieur de l' sophage (LES) immature. Au fur et mesure que les nourrissons grandissent, ils passent plus de temps debout, mangent plus d'aliments solides, d veloppent un sophage plus long et de plus grand diam tre, ont un estomac plus grand et plus souple et ont des besoins caloriques plus faibles par unit de poids corporel. En cons quence, la plupart des nourrissons cessent de r gurgiter l' ge de 9 12 mois. Le reflux gastro- sophagien (RGO) survient lorsque le RGO entra ne des sympt mes g nants ou des complications telles qu'une mauvaise croissance, des douleurs ou des difficult s respiratoires. Le RGO survient chez une minorit de nourrissons, mais il est souvent impliqu comme la cause de l'agitation. Le RGO est observ chez moins de 5 % des enfants plus g s. Chez les enfants plus g s, les m canismes de protection normaux contre le RGO comprennent la motilit ant rograde- sophagienne, la contraction tonique du SIO et la g om trie de la jonction gastro- sophagienne. Les anomalies qui causent le RGO chez les enfants plus g s et les adultes comprennent une r duction du tonus du LES, des relaxations transitoires du SOI, une sophagite (qui alt re la motilit sophagienne), une augmentation de la pression intra-abdominale, une toux, des difficult s respiratoires (asthme ou mucoviscidose) et une hernie hiatale. Disponible @ StudentConsult.comToux Enrouement, respiration sifflante, douleur abdominale, retard de croissance La pr sence du RGO est facile observer chez un nourrisson qui crache. Chez les enfants plus g s, le reflux est g n ralement contenu par la r ingestion, mais le RGO peut tre suspect par des sympt mes associ s, tels que des br lures d'estomac, une toux, des douleurs abdominales pigastriques, une dysphagie, une respiration sifflante, une pneumonie par aspiration, une voix rauque, un retard de croissance et une otite moyenne ou une sinusite r currente. Dans les cas graves d' sophagite, il peut y avoir des signes de laboratoire d'an mie et d'hypoalbumin mie secondaires une h morragie et une inflammation de l' sophage. Lorsque l' sophagite se d veloppe la suite d'un reflux acide, la mo
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tilit de l' sophage et la fonction du SIO sont davantage alt r es, cr ant un cycle de reflux et de l sions sophagiennes. Un diagnostic clinique est souvent suffisant chez les enfants pr sentant une r gurgitation classique sans effort et sans complications. Des tudes diagnostiques sont indiqu es s'il y a des sympt mes persistants ou des complications ou si d'autres sympt mes sugg rent la possibilit d'un RGO en l'absence de r gurgitation. Un enfant souffrant de pneumonie r currente, de toux chronique ou de p riodes d'apn e sans vomissements manifestes peut avoir un RGO occulte. Une s rie GI sup rieure en baryum aide r gner obstruction de la sortie gastrique, malrotation ou autres facteurs anatomiques du RGO. En raison de la bri vet de l'examen, une tude baryt e n gative n'exclut pas le RGO. Une autre tude, la surveillance par sonde de pH sophagien 24 heures sur 24, utilise une lectrode de pH plac e par voie transnasale dans l' sophage distal, avec enregistrement continu du pH sophagien. Les donn es sont g n ralement recueillies pendant 24 heures et analys es pour d terminer le nombre et le sch ma temporel des v nements de reflux acide. La surveillance de l'imp dance sophagienne enregistre la migration du liquide gastrique riche en lectrolytes dans l' sophage. L'endoscopie est utile pour valuer l' sophagite, le r tr cissement de l' sophage et les anomalies anatomiques. Chez les jeunes nourrissons par ailleurs en bonne sant , aucun traitement n'est n cessaire. Pour les nourrissons pr sentant des complications du RGO, un inhibiteur de l'H2 ou un inhibiteur de la pompe proton-ton peut tre propos (tableau 128-1), mais ceux-ci ont montr peu d'avantages chez les nourrissons pr sentant un RGO non compliqu et/ou une agitation. Les m dicaments prokin tiques, tels que le m toclopramide, sont parfois utiles en am liorant la vidange gastrique et en augmentant le tonus du SIO, mais ils sont rarement tr s efficaces et peuvent entra ner des complications. Lorsque des sympt mes graves persistent malgr la m dication, ou en cas d'aspiration mettant la vie en danger, une intervention chirurgicale peut tre n cessaire. Les proc dures de fundoplicature, telles que l'op ration de Nissen, sont con ues pour am liorer l'anatomie anti-reflux du LES. Chez les enfants atteints d'une anomalie neurologique s v re qui ne peuvent pas tol rer l'alimentation par sonde orale ou gastrique, la mise en place d'une j junostomie d'alimentation peut tre envisag e comme alternative la fundoplicature. Chez les enfants plus g s, les changements de mode de vie doivent tre discut s, y compris l'arr t du tabac, la perte de poids, le fait de ne pas manger avant de se coucher ou de faire de l'exercice, et de limiter la consommation de caf ine, de carbonatation et d'aliments riches en graisses. Cependant, le traitement par inhibiteur de la pompe protons est plus efficace pour r duire les sympt mes et gu rir. Cette maladie chronique m diation immunitaire se caract rise par l'infiltration d' osinophiles dans la muqueuse de l' sophage. On pense qu'il est d clench par des r actions allergiques non m di es par les IgE, des aliments ing r s ou des a roallerg nes. L' sophage osinophiles peut avoir un lien familial ; Aucun g ne sp cifique n'a encore t identifi . L'incidence semble augmenter, la pr valence tant estim e plus de 4 pour 10 000 enfants. Il peut tre plus fr quent chez les m les que chez les femelles. La pr sentation de l' sophagite osinophiles varie souvent avec l' ge. Chez les jeunes enfants, il peut se manifester par une aversion buccale, des vomissements et un retard de croissance. Chez les enfants d' ge scolaire, il peut se manifester par de vagues douleurs abdominales ou des vomissements. Chez les adolescents et les adultes, il se manifeste par une dysphagie et des impactions alimentaires. Ces sympt mes sont attribu s la r ponse inflammatoire de l' sophage entra nant un d me et une mauvaise motilit sophagienne. Le diagnostic n cessite des biopsies sophagiennes plusieurs niveaux par endoscopie flexible avec la mise en vidence de plus de 15 osinophiles par champ de haute puissance (Fig. 128-1). Un traitement par inhibiteur de la pompe protons forte dose est recommand afin d'exclure la possibilit que les r sultats soient secondaires une l sion acide grave de l' sophage. Les signes macroscopiques l'endoscopie comprennent un aspect normal, un sillon sophagien, une trach ale et des abc s osinophiles (Fig. 128-2). Une tude baryt e peut r v ler Tableau 128-1 Traitement du reflux gastro- sophagien TH RAPIES COMMENTAIRES TH RAPIES CONSERVATRICES Serviette sur l' paule du soignant Bon march , efficace. Utile uniquement pour le reflux physiologique Alimentations paissies R duit le nombre d' pisodes, am liore la nutritionDes t t es plus petites et plus fr quentes Peuvent aider certains. Attention ne pas sous-alimenter l'enfant viter la fum e de tabac et l'alcool Toujours une bonne id e
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. Peut aider les sympt mes du reflux S'abstenir de caf ine Peu co teux, offre certains avantages Th rapie positionnelle debout dans le si ge, sur lev Le positionnement couch avec la t te du berceau ou du lit est utile, mais pas pour les jeunes nourrissons en raison du risque de SMSN L'augmentation du poids (en particulier abdominale) augmente la pression intra-abdominale, entra nant un reflux Antagoniste des r cepteurs H2 R duit les br lures d'estomac, moins efficace pour la gu rison de l' sophagite M toclopramide Am liore la vidange de l'estomac et le tonus du LES. Le b n fice r el est souvent minime Alimentation par j junostomie Utile chez les enfants n cessitant une alimentation par sonde. La distribution des aliments en aval limine le RGO RGO, reflux gastro- sophagien ; SOI, sphincter inf rieur de l' sophage ; SMSN, syndrome de mort subite du nourrisson. Figure 128-1 Image histologique de l' sophagite osinophiles. Notez le grand nombre d' osinophiles dans la lamina propria. une impaction alimentaire chez un patient pr sentant des sympt mes aigus ou une st nose sophagienne chez une personne atteinte d'une maladie chronique. L'exposition aux antig nes responsables identifi s doit tre limin e. L'identification peut tre difficile, car les tests d'allergie typiques (piq res cutan es, RAST et tests immunocap) n'identifient que les antig nes m di s par les IgE. Les tests picutan s atopiques peuvent tre plus fiables, mais ne sont pas normalis s et peuvent tre difficiles r aliser. Une approche consiste liminer le lait de vache, le soja, le bl , les ufs, les arachides et le poisson/crustac de l'alimentation, car ce sont les plus Figure 128-2 Image endoscopique de l' sophagie osinophiles. Les plaques blanches la surface sont des collections d' osinophiles (abc s osinophiles). Un sillon lin aire est galement observ . antig nes alimentaires causaux communs. Des endoscopies r p t es sont souvent n cessaires pour documenter l'efficacit de ces liminations. Un r gime l mentaire peut galement tre utilis et est tr s efficace, mais n cessite souvent une administration nasogastrique ou gastrotomie en raison de sa faible app tence. Les glucocortico des syst miques peuvent diminuer les sympt mes, mais l'utilisation long terme est d conseill e la suite de complications. Glucocortico des topiques aval s administr s l'aide d'un inhalateur-doseur (fluticasone) ou m lang s sous forme de suspension (bud sonide) Atr sie de l' sophage Atr sie de l' sophage TEF de type H avec TEF distal sans TEF (4%) (85%) (8%) Atr sie de l' sophage Atr sie de l' sophage avec TEF proximal proximal et distal Figure 128-3 Diff rents types de fis trach o- sophagiens ont montr un b n fice. Le candida, l' sophagite ou le muguet buccal sont les effets secondaires les plus courants. L'endoscopie peut tre utilis e pour soulager les impactions alimentaires et pour dilater les st noses sophagiennes secondaires l' sophage. Le pronostic de l' sophage osinophiles est largement inconnu. Les sympt mes ont tendance cro tre et s'estomper avec le temps. Un retard de croissance ou une perte de poids peut tre observ en raison de la difficult manger. Les impactions alimentaires sont une complication fr quente chez l'enfant plus g et peuvent n cessiter une ablation endoscopique. L'inflammation chronique de l' sophage peut pr disposer des st noses sophagiennes et ventuellement la dysplasie. L' sophage et la trach e se d veloppent proximit l'un de l'autre au cours des semaines 4 6 de la vie f tale. Des anomalies du m senchyme s parant ces deux structures se traduisent par une fistule trach o- sophagienne (FIE), souvent associ e d'autres anomalies (r nale, cardiaque, colonne vert brale, membres). Cette anomalie survient chez environ 1 naissance vivante sur 3000. Le TEF n'est pas consid r comme un d faut g n tique. Les formes les plus courantes de TEF sont l'atr sie de l' sophage ; le TEF de type H sans atr sie est rare, tout comme l'atr sie de l' sophage sans TEF (Fig. 128-3). Les anomalies associ es comprennent l'association VACTERL : anomalies vert brales (70 %), atr sie anale (anus imperfor ) (50 %), anomalies cardiaques (30 %), TEF (70 %), anomalies r nales (50 %) et anomalies des membres (polydactylie, malformations de l'avant-bras, pouces absents, tulas (TEF) avec fr quence relative (%). syndactylie) (70 %). Un cordon ombilical d'une seule art re est souvent pr sent. Les nourrissons atteints d'atr sie de l' sophage ont des ant c dents de polyhydramnios, pr sentent de la bave et ont du mucus et de la salive bouillonnant du nez et de la bouche. Les patients atteints d'un TEF sont vuln rables la pneumonie par aspiration. Lorsque l'on soup onne une TEF, la premi re alimentation doit tre retard e jusqu' ce qu'une tude diagnostique soit effectu e. Le test le plus simple pour le TEF consiste essayer doucement de placer un tube plus grand de 10 pour cent via la bouche da
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ns l'estomac. Le passage du tube est bloqu au niveau de l'atr sie. Une radiographie thoracique r v le le tube enroul dans la poche sophagienne. De l'air peut tre inject travers le tube pour d limiter la poche atr tique. Le baryum ne doit pas tre utilis en raison du risque extr me d'aspiration, mais une petite quantit d'agent de contraste soluble dans l'eau dilu e peut tre administr e avec pr caution, puis aspir e lorsque le d faut est clairement d montr . Le traitement du TEF est chirurgical. La fistule est divis e et ligatur e. Les extr mit s de l' sophage sont rapproch es et anastomos es. Dans certains cas, l'anastomose primaire ne peut pas tre r alis e en raison d'un long espace entre l' sophage proximal et l' sophage distal. Diverses techniques ont t d crites pour traiter ce probl me, notamment le remonter de l'estomac, l'allongement de l' sophage par myotomie et simplement retarder l'anastomose sophagienne et fournir une aspiration continue la poche sup rieure tout en permettant la croissance. L' sophage reconstruit chirurgicalement n'est pas normal et est sujet une faible motilit , un RGO, une st nose anastomotique, une fistule r currente et des fuites. La trach e est galement malform e ; La trach omalacie et la respiration sifflante sont courantes. Les jeunes enfants mettent souvent des objets non alimentaires dans leur bouche. Lorsque ces articles sont aval s, ils peuvent se loger dans l' sophage l'entr e thoracique ou au niveau du SIO. Les objets les plus courants sont les pi ces de monnaie. Les petites pi ces de monnaie peuvent passer sans danger dans l'estomac, o elles provoquent rarement des sympt mes. D'autres corps trangers sophagiens courants comprennent les aliments, les petits jouets ou les pi ces de jouets, les piles de disque et d'autres petits articles m nagers. Les enfants ayant des ant c dents d'atr sie de l' sophage ou avec une faible motilit secondaire au RGO ou l' sophagite osinophiles sont plus sujets aux impactions alimentaires, qui se produisent rarement dans l' sophage normal. Certains enfants sont asymptomatiques, mais la plupart pr sentent un certain degr de bave, de refus de nourriture ou d'inconfort thoracique. Les enfants plus g s peuvent g n ralement pointer du doigt la r gion de la poitrine o ils sentent l'objet se loger. Les sympt mes respiratoires ont tendance tre minimes, mais une toux ou une respiration sifflante peuvent tre pr sentes, en particulier lorsque l' sophage est compl tement bloqu par un objet volumineux, tel qu'un morceau de viande, qui appuie sur la trach e. Des radiographies thoraciques et abdominales simples doivent tre prises lorsque l'ingestion de corps trangers est suspect e. Les objets m talliques sont facilement visualisables. Un objet en plastique peut souvent tre vu si l'enfant re oit une petite quantit de produit de contraste rayons X dilu boire, bien que l'endoscopie soit probablement plus s re et plus d finitive. L'endoscopie est finalement n cessaire dans la plupart des cas pour enlever un corps tranger sophagien. Diff rents dispositifs peuvent tre utilis s pour retirer l'objet, en fonction de sa taille, de sa forme et de son emplacement. Les pi ces de monnaie sont g n ralement saisies l'aide d'une pince sp ciale et retir es. Des filets, des paniers et des collets sont galement disponibles. Chaque fois que des objets susceptibles de menacer les voies respiratoires sont r cup r s, une endoscopie doit tre r alis e avec une intubation endotrach ale et sous anesth sie g n rale. L' limination n'est g n ralement pas n cessaire si l'objet est petit et dans l'estomaccar il passera tr s probablement sans complication. L'endoscopie est urgente pour l'ablation de tout corps tranger sophagien si symptomatique ou si le corps tranger ing r est un disque suspect batterie dans l' sophage ou plusieurs aimants situ s dans le tractus sup rieur. Les objets pointus peuvent lac rer ou perforer l' sophage ; Les objets lisses pr sents pendant une longue p riode peuvent galement entra ner une perforation due une ulc ration. Les objets corrosifs, tels que les pi ces de monnaie contenant du zinc et les piles de disque, peuvent causer des l sions tissulaires locales consid rables et une perforation de l' sophage. Les aimants peuvent entra ner une perforation et la formation de fistules lorsqu'ils se connectent entre des anses adjacentes de l'intestin. Chez les adolescents, les blessures par ingestion caustique sont g n ralement le r sultat de tentatives de suicide. Chez les tout-petits, l'ingestion de produits de nettoyage m nagers est g n ralement accidentelle. Les agents nocifs comprennent les nettoyants pour drains, les nettoyants pour cuvette de toilette, les d tergents pour lave-vaisselle et les agents de blanchiment puissants. Les couvercles l' preuve des enfants pour les produits commerciaux offrent une certaine protection, mais n'ont pas limin le probl me. Les nettoyants pour dra
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ins base de lessive, en particulier les produits liquides, causent les blessures les plus graves car ils sont facilement aval s et liqu fient rapidement les tissus. Les br lures de pleine paisseur peuvent survenir en quelques secondes. Les produits granulaires sont moins susceptibles de causer des l sions l' sophage lors d'expositions accidentelles, car ils br lent la langue et les l vres et sont souvent expuls s avant d' tre aval s. Moins d'agents caustiques, tels que l'eau de Javel et les d tergents, causent des blessures moins graves. Les ulc res de pilule surviennent lorsque certains m dicaments (t tracyclines et anti-inflammatoires non st ro diens [AINS]) sont aval s sans suffisamment de liquides, ce qui permet un contact direct prolong de la pilule avec la muqueuse sophagienne. Les br lures caustiques provoquent des douleurs buccales imm diates et s v res. L'enfant pleure, bave, crache et laisse g n ralement tomber le r cipient imm diatement. Des br lures des l vres et de la langue sont visibles presque imm diatement. Ces br lures indiquent clairement la possibilit d'une atteinte sophagienne, bien que des l sions sophagiennes puissent survenir en l'absence de br lures buccales. Les sympt mes peuvent ne pas tre pr sents ; Une valuation plus pouss e par endoscopie est g n ralement indiqu e en cas d'ant c dents significatifs d'ingestion caustique. Les blessures caus es par la pilule provoquent de graves douleurs thoraciques et souvent une odynophagie (d glutition douloureuse) et une dysphagie. Une radiographie pulmonaire doit tre obtenue pour exclure une aspiration et pour inspecter l'air m diastinal. L'enfant doit tre admis l'h pital et recevoir des liquides intraveineux (IV) jusqu' l'endoscopie. L' tendue r elle des br lures peut ne pas tre imm diatement apparente sur le plan endoscopique, mais une endoscopie retard e peut augmenter le risque de perforation. La plupart des endoscopistes effectuent l'endoscopie initiale peu de temps apr s la blessure, lorsque le patient a t stabilis . L' tendue de la blessure et la gravit de la br lure doivent tre soigneusement d termin es. Le risque de st noses sophagiennes ult rieures est li au degr de br lure et au fait que la blessure soit circonf rentielle. Une sonde nasogastrique peut tre plac e sur un fil-guide au moment de l'endoscopie initiale pour fournir une voie d'alimentation et pour poser une endoproth se dans l' sophage. L'utilisation syst mique de st ro des ne s'est pas av r e b n fique pour r duire la formation de r tr cissements. Des antibiotiques large spectre doivent tre prescrits en cas de suspicion d'infection. Les st noses sophagiennes, si elles se produisent, se d veloppent g n ralement dans un d lai de 1 2 mois et peuvent tre trait es par dilatation endoscopique. Il existe un risque de perforation lors de la dilatation. Lorsque la destruction de l' sophage est s v re, une reconstruction chirurgicale de l' sophage l'aide de l'estomac ou de l'intestin peut tre n cessaire. Disponible @ StudentConsult.com La st nose pylorique est une affection acquise caus e par une hypertrophie et un spasme du muscle pylorique, entra nant une obstruction de la sortie gastrique. Il survient chez 6 8 pour 1000 naissances vivantes, a une pr dominance masculine de 5 pour 1 et est plus fr quent chez les premiers-n s. Sa cause est inconnue. Les nourrissons atteints de st nose pylorique commencent g n ralement vomir au cours des premi res semaines de vie, mais l'apparition peut tre retard e. Les vomissements deviennent de plus en plus fr quents et violents au fil du temps. Les vomissements diff rent des r gurgitations en raison de leur nature extr mement puissante et souvent en forme de projectiles. La mati re vomie ne contient jamais de bile, car l'obstruction de la sortie gastrique est proximale au duod num. Cette caract ristique diff rencie la st nose pylorique de la plupart des autres l sions obstructives de la petite enfance. Les nourrissons touch s ont une faim vorace au d but de la maladie, mais deviennent plus l thargiques avec l'augmentation de la maladie. la malnutrition et la d shydratation. L'estomac devient massivement largi avec la nourriture et les s cr tions conserv es, et les ondes p ristaltiques gastriques sont souvent visibles dans le quadrant sup rieur gauche. Un pylore hypertrophi (l' olive ) peut tre palp . Au fur et mesure que la maladie progresse, tr s peu de chaque repas peut passer travers le pylore, et l'enfant devient progressivement plus mince et plus d shydrat . Disponible @ StudentConsult.com Les vomissements r p titifs du contenu purement gastrique entra nent une perte d'acide chlorhydrique ; Le r sultat de laboratoire classique est une alcalose m tabolique hypochlor mique et hypokali mique avec une l vation de l'azote ur ique sanguin (BUN) secondaire une d shydratation. Un ict re avec hyperbilirubin mie non conjugu e peut galement survenir. Les radiographies abdominales simple
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s montrent g n ralement un estomac norme et une diminution ou l'absence de gaz dans l'intestin (Fig. 128-4). L' chographie montre un allongement et un paississement marqu s du pylore (Fig. 128-5). Une s rie gastro-intestinale baryumi re sup rieure peut galement tre obtenue en cas de doute sur le diagnostic ; Cela montre un signe de corde caus par le baryum se d pla ant travers un canal pylorique allong et r tr ci. Figure 128-4 St nose du pylore. Notez l' norme estomac rempli de gaz qui s' tend sur la ligne m diane, avec un minimum d'air dans l'intestin en aval. (Avec l'aimable autorisation de Warren Bishop, MD.) Figure 128-5 Image chographique d'un nourrisson atteint de st nose pylorique. Un grand estomac rempli de liquide (S) est visible droite, avec un pylore allong et paissi. La longueur du pylore est marqu e par les fl ches rouges ; L' paisseur de la paroi est marqu e par les fl ches jaunes. M dicaments AINS, y compris l'aspirine Usage du tabac Bisphosphonates Suppl ments de potassium AINS, anti-inflammatoires non st ro diens. Le traitement de la st nose pylorique comprend une r animation liquidienne IV et lectrolytique suivie d'une pyloromyotomie chirurgicale. Avant l'intervention, la d shydratation et l'alcalose hypochlor mique doivent tre corrig es, g n ralement par un bolus initial de liquide salin normal suivi de perfusions de s rum physiologique 5 % de dextrose et de chlorure de potassium lorsque l'urine est observ e. Dans la pyloromyotomie (souvent par laparoscope), le muscle pylorique est incis longitudinalement pour lib rer la constriction. On prend soin de ne pas couper la muqueuse elle-m me. Les l sions li es l'acide peuvent survenir dans l' sophage, l'estomac ou le duod num. Le tableau 128-2 num re les facteurs de risque de l'ulc re gastroduod nal chez les enfants. Helicobacter pylori est responsable de plus de la moiti des ulc res de l'estomac et du duod num chez l'adulte. H. pylorijoue un r le important mais moindre dans l'ulc re infantile. Les facteurs de risque d'acquisition de H. pylori sont un faible statut socio- conomique et un assainissement m diocre, l'incidence la plus lev e tant observ e dans les pays en d veloppement. La dyspepsie nonulc reuse comprend des sympt mes abdominaux sup rieurs (douleur, ballonnements, naus es, sati t pr coce) en l'absence d'ulc ration gastrique ou duod nale. La dyspepsie non ulc reuse n'est pas associ e l'infection H. pylori. Le RGO (voir chapitre 128) permet au contenu gastrique acide de l cher l' sophage, entra nant une sophagite. L' sophagite se caract rise par une douleur br lante r trosternale et pigastrique et est mieux diagnostiqu e par endoscopie. Cela peut aller de minime, avec seulement un ryth me et une inflammation microscopique la biopsie, des rosions superficielles et enfin une ulc ration franche. Les sympt mes typiques sont num r s dans le tableau 128-3. La pr sence de douleurs pigastriques et r trosternales br lantes r currentes est un facteur de risque d' sophagite. Avec les ulc res duod naux, la douleur survient g n ralement plusieurs heures apr s les repas et r veille souvent les patients la nuit. Manger a tendance soulager la douleur. Les gastriculeurs diff rent en ce que la douleur est g n ralement aggrav e par l'alimentation, Tableau 128-3 Troubles gastroduod naux, sympt mes et investigation clinique SYNDROME ET SYMPT MES ASSOCI S INVESTIGATION CLINIQUE SOPHAGITE Localisation de l'endoscopie r trosternale et pigastrique Essai th rapeutique d'un bloqueur d'acide Th rapie de la douleur br lante Sensation de r gurgitation tude de la sonde de pH Dysphagie, odynophagie Localisation abdominale sup rieure Endoscopie Pl nitude Essai th rapeutique d'un bloqueur d'acide Traitement des ballonnements Naus es S ries gastro-intestinales sup rieures au ligament de Treitz exclure la possibilit d'une malrotation CBC, ESR, amylase, lipase, chographie abdominale Sympt mes d'alarme Perte de poids H mat m se M l ne, selles h miques positives Vomissements chroniques An mie microcytaire Douleur nocturne Autres sympt mes identiques ceux de l' sophagite et de la dyspepsie non ulc reuse Endoscopie obligatoire avec sympt mes d'alarme Test pour Helicobacter pylori CBC, ESR, amylase, lipase, chographie abdominale FSC, formule sanguine compl te ; ESR, vitesse de s dimentation des rythrocytes ; GI, gastro-intestinale. entra nant une perte de poids. Des saignements gastro-intestinaux de l'un ou l'autre peuvent survenir. De nombreux patients signalent un soulagement des sympt mes avec des antiacides ou des bloqueurs d'acide. L'endoscopie peut tre utilis e pour diagnostiquer l'affection sous-jacente. Un traitement empirique avec des bloqueurs H2 ou des inhibiteurs de la pompe protons peut tre utilis , mais peut retarder le diagnostic d'affections telles que H. pylori. Pour les patients souffrant de douleurs pigastriques chroniques, les possibilit s de maladie inflammatoire de l'intest
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in, d'anomalie anatomique telle qu'une malrotation, une pancr atite et une maladie biliaire doivent tre exclues par des tests appropri s en cas de suspicion (voir le chapitre 126 et le tableau 128-3 pour les tudes recommand es). Le d pistage de H. pylori peut tre effectu par biopsie lors de l'endoscopie l'aide d'un test d'ur ase ou d'une pr sence histologique sur les tissus. Si l'endoscopie n'est pas effectu e, des tests non invasifs d'infection peuvent tre effectu s avec une pr cision raisonnable avec des tests d'antig ne f cal de H. pylori et d'haleine l'ur e 13C (l'ur e est m tabolis e en 13CO2 par l'organisme). Si H. pylori est pr sent en association avec des ulc res, il doit tre trait avec un sch ma th rapeutique multim dicamenteux, tel que l'om prazole-clarithromycine-m tronidazole, l'om prazole-amoxicilline-clarithromycine ou l'om prazole-amoxicilline-m tronidazole, administr deux fois par jour pendant 1 2 semaines. D'autres inhibiteurs de la pompe protons peuvent tre remplac s si n cessaire. Les compos s de bismuth sont efficaces contre H. pylori et peuvent tre envisag s. En Am rique du Nord, seul le sel sous-salicylate est disponible, dont l'utilisation soul ve certaines pr occupations quant au syndrome de Reye et la toxicit potentielle des salicylates. La t tracycline est utile chez les adultes, mais doit tre vit e chez les enfants de moins de 8 ans. En l'absence de H. pylori, l' sophagite et l'ulc re gastroduod nal sont trait s avec un inhibiteur de la pompe prop-ton, qui permet des taux de gu rison plus lev s que les antagonistes des r cepteurs H2. Les ulc res gastriques et duod naux gu rissent en 4 8 semaines chez au moins 80% des patients. L' sophagite n cessite 4 5 mois de traitement par inhibiteur de la pompe protons pour une cicatrisation optimale. Disponible @ StudentConsult.com Le syndrome des vomissements cycliques (CVS) se manifeste par des pisodes intermittents de naus es et de vomissements prolong s avec des p riodes de sant entre les deux. Il peut survenir tout ge, mais il est diagnostiqu le plus souvent chez les enfants d' ge pr scolaire scolaire. On pense qu'il s'agit d'une variante de la migraine ; de nombreux patients ont des ant c dents familiaux positifs de migraines, et certains atteints de CVS finiront par d velopper des migraines. Les d clencheurs d'un pisode comprennent souvent des maladies virales, des v nements stressants ou excitants (vacances, anniversaires, vacances), l' puisement physique et les menstruations. Les pisodes peuvent commencer tout moment, mais commencent souvent t t le matin. Les pisodes sont similaires les uns aux autres en termes de calendrier et de dur e. Les vomissements r p titifs peuvent durer des heures aujourd'hui. Les patients peuvent galement avoir des douleurs abdominales, de la diarrh e et des maux de t te. Les personnes touch es sont g n ralement p les, apathiques et pr f rent tre laiss es seules. Ils peuvent avoir une photophobie ou une phonophobie. Il n'existe pas de tests sp cifiques pour le CVS, qui est diagnostiqu sur la base de l'anamn se et de l'exclusion d'autres troubles. Les diagnostics qui doivent tre envisag s comprennent la malrotation avec volvulus intermittent, l'UPJ obstruction, osinophilice- sophagite, l sions de la masse intracr nienne et troubles m taboliques. Les crit res de diagnostic de Rome III sont d crits dans le tableau 126-5. Pour l' pisode aigu, le traitement de soutien comprend l'hydratation ; environnement sombre et calme ; et des anti m tiques tels que l'ondans tron. De plus, un traitement abortif utilisant des m dicaments antimigraineux tels que les AINS et les triptans peut tre utilis . Pour ceux qui ont des pisodes fr quents ou prolong s, un traitement prophylactique peut tre utilis , comme la cyproheptadine, les antid presseurs tricycliques, les b ta-bloquants ou le topiramate. Au cours de la vie f tale pr coce, l'intestin moyen est attach au sac vitellin et s'enroule vers l'ext rieur dans le cordon ombilical. partir d'environ 10 semaines de gestation, l'intestin p n tre nouveau dans l'abdomen et tourne dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour du m sent ricar s sup rieur jusqu' ce que le c cum arrive dans le quadrant inf rieur droit. Le duod num tourne derri re l'art re et se termine au ligament de Treitz dans le quadrant sup rieur gauche. La base du m sent re se fixe le long d'une large attache post rieure, allant du c cum au ligament de Treitz (Fig. 129-1A). Lorsque la rotation est incompl te ou anormale, une malrotation est pr sente. Une rotation incompl te se produit lorsque le caecum s'arr te pr s du quadrant sup rieur droit et que le duod num ne se d place pas derri re l'art re m sent rique ; il en r sulte une racine m sent rique extr mement troite (voir Fig. 129-1B) qui rend l'enfant vuln rable au volvulus de l'intestin moyen, provoquant une occlusion intestinale ou une occlusion m sent rique et un infarctus intest
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inal (Fig. 129-2). Il est galement fr quent que des attaches m sent riques anormales (bandes de Ladd) s' tendent du c cum travers le duod num, provoquant une obstruction partielle. Disponible @ StudentConsult.com Environ 60% des enfants atteints de malrotation pr sentent des sympt mes de vomissements bilieux au cours du premier mois de vie. Les 40 % restants se manifestent plus tard dans la petite enfance ou l'enfance. Les vomissements initiaux peuvent tre dus une obstruction par des bandes de Ladd sans volvulus. Lorsque le volvulus de l'intestin moyen se produit, le drainage veineux de l'intestin est alt r ; La congestion entra ne une isch mie, des douleurs, une sensibilit et souvent des vomissements et des selles sanglants. L'intestin subit une n crose isch mique et l'enfant peut appara tre septique. Les m decins doivent tre attentifs la possibilit de volvulus chez les patients souffrant de vomissements et d'agitation ou de douleurs abdominales. Les radiographies abdominales simples montrent g n ralement des signes d'obstruction. L' chographie abdominale peut montrer des signes de malrotation. Une s rie gastro-intestinale sup rieure (GI) montre l'absence d'une boucle C duod nale typique, le duod num restant plut t sur le c t droit de l'abdomen. La mise en place anormale du caecum lors du suivi (ou au contraire du lavement) confirme le diagnostic. Les tudes de laboratoire ne sont pas sp cifiques et montrent des signes de d shydratation, de perte d' lectrolytes ou des preuves Figure 129-1 A, Rotation normale de l'intestin moyen. Notez l'axe long de l'attachement m sent rique (ligne). B, malrotation de l'intestin moyen. Notez le m sent re troit, qui pr dispose au volvulus, et la pr sence de bandes de Ladd s' tendant travers le duod num partir du c cum anormalement lev . (De Donellan WJ, diteur : Abdominal Surgery of Infancy and Childhood, Luxembourg, 1996, Harwood Academic, pp 43/6, 43/8.) Figure 129-2 Malrotation avec volvulus. L'intestin moyen est tordu autour du m sent re, avec une zone de l'intestin isch mique plus fonc e visible. (Avec la permission de Robert Soper, MD.) de septic mie. Une diminution du nombre de plaquettes est un indicateur courant de l'isch mie intestinale. en position, mais les adh rences postop ratoires ont tendance maintenir le m sent re en place, ce qui entra ne une large attache et limine le risque de volvulus r current. L'intestin n crotique est r s qu et, parfois, entra ne un syndrome de l'intestin court. Disponible @ StudentConsult.com L'obstruction cong nitale partielle ou compl te de l'intestin est un d faut de d veloppement qui survient chez environ 1 naissance vivante sur 1500. L'atr sie se pr sente sous plusieurs formes (Fig. 129-3). Un ou plusieurs segments de l'intestin peuvent tre compl tement manquants, il peut y avoir divers degr s d'obstruction caus e par l'orst nose des toiles, ou il peut y avoir une oblit ration de la lumi re dans les restes d'intestin en forme de cordon. Le r sultat final est une obstruction avec Le traitement est chirurgical. L'intestin n'est pas tordu, et les bandes de Ladd et autres attaches membraneuses anormales sont divis es. Le m sent re est tal et aplati contre la paroi post rieure de l'abdomen en d pla ant le c cum vers le c t gauche de l'abdomen. Les sutures peuvent tre utilis es pour retenir la dilatation intestinale en amont de l'intestin et de l'intestin petit, inutilis par voie intestinale. Lorsque l'obstruction est compl te ou de haut grade, des vomissements biliaires et une distension abdominale sont pr sents pendant la p riode n onatale. Dans les cas moins graves, comme dans les types de toiles intestinales en manche air , l'obstruction est partielle et les sympt mes sont plus subtils. L'atr sie intestinale se manifeste par des ant c dents de polyhydramnios, de distension abdominale et de vomissements bilieux au cours de la p riode n onatale. En cas de perforation intestinale, une p ritonite et une septic mie peuvent se d velopper. Des radiographies abdominales simples peuvent localiser la zone d'atr sie et identifier des signes de perforation, tels que de l'air libre ou des calcifications typiques de la p ritonite m coniale. L'atr sie duod nale se pr sente sous la forme d'un signe double bulle (gaz dans l'estomac et hypertrophie du duod num proximal), sans gaz distalement. Les atr sies de l'intestin distal sont caract ris es par des segments plus longs d'intestin dilat et rempli d'air. Les tudes de contraste sont utiles si les films simples ne sont pas suffisants. L'atr sie peut tre une complication de l'il us m conial associ la mucoviscidose. L' valuation biologique de la mucoviscidose (voir chapitre 137) est indiqu e en cas d'atr sie de l'intestin gr le. Une num ration globulaire compl te, les lectrolytes s riques, les fonctions h patiques et l'amylase doivent tre mesur s pour identifier la d shydratation, la pancr atite et d'autres complications. Le traitement de
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l'atr sie intestinale est chirurgical, mais la chirurgie doit tre pr c d e d'une stabilisation h modynamique ad quate du patient. Des liquides intraveineux (IV), une aspiration nasogastrique et des antibiotiques large spectre doivent tre administr s. Figure 129-3 Types d'atr sie intestinale. A, Toile interne ; B, r sidu en forme de cordon reliant l'intestin proximal et distal ; C, Intestin interrompu avec d faut m sent rique en forme de V ; D, atr sie de la peau de pomme avec spirale intestinale survivante autour d'une art re marginale ; E, Atr sies multiples. (D'apr s Grosfeld JL, Ballantine TVN, Shoemaker R : Operative management of intestinal atresia based on pathologic findings, J Pediatr Surg 14:368 375, 1979.) Le gastroschisis est une anomalie de la paroi abdominale, n'impliquant pas l'ombilic, travers laquelle le contenu intestinal a t herni . Contrairement l'omphaloc le, l'intestin n'est pas recouvert de p ritoine ou de membrane amniotique. En cons quence, un contact prolong avec le liquide amniotique provoque g n ralement une paisse couverture exsudative (un peeling ) sur l'intestin expos . Le gastroschisis n'est pas associ des anomalies extra-intestinales, mais des segments d'atr sie intestinale sont fr quents. Apr s la r duction chirurgicale de l'anomalie, le retour une fonction intestinale normale peut tre lent et n cessite une nutrition parent rale prolong e pour les nourrissons pr sentant de longs segments atr tiques (syndrome de l'intestin court) et les nourrissons ayant une peau paisse. L'omphaloc le est une anomalie de la paroi abdominale travers l'ombilic caus e par l'incapacit de l'intestin retourner l'abdomen pendant la vie f tale. L'intestin reste l'int rieur du cordon ombilical et est recouvert par le p ritoine et les membranes amniotiques. Cette anomalie est associ e d'autres anomalies cong nitales, en particulier des malformations cardiaques, le syndrome de Beckwith-Wiedemann et des complications intestinales. Le traitement est une fermeture chirurgicale, qui doit parfois tre r alis e par tapes pour adapter l'intestin dans une cavit abdominale acong nitalement petite. Les malformations anorectales, y compris l'anus imperfor et ses variantes, sont des d fauts embryonnaires reconnus la naissance par l'absence d'une ouverture anale normale. L' valuation de ces nourrissons devrait inclure l'observation de mergence du m conium partir de l'ur tre ou des fistules sur le p rin e. Une sonde urinaire doit tre mise en place en cas de distension urinaire. Dans les l sions basses, une ouverture fistuleuse qui draine le m conium est pr sente sur le p rin e. Les l sions basses sont g n ralement associ es une fistulisation entre l'intestin et la vessie, le vagin ou l'ur tre. Les radiographies lat rales simples montrent le niveau de la malformation et montrent des gaz dans la vessie caus s par une fistule. Le traitement initial est une colostomie pour d tourner l' coulement f cal, avec reconstruction subs quentanog nitale. Le muscle du sphincter interne est fonctionnellement absent dans les l sions hautes et la post-r paration de la continence est difficile r aliser. Tous les enfants atteints d'imperforateanus n cessitent une imagerie par r sonance magn tique (IRM) de la moelle pini re lombo-sacr e en raison de l'incidence lev e de la moelle pini re attach e. Le dysfonctionnement urologique est fr quent et doit tre valu . La maladie de Hirschsprung est un d faut de motilit caus par l'incapacit des pr curseurs des cellules ganglionnaires migrer dans l'intestin distal pendant la vie f tale. Le segment distal aganglionique ne pr sente pas de motilit normale et est fonctionnellement obstru la suite d'un spasme. Dans 75 % des cas, le segment impliqu est limit au rectosigmo de ; L'atteinte totale du c lon est observ e chez 8 %. Rarement, de longs segments de l'intestin gr le sont galement aganglioniques. Le segment ultracourt n'implique que quelques centim tres de rectum distal. Environ 95 % des nourrissons normaux ont des selles spontan ment l' ge de 24 heures ; 95% des nourrissons atteints de la maladie de Hirschsprung ne le font pas. Les sympt mes de l'occlusion distalcale se manifestent par une distension et des vomissements bilieux. Si le diagnostic n'est pas pos rapidement, une ent rocolite peut en r sulter, associ e un taux de mortalit lev . Le diagnostic repose sur un examen et une ou plusieurs tudes diagnostiques. Une distension abdominale est pr sente dans la plupart des cas. Le toucher rectal r v le un rectum vide qui se resserre autour du doigt de l'examinateur, donnant l'impression d'un sphincter allong . Lorsque le doigt est retir , un puissant jaillissement de selles retenues est souvent expuls . Un chantillon de biopsie rectale profonde obtenu chirurgicalement ou l'aide d'un instrument de biopsie par aspiration est n cessaire pour le diagnostic. Lorsqu'aucune cellule ganglionnaire n'est mise en vidence
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dans le plexus sous-muqueux, accompagn e d'une hyperplasie du tronc nerveux, le diagnostic est certain. Le lavement baryt et la manom trie anorectale peuvent tre utilis s avant la biopsie, mais des r sultats faussement n gatifs et faussement positifs peuvent survenir. La th rapie est chirurgicale. Lorsque l'intestin est nettement distendu ou enflamm , une colostomie initiale est g n ralement effectu e au-dessus du segment aganglionique, suivie quelques semaines plus tard par l'une des nombreuses proc dures de r paration d finitives. L'extraction transanale excise l'intestin aganglionique et cr e une anastomose colorectale primaire sans laparotomie. Cette proc dure peut tre envisag e chez les patients pr sentant une atteinte non compliqu e limit e la r gion rectosigmo de. Le diverticule de Meckel est un vestige du canal omphalom sent rique f tal et est une exhalation de l'il on distal pr sent chez 1 2 % de la population. Bien que la plupart des diverticules soient asymptomatiques tout au long de la vie, certains provoquent des saignements gastro-intestinaux massifs et indolores. Le tissu gastrique ectopique l'int rieur du diverticule provoque une ulc ration de la muqueuse dans l'il on adjacent. Le diverticule de Meckel peut tre un point de plomb pour l'invagination ou peut permettre la torsion (volvulus) de l'intestin voisin autour de son approvisionnement vasculaire. La diverticulite imite l'appendicite. Le diagnostic peut tre pos dans la plupart des cas par scintigraphie au techn tium (scintigraphie de Meckel), qui marque la muqueuse productrice d'acide. tant donn que tous les diverticules ne sont pas visibles, l' chographie, l'ent rocollyse baryt e ou l'endoscopie par capsule vid o peuvent tre utiles. Lorsque le niveau de suspicion est lev , une investigation chirurgicale ou laparoscopique est justifi e. Le traitement est l'excision chirurgicale. Disponible @ StudentConsult.com L'incidence maximale des MICI chez les enfants se situe dans la deuxi me d cennie de la vie. Les MII comprennent la maladie de Crohn (MC), qui peut impliquer n'importe quelle partie de l'intestin, et la colite ulc reuse (CU), qui n'affecte que le c lon. L'incidence des MICI augmente, en particulier dans les pays industrialis s, pour des raisons qui ne sont pas claires. Les MICI sont rares dans les pays tropicaux et du tiers monde. Il est plus fr quent chez les Juifs que dans les autres populations ethniques. Les facteurs g n tiques jouent un r le dans la susceptibilit , avec un risque significativement plus lev s'il y a des ant c dents familiaux de MICI. Le fait d'avoir un parent au premier degr atteint d'une MII multiplie le risque par environ 30. La sensibilit a t li e certains sous-types HLA, et l'analyse de liaison a permis d'identifier plusieurs autres loci de susceptibilit sur plusieurs chromosomes. Des facteurs environnementaux (non encore identifi s) semblent galement jouer un r le car il y a souvent une non-concordance entre jumeaux monozygotes. Il est possible que des infections virales puissent initier le processus inflammatoire. Les d clencheurs alimentaires ne sont pas prouv s. Le tabagisme double le risque de maladie coeliaque et r duit de moiti le risque de UC. Les manifestations cliniques d pendent de la r gion d'atteinte. La colite ulc reuse n'implique que le c lon, tandis que la maladie de Crohn peut inclure l'ensemble de l'intestin, de la bouche l'anus. La colite de l'une ou l'autre affection entra ne de la diarrh e, du sang et du mucus dans les selles ; urgence; et le t nesme, une sensation de vidange incompl te apr s la d f cation. Lorsque la colite est s v re, l'enfant se r veille souvent pour aller la selle. Le m gac lon toxique est une complication potentiellement mortelle caract ris e par de la fi vre, une distension et des douleurs abdominales, un c lon massivement dilat , une an mie et une faible teneur en albumine s rique en raison de pertes de prot ines f cales. Les sympt mes de la colite sont toujours pr sents dans la colite ulc reuse et sugg rent g n ralement le diagnostic t t dans son volution. Des manifestations extra-intestinales de la colite ulc reuse se manifestent chez quelques patients et peuvent inclure une cholangite scl rosante primitive, de l'arthrite, une uv ite et un pyoderma gangrenosum (tableau 129-1). Les sympt mes peuvent tre subtils dans la MC. L'atteinte de l'intestin gr le dans la MC est associ e une perte d'app tit, des douleurs postprandiales crampes, une faible croissance, un retard de pubert , de la fi vre, l'an mie et la l thargie. Certains sympt mes peuvent tre pr sents pendant un certain temps avant que le diagnostic ne soit pos . La MC s v re avec fibrose peut provoquer une occlusion partielle ou compl te de l'intestin gr le. Les anomalies p rin ales, y compris les acrochordons et les fistules, sont une autre caract ristique qui distingue la MC de la colite ulc reuse. D'autres manifestations extra-intestinales de la MC
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comprennent l'arthrite, l' ryth me noueux et l'uv ite ou l'iritis. Les analyses sanguines doivent porter sur la formule sanguine compl te, l'albumine, la vitesse de s dimentation des rythrocytes et la prot ine C-r active (tableau 129-2). L'an mie et le nombre lev de plaquettes sont typiques. Le d pistage d'anticorps s riques anormaux peut tre utile pour diagnostiquer les MICI et pour faire la distinction entre la colite de la MC et la colite ulc reuse. L'anticorps cytoplasmique antineutrophile est pr sent chez environ 66 % des patients atteints de colite ulc reuse et chez seulement quelques patients atteints de colite ulc reuse. Malaise, fi vre, perte de poids Commun Commun Saignement rectal Parfois Habituel Masse abdominale Commun Rare Douleur abdominale Commun Commun Maladie p rianale Commun Rare Atteinte il ale Commun Aucun (contre-courant il ite) St noses Commun Insolite Fistule Commun Tr s rare Skip L sion Commun Non pr sent Atteinte transmurale Habituel Non pr sent Abc s cryptiques Variable Habituel Granulomes intestinaux Fr quent Rarement pr sent Risque de cancer* Augment Fortement augment ryth me noueux Commun Moins fr quent Bouche ulc ration Fr quent Rare Ost op nie au d but Oui Non H patite auto-immune Rare Oui Cholangite scl rosante Rare Oui *Cancer du c lon, cholangiocarcinome, lymphome dans la maladie de Crohn. Cas. L'anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae est pr sent chez environ 50 % des patients atteints de la maladie coeliaque et est rare dans la colite ulc reuse. D'autres anticorps sp cifiques aux MII sont en cours de d veloppement et comprennent l'anti-OmpC, dirig contre une prot ine membranaire d'Escherichia coli, et l'anti-CBir1, dirig contre la flagelline bact rienne, entre autres. Parce qu'il y a un chevauchement entre la MC et la CU, aucun de ces tests ne peut faire une distinction absolue entre les deux conditions. Chez les patients suspect s d' tre atteints d'une MII, une s rie gastro-intestinale sup rieure avec suivi de l'intestin gr le est souvent utilis e pour d tecter une atteinte de l'intestin gr le. La coloscopie est pr f r e au lavement de contraste, car il est possible d'obtenir des chantillons de biopsie et de diagnostiquer les caract ristiques visuelles. Les signes de la colite ulc reuse comprennent une moquette diffuse du c lon distal ou entier avec de minuscules ulc res et une perte des plis haustrals. Dans le segment concern , aucune zone de skip n'est pr sente. Dans la MC, les ulc rations ont tendance tre beaucoup plus grandes avec un aspect lin aire, ramifi ou aphteux ; Des zones de saut sont g n ralement pr sentes. L'endoscopie haute ne peut pas valuer le j junum et l'il on, mais elle est plus sensible que les tudes de contraste pour identifier l'atteinte de la CD proximale. D'autres m thodes pour d tecter l'atteinte de l'intestin gr le comprennent l'endoscopie par capsule vid o ; la tomodensitom trie (TDM), qui permet de d tecter les maladies de l'intestin gr le ainsi que les abc s ; et l'ent rographie par r sonance magn tique, qui pr sente l'avantage de l'absence de radiation et une bonne sensibilit pour d tecter une maladie intestinale active. La colite ulc reuse est trait e avec des m dicaments aminosalicylates, qui d livrent de l'acide 5-aminosalicylique (5-ASA) dans l'intestin distal. Parce que c'est CBC avec an mie WBC, plaquettes lev es sugg rent une VS diff rentielle de MII lev e dans de nombreuses MII, mais pas toutes patients prot ine C-r active lev e chez de nombreux patients atteints de MICI, mais pas tous L'albumine peut tre faible dans les MICI en raison d'une perte f cale ASCA D tect chez environ 50 % des patients atteints de la MC et quelques patients atteints de la colite ulc reuse Atypique p-ANCA Trouv chez la plupart des patients atteints de la colite ulc reuse et quelques patients atteints de la maladie de Crohn Anti-OmpC Trouv chez certains patients atteints de la colite ulc reuse et de la maladie de Crohn, rare chez les patients non atteints de la maladie de Crohn Anti-C Bir1 Trouv chez environ 50 % des patients atteints de la maladie de Crohn S rie GI sup rieure avec Evaluate pour CD il ale et j junale CD SBFT Utilis pour d tecter l'abc s, l'atteinte de l'intestin gr le Tagged WBC scan Parfois utile pour d terminer l' tendue de la maladie R sonance magn tique Utilis pour d tecter l' paississement de l'intestin, l'ent rographie l'inflammation et les r tr cissements, ainsi que Endoscopie sup rieure valuer la MC de l' sophage, de l'estomac et du duod num ; Obtenir du tissu pour le diagnostic histologique Coloscopie : Pr sence ou absence de colite et de CD il al terminal ; Obtenir du tissu pour l'histologie Capsule vid o R le mergent dans le diagnostic de l'endoscopie de l'intestin gr le, plus sensible que la s rie gastro-intestinale sup rieure avec SBFT Anti-OmpC, anticorps contre la prot ine C de la membrane externe ; ASCA, anti Anticorps de Saccharomyces cerevisiae ; p-ANCA atypique, coloration p
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rinucl aire atypique par anticorps cytoplasmique antineutrophile ; FSC, formule sanguine compl te ; MC, maladie de Crohn ; ESR, vitesse de s dimentation des rythrocytes ; GI, gastro-intestinal ; MICI, maladie inflammatoire de l'intestin ; SBFT, suivi de l'intestin gr le ; WBC, globules blancs. rapidement absorb , le 5-ASA pur (m salamine) doit tre sp cialement emball dans des g lules ou des pilules enrob es ou pris comme suppositoire pour tre efficace dans le c lon. D'autres aminosalicylates (sulfasalazine, olsalazine et balsalazide) utilisent le 5-ASA li de mani re covalente une mol cule porteuse. La sulfasalazine est la moins ch re, mais les effets secondaires r sultant de son composant sulfapyridine sont courants. Lorsque les aminosalicylates seuls ne peuvent pas contr ler la maladie, une corticoth rapie peut tre n cessaire pour induire la r mission. Dans la mesure du possible, les st ro des ne doivent pas tre utilis s pour un traitement long terme. Un m dicament immunosuppresseur, tel que la 6-mercaptopurine ou l'azathioprine, est utile pour viter l'utilisation excessive de st ro des dans les cas difficiles. Des immunosuppresseurs plus puissants, tels que la cyclosporine ou des agents anti-facteur de n crose tumorale (TNF) tels que l'infliximab, peuvent tre utilis s comme traitement de secours lorsque d'autres traitements chouent. La colectomie chirurgicale avec anastomose il oanale est une option pour les maladies graves non r actives ou de mani re lective pour mettre fin aux sympt mes chroniques et r duire le risque de cancer du c lon, qui est accru chez les patients atteints de colite ulc reuse. L'inflammation dans la MC r pond g n ralement moins bien aux aminosalicylates ; Les st ro des oraux ou IV sont plus importants pour induire la r mission. Pour viter la n cessit d'une th rapie st ro dienne r p titive, des m dicaments immunosuppresseurs, g n ralement de l'azathioprine ou de la 6-mercaptopurine, sont souvent commenc s peu de temps apr s le diagnostic. La MC difficile contr ler peut galement tre trait e avec du m thotrexate sous-cutan ou avec des agents qui bloquent l'action du TNF- . L'infliximab est le m dicament le plus efficace et est administr par voie intraveineuse. D'autres anticorps qui inhibent la migration ou l'action des globules blancs, comme le natalizumab, sont galement prometteurs. Comme pour la colite ulc reuse, la chirurgie est parfois n cessaire, g n ralement en raison de sympt mes obstructifs, d'abc s ou de sympt mes graves et persistants. Parce que la chirurgie n'est pas curative dans la MC, son utilisation doit tre limit e et la dur e de la r section intestinale doit tre minimis e. La maladie c liaque est une l sion de la muqueuse de l'intestin gr le caus e par l'ingestion de gluten (une prot ine du bl , du seigle, de l'orge et des c r ales apparent es. Le riz ne contient pas de gluten et peut tre consomm librement, tout comme les pr parations pures sp ciales d'avoine non contamin es par d'autres c r ales. Dans sa forme grave, la maladie c liaque provoque une malabsorption et une malnutrition. Le diagnostic reposait sur la pr sence de sympt mes typiques, suivie d'une biopsie de l'intestin gr le. La disponibilit de tests s rologiques plus sensibles et plus sp cifiques a r v l que de nombreux patients pr sentant peu ou pas de sympt mes gastro-intestinaux pr sentent une maladie pr coce, att nu e ou latente. Environ 1 personne sur 110 aux tats-Unis souffre de la maladie c liaque, mais seule une petite proportion a t diagnostiqu e. La maladie est associ e au diab te de type 1, la thyro dite, au syndrome de Turner et la trisomie 21. Disponible @ StudentConsult.com Diarrh e Retard pubertique Retard de croissance Les sympt mes peuvent commencer tout ge lorsque des aliments contenant du gluten sont administr s. La diarrh e, les ballonnements abdominaux, le retard de croissance, l'irritabilit , la diminution de l'app tit et l'ascite caus e par l'hypoprot in mie sont classiques. Les enfants peuvent pr senter des sympt mes minimes ou souffrir de malnutrition s v re. La constipation est observ e chez quelques patients, probablement en raison d'une r duction de l'apport. Une inspection minutieuse de la courbe de croissance de l'enfant et une valuation de la r duction de la graisse sous-cutan e et de la distension abdominale sont cruciales. La maladie c liaque doit tre envisag e chez tout enfant souffrant de troubles abdominaux chroniques. Les manifestations extra-intestinales comprennent l'ost oporose, l'h morragie pulmonaire, les convulsions/enc phalopathie, la dermatite herp tiforme et l' ryth me noueux. Les marqueurs s rologiques comprennent l'anticorps antiendomysial IgA et l'anticorps anti-transglutaminase tissulaire IgA. tant donn que la carence en IgA est courante dans la maladie c liaque, les IgA s riques totales doivent galement tre mesur es pour documenter l'exactitude de ces tests. En l'absence de d ficit en IgA, l'un ou l'aut
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re test donne une sensibilit et une sp cificit de 95%. Une biopsie endoscopique de l'intestin gr le est essentielle pour confirmer le diagnostic et doit tre effectu e pendant que le patient prend encore du gluten. L' chantillon de biopsie montre divers degr s d'atrophie villositaire (villosit s courtes ou absentes), d'inflammation des muqueuses, d'hyperplasie de la crypte et d'augmentation du nombre de lymphocytes intra- pith liaux. Lorsqu'il y a un doute sur la r ponse au traitement, un chantillon de biopsie r p t e peut tre obtenu plusieurs mois plus tard. D'autres tudes de laboratoire doivent tre effectu es pour exclure les complications, y compris la formule sanguine compl te, le calcium, le phosphate, la vitamine D, le fer, les prot ines totales et l'albumine, et les tests de la fonction h patique. De l g res l vations des transaminases sont courantes et doivent se normaliser avec un traitement di t tique. Le traitement consiste en l' limination compl te du gluten de l'alimentation. Il est utile de consulter un di t ticien exp riment dans le domaine de la maladie c liaque, tout comme de faire partie d'un groupe de soutien pour la maladie c liaque. Les listes d'aliments pr par s qui contiennent du gluten cach sont particuli rement importantes pour les patients. Les f culents qui sont sans danger comprennent le riz, le soja, le tapioca, le sarrasin, les pommes de terre et l'avoine (pure). De nombreuses ressources sont galement disponibles sur Internet pour aider les familles faire face aux changements importants de r gime alimentaire qui sont n cessaires. La plupart des patients r pondent cliniquement en quelques semaines par une prise de poids, une am lioration de l'app tit et une am lioration du sentiment de bien- tre. L'am lioration histologique est en retard par rapport la r ponse clinique, n cessitant plusieurs mois pour se normaliser. VOIR LE CHAPITRE 34. L'intussusception est le t lescopage d'un segment de l'intestin proximal (l'intussusceptum) dans l'intestin en aval (l'intussuscipiens). La plupart des cas surviennent chez les nourrissons de 1 2 ans ; Dans ce groupe d' ge, presque tous les cas sont idiopathiques. La lympho dehyperplasie induite par le virus peut produire un point plomb chez ces enfants. Chez les enfants plus g s, la proportion de cas caus s par un point d'introduction pathologique augmente. Chez les jeunes enfants, l'invagination il ocolique est fr quente ; L'il on s'invagine dans le c lon, en commen ant la valve il o-caecale ou proximit . Lorsque des points pathologiques sont pr sents, l'invagination peut tre il o l e, j juno l e ou j junoj junale. Disponible @ StudentConsult.com Un nourrisson atteint d'invagination pr sente une douleur abdominale crampe soudaine ; Les genoux de l'enfant se redressent, et l'enfant crie et montre une p leur avec une colque qui se produit toutes les 15 20 minutes. Les t t es sont refus es. Au fur et mesure que l'invagination progresse et que l'obstruction se prolonge, les vomissements biliaires deviennent pro minents et l'intestin dilat et fatigu g n re moins de pression et moins de douleur. Au fur et mesure que l'intestin insensible est tir de plus en plus loin dans l'intestin en aval par la motilit , le m sent re est tir avec lui et devient tir et comprim . L' coulement veineux de l'invaginum est obstru , ce qui entra ne un d me, un suintement de liquide et une congestion avec saignement. Troisi mement, des pertes de liquide spatial et des selles en r sultent en gel e de groseille . Une autre caract ristique inattendue de l'invagination est la l thargie. Entre deux pisodes de douleur, le nourrisson a les yeux vitreux et groggy et semble avoir t s datif. Une masse en forme de saucisse caus e par l'intestin gonfl et insensible peut tre palpable dans le quadrant sup rieur droit ou l' pigastre. Le diagnostic d pend de la mise en vidence directe de l'intestin dans l'intestin. Une fa on simple de le montrer est l' chographie abdominale. Si l' chographie est positive, ou si une bonne visualisation n'a pas t obtenue, une fluoroscopie par enemaunder pneumatique ou de contraste est indiqu e. Il s'agit d'un moyen potentiellement utile d'identifier et de traiter l'invagination. L'air et le baryum peuvent montrer l'invagination rapidement et, lorsqu'ils sont administr s avec une pression contr l e, peuvent g n ralement la r duire compl tement. Le taux de r ussite de la r duction pneumatique est probablement un peu plus lev que celui de la r duction hydrostatique au baryum et approche les 90 % si elle est pratiqu e lorsque les sympt mes sont pr sents depuis moins de 24 heures. Le lavement pneumatique pr sente des avantages suppl mentaires par rapport au baryum de ne pas emp cher les tudes radiologiques ult rieures et de ne pas avoir de risque de provoquer une p ritonite baryt e en cas de perforation. Une r duction non chirurgicale ne doit pas tre tent e si le patient est instable ou pr sente des sig
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nes de perforation ou de p ritonite pr existante. Le traitement doit commencer par la mise en place d'un cath ter IV et d'une sonde nasogastrique. Avant de tenter une intervention radiologique, l'enfant doit recevoir une r animation liquidienne ad quate pour corriger la d shydratation souvent s v re caus e par les vomissements et les pertes de troisi me espace. Une chographie peut tre effectu e avant la fin de la r animation liquidienne. La consultation chirurgicale doit tre obtenue t t car le chirurgien peut pr f rer tre pr sent lors de la r duction non chirurgicale. Si la r duction pneumatique ou hydrostatique r ussit, l'enfant doit tre admis l'h pital pour une observation nocturne d'une ventuelle r cidive (risque de 5 % 10 %). Si la r duction n'est pas compl te, une intervention chirurgicale d'urgence est n cessaire. Le chirurgien tente une r duction manuelle douce, mais peut avoir besoin de r s quer l'intestin impliqu apr s l' chec de la r duction radiologique en raison d'un d me s v re, d'une perforation, d'un point plomb pathologique (polype, diverticule de Meckel) ou d'une n crose. L'appendicite est l'urgence chirurgicale la plus fr quente chez l'enfant. La pr valence de l'appendicite varie selon l' ge, avec un pic entre 10 et 12 ans. Il est beaucoup moins fr quent chez les enfants de moins de 5 ans. L'appendicite commence par une obstruction de la lumi re, le plus souvent par des mati res f cales (f calite), mais une obstruction appendiculaire peut galement survenir, secondaire une hyperplasie du tissu lympho de associ e des infections virales ou rarement la pr sence de tissu n oplasique, comme une tumeur carcino de appendiculaire. Les bact ries pi g es prolif rent et commencent envahir la paroi appendiculaire, induisant une inflammation et une s cr tion. L'appendice obstru est engorg , son approvisionnement en sang est compromis et il finit par se rompre. L'ensemble du processus est rapide, la rupture de l'appendice se produisant g n ralement dans les 48 heures suivant l'apparition des sympt mes. Disponible @ StudentConsult.com L'appendicite classique commence par une douleur visc rale, localis e dans la r gion p riombilicale. Des naus es et des vomissements surviennent peu de temps apr s, d clench s par la distension appendiculaire. Lorsque l'inflammation commence irriter le p ritoine pari tal adjacent l'appendice, les fibres de la douleur somatique sont activ es et la douleur se localise dans le quadrant inf rieur droit. L'examen du patient r v le une sensibilit dans le quadrant inf rieur droit. Une protection volontaire est pr sente au d but, voluant vers la rigidit , puis vers la sensibilit au rebond avec rupture et p ritonite. Ces signes classiques peuvent ne pas tre pr sents, en particulier chez les jeunes enfants ou si l'appendice est r trocecal, recouvert d' piploon ou un autre endroit inhabituel. Des r gles de pr diction clinique ont t d velopp es pour le diagnostic de l'appendicite. La r gle Alvarado/MANTRELS est not e par 1 point pour chacun des l ments suivants : migration de la douleur vers le quadrant inf rieur droit, anorexie, naus es/vomissements, douleur de rebond, temp rature d'au moins 37,3 C et d calage du WBC plus de 75 % de neutrophiles ; 2 points sont attribu s pour chacune des p riodes suivantes : sensibilit dans le quadrant inf rieur droit et leucocytose sup rieure 10 000/ L. Les enfants ayant un score de 4 ou moins sont peu susceptibles d'avoir une appendicite ; Un score de 7 ou plus augmente la probabilit que le patient souffre d'appendicite. Lorsque les r sultats classiques de l'anamn se et de l'examen physique sont pr sents, le patient est emmen au bloc op ratoire. En cas de doute, l'imagerie est utile pour exclure des complications (abc s du quadrant inf rieur droit, maladie du foie) et d'autres troubles, tels que l'ad nite m sent rique et les troubles ovariens ou trompes de Fallope. Si l' valuation est n gative et qu'un doute subsiste, l'enfant doit tre admis l'h pital pour une observation rapproch e et des examens en s rie. L'anamn se et l'examen sont souvent suffisants pour tablir le diagnostic, mais les analyses de laboratoire et d'imagerie sont utiles lorsque le diagnostic est incertain (tableau 129-3). Un nombre de globules blancs sup rieur 10 000/mm3 est observ chez 89 % des patients atteints d'appendicite et 93 % chez les patients atteints d'appendicite perfor e. Ce crit re est rempli par 62% des patients souffrant de douleurs abdominales sans appendicite. L'analyse d'urine est effectu e pour exclure une infection des voies urinaires, et les radiographies du thorax ou des reins, de l'uret re et de la vessie (KUB) r gnent FSC avec analyse d'urine diff rentielle Amylase et lipase ALT, AST, GGT Radiographies abdominales plates et droites (KUB) chographie abdominale, tomodensitom trie de l'abdomen ALT, alanine aminotransf rase ; AST, aspartate aminotransf rase ; FSC, formule sanguine compl te ; TDM, tomode
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nsitom trie ; GGT, -glutamyltransf rase ; KUB, rein, uret re, vessie. *Effectuer lorsque le diagnostic reste incertain. pneumonie du lobe inf rieur d guis e en douleur abdominale. L'amylase, la lipase et les enzymes h patiques sont pratiqu es pour rechercher une maladie du pancr as ou du foie et de la v sicule biliaire. La radiographie abdominale simple peut r v ler un f calithe calcifi , ce qui sugg re fortement le diagnostic. Lorsque ces tudes ne sont pas concluantes, l'imagerie est indiqu e par une chographie abdominale ou une tomodensitom trie, qui peut r v ler la pr sence d'un appendice largi paroi paisse avec du liquide environnant. Un diam tre sup rieur 6 mm est consid r comme un diagnostic. Le traitement de l'appendicite est chirurgical. L'appendicectomie simple est curative si elle est r alis e avant la perforation. En cas de perforation, une cure d'antibiotiques IV postop ratoires est n cessaire. Une couverture large spectre est n cessaire pour couvrir la flore intestinale mixte. La cholestase est d finie comme une r duction du d bit biliaire et se caract rise par une l vation de la fraction conjugu e ou directe de la bilirubine. Cette affection doit tre distingu e de l'ict re n onatal ordinaire, dans lequel la bilirubine directe n'est jamais lev e (voir chapitre 62). L'ict re n onatal secondaire une hyperbilirubin mie non conjugu e est le r sultat d'une fonction excr trice h patocellulaire immature ou h molyse, qui augmente la production de bilirubine. Lorsque la bilirubine directe est lev e, de nombreux troubles potentiellement graves doivent tre envisag s (Fig. 130-1). L'accent doit tre mis sur le diagnostic rapide des troubles traitables et potentiellement l taux, en particulier l'atr sie des voies biliaires et les troubles m taboliques, tels que la galactos mie ou la tyrosin mie. Disponible @ StudentConsult.com La jaunisse de l'atr sie des voies biliaires extrah patiques (atr sie des voies biliaires) n'est g n ralement pas vidente imm diatement la naissance, mais se d veloppe au cours des deux premi res semaines de vie. La raison en est que les canaux biliaires extrah patiques sont g n ralement pr sents la naissance, mais sont ensuite d truits par un processus inflammatoire idiopathique. Mis part la jaunisse, ces nourrissons ne pas sembler malade au d part. Les l sions h patiques voluent rapidement vers la cirrhose ; Les sympt mes de l'hypertension portale avec spl nom galie, de l'ascite, de la fonte musculaire et d'une faible prise de poids sont vidents l' ge de quelques mois. Si le drainage chirurgical n'est pas effectu avec succ s au d but de l' volution (id alement 2 mois), l' volution vers l'insuffisance h patique est in vitable. L'h patite n onatale se caract rise par un nourrisson d'apparence malade avec une hypertrophie du foie et une jaunisse. Il n'existe pas de test diagnostique sp cifique. Si une biopsie h patique est effectu e, la pr sence de cellules h patocytaires g antes est caract ristique. Le cytom galovirus, le virus de l'herp s simplex et la syphilis doivent tre exclus. La scintigraphie h patobiliaire montre g n ralement une absorption h patique lente avec une ventuelle excr tion de l'isotope dans l'intestin. Ces nourrissons ont un bon pronostic dans l'ensemble, avec une r solution spontan e chez la plupart d'entre eux. Le d ficit en 1-antitrypsine se manifeste par des signes cliniques indiscernables de l'h patite n onatale. Seulement environ 10 20 % de tous les nourrissons atteints de d faut g n tique pr sentent une cholestase n onatale. Parmi ces nourrissons touch s, environ 20 % 30 % d veloppent une maladie h patique chronique, qui peut entra ner une cirrhose et une insuffisance h patique. Un d ficit en 1-antitrypsine potentiellement mortel ne survient que chez 3 5 % des patients p diatriques touch s. Le d ficit en 1-antitrypsine est le principal trouble m tabolique n cessitant une transplantation h patique. Le syndrome d'Alagille est caract ris par une cholestase chronique avec la d couverte unique d'une biopsie h patique d'une p nurie de canaux biliaires dans les triades portes. Les anomalies associ es dans certains types (syndromiques) comprennent la st nose pulmonaire p riph rique ou d'autres anomalies cardiaques ; l'hypert lorisme ; faci s inhabituel avec des yeux enfonc s, un front pro minent et un menton pointu ; vert bres de papillon ; et une anomalie du limbe oculaire (embryotoxon post rieur). La cholestase est variable mais dure g n ralement toute la vie et est associ e une hypercholest rol mie et un prurit s v re. L' volution vers une maladie h patique en phase terminale est rare. La transplantation h patique est parfois effectu e de mani re lective pour soulager un prurit s v re et incontr lable. L'approche de laboratoire pour diagnostiquer un nouveau-n atteint d'ict re cholestatique est pr sent e dans le tableau 130-1. Des tudes non invasives peuvent aider un diagnostic rapide. Des tudes d'ima
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gerie pr coces sont effectu es pour valuer l'obstruction biliaire et d'autres l sions anatomiques qui peuvent tre trait es chirurgicalement. Lorsqu'elle est n cessaire pour exclure une atr sie des voies biliaires ou pour obtenir des informations pronostiques, la biopsie h patique est une derni re option (Fig. 130-2). Le traitement de l'atr sie biliaire extrah patique est une proc dure chirurgicale de Kasa , dans laquelle le canal biliaire extrah patique fibreux reste Positif Coombs N gatif Syndrome de Coombs Gilbert Syndrome d'Alagille H patite A, B, C, Familial Progressif Total parent ral Idiopathique n onatal Test auto-immun Physiologique Non syndromique D, E, G nutrition intrah patique h patite h patite chroniqueABO et Rh Enzyme RBC Jaunisse de la raret du cytom galovirus cholestase Ac taminoph ne Familial b nin Scl rosingincompatibilit d faut (G6PD nouveau-n bile intrah patique Herpes simplex maladie de Wilson thanol cholangite r currente Auto-immune, Carence) Canaux galactophores 1, 2, 6 1-Antitrypsine Salicylates cholestasie Lupus syst mique du greffon contre l'h te H moglobinopathie Jaunisse Atr sie des voies biliaires D ficit en virus d'Epstein-Barr Cholestase avec maladie Figure 130-1 Diagnostic diff rentiel de la jaunisse chez l'enfant. G6PD, glucose-6-phosphate d shydrog nase ; GR, globule rouge. AST, ALT L sion h patocellulaireAcides gras tr s longue cha ne Syndrome de Zellweger, troubles peroxysomaux chographie abdominaleKyste chol docal, calculs biliaires, l sion de masse, maladie de CaroliBiopsie h patique percutan e Atr sie des voies biliaires, h patite idiopathique cellules g antes, d ficit en 1-antitrypsine ALT, alanine aminotransf rase ; AST, aspartate aminotransf rase ; FK, fibrose kystique ; GGT, -glutamyltransf rase ; GR, globule rouge. Etudes de laboratoire Aucun diagnostic Diagnostic sp cifique chographie abdominale Kyste ou obstruction biliaire Aucune l sion biliaire n'est observ e. Scintigraphie h patobiliaire Excr tion dans l'intestin Biopsie h patique Chirurgie Preuve d'atr sie des voies biliaires Absence de signe d'atr sie des voies biliaires Th rapie sp cifique (si disponible) ou soins de soutien Pas d'excr tion Figure 130-2 Organigramme pour l' valuation de la cholestase n onatale. est retir et remplac par une boucle roux-en-Y de jejunum. Cette op ration doit tre r alis e avant l' ge de 3 mois pour avoir les meilleures chances de succ s. Malgr cela, le taux de r ussite est faible ; De nombreux enfants ont besoin d'une transplantation h patique. Certaines causes m taboliques de la cholestase n onatale peuvent tre trait es par manipulation di t tique (galactos mie) ou m dicamenteuse (tyrosin mie) ; Tous les patients touch s ont besoin de soins de soutien. Cela comprend les suppl ments de vitamines liposolubles (vitamines A, D, E et K) et les pr parations contenant des triglyc rides cha ne moyenne, qui peuvent tre absorb s sans micelles induites par les sels biliaires. Les agents chol r tiques, tels que l'acide ursod soxycholique, peuvent am liorer le flux biliaire dans certaines conditions. VOIR LE CHAPITRE 113. L'insuffisance h patique fulminante est d finie comme une maladie h patique grave avec apparition d'une enc phalopathie h patique dans les 8 semaines suivant les premiers sympt mes, en l'absence de maladie h patique chronique. L' tiologie comprend l'h patite virale, les troubles m taboliques, l'h patite auto-immune, l'isch mie, les maladies n oplasiques et les toxines (tableau 130-2). Disponible @ StudentConsult.com L'insuffisance h patique est un trouble multisyst mique avec des interactions complexes entre le foie, les reins, les structures vasculaires, l'intestin, le syst me nerveux central (SNC) et la fonction immunitaire. L'h patenc phalopathie se caract rise par des degr s variables d'alt ration (tableau 130-3). L'insuffisance respiratoire survient mesure que la gravit de l'insuffisance augmente et n cessite la mise en place pr coce d'une assistance ventilatoire. L'hypoglyc mie r sultant d'une glycog nolyse et d'une glucon ogen se alt r es doit tre vit e. La fonction r nale est alt r e et une insuffisance r nale franche, ou syndrome h pato-r nal, peut survenir. Ce syndrome se caract rise par un faible d bit urinaire, une azot mie et une faible teneur en sodium urin . L'ascite se d veloppe la suite d'une hypoalbumin mie et d'une r gulation d sordonn e de l'hom ostasie liquidienne et lectrolytique. Un risque accru d'infection se produit et peut entra ner la mort. Les varices sophagiennes peuvent provoquer une h morragie importante, tandis que l'hyperspl nisme d l'hypertension portale peut produire une thrombocytop nie. Les tests de coagulation et l'albumine s rique sont utilis s pour suivre la fonction de synth se h patique. Ces tests sont fauss s par l'administration de produits sanguins et de facteurs de coagulation. La vitamine K doit tre administr e pour maximiser la capacit du foie synth tiser les facteurs II,
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VII, IX et X. En plus de surveiller le temps de prothrombine et le temps de thromboplastine partielle, de nombreux centres mesurent le facteur V en s rie en tant qu'indice sensible de la fonction synth tique. Tests de la fonction r nale, lectrolytes, s rum H mochromatose n onatale D fauts de transport de la cha ne d' lectrons Troubles de l'oxydation des acides gras Galactos mie Tyrosin mie Intol rance h r ditaire au fructose Troubles de la synth se des acides biliaires Choc, hypotension Insuffisance cardiaque congestive H patite virus A, B chovirus Coxsackievirus Ad novirus Parvovirus Cytom galovirus Septic mie Herp s simplex ammoniac, la num ration globulaire et l'analyse d'urine doivent galement tre suivies. Dans le cadre d'une insuffisance h patique aigu , une biopsie h patique peut tre indiqu e pour d terminer la nature et le degr de la l sion et estimer la probabilit de gu rison. En pr sence d'une coagulopathie, la biopsie doit tre r alis e par voie transjugulaire ou chirurgicale. En raison de la nature potentiellement mortelle et complexe de cette maladie, la prise en charge doit tre effectu e dans une unit de soins intensifs d'un centre de transplantation h patique. Le traitement de l'insuffisance h patique aigu est de soutien ; Le traitement qui sauve des vies par excellence est la transplantation h patique. Les mesures de soutien sont num r es dans le tableau 130-4. Alerte et veill Agit et distrait Nourrissons et jeunes enfants irritables et difficiles R flexes normaux Tremblements, mauvaise criture Ob it aux ordres adapt s l' ge Confusion et l thargie Euphorie combative ou inappropri e R flexes hyperactifs Ast rixis pr sent Mouvements intentionnels, mais peut ne pas ob ir aux ordres Stuporeux mais excitant Somnolent Discours incoh rent R ponse motrice la douleur Hyperventilation Hyperr flexe Ast rixis pr sent Inconscient, non veill Ne r pond pas ou r pond involontairement la douleur R flexes Hyperactifs Respirations irr guli res R ponse pupillaire lente Des efforts sont faits pour traiter les troubles m taboliques, viter l'hypoglyc mie, soutenir la respiration, minimiser l'enc phalopathie h patique et soutenir la fonction r nale. La maladie chronique du foie dans l'enfance se caract rise par le d veloppement d'une cirrhose et de ses complications, ainsi que par une insuffisance h patique progressive. Les affections causales peuvent tre cong nitales ou acquises. Les principales maladies cong nitales conduisant des maladies chroniques comprennent l'atr sie des voies biliaires, la tyrosin mie, la galactos mie non trait e et le d ficit en 1-antitrypsine. Chez les enfants plus g s, virus de l'h patite B ou C, h patite auto-immune, maladie de Wilson, cholangite scl rosante primitive, enc phalopathie kystique Lactulose par sonde nasogastrique commencer par 1 2 mL/kg/jour, ajuster la dose pour produire plusieurs selles molles par jour Rifaximine ou n omycine Lavements si constip Ventilation m canique si stade III ou IV Coagulopathie Plasma frais congel uniquement en cas de saignement actif, surveillance fr quente des tudes de coagulation Transfusions de plaquettes au besoin Hypoglyc mie IV glucose fourni avec une solution de dextrose 10 %, lectrolytes le cas ch ant Ascite Limiter l'apport hydrique 50 % 60 % d'entretien Limiter l'apport en sodium 0,5-1 mEq/kg/jour Surveiller la pression veineuse centrale pour maintenir un volume intravasculaire ad quat ( viter l'insuffisance r nale) Insuffisance r nale Maintenir un volume intravasculaire ad quat, donner de l'albumine en cas de faible teneur en diur tiques Vasoconstricteurs Dialyse ou h mofiltration Transfusion d' change Transfusion transplantation h patique fibrose et obstruction biliaire secondaire la chol dochalcyste sont les principales causes. Disponible @ StudentConsult.com La maladie h patique chronique se caract rise par les cons quences de l'hypertension portale, de l'alt ration de la fonction h tatocellulaire et de la cholestase. L'hypertension portale caus e par la cirrhose entra ne un risque d'h morragie gastro-intestinale, d'ascite et de r duction du flux sanguin h patique. Le sang entrant dans la veine porte partir des veines spl nique et m sent rique est d tourn vers la circulation collat rale qui contourne le foie, largissant ces vaisseaux auparavant minuscules dans l' sophage, l'estomac et l'abdomen. Les varices sophagiennes sont particuli rement sujettes aux saignements, mais des saignements peuvent galement survenir partir de veines h morro daires, de muqueuse gastrique engorg e et de var-glaces gastriques. L'ascite se d veloppe la suite du suintement d'un ultrafiltrat haute pression partir des surfaces des visc res et risque d' tre infect e (p ritonite bact rienne spontan e) ; L'ascite peut souvent tre massive et interf rer avec le confort et la respiration du patient. L' largissement de la rate la suite d'une alt ration de l' coulement de la veine spl n
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ique, provoquant un pi geage excessif des plaquettes et des globules blancs ; Cela augmente la sensibilit du patient aux saignements et aux infections. L'alt ration de la fonction h patocellulaire est associ e une coagulopathie qui ne r pond pas la vitamine K, une faible albumine s rique, un taux lev d'ammoniac et une enc phalopathie h patique. La diversion ALT, alanine aminotransf rase ; AST, aspartate aminotransf rase ; FSC, formule sanguine compl te ; FK, fibrose kystique ; CPRE, cholangiopancr atographie r trograde endoscopique ; GGT, -glutamyltransf rase ; HBeAg, antig ne pr coce de l'h patite B ; HBsAg, antig ne de surface de l'h patite B. Ph notype s rique de l' 1-antitrypsine 1-antitrypsine en cas de faible taux s rique Chlorure de sueur, tests du g ne de la mucoviscidose en cas de suspicion de mucoviscidose Test de d pistage d'autres affections sp cifiques indiqu es par HBsAg ADN viral de l'h patite B, HBeAg si HBsAg positif Anticorps anti-h patite C Test de confirmation des anticorps anti-h patite C s'il est positif ARN viral de l'h patite C, g notype si l'anticorps est confirm Temps de prothrombine et temps de thromboplastine partielle Ammoniac s rique CBC avec num ration plaquettaire *Effectuer lorsque cela est indiqu pour obtenir des informations anatomiques sp cifiques. du sang porte loin du foie via la circulation collat rale aggrave ce processus. Un malaise se d veloppe et contribue une mauvaise alimentation, entra nant une fonte musculaire et d'autres cons quences. La cholestase chronique provoque un prurit d bilitant et une jaunisse plus profonde. La r duction de l'excr tion des acides biliaires nuit l'absorption des calories grasses et des vitamines liposolubles, ce qui contribue au mauvais tat nutritionnel. Une carence en vitamine K alt re la production des facteurs de coagulation II, VII, IX et X et augmente le risque de saignement. Une carence en vitamine E entra ne des cons quences h matologiques et neurologiques si elle n'est pas corrig e. Les tudes de laboratoire comprennent des tests sp cifiques pour le diagnostic de la maladie sous-jacente et des tests pour surveiller l' tat du patient. Les enfants qui pr sentent pour la premi re fois des signes de maladie h patique chronique devraient subir un examen standard (tableau 130-5). La surveillance doit inclure des tests de coagulation, des tests d' lectrolytes et de la fonction r nale, une formule sanguine compl te avec num ration plaquettaire, des transaminases, de la phosphatase alcaline et de la -glutamyltransf rase des intervalles appropri s. La fr quence des tests doit tre adapt e au rythme de la maladie du patient. Le liquide d'ascite peut tre test pour l'infection par culture et comptage cellulaire et on trouve g n ralement une concentration d'albumine inf rieure celle du s rum. Albumine s rique AST, ALT, GGT, phosphatase alcaline Bilirubine totale et directe Cholylglycine s rique ou acides biliaires Cholest rol s rique chographie du foie et des voies biliaires chographie Doppler des vaisseaux h patiques* Cholangiographie par r sonance magn tique* Angiographie par r sonance magn tique des vaisseaux h patiques* Cholangiographie percutan e ou endoscopique* Biopsie du foie* chographie du foie, du pancr as et de l'arbre biliaire Envisager une cholangiographie par r sonance magn tique ou une CPRE si des signes d'apophyse biliaire Biopsie h patique comme requis pour le diagnostic ou le pronostic Taille, poids, paisseur du pli cutan Taux de 25-hydroxyvitamine D Taux de vitamine A Taux de vitamine E Temps de prothrombine et temps de thromboplastine partielle avant et apr s Le traitement des maladies chroniques du foie est complexe. Les soins de soutien pour chacun des nombreux probl mes rencontr s chez ces patients sont d crits dans le tableau 130-6. En fin de compte, la survie d pend de la disponibilit du foie d'un donneur et de la candidature du patient la transplantation. Lorsque la transplantation n'est pas possible ou est retard e, des proc dures palliatives, telles que les d rivations portosyst miques, peuvent tre envisag es. Le shunt portosyst mique intrah patique transjugulaire est un stent extensible plac entre la veine h patique et une branche de la veine porte dans le parenchyme h patique. Cette proc dure est r alis e l'aide de cath ters ins r s via la veine jugulaire et est enti rement non chirurgical. Tous les shunts portosyst miques comportent un risque accru d'enc phalopathie h patique. Disponible @ StudentConsult.com Tableau 130-6 Prise en charge de la maladie h patique chronique PROBL MES MANIFESTATIONS CLINIQUES TESTS DIAGNOSTIQUES TRAITEMENT H morragie variqueuse gastro-intestinale* H mat m se, saignement rectal, m l na, an mie FSC, tests de coagulation, chographie Doppler, angiographie par r sonance magn tique, endoscopie Perfusion de somatostatine (octr otide), ligature variqueuse ou scl roth rapie, propranolol pour r duire la pression portale, traitement
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par bloqueurs d'acide, TIPSS ou shunt portosyst mique chirurgical si la greffe n'est pas possible FSC, formule sanguine compl te ; TIPSS, d rivation portosyst mique intrah patique transjugulaire ; WBC, globules blancs. *Peut galement avoir des ulc rations gastroduod nales. La maladie de Wilson se caract rise par un stockage anormal du cuivre dans le foie, entra nant des l sions h patocellulaires, un dysfonctionnement du SNC et une an mie h molytique. Il s'agit d'un trait autosomique r cessif caus par des mutations du g ne ATP7B. La prot ine cod e de ce g ne fonctionne comme une pompe cuivre entra n e par l'ATP. Le diagnostic repose sur l'identification de taux s riques d prim s de c ruloplasmine, d'une excr tion lev e de cuivre dans l'urine sur 24 heures, de la pr sence d'anneaux de Kayser-Fleischer dans l'iris, d'une h molyse et d'une teneur lev e en cuivre h patique. Chez un seul patient, une ou plusieurs de ces mesures peuvent tre normales. La pr sentation clinique varie galement, mais survient rarement avant l' ge de 3 ans. Les anomalies neurologiques peuvent pr dominer, notamment les tremblements, le d clin des performances scolaires, l'aggravation de l' criture et les troubles psychiatriques. L'an mie peut tre le premier sympt me observ . Les pr sentations h patiques comprennent l'apparition d'un ict re, d'h mangiomes araign es, d'une hypertension portale et de ses cons quences, et d'une insuffisance h patique fulminante. Le traitement consiste en l'administration de m dicaments ch lateurs du cuivre (p nicillimine ou trientine), avec surveillance de l'excr tion urinaire de cuivre intervalles r guliers. Les sels de zinc remplacent souvent les agents ch lateurs apr s que la th rapie de ch lation ait r ussi r duire les r serves excessives de cuivre dans le corps. Un traitement ad quat doit tre poursuivi vie pour pr venir la d t rioration du foie et du SNC. Les l sions h patiques m diation immunitaire peuvent tre primaires ou se produire en association avec d'autres maladies auto-immunes, telles que les maladies inflammatoires de l'intestin ou le lupus ryth mateux diss min . Le diagnostic repose sur une l vation des IgG s riques totales et la pr sence d'un auto-anticorps, le plus souvent antinucl aire, anti-muscle lisse ou anti-anticorps microsomal foie-rein. L' chantillon de biopsie h patique montre la pr sence d'un infiltrat porte riche en plasmocytes avec n crose fragmentaire. Le traitement consiste en des corticost ro des au d part, g n ralement avec l'ajout d'un m dicament immunosuppresseur apr s l'obtention d'une r mission. Les st ro des sont r duits progressivement selon la tol rance pour minimiser les effets secondaires des glucocortico des. De nombreux patients ont besoin d'un traitement immunosuppresseur vie, mais certains peuvent tre en mesure d'arr ter les m dicaments apr s plusieurs ann es sous une surveillance attentive de la r cidive. La st atoh patite, galement connue sous le nom de st atose h patique non alcoolique ou h patite graisseuse non alcoolique, se caract rise par la pr sence d'une modification graisseuse macrov siculaire dans les h patocytes lors de la biopsie. Divers degr s d'inflammation et de fibrose portale peuvent tre pr sents. Ce trouble survient chez les enfants ob ses, parfois en association avec un diab te insulinor sistant (type 2) et une hyperlipid mie. Les enfants atteints d'ob sit marqu e, avec ou sans diab te de type 2, qui ont des enzymes h patiques lev es et aucune autre maladie h patique identifiable sont susceptibles d'avoir cette maladie. La st atose h patique non alcoolique peut voluer vers une fibrose importante. Le traitement consiste en un r gime alimentaire et de l'exercice. La vitamine E peut avoir certains avantages. Des efforts doivent tre faits pour contr ler la glyc mie et l'hyperlipid mie et favoriser la perte de poids. En g n ral, le taux de progression vers la maladie h patique en phase terminale est lent. Dans 95 % des cas, la mucoviscidose est l'origine d'une fonction digestive pancr atique insuffisante (voir chapitre 137). Le d faut de fonctionnement du canal chlorure CFTR se traduit par des s cr tions paisses dans les poumons, les intestins, le pancr as, et les voies biliaires. Dans le pancr as, il y a destruction de la fonction pancr atique, souvent avant la naissance. Certaines mutations entra nent des anomalies moins graves de la fonction CFTR et l'apparition plus tardive d'une maladie pulmonaire et d'une insuffisance pancr atique. Les causes moins fr quentes d'insuffisance pancr atique sont le syndrome de Shwachman-Diamond et le syndrome de Pearson dans les pays d velopp s et la malnutrition s v re dans les pays en d veloppement. Disponible @ StudentConsult.com chec de croissance Les enfants atteints d'insuffisance exocrine pancr atique ont chaque jour de nombreuses selles volumineuses et naus abondes, g n ralement avec de l'huile ou de la graisse visibles. Ils ont g n ralement un app tit vorace en
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raison d'une malabsorption massive des calories provenant des graisses, des glucides complexes et des prot ines. L'incapacit se d velopper est uniform ment pr sente si le diagnostic et le traitement ne sont pas effectu s rapidement. Il est important de distinguer les enfants souffrant de malabsorption due une maladie pancr atique des enfants atteints de troubles intestinaux qui interf rent avec la digestion ou l'absorption. Des tests appropri s doivent tre effectu s pour exclure des affections telles que la maladie c liaque et les maladies inflammatoires de l'intestin s'il existe un doute sur l' tat de suffisance pancr atique. Le test de la fonction pancr atique est difficile. La mesure directe des concentrations enzymatiques dans le suc pancr atique aspir n'est pas courante et est techniquement difficile. Les selles peuvent tre test es pour la pr sence de graisses mal dig r es, ce qui indique g n ralement une mauvaise digestion des graisses. La mesure de la graisse f cale peut donner soit une valuation qualitative de l'absorption des graisses (coloration f cale au Soudan), soit une mesure semi-quantitative (d termination de la graisse f cale sur 72 heures) de la maldigestion des graisses. Une autre fa on d' valuer la fonction pancr atique est de tester la pr sence d'enzymes pancr atiques dans les selles. Parmi celles-ci, la mesure de l' lastase-1 f cale par immunodosage semble tre la m thode d' valuation la plus pr cise. La baisse de la concentration d' lastase-1 f cale est bien corr l e la pr sence d'une insuffisance pancr atique. Le remplacement des enzymes pancr atiques manquantes est le meilleur traitement disponible. Les enzymes pancr atiques sont disponibles sous forme de capsules contenant des microsph res ent rosolubles. Le rev tement de ces sph res est con u pour prot ger les enzymes de la d gradation de l'acide gastrique. Pour les enfants incapables d'avaler des capsules, le contenu peut tre saupoudr sur une cuiller e d'aliments mous, comme la compote de pommes. L'utilisation excessive d'enzymes doit tre vit e car des doses lev es (g n ralement >6000 U/kg/repas) peuvent provoquer une fibrose colique. Chez les nourrissons, la posologie typique est de 2000 4000 U de lipase/120 mL de pr paration. Chez les enfants de moins de 4 ans, 1000 U/kg/repas sont administr s. Pour les enfants plus g s, 500 U/kg/repas sont habituels. Cette dose peut tre ajust e la hausse si n cessaire pour contr ler la st atorrh e, mais une dose de 2500 U/kg/repas ne doit pas tre d pass e. L'utilisation d'antagonistes des r cepteurs H2 ou d'inhibiteurs de la pompe protons peut augmenter l'efficacit des enzymes pancr atiques en am liorant leur lib ration des microsph res et en r duisant l'inactivation par l'acide. Le pancr as exocrine produit de nombreuses enzymes prot olytiques, notamment la trypsine, la chymotrypsine et la carboxypeptidase. Ceux-ci sont produits sous forme de proenzymes inactives pour prot ger le pancr as de l'autodigestion. La trypsine est activ e apr s avoir quitt le pancr as par l'ent rokinase, une enzyme intestinale. Apr s activation, la trypsine clive d'autres proenzymes prot olytiques dans leurs tats actifs. Les inhibiteurs de prot ase pr sents dans le suc pancr atique inhibent l'activation pr coce de la trypsine ; La pr sence de sites d'autodigestion sur la mol cule de trypsine permet l'inactivation par r troaction. La pancr atite se produit lorsque les enzymes digestives sont activ es l'int rieur du pancr as, causant des blessures. Les d clencheurs de la pancr atite aigu diff rent entre les adultes et les enfants. Chez le patient adulte, la plupart des pisodes sont li s l'abus d'alcool ou des calculs biliaires. Chez les enfants, la plupart des cas sont idiopathiques ou dus des m dicaments. Certains cas sont caus s par une mucoviscidose pancr atique suffisante, une hypertriglyc rid mie, une microlithiase biliaire, un traumatisme ou une infection virale. Les troubles vasculaires du collag ne et les infestations parasitaires sont responsables du reste (tableau 131-1). Disponible @ StudentConsult.comLa pancr atite aigu se manifeste par une apparition relativement rapide de la douleur, g n ralement dans la r gion pigastrique. La douleur peut irradier vers le dos et est presque toujours aggrav par l'alimentation. Le patient se d place fr quemment pour trouver une position confortable. Des naus es et des vomissements surviennent dans la plupart des cas. La douleur est g n ralement continue et assez s v re, n cessitant g n ralement des narcotiques. Une pancr atite s v re peut entra ner une h morragie, visible sous forme d'ecchymoses dans les flancs (signe de Grey Turner) ou la r gion p riombilicale (signe de Cullen). La rupture d'un canal pancr atique mineur peut entra ner le d veloppement d'un pseudokyste pancr atique, caract ris par une douleur et une sensibilit intenses persistantes et une masse palpable. Avec la n crose et les collections de liquide, les pa
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tients souffrant de pancr atite s v re sont sujets des complications infectieuses, et le clinicien doit tre attentif la fi vre et aux signes de septic mie. La pancr atite aigu peut tre difficile diagnostiquer. L' l vation de l'amylase s rique totale ou de la lipase soutient le diagnostic. Ces enzymes pancr atiques sont lib r es dans le sang lors d'une l sion pancr atique. Cependant, des l vations non sp cifiques des enzymes sont courantes. Au fur et mesure que la pancr atite aigu progresse, le taux d'amylase a tendance diminuer plus rapidement que celui de la lipase, ce qui fait de cette derni re un Chol lithiase et boue biliaire Kyste chol doque Pancr as divisum Jonction anormale des voies biliaires et pancr atiques Pancr as annulaire Obstruction ampullaire (masse, inflammation due la maladie de Crohn) Infection Ascaris bon choix pour les tests de diagnostic tard dans l' volution de la maladie. La mesure en s rie des tudes de laboratoire est importante pour surveiller les complications graves. Au moment du diagnostic, une formule sanguine compl te, la prot ine C-r active, les lectrolytes, l'azote ur ique du sang, la cr atinine, le glucose, le calcium et le phosphore doivent tre obtenus. Ceux-ci doivent tre mesur s au moins une fois par jour, avec l'amylase et la lipase, jusqu' ce que le patient se r tablisse. Parce que les niveaux d'enzymes ne sont pas sensibles 100% ou sp cifiques, les tudes d'imagerie sont importantes pour le diagnostic de la pancr atite. Dans la pancr atite aigu , l' d me est pr sent dans tous les cas, sauf dans les cas les plus b nins. L' chographie est capable de d tecter cet d me et doit tre r alis e dans le cadre de l'approche diagnostique globale. Si les gaz intestinaux sus-jacents masquent le pancr as, la tomodensitom trie (TDM) permet une visualisation compl te de la glande. La tomodensitom trie doit tre effectu e avec des agents de contraste oraux et intraveineux (IV) pour faciliter l'interpr tation. L' chographie et la tomodensitom trie peuvent galement tre utilis es pour surveiller le d veloppement de pseudokystes et pour d tecter des signes de dilatation canalaire secondaire une obstruction. L'autre raison importante d'effectuer des tudes d'imagerie au d but de l' volution de la pancr atite est d'exclure les calculs biliaires ; Le foie, la v sicule biliaire et le bileduct commun doivent tous tre visualis s. La cholangiopancr atographie par r sonance magn tique peut tre utilis e pour d tecter les variantes anatomiques provoquant une pancr atite. Il n'existe pas de traitements sp cifiques prouv s pour la pancr atite aigu . Si une tiologie pr disposante est trouv e, telle qu'une r action m dicamenteuse ou un calcul biliaire obstruant le sphincter d'Oddi, celle-ci doit tre sp cifiquement trait e. Au d but, la prise orale est interdite, un m dicament bloquant l'acide est prescrit et (sauf dans les cas b nins) l'aspiration nasogastrique est commenc e. La r animation liquidienne est n cessaire en raison des vomissements et des pertes de troisi me espace. Un soulagement de la douleur doit tre fourni. La m p ridine, le fentanyl et l'hydromorphone sont les plus couramment utilis s. Un soutien nutritionnel doit tre fourni t t dans le cours si le patient ne sera rien par voie orale (NPO) pendant de longues p riodes. Les t t es peuvent commencer une fois que la douleur dispara t ou peuvent tre administr es en aval du duod num. Si cela n'est pas possible, la nutrition parent rale est une option. Moins de complications et une r cup ration plus rapide se produisent avec l'alimentation j junale par rapport la nutrition parent rale. Les antibiotiques doivent tre envisag s si le patient est f brile, s'il pr sente une n crose pancr atique tendue ou s'il pr sente des signes d'infection en laboratoire. Un antibiotique large spectre, tel que l'imip n me, est consid r comme le meilleur choix. La pancr atite chronique est d finie comme des attaques r currentes ou persistantes de pancr atite, qui ont entra n des modifications morphologiques irr versibles de la structure pancr atique. Il s'agit notamment d'une cicatrisation des canaux avec des zones irr guli res de r tr cissement et de dilatation (perlage), d'une fibrose du parenchyme et d'une perte de tissu acineux et d' lots. L'insuffisance exocrine pancr atique et le diab te sucr peuvent r sulter d'une pancr atite chronique persistante. La plupart des patients ont des crises discr tes de sympt mes aigus survenant de mani re r p t e, mais des douleurs chroniques peuvent tre pr sentes. Les causes de la pancr atite chronique comprennent la pancr atite h r ditaire et des ph notypes plus l gers de fibrose kystique associ s la suffisance pancr atique. La maladie familiale est caus e par l'une des nombreuses maladies mutations du g ne trypsinog ne. Ces mutations oblit rent les sites d'autodigestion sur la mol cule de trypsine, inhibant l'inhibition de la digestion de la trypsine. Des tests g n t
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iques sont facilement disponibles pour ces mutations. Des tests g n tiques pour la fibrose kystique peuvent tre effectu s, mais doivent inclure le d pistage des mutations moins courantes associ es la suffisance pancr atique. Le test de chlorure dans la sueur est moins co teux et est anormal dans la plupart des cas. Moins fr quemment, des mutations dans le g ne SPINK1, qui code pour l'inhibiteur de la trypsine pancr atique, et PRSS1, une mutation du trypsinog ne cationique, sont trouv es. Les enfants atteints de pancr atite chronique pr sentent initialement des crises r currentes de pancr atite aigu . Les l sions des canaux pancr atiques pr disposent ces enfants des attaques continues en raison de la cicatrisation des petits et grands canaux pancr atiques, de la stase des s cr tions pancr atiques, de la formation de calculs et de l'inflammation. La perte de tissu pancr atique, exocrine et endocrinien au fil du temps peut entra ner une carence exocrine et endocrinienne. Plus de 90 % de la masse pancr atique doit tre d truite avant que le d ficit en exocrine ne devienne cliniquement apparent ; Il s'agit d'une complication alate qui ne survient pas dans tous les cas. La douleur chronique est un probl me grave chez la plupart des personnes touch es. Ces patients ont de nombreux pisodes ; Beaucoup ne n cessitent pas d'hospitalisation. Le diagnostic de laboratoire de la pancr atite chronique est similaire celui de la pancr atite aigu , mais avec une perte plus s v re de tissu pancr atique, il devient moins probable que le patient pr sente une l vation de l'amylase ou de la lipase. La surveillance doit galement inclure la recherche des cons quences des l sions chroniques, y compris le diab te sucr et l'atteinte des canaux pancr atiques et biliaires. L'imagerie pancr atique et biliaire a t r alis e par cholangiopancr atographie r trograde endoscopique (CPRE). La CPRE offre la possibilit d'une intervention th rapeutique pour liminer les calculs biliaires, dilater les r tr cissements et placer des stents pour am liorer l' coulement du suc pancr atique. La cholangiopancr atographie par r sonance magn tique est une alternative la CPRE. Des radiographies abdominales simples peuvent montrer des calcifications pancr atiques. Les tests diagnostiques de l' tiologie de la pancr atite chronique doivent inclure des tests g n tiques pour la pancr atite h r ditaire et la fibrose kystique et la d termination du chlorure de sueur. Le traitement est largement de soutien. Les th rapies potentielles mais non prouv es comprennent l'utilisation quotidienne de suppl ments d'enzymes pancr atiques, d'octr otide (somatostatine) pour avorter les crises pr coces, de r gimes faibles en gras et d'une th rapie antioxydante quotidienne. Il faut veiller ce que les r gimes extr mes n'entra nent pas de privation nutritionnelle. La CPRE interventionnelle pour dilater les gros st noses et enlever les calculs et les proc dures chirurgicales de drainage pancr atique pour d compresser les canaux pancr atiques dilat s en cr ant une pancr aticoj junostomie lat rale peuvent avoir une certaine valeur. Le p ritoine est constitu d'une seule couche de cellules m soth liales qui recouvre tous les organes intra-abdominaux. La partie qui recouvre la paroi abdominale est d riv e des structures somatiques sous-jacentes et est innerv e par les nerfs somatiques. La partie recouvrant les visc res est d riv e du m soderme visc ral et est innerv e par des aff rences visc rales non my linis es. L'inflammation du p ritoine, ou p ritonite, est g n ralement caus e par une infection, mais peut r sulter d'irritants exog nes introduits par des blessures p n trantes ou des interventions chirurgicales, des radiations et des irritants endog nes tels que le m conium. La p ritonite infectieuse peut tre une complication aigu de l'inflammation et de la perforation intestinales, comme dans l'appendicite, ou elle peut survenir la suite d'une contamination d'une ascite pr existante associ e une maladie r nale, cardiaque ou h patique. Dans ce contexte, lorsqu'il n'y a pas d'autre source intra-abdominale, on parle de p ritonite bact rienne spontan e. La p ritonite bact rienne spontan e est g n ralement due au pneumocoque et moins souvent Escherichia coli. Disponible @ StudentConsult.com La p ritonite se caract rise l'examen par une sensibilit abdominale marqu e. La sensibilit au rebond est aussi g n ralement assez prononc e. Le patient a tendance bouger tr s peu en raison d'une irritation p riton ale intense et de la douleur. La fi vre n'est pas toujours pr sente, et l'absence de fi vre ne doit pas tre consid r e comme contradictoire avec le diagnostic. Les patients qui prennent des corticost ro des pour une affection sous-jacente, telle que le syndrome n phrotique, sont susceptibles d'avoir peu de fi vre et une sensibilit r duite. Les tests sanguins doivent se concentrer sur l'identification de la nature de l'inflammation et de sa cause sous-jac
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ente. Un Un nombre lev de globules blancs, une vitesse de s dimentation rythrocytaire et une prot ine C-r active sugg rent une infection. Chez les enfants de plus de 5 ans, l'appendicite est la principale cause. Des prot ines s riques totales, de l'albumine et une analyse d'urine doivent tre prescrites pour exclure le syndrome n phrotique. Des tests de la fonction h patique doivent tre effectu s pour exclure une maladie h patique chronique causant une ascite. La meilleure fa on de diagnostiquer une p ritonite suspect e est de pr lever le liquide p riton al l'aide d'une aiguille ou d'un cath ter (paracent se). Le liquide p riton al dans la p ritonite bact rienne spontan e a un nombre lev de neutrophiles sup rieur 250 cellules/mm3. D'autres tests qui doivent tre effectu s sur le liquide p riton al comprennent l'amylase (pour exclure l'ascite pancr atique), la culture, l'albumine et la concentration de lactate d shydrog nase. Pour la culture, un grand chantillon de liquide doit tre plac dans des flacons d'h moculture a robie et ana robie imm diatement apr s l'obtention de l' chantillon. L'appendicite peut tre identifi e par chographie ou tomodensitom trie (TDM). Lorsque d'autres urgences intra-abdominales sont suspect es, telles que le volvulus de l'intestin moyen, l'il us m conial, la maladie gastroduod nale ou toute autre affection pr disposant la perforation intestinale, des tests sp cifiques doivent tre effectu s. La p ritonite caus e par un processus chirurgical intra-abdominal, comme une appendicite ou une plaie p n trante, doit tre prise en charge chirurgicalement. La p ritonite bact rienne spontan e doit tre trait e l'aide d'un antibiotique large spectre offrant une bonne couverture de pneumocoques r sistants et de bact ries ent riques. Le c fotaxime est g n ralement efficace comme traitement initial en attendant les r sultats de la culture et de la sensibilit . Une couverture ana robie avec du m tronidazole doit tre ajout e chaque fois qu'un viscus perfor est suspect . Bishop W, r dacteur en chef : Pediatric Practice : Gastroenterology, New York, 2010, Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, diteurs : Gastrointestinal and Liver Disease : Pathophysiology/Diagnosis/Management, Philadelphie, 2010, Kleinman R, Goulet OJ, Mieli-Vergani G, et al : Walker's Pediatric Gastrointestinal Disease, Hamilton, Ontario, 2008, BC Decker Kliegman RM, Stanton BF, St. Jeme JW, et al : Nelson Textbook of Pediatrics, ed 19, Philadelphie, 2011, Saunders Wyllie R, Hyams JS, Kay M, diteurs : Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease, Philadelphie, 2011, SaundersThe Respiratory SystemThida Ong, Amanda Striegl et Susan G. Marshall 18 Les maladies respiratoires aigu s et chroniques sont courantes en p diatrie. Les enfants souffrant de probl mes respiratoires pr sentent g n ralement des sympt mes, bien qu'une imagerie anormale puisse parfois pr c der les signes physiques. L' tiologie sous-jacente des maladies respiratoires chez l'enfant est la suivante : g n tique (p. ex., fibrose kystique) ; anatomique (p. ex., laryngomalacie) ; maturation incompl te (p. ex., naissance pr matur e) ; iatrog ne (p. ex., toxicit de l'oxyg ne) ; immunologique (p. ex., immunod ficience) ; infectieuse (p. ex. croup ou pneumonie) ; l'environnement (p. ex., toxines ou polluants) ; et extrapulmonaire (p. ex., cardiopathie cong nitale). Le fonctionnement optimal de l'ensemble des voies respiratoires permet aux enfants non seulement de survivre, mais aussi de s' panouir. L'air p n tre dans le nez et passe sur la grande surface des cornets nasaux, qui r chauffent, humidifient et filtrent l'air inspir . Les s cr tions qui s' coulent des sinus paranasaux sont transport es vers le pharynx par l'action mucociliaire de l' pith lium respiratoire cili . Le tissu lympho de peut obstruer la circulation de l'air travers le le nasopharynx (v g tations ad no des) ou le pharynx post rieur (amygdales). L' piglotte prot ge le larynx lors de la d glutition en d viant la mati re vers l' sophage. Les cartilages aryt no des, qui aident ouvrir et fermer la glotte, sont moins pro minents chez les enfants que chez les adultes. L'ouverture form e par les cordes vocales (la glotte) est en forme de V, l'apex du V tant ant rieur. Sous les cordes vocales, les parois de l'espace sous-glottique convergent vers la partie crico de de la trach e. Chez les enfants de moins de 3 ans, l'anneau crico de est la partie la plus troite des voies respiratoires, tandis que chez les enfants plus g s et les adultes, c'est la glotte. Le cartilage en forme de C, s' tendant sur environ 320 autour de la circonf rence des voies respiratoires, soutient la trach e et les bronches principales. La paroi post rieure de la trach e est membraneuse. Au-del des bronches lobaires, le support cartilagineux des voies respiratoires devient discontinu. Le poumon droit a trois lobes (sup rieur, moyen, inf rieur) et repr sente environ 55 % du volume pulmonaire total. Le
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poumon gauche a deux lobes (sup rieur, inf rieur). La division inf rieure du lobe sup rieur gauche, le lingula, est analogue au lobe moyen droit. Le poumon p diatrique a une norme capacit de croissance. Un nourrisson n terme a environ 25 millions d'alv oles ; un adulte pr s de 300 millions d'alv oles. La croissance de nouvelles alv oles se produit au cours des 2 premi res ann es de la vie et est compl te l' ge de 8 ans. Apr s cette p riode, le volume pulmonaire augmente principalement par l'augmentation des dimensions alv olaires, de nouvelles alv oles se formant rarement. La fonction principale des poumons est d' changer de l'oxyg ne (O2) et du dioxyde de carbone (CO2) entre l'atmosph re et le sang. L'anatomie des voies respiratoires, la m canique des muscles respiratoires et de la cage thoracique, la nature de l'interface alv olaire-capillaire, la circulation pulmonaire, le m tabolisme tissulaire et le contr le neuromusculaire de la ventilation influencent tous les changes gazeux. L'air p n tre dans les poumons lorsque la pression intrathoracique est inf rieure la pression atmosph rique. Pendant l'inspiration, une pression intrathoracique n gative est g n r e par la contraction et l'abaissement du diaphragme. Les muscles accessoires de l'inspiration (muscles intercostaux externes, scal nes et sterno-cl ido-masto diens) ne sont pas utilis s pendant la respiration calme, mais sont recrut s pendant l'exercice ou dans les tats pathologiques pour soulever et agrandir la cage thoracique. L'expiration est normalement passive, mais avec l'expiration active, les muscles abdominaux et intercostaux internes sont recrut s. Lors d'une respiration normale au repos, les volumes pulmonaires se situent g n ralement dans la fourchette m diane de l'inflation (Fig. 133-1). Le volume courant (TV) est la quantit d'air inspir e par chaque respiration d tendue. Le volume de gaz retenu dans le poumon la fin d'une expiration d tendue est Figure 133-1 Volumes et capacit s pulmonaires. La capacit vitale et ses subdivisions peuvent tre mesur es par spirom trie, mais le calcul du volume r siduel n cessite la mesure de la capacit r siduelle fonctionnelle par pl thysmographie corporelle, dilution de l'h lium ou lavage de l'azote. (D'apr s Andreoli TE, Bennett JC, Carpenter CJ, et al, diteurs : Cecil Essentials of Medicine, ed 4, Philadelphia, 1997, WB Saunders, p 127.) Asthme Normal, ou Oui FIO2, fraction de l'oxyg ne inspir ; PaCO2, pression partielle art rielle de dioxyde de carbone ; PaO2, pression art rielle partielle de l'oxyg ne. la capacit r siduelle fonctionnelle (CRF). Ce volume de gaz maintient l' change d'O2 pendant l'expiration. La capacit pulmonaire totale (CCM) est le volume de gaz dans les poumons la fin de l'inspiration maximale et le volume r siduel (RV) est le volume de gaz restant dans les poumons la fin d'une expiration maximale. La capacit vitale (VC) est la quantit maximale d'air qui peut tre expuls e des poumons et constitue la diff rence entre la CCM et le RV. La r sistance des voies respiratoires est influenc e par le diam tre et la longueur des voies respiratoires conductrices, la viscosit du gaz et la nature du flux d'air. Lors d'une respiration calme, le flux d'air dans les petites voies respiratoires peut tre laminaire (rationalis ), et la r sistance est inversement proportionnelle la quatri me puissance du rayon des voies respiratoires. des d bits plus lev s, un coulement turbulent, en particulier dans les grandes voies respiratoires, augmente la r sistance. Des changements relativement faibles du diam tre des voies respiratoires peuvent entra ner des changements importants de la r sistance des voies respiratoires. Les s cr tions excessives des voies respiratoires, le bronchospasme, l' d me et l'inflammation des muqueuses, la st nose des voies respiratoires, les corps trangers, la perte d'int grit de la paroi des voies respiratoires (comme dans le cas de la bronchectasie) et la compression des voies respiratoires peuvent tous produire une augmentation symptomatique de la r sistance des voies respiratoires. En p diatrie, la laryngomalacie et le croup sont des causes tr s fr quentes d'augmentation de la r sistance des voies respiratoires sup rieures ; tandis que l'asthme, la bronchiolite et la mucoviscidose (FK) sont parmi les causes les plus courantes d'augmentation de la r sistance des voies respiratoires inf rieures. La compliance pulmonaire (changement de volume pour un changement donn de pression) est une mesure de la facilit avec laquelle le poumon peut tre gonfl . Les processus qui diminuent la compliance pulmonaire (carence en surfactant, fibrose pulmonaire, d me pulmonaire) peuvent entra ner une diminution des volumes pulmonaires mesur s. Les maladies pulmonaires restrictives sont caract ris es par une CRF et une RV normales faibles, une CCM et une VC faibles, une diminution de la compliance pulmonaire et des d bits relativement normaux. La
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maladie pulmonaire restrictive peut r sulter d'une faiblesse neuromusculaire, d'un processus de remplissage alv olaire (pneumonie lobaire, d me pulmonaire), d'une maladie pleurale ( panchement pleural, inflammation ou masse), d'un r tr cissement/raideur thoracique (scoliose, pectus excavatum s v re) et d'une distension abdominale. La ventilation alv olaire est d finie comme l' change de dioxyde de carbone entre les alv oles et l'environnement ext rieur. Normalement, environ 30 % de chaque souffle de mar e remplit les voies respiratoires conductrices (non changeuses de gaz) (espace mort anatomique). tant donn que l'espace mort anatomique est relativement constant, l'augmentation du volume courant peut augmenter l'efficacit de la ventilation. l'inverse, si le volume courant diminue, le rapport espace mort/volume courant augmente et la ventilation alv olaire diminue. L' change gazeux d pend de la ventilation alv olaire, du flux sanguin capillaire pulmonaire et de la diffusion des gaz travers la membrane alv olaire-capillaire. L' change de CO2 est d termin par la ventilation alv olaire, tandis que l' change d'O2 est principalement influenc par l'appariement r gional de la ventilation (V) avec le d bit sanguin pulmonaire (Q) (appariement V/Q). L'appariement V/Q est maintenu, en partie, par la vasoconstriction pulmonaire hypoxique (constriction locale des vaisseaux pulmonaires dans les zones hypoventil es). Il existe cinq causes d'hypox mie (tableau 133-1). Les troubles entra nant une discordance V/Q (tels que la pneumonie et l'at lectasie) sont les causes les plus fr quentes d'hypox mie. Disponible @ StudentConsult.com Les poumons sont constamment expos s aux particules et aux agents infectieux. Le nez est le principal filtre pour les grosses particules. L' pith lium cili des sinus paranasaux et des cornets nasaux d place les particules filtr es vers le pharynx. Les particules de moins de 10 m de diam tre peuvent atteindre la trach e et les bronches et se d poser sur la muqueuse. Les particules de moins de 1 m peuvent atteindre les alv oles. Les cellules cili es qui tapissent les voies respiratoires, du larynx aux bronchioles, propulsent en permanence une fine couche de mucus vers la bouche. Les macrophages alv olaires et les cellules polymorphonucl aires engloutissent des particules et des agents pathog nes qui ont t opsonis s par des anticorps IgA s cr t s localement ou des anticorps s riques transsud s. La toux, importante pour prot ger les poumons, est une expiration forc e qui peut d barrasser les voies respiratoires des d bris et des s cr tions. La toux peut tre volontaire ou g n r e par une irritation r flexe du nez, des sinus, du pharynx, du larynx, de la trach e, des bronches ou des bronchioles. Une toux efficace n cessite la capacit (1) d'inspirer jusqu' ce que la capacit pulmonaire soit presque totale, (2) de fermer et d'ouvrir la glotte et (3) de contracter les muscles abdominaux pour expirer de force. La perte de la capacit de tousser, comme la faiblesse neuromusculaire, entra ne une mauvaise limination des s cr tions et pr dispose l'at lectasie et la pneumonie. Disponible @ StudentConsult.com L'anamn se respiratoire compl te comprend l'apparition, la dur e et la fr quence des sympt mes respiratoires (toux, respiration bruyante, effort respiratoire/tol rance l'effort, congestion nasale, production d'expectorations), la fonction de d glutition (en particulier chez les nourrissons) et l'exposition d'autres personnes atteintes d'une maladie respiratoire. Il est important d'obtenir de l'information sur la gravit (hospitalisations, visites aux urgences, jours d' cole manqu s) et le profil (aigu, chronique ou intermittent) des sympt mes. Pour les nourrissons, il faut obtenir des ant c dents alimentaires, y compris des questions de toux ou d' touffement avec les aliments. Les ant c dents familiaux doivent inclure des questions sur l'asthme et l'atopie, les d ficiences immunitaires et la mucoviscidose. L'historique des voyages peut galement tre pertinent. Disponible @ StudentConsult.com Les v tements doivent tre retir s de la moiti sup rieure du corps de l'enfant afin que le thorax puisse tre inspect , tout en respectant la modestie des adolescents. Il est optimal d'observer le sch ma respiratoire, le rythme et le travail respiratoire pendant que l'enfant est calme, en notant la forme et la sym trie de la paroi thoracique et le diam tre ant ropost rieur (AP). Tout facteur qui alt re la m canique respiratoire est susceptible d'augmenter la fr quence respiratoire. Cependant, les causes non respiratoires de la tachypn e comprennent la fi vre, la douleur et l'anxi t . La fr quence respiratoire varie selon l' ge et l'activit (tableau 133-2). Il est important d'observer le sch ma respiratoire et le degr d'effort (travail respiratoire). Une hyperpn e (augmentation de la profondeur de la respiration) peut tre observ e avec de la fi vre, une acidose m tabolique, une m
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aladie pulmonaire et cardiaque ou une anxi t extr me. Une hyperpn e sans signe de d tresse respiratoire sugg re une tiologie extrapulmonaire (acidose m tabolique, fi vre, douleur). L'augmentation du travail respiratoire peut tre d crite comme inspiratoire (r tractions intercostales, supraclaviculaires ou sous-sternales) ou SNC, syst me nerveux central. expiratoire (utilisation des muscles abdominaux pour expirer activement). Chez les enfants, l'augmentation de l'effort inspiratoire se manifeste galement par un vasement nasal. Le grognement (expiration forc e contre une glotte partiellement ferm e) sugg re une d tresse respiratoire, mais il peut aussi tre une manifestation de douleur. Les causes de l'augmentation du travail respiratoire pendant l'inspiration comprennent l'obstruction des voies respiratoires extrathoraciques (laryngomalacie, croup, st nose sous-glottique) et/ou une diminution de la compliance pulmonaire (pneumonie, d me pulmonaire). Une augmentation du travail expiratoire de la respiration indique g n ralement une obstruction des voies respiratoires intrathoraciques (voir tableau 133-2). Le stridor est un son rauque caus par une voie respiratoire extrathoracique partiellement obstru e, plus souvent entendu l'inspiration. La respiration sifflante est produite par une obstruction partielle des voies respiratoires inf rieures, plus souvent entendue lors de l'expiration. Les respirations sifflantes peuvent tre monophoniques et graves (g n ralement partir de grandes voies respiratoires centrales) ou aigu s et musicales ( partir de petites voies respiratoires p riph riques). Les s cr tions dans les voies respiratoires intrathoraciques peuvent produire une respiration sifflante, mais le plus souvent entra nent des sons irr guliers appel s rhonchi. Le liquide ou les s cr tions dans les petites voies respiratoires peuvent produire des sons caract ristiques de la cellophane froiss e (cr pitements ou r les). Le fait que l'enfant prenne une profonde respiration et expire avec force accentuera de nombreux bruits pulmonaires anormaux. La diminution des bruits respiratoires peut tre due une at lectasie, une consolidation lobaire (pneumonie), une masse thoracique ou un panchement pleural. L'observation de la fr quence respiratoire, du travail respiratoire, de la d viation trach ale et cardiaque et du mouvement de la paroi thoracique, combin e la percussion et l'auscultation, aide identifier les maladies intrathoraciques (tableau 133-3). Le clubbing num rique est observ dans la mucoviscidose et dans d'autres maladies pulmonaires chroniques moins courantes (telles que les maladies pulmonaires interstitielles). Il n'est g n ralement pas observ dans l'asthme, de sorte que sa pr sence devrait accro tre l'inqui tude pour les autres Diagnostics. Le clubbing peut galement tre pr sent dans les maladies chroniques non pulmonaires (cardiaques, gastro-intestinales ou h matologiques) ou, rarement, en tant que trait familial. panchement pleural D viation R duit sur Aucun ou Terne Aucun gophonie touff e Zone lat rale oppos e r duite Interstitiel Non R duit Normal Normal Normal Inspiratoire Aucun processus Adapt de Andreoli TE, Bennett JC, Carpenter CJ, et al, diteurs : Cecil Essentials of Medicine, ed 4, Philadelphia, 1997, WB Saunders, p 115. PMI, Point d'impulsion maximale. *Dans l' gophonie, e sonne comme a (peut tre un signe de consolidation mais est galement associ des panchements pleuraux de taille mod r e). En pectoriloque, les mots/voix sonnent plus clairement sur le site affect (associ la consolidation et aux l sions cavitaires). La toux r sulte de la stimulation des r cepteurs irritants dans la muqueuse des voies respiratoires. La toux aigu est g n ralement associ e des infections respiratoires ou une exposition des irritants (fum e) et dispara t mesure que l'infection se r sout ou que l'exposition est limin e. Les caract ristiques de la toux et les circonstances dans lesquelles la toux se produit aident d terminer la cause. L'apparition soudaine apr s un pisode d' touffement sugg re une aspiration d'un corps tranger. La toux matinale peut tre due l'accumulation de s cr tions excessives pendant la nuit cause de la sinusite, de la rhinite allergique ou de l'infection bronchique. La toux nocturne est une caract ristique de l'asthme et peut galement tre caus e par le reflux gastro- sophagien. La toux exacerb e par la position couch e peut tre due un coulement postnasal, une sinusite, une rhinite allergique ou un reflux. Une toux r currente pendant l'exercice est vocatrice d'asthme ou de bronchospasme induit par l'exercice. La toux paroxystique sugg re une coqueluche ou une aspiration d'un corps tranger. Une toux r p titive et saccad e se produit dans les infections Chlamydia trachomatis chez les nourrissons. Une toux dure, cuivr e, semblable celle d'un phoque, sugg re un croup, une trach omalacie ou une toux psychog ne (h
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abitude). Ce dernier, qui est le plus fr quent chez les adolescents, dispara t pendant le sommeil. Les jeunes enfants peuvent d velopper une toux qui leur racle la gorge, qui dispara t galement pendant le sommeil. La toux chronique est d finie comme une toux quotidienne qui dure plus de 3 semaines. Les causes courantes de toux chronique sont l'asthme, l' coulement postnasal (rhinite allergique, sinusite) et les syndromes tussifs post-infectieux. Il peut galement tre caus par un reflux gastro- sophagien, un dysfonctionnement de la d glutition (nourrissons), des anomalies anatomiques (fistule trach o- sophagienne, trach omalacie) et une infection chronique. La toux persistante peut galement tre caus e par l'exposition des irritants (fum e de tabac et de po le bois) ou l'aspiration d'un corps tranger, ou elle peut tre d'origine psychog ne. Au cours des premi res ann es de leur vie, les enfants souffrent fr quemment d'infections respiratoires virales, surtout s'ils ont plusieurs fr res et s urs plus g s ou s'ils fr quentent une garderie ou une cole maternelle. Une toux qui dispara t rapidement et qui est clairement associ e une infection virale ne n cessite pas d'autre diagnostic de sant . Cependant, une toux persistante plus de 3 semaines justifie une valuation plus approfondie. Les radiographies thoraciques sont utiles pour valuer les maladies respiratoires chez les enfants. En plus de d terminer les anomalies pulmonaires, ils fournissent des informations sur le thorax osseux (anomalies des c tes ou des vert bres), le c ur (cardiom galie, panchement p ricardique) et les gros vaisseaux (arc aortique droit/anneaux vasculaires, encoche des c tes). Les radiographies thoraciques doivent tre obtenues la fois dans les projections post ro-ant rieures (PA) et lat rales et, si possible, apr s une inspiration compl te. L'estimation de l'hyperinflation pulmonaire bas e sur une seule vue de l'AP n'est pas fiable ; des diaphragmes aplatis et un diam tre AP accru lors de la projection lat rale sont un meilleur indicateur d'hypergonflage. L'encombrement des vaisseaux sanguins avec une mauvaise inspiration peut tre interpr t tort comme une augmentation des marques ou des infiltrats. Les plis externes de la peau, la rotation et le mouvement peuvent produire des images d form es ou peu claires. Les vues expiratoires et la fluoroscopie peuvent d tecter une obstruction bronchique partielle due un corps tranger aspir qui entra ne une hyperinflation r gionale, car le poumon ou le lobe affect ne se d gonfle pas l'expiration. La fluoroscopie peut galement tre utilis e pour valuer le mouvement du diaphragme. Un sophagramme baryt peut tre utile pour diagnostiquer les troubles de la d glutition (dysphagie) et de la motilit sophagienne, les anneaux vasculaires (compression sophagienne), les fistules trach o- sophagiennes et, dans une moindre mesure, le reflux gastro- sophagien. Lors de l' valuation d'une fistule trach o- sophagienne, un produit de contraste doit tre instill sous pression via un cath ter avec l'extr mit distale situ e dans l' sophage (voir chapitre 128). La tomodensitom trie (TDM) du thorax est l'examen d'imagerie de choix pour valuer les masses pleurales, la bronchectasie et les l sions m diastinales, ainsi que pour d limiter les l sions pleurales des l sions parenchymateuses. La tomodensitom trie avec produit de contraste intraveineux fournit d'excellentes informations sur le syst me vasculaire pulmonaire et les gros vaisseaux et peut d tecter l'embolie pulmonaire. La tomodensitom trie haute r solution est utilis e pour valuer le parenchyme pulmonaire (malformations pulmonaires cong nitales, maladie pulmonaire interstitielle) et les voies respiratoires (bronchectasie). La vitesse du courant Les tomodensitom tres permettent de scanner la plupart des enfants sans les s dater. Cependant, une s dation peut tre n cessaire chez les nourrissons et les tout-petits pour r duire les artefacts de mouvement. L'imagerie par r sonance magn tique (IRM), utile pour visualiser l'anatomie cardiaque et l'anatomie des grands vaisseaux, est moins utile pour l' valuation des l sions du parenchyme pulmonaire. L' chographie peut tre utilis e pour d limiter certaines masses intrathoraciques et constitue la proc dure d'imagerie de choix pour valuer l' panchement parapneumonique/empy me. Il est utile pour valuer le mouvement diaphragmatique chez les jeunes enfants. Mesures des changes gazeux respiratoires Une analyse des gaz du sang art riel correctement effectu e fournit des informations sur l'efficacit de l'oxyg nation et de la ventilation. Cependant, les chantillons art riels sont plus difficiles obtenir, de sorte que les chantillons de sang capillaire et veineux sont plus couramment utilis s. La Pco2 d'un chantillon capillaire est similaire celle du sang art riel. La Pco2 dans les chantillons veineux est sup rieure d'environ 6 mm Hg celle de la Pco2 art rielle. Le rap
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port entre la concentration s rique de bicarbonate et la Pco2 d termine le pH. Les chantillons capillaires ou veineux ne doivent pas tre utilis s pour valuer l'oxyg nation. Il existe des causes respiratoires et m taboliques l'acidose (voir chapitre 37). En pr sence d'une alcalose ou d'une acidose, la compensation respiratoire (modification de la Pco2 pour maintenir un pH normal) peut survenir en quelques minutes, mais la compensation r nale (modification du taux de bicarbonate s rique) peut ne pas tre compl te avant plusieurs jours. Rappelez-vous que les compensations respiratoire et m tabolique sont incompl tes, de sorte que le pH restera du c t de l'agression primaire (qu'il s'agisse d'acidose ou d'alcalose). L'oxym trie de pouls mesure la saturation en O2 de l'h moglobine en mesurant l'absorption sanguine de deux longueurs d'onde ou plus de lumi re. Il est non invasif, facile utiliser et fiable. En raison de la forme de la courbe de dissociation de l'oxyh moglobine, la saturation en O2 ne diminue pas beaucoup jusqu' ce que la Po2 atteigne environ 60 mm Hg. L'oxym trie de pouls peut ne pas refl ter avec pr cision la v ritable saturation en O2 en pr sence d'h moglobine anormale (carboxyh moglobine, m th moglobine), lorsque la perfusion est faible ou si aucune lumi re ne passe par le photod tecteur (vernis ongles). La mesure de la Pco2 est r alis e de mani re plus fiable par l'analyse des gaz du sang. Cependant, il existe des moniteurs non invasifs qui enregistrent le Pco2 expir (CO2 en fin d'expiration), qui est repr sentatif du Pco2 alv olaire. Les mesures de Pco2 en fin d'expiration sont le plus souvent utilis es chez les patients intub s et ventil s m caniquement, mais certains appareils peuvent mesurer la Pco2 au niveau des narines. Les lectrodes transcutan es peuvent tre utilis es pour surveiller la Pco2 et la Po2 la surface de la peau, mais elles sont moins pr cises. Les techniques non invasives de mesure du CO2 sont mieux adapt es pour d tecter des tendances que pour fournir des valeurs absolues. La mesure des volumes pulmonaires et des d bits d'air l'aide de la spirom trie est importante dans l' valuation de la maladie. Le patient inspire la TLC, puis expire de force jusqu' ce qu'il ne puisse plus expulser d'air. Au cours de la man uvre expiratoire forc e, les taux de capacit vitale forc e (CVF), de volume expir forc la premi re seconde (VEMS) et de d bit expiratoire forc (FEF) sont mesur s. Celles-ci sont compar es des valeurs pr dites bas es sur l' ge, le sexe et la race du patient, mais reposent principalement sur la taille. La plupart des enfants de plus de 6 ans peuvent effectuer une spirom trie. Il est possible de tester la fonction respiratoire du nourrisson l'aide d'une s dation et d'un quipement sophistiqu . La r sistance des voies respiratoires, la CRF et le RV ne peuvent pas tre mesur s par spirom trie et n cessitent d'autres techniques, telles que la pl thysmographie corporelle. La dilution l'h lium peut galement mesurer la CCM et le RV en d terminant l'ampleur de la dilution de l'h lium inhal dans l'air l'int rieur des poumons, mais peut sous-estimer le pi geage dans l'air. Des r sultats anormaux aux tests de la fonction respiratoire peuvent tre utilis s pour cat goriser une maladie obstructive des voies respiratoires (faibles d bits et augmentation du VD ou du FRC) ou un d faut restrictif (faible FVC et TLC, avec pr servation relative des d bits et du FRC). Lorsque le VEMS1 et les d bits sont plus faibles que la CVF, l'obstruction des voies respiratoires est probable ; cependant, une diminution proportionnelle de la CVF, du VEMS et des d bits sugg re une anomalie pulmonaire restrictive. Le d bit moyen moyen (FEF25-75 %) est une mesure plus sensible de la maladie des petites voies respiratoires que le VEMS, mais il est galement plus variable. L'analyse de la fonction respiratoire permet de d tecter une obstruction r versible des voies respiratoires caract ristique de l'asthme avec une am lioration significative du VEMS (>12 % 15 %) ou du FEF 25 75 % (>25 %) apr s inhalation d'un bronchodilatateur. La spirom trie est galement utile pour la prise en charge longitudinale des patients. Le d bit expiratoire de pointe (DEP) peut tre obtenu l'aide d'un simple appareil portatif et peut tre utile pour le suivi domicile des enfants plus g s atteints d'asthme. Cependant, elle d pend fortement de l'effort du patient, et les valeurs doivent tre interpr t es avec prudence. Les tests de provocation par inhalation utilisant de la m thacholine, de l'histamine ou de l'air froid et sec sont utilis s pour valuer l'hyperr activit des voies respiratoires, mais n cessitent un quipement sophistiqu et une expertise particuli re et ne doivent tre effectu s que dans un laboratoire de fonction pulmonaire avec des techniciens exp riment s. valuation endoscopique des voies respiratoires L' valuation endoscopique des voies respiratoires sup rieure
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s (nasopharyngoscopie) est effectu e l'aide d'un nasopharyngoscope fibre optique flexible pour valuer la taille des v g tations ad no des, la perm abilit des voies nasales et les anomalies de la glotte. Il est particuli rement utile pour valuer le stridor et valuer le mouvement/la fonction des cordes vocales, et il ne n cessite pas de s dation. L' valuation endoscopique de l'espace sous-glottique et des voies respiratoires intrathoraciques peut tre effectu e avec un bronchoscope flexible ou rigide sous anesth sie. La bronchoscopie est utile pour identifier les anomalies des voies respiratoires (st nose, malacia, l sions endobronchiques, s cr tions excessives) et pour obtenir des chantillons des voies respiratoires pour la culture (lavage broncho-alv olaire), en particulier chez les patients immunod prim s. La bronchoscopie rigide est la m thode de choix pour retirer les corps trangers des voies respiratoires et effectuer d'autres interventions, et la bronchoscopie flexible est la plus utile comme outil de diagnostic et pour obtenir des cultures des voies respiratoires inf rieures. Les biopsies transbronchiques sont rarement pratiqu es chez l'enfant. Il y a peu de contre-indications absolues la bronchoscopie. Les contre-indications relatives comprennent les diath ses h morragiques, la thrombocytop nie (<50 000/cm3) et les conditions cliniques lorsque le patient est trop instable pour tol rer la proc dure. Examen des expectorations Les chantillons d'expectorations peuvent tre utiles pour valuer les infections des voies respiratoires inf rieures, mais ils sont difficiles obtenir chez les jeunes enfants. De plus, un chantillon expector peut ne pas fournir un chantillon repr sentatif des s cr tions des voies respiratoires inf rieures. Les chantillons contenant un grand nombre de cellules pith liales squameuses ne proviennent pas des voies respiratoires inf rieures ou sont fortement contamin s par des s cr tions des voies respiratoires sup rieures et peuvent donner des r sultats trompeurs. Les expectorations chez les patients atteints d'infections bact riennes des voies respiratoires inf rieures contiennent souvent des leucocytes polymorphonucl s et un organisme pr dominant en culture. S'il n'est pas possible d'obtenir des expectorations, des chantillons de lavage broncho-alv olaire peuvent tre utilis s pour le diagnostic microbiologique dans certaines situations. Chez les patients atteints de mucoviscidose qui ne peuvent pas produire d'expectorations, des cultures de gorge sp cialement trait es sont souvent utilis es comme substituts des cultures des voies respiratoires inf rieures. Lorsque les m thodes moins invasives ne permettent pas de diagnostiquer chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire, une biopsie pulmonaire peut tre n cessaire. La pr occupation pour une maladie pulmonaire interstitielle infantile, une infection atypique (en particulier chez un h te immunod prim ) et l' valuation d'une masse/malformation sont les indications les plus courantes pour la biopsie. La biopsie l'aiguille guid e par TDM effectu e par un radiologiste interventionnel est une option si une histologie limit e est n cessaire et que la l sion se pr te une approche percutan e (p. ex., nodules fongiques). Une proc dure thoracoscopique ou une thoracotomie est pr f rable si une valuation histologique approfondie est souhait e. La thoracotomie permet au chirurgien d'inspecter et de palper le poumon, ce qui aide choisir le meilleur site pour la biopsie, mais elle est plus invasive que la thoracoscopie. Dans la plupart des cas, les nourrissons et les enfants tol rent bien la biopsie pulmonaire. Tout enfant en d tresse respiratoire doit tre trait avec un suppl ment d'O2 pour maintenir des niveaux normaux de saturation en O2. Pour l'administration long terme d'O2, une canule nasale est le dispositif le plus utilis , car elle permet aux patients de manger et de parler sans tre g n s par le syst me d'administration d'O2. Bien que la canule nasale soit le moyen le plus simple de fournir un suppl ment d'O2, la fraction r elle d'oxyg ne inspir (FIO2) d livr e au patient peut tre tr s variable et affect e par la taille et le sch ma respiratoire de l'enfant. La canule nasale haut d bit humidifi e (CNHD) permet au fournisseur de d livrer plus confortablement des d bits plus lev s tout en contr lant le FIO2 et est maintenant largement utilis e chez les nouveau-n s comme alternative la pression positive non invasive. L'O2 suppl mentaire peut galement tre fourni par une vari t de syst mes de masques faciaux allant d'un simple masque facial, qui peut fournir 30 % 40 % d'O2, un masque sans recycleur avec r servoir qui peut fournir pr s de 100 % d'O2. La concentration d'O2 administr e doit tre suffisamment lev e pour soulager l'hypox mie. La saturation acceptable en O2 d pend du patient et de la situation clinique. En g n ral, un suppl ment d'O2 doit tre administr pour atteindre un ni
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veau de saturation sup rieur 90 %. La saturation normale en oxyg ne est sup rieure 95 %. Il n'est pas n cessaire d'atteindre une saturation de 100 %, surtout si cela n cessite des niveaux potentiellement toxiques d'O2 inspir pendant de longues p riodes. Les concentrations d'O2 inspir es inf rieures 40 % sont g n ralement sans danger pour une utilisation long terme. Les patients n cessitant un suppl ment d'O2 doivent tre surveill s l'aide d'une oxym trie de pouls, de mani re intermittente ou continue, ou l'aide de mesures de Po2 dans les gaz du sang art riel pour permettre le titrage la concentration d'O2 la plus basse possible. L'administration d'agents th rapeutiques dans les voies respiratoires inf rieures peut tre r alis e par inhalation de formes a rosols des agents via un inhalateur poudre s che (DPI), un inhalateur-doseur (MDI) ou un n buliseur. Tous ces dispositifs sont con us pour g n rer des particules relativement petites qui peuvent contourner l'action de filtrage des voies respiratoires sup rieures et se d poser dans les voies respiratoires inf rieures. De nombreux facteurs influencent le d p t de m dicament, notamment la technique du patient, le dispositif utilis , l' ge de l'enfant et le sch ma respiratoire. Les n buliseurs doivent tre utilis s avec un masque facial (nourrissons) ou un embout buccal (enfants et adolescents) pour minimiser la perte de m dicament dans l'air ambiant. Des chambres de maintien en plastique (entretoises) sont disponibles pour tous les ges et doivent toujours tre utilis es avec des inhalateurs-doseurs. Les inhalateurs poudre s che n cessitent une seule inhalation profonde rapide pour une administration optimale du m dicament, ce qui est difficile pour les enfants de moins de 6 ans. Les inhalateurs doseurs et les n buliseurs sont tout aussi efficaces pour administrer des m dicaments que si la technique est correcte, il est donc important d'examiner cela fr quemment et attentivement avec les familles. Lorsque les processus pathologiques alt rent l' limination des s cr tions pulmonaires, les techniques de d gagement des voies respiratoires peuvent aider maintenir la perm abilit des voies respiratoires. L'une d'entre elles est la percussion thoracique, qui d place les s cr tions vers les voies respiratoires centrales, partir desquelles elles peuvent tre expector es. La kin sith rapie respiratoire peut galement tre r alis e efficacement avec des appareils portatifs qui g n rent une contre-pression expiratoire et des vibrations (TheraPEP, Flutter et Acapella) et des gilets pneumatiques. La physioth rapie respiratoire est plus b n fique chez les enfants souffrant de s cr tions chroniques des voies respiratoires, en particulier ceux atteints de FK. Les enfants qui sont trop faibles pour g n rer une toux efficace b n ficient de l'utilisation d'un dispositif m canique d'assistance la toux, utilis en conjonction avec la physioth rapie respiratoire. La kin sith rapie respiratoire n'est g n ralement pas b n fique pour les patients souffrant d'asthme ou de pneumonie, et son efficacit chez les patients atteints d'at lectasie n'a pas t clairement tablie. Si les voies respiratoires sup rieures sont obstru es ou si une ventilation m canique est n cessaire, il peut tre n cessaire de fournir au patient des voies respiratoires artificielles. La meilleure fa on de le faire est de placer un tube endotrach al via la bouche ou le nez dans la trach e (intubation). L'intubation modifie la physiologie des voies respiratoires de nombreuses fa ons, qui ne sont pas toutes b n fiques. Il interf re avec l'humidification, le r chauffement et la filtration de l'air inspir et emp che la phonation. L'intubation stimule galement la production de s cr tions. Cependant, en cas d'insuffisance respiratoire aigu ou imminente, l'intubation l'aide d'une sonde endotrach ale sauve des vies. Les tubes endotrach aux peuvent endommager le larynx et les voies respiratoires si les tubes sont de taille inappropri e et ne sont pas soigneusement entretenus. L'anneau crico de est le segment le plus troit des voies respiratoires d'un enfant et est compl tement entour de cartilage, ce qui le rend vuln rable aux dommages et peut entra ner une st nose sous-glottique. Si la pression cr e par le tube contre la muqueuse des voies respiratoires d passe la pression de remplissage capillaire (environ 35 cm H2O), une isch mie muqueuse se d veloppe, entra nant une n crose. Par cons quent, une petite fuite d'air doit tre maintenue autour de la sonde endotrach ale pour minimiser le risque de l sions muqueuses. Les voies respiratoires artificielles doivent tre maintenues l' cart des s cr tions, car l'obstruction par des bouchons muqueux peut tre mortelle. Une humidification ad quate de l'air inspir et une aspiration appropri e du tube r duisent la probabilit d'occlusion par les s cr tions. En plus des tubes endotrach aux, les voies respiratoires du masque laryng (LMA) peuvent
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tre utilis es pour fournir une ventilation m canique. Ce dispositif se compose d'un tube avec un masque souple l'extr mit distale qui est plac sur le larynx, cr ant une tanch it sans que la trach e ne soit instrument e. Bien que moins invasive, la LMA est moins s re, elle est donc g n ralement limit e l'anesth sie proc durale. La trach otomie est la mise en place chirurgicale d'une voie respiratoire artificielle dans la trach e sous le larynx. Si une intubation prolong e est pr vue, une trach otomie lective peut tre utilis e pour pr venir les traumatismes laryng s, pr venir le risque d'extubation accidentelle, augmenter le confort du patient et faciliter les soins infirmiers. Il n'existe pas de directives claires quant la dur e d'intubation des patients sans subir de l sions des voies respiratoires ou au moment o une trach otomie est indiqu e. Les enfants pr sentant une obstruction chronique s v re des voies respiratoires sup rieures ou ceux n cessitant une ventilation m canique long terme peuvent b n ficier d'une trach ostomie. tant donn que le tube de trach otomie entrave la capacit de t l phoner et de communiquer, l'enfant doit tre surveill attentivement en tout temps. Comme pour les sondes endotrach ales, les canules de trach otomie doivent tre maintenues l' cart des s cr tions. L'occlusion du tube ou le d placement accidentel du tube peut tre fatal. De nombreux enfants portant des canules de trach otomie peuvent tre pris en charge domicile, condition que les soignants soient bien form s et quip s de mani re ad quate. Les patients qui ne sont pas en mesure de maintenir un change gazeux ad quat peuvent n cessiter une ventilation m canique. La plupart des modes de ventilation m canique impliquent le gonflage des poumons avec des gaz l'aide d'une pression positive. La phase inspiratoire est active (l'air est pouss ) et l'expiration est passive. La ventilation pression positive n cessite souvent une voie respiratoire artificielle, bien qu'elle puisse tre fournie de mani re non invasive par des masques nasaux ou faciaux bien ajust s. La ventilation non invasive est particuli rement utile chez les patients souffrant d'apn e obstructive du sommeil et de maladie neuromusculaire qui n'ont besoin d'un soutien qu'une partie de la journ e, mais elle peut galement tre utilis e pour aider la ventilation en continu pour les patients souffrant d'insuffisance respiratoire aigu due diverses causes. Aucune m thode de ventilation m canique ne simule vraiment la respiration naturelle. Toutes les m thodes ont leurs inconv nients et leurs complications. La pression positive est transmise l'ensemble du thorax et peut entraver le retour veineux vers le c ur pendant l'inspiration. Les voies respiratoires et le parenchyme pulmonaire peuvent tre endommag s par les pressions de gonflage et les fortes concentrations d'O2 inspir . En g n ral, les pressions de gonflage doivent tre limit es celles qui sont n cessaires pour assurer une expansion pulmonaire suffisante pour une ventilation ad quate et la pr vention de l'at lectasie. Les ventilateurs cycle de pression et cycle volumique (ventilation conventionnelle) sont les modalit s les plus largement utilis es en p diatrie ; Cependant, la ventilation par jet haute fr quence et la ventilation oscillatoire haute fr quence sont souvent utilis es en n onatalogie et peuvent tre utilis es chez les patients hospitalis s atteints d'une maladie pulmonaire grave qui sont d faillants ventilation m canique conventionnelle. Chapitre 134 u Contr le de la respiration 461 La ventilation est contr l e principalement par des chimior cepteurs centraux situ s dans la moelle qui r pondent au pH intracellulaire et aux niveaux de Pco2 (Fig. 134-1). Dans une moindre mesure, la ventilation est modul e par des r cepteurs p riph riques situ s dans les corps carotidien et aortique, qui r pondent principalement la Po2. Les r cepteurs centraux sont assez sensibles. De petits changements aigus de Paco2 entra nent normalement des changements significatifs dans la ventilation minute. Lorsque le Pco2 est chroniquement lev , le pH intracellulaire revient des niveaux normaux en raison d'augmentations compensatoires du niveau de bicarbonate, et l'entra nement ventilatoire n'est pas augment . Les r cepteurs p riph riques ne stimulent pas la ventilation jusqu' ce que la Pao2 diminue environ 60 mm Hg. Ces r cepteurs deviennent importants chez les patients pr sentant une l vation chronique de Paco2 qui peuvent avoir une r ponse ventilatoire mouss e au CO2. La sortie du centre respiratoire central est galement modul e par des m canismes r flexes. Le gonflage pulmonaire complet inhibe temporairement l'effort inspiratoire chez les nourrissons (r flexe de Hering-Breuer) par le biais des fibres aff rentes vagales. D'autres r flexes des voies respiratoires et des muscles intercostaux peuvent influencer la profondeur et la fr quence des efforts respiratoires
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(voir Fig. 134-1). Un v nement aigu mettant la vie en danger (ALTE) est d fini comme tout changement inattendu et effrayant de l' tat caract ris par PCO2, chimior cepteurs r cepteurs sensoriels (m canor cepteurs, + tirement PO2, irritant et +PaO2, PaCO2 Figure 134-1 Repr sentation sch matique du syst me de contr le respiratoire. Les neurones respiratoires du tronc c r bral re oivent des informations des chimior cepteurs, des r cepteurs sensoriels p riph riques et du cortex c r bral. Cette information est int gr e et la sortie neuronale r sultante est transmise aux diaphragmes et aux poumons. Le signe d note la stimulation du r cepteur. (D'apr s Andreoli TE, Bennett JC, Carpenter CJ, et al, diteurs : Cecil Essentials of Medicine, ed 4, Philadelphia, 1997, WB Saunders, p 171.) apn e, changement de couleur (g n ralement bleu ou p le), mollesse soudaine, touffement ou haut-le-c ur. L'incidence de tels v nements est de 0,05 % 1 %. Des causes sp cifiques peuvent tre identifi es dans plus de 50% des cas. Le reflux gastro- sophagien et le laryngospasme sont les causes les plus courantes d'ALTE, et ils sont associ s des vomissements, un touffement ou un b illonnement. Les causes du syst me nerveux central (SNC) (p. ex., convulsions, apn e, h morragie intracr nienne due un traumatisme accidentel ou non accidentel) repr sentent environ 15 % des cas, et les v nements cardiovasculaires et les troubles m taboliques repr sentent des pourcentages plus faibles. L'infection aigu par des virus respiratoires (virus respiratoire syncytial [VRS] et autres), la coqueluche et des infections bact riennes graves (septic mie, m ningite) peuvent galement provoquer l'apn e chez les nourrissons. Dans la plupart des cas, une anamn se minutieuse peut conduire un diagnostic correct. Les questions doivent inclure les ant c dents d'accouchement pr matur , d'apn e ant rieure, le niveau de conscience au moment de l' v nement, la pr sence ou l'absence d'effort respiratoire, la boiterie ou la raideur, les mouvements saccad s (convulsions), les ant c dents d'alimentation, les maladies intercurrentes, tout traumatisme et la situation sociale de la famille. L'examen physique doit porter sur les ecchymoses et les blessures, l' tat g n ral et neurologique du nourrisson, l' tat nutritionnel, le sch ma respiratoire et l' tat cardiaque. L' valuation de laboratoire peut inclure des lectrolytes s riques, de la glyc mie, de l'azote ur ique du sang, de la cr atinine, de l'h moglobine, de l'h matocrite, du nombre de globules blancs, une radiographie pulmonaire et une analyse des gaz sanguins. Des tests de d pistage des virus respiratoires et de la coqueluche chez les patients pr sentant des signes d'infection respiratoire doivent tre effectu s. Si un reflux gastro- sophagien est suspect , une analyse de d glutition baryt e ou une sonde de pH peut tre utile. Un suivi cardiorespiratoire de 12 24 heures l'h pital peut fournir des informations sur les sch mas respiratoires et cardiaques et les difficult s d'alimentation ( touffement, haut-le-c ur, vomissements) ; pr voir du temps pour obtenir plus d'anamn se et valuer la situation du domicile ; et att nuer l'anxi t des parents. Les tests utiles pour d terminer les causes du SNC comprennent une tomodensitom trie (TDM) de la t te, une imagerie par r sonance magn tique du cerveau et un lectroenc phalogramme (EEG) (pour les convulsions). Il n'existe pas de recommandations standard sur le moment o la surveillance domicile doit tre prescrite. La polysomnographie n'est pas utile pour pr dire quels enfants atteints d'ALTE sont susceptibles d' voluer vers le syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN). La cl de la pr vention des v nements futurs est d'identifier la cause sous-jacente et de la traiter. Il est recommand d'enseigner aux parents la r animation cardiorespiratoire (RCR) et d'essayer d'att nuer l'anxi t entourant l' v nement. Le SMSN est d fini comme le d c s inattendu d'un nourrisson de moins de 1 an dont la cause reste inexpliqu e apr s une autopsie, une enqu te sur les lieux du d c s et un examen des ant c dents cliniques. Le risque de SMSN est plus lev chez les pr matur s et les nourrissons de faible poids la naissance, les nourrissons de jeunes m res pauvres qui fument des cigarettes, les nourrissons afro-am ricains et am rindiens et les nourrissons dont les m res ont abus de drogues. Le risque de SMSN est multipli par trois cinq chez les fr res et s urs de nourrissons d c d s du SMSN et est le plus lev pendant l'hiver. Le SMSN est rare avant l' ge de 4 semaines ou apr s l' ge de 6 mois et est plus fr quent entre 2 et 4 mois. L'incidence du SMSN a consid rablement diminu depuis les ann es 1980. Divers m canismes non prouv s ont t propos s pour expliquer le SMSN. Le SMSN est associ une position couch e pendant le sommeil, en particulier sur une literie molle. La position de sommeil en d cubitus dorsal, largement pr conis e, explique, en partie,
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la diminution de l'incidence du SMSN au cours des deux derni res d cennies. Les th ories actuelles d'une pr disposition au SMSN comprennent des anomalies cellulaires du tronc c r bral et un retard de maturation li au contr le neural ou cardiorespiratoire. Une partie des d c s par SMSN peut tre due l'allongement de l'intervalle Q-T, un contr le anormal de la respiration par le SNC et une r inspiration de CO2 du sommeil face contre terre (en particulier dans les liti res molles). Voir le tableau 134-1 pour le diagnostic diff rentiel du SMSN. Il y a eu un d clin significatif du SMSN avec le programme de retour au sommeil et l' vitement de la liti re molle. Ainsi, tous les parents devraient tre inform s de placer leurs nourrissons en position couch e, moins qu'il n'y ait des contre-indications m dicales. Tout doux Infection fulminante*, Botulisme infantile*Trouble convulsif Tumeur c r brale* H morragie intracr nienne due un traumatisme accidentel ou non accidentel*, Hypoglyc mie D ficit en acyl-coenzyme A d shydrog nase cha ne moyenne Carence en carnitine*, Reflux gastro- sophagien*, Volvulus/choc de l'intestin moyen* * vident ou suspect l'autopsie. Relativement fr quent. Test diagnostique requis. Chapitre 134 u Contr le de la respiration 463 la literie doit tre vit e, et les parents qui partagent des lits avec leurs nourrissons doivent tre inform s des risques. Il est recommand de r duire le tabagisme maternel, pendant et apr s la grossesse. Disponible @ StudentConsult.comL'apn e est d finie comme l'arr t du flux d'air d soit un manque d'effort respiratoire (apn e centrale), soit une obstruction des voies respiratoires (apn e obstructive). L'apn e centrale qui dure moins de 10 secondes est fr quente chez les nourrissons en bonne sant et peut tre pr sente chez les enfants normaux pendant le sommeil, surtout apr s un soupir. Les pauses centrales d'une dur e sup rieure 15 20 secondes sont consid r es comme anormales. L'apn e centrale est plus fr quente chez les nourrissons et l'apn e obstructive, en particulier pendant le sommeil, est plus fr quente chez les enfants plus g s. Les nourrissons pr matur s peuvent souffrir d'apn e du pr matur , qui consiste en des pisodes apn iques r currents qui sont souvent d'origine centrale, bien qu'ils puissent tre mixtes centraux/obstructifs. L'apn e du pr matur devrait dispara tre 44 semaines apr s l' ge de la conception. Les nourrissons plus g s et les enfants souffrant d'apn e m ritent un examen approfondi (tableau 134-2). L'apn e centrale en dehors de la petite enfance est un ph nom ne rare et peut tre primaire ou secondaire. Les causes secondaires de l'hypoventilation centrale, qui sont plus fr quentes, comprennent les m dicaments alt rant la respiration centrale (narcotiques), l'augmentation de la pression intracr nienne, les tumeurs du SNC, le my lom ningoc le et/ou la malformation d'Arnold-Chiari et les troubles mitochondriaux/m taboliques. Les syndromes g n tiques associ s un contr le respiratoire central anormal et des retards de d veloppement comprennent les syndromes de Rett, Joubert et Prader-Willi et la scl rose tub reuse. Le syndrome d'hypoventilation centrale cong nitale (ESCC) est une maladie g n tique rare dans laquelle il y a une perte profonde du contr le respiratoire pendant le sommeil entra nant une apn e centrale, une hypercarbie et une hypox mie. La plupart des patients atteints d'ESCC pr sentent une anomalie du g ne PHOX2B, qui est n cessaire au d veloppement du syst me nerveux autonome. La plupart des nourrissons atteints d'un ESCC prouvent des difficult s respiratoires au cours des premi res semaines de leur vie, bien qu'elles puissent galement se manifester plus tard dans l'enfance. L'ESCC est associ e un risque accru de maladie de Hirschsprung et de tumeurs de la cr te neurale (neuroblastome). Le syndrome d'apn e obstructive du sommeil (SAOS), qui touche 2 3 % des jeunes enfants avec une pr valence maximale entre 2 et 8 ans, est caus par une obstruction compl te ou partielle des voies respiratoires sup rieures pendant le sommeil. Il se pr sente sous la forme d' pisodes de pauses respiratoires, de hal tement et de sommeil agit pouvant entra ner une hypoxie et une hypercarbie. Les enfants peuvent avoir des difficult s se r veiller le matin, une somnolence diurne, des changements de comportement, de mauvais r sultats scolaires et une mauvaise croissance somatique en raison d'une mauvaise qualit de sommeil. L'hypoxie ou l'hypercarbie nocturne peut entra ner des maux de t te matinaux et, dans les cas graves, une hypertension pulmonaire et un rhumatisme pulmonaire. L'hypertrophie ad no-amygdale est la cause la plus fr quente d'AOS chez les jeunes enfants, mais d'autres facteurs de risque d'AOS comprennent l'ob sit , les malformations craniofaciales (s quence de Pierre Robin, trisomie 21), la glossoptose et les maladies neuromusculaires. Tous les enfants qui ronflent n'ont pas d'AOS,
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et tous les enfants qui ont l'AOS ne ronflent pas. De nombreux jeunes enfants atteints d'AOS ne pr sentent pas les signes classiques de somnolence diurne et de respirations haletantes ; Le sommeil agit , les probl mes de comportement et l'inattention/hyperactivit sont beaucoup plus courants. Ainsi, lorsque le diagnostic est en question, il doit tre confirm par un polysomnogramme. Le polysomnogramme (PSG) est le seul test d finitif pour l' valuation de l'apn e obstructive et centrale du sommeil. Il implique l'enregistrement continu de l'EEG et de l' lectro-oculogramme pour la stadification du sommeil, le flux d'air oronasal et la pression, le ronflement audible, l'excursion de la paroi thoracique et abdominale, l' lectromyogramme de la jambe et du menton, l' lectrocardiogramme, l'oxym trie de pouls et la capnographie. Le score mesur d'un PSG est l'indice d'apn e-hypopn e (IAH) ou le nombre de fois dans une heure de sommeil o l'enfant a cess ou r duit le d bit d'air d'une ampleur significative pour affecter n gativement la ventilation ou la phase de sommeil. Un IAH inf rieur 1 est la norme g n ralement accept e pour les patients p diatriques, bien que la d cision de traiter d pende souvent de la gravit de l'alt ration diurne. L'IAH mesur e est g n ralement plus grave en sommeil paradoxal et lorsque l'enfant est en d cubitus dorsal, de sorte qu'une tude id ale capture tous les stades et positions du sommeil. Le traitement de l'AOS commence par d terminer si l'enfant b n ficiera d'une ad no dectomie, avec ou sans amygdalectomie. Si l'intervention chirurgicale n'est pas indiqu e ou choue Tableau 134-2 Cat gories d'apn e MALADIE EXEMPLE(S) M CANISME SIGNES TRAITEMENT Apn e de la pr maturit Pr matur (<36 semaines) Contr le central, obstruction des voies respiratoires sup rieures Apn e, bradycardie Caf ine, HFNC, CPAP, intubation Apn e centrale/ ESCC, Arnold-Chiari Contr le central anormal Apn e Ventilation m canique hypoventilation malformation BiPAP, pression positive deux niveaux ; ESCC, syndrome d'hypoventilation centrale cong nitale ; CPAP, pression positive continue des voies respiratoires ; HFNC, canule nasale haut d bit. pour att nuer le probl me, l'utilisation d'une pression positive continue (CPAP) ou d'une pression positive deux niveaux (BiPAP) via des interfaces nasales peut tre utilis e pour distendre les voies respiratoires sup rieures pendant le sommeil. Cela n cessite un masque nasal bien ajust , qui peut ne pas tre bien tol r chez les jeunes enfants. L'oxyg ne suppl mentaire peut att nuer l'hypox mie dans les cas plus l gers d'AOS, mais ne modifie pas l'obstruction et la fragmentation du sommeil. Dans les cas extr mes, en particulier ceux associ s des anomalies craniofaciales ou une hypotonie, une trach otomie peut tre indiqu e. L'obstruction des voies respiratoires sup rieures (UAO), qui est d finie comme l'obstruction de toute partie des voies respiratoires situ e au-dessus de l'entr e thoracique, va de l'obstruction nasale due au rhume l'obstruction potentiellement mortelle du larynx ou de la trach e sup rieure (espace sous-glotte). Chez les enfants, l'obstruction nasale est g n ralement plus une nuisance qu'un danger car la bouche peut servir de voie respiratoire, mais elle peut tre un probl me grave pour les nouveau-n s, qui respirent principalement par le nez. Le diagnostic diff rentiel de l'obstruction des voies respiratoires varie avec l' ge du patient et peut galement tre subdivis en causes supraglottiques, glottiques et sous-glottiques (tableaux 135-1, 135-2 et 135-3). Disponible @ StudentConsult.com L'UAO est plus prononc pendant l'inspiration car la pression n gative g n r e affaissement des voies respiratoires sup rieures, augmentant la r sistance au flux d'air et entra nant un bruit inspiratoire. Le bruit respiratoire le plus souvent associ l'UAOest le stridor, un son dur caus par les vibrations des structures des voies respiratoires. Stridor diminue souvent pendant le sommeil, en raison de d bits inspiratoires plus faibles, et augmente pendant l'alimentation, l'excitation et l'agitation, en raison de d bits plus lev s. Parfois, le stridor peut galement tre pr sent l'expiration. La laryngomalacie (larynx tombant) est la cause la plus fr quente de stridor inspiratoire chez les nourrissons et peut tre aggrav e par des probl mes de d glutition et un reflux gastro- sophagien. L'enrouement sugg re une implication des cordes vocales. Les enfants atteints d'UAO peuvent avoir un travail inspiratoire accru de la respiration se manifestant par des r tractions suprasternales. Atr sie choanale Micrognathie (syndrome de Pierre Robin, syndrome de Treacher Collins, syndrome de DiGeorge) Macroglossie (syndrome de Beckwith-Wiedemann, hypothyro die, maladie de Pompe, trisomie 21, h mangiome) Collapsus pharyng Toile laryng e, fente, atr sie Paralysie/par sie des cordes vocales (pleurs faibles ; unilat ral ou bilat ral, avec ou sans augmentation de