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Manuel de pédiatrie de Nelson	isi me ventricule peut comprimer les r gions hypothalamiques et entra ner un dysfonctionnement endocrinien. Les nerfs optiques, le chiasma et les voies sont galement proximit du troisi me ventricule ant rieur, et un dysfonctionnement visuel se produit lorsque ces structures sont comprim es. La dilatation de l'aqueduc c r bral comprime le centre vertical du regard p riaqueducal environnant, provoquant une d viation vers le bas des yeux. Les manifestations d'une augmentation de la PIC peuvent voluer lentement lorsque l'obstruction n'est pas compl te et qu'il y a du temps pour l'absorption transpendymaire du LCR dans les veines, ou rapidement lorsque l'obstruction est abrupte et compl te (h morragie sous-arachno dienne) et qu'il est impossible de compenser l'h morragie. La cause de l'augmentation de la PIC est d termin e par l'imagerie c r brale avec une tomodensitom trie de la t te ou une IRM c r brale. La TDM est rapide, facilement disponible et permet de visualiser clairement une h morragie aigu ou des ventricules dilat s. Les l sions de masse, l'hydroc phalie et les traumatismes sont facilement reconnus. L'IRM peut mieux d limiter le gonflement diffus du cerveau produit par une l sion hypoxique, une m ningite, une enc phalite, des anomalies m taboliques ou des toxines. L'IRM est galement sup rieure la TDM pour visualiser la fosse post rieure et les contusions corticales. LP est le test diagnostique de l'infection et de la documentation d'une PIC lev e (essentielle pour les patients atteints d'hypertension intracr nienne idiopathique). Cependant, la LP est contre-indiqu e dans le cadre d'une l sion de masse intracr nienne ou d'une hydroc phalie claire, car le retrait du LCR peut modifier les pressions entre les compartiments intracr niens et favoriser les d placements du tronc c r bral et la hernie. L'hypertension intracr nienne idiopathique est diagnostiqu e lorsque la mesure directe de la PIC l'aide d'un manom tre pendant la LP r v le une ICP lev e en l'absence d'autres anomalies du LCR ou d'imagerie. Traitement de l'ICP lev Le traitement de l'augmentation aigu de la PIC doit tre effectu dans un cadre de soins intensifs avec une surveillance continue et une attention vigilante aux signes vitaux. La r ponse du patient des interventions sp cifiques doit tre soigneusement valu e. La t te est plac e sur la ligne m diane et la t te du lit sur lev e de 30 . L'intubation endotrach ale imm diate et l'hyperventilation ( un Paco2 non inf rieur 35 mm Hg) produisent une r duction rapide, mais transitoire, de la PIC par vasoconstriction c r brale, entra nant une diminution du volume sanguin c r bral. Le mannitol ou une solution saline 3 % peut tre utilis de mani re aigu pour produire un transfert osmotique de liquide du cerveau au plasma. On peut avoir recours un cath ter ventriculaire pour enlever le LCR et surveiller en permanence la PIC. Le coma induit par le pentobarbital r duit la pression en supprimant s v rement le m tabolisme c r bral et le flux sanguin c r bral. L'ac tazolamide et le furos mide peuvent diminuer transitoirement la production de LCR. tant donn que les interventions aigu s telles que l'hyperventilation, les th rapies osmotiques et les barbituriques peuvent avoir des effets n gatifs sur la perfusion syst mique et c r brale et n'avoir que des effets transitoires sur la PIC, elles doivent tre utilis es judicieusement. Le traitement de l'hydroc phalie peut tre m dical ou chirurgical, selon l' tiologie. Apr s h morragie sous-arachno dienne ou m ningite, le d bit ou l'absorption du LCR peut tre alt r transitoirement. Dans ce cas, l'utilisation de m dicaments qui diminuent la production de LCR, comme l'ac tazolamide, peut tre b n fique. La prise en charge chirurgicale consiste retirer la l sion obstructive, placer un shunt ou les deux. Un shunt est constitu d'un tube en poly thyl ne s' tendant g n ralement d'un ventricule lat ral la cavit p riton ale (shunt ventriculo-p riton al). Les shunts pr sentent des risques d'infection ou d'occlusion soudaine avec des signes et des sympt mes d'hydroc phalie aigu . Des m dicaments vasopresseurs peuvent tre n cessaires pour maintenir une pression art rielle et une pression de perfusion c r brale ad quates. Les lectrolytes s riques et l'osmolarit doivent tre surveill s en raison du risque de syndrome d'hormone antidiur tique inappropri e ou de perte de sel c r bral. Le maintien de la normoglyc mie peut avoir un impact positif sur les r sultats. D'autres mesures de soutien comprennent le contr le de l'agitation, de la fi vre et des convulsions. Tous les traitements pour l'augmentation de la PIC sont des mesures temporaires destin es pr venir la hernie jusqu' ce que le processus pathologique sous-jacent soit trait ou se r sorbe spontan ment. Une intervention rapide peut inverser la hernie c r brale. Une r cup ration neurologique compl te est possible, mais rare, apr s le d but des signes de magnumhernie tr
Manuel de pédiatrie de Nelson	anstentorielle ou de foramen. Cependant, lorsque ces signes sont complets, avec des pupilles bilat ralement dilat es et non r actives, des mouvements oculaires absents et une t trapl gie flasque, la r cup ration n'est plus possible. Les enfants acqui rent g n ralement les tapes de d veloppement dans un ordre variable mais pr visible (chapitre 7). Rarement, les enfants pr sentent une stagnation du d veloppement ou une perte franche des comp tences pr c demment acquises. Ces troubles neurod g n ratifs englobent un large groupe h t rog ne de maladies qui r sultent de d fauts g n tiques et biochimiques sp cifiques et de causes inconnues vari es. Les troubles neurod g n ratifs peuvent se manifester tout ge. Les ph notypes cliniques varient galement, mais la d t rioration neurologique peut se manifester par une perte de la parole, de la vision, de l'ou e et des capacit s intellectuelles ou motrices, parfois de concert avec des convulsions, des difficult s d'alimentation et un retard mental. La progression peut tre lente sur de nombreuses ann es ou entra ner la mort dans la petite enfance. Les maladies d g n ratives peuvent affecter la mati re grise (troubles neuronaux d g n ratifs), la substance blanche (leucodystrophies), la mati re grise et la substance blanche, ou des r gions focales sp cifiques du cerveau. Les convulsions pr coces et la d ficience intellectuelle marquent les troubles de la substance grise, tandis que les signes des motoneurones sup rieurs et la spasticit progressive sont les caract ristiques des troubles de la substance blanche. De nombreuses maladies neurod g n ratives r sultent de troubles enzymatiques au sein des organites subcellulaires, notamment les lysosomes, les mitochondries et les peroxysomes (tableau 185-1). Par cons quent, tout R gression cognitive, h patospl nom galie, jaunisse, convulsions Test : activit enzymatique de la sphingomy linase acide (ASM) H patospl nom galie, cytop nie, spasticit , hyperextension, paralysie extraoculaire, trismus, difficult avaler Test : activit de l'enzyme glucosylc ramidase Forme infantile : difficult s d'alimentation pr coces, retard global, convulsions, traits faciaux grossiers, h patospl nom galie, tache rouge cerise Forme juv nile incoordination, faiblesse, r gression du langage ; plus tard, convulsions, spasticit , c cit Test : Activit de l'enzyme ganglioside GM1 ; Test du g ne GLB1 Tay-Sachs faiblesse progressive, r action de sursaut marqu e, c cit , convulsions, spasticit et taches rouge cerise Test : Activit enzymatique de la -hexosaminidase A (HEX A) Maladie de Sandhoff ph notype similaire celui de Tay-Sachs Test : activit enzymatique de l'hexosaminidase A et B (toutes deux d ficientes) Irritabilit , hyperpyrexie, vomissements, convulsions, hypertonie, c cit Test : activit enzymatique de la galactoc r brosidase (GALC) Forme infantile tardive : raideur et ataxie de la d marche, spasticit , atrophie optique, d t rioration intellectuelle, absence de r flexes Formes juv niles et adultes Test : 1. Activit de l'enzyme arylsulfatase A (ARSA) 2. Si l'activit de l'ARSA est <10 % de celle des t moins, exclure la pseudocarence en ARSA avec un test g n tique de l'ARSA et/ou une excr tion urinaire anormale de sulfatides Perte visuelle, d mence progressive, convulsions, d t rioration motrice Test : L'algorithme de diagnostic d pend de l' ge d'apparition des sympt mes et r pond par des tests par tapes pour l'activit des enzymes palmitoyl-prot ine thioest rase 1 (PPT1) et tripeptidyl-peptidase 1 (TPP-1) Difficult s scolaires, troubles du comportement, hypoadr nalisme, convulsions, spasticit , ataxie et difficult s de d glutition. Parapar sie spastique, incontinence urinaire, insuffisance surr nale Test : acides gras tr s longue cha ne Petite taille, cyphoscoliose, faci s grossier, h patospl nom galie, anomalies cardiovasculaires et opacification de la corn e Test : 1. enzymes lysosomales 2. Excr tion urinaire de glycosaminoglycanesMyopathie mitochondriale, enc phalopathie, acidose lactique et pisodes ressemblant un accident vasculaire c r bral Myoclonie, pilepsie et fibres rouges d chiquet es, d mence, perte auditive, atrophie du nerf optique, ataxie et perte de sensation profonde Neuropathie, ataxie et r tinite pigmentaire Tests : le d pistage des troubles mitochondriaux est complexe et doit tre adapt au sc nario clinique individuel ; Le d pistage du lactate et du pyruvate dans le sang et le s rum est raisonnable Hypotonie, difficult s d'alimentation, irr gularit respiratoire, faiblesse des mouvements extraoculaires et ataxie Test : d pend du ph notype clinique Perte de mouvements intentionnels de la main et de capacit s de communication, retrait social, apraxie de la marche, convulsions, spasticit et cyphoscoliose Test : Test du g ne MECP2Erreur inn e du m tabolisme du cuivre entra nant des signes de dysfonctionnement des ganglions c r belleux et de la base Test : taux s rique de c rulop
Manuel de pédiatrie de Nelson	lasmine, excr tion urinaire de cuivre Un patient atteint d'une affection neurologique d g n rative de cause inconnue doit avoir des leucocytes ou des fibroblastes cutan s pr lev s pour la mesure d'une batterie standard d'enzymes lysosomales, peroxysomales et mitochondriales (chapitres 56, 57). Neuroimagerie, g n ralement avec l'imagerie par r sonance magn tique (IRM) c r brale, est galement g n ralement justifi e. Le diagnostic de leucodystrophie peut g n ralement tre pos en toute confiance sur la base de modifications tendues de la substance blanche c r brale l'IRM. Les tudes histologiques et biochimiques peuvent tre normales dans l'enc phalopathie de la mati re grise, ce qui rend le diagnostic beaucoup moins s r. Les l sions acquises (infectieuses, inflammatoires, vasculaires, toxiques) sont difficiles exclure compl tement. La biopsie c r brale n'est probablement pas utile. Les sphingolipid es sont caract ris es par un stockage intracellulaire de substrats lipidiques r sultant d'un catabolisme d fectueux des sphingolipides constituant les membranes cellulaires. Ils sont h r ditaires selon un mode autosomique r cessif. Dans la plupart des cas, il existe plusieurs formes de ces maladies, correspondant g n ralement la quantit d'activit r siduelle de l'enzyme concern e. Les formes infantiles sont g n ralement les plus graves, se manifestant g n ralement au cours de la premi re ou de la deuxi me ann e de vie par une progression rapide de la maladie ; Les personnes touch es n'ont pratiquement pas d'activit enzymatique normale. Les formes juv niles et chroniques se manifestent un peu plus tard dans l'enfance ou m me l' ge adulte et ont une volution moins fulminante en raison d'une certaine activit enzymatique r siduelle. La maladie de Niemann-Pick classique est caus e par un d ficit en sphingomy linase et doit tre suspect e chez les nourrissons qui pr sentent une combinaison d'h patospl nom galie, de retard de d veloppement, de maladie pulmonaire interstitielle et de taches r tiniennes rouge cerise. Les cellules ganglionnaires de la r tine et de la macula sont distendues et apparaissent comme une grande zone blanche entourant une petite fov a rouge qui n'est pas recouverte par des cellules ganglionnaires. Une r gression cognitive, des convulsions myocloniques, une hypotonie et une jaunisse sont galement observ es au cours de la premi re ann e de vie. Des tests g n tiques pour les mutations SMPD1 sont cliniquement disponibles. Bien que la forme la plus courante de la maladie de Gaucher soit une maladie indolente de l'adulte, il existe une forme infantile rapidement mortelle caract ris e par une atteinte neurologique s v re caus e par un d ficit en glucoc r brosidase. Le glucoc ramide s'accumule dans le foie, la rate et la moelle osseuse. Les signes neurologiques caract ristiques sont l'opisthotonos (cambrure du tronc), le trismus (difficult ouvrir la bouche), les anomalies des mouvements oculaires et les signes bulbaires, y compris la difficult avaler. Disponible @ StudentConsult.com La maladie de Tay-Sachs (gangliosidose GM2) est caus e par un d ficit en hexosaminidase A et entra ne l'accumulation de gangliosides GM2 dans la mati re grise c r brale et le cervelet. Les nourrissons sont g n ralement normaux, l'exception d'une r action de sursaut marqu e jusqu' l' ge de 6 mois, lorsqu'ils d veloppent de l'apathie, de l'irritabilit , une hyperacousie, un retard intellectuel et des taches r tiniennes rouge cerise. En quelques mois, la c cit , les convulsions, la spasticit et l'opisthotonos se d veloppent. La leucodystrophie m tachromatique (DLM) est une lipidose caus e par un d ficit en arylsulfatase qui entra ne une d my linisation du syst me nerveux central (SNC) et du syst me nerveux p riph rique. Les enfants atteints de la forme infantile tardive se pr sentent entre 1 et 2 ans. Apr s une p riode de d veloppement normal, une raideur progressive et une ataxie de la d marche, une spasticit , une atrophie optique, une d t rioration intellectuelle et une absence de r flexes se produisent. Les tests diagnostiques r v lent une augmentation des prot ines du liquide c phalo-rachidien (signe de d my linisation du SNC) et un ralentissement de la vitesse de conduction des nerfs moteurs (signe de d my linisation p riph rique). Les enfants plus g s d' ge scolaire atteints de la forme juv nile de MLD peuvent pr senter une apparition progressive de difficult s de comportement et un d clin des capacit s scolaires, suivis de difficult s de marche, de maladresse, de troubles de l' locution et parfois de convulsions. La progression implacable est la r gle. La greffe de moelle osseuse est une option de traitement, en particulier si l'asibling est diagnostiqu avec une MLD avant l'apparition des sympt mes. La maladie de Krabbe (leucodystrophie cellules globo des) est caus e par un d ficit en galactoc r brosidase. Les individus atteints de la forme infantile (85 % 90 % des cas) semblent norm
Manuel de pédiatrie de Nelson	aux pendant les premiers mois de la vie. Les sympt mes commencent l' ge de 6 mois et comprennent une irritabilit extr me, une hyperpyrexie, des vomissements, des convulsions, une hypertonie et la c cit . La d my linisation du SNC et du syst me nerveux p riph rique entra ne des signes de motoneurones inf rieurs. Les c ro des-lipofuscinoses neuronales sont un groupe de troubles lysosomales neurod g n ratifs h r ditaires caract ris s par une perte progressive de la vision, des convulsions, un d clin des capacit s cognitives, une d t rioration motrice et une mort pr matur e. Dix types diff rents ont t caract ris s, y compris les types infantiles, infantiles tardifs et juv niles. Les adr noleucodystrophies (ALD) sont un groupe de troubles neurod g n ratifs li s l'X qui sont souvent associ s une insuffisance corticosurr nale. L'ALD est caus e par l'accumulation d'acides gras tr s longue cha ne dans les tissus neuronaux et surr naliens (chapitre 178) et est diagnostiqu e par un test anormal d'acides gras tr s longue cha ne. La leucodystrophie la plus fr quente est l'adr noleucodystrophie classique li e l'X, caus e par une mutation du g ne ABCD1. Les gar ons pr sentent entre 5 et 15 ans des difficult s scolaires, des troubles du comportement et des anomalies de la d marche, voluant vers des convulsions, une spasticit , une ataxie et des difficult s de d glutition. L'IRM c r brale met en vidence un sch ma classique de signal sym trique anormal de substance blanche dans les r gions pari tales-occipitales, avec une augmentation du contraste la marge ant rieure. Une insuffisance corticosurr nale symptomatique avec fatigue, vomissements et hypotension se d veloppe chez 20 40 % des patients atteints d'ALD li e l'X. L'ALD doit tre envisag e chez tout homme pr sentant une insuffisance corticosurr nale primaire, m me en l'absence d'anomalies neurologiques nettes. L'adr nomy loneuropathie, une maladie chronique de la moelle pini re et des nerfs p riph riques, se manifeste dans la troisi me d cennie de la vie. Les femmes porteuses de la mutation ABCD1 peuvent galement pr senter des sympt mes similaires l'adr nomy loneuropathie, commen ant plus tard dans la vie (>35 ans). Les mucopolysaccharidoses sont caus es par des hydrolases lysosomales d fectueuses entra nant l'accumulation de mucopolysaccharides dans les lysosomes (voir Chapitre 56). Les manifestations cliniques comprennent un faci s grossier, une petite taille, une cyphoscoliose, une h patospl nom galie, des anomalies cardiovasculaires et une opacification de la corn e. Une atteinte neurologique est observ e dans les types I (syndrome de Hurler), II (syndrome de Hunter), III (syndrome de Sanfilippo) et VII (syndrome de Sly). Les enfants atteints du syndrome de Hurler, la plus grave de ces maladies, semblent normaux au cours des 6 premiers mois de leur vie, puis d veloppent les caract ristiques squelettiques et neurologiques. La d ficience intellectuelle, la spasticit , la surdit et l'atrophie optique sont progressives. L'hydroc phalie survient fr quemment en raison de l'obstruction de l' coulement du liquide c phalo-rachidien (LCR) par des leptom ninges paissies. Les maladies mitochondriales repr sentent un groupe cliniquement h t rog ne de troubles qui partagent fondamentalement une perturbation de la phosphorylation oxydative (synth se de l'ad nosine triphosphate) (Chapitre 57). Les sympt mes soudains se manifestent souvent en m me temps que des p riodes de stress physiologique telles que les maladies f briles ou le je ne. Les diagnostics g n tiques sp cifiques sont souvent difficiles identifier parce que les caract ristiques cliniques sont pl otropiques au sein des d fauts individuels et se chevauchent entre diff rents d fauts, et parce que l'analyse de la fonction des prot ines mitochondriales est techniquement exigeante. Les syndromes sp cifiques comprennent MELAS (myopathie mitochondriale, enc phalopathie, acidose lactique et pisodes de type accident vasculaire c r bral) ; MERRF (myoclonie, pilepsie et fibres rouges d chiquet es) qui peuvent galement se manifester par des combinaisons de d mence, de perte auditive neurosensorielle, d'atrophie du nerf optique, de neuropathie p riph rique et parfois de cardiomyopathie avec syndrome de Wolff-Parkinson-White ; et NARP (neuropathie, ataxie et r tinite pigmentaire). Le syndrome de Rett est un trouble neurod veloppemental qui touche classiquement les filles. En r gle g n rale, le d veloppement semble normal au cours des 6 18 premiers mois de la vie, suivi d'une r gression, d'une perte de mouvements intentionnels de la main, d'une perte de capacit s de communication verbale, d'une apraxie de la marche et de mouvements r p titifs st r otyp s de la main qui ressemblent se laver, se tordre ou applaudir. Les filles d veloppent galement une microc phalie acquise. Une apn e et/ou une hyperpn e pisodiques, des troubles vasomoteurs p riph riques, un retard de croissance, un tonus
Manuel de pédiatrie de Nelson	musculaire anormal et un intervalle QTc prolong se produisent souvent. La r gression se stabilise et se stabilise, mais des convulsions, une spasticit et une cyphoscoliose se d veloppent. L' tiologie est une mutation sur un g ne du chromosome X codant pour le facteur de transcription de la prot ine 2 de liaison m thyl-CpG. Les gar ons porteurs de mutations MECP2 ne survivent g n ralement pas jusqu' l'accouchement, mais peuvent pr senter une enc phalopathie n onatale s v re, des convulsions, une microc phalie, un tonus anormal et une insuffisance respiratoire. Maladies d g n ratives avec manifestations focales Certaines maladies neurod g n ratives ont des pr dilections pour cibler des r gions ou des syst mes sp cifiques au sein du neuraxis, produisant des sympt mes se rapportant la r gion touch e. La maladie de Wilson est une maladie d g n rative traitable qui pr sente des signes de dysfonctionnement des ganglions c r belleux et de la base. Il s'agit d'une erreur inn e autosomique r cessive du m tabolisme du cuivre. Les taux de s rumc ruloplasmine sont faibles. Un d p t anormal de cuivre est trouv dans le foie, produisant une cirrhose ; dans la corn e p riph rique, produisant un anneau vert-brun (Kayser-Fleischer) caract ristique ; et dans le SNC, produisant une d g n rescence neuronale et une astrocytose protoplasmique. Les sympt mes neurologiques commencent g n ralement au d but de l'adolescence avec la dysarthrie, la dysphasie, la bave, le sourire fixe, les tremblements, la dystonie et la labilit motionnelle. L'IRM montre des anomalies des ganglions de la base. Le traitement consiste en l'utilisation d'un agent ch lateur du cuivre, tel que la p nicillamine orale. Disponible @ StudentConsult.com L'enc phalomy lopathie n crosante subaigu , ou maladie de Leigh, est une maladie h r ditaire d g n rative du SNC d finie neuropathologiquement impliquant principalement la r gion p riaqueducale du tronc c r bral, le caud et le putamen. Les sympt mes commencent g n ralement avant l' ge de 2 ans et consistent en une hypotonie, des difficult s d'alimentation, une irr gularit respiratoire, une faiblesse des mouvements extraoculaires et une ataxie. Les taux de lactate et de pyruvate dans le sang et le LCR sont lev s. Plusieurs alt rations de la fonction mitochondriale produisent ce syndrome clinique. Les enfants atteints d' pilepsie mal contr l e peuvent tre continuellement dans un tat ictal ou postictal et peuvent sembler tuporeux en raison de leur enc phalopathie pileptique. Les m dicaments anti pileptiques qui sont s datifs ou qui affectent l'humeur, la m moire, la motivation ou l'attention peuvent contribuer au manque ou la perte des capacit s de d veloppement et l' chec scolaire. L'utilisation de fortes doses ou de plusieurs anticonvulsivants peut aggraver ce probl me. L'usage chronique ou excessif de m dicaments (s datifs, tranquillisants, anticholinergiques) peut entra ner une confusion progressive, une l thargie et une ataxie. Les intoxications par des m taux lourds, tels que le plomb, peuvent causer des difficult s d'apprentissage chroniques ou peuvent se manifester de mani re aigu par de l'irritabilit , de l'apathie, de l'anorexie et de la p leur, voluant vers une enc phalopathie fulminante. Une carence en thiamine, en niacine, en vitamine B12 et en vitamine E peut produire une enc phalopathie, une neuropathie p riph rique et une ataxie. L'hypothyro die cong nitale et acquise alt re la cognition et retarde les progr s du d veloppement. L'hypothyro die cong nitale non reconnue produit des dommages irr versibles si elle n'est pas trait e imm diatement apr s la naissance (chapitre 175). Les maladies c r brales structurelles, telles que l'hydroc phalie et les tumeurs croissance lente, peuvent imiter la d mence. Certaines infections c r brales indolentes, telles que la rub ole (rougeole, provoquant une panenc phalite scl rosante subaigu ), la rub ole (rougeole allemande), la syphilis et certaines infections fongiques, provoquent une d t rioration neurologique au fil des mois et des ann es. L'infection cong nitale par le virus de l'immunod ficience humaine entra ne un chec du d veloppement normal et une r gression des comp tences acquises. Les troubles psychiatriques, tels que la d pression et les privations psychosociales graves dans la petite enfance, peuvent entra ner l'apathie et l'incapacit atteindre les tapes du d veloppement (chapitre 21). Les enfants atteints de troubles du spectre autistique peuvent passer par une phase de stagnation ou de d sint gration du d veloppement vers l' ge de 12 18 mois apr s une p riode de stades normaux pr coces. La d pression chez les enfants plus g s peut entra ner un affaiblissement de l'affect, un retrait social et de mauvais r sultats scolaires, ce qui soul ve la question de l'enc phalopathie ou de la d mence. La peau, les dents, les cheveux, les ongles et le cerveau sont d riv s embryologiquement de l'ectoderme. Anomalies de ceux-ci
Manuel de pédiatrie de Nelson	Les structures de surface peuvent indiquer un d veloppement c r bral anormal. Cependant, tous les troubles dits neurocutan s n'ont pas de l sions cutan es caract ristiques et ne sont pas tous d'origine ectodermique. La neurofibromatose (types 1 et 2), la scl rose tub reuse, le syndrome de Sturge-Weber, la maladie de von Hippel-Lindau et l'ataxie-t langiectasie sont les plus fr quents des plus de 40 troubles neurocutan s. La neurofibromatose de type 1 (NF1), galement connue sous le nom de maladie de von Recklinghausen, est une maladie autosomique dominante dont l'incidence est d'environ 1 sur 3000. Elle est caus e par des mutations du g ne NF1, qui code pour un g ne suppresseur de tumeur, la neurofibromine. La neurofibromine est un r gulateur n gatif majeur d'une voie cl de transduction du signal, la voie Ras. Les mutations entra nent une augmentation de la signalisation mitog ne en aval. Le mosa cisme somatique, dans lequel une anomalie dans une copie du g ne NF1 est pr sente dans certaines cellules mais pas dans d'autres, indique une mutation post-zygotique et est appel neurofibromatose segmentaire. Disponible @ StudentConsult.com Les caract ristiques cardinales de la neurofibromatose sont les taches caf au lait, les taches de rousseur axillaires ou inguinales, les neurofibromes cutan s et les hamartomes de l'iris (nodules de Lisch). Des taches caf au lait sont pr sentes chez plus de 90% des patients atteints de NF1 (Fig. 186-1). Ils apparaissent g n ralement au cours des premi res ann es de la vie et augmentent en nombre et en taille avec le temps. La pr sence d'au moins six taches caf au lait de plus de 5 mm chez un enfant pr pub re sugg re le diagnostic. La fr quence des nodules de Lisch augmente galement avec l' ge et est pr sente chez plus de 90 % des adultes atteints de NF1. FIGURE 186-1 Caf au lait macul . (D'apr s Kliegman RE, Behrman RE, Jenson HB, diteurs : Nelson Textbook of Pediatrics, ed 19, Philadelphia, 2007, Saunders, p 2680.) Les neurofibromes sont compos s de diverses combinaisons de cellules de Schwann, de fibroblastes, de mastocytes et d' l ments vasculaires. Les neurofibromes dermiques sont presque universels et consistent en de petites l sions discr tes et molles qui se trouvent dans le derme et l' piderme et se d placent passivement avec la peau. Ils provoquent rarement des sympt mes, mais peuvent causer des probl mes esth tiques importants. Les neurofibromes peuvent galement tre situ s dans les visc res ou le long des vaisseaux sanguins et des nerfs p riph riques. Les neurofibromes plexiformes sont de grandes l sions sous-cutan es, parfois nodulaires, qui se trouvent le long des principaux troncs nerveux p riph riques. Ils provoquent souvent des sympt mes tels que la douleur, la faiblesse et l'invasion des visc res, des os ou de la moelle pini re adjacents. Une d g n rescence sarcomateuse peut survenir. Un traitement chirurgical peut tre tent , mais les r sultats sont souvent insatisfaisants. Les complications courantes sont les troubles d'apprentissage, la scoliose, les convulsions et les anomalies vasculaires c r brales. Les autres tumeurs qui surviennent dans NF1 sont les gliomes du nerf optique, les astrocytomes du cerveau et de la moelle pini re et les tumeurs malignes des nerfs p riph riques. Les images par r sonance magn tique (IRM) pond r es en T2 r v lent des l sions hyperintenses (hamartomes) dans les voies optiques, la capsule interne, le thalamus, le cervelet et le tronc c r bral qui sont courantes et distinctives de la maladie. Ils sont b nins et disparaissent l' ge adulte. L'esp rance de vie moyenne des patients atteints de NF1 peut tre r duite de 10 15 ans. La malignit est la cause la plus fr quente de d c s. Le conseil g n tique et psychologique est un l ment important des soins de cette maladie chronique. Bien qu'il s'agisse d'une maladie autosomique dominante, les mutations spontan es repr sentent 30 50 % des cas. La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie autosomique dominante dont l'incidence est de 1 sur 25 000. La moiti des cas n'ont pas d'ant c dents familiaux. Le g ne NF2 est un g ne suppresseur de tumeur, et la maladie entra ne des l sions neurologiques, oculaires et cutan es. La NF2 pr dispose les patients de multiples tumeurs intracr niennes et spinales, y compris les schwannomes acoustiques bilat raux, les schwannomes d'autres nerfs cr niens et rachidiens, les m ningiomes et les gliomes. Les cataractes capsulaires ou corticales post rieures sont fr quentes, et les l sions cutan es comprennent des l sions plaquiques, des nodules sous-cutan s et des schwannomes cutan s. Les nodules de Lisch, les taches caf au lait et les taches de rousseur axillaires ne sont pas des caract ristiques de NF2. La scl rose tub reuse (TSC), une maladie autosomique dominante, se caract rise par des hamartomes dans de nombreux organes, en particulier le cerveau, les yeux, la peau, les reins et le c ur. L'incidence est de 1 sur 10 000
Manuel de pédiatrie de Nelson	naissances. Deux tiers des cas sont sporadiques et consid r s comme de nouvelles mutations. Le mosa cisme germinal est rare, mais explique comment des parents qui n'ont apparemment pas la maladie peuvent avoir plusieurs enfants atteints de scl rose tub reuse. Les mutations affectant l'un des g nes suppresseurs de tumeurs pr sum s, TSC1 ou TSC2, provoquent la scl rose tub reuse. Les g nes TSC1 et TSC2 codent pour des prot ines distinctes, l'hamartine et la tub rine, qui sont largement exprim es dans le cerveau et entra nent l'activation constitutive de la prot ine kinase mTOR (cible mammif re de la rapamycine), conduisant la formation de nombreuses tumeurs b nignes (hamartomes). La TSC est une maladie extr mement h t rog ne expression variable et large spectre clinique variant d'une intelligence normale sans convulsions un retard mental s v re avec convulsions r fractaires, souvent au sein d'une m me famille. La scl rose tub reuse est l'une des causes les plus fr quentes de spasmes infantiles. Ces enfants d veloppent souvent une pilepsie r fractaire, un retard mental, l'autisme et l'hyperactivit . Les patients peuvent pr senter des l sions r tiniennes (hamatomes r tiniens, plaques blanches d pigment es) et c r brales (tubercules corticaux, nodules sous- pendymaires, hydroc phalie). Les tubercules du cortex c r bral sont des zones de dysplasie qui, en combinaison avec d'autres zones microscopiques de d veloppement anormal, sont responsables des sympt mes de retard mental et d' pilepsie. Les nodules sous- pendymaires sont des hamartomes qui peuvent muter en une phase de croissance et devenir des astrocytomes cellules g antes sous- pendymaires, provoquant une obstruction de l' coulement du liquide c phalo-rachidien et une hydroc phalie qui en r sulte. Les manifestations extrac r brales comprennent des signes cutan s typiques de macules hypom lanotiques (taches sur les feuilles de fr ne) qui sont plus faciles visualiser sous une lampe ultraviolette Wood et sont apparentes dans la petite enfance. Les angiofibromes faciaux (ad nome s baceum) apparaissent sous la forme de petits nodules rouges sur le nez et les joues qui sont parfois confondus avec l'acn . Les plaques de galuchat sont des plaques de peau sur lev es et rugueuses avec une pr dilection pour les r gions lombaires et fessi res qui se d veloppent la fin de l'enfance ou au d but de l'adolescence. Les rhabdomyomes cardiaques sont les plus importants pendant la vie pr natale et la petite enfance et sont rarement symptomatiques. Parfois, ils peuvent provoquer des arythmies ou une obstruction de l' coulement cardiaque. Les angiomyolipomes r naux peuvent subir une transformation maligne et sont la cause la plus fr quente de d c s chez les adultes atteints de TSC. La bronchopneumopathie interstitielle touche galement les adultes atteints de TSC (lymphangiol iomyomatose pulmonaire). Le syndrome de Sturge-Weber est sporadique (non h r ditaire) et caract ris par des vaisseaux sanguins anormaux (angiomes) des leptom ninges recouvrant le cortex c r bral en association avec une tache de vin faciale ipsilat rale impliquant la division ophtalmique du nerf trijumeau (front et paupi re sup rieure) et, souvent, un glaucome. La tache de porto, galement connue sous le nom de naevus flammeus, est due une ectasie de veinules superficielles et peut avoir une distribution beaucoup plus tendue et m me bilat rale. Tous les enfants atteints d'une tache de vin au visage n'ont pas le syndrome de Sturge-Weber. L'IRM avec contraste met en vidence un angiome leptom ning et des anomalies de la substance blanche que l'on pense tre dues une hypoxie et une atrophie chroniques. Les angiomes produisent un engorgement veineux et, vraisemblablement, une stase dans les zones concern es, ce qui entra nerait une hypoxie. Les patients pr sentent des convulsions, une h mipar sie, des pisodes semblables ceux d'un accident vasculaire c r bral, des maux de t te, un retard mental et des troubles d'apprentissage. Les convulsions sont l'anomalie neurologique associ e la plus courante, survenant chez 75% des patients, et se d veloppent en raison d'une l sion isch mique du cerveau. De nombreux enfants atteints du syndrome de Sturge-Weber sont intellectuellement normaux et les convulsions sont bien contr l es avec des anticonvulsivants standard. Cependant, une isch mie progressive du cerveau sous-jacent se d veloppe chez certains enfants atteints du syndrome de Sturge-Weber, entra nant une h mipar sie, une h mianopie, des convulsions focales r fractaires et des troubles cognitifs. L'h misph rectomie a t propos e pour les personnes atteintes d'une maladie unilat rale dont les crises sont difficiles contr ler. Les r sultats intellectuels et moteurs semblent am lior s par rapport au traitement m dicamenteux anticonvulsivant en cours, mais les risques chirurgicaux et les s quelles de la proc dure sont consid rables. La chirurgie au laser colorant puls est l'option th ra
Manuel de pédiatrie de Nelson	peutique la plus prometteuse pour la prise en charge esth tique du naevus flammeus facial. Une prise en charge ophtalmologique experte du glaucome est n cessaire. Des valuations endocrinologiques sont galement n cessaires, car ces patients pr sentent souvent un d ficit en hormone de croissance et/ou une hypothyro die. Les malformations du syst me nerveux central comprennent les troubles de la formation de la moelle pini re et du tube neural, la sp cification de la structure (migration neuronale, mati re grise), la croissance et la taille du cerveau, ainsi que la croissance et la forme du cr ne. Le pr curseur du syst me nerveux est la plaque neurale de l'ectoderme embryonnaire, qui se d veloppe 18 jours de gestation. La plaque neurale donne naissance au tube neural, qui forme le cerveau et la moelle pini re, et aux cellules de la cr te neurale, qui forment le syst me nerveux p riph rique, les m ninges, les m lanocytes et la moelle surr nale. Le tube neural commence se former au 22e jour de gestation. L'extr mit rostrale forme le cerveau et la r gion caudale forme la moelle pini re. La lumi re du tube neural forme les ventricules du cerveau et le canal central de la moelle pini re. La plupart des malformations c r brales sont produites par diverses blessures survenant au cours d'une p riode vuln rable de la gestation. Les facteurs d clenchants comprennent des anomalies chromosomiques, g n tiques et m taboliques ; infections (toxoplasmose, rub ole, cytom galovirus, herp s) ; et l'exposition l'irradiation, certains m dicaments et aux maladies maternelles pendant la grossesse. Une fermeture d fectueuse du tube neural caudal la fin de la 4e semaine de gestation entra ne des anomalies des vert bres lombaires et sacr es ou de la moelle pini re appel es spina bifida. La gravit de ces anomalies varie de d fauts cliniquement insignifiants des arcs vert braux L5 ou S1 des malformations majeures, laissant la moelle pini re d couverte par la peau ou l'os du dos du nourrisson. Cette derni re anomalie grave, appel e my lom ningoc le, entra ne une paralysie flasque et une perte de sensation dans les jambes et une incontinence intestinale et v sicale, l' tendue et le degr de d ficit neurologique d pendant de l'emplacement du my lom ningoc le. De plus, les enfants atteints pr sentent g n ralement une malformation de Chiari de type II associ e (d placement vers le bas des amygdales c r belleuses et de la moelle), entra nant une hydroc phalie et une faiblesse du visage et de la d glutition. Chez un m ningoc le, le canal rachidien et les m ninges kystiques sont expos s sur le dos, mais la moelle pini re sous-jacente est anatomiquement et fonctionnellement intacte. Dans le spina bifida occulta, la peau du dos est apparemment intacte, mais des d fauts de l'os sous-jacent ou du canal rachidien sont pr sents. Les m ningoc les et le spina bifida occulta peuvent tre associ s un lipome, un kyste dermo de ou une attache du cordon un filum terminale pais. Une fossette ou une touffe de poils peut tre pr sente sur la zone touch e. Les patients peuvent galement avoir un sinus dermo de associ , un tractus pith lial s' tendant de la surface de la peau aux m ninges ; Cela augmente le risque de m ningite. Les patients atteints de spina bifida occulta ou de m ningoc le peuvent pr senter une faiblesse et un engourdissement des pieds pouvant entra ner des ulc rations r currentes, ou des difficult s contr ler la fonction intestinale ou v sicale pouvant entra ner des infections r currentes des voies urinaires, une n phropathie par reflux et une insuffisance r nale. Dans le diast matomy lie, un spicule osseux ou une bande fibreuse divise la moelle pini re en deux sections longitudinales. Un lipome associ qui s'infiltre dans le cordon et l'attache aux vert bres peut tre pr sent. Les sympt mes comprennent une faiblesse et un engourdissement des pieds et une incontinence urinaire. La my lom ningoc le chez le f tus est sugg r e par une l vation de l'alpha-f toprot ine dans le sang de la m re et confirm e par l' chographie et des concentrations lev es d'alpha-f toprot ine et d'ac tylcholinest rase dans le liquide amniotique. Apr s la naissance, l' chographie de d pistage peut tre utilis e avec l'imagerie par r sonance magn tique pour confirmer des anomalies vert brales sous-jacentes moins dramatiques. Les nouveau-n s atteints de my lom ningoc le doivent subir une fermeture op ratoire des anomalies vert brales ouvertes (chirurgie f tale ou postnatale) et n cessitent souvent un traitement de l'hydroc phalie par la mise en place d'un shunt ventriculop riton al. Les tout-petits et les enfants atteints de dysfonction de la moelle pini re inf rieure ont besoin de physioth rapie, d'une attelle des membres inf rieurs et d'un cath t risme intermittent de la vessie. En l'absence d'anomalies c r brales associ es, la plupart des survivants ont une intelligence normale, mais les probl mes d'apprentissage et l' pilepsie so
Manuel de pédiatrie de Nelson	nt plus fr quents que dans la population g n rale. Le spina bifida peut tre vit dans de nombreux cas par l'administration de folate la m re enceinte. Parce que l'anomalie survient si t t dans la gestation, il est conseill toutes les femmes en ge de procr er de prendre de l'acide folique par voie orale tous les jours. Une fermeture d fectueuse du tube neural rostral produit une anenc phalie ou des enc phaloc les. Nouveau-n s atteints de Les anenc phales ont un tronc c r bral ou un m senc phale rudimentaire, mais pas de cortex ni de cr ne. Ceci est rapidement fatal apr s l'accouchement. Les patients atteints d'enc phaloc le pr sentent g n ralement une anomalie du cr ne et une exposition des m ninges seules ou des m ninges et du cerveau. Le risque de r cidive lors des grossesses subs quentes pour des anomalies du tube neural cr nien ou rachidien est de 3 % 4 %. Au sein d'une famille, une naissance anenc phalique peut tre suivie de la naissance d'un enfant atteint d'une my lom ningoc le lombo-sacr e. L'h r dit des anomalies du tube neural est polyg nique. L'ag n sie du corps calleux peut tre partielle ou compl te et peut se produire de mani re isol e ou en association avec d'autres anomalies de la migration cellulaire. La malformation de Dandy-Walker est diagnostiqu e sur la base de la triade classique : ag n sie compl te ou partielle du vermis c r belleux, dilatation kystique du quatri me ventricule et hypertrophie de la fosse post rieure. Il peut y avoir une hydroc phalie associ e, l'absence du corps calleux et des anomalies de la migration neuronale. L'intelligence peut tre normale ou alt r e, selon le degr de dysg n sie c r brale associ e. L'holoprosenc phalie repr sente divers degr s d'incapacit du cerveau ant rieur (prosenc phale) se diviser en deux h misph res c r braux distincts. L'holoprosenc phalie est souvent associ e des anomalies faciales m dianes (hypot lorisme, fente labiale, fente palatine). Cette anomalie peut tre isol e ou associ e une maladie chromosomique ou g n tique. Le pronostic des nourrissons atteints d'holoprosenc phalie s v re (alobar) est uniform ment mauvais, mais ceux atteints de formes plus l g res (semi-lobaires ou lobaires) peuvent avoir des r sultats neurologiques moins graves. Les enfants atteints de trisomie 13 et de trisomie 18 pr sentent g n ralement des degr s variables d'holoprosenc phalie. L'hydranenc phalie est une affection dans laquelle le cerveau se d veloppe vraisemblablement normalement, mais est ensuite d truit par une agression intra-ut rine, probablement vasculaire. Le r sultat est une quasi-absence du cerveau avec un cr ne intact. Le thalamus, le tronc c r bral et une partie du cortex occipital sont g n ralement pr sents. Les enfants peuvent avoir une apparence ext rieure normale au moment de la naissance, mais ne pas atteindre les tapes de d veloppement. La macroc phalie repr sente un tour de t te sup rieur au 97e percentile et peut tre le r sultat d'une macrocr nie (augmentation de l' paisseur du cr ne), d'une hydroc phalie ( largissement des ventricules ; voir le chapitre 184) ou d'une m galenc phalie ( largissement du cerveau). Les maladies du m tabolisme osseux ou l'hypertrophie de la moelle osseuse provoquent une macrocr nie. La m galenc phalie peut tre le r sultat d'un trouble important du d veloppement c r bral ou d'une accumulation de substances m taboliques anormales (tableau 1871). Le plus souvent, cependant, la macroc phalie est un trait familial sans signification clinique. Si l'enfant a un d veloppement normal mais qu'il souffre de macroc phalie, le trac de la circonf rence de la t te des parents sur une courbe de croissance peut rassurer et aider viter des tests neurodiagnostiques inutiles. La microc phalie repr sente une circonf rence de la t te inf rieure au 3e percentile. Une myriade de syndromes et de troubles m taboliques sont associ s la microc phalie, dont certains sont h r ditaires (tableau 187-2). Dans la plupart des cas, un petit tour de t te est le reflet d'un petit cerveau. La croissance c r brale est rapide pendant la p riode p rinatale, et toute agression (infectieuse, m tabolique, toxique, vasculaire) subie pendant cette p riode ou pendant la petite enfance est susceptible de nuire la croissance c r brale et d'entra ner une microc phalie. Rarement, une petite t te est le r sultat d'une fermeture pr matur e d'une ou plusieurs sutures du cr ne, appel e craniosynostose. Ce diagnostic est facilement pos par la forme anormale du cr ne. En r gle g n rale, la macroc phalie et la microc phalie soul vent une pr occupation quant aux capacit s cognitives, mais le p rim tre cr nien seul ne doit jamais tre utilis pour tablir un pronostic de d veloppement intellectuel. Macrocr nie (augmentation de l' paisseur du cr ne) Achondroplasie Hypochondroplasie Syndrome de l'X fragile Ost op trose An mie chronique et s v re Hydroc phalie (hypertrophie des ventricules ; voir Chapitre 184) MassesM galenc phal
Manuel de pédiatrie de Nelson	ie (hypertrophie du cerveau) Trouble embryologique provoquant une prolif ration anormale du cerveau Accumulation de substances m taboliques anormales Maladie d'Alexander Maladie de Canavan Gangliosidoses MucopolysaccharidosesCollections extrac r brales b nignes de la petite enfance Macroc phalie familiale Troubles de la migration neuronale De nombreuses malformations r sultent de l' chec de la migration normale des neurones de la zone de la matrice germinale p riventriculaire vers la surface corticale 1 5 mois de gestation. Plusieurs malformations peuvent exister chez le m me patient. Le d veloppement neurologique avec ces anomalies varie et d pend du type et de l' tendue de la malformation. La schizenc phalie se caract rise par des fentes dans les h misph res c r braux qui s' tendent de la surface corticale la cavit ventriculaire. Les fentes unilat rales peuvent provoquer une h mipar sie cong nitale isol e, tandis que la schizenc phalie bilat rale provoque une quadripar sie spastique et une d ficience intellectuelle associ e. Les personnes touch es pr sentent un risque lev d' pilepsie focale. D faut s v re de la migration corticale, la lissenc phalie se traduit par un cerveau lisse sans sulcation (agyrie). Le cortex normal six couches ne se d veloppe pas. Les enfants touch s ont des crises difficiles contr ler et un retard de d veloppement profond. Cette anomalie fait le plus souvent partie d'une maladie g n tique, qui peut tre li e l'X (mutations DCX) ou caus e par des mutations g n tiques autosomiques dominantes de novo (mutations Lis-1). Chez les pachygyries, les gyri sont peu nombreux et Lissenc phalie, Schizenc phalie, Pachygyrie, Micropolygyrie, Ag n sie du corps calleux, large. Dans la polymicrogyrie, les gyri sont trop nombreux et trop petits. Parfois, la pachygyrie et la polymicrogyrie affectent un h misph re entier, produisant une hypertrophie de cet h misph re et un syndrome clinique de crises s v res et m dicalement r fractaires qui commence d s la petite enfance. Les h t rotopies de mati re grise sont des lots anormaux dans la substance blanche centrale des neurones qui n'ont jamais termin le processus migratoire. Les auteurs remercient le Dr James Dowling pour son aide g n reuse dans la pr paration du chapitre 182 sur la faiblesse et l'hypotonie. Fenichel GM : Neurologie p diatrique clinique : une approche des signes et des sympt mes, ed 6, Philadelphie, 2009, Saunders Jacobs H, Gladstein J : C phal e p diatrique : une revue clinique, C phal e 52 : 333-339, 2012 Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, et al : Nelson Textbook of Pediatrics, ed 19, Philadelphie, 2011, Saunders Mink JW, Zinner SH : Troubles du mouvement II : chor e, dystonie, myoclonie et tremblements, Pediatr Rev 31:287-295, 2010 Peredo DE, Hannibal MC : Le nourrisson mou : valuation de l'hypotonie, Pediatr Rev 30 :e66 e76, 2009Schunk JE, Schutzman SA : Traumatisme cr nien p diatrique, Pediatr Rev 33:398 411, 2012 Zinner SH, Mink JW : Troubles du mouvement I : tics et st r otypies, Pediatr Apocalypse 31:223-233, 2010 Yvonne E. Chiu, 25 ans Environ un Am ricain sur trois, quel que soit son ge, souffre d'au moins un trouble cutan reconnaissable un moment donn . Les maladies cutan es les plus courantes rencontr es en milieu communautaire sont la dermatophytose, l'acn vulgaire, la dermatite s borrh ique, l'atopdermite (ecz ma), les verrues (verrues), les tumeurs, le psoriasis, le vitiligo et les infections telles que l'herp s simplex et l'imp tigo. Chez les enfants fr quentant des cliniques de dermatologie p diatrique, la dermatite atopique, l'imp tigo, la teigne capitaire, l'acn vulgaire, la verruque vulgaire et la dermatite s borrh ique sont les diagnostics les plus courants. L' ge du patient, l'apparition, la dur e, l' volution, les sympt mes cutan s associ s (douleur, prurit) et les signes ou sympt mes syst miques associ s (fi vre, malaise, perte de poids) sont des indices importants. L'obtention d'une description pr cise de la l sion d'origine am liore la pr cision du diagnostic. Les rem des en vente libre peuvent modifier consid rablement l'apparence d'une ruption cutan e. Souvent, les patients ne consid rent pas un antibiotique topique ou un m dicament anti-d mangeaisons comme un traitement. Il est donc important d'approfondir des questions connexes dans l'histoire. D'autres informations importantes comprennent des ant c dents d'allergies, d'exposition environnementale, d'ant c dents de voyage, de traitements ant rieurs, de contacts affect s et d'ant c dents familiaux. Un examen minutieux de la peau n cessite une valuation visuelle et tactile. L'examen de la peau sur l'ensemble du corps doit tre effectu syst matiquement. Les muqueuses, les cheveux, les ongles et les dents, tous d'origine ectodermique, peuvent galement tre impliqu s dans des troubles cutan s et doivent tre valu s. Disponible @ StudentConsult.com Une nomenclature descriptive des l sions cutan es aide g n rer un
Manuel de pédiatrie de Nelson	diagnostic diff rentiel et aussi communiquer entre les prestataires de soins de sant . La d termination de la l sion primaire et du changement secondaire est la pierre angulaire du diagnostic dermatologique. Une l sion primitive est d finie comme la l sion de base qui appara t de novo et qui est la plus caract ristique du processus pathologique (tableau 188-1 et figure 188-1). Les l sions primaires sont rarement observ es chez un patient au moment de la pr sentation, car la plupart des l sions sont alt r es par le temps ou des facteurs externes tels que L sion plate et non palpable de <1 cm de diam tre PatchSemblable la macule, mais de >1 cm de diam trePapule L sion solide et sur lev e de <1 cm de diam trePlaque Semblable la papule, mais de >1 cm de diam tre ; a une surface plate et large contrairement un nodule Nodule Semblable la papule, mais >1 cm de diam tre ; a une surface arrondie contrairement une plaque Tumeur Semblable un nodule, mais implique une croissance n oplasique plut t qu'un processus inflammatoire Bulle Semblable une v sicule, mais de >1 cm de diam tre L sion pidermique remplie de pus, qui peut avoir une phase papuleuse initiale et est souvent entour e d' ryth me Purpura macule ou papule r sultant d'un sang extravas dans la peau ; ne blanchit pas la pression P t chie Semblable au purpura, mais de moins de quelques millim tres de diam treEcchymose Plaque ou plaque h morragique plus grande r sultant d'un sang extravas Papule papule (ruche) rose, d mateuse et plaques dont la taille et la configuration varient consid rablement ; caract ris e par une nature transitoire avec des l sions individuelles disparaissant dans les 24 heures T langiectasie Collection de petits vaisseaux sanguins rouges superficiels Milia Kystes de k ratine pidermiques superficiels, blancs Com don Bouchon de k ratine et de s bum dans l'orifice d'un follicule pileux, qui peut tre ouvert (point blanc) ou ferm (point noir) ; L sion caract ristique de l'acn vulgaire Kyste Papule ou nodule avec une muqueuse pidermique compos e de liquide ou de mat riau solide Figure 188-1 Morphologie des l sions cutan es primaires. A, L sions plates. B, L sions palpables. C, L sions remplies de liquide. D, L sions primaires sp ciales. (Tir de Swartz MH : Textbook of Physical Diagnosis : History and Examination, Philadelphie, 1989, WB Saunders.) l'application d'un m dicament, une infection secondaire ou une manipulation physique (p. ex., grattage). La recherche de la l sion primitive s'av re souvent utile et permet de concentrer le diagnostic diff rentiel sur une cat gorie de l sion sp cifique au diagnostic sous-jacent. l'occasion, deux types diff rents de l sions primaires peuvent tre pr sents. Dans la plupart des cas, les l sions secondaires sont le r sidu ou le r sultat des effets de la l sion primaire. Ils peuvent tre cr s par un grattage ou une infection secondaire et peuvent tre observ s en l'absence d'une l sion primitive (tableau 188-2). La couleur, la texture, la configuration, l'emplacement et la distribution de la l sion doivent tre enregistr s. Une ruption localis e ou group e peut sugg rer une infection cutan e, tandis qu'une atteinte g n ralis e et sym trique des surfaces extensrices peut sugg rer une affection cutan e primaire, telle que le psoriasis. Les l sions de l'herp svirus sont g n ralement des l sions group es. Les l sions annulaires peuvent sugg rer la maladie de Lyme, la syphilis et des infections fongiques. Les l sions sur les muqueuses sont g n ralement de courte dur e, et les l sions dans les zones peau paisse, comme les paumes et la plante des pieds, peuvent tre particuli rement difficiles caract riser. Une anamn se approfondie et un examen physique sont g n ralement suffisants pour le diagnostic en raison de la visibilit de la peau. Les tests d'appoint au moment de l'examen comprennent l'examen l'hydroxyde de potassium (KOH) pour les champignons et les dermatophytes, les grattages cutan s pour la gale, l'examen cytologique (Tzancktest) pour l'herp svirus et l'infection par le virus varicelle-zona, et l'examen la lumi re de Wood pour la fluorescence d'or jaun tre Collection s ch e de s rum et de d bris cellulaires rosion D pression superficielle avec perte de l' piderme superficiel Ulc re D pression plus profonde avec perte de tout l' piderme dans le derme ; gu rit avec des cicatrices Amincissement de l' piderme (la surface semble brillante et translucide) ou du derme (la peau est d prim e) Cicatrice Collection paissie, ferme et d color e de tissu conjonctif r sultant de l sions cutan es ; initialement rose, mais s' claircit avec le temps Scl rose Durcissement circonscrit ou diffus de la peauLichenification Lignes / marques cutan es accentu es r sultant de l' paississement de l' pidermeExcoriation rosion lin aire superficielle caus e par le grattageFissure Rupture lin aire la surface de la peau qui est g n ralement douloureuse de la teigne versicolo
Manuel de pédiatrie de Nelson	re. La biopsie cutan e peut tre : effectu pour aider au diagnostic. L' chantillon de biopsie peut tre r alis par rasage ou biopsie l'emporte-pi ce, et les deux sont des proc dures simples en cabinet. Parfois, des tudes de laboratoire ou d'imagerie sont n cessaires. L'acn vulgaire (ou acn ) est un trouble inflammatoire chronique qui affecte les zones les plus concentr es de glandes s bac es, telles que le visage, la poitrine et le dos. La pathogen se de l'acn est multifactorielle. Le sexe, l' ge, les facteurs g n tiques et l'environnement sont tous des facteurs contributifs majeurs. Le stress peut d clencher l'acn , peut- tre en affectant les niveaux d'hormones. Il n'y a aucune preuve liant le chocolat, les bonbons ou les aliments frits l'acn . L'acn est caus e par une inflammation chronique de l'unit pilo-s bac e (follicule pileux avec une glande s bac e associ e). L' v nement principal dans toutes les l sions d'acn est le d veloppement du micro-com don, qui r sulte de l'obstruction du follicule pileux avec de la k ratine, de l'augmentation de la production de s bum des glandes s bac es et de la prolif ration de la flore cutan e normale, entra nant une occlusion et une hypertrophie pilo-s bac es. Les androg nes sont un puissant stimulus de la glande s bac e. La composante inflammatoire et la formation de pustules qui s'ensuivent r sultent de la prolif ration de Propionibacterium acnes, un organisme commensale de la peau. La pathogen se de l'acn implique donc trois composantes : l'augmentation de la production de s bum, l'hyperk ratose et la prolif ration bact rienne. Un traitement efficace vise minimiser ces facteurs. L'acn est l'affection cutan e la plus fr quente chez les adolescents, survenant chez 85% des adolescents. L'incidence est similaire chez les deux sexes, bien que les gar ons soient souvent plus s v rement touch s. L'acn peut commencer d s l' ge de 8 ans et se poursuivre l' ge adulte. L'acn affecte principalement les zones o la densit des glandes s bac es est accrue, comme le visage, le haut de la poitrine et le dos. L'obstruction superficielle de l'unit pilo-s bac e donne des com dons non inflammatoiresde petits (points noirs) ouverts (points noirs) et ferm s (points blancs). Un com don ouvert est moins susceptible de devenir inflammatoire qu'un com don ferm . La rupture d'un com do dans le derme adjacent et la prolif ration de P. acnes induisent une r ponse inflammatoire et le d veloppement de papules et de pustules inflammatoires. Les kystes et les nodules plus gros, de couleur chair ou rouges repr sentent un colmatage plus profond et de l'acn kystique. Une inflammation accrue et persistante, en particulier avec la rupture d'un kyste profond, augmente le risque de cicatrisation. Le diagnostic de l'acn n'est g n ralement pas difficile en raison des l sions caract ristiques et chroniques. Les tudes de laboratoire et les tudes d'imagerie ne sont g n ralement pas n cessaires pour diagnostiquer l'acn . Des tests de d pistage peuvent tre n cessaires s'il y a des signes d'hyperandrog nie dus au syndrome des ovaires polykystiques (r gles irr guli res, hirsutisme, r sistance l'insuline) ou une tumeur sous-jacente s cr tant des androg nes (r gles irr guli res, hirsutisme, voix plus grave, clitorom galie). Les piliers du traitement de l'acn sont les agents k ratolytiques topiques et les antibiotiques topiques. Des cr mes, des lotions, des gels, des mousses et des solutions sont disponibles. Les gels et les solutions sont couramment utilis s parce que la peau acn ique est g n ralement plus grasse et que ces agents ont tendance tre dess chants, mais ils ont tendance tre irritants et peuvent ne pas tre aussi bien tol r s. Les cr mes et les lotions sont mieux tol r es, mais peuvent ne pas tre aussi efficaces. Les agents k ratolytiques (acide salicylique, acide az la que, tr tino ne, adapal ne, tazarot ne) produisent une desquamation superficielle et, par la suite, soulagent l'obstruction folliculaire. Ils sont un pilier de la th rapie de premi re ligne. Les r tino des topiques (tr tino ne, adapal ne, tazarot ne) sont bas s sur la mol cule de vitamine A. Ils diminuent la production de k ratine et de s bum et ont une certaine activit anti-inflammatoire et antibact rienne ; Ainsi, ils peuvent tre les plus efficaces lorsqu'ils sont utilis s en monoth rapie. Les antimicrobiens topiques (peroxyde de benzoyle, dapsone, soufre-sulfacetamide) et les antibiotiques topiques ( rythromycine, clindamycine) sont anti-inflammatoires et inhibent la prolif ration de P. acnes. L'efficacit de l' rythromycine a diminu mesure que P. acnes est devenu de plus en plus r sistant cet antibiotique ; Les antibiotiques topiques doivent tre associ s un antimicrobien tel que le peroxyde de benzoyle pour pr venir le d veloppement d'une r sistance. La th rapie combin e d'un agent k ratolytique topique et d'un antimicrobien topique est plus efficace que l'un ou l'autre agent se
Manuel de pédiatrie de Nelson	ul pour l'acn inflammatoire. Les antibiotiques oraux (t tracycline, doxycycline, minocycline) sont g n ralement utilis s pour les l sions kystiques plus profondes, mais doivent toujours tre utilis s en association avec un r gime topique. Les t tracyclines sont les antibiotiques les plus efficaces en raison de leur activit anti-inflammatoire importante. Comme pour l' rythromycine topique, l' rythromycine orale est rarement utilis e en raison de la r sistance bact rienne. Pour l'acn nodulokystique r calcitrante ou s v re, l'isotr tino ne orale peut tre institu e. L'isotr tino ne, un analogue oral de la vitamine A, normalise la k ratinisation folliculaire, r duit la production de s bum et diminue la formation de 5 -dihydrotestost rone et la capacit de liaison aux r cepteurs des androg nes. Une cure d'isotr tino ne (0,5 1 mg/kg/jour pour atteindre une dose cumul e de 120 mg/kg) est le seul m dicament capable de modifier durablement l' volution de l'acn et d'induire une r mission durable. En raison de la forte incidence d'effets ind sirables, il ne doit tre utilis que par des m decins familiers avec ce m dicament. Le traitement l'isotr tino ne n cessite une s lection minutieuse des patients, des conseils avant le traitement et une surveillance mensuelle en laboratoire. Il est t ratog ne et ne doit pas tre utilis imm diatement avant ou pendant la grossesse. L'acn a des effets importants et souvent d vastateurs sur l'image corporelle et l'estime de soi d'un adolescent. Il peut y avoir peu de corr lation entre la gravit et l'impact psychosocial. La cicatrisation peut entra ner une morbidit permanente. Classiquement, l'acn dure de 3 5 ans, bien que certaines personnes puissent avoir une maladie pendant 15 20 ans. Seul un traitement pr coce l'isotr tino ne peut modifier l' volution naturelle de l'acn . Les l sions d'acn gu rissent souvent avec un ryth me post-inflammatoire temporaire et une hyperpigmentation. Selon la gravit , la chronicit et la profondeur de l'atteinte, des cicatrices piqu es, atrophiques ou hypertrophiques peuvent se d velopper. L'acn kystique a la plus forte incidence de cicatrices, car la rupture d'un kyste profond induit la plus grande inflammation, bien que les cicatrices puissent tre caus es par une acn pustuleuse plus l g re ou m me com donienne. Les cheveux gras et les pr parations cosm tiques sont viter car ils exacerbent l'acn pr existante. Il n'existe aucun moyen efficace de pr venir l'acn et il y a peu de preuves que l'alimentation soit associ e l'acn . Le nettoyage r p titif l'eau et au savon ou l'utilisation d'astringents ou d'abrasifs n' limine que les lipides de surface. Leur utilisation rend la peau moins grasse mais n'emp che pas la formation de microcom dons et peut paradoxalement aggraver l'acn . La dermatite atopique est une maladie inflammatoire chronique sans rem de connu. Elle est associ e une morbidit psychosociale importante et une diminution de la qualit de vie li e la sant . Pour de nombreuses personnes touch es, la dermatite atopique est la manifestation cutan e de l'atopie accompagn e d'asthme et de rhinite allergique. La dermatite atopique se manifeste par une barri re cutan e d fectueuse, une r duction des r ponses immunitaires inn es et des r ponses immunitaires exag r es aux allerg nes et aux microbes. La pr disposition g n tique et les facteurs environnementaux jouent un r le dans le d veloppement de la dermatite atopique. Les g nes associ s au dysfonctionnement de la barri re cutan e et l'inflammation ont t associ s l'atop mite. Les m diateurs inflammatoires impliqu s comprennent principalement des lymphocytes T auxiliaires, la voie TH2 tant impliqu e t t dans les l sions aigu s et une pr dominance de TH1 dans les l sions chroniques. Les cellules de Langerhans, les IgE et les osinophiles jouent un r le de premier plan, ainsi que de nombreux autres m diateurs inflammatoires. Les allerg nes environnementaux et de contact, les infections, les irritants, les temp ratures extr mes, la transpiration et le manque d'humidit peuvent exacerber la maladie, tout comme le grattage ou le frottement. Les d clencheurs sont quelque peu variables d'un individu l'autre. La dermatite atopique est la maladie de la peau la plus fr quente chez les enfants, avec une pr valence estim e 20% des enfants. Seulement 1 2 % des adultes manifestent la maladie. En plus des facteurs g n tiques, une influence environnementale y contribue. La dermatite atopique survient plus fr quemment dans les zones urbaines et dans les classes socio- conomiques sup rieures. La pr valence est plus faible dans les zones o la pollution industrielle est moindre et o les Les infections m di estelles que les infections helminthiques sont end miques. Les patients ont g n ralement des ant c dents familiaux d'atopie. Les enfants atteints de dermatite atopique sont pr dispos s au d veloppement de l'allergie et de la rhinite allergique, appel e march
Manuel de pédiatrie de Nelson	e atopique. L'asthme se d veloppe chez jusqu' la moiti des enfants atteints de dermatite atopique, et la rhinite allergique encore plus fr quemment. Les allergies alimentaires sont couramment associ es la dermatite atopique. La dermatite atopique est une maladie cutan e chronique et r currente caract ris e par une x rose, un prurit et des signes cutan s caract ristiques. L' tat s'am liore g n ralement avec l' ge et dispara t l' ge adulte, bien que certains cas d'enfance se poursuivent l' ge adulte. Les l sions caract ristiques de la dermatite atopique sont des papules ou des plaques ryth mateuses aux bords mal d finis et des squames sus-jacentes ou une hyperk ratose. Les l sions peuvent tre secondairement excori es ou avoir une cro te sus-jacente jaune ou h morragique. Des pleurs peuvent tre pr sents aux stades aigus. La lich nification se retrouve dans les l sions plus anciennes. La formation de fissures est fr quente dans les l sions aigu s et chroniques. Une hypopigmentation et une hyperpigmentation temporaires peuvent tre observ es apr s la disparition des l sions, mais la dermatite atopique n'est g n ralement pas cicatricielle moins que les caract ristiques secondaires ne deviennent graves (par exemple, une infection ou une manipulation physique [grattage]). Les localisations caract ristiques varient avec l' ge du patient. La dermatite atopique infantile affecte g n ralement le visage et les surfaces extensrices des extr mit s et est souvent g n ralis e. Les l sions de l'enfance pr dominent dans les surfaces de flexion (fosses ant cubitales et poplit es), les poignets, les chevilles, les mains et les pieds (Fig. 190-1). La phase adulte se produit apr s la pubert et se manifeste dans les zones de flexion, y compris le cou, ainsi que l'implication pr dominante sur le visage, le dos des mains, les doigts et les orteils, le haut des bras et le dos. Une infection bact rienne secondaire, le plus souvent avec Staphylococcus aureus ou moins fr quemment avec Streptococcus pyogenes, est fr quemment pr sente. Les patients courent un risque accru d'infections par des virus cutan s et peuvent d velopper des infections cutan es diss min es avec des virus tels que le virus de l'herp s simplex (ecz ma herp ticum), le virus varicelle-zona, le virus de la variole (eczema vaccinatum) et le molluscum contagiosum. La peau atopique est galement plus sensible aux infections fongiques. Figure 190-1 Dermatite atopique (bras). Les signes d'infection concomitante comprennent une aggravation aigu de la maladie chez un patient par ailleurs bien contr l , une r sistance au traitement standard, de la fi vre et la pr sence de pustules, de fissures, de l sions exsudatives ou cro teuses (Fig. 190-2). L'ecz ma herp ticum et l'ecz ma vaccinal peuvent mettre la vie en danger s'ils ne sont pas trait s. Le diagnostic de la dermatite atopique repose sur les signes et sympt mes cliniques. Les r sultats de la biopsie cutan e sont g n ralement caract ristiques mais pas exclusivement diagnostiques et peuvent se chevaucher avec d'autres affections cutan es. Des osinophilies dans le sang p riph rique et des taux lev s d'IgE peuvent tre trouv s, mais ne sont pas sp cifiques. L'analyse cutan e ou la mesure de niveaux sp cifiques d'anticorps IgE peut d tecter la sensibilisation aux allerg nes alimentaires et environnementaux, bien que des r sultats faussement positifs se produisent. Le diagnostic diff rentiel de la dermatite atopique est tendu, mais les ant c dents d'une affection prurigineuse r currente dans le cadre d'une atopie et de l sions cutan es dans une distribution caract ristique sont typiques. Les l sions de la dermatite s borrh ique ont des bords circonscrits et bien d finis. La squame ou hyperk ratose est plus paisse, grasse et jaun tre. La distribution de la dermatite s borrh ique est diff rente de celle de la dermatite atopique, impliquant g n ralement le cuir chevelu, les sourcils, la r gion p rinasale, le haut de la poitrine et le dos. Parfois, les deux conditions coexistent. Le psoriasis a tendance se localiser sur les coudes, les genoux, le bas du dos et le cuir chevelu. Les l sions du psoriasis sur les surfaces expos es sont de couleur saumon la base avec une hyperk ratose sus-jacente beaucoup plus paisse avec de l'argent coloration. Il s'agit g n ralement de plaques paisses tr s bien d limit es, ovales ou rondes. La dermatite de contact allergique a une distribution limit e une zone du corps correspondant au contact avec l'allerg ne. Les l sions forment g n ralement des formes bizarres, lin aires, carr es ou angul es correspondant la source. La dermatite au nickel est fr quente et r sulte d'une sensibilisation de contact au nickel dans les m taux. Il se produit des endroits caract ristiques, tels que la zone p riombilicale (o le m tal des boutons de pantalon frotte contre la peau) ; sur le lobule de l'oreille ou le cou (l o les boucles d'oreilles entrent en contact avec la peau) ;
Manuel de pédiatrie de Nelson	circonf rentiellement autour du cou (colliers) ; et sous des bagues ou des bracelets. Les patients atteints de dermatite atopique peuvent galement avoir une dermatite de contact concomitante. Figure 190-2 Dermatite atopique avec surinfection staphylocoques. Le traitement id al de la dermatite atopique comprend trois composantes principales : l'utilisation fr quente et g n reuse d' mollients fades pour restaurer la barri re cutan e, l' vitement des d clencheurs d'inflammation et l'utilisation de m dicaments anti-inflammatoires topiques pour les zones touch es de la peau si n cessaire. Le contr le du prurit et de l'infection doit tre envisag sur une base individuelle. Si le traitement topique et que ces mesures sont inad quats, un traitement syst mique avec des agents immunosuppresseurs ou une th rapie par rayons ultraviolets peut tre indiqu . Un court bain quotidien avec de l'eau ti de mais pas chaude est g n ralement recommand , bien que cela soit controvers et que certains pr conisent des bains moins fr quents. Une cr me ou une pommade hydratante doit tre appliqu e sur tout le corps imm diatement apr s pour emprisonner l'humidit . L'application de m dicaments topiques est galement plus efficace imm diatement apr s le bain. Des informations suppl mentaires pour les patients et les familles peuvent tre trouv es sur le site Web de l'Association nationale de l'ecz ma pour la science et l' ducation ( http://www.nationaleczema.org Les d clencheurs courants de l'inflammation dans la dermatite atopique comprennent le frottement ou le grattage, le contact avec la salive ou des aliments acides, les savons et les d tergents, les assouplissants, la laine ou d'autres mat riaux agressifs, les produits de soins personnels parfum s, la sueur, les piscines hautement chlor es, le faible taux d'humidit , la fum e de tabac, les acariens, les squames animales, les pollens environnementaux et les moisissures. L'exposition ces d clencheurs doit tre limit e dans la mesure du possible. Les infections qui ne sont pas li es une maladie de la peau, comme une infection des voies respiratoires sup rieures, peuvent galement exacerber la dermatite atopique. L'allergie alimentaire est fr quemment observ e chez les patients atteints de dermatite atopique, mais se manifeste g n ralement par une urticaire ou une anaphylaxie plut t que par une exacerbation de la dermatite atopique. Les corticost ro des topiques sont le pilier du traitement anti-inflammatoire de la dermatite atopique. Des centaines de corticost ro des topiques sont disponibles et sont class s selon leur concentration de I VII. La classe I est la puissance la plus lev e et la classe VII est la puissance la plus faible. La puissance varie en fonction de la mol cule de st ro de (ingr dient actif) et, pour un ingr dient donn , la force peut varier en fonction de la concentration relative et de la base du v hicule. La p n tration accrue se produit dans les zones d'occlusion naturelle (flexions telles que les aisselles et l'aine), avec une occlusion externe (couches ou bandages), dans les zones de peau ouverte (excoriations) et avec de la chaleur ou de l'hydratation. L'utilisation d'enveloppements humides avec application de corticost ro des topiques tire parti de ce principe de chaleur et d'hydratation pour une meilleure p n tration des l sions r calcitrantes. Les st ro des de classe I et II sont g n ralement vit s chez les jeunes enfants ou dans les zones de peau plus mince ou de p n tration accrue. Les corticost ro des sont disponibles dans diff rents v hicules. En g n ral, les pommades sont pr f r es en raison de leur efficacit accrue, de leur nature occlusive et de leur tol rabilit . Les cr mes peuvent tre l g rement moins efficaces pour un ingr dient st ro dien donn , mais peuvent tre plus acceptables sur le plan cosm tique pour les patients plus g s ou dans les climats plus chauds. Les lotions peuvent contenir plus de conservateurs qui peuvent provoquer des irritations et sont g n ralement moins puissantes. Les sprays, les mousses, les solutions et les gels peuvent tre particuli rement utiles pour les zones poilues. Les cr mes, lotions, sprays, solutions et gels peuvent tre particuli rement irritants lorsqu'ils sont appliqu s sur une peau atopique et doivent g n ralement tre vit s sur les zones de peau ouverte. Les corticost ro des topiques doivent tre utilis s en conjonction avec des soins de la peau ad quats, par exemple pour viter les d clencheurs de inflammation et application fr quente d' mollients. L'application de corticost ro des deux fois par jour est recommand e. L'objectif est de limiter le besoin de m dicaments anti-inflammatoires et d' viter ainsi le risque d'effets ind sirables. Les effets secondaires locaux tels que l'atrophie cutan e, les stries, l'acn et l'hypopigmentation sont li s la puissance des corticost ro des, au site d'application et la dur e de l'application. Les effets secondaires syst miques de la suppres
Manuel de pédiatrie de Nelson	sion surr nalienne ou du syndrome de Cushing peuvent r sulter de l'application d'un corticost ro de topique puissant sur de grandes surfaces ou des zones occluses risque de p n tration accrue. Les inhibiteurs topiques de la calcineurine ( galement appel s immunomodulateurs topiques) tels que le tacrolimus et le pim crolimus topiques peuvent faire partie du sch ma th rapeutique de la dermatite atopique. Ces agents inhibent s lectivement la prolif ration des lymphocytes T en inhibant la calcineurine et la production ult rieure d'interleukine 2. Il n'y a pas de risque d'atrophie cutan e ; Ces agents sont donc particuli rement utiles pour les l sions faciales ou g nitales. Ils sont actuellement approuv s pour le traitement intermittent en tant que traitements de deuxi me intention de la dermatite atopique l g re mod r e. Des tudes long terme, combin es d'autres modalit s de traitement, sont en cours. Les antihistaminiques s datifs (par ex. la diph nhydramine, l'hydroxyzine) sont un traitement d'appoint utile, en particulier pendant les pouss es. Ceux-ci peuvent n'avoir qu'un effet b nin sur le prurit, mais peuvent am liorer l'insomnie due au grattage pendant la nuit. Une dose avant le coucher est la plus efficace, et des doses diurnes suppl mentaires peuvent tre ajout es sur une base individuelle si n cessaire. Les antihistaminiques non s datifs sont peu b n fiques pour contr ler le prurit de la dermatite atopique. L'administration court terme de corticost ro des syst miques est rarement indiqu e dans les cas de maladie grave et peut tre envisag e en cas d' chec ou d'instauration d'un traitement topique ad quat. Les traitements syst miques par corticost ro des doivent tre correctement r duits et utilis s en conjonction avec un r gime de soins de la peau atopique appropri . La pouss e de rebond de la dermatite atopique est fr quente apr s l'arr t des corticost ro des et doit tre anticip e pour viter une mauvaise interpr tation de la gravit naturelle de la maladie. Les traitements r p t s long terme et fr quents doivent tre vit s pour viter les effets ind sirables. La th rapie par rayons ultraviolets (UVB, UVB bande troite, UVA ou UVA1) peut tre une option pour les cas mod r s graves chez les enfants plus g s. En r gle g n rale, la luminoth rapie est administr e deux trois fois par semaine jusqu' ce qu'une am lioration soit observ e, puis est r duite ou interrompue une fois que la pouss e aigu a disparu. L'utilisation plus fr quente de la luminoth rapie chez les enfants est entrav e par la n cessit de visites fr quentes au cabinet, la capacit de coop rer en se tenant debout dans une bo te lumi re tout en portant des lunettes de protection et le risque de l sions cutan es long terme, y compris le potentiel de d veloppement d'un cancer de la peau avec une exposition excessive aux rayons UV. La cyclosporine syst mique (jusqu' 5 mg/kg/jour) peut tre un traitement efficace pour la dermatite atopique dans les cas graves. Il est utilis pendant des p riodes allant jusqu' 1 an pour contr ler une maladie grave et doit tre r duit une fois que la dermatite atopique est contr l e. Disponible @ StudentConsult.com Une tendance accrue aux infections cutan es bact riennes, virales et fongiques est due une barri re cutan e alt r e et une diminution des prot ines immunitaires inn es dans la peau ainsi qu' des r ponses immunitaires secondaires inadapt es. L'imp tigo secondaire avec S. aureus est l'infection cutan e secondaire la plus fr quente dans la dermatite atopique. L'infection Astreptococcus du groupe est galement fr quente. L'infection se manifeste par des pustules, un ryth me, des cro tes, des cro tes, une pouss e de la maladie ou une absence de r ponse un traitement anti-inflammatoire ad quat. Les l sions localis es peuvent tre trait es avec de la mupirocine topique. Les l sions tendues et g n ralis es n cessitent une antibioth rapie orale, le plus souvent avec une c phalosporine de premi re g n ration, comme la c phalexine. L'infection S. aureus r sistante la m thicilline est de plus en plus fr quente et l'antibioth rapie doit tre adapt e en fonction des taux de r sistance locaux et des facteurs li s aux patients. Le diagnostic de surinfection peut tre pos cliniquement, mais une culture bact rienne superficielle peut confirmer le diagnostic et fournir des antimicrosensibles. Le traitement doit inclure une routine concomitante de soins de la peau atopique, y compris l'utilisation continue de corticost ro des topiques. Bien que les infections cutan es secondaires S. aureus soient fr quentes, l' volution vers la cellulite ou la septic mie est inhabituel. Rarement, des antibiotiques intraveineux peuvent n anmoins tre n cessaires. Les enfants colonis s et atteints d'infections fr quentes peuvent b n ficier de bains d'eau de Javel dilu s deux trois fois par semaine ; 1 4 1 2 tasse d'eau de Javel domestique est ajout e une baignoire moiti pleine o
Manuel de pédiatrie de Nelson	u pleine. L'ecz ma herpeticum ( ruption varicelliforme de Kaposi) est l'une des complications infectieuses potentiellement graves de la dermatite atopique. Apr s une infection par le virus de l'herp s simplex (HSV), une ruption de l sions multiples, prurigineuses et v siculopustulaires se produit de mani re diss min e, la fois dans les plaques de dermatite atopique et sur la peau d'apparence normale. Celles-ci se rompent de mani re caract ristique et forment des papules ombiliqu es cro teuses et des rosions h morragiques perfor es (Fig. 190-3). L'irritabilit , l'anorexie et la fi vre peuvent galement tre observ es. Des maladies syst miques et du syst me nerveux central ont t rapport es. Une surinfection bact rienne des zones rod es de la peau se produit souvent. Le diagnostic peut tre pos rapidement partir d'un grattage de la l sion cutan e color e au Giemsa ou la coloration de Wright (test de Tzanck), bien que ceux-ci ne soient pas tr s sensibles. Ces colorations permettent de visualiser au microscope la pr sence de cellules g antes multinucl es indiquant une infection par le virus de l'herp s simplex ou le virus varicelle-zona. Le liquide v siculaire peut galement tre envoy pour la d tection par r action en cha ne par polym rase (PCR) de l'ADN du virus de l'herp s simplex, le test rapide d'anticorps fluorescents directs ou la culture virale. La confirmation en laboratoire de l'infection est importante car des manifestations cliniques similaires peuvent survenir avec des infections bact riennes. Figure 190-3 Ecz ma herpeticum (main). L'impact psychosocial de la dermatite atopique peut tre important. Il y a souvent de la d figuration, un manque de sommeil d au prurit entra nant de l'irritabilit et de la fatigue, et des limitations la participation aux sports. Les soins d'un enfant atteint de dermatite atopique n cessitent beaucoup de temps et de difficult s financi res. Par cons quent, la direction devrait aborder ces probl mes potentiels et fournir des indications anticip es ad quates. La dermatite atopique r simencie fr quemment pendant l'enfance et est beaucoup moins fr quente apr s la pubert . La maladie est g n ralement plus grave et plus r pandue dans la petite enfance et la petite enfance. Une rechute de la maladie chez l'adulte peut survenir et se manifeste g n ralement par une dermatite du visage ou des mains. Fr quemment, les adultes ont une peau s che g n ralis e et sont conscients que leur peau est sensible de nombreuses pr parations en vente libre. Les patients atteints de dermatite atopique peuvent galement d velopper de l'asthme et une rhinite allergique. L'asthme est plus souvent associ des maladies cutan es plus graves. Les pouss es individuelles de dermatite atopique peuvent tre vit es en vitant les d clencheurs d'inflammation et peuvent tre att nu es par une application fr quente d' mollients. Certaines preuves sugg rent que l'allaitement pendant au moins 4 mois pr vient ou retarde l'apparition de la dermatite atopique dans la petite enfance. Pour les nourrissons dont un parent ou un fr re ou une s ur est atteint d'une maladie atopique et qui ne sont pas exclusivement allait s pendant 4 6 mois, il existe des preuves modestes que l'apparition de la dermatite atopique peut tre retard e ou pr venue par l'utilisation de pr parations base de cas ine fortement hydrolys es. Il n'y a pas suffisamment de preuves que les pr parations base de soja, le report de l'introduction d'aliments compl mentaires au-del de l' ge de 4 6 mois ou d'autres interventions di t tiques pr viennent le d veloppement de maladies atopiques. Il n'y a aucune preuve convaincante que les femmes qui vitent les arachides ou d'autres aliments pendant la grossesse ou l'allaitement r duisent le risque d'allergies de leur enfant. L'inflammation des couches sup rieures de la peau, caus e par un contact direct avec une substance, est divis e en deux sous-types : la dermatite de contact irritante et la dermatite de contact allergique. La dermatite de contact irritante est observ e apr s l'exposition de la surface de la peau un produit chimique ou une substance irritante. La dermatite de contact allergique est une r action immunitaire m diation cellulaire, galement appel e hypersensibilit de type IV ou de type retard . Les antig nes, ou hapt nes, impliqu s dans la dermatite de contact allergique p n trent facilement dans l' piderme et sont li s par les cellules de Langerhans, les cellules pr sentatrices d'antig nes de la peau. L'hapt ne est pr sent aux lymphocytes T, et une cascade immunitaire s'ensuit. La dermatite de contact peut survenir tout ge, et les filles sont plus fr quemment touch es que les gar ons. La dermatite de contact irritante se caract rise par des plaques et des plaques mal d finies, squameuses, roses ou rouges (Fig. 191- 1). L' ruption est localis e aux surfaces cutan es expos es l'irritant. La dermatite de contact irritante est fr quemment observ e s
Manuel de pédiatrie de Nelson	ur les surfaces dorsales des mains chez les patients, souvent la suite de lavages r p t s des mains ou d'une exposition des produits chimiques irritants. La dermatite du si ge est un probl me courant chez les nourrissons et est le plus souvent une forme de dermatite de contact irritante. La dermatite est caus e par une irritation de l'urine et des mati res f cales, affectant g n ralement la r gion p rianale et les fesses tout en pargnant les plis de l'aine prot g s et autres zones occluses. L'infection secondaire par Candida albicans ou des agents pathog nes bact riens peut galement compliquer la dermatite fessi re. La dermatite de contact allergique peut tre aigu (comme la dermatite rhus) ou chronique (comme la dermatite au nickel). Les l sions aigu s sont des plaques rose vif, prurigineuses, souvent dans des configurations bizarres lin aires ou fortement margin es. l'int rieur des plaques se trouvent des v sicules claires et des bulles (Fig. 191-2). Les signes et sympt mes de la maladie peuvent tre retard s de 7 14 jours apr s l'exposition si le patient n'a pas t sensibilis auparavant. Lors d'une r exposition, les sympt mes commencent en quelques heures et sont g n ralement plus graves. L' ruption peut persister pendant des semaines. Les l sions chroniques sont des plaques roses, squameuses, prurigineuses, imitant souvent la dermatite atopique. M me une exposition intermittente peut entra ner une dermatite persistante. Le diagnostic est tabli par la pr sentation clinique et les ant c dents d'exposition un irritant ou un allerg ne reconnu. Les tests cutan s et les taux s riques d'IgE ne sont pas utiles pour d terminer la cause de la dermatite de contact allergique. Des tests picutan s peuvent tre utilis s pour d terminer l'allerg ne l'origine de cette action dans les cas difficiles. Figure 191-1 Dermatite irritante du si ge. Figure 191-2 Dermatite de contact allergique la teinture de benjoin. La distribution et l'apparence de la dermatite ainsi qu'un historique d'exposition d taill sont les outils de diagnostic les plus utiles. L'atteinte de la partie inf rieure des pattes et des bras distaux sugg re une exposition des plantes de l'esp ce Rhus (sumac v n neux ou ch ne v n neux), en particulier lorsque des configurations lin aires de l sions sont pr sentes. Une dermatite des oreilles (boucles d'oreilles), du poignet (bracelet ou montre) ou de la r gion p riombilicale (boucle de ceinture ou boutons de pantalon) sugg re une allergie aux m taux au nickel. La distribution sur les surfaces dorsales des pieds indique une allergie aux chaussures, g n ralement aux colorants, au caoutchouc ou au cuir. Les antibiotiques topiques (n omycine) et les parfums (savons, parfums, cosm tiques) sont des causes fr quentes de dermatite de contact allergique. Les ryth mes fessiers caus s par le Candida sont assez fr quents. La dermatite de contact irritante affecte principalement les surfaces pro minentes et expos es, tandis que le Candida affecte principalement les zones intertrigneuses. Les deux sont souvent pr sents simultan ment, car l'infection secondaire Candida peut compliquer la dermatite irritante. Le psoriasis, la dermatite s borrh ique et l'histiocytose cellules de Langerhans peuvent se manifester par une ruption ryth mateuse dans la zone de la couche. L'orientation vers un dermatologue doit tre envisag e pour tout enfant pr sentant une ruption cutan e s v re ou un ryth me fessier qui ne r pond pas au traitement conventionnel. Les corticost ro des topiques sont efficaces dans le traitement de la dermatite de contact allergique et irritante. Des corticost ro des tr s puissants, et m me de courtes cures de corticost ro des oraux, peuvent tre n cessaires pour les r actions graves de dermatite de contact allergique. Des antihistaminiques oraux peuvent tre n cessaires pour contr ler les d mangeaisons. Le traitement de la dermatite de la couche candida consiste en la nystatine topique ou les antifongiques azol s topiques. Les corticost ro des topiques de faible puissance sont fr quemment utilis s en plus du traitement antifongique topique pour traiter la composante irritante de la dermatite du si ge lorsqu'elle est pr sente de mani re concomitante. En plus de la surinfection de la dermatite du si ge par C. albicans, la surinfection bact rienne peut compliquer toute forme de dermatite de contact. Ceci est particuli rement fr quent si la barri re cutan e n'est plus intacte en raison de cloques ou de grattages. Tous les efforts doivent tre faits pour identifier le d clencheur de la dermatite de contact allergique ou irritante. Dans le cas de la dermatite de contact allergique, la r exposition entra ne souvent des r actions de plus en plus graves. La dermatite s borrh ique est une maladie inflammatoire chronique courante qui pr sente diff rentes pr sentations cliniques diff rents ges. La dermatite s borrh ique se pr sente classiquement chez les nourrissons sous la for
Manuel de pédiatrie de Nelson	me d'une cro te de lait ou d'une dermatite dans les zones intertrigineuses des aisselles, de l'aine, des fosses ant cubitales et poplit es et de l'ombilic. On le voit chez les adolescents sous forme de pellicules. La pathogen se de la dermatite s borrh ique n'est pas claire, mais il est th oris qu'il existe une r ponse inflammatoire anormale aux esp ces commensales de Malassezia dans les zones riches en s bum. Les zones sujettes la dermatite s borrh ique comprennent le cuir chevelu, les sourcils, les paupi res, les sillons nasog niens, les conduits auditifs externes et les plis auriculaires post rieurs. La dermatite s borrh ique chez le nourrisson commence au cours du premier mois et persiste au cours de la premi re ann e de vie. On l'appelle aussi cro te de lait en raison de la desquamation et de la cro te paisses, grasses et cireuses, jaune-blanc du cuir chevelu (Fig. 192-1). Il est g n ralement pro minent sur le sommet du cuir chevelu, mais il peut tre diffus. Des plaques et des plaques grasses, squameuses, ryth mateuses et non prurigineuses peuvent s' tendre au visage et aux plis auriculaires post rieurs, impliquant parfois tout le corps. Les zones de la couche et des zones intertrigineuses peuvent avoir des plaques ryth mateuses nettement d limit es et brillantes avec des squames jaunes, grasses ou cireuses. L'hypopigmentation peut persister apr s la disparition de l'inflammation. L' ruption est g n ralement asymptomatique, ce qui permet de la diff rencier de la dermatite atopique infantile, qui est prurigineuse. La dermatite s borrh ique classique l'adolescence est g n ralement localis e au cuir chevelu. La forme b nigne est commun ment appel e pellicule, une fine desquamation blanche, s che du cuir chevelu avec des d mangeaisons mineures. D'autres signes de dermatite s borrh ique varient d'une desquamation diffuse et muscl e des zones focales de cro tes paisses, huileuses et jaunes avec un ryth me sous-jacent. Les conduits auditifs externes, les sourcils, les paupi res et les zones intertrigineuses peuvent galement tre touch s. Le prurit peut tre minime ou s v re. Figure 192-1 Dermatite s borrh ique (cro te de lait). Les tudes de laboratoire et d'imagerie ne sont pas n cessaires pour diagnostiquer la dermatite s borrh ique. Des cultures fongiques et des tudes d'hydroxyde de potassium peuvent tre n cessaires pour aider diff rencier la dermatite s borrh ique du cuir chevelu de la teigne capitaire (voir le chapitre 98). La dermatite s borrh ique chez un nourrisson peut tre difficile diff rencier de la dermatite atopique, et en fait, certains cas peuvent repr senter un chevauchement. Chez l'adolescent, la dermatite s borrh ique du cuir chevelu et le psoriasis du cuir chevelu peuvent pr senter des signes cliniques tr s similaires ; Il peut tre tr s difficile de diff rencier les deux troubles, surtout s'il n'y a pas d'autres signes cutan s pour fournir des indices suppl mentaires. Une s borrh emite g n ralis e, s v re et r fractaire sugg re une histiocytose cellules de Langerhans. Une dermatite borrh ique r fractaire, accompagn e d'une diarrh e chronique et d'un retard de croissance, sugg re une maladie de Leiner ou un syndrome d'immunod ficience acquise (SIDA). La dermatite s borrh ique du cuir chevelu est g n ralement asymptomatique et ne n cessite g n ralement pas de traitement. De petites quantit s de tartre peuvent tre facilement limin es par un shampooing fr quent. Pour les nourrissons avec cro te de lait, l'huile (comme l'huile min rale ou l'huile d'olive) peut tre doucement mass e sur le cuir chevelu et laiss e agir pendant quelques minutes avant de brosser doucement le tartre et de faire un shampooing. Un shampooing quotidien au k toconazole, au pyrithione de zinc, au sulfure de s l nium ou l'acide salicylique peut traiter la squame du cuir chevelu. La dermatite s borrh ique avec l sions enflamm es r pond rapidement au traitement avec des st ro des de faible puissance deux fois par jour. La r ponse au traitement est g n ralement rapide. Une infection bact rienne secondaire peut survenir, mais elle est rare. La maladie r fractaire et d'autres complications justifient une valuation plus approfondie pour d'autres tiologies. Les cro tes de lait sont auto-limit es et se r solvent au cours de la premi re ann e de vie. La dermatite s borrh ique ne provoque pas perte de cheveux permanente. Pour les adolescents, l'utilisation continue d'un shampooing antis borrh ique est souvent n cessaire pour contr ler les pellicules. Un shampooing fr quent, en particulier avec des signes pr coces de dermatite s borrh ique, peut aider pr venir la progression. Le pityriasis rosea est une ruption b nigne et spontan ment r solutive qui peut survenir tout ge, avec un pic d'incidence l'adolescence. Une tache ovale rose, solitaire, de 2 5 cm, avec une clairi re centrale, appel e tache h raldique, est la premi re manifestation de l' ruption. Le patch h raut se trouve g n ra
Manuel de pédiatrie de Nelson	lement sur le sein, le bas du torse ou la cuisse proximale et est souvent diagnostiqu tort comme tant d'origine fongique ou ecz mateuse. Une 2 semaines plus tard, une ruption g n ralis e se produit sur le torse et les extr mit s proximales. De multiples macules de 0,5 2 cm, ovales oblongues, rouges ou beige, avec une fine caille semblable du son, sont dispos es parall lement aux lignes de tension de la peau (motif d'arbre de No l). Rarement, l' ruption peut avoir une distribution inverse impliquant les aisselles et l'aine ou une apparence papuleuse ou papoulovesiculaire. De l gers sympt mes prodromiques peuvent se pr senter avec l'apparition de la tache h raut et un prurit pr sent dans 25% des cas. L' ruption dure de 4 14 semaines, avec une r solution progressive. L'hyperpigmentation ou l'hypopigmentation r siduelle peut prendre des mois suppl mentaires pour dispara tre. Le traitement n'est pas n cessaire, bien que le prurit puisse tre g r avec des antihistaminiques oraux, la phototh rapie et des corticost ro des topiques de faible puissance. Le psoriasis est une affection papulo-squameuse courante caract ris e par des papules et des plaques ryth mateuses bien d limit es. Le psoriasis survient tous les ges, y compris la petite enfance, avec l'apparition de 30% des cas pendant l'enfance. La maladie se caract rise par une volution chronique et r currente, bien que des r missions spontan es puissent survenir. Les infections (en particulier Streptococcus pyogenes), le stress, les traumatismes et les m dicaments peuvent provoquer des exacerbations de la maladie. Il existe diff rents sous-types de psoriasis. La vari t la plus courante est le psoriasis en plaques (psoriasis vulgaire), qui peut tre localis ou g n ralis . Les l sions consistent en des plaques rouges rondes, bien d limit es, mesurant de 1 7 cm avec des cailles micac es, qui se distinguent par leur aspect pais et argent avec des points de saignement pr cis r v l s lors de l' limination des cailles (signe d'Auspitz). Les l sions du psoriasis ont une distribution distincte impliquant l'aspect extenseur des coudes et des genoux, le cuir chevelu occipital post rieur, la r gion p riombilicale, la r gion lombo-sacr e et la fente interfessi re. Les enfants ont souvent des faciallations impliquant la face s rom diale des paupi res. L'atteinte de la plaque anagulaire est fr quente et comprend des piq res, une onycholyse, une hyperk ratose sous-ungu ale et une coloration l'huile (d coloration maculaire subungu ale brun rouge tre). Des formes gluantes (nombreuses petites plaques diffuses sur le torse), rythrodermiques (couvrant de grandes surfaces corporelles), inverses (taches rouges humides affectant les plis du corps) et pustuleuses peuvent appara tre. La base du traitement est les corticost ro des topiques. Le traitement du psoriasis par des corticost ro des oraux peut induire un psoriasis pustuleux et doit tre vit . En raison du risque d'atrophie, de stries et de t langiectases, en particulier lorsque des pr parations de corticost ro des fluor s puissants sont administr es long terme, l'objectif est d'utiliser le corticost ro de le moins puissant n cessaire. Les analogues topiques de la vitamine D, l'acide salicylique et les pr parations base de goudron sont des adjuvants utiles aux corticost ro des topiques. La phototh rapie la lumi re ultraviolette B (UVB) peut tre utile comme traitement secondaire chez les enfants plus g s. Le psoriasis en plaques ou en gouttes, rythrodermique et pustuleux peut n cessiter des traitements syst miques avec des m dicaments immunosuppresseurs (m thotrexate, cyclosporine, antagonistes du facteur de n crose tumorale). Les d clencheurs de la maladie tels que l'infection ou les m dicaments doivent tre identifi s et limin s. La tache de naissance est un terme qui d crit les anomalies cong nitales de la peau. Il ne doit pas tre utilis comme diagnostic d finitif car les l sions cutan es cong nitales varient consid rablement dans leur apparence et leur pronostic. Le diagnostic diff rentiel de diverses taches de naissance est r pertori dans le tableau 193-1. La l sion pigment e la plus fr quemment rencontr e est la m lanose dermique, qui survient chez 70 90 % des nourrissons afro-am ricains, hispaniques, asiatiques et am rindiens et chez environ 5 % des nourrissons blancs. Il s'agit d'une l sion cong nitale caus e par l'enfermement de m lanocytes dans le derme lors de leur migration de la cr te neurale dans l' piderme. Bien que la plupart de ces l sions se trouvent dans la r gion lombo-sacr e (tache mongole), elles apparaissent galement d'autres endroits tels que les fesses, le flanc, les extr mit s ou, rarement, le visage (Fig. 193-1). Des taches gris-bleu simples ou multiples, mal d limit es, pouvant atteindre 10 cm, peuvent tre pr sentes. La plupart des l sions disparaissent progressivement au cours des premi res ann es de la vie ; Les l sions aberrantes dans des site
Manuel de pédiatrie de Nelson	s inhabituels sont plus susceptibles de persister. Les macules caf au lait sont des macules ou des plaques pigment es, qui peuvent tre pr sentes chez un nouveau-n mais ont tendance se d velopper pendant l'enfance (Fig. 193-2). Leur couleur varie du brun tr s clair au brun chocolat. Jusqu' cinq macules caf au lait sont trouv es chez 1,8 % des nouveau-n s et 25 % 40 % des enfants normaux, et n'ont aucune signification. Les enfants ayant six caf au laitmacules ou plus (0,5 cm de diam tre avant la pubert ou plus de 1,5 cm de diam tre apr s la pubert ), en particulier lorsqu'ils sont accompagn s de taches de rousseur axillaires ou inguinales, doivent tre valu s avec soin Brun (<20 cm)/plaque Naevus m lanocytaire cong nital Variable Faible risque de m lanome Brun (>20 cm)/plaque M lanocytaire cong nital g ant Tronc le plus fr quent Risque de m lanome et de naevus Naevus pidermique Variable, tronc et cou Peut s'agrandir avec le temps Tache de Porto (naevus flammeus) Variable, face la plus fr quente Peut tre associ au syndrome de Sturge-Weber Rouge/tache Tache saumon (naevus simplex) Glabelle, paupi res, nuque S'am liore ou se r sout avec le temps H mangiome rouge/papule ou en plaque Variable Peut tre associ des h mangiomes h patiques, des h mangiomes des voies respiratoires et au syndrome PHACE Cuir chevelu c phaloh matome bleu-violet/nodule Se r sout avec le temps Bleu-violet/plaque Venous, lymphatique ou mixte Variable Gonflement intermittent et malformation de la douleur Hypertrichose/tumeur Neurofibrome plexiforme Tronc le plus fr quent Associ la neurofibromatose de type 1 pour les stigmates suppl mentaires de la neurofibromatose de type 1. D'autres troubles galement associ s aux macules caf au lait comprennent les autres formes de neurofibromatose, le syndrome de Legius, la scl rose tub reuse, le syndrome de McCune-Albright, les lentigos multiples/syndrome LEOPARD, le syndrome de Noonan et le syndrome de Russell-Silver. Figure 193-1 Hyperm lanose cutan e (dos). Figure 193-2 Caf au lait spots (jambe). Environ 1 2 % des nouveau-n s sont atteints de n vus m lanocytaires cong nitaux. Les l sions plus petites (par opposition aux n vus pigment s g ants) sont des taches ou des plaques brunes, souvent avec une configuration ovale ou en lancette. Les l sions peuvent ressembler des macules caf au lait au d part, mais une pigmentation plus fonc e, des taches panach es, des changements de texture et une l vation se d veloppent avec le temps et aident diff rencier ces l sions (Fig. 193-3). Les poils pais, fonc s et grossiers sont fr quemment associ s des n vus m lanocytaires cong nitaux (Fig. 193-4). Ces l sions varient en site et en taille, mais sont le plus souvent solitaires. Les n vus m lanocytaires cong nitaux pr sentent un risque tr s l g rement accru de d veloppement d'un m lanome malin, se d veloppant g n ralement l' ge adulte. L'ablation chirurgicale peut tre envisag e pour am liorer l'apparence esth tique du patient ou pour r duire la probabilit de transformation maligne, bien que certains patients et m decins choisissent l'observation. La biopsie excisionnelle est indiqu e lorsqu'un changement malin est suspect . Les n vus m lanocytaires cong nitaux g ants sont d finis comme des n vus qui mesureraient environ 20 cm de long l' ge adulte ; Chez un nouveau-n , cela se traduit par 9 cm sur la t te et le cou et 6 cm sur le reste du corps. Ces l sions se pr sentent sous la forme de taches ou de plaques panach es, brun clair noir, parfois avec des macules et des papules plus petites (n vus satellites) en plus. La peau affect e peut tre lisse, nodulaire ou coriace. Une hypertrichose pro minente et sombre est souvent pr sente. La neurom larose, la pr sence de m lanocytes dans le syst me nerveux central, peut tre associ e des n vus m lanocytaires cong nitaux g ants. Les patients atteints peuvent tre asymptomatiques ou pr senter une hydroc phalie et des convulsions ; Chez les patients symptomatiques, la mort survient souvent pendant la petite enfance. Le m lanome malin se d veloppe chez environ 2 10 % des patients atteints de n vus m lanocytaires cong nitaux g ants, soit dans la l sion cutan e, soit dans les m lanocytes neuraux. Contrairement aux n vus m lanocytaires cong nitaux de petite et moyenne taille, le m lanome est plus susceptible de se d velopper pendant l'enfance. En raison de l'incidence de la d g n rescence maligne et de la d formation tendue, l'ex r se chirurgicale doit tre envisag e pour les l sions r s cables. L'utilisation de techniques d'expansion tissulaire a consid rablement am lior la capacit d'ablation chirurgicale de grandes l sions. Figure 193-3 Naevus m lanocytaire cong nital (fesse). Figure 193-4 Naevus cong nital poilu. Les n vus m lanocytaires acquis sont des l sions cutan es courantes. Le n vus m lanocytaire peut survenir tout ge ; Cependant, les l sions se d veloppent plus rapidement chez les enfants pr pub res et les
Manuel de pédiatrie de Nelson	adolescents. Les n vus m lanocytaires sont des maculeset et des papules brunes bien d limit es, rondes ovales. Les l sions sont plus fr quentes sur le visage, le haut du torse et les bras. Les ant c dents familiaux, la peau claire et l'exposition au soleil sont consid r s comme des facteurs de risque majeurs. Une pigmentation irr guli re, une croissance rapide, des saignements et un changement de configuration ou de limites sugg rent des signes de d g n rescence maligne et une biopsie doit tre effectu e. Le m lanome malin est rare chez l'enfant ; Cependant, il y a une augmentation alarmante de l'incidence chez les adolescents, en particulier chez ceux qui utilisent le bronzage artificiel. Il est important d' duquer les parents et les enfants sur les risques de l'exposition au soleil, de b n ficier d'une protection solaire appropri e et de reconna tre les l sions inqui tantes. Les anomalies vasculaires peuvent tre divis es en deux grandes cat gories : les tumeurs et les malformations. Les tumeurs vasculaires sont caract ris es par une hypercellularit , une prolif ration et une croissance. Les malformations vasculaires, cependant, sont des d fauts de d veloppement d riv s des vaisseaux capillaires, veineux, art riels ou lymphatiques. Contrairement aux h mangiomes, les malformations vasculaires restent relativement statiques dans le temps. Il est important de diff rencier ces entit s car elles ont des pronostics et des implications cliniques diff rents. Disponible @ StudentConsult.com Les h mangiomes sont les tumeurs des tissus mous les plus courantes de la petite enfance, survenant chez environ 5% 10% des nourrissons de 1 an. Chez les nouveau-n s, les h mangiomes peuvent prendre l'origine d'une macule blanc p le avec des t langiectasies filiformes. Lorsque la tumeur prolif re, elle prend sa forme la plus reconnaissable sous la forme d'une plaque ou d'un nodule rouge vif et lobul (composante superficielle, Fig. 194-1). Les h mangiomes qui se trouvent plus profond ment dans la peau sont des masses molles et chaudes avec une d coloration l g rement bleu tre (composant plus profond). Fr quemment, les h mangiomes ont la fois une composante superficielle et une composante profonde. Ils varient de quelques millim tres plusieurs centim tres de diam tre et sont g n ralement solitaires ; 20% impliquent des l sions multiples. Les h mangiomes surviennent principalement chez les femmes (3:1) et ont une incidence accrue chez les nourrissons pr matur s. Environ 55 % sont pr sents la naissance ; Le reste se d veloppe dans les premi res semaines de la vie. Les h mangiomes superficiels atteignent leur taille maximale au bout de 6 8 mois, mais les h mangiomes profonds peuvent se d velopper pendant 12 14 mois. Ils subissent ensuite une r solution lente et spontan e, qui prend de 3 10 ans. Figure 194-1 H mangiome (thoracique). Malgr la nature b nigne de la plupart des h mangiomes cutan s, il peut y avoir un risque d'atteinte fonctionnelle ou de d figuration permanente selon l'emplacement et l' tendue. L'ulc ration, la plus Les complications fr quentes peuvent tre douloureuses et augmentent le risque d'infection, d'h morragie et de cicatrices. Les zones fr quemment associ es aux complications comprennent la r gion p rioculaire, la l vre, la pointe nasale, la barbe, le visage (grandes l sions), l'aine et les fesses. Les h mangiomes p riorbitaires pr sentent un risque consid rable pour la vision et doivent tre surveill s attentivement. L'amblyopie peut r sulter de l'h mangiome provoquant une obstruction de l'axe visuel ou une pression sur le globe, entra nant un astigmatisme. En cas de probl me, le patient doit faire l'objet d'une valuation urgente par un ophtalmologiste. Un traitement peut tre indiqu pour pr venir la c cit . Les h mangiomes sous-glottiques se manifestent par un enrouement et un stridor ; L' volution vers l'insuffisance respiratoire peut tre rapide. Des h mangiomes symptomatiques des voies respiratoires se d veloppent chez plus de 50 % des nourrissons avec des h mangiomes faciaux tendus sur le menton et la m choire (distribution de la barbe) ; Tout nourrisson pr sentant un h mangiome de la barbe doit tre r f r pour une laryngoscopie. Des h mangiomes faciaux multiples (h mangiomatose diffuse) et de grande taille peuvent tre associ s des h mangiomes visc raux. Les h mangiomes cervicofaciaux tendus peuvent tre associ s de multiples anomalies, notamment des malformations de la fosse post rieure, des h mangiomes, des anomalies art rielles du syst me vasculaire c r bral, une coarctation de l'aorte et des anomalies cardiaques, et des anomalies oculaires (syndrome PHACE). Les h mangiomes lombo-sacr s sugg rent une dysraphisme spinale occulte avec ou sans anomalies anorectales et urog nitales. L'imagerie par r sonance magn tique de la colonne vert brale est indiqu e chez tous les patients pr sentant des h mangiomes cutan s m dio-lin aires dans la r gion lombo-sacr e. La plupart des
Manuel de pédiatrie de Nelson	h mangiomes ne n cessitent pas d'intervention m dicale et se manifestent spontan ment ; Cependant, si des complications surviennent et qu'un traitement est justifi , le propranolol oral est le pilier du traitement. Un granulome pyog ne est une tumeur vasculaire b nigne acquise couramment observ e chez les enfants. Initialement, les l sions apparaissent sous la forme de papules rose-rouge qui apparaissent souvent apr s un traumatisme mineur, se d veloppant rapidement sur une p riode de plusieurs semaines en une papule rouge vif, vasculaire, souvent p doncul e, mesurant de 2 10 mm. Les l sions ont souvent l'apparence d'un tissu de granulation et sont tr s friables. Ils peuvent survenir n'importe o sur le corps, mais la t te, le cou et les membres sup rieurs sont les plus souvent touch s. Lorsqu'elles sont traumatis es, ces l sions peuvent saigner abondamment, n cessitant souvent des soins m dicaux urgents. L'excision chirurgicale est l'option de traitement la plus d finitive, bien que le laser colorant puls puisse tre utile pour les tr s petites l sions. Les taches de Porto (naevus flammeus, malformation capillaire) sont des malformations des capillaires superficiels de la peau. Ces l sions sont pr sentes la naissance et doivent tre consid r es comme des anomalies permanentes du d veloppement. Ils ne s'agrandissent pas apr s la naissance ; Toute augmentation apparente de la taille est caus e par la croissance de l'enfant. Une tache de vin peut tre localis e n'importe quelle surface du corps, mais les l sions faciales sont les plus courantes. Ce sont des macules et des taches rose-rouge, nettement d limit es dans la petite enfance (Fig. 194-2). Avec le temps, ils s'assombrissent jusqu' prendre une couleur violette ou porto, et peuvent d velopper une surface caillouteuse ou l g rement paissie. Des bulles vasculaires peuvent se former l'int rieur des l sions et devenir symptomatiques ou h morragiques. La modalit de traitement la plus efficace est le laser colorant puls , qui peut entra ner une am lioration de 80 90 % de ces l sions apr s une s rie de s ances de traitement et peut viter les complications futures associ es la dilatation vasculaire. Le traitement est plus efficace s'il est entrepris dans la petite enfance. Une prolif ration de l'os sous-jacent peut se produire et est fr quemment observ e avec des l sions faciales. Les patients touch s ont souvent besoin d'une intervention maxillo-faciale contre un mauvais alignement qui se d veloppe. La plupart des taches de vin se pr sentent sous forme de d fauts isol s et n'indiquent pas de malformations syst miques. Rarement, ils peuvent sugg rer des anomalies oculaires ou des syndromes neurocutan s sp cifiques. Le syndrome de Sturge-Weber (angiomatose enc phalotrig minale) peut survenir avec une tache faciale de Porto, g n ralement dans la distribution cutan e de la premi re branche du nerf trijumeau. D'autres caract ristiques comprennent l'angiomatose leptom ning e, le retard mental, les convulsions, l'h mipar sie controlat rale aux l sions faciales, la calcification intracorticale ipsilat rale et des manifestations oculaires fr quentes telles que buphtalmie, glaucome, angiome de la choro de, anomalies h mianopathiques et atrophie optique. La th rapie anticonvulsivante et les proc dures neurochirurgicales ont t utiles chez certains patients. Le glaucome peut survenir en association avec des taches de vin situ es sur la paupi re, m me en l'absence du syndrome de Sturge-Weber, et ces patients ont besoin d'une surveillance vie de la pression oculaire. Le syndrome de Klippel-Tr naunay-Weber est caract ris par la triade de malformations capillaires et veineuses, de varicosit s veineuses et d'hyperplasie des tissus mous et souvent de l'os de la personne concern e aire. Le membre inf rieur est le plus souvent touch . Une tache de vin recouvrant la colonne vert brale peut rarement tre un marqueur de dysraphisme rachidien ou de malformation vasculaire intraspinale. Figure 194-2 Tache de vin (visage). Une tache de saumon (naevus simplex, morsure de cigogne, baiser d'ange) est une variante du naevus flammeus qui est pr sente chez 70% des nouveau-n s normaux. Ce sont des plaques maculaires rouges et irr guli res r sultant de la dilatation des capillaires dermiques et se trouvent g n ralement sur le singe du cou, les paupi res et la glabelle. La plupart des faciall sions s'estompent l' ge de 1 an, mais les l sions sur le cou peuvent persister toute la vie. Les relev s des populations d'adultes confirment la persistance des l sions nucales chez environ 25 % de la population. RYTH ME POLYMORPHE, SYNDROME DE STEVENS-JOHNSON ET N CROLYSE PIDERMIQUE TOXIQUE L' ryth me polymorphe (EM), le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la n crolyse pidermique toxique (TEN) sont des r actions d'hypersensibilit aigu s caract ris es par une n crose cutan e et muqueuse. Ces syndromes repr sentent une r action d'hypersensibilit une cause pr c
Manuel de pédiatrie de Nelson	ipitante, g n ralement des organismes infectieux ou des m dicaments. Historiquement, on pensait que ces troubles repr sentaient un spectre du m me processus pathologique, et l'utilisation incoh rente de ces noms de maladie a conduit une confusion suppl mentaire. Une d finition consensuelle a t publi e en 1993, et la litt rature actuelle favorise que la ME est distincte du spectre SJS/TEN de la maladie. Le diagnostic diff rentiel des ruptions v siculobulleuses est r pertori dans le tableau 195-1. Disponible @ StudentConsult.com L'EM est un syndrome d'hypersensibilit aigu courant, auto-r solutif, caract ris par l'apparition soudaine de macules et de papules rondes, rouge fonc et bien d limit es avec un centre gris sombre ou bulleux. La taille peut varier de quelques millim tres quelques centim tres, mais la plupart des l sions ont un diam tre d'environ 1 cm. La l sion cible classique se compose de trois anneaux concentriques ; L'ext rieur est rouge, l'interm diaire est blanc et le centre est d'un rouge sombre ou violet. Ceux-ci peuvent voluer vers des plaques d mateuses ou des bulles. S'il y a des cloques, elles sont circonscrites Prodrome de fi vre, maux de t te, malaise, maux de gorge, toux, vomissements, diarrh e N crose pidermique tendue avec atteinte de la muqueuse Fr quemment associ des m dicaments (par exemple, sulfamides, anticonvulsivants) Signe de Nikolsky ryth me g n ralis et sensible Signe de Nikolsky Parfois associ une infection sous-jacente telle que l'ost omy lite, l'arthrite septique, la pneumonie Desquamation et rosions humides observ es, en particulier dans les zones intertrigineuses Plus fr quent chez les enfants de moins de 5 ans Herp s simplex V sicules group es sur la base ryth mateuse Peut tre r currente au m me endroit - l vres, yeux, joues, mains R activ es par la fi vre, la lumi re du soleil, un traumatisme, le stress Varicelle Cultures de v sicules sur la base ryth mateuse ( gouttes de ros e sur p tale de rose ) Tr s contagieuse Peut voir plusieurs stades de l sions simultan ment Associ e la fi vre V sicules group es sur la base ryth mateuse limit es un ou plusieurs dermatomes adjacents Dermatomes thoraciques les plus souvent touch s chez les enfants G n ralement unilat ral Br lure, prurit Prodrome de fi vre, anorexie, mal de gorge Cloques ovales dans la distribution acrale, g n ralement peu nombreuses rosions buccales peu profondes sur la base ryth mateuse de la muqueuse buccale Hautement infectieux Pic la fin de l' t et l'automne ryth me polymorphe L sions cibles sur les sites acral Peut avoir une atteinte des surfaces muqueuses Associ l'infection par le virus de l'herp s simplex Urticaria pigmentosa Macules et papules rouge-brun ; l sions bulleuses Les l sions apparaissent dans la petite enfance et disparaissent spontan ment dans l'enfance V sicules superficielles propres, de 1 2 mm, pr sentes dans les cultures Rupture spontan e Zones intertrigneuses, en particulier le cou et les aisselles H r ditaire : pidermolyse bulleuse, incontinentia pigmenti, hyperk ratose pidermolytique Auto-immune : maladie IgA lin aire, pemphigo de bulleuse, dermatite herp tiforme Modifi de Nopper AJ, Rabinowotz RG : ruptions cutan es et l sions cutan es. Dans Kliegman RM, diteur : Strat gies pratiques en diagnostic et th rapie p diatriques, Philadelphie, 1996, WB Saunders. et implique moins de 10% de la surface corporelle. Les l sions cutan es sont sym triques et impliquent g n ralement des zones acrales telles que les mains, les pieds, les coudes et les genoux. Une atteinte de la muqueuse oculaire, buccale et g nitale peut tre observ e dans certains cas. La plupart des cas d'EM chez les enfants sont pr cipit s par l'infection par le virus de l'herp s simplex, bien que l'infection puisse ne plus tre apparente au moment o l'EM se d veloppe. Mycoplasma pneumoniae et d'autres organismes infectieux peuvent galement d clencher des EM. Un traitement symptomatique est g n ralement suffisant. Les antihistaminiques oraux aident supprimer le prurit, les picotements et les br lures. L'utilisation de corticost ro des syst miques est controvers e, mais peut tre envisag e en cas de maladie muqueuse grave. Les m dicaments antiviraux ciblant le virus de l'herp s simplex ne modifient pas l' volution de la ME, bien que les enfants atteints de ME r currente puissent tre candidats des antiviraux prophylactiques. Le pronostic est excellent, la plupart des l sions ne durant pas plus de 2 semaines. La gu rison se produit sans cicatrices. Le chevauchement du SSJ, de la TEN et du SSJ/TEN sont des troubles graves et potentiellement mortels que l'on pense qu'ils repr sentent le m me continuum de maladies. Elles sont g n ralement pr c d es d'un prodrome de fi vre, de malaise et de sympt mes des voies respiratoires sup rieures 1 14 jours avant l'apparition des l sions cutan es. Les macules rouges apparaissent soudainement et ont tendance se fondre en
Manuel de pédiatrie de Nelson	grandes taches, avec une r partition pr dominante sur le visage et le tronc. Des cibles atypiques peuvent tre pr sentes, provoquant initialement une confusion diagnostique avec l'EM, bien que les cibles atypiques ne disposent pas des trois zones caract ristiques. Les l sions cutan es voluent rapidement vers des bulles et des zones de n crose. Le SJS est d fini comme un d collement de l' piderme de moins de 10 % de la surface corporelle, tandis que le chevauchement SJS/TEN a 10 % 30 % et le TEN a une atteinte de plus de 30 % de la surface corporelle. Toute surface muqueuse peut tre impliqu e. Les l vres sup rieure et inf rieure sont g n ralement gonfl es et rouge vif avec des rosions et des cro tes h morragiques, et le reste de la muqueuse buccale peut galement tre touch . Au d but du processus de la maladie, il y a une injection conjonctivale bilat rale ; Cependant, cela volue g n ralement vers des rosions conjonctivales. Il peut y avoir des rosions de la muqueuse p nienne, vaginale ou p rianale. Les surfaces urog nitales, sophagiennes et trach ales peuvent tre impliqu es dans les cas les plus graves. Les m dicaments et les infections Mycoplasma pneumoniae sont les causes les plus courantes de SJS/TEN chez les enfants. Les m dicaments les plus couramment impliqu s sont les anti-inflammatoires non st ro diens, les sulfamides, les anticonvulsivants et les antibiotiques. D'autres facteurs d clenchants sont les infections virales, les infections bact riennes, la syphilis et les infections fongiques profondes. Le SJS/TEN peut survenir tout ge. Le diagnostic de SSJ/TEN est clinique ; Il n'existe pas de tests diagnostiques. Une confusion avec l'EM, la maladie de Kawasaki et les maladies induites par des toxines bact riennes (scarlatine, syndrome du choc toxique et syndrome de la peau chaud e staphylococcique) peut survenir. Les patients atteints de la maladie de Kawasaki pr sentent une injection conjonctivale et une hyper mie des muqueuses. La n crose des surfaces muqueuses ne se produit pas ; on n'observe pas de cloques, d' rosions et de cro tes s v res. Les modifications de la muqueuse du syndrome de la peau chaud e staphylococcique sont mineures et les rosions franches ne sont pas pr sentes. Les cloques de la peau sont plus superficielles et favorisent les r gions intertrigneuses. Le SJS/TEN est une maladie grave avec un taux de mortalit aussi lev que 35 % pour les cas graves de TEN. Il est essentiel d'arr ter rapidement l'agent incrimin . Il n'existe pas d'essais cliniques contr l s concernant la th rapie m dicale, bien que l'initiation pr coce de l'immunoglobuline intraveineuse ait t propos e. Les soins de soutien sont un autre l ment essentiel de la th rapie, et une quipe de soins multidisciplinaire est souvent n cessaire. La septic mie est la principale cause de morbidit et de mortalit , c'est pourquoi un soin m ticuleux des plaies est crucial, avec une surveillance stricte des infections cutan es et l'utilisation d'antibiotiques si n cessaire. L'alimentation parent rale ou nasogastrique doit tre instaur e t t pour acc l rer le processus de gu rison. Une gestion minutieuse des fluides et une surveillance des lectrolytes sont essentielles. Les complications oculaires sont une cause majeure de morbidit long terme, d'o l'importance de l'intervention pr coce d'un ophtalmologiste. Les arthropodes sont communs dans l'environnement. Bien que beaucoup puissent mordre ou piquer les humains, seuls quelques-uns infestent les humains. Les arachnides (acariens) sont les plus courants, parasitant les humains et les animaux en s'enfouissant dans la peau et en d posant des ufs dans la peau. Disponible @ StudentConsult.com La gale est caus e par l'acarien Sarcoptes scabiei. L'acarien femelle s'enfouit dans l' piderme et d pose ses ufs, qui arrivent maturit en 10 14 jours. La maladie est tr s contagieuse car les humains infest s ne manifestent pas les signes ou sympt mes typiques pendant 3 4 semaines, ce qui facilite la transmission. Une personne immunocomp tente atteinte de gale n'h berge g n ralement que 10 20 acariens. Le tableau clinique varie en fonction de l' ge du patient, de la dur e de l'infestation et de l' tat immunitaire du patient. Les d mangeaisons s v res et paroxystiques sont la caract ristique, avec des plaintes de d mangeaisons qui sont souvent pires que l' ruption ne le sugg re. La plupart des enfants pr sentent une ruption ecz mateuse compos e de papules et de nodules rouges et excori s. La papule ou le terrier lin aire classique est souvent difficile trouver. La distribution est le r sultat le plus diagnostique ; les papules se trouvent dans les aisselles, l'ombilic, l'aine, le p nis, le cou-de-pied du pied et les espaces palmaires des doigts et des orteils (Fig. 196-1). Les nourrissons infest s de gale ont un ryth me diffus, une desquamation et des papules pointues. Les pustules, les v sicules et les nodules sont beaucoup plus fr quents chez les
Manuel de pédiatrie de Nelson	nourrissons et peuvent tre distribu s de mani re plus diffuse. Le visage et le cuir chevelu sont g n ralement pargn s chez les adultes et les enfants plus g s, mais ces zones sont g n ralement touch es chez les nourrissons. Les l sions nodulaires peuvent repr senter une infection active ou des l sions d'hypersensibilit prolong es apr s la r solution de l'infestation. Les personnes immunod prim es ou neurologiquement d ficientes peuvent d velopper une forme grave de la maladie connue sous le nom de gale norv gienne ou cro teuse, avec une infestation de 2 millions d'acariens vivants la fois. Figure 196-1 Gale (main). Le diagnostic de gale peut tre confirm par la visualisation microscopique de l'acarien, des ufs, des larves ou des excr ments dans les grattages des papules ou des terriers examin s sous immersion dans l'huile. La biopsie cutan e est rarement n cessaire, mais peut tre utile si les l sions sont devenues nodulaires. Le traitement curatif est r alis par une application de 12 heures (pendant la nuit) de cr me la perm thrine 5% appliqu e sur l'ensemble du corps. Comme la perm thrine n'est pas efficace contre les ufs, le traitement doit tre r p t 1 semaine plus tard pour tuer les larves qui closent par la suite. Tous les membres du m nage et les contacts troits doivent tre trait s simultan ment, m me s'ils sont asymptomatiques. Les draps, les serviettes et les v tements port s au cours des 2 jours pr c dant le traitement doivent tre lav s la machine l'eau chaude et s ch s la machine haute temp rature ; La chaleur est le scabicide le plus efficace. Les articles qui ne sont pas lavables peuvent tre nettoy s sec ou plac s dans un sac en plastique scell pendant 7 jours. Une infection bact rienne secondaire peut survenir, mais elle est rare. Contrairement aux p diculoses, la gale n'est pas un vecteur d'infections. Le prurit peut persister pendant 7 14 jours apr s le succ s du traitement en raison d'une r action d'hypersensibilit prolong e, ce qui n'indique pas l' chec du traitement. Un traitement inad quat ou une r infestation doit tre suspect si de nouvelles l sions se d veloppent apr s le traitement. Trois esp ces de poux infestent les humains : Pediculus humanus capitis, le pou de la t te ; Pthirus pubis, le pubis pou ou pou du crabe ; et Pediculus humanus humanus ( galement connu sous le nom de Pediculus humanus corporis), le pou du corps. Les poux sont des insectes sans ailes de 2 4 mm de long qui ne peuvent ni voler ni sauter. La transmission se fait g n ralement par contact direct avec un autre individu infest . La propagation indirecte par contact avec des vecteurs passifs ou des effets personnels, tels que des brosses cheveux, des peignes ou des casquettes, est beaucoup moins fr quente. La p diculose diff re de l'infestation par la gale en ce que le pou r side sur les cheveux ou les v tements et se nourrit par intermittence de l'h te en per ant la peau. La morsure provoque de petites papules urticariennes et des d mangeaisons. Les poux de t te vivent pr s de la peau et peuvent vivre pendant 30 jours, d posant de 100 400 ufs sous forme de lentes sur les tiges des cheveux, g n ralement moins de 6 mm du cuir chevelu. Les poux de t te sont plus fr quents chez les jeunes enfants d' ge scolaire. Les infestations de poux de t te ne sont pas li es l'hygi ne et ne sont pas plus fr quentes chez les enfants aux cheveux longs ou aux cheveux sales. On estime que 6 12 millions de personnes aux tats-Unis et 1 3 % des personnes dans les pays d velopp s sont infest es par les poux de t te chaque ann e. Aux tats-Unis, l'infestation par les poux de t te est rare chez les Afro-Am ricains et peut tre plus fr quente chez les filles, ce qui est attribu leur tendance jouer plus troitement les unes avec les autres que les gar ons. Les poux du pubis se transmettent par contact sexuel. Leur pr sence chez les enfants peut tre un signe de maltraitance des enfants. Les poux de corps sont des preuves videntes d'une mauvaise hygi ne, comme des lavages et des changements de v tements peu fr quents. Les d mangeaisons, si elles sont pr sentes, sont le sympt me principal. La p diculose capitis provoque g n ralement un prurit derri re les oreilles ou sur la nuque, ou une sensation de rampement dans le cuir chevelu. La p diculose pubienne provoque g n ralement un prurit l'aine. L'atteinte des cils chez les enfants peut provoquer des cro tes et une bl pharite. La p diculose corporelle provoque un prurit qui, en raison du grattage r p t , peut entra ner une lich nification ou une infection bact rienne secondaire. Des excoriations et des cro tes, avec ou sans lymphad nopathie r gionale associ e, peuvent tre pr sentes. L'infestation par le pou de t te peut tre asymptomatique et pr sente une faible morbidit . Le diagnostic peut tre confirm par la visualisation d'un pou vivant. Un peigne dents fines pour pi ger les poux est plus efficace que de simplement re
Manuel de pédiatrie de Nelson	garder les cheveux. Le peignage humide prend plus de temps, mais le peignage sec produit de l' lectricit statique qui peut loigner les poux du peigne. Les lentes repr sentent l'enveloppe externe de l'ovule du poux. Les lentes viables ont un opercule intact (chapeau) l'extr mit non attach e et un pou en d veloppement l'int rieur de l' uf. Des lentes brunes situ es sur la tige proximale du cheveu sugg rent une infestation active. Des lentes blanches situ es sur la tige du cheveu 4 cm ou plus du cuir chevelu indiquent une infestation ant rieure. Parce que les lentes non viables peuvent rester coinc es dans les cheveux pendant des semaines ou des mois apr s la r solution d'une infestation, de nombreux enfants atteints de lentes n'ont pas d'infestation active de poux. Le traitement des poux de t te est controvers en raison de la r sistance de nombreuses options tablies. Les produits base de perm thrine (1 %) et de pyr thrine (0,17 % 0,33 %) sont les premiers choix de traitement. tant donn que 20 30 % des ufs peuvent survivre un traitement, un deuxi me traitement doit tre appliqu dans les 7 10 jours. La r sistance aux m dicaments est en hausse et la lotion au malathion (0,5 %) peut tre utilis e comme alternative pour les cas r sistants. Tous les membres de la famille doivent tre examin s pour les poux de t te et trait s si des poux vivants sont trouv s pour r duire le risque de r infestation. Les draps, les serviettes et les v tements port s au cours des 2 jours pr c dant le traitement doivent tre lav s la machine l'eau chaude et s ch s en machine haute temp rature. Les articles qui ne sont pas lavables peuvent tre nettoy s sec ou plac s dans un sac en plastique scell pendant 2 semaines. Les brosses et les peignes doivent tre tremp s dans du d tergent vaisselle ou de l'alcool friction pendant 1 heure. Les tapis, les meubles, les matelas et les si ges d'auto doivent tre aspir s fond. L' limination manuelle des lentes apr s le traitement n'est pas n cessaire pour pr venir la propagation. Les enfants trait s contre les poux doivent retourner l' cole imm diatement apr s la fin du premier traitement efficace ou du premier peignage humide. quelle que soit la pr sence de lentes restantes. Il n'y a aucune preuve qu'aucune politique de lentes ou de politiques sans lentes r duit la transmission des poux. Si n cessaire pour le retour l' cole, l' limination des lentes est mieux r alis e en mouillant les cheveux et en peignant avec un peigne m tallique dents fines. Les excoriations peuvent devenir secondairement infect es par des bact ries cutan es, g n ralement des staphylocoques et des streptocoques. Le pou du corps fonctionne comme un vecteur de maladies infectieuses potentiellement graves, notamment le typhus pid mique, caus es par Rickettsia prowazekii ; fi vre r currente transmise par les poux, caus e par Borrelia recurrentis ; et la fi vre des tranch es, caus e par Bartonella quintana. Ces infections transmises par les poux sont rares aux tats-Unis. Contrairement aux poux de corps, les poux de t te et les poux du pubis ne sont pas associ s la transmission d'autres infections. Eichenfield LE, Esterly NB, Frieden IJ : Textbook of Neonatal Dermatology, ed 2, Philadelphie, 2008, Saunders Holland KE, Drolet BA : H mangiome infantile, Pediatr Clin North Am 57:1069 1083, 2010 Krakowski AC, Eichenfield LF, Dohil MA : Prise en charge de la dermatite atopique dans la population p diatrique, Pediatrics 122:812-814, 2008 Paller AS, Mancini AJ : Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology, ed 4, Philadelphie, 2011, Saunders Schachner LA, Hansen RC : Dermatologie p diatrique, ed 4, Philadelphie, 2011, Yan AC, Baldwin HE, Eichenfield LF, et al : Approche du traitement de l'acn p diatrique : une mise jour, Semin Cutan Med Surg 30 : S16 S21, 2011 Kevin D. Walter et J. Channing Tassone 26 Pour soigner un patient p diatrique, il faut comprendre la croissance et le d veloppement du syst me musculo-squelettique ainsi que les termes orthop diques courants (tableau 197-1). Praticiens Centre de croissance osseuse qui a une insertion musculaire mais qui n'est pas consid r comme une plaque de croissance (exemple : tubercule tibial) Arthroscopie Exploration chirurgicale d'une articulation l'aide d'un arthroscope Arthroplastie Reconstruction chirurgicale d'une articulation Arthrotomie Incision chirurgicale dans une articulation ; une proc dure ouverte D formation Changements dans un membre, un tronc ou une t te dus une force m canique Luxation D placement des os au niveau d'une articulation quine Flexion plantaire de l'avant-pied, de l'arri re-pied ou du pied entier F moral Augmentation de l'angulation de la t te f morale et de l'ant version du cou par rapport au plan frontal Malformation D faut de d veloppement qui se produit pendant la vie f tale (exemple : syndactylie) Ost otomie Division chirurgicale d'un os Pes Vo te m diale haute du pied Pes planus Pied p
Manuel de pédiatrie de Nelson	lat Rotation, Rotation vers l'int rieur (vers la ligne m diane) Rotation, Rotation vers l'ext rieur (loin de la ligne m diane) Sous-luxation externe Perte incompl te du contact entre deux surfaces articulaires Torsion tibiale Rotation du tibia de mani re interne ou externe Valgus/ Angulation d'un os ou d'une articulation dans laquelle l'apex est valgum vers la ligne m diane (exemple : genou cagneux) Varus/varum Angulation d'un os ou d'une articulation dans laquelle l'apex est loign de la ligne m diane (exemple : jambes arqu es) devrait reconna tre les m canismes communs aux troubles orthop diques cong nitaux et acquis (tableau 197-2). Les extr mit s des os longs contiennent une proportion beaucoup plus lev e de cartilage chez l'enfant squelettique immature que chez l'adulte (Figs. 197-1 et 197-2). La teneur lev e en cartilage permet une vuln rabilit unique traumatisme et infection (en particulier dans la m taphyse). Le physis est responsable de la croissance longitudinale des os longs. Le cartilage articulaire permet aux extr mit s de l'os de s'agrandir et explique la croissance des os plus petits, tels que les tarses. Le p rioste peut fournir une croissance circonf rentielle. Les traumatismes, les infections, les carences nutritionnelles (rachitisme), les erreurs inn es du m tabolisme (mucopolysaccharidoses) et d'autres troubles m taboliques (acidose tubulaire r nale, hypothyro die) peuvent affecter chacun des processus de croissance et produire des aberrations distinctes. Figure 197-1 Sch ma de la structure de l'os long. La maturation neurologique, marqu e par l'atteinte d' tapes motrices d veloppementales, est importante pour le d veloppement musculo-squelettique normal (voir Section 2). Un trouble neurologique peut provoquer une anomalie musculo-squelettique secondaire (par exemple, des contractures aux extr mit s dans la dystrophie musculaire de Duchenne). Ainsi, le d veloppement moteur normal doit tre inclus dans la d finition d'un syst me musculo-squelettique normal. Disponible @ StudentConsult.com Jambes arqu es et genoux cagneux La position in utero du f tus peut affecter l'alignement angulaire et en torsion (temporaire ou permanent) du syst me squelettique, en particulier du membre inf rieur (Fig. 197-3). Les hanches du nouveau-n sont tourn es vers l'ext rieur. Le Pes planus et le genu varum sont courants. Les nourrissons naissent g n ralement avec une posture fl chie. Cette position passe g n ralement neutre dans les 4 6 premiers mois. Le pied est souvent plat et rentr la naissance ; La cheville sera invers e et l'avant-pied est en adduction par rapport l'arri re-pied. Le bord lat ral du pied doit se redresser, m me en dorsiflexion, pour tre consid r comme secondaire au positionnement in utero. La t te et le cou peuvent galement tre d form s par le positionnement in utero. La colonne vert brale et les membres sup rieurs sont moins susceptibles d' tre touch s. l' ge de 3 4 ans, les effets du positionnement in utero ont g n ralement disparu. La d marche normale a une phase d'appui et une phase d'oscillation ; Chaque tape doit avoir un timing sym trique chaque phase. Le Figure 197-2 Les extr mit s des os longs diff rents ges. Les zones l g rement pointill es repr sentent la composition du cartilage, tandis que les zones fortement fonc es sont des zones d'ossification. (Extrait de Tachjidan MO : Dislocation cong nitale de la hanche, New York, 1982, Churchill Livingstone, p 105.) La phase d'appui repr sente 60% de la d marche et commence par le contact du pied (g n ralement la frappe du talon) et se termine par le d collage des orteils. Pendant la phase d'oscillation (40%), le pied n'est pas au sol. Le cycle de marche est l'intervalle entre les phases d'appui sur le m me membre. Les tout-petits marchent g n ralement de mani re autonome l' ge de 18 mois. Leur d marche tourn e vers l'ext rieur est g n ralement incoh rente, se caract rise par des pas courts et rapides et n'a pas le balancement r ciproque du bras. La coordination de la marche s'am liore avec le temps, avec une d marche normale g n ralement atteinte au moment o un enfant entre l' cole primaire. Disponible @ StudentConsult.comLimp In-Toeing, Out-Toeing et Toe-Walking L'enfant boitant Le diagnostic diff rentiel d'un enfant qui boite est souvent cat goris selon l' ge et la pr sence ou l'absence d'une boiterie douloureuse (tableau 197-3). Le muscle moyen fessier stabilise le bassin pendant la phase d'appui, emp chant le bassin de tomber vers la jambe en phase de balancement. Une d marche antalgique est une boiterie douloureuse ; La phase d'appui et la foul e du membre affect sont raccourcies pour diminuer l'inconfort de la mise en charge sur le membre affect . La d marche de Trendelenburg a une phase d'appui normale, mais un balancement excessif du tronc. La d marche dandinante fait r f rence une diminution bilat rale de la fonction des muscles fessiers. La marche sur les orteils est un
Manuel de pédiatrie de Nelson	e plainte courante chez les premiers marcheurs. Un m decin devrait valuer tout enfant de plus de 3 ans qui marche encore sur ses orteils. Bien qu'il s'agisse probablement d'une habitude, un trouble neuromusculaire (paralysie c r brale, cordon attach ), une contracture du tendon d'Achille (raideur de la moelle du talon) ou une diff rence de longueur de jambe doivent tre envisag s. Diagnostic diff rentiel de la boiterie chez les enfants Promeneur matinal : 1 3 ans Enfant : 3 10 ans Dysplasie d veloppementale de la hanche Trouble neuromusculaire Paralysie c r brale In galit de longueur des membres inf rieurs Arthrite septique, ost omy lite, myosite Synovite monarticulaire transitoire Traumatisme Troubles rhumatologiques Dysplasie d veloppementale de la hanche Maladie de Legg-Calve-Perthes In galit de longueur des membres inf rieurs Trouble neuromusculaire Paralysie c r brale Dystrophie musculaire (Duchenne) Adolescent : de 11 ans la maturit Arthrite septique, ost omy lite, myosite Traumatisme Trouble rhumatologique piphyse f morale capitale gliss e : aigu ; malignit instable Glissement de l' piphyse f morale capitale : chronique ; stable Dysplasie d veloppementale de la hanche : dysplasie ac tabulaire In galit de longueur des membres inf rieurs Trouble neuromusculaire Les fractures repr sentent de 10 % 15 % de toutes les blessures chez l'enfant. Les diff rences anatomiques, biom caniques et physiologiques chez les enfants expliquent les mod les de fracture et la prise en charge uniques. La terminologie des fractures aide d crire les fractures (tableau 198-1). Le squelette p diatrique a une proportion plus lev e de cartilage et un p rioste plus pais, plus fort et plus actif, capable de produire un cal plus gros plus rapidement que chez un adulte. Le p rioste pais peut diminuer le taux de fractures d plac es et stabiliser les fractures apr s r duction. En raison de la proportion plus lev e de cartilage, le patient squelettiquement immature peut r sister plus de force avant la d formation ou la fracture que l'os adulte. mesure que les enfants atteignent l'adolescence, le taux de gu rison ralentit et se rapproche de celui des adultes. Les fractures de la boucle ou du tore se produisent apr s la compression de l'os ; Le cortex osseux ne se brise pas vraiment. Ces fractures se produisent g n ralement dans la m taphyse et sont des fractures stables qui gu rissent en environ 4 semaines avec immobilisation. Un exemple courant est une chute sur un bras tendu provoquant une fracture de la boucle dans le radius distal. Les fractures compl tes se produisent lorsque les deux c t s du cortex osseux sont fractur s. Il s'agit de la fracture la plus courante et peut tre class e comme comminutive, oblique, transversale ou spiral e, selon la direction de la ligne de fracture. Les fractures en b ton vert se produisent lorsqu'un os est angul au-del des limites de d formation plastique. L'os se rompt du c t de la tension et subit une d formation de flexion du c t de la compression. La force est insuffisante pour provoquer une fracture compl te (Fig. 198-1). Les fragments d'os se s parent compl tement Incomplets Les fragments d'os sont encore partiellement assembl s Lin aire Se r f rant une ligne de fracture parall le l'axe long de l'os Transversal Se r f rant une ligne de fracture qui est perpendiculaire l'axe long de l'os Oblique Se r f rant une ligne de fracture diagonale l'axe long de l'os Spirale Se r f rant une fracture tordue Brouillage Une fracture qui entra ne plusieurs fragments Compactage Les fragments sont entra n s les uns dans les autres Angulation Les fragments ont un d salignement angulaire Rotation Le fragments ont un d salignement rotationnel Raccourcissement Les extr mit s fractur es des os se chevauchent Ouvrir Une fracture dans laquelle l'os a perc la peau Les fractures de l'arc ne montrent aucune ligne de fracture vidente sur les radiographies, mais l'os est pli au-del de sa limite de d formation plastique. Ce n'est pas une v ritable fracture, mais elle gu rira par r action p riost e. Disponible @ StudentConsult.com Les fractures impliquant la plaque de croissance repr sentent environ 20 % de toutes les fractures chez le patient squelettiquement immature. Ces fractures sont plus fr quentes chez les hommes (rapport homme-femme de 2:1). L'incidence maximale est de 13 14 ans chez les gar ons et de 11 12 ans chez les filles. Le radius distal, le tibia distal et le p ron distal sont les localisations les plus courantes. Les ligaments s'ins rent fr quemment sur les piphyses. Ainsi, les forces traumatiques une extr mit peuvent tre transmises la physe, qui n'est pas aussi forte biom caniquement que la m taphyse ; Il peut se fracturer avec des m canismes de blessure qui peuvent provoquer des entorses chez l'adulte. La plaque de croissance est la plus sensible aux forces de torsion et angulaires. Les fractures physaires sont d crites l'a
Manuel de pédiatrie de Nelson	ide de la classification de Salter-Harris, qui permet d'obtenir des informations pronostiques concernant la fermeture pr matur e de la plaque de croissance et de mauvais r sultats fonctionnels. Plus le num ro de type est lev , plus le patient risque d'avoir des complications. Il existe cinq groupes principaux (Fig. 198-2) :Type I : fracture transversale par la physe ; les troubles de la croissance sont inhabituels Type II : fracture d'une partie de la physe et de la m taphyse ; le type le plus courant de fracture de Salter-Harris (75 %) Type III : fracture d'une partie de la physe et de l' piphyse de l'articulation pouvant entra ner une complication en raison de la composante intra-articulaire et de la perturbation de la zone de croissance ou hypertrophique de la physe Figure 198-1 La fracture du b ton vert est une fracture incompl te. (Modifi de White N, Sty R : valuation radiologique et classification des fractures p diatriques, Clin Pediatr Emerg Med 3:94 105, 2002.) Type IV : fracture de la m taphyse, de la physe et de l' piphyse avec un risque lev de complicationType V : blessure par crasement de la physe avec une mauvaise fonctionnelle Les fractures de types I et II peuvent souvent tre g r es par r duction ferm e et ne n cessitent pas un alignement parfait. Une exception majeure est la fracture de type II du f mur distal, qui est associ e un mauvais pronostic moins que Un alignement anatomique correct est obtenu. Les fractures de types III et IV n cessitent un alignement anatomique pour un traitement r ussi. Les fractures de type V sont rares et entra nent souvent une fermeture pr matur e de la physe. La majorit des fractures p diatriques peuvent tre prises en charge avec des m thodes ferm es. Certaines fractures n cessitent une r duction ferm e pour am liorer l'alignement. Environ 4 % des fractures p diatriques n cessitent une fixation interne. Les patients avec des physes ouvertes sont plus susceptibles d'avoir besoin d'une fixation interne s'ils ont l'une des fractures suivantes :Fractures piphysaires d plac esFractures intra-articulaires d plac esFractures chez un enfant avec des blessures multiplesFractures ouvertesFractures instables L'objectif de la fixation interne est d'am liorer et de maintenir l'alignement anatomique. Cela se fait g n ralement avec des fils de Kirschner, des broches Steinmann et des vis corticales avec immobilisation externe ult rieure dans un pl tre jusqu' ce que la cicatrisation soit satisfaisante. Apr s la gu rison, le mat riel est fr quemment retir pour emp cher l'incorporation dans le cal et pr venir les dommages physaires. Une fixation externe sans pl tre peut tre n cessaire pour les fractures pelviennes provoquant une instabilit h modynamique. Les fractures associ es la perte de tissus mous, aux br lures et aux l sions neurovasculaires peuvent b n ficier d'une fixation externe. Le remodelage de la fracture se produit en raison d'une combinaison de r sorption p riost e et de nouvelle formation osseuse. De nombreuses fractures p diatriques n'ont pas besoin d'un alignement anatomique parfait pour une bonne gu rison. Les patients plus jeunes ont un plus grand potentiel de remodelage des fractures. Les fractures qui se produisent dans la m ta-physique, pr s de la plaque de croissance, peuvent subir plus de remodelage. Les fractures angul es dans le plan du mouvement se remod lent galement tr s bien. Les fractures intra-articulaires, les fractures diaphysaires angul es ou d plac es, les fractures pivot es et les d formations de fracture hors du plan de mouvement ont tendance ne pas se remodeler galement. La prolif ration se produit dans les os longs en raison de l'augmentation du flux sanguin associ e la gu rison des fractures. Les fractures f morales chez les enfants de moins de 10 ans d passent souvent de 1 3 cm. C'est la raison pour laquelle l'alignement d'un bout l'autre pour les fractures du f mur et des os longs peut ne pas tre indiqu . Apr s l' ge de 10 ans, la prolif ration est moins probl matique, il est donc recommand de l'aligner de bout en bout. Les fractures et les blessures au physis peuvent entra ner une fermeture pr matur e. S'il s'agit d'une fermeture partielle, la cons quence peut tre une d formation angulaire. S'il s'agit d'une fermeture compl te, un raccourcissement des membres peut se produire. Les localisations les plus fr quemment touch es sont le f mur distal et les tibias distal et proximal. Les fractures et les luxations peuvent endommager les vaisseaux sanguins et les nerfs adjacents. L'emplacement le plus fr quent est l'hum rus distal (fracture supracondylienne) et le genou (luxation et fracture physaire). Il est n cessaire d'effectuer et de documenter un examen neurovasculaire minutieux distal la fracture (pouls, fonction sensorielle et motrice). Le syndrome des loges est une urgence orthop dique qui r sulte d'une h morragie et d'un gonflement des tissus mous dans les compartiments fasciaux serr
Manuel de pédiatrie de Nelson	s d'une extr mit . Cela peut entra ner une isch mie musculaire et une atteinte neurovasculaire moins qu'il ne soit d compress chirurgicalement. Les sites les plus courants sont la partie inf rieure de la jambe (fracture du tibia) et le bras (fracture supracondylienne). Les patients atteints ont une douleur intense et finiront par avoir une diminution de la sensation dans les dermatomes aliment s par les nerfs situ s dans le compartiment. Des compartiments gonfl s et serr s et des douleurs avec tirement passif sont pr sents. Cela peut se produire sous un pl tre et peut en fait se produire lorsqu'un pl tre est appliqu trop serr . Il est important d' duquer tous les patients souffrant de fractures sur les signes du syndrome des loges et de s'assurer qu'ils r alisent qu'il s'agit d'une urgence. Figure 198-2 Types de l sions du cartilage de croissance tels que class s par Salter et Harris. Voir le texte pour les descriptions des types I V. (D'apr s Salter RB, Harris WR : Injuries involving the epiphyseal plate, J Bone Joint Surg Am 45:587 622, 1963.) Il s'agit d'une fracture oblique du tibia distal sans fracture du p ron . Il n'y a souvent pas de traumatisme important. Les patients sont g n ralement g s de 1 3 ans, mais peuvent avoir jusqu' 6 ans et pr senter une boiterie et des douleurs lors de la mise en charge. Il peut y avoir un gonflement et une douleur minimes. Les radiographies initiales ne montrent pas toujours la fracture ; Si les sympt mes persistent, une nouvelle radiographie dans 7 10 jours peut tre utile. Disponible @ StudentConsult.com La maltraitance des enfants doit toujours tre prise en compte dans le diagnostic diff rentiel d'un enfant souffrant de fractures, en particulier chez les enfants de moins de 3 ans (voir le chapitre 22). Les fractures courantes qui devraient augmenter l'indice de suspicion comprennent des fractures multiples diff rents stades de la cicatrisation radiographique, des fractures des coins m taphysaires (tremblements), des fractures trop graves pour l'histoire ou des fractures chez les nourrissons non ambulatoires. Bien que les fractures en spirale des os longs aient t historiquement consid r es comme pathognomiques pour la maltraitance, elles peuvent tre observ es dans des situations non violentes. Lorsqu'on craint qu'un enfant ne soit maltrait , l'enfant doit faire l'objet d'une valuation compl te, qui peut inclure l'admission l'h pital. Un examen physique approfondi et bien document doit se concentrer sur les l sions des tissus mous, le cr ne et un examen du fond d' il pour les h morragies ou le d collement de la r tine. Une enqu te squelettique ou une scintigraphie osseuse peut tre utile pour identifier d'autres fractures. La hanche est une articulation rotule (t te f morale) et cavit (ac tabulum) qui est importante pour la stabilit du squelette. La t te f morale et l'ac tabulum sont interd pendants pour une croissance et un d veloppement normaux. Le col et la t te f moraux, qui contiennent l' piphyse f morale capitale, sont intra-articulaires. L'apport sanguin dans cette r gion est unique car les vaisseaux sanguins sont extra-osseux et se trouvent la surface du col du f mur, p n trant dans l' piphyse par la p riph rie. Ainsi, l'apport sanguin la t te f morale est vuln rable aux traumatismes, aux infections et d'autres causes qui peuvent augmenter la pression intra-articulaire. Des dommages l'approvisionnement en sang peuvent entra ner une n crose avasculaire. Dans la dysplasie d veloppementale de la hanche (DDH), les hanches la naissance peuvent tre disloqu es ou disloqu es. La t te f morale et l'ac tabulum se d veloppent partir des m mes cellules m senchymateuses ; 11 semaines de gestation, l'articulation de la hanche se forme. Il existe deux types de DDH : t ratologique et typique. Les luxations t ratologiques surviennent t t dans l'ut rus et sont g n ralement associ es des troubles neuromusculaires (spina bifida, arthrogrypose). Les luxations typiques se produisent chez le nourrisson neurologiquement normal et peuvent survenir avant ou apr s la naissance. L'incidence r elle de la DDH est inconnue, mais elle pourrait atteindre 1,5 cas pour 1000 nourrissons. Les nouveau-n s pr sentent une laxit ligamentaire qui, si elle est suffisamment importante dans la hanche, peut entra ner une luxation spontan e et une r duction de la t te f morale. La persistance de ce sch ma spontan peut entra ner des changements pathologiques, tels que l'aplatissement de l'ac tabulum, des contractures musculaires qui limitent les mouvements et le resserrement de la capsule articulaire. La hanche gauche est touch e trois fois plus souvent que la hanche droite, peut- tre en raison d'un positionnement in utero. Les facteurs de risque physiologiques de la DDH comprennent une laxit ligamentaire g n ralis e, peut- tre due aux hormones maternelles associ es au rel chement des ligaments pelviens ( strog ne et relaxine). Les nourrissons de
Manuel de pédiatrie de Nelson	sexe f minin sont plus risque (9:1) ; les ant c dents familiaux sont positifs chez 20 % de tous les patients atteints de DDH. Les autres facteurs de risque comprennent la pr sentation du si ge, le premier-n (60 %), l'oligohydramnios et le positionnement postnatal du nourrisson. Dans les pr sentations par le si ge, le bassin du f tus est situ dans le bassin maternel. Cela peut augmenter la flexion de la hanche et limiter le mouvement global de la hanche f tale, provoquant un tirement suppl mentaire de la capsule articulaire d j rel ch e et exposant la face post rieure de la t te f morale. L'alt ration de la relation entre l'ac tabulum et la t te f morale provoque un d veloppement ac tabulaire anormal. Le positionnement postnatal des hanches dans un lange serr avec les hanches adduites et tendues peut d placer l'articulation de la hanche. Le torticolis musculaire cong nital, le m tatarse adductus et le pied bot sont associ s la DDH. Un nourrisson atteint de l'une de ces trois affections doit faire l'objet d'un examen minutieux de ses hanches. Chaque nouveau-n doit subir un examen physique de d pistage pour le DDH ; Une valuation plus pouss e au cours des 18 premiers mois de la vie fait partie de l'examen physique des tout-petits. Le DDH volue dans le temps, de sorte que l'examen peut changer au fur et mesure que les patients vieillissent. L'examen commence par l'inspection des plis asym triques de la cuisse et des fessiers avec les hanches et les genoux fl chis. Un raccourcissement relatif du f mur avec des plis cutan s asym triques est un signe de Galeazzi positif et indique une DDH. L'amplitude des mouvements doit tre valu e avec le bassin stabilis et l'enfant en d cubitus dorsal sur la table d'examen, et non sur les genoux des parents (Fig. 199-1). L'abduction de la hanche doit facilement atteindre ou d passer 75 , et l'adduction de la hanche doit atteindre 30 . Les limitations peuvent indiquer des contractures associ es la DDH, en particulier une diminution de l'abduction. Normal de la naissance l' ge de 1 mois Souvent normal, de 1 9 mois Figure 199-1 Test d'abduction de la hanche. Placez le nourrisson en position couch e, fl chissez les hanches 90 et abductez compl tement les hanches. Bien que la gamme normale d'abduction soit large, une maladie de la hanche doit tre suspect e chez tout patient dont l'abduction est sup rieure 30 45 . (Tir de Chung SMK : Hip Disorders in Infants and Children, Philadelphie, 1981, Lea & Febiger, p 69.) Le test de Barlow tente de disloquer une hanche instable (Fig. 199-2). L'examinateur doit stabiliser le bassin de l'enfant d'une main et saisir la cuisse enlev e et fl chie de l'autre main. La hanche doit tre fl chie 90 . Ensuite, commencez adduire la hanche, tout en appliquant une force post rieure la hanche ant rieure. Une hanche qui peut tre disloqu e dans cette m thode est facilement ressentie (sensation de claquement) et constitue un test positif. Il peut diminuer spontan ment une fois que la force post rieure est retir e, ou l'examinateur peut avoir besoin d'effectuer le test d'Ortolani. Le test d'Ortolani peut r duire une luxation de la hanche (Fig. 199-3). L'examinateur doit stabiliser le bassin et tenir la jambe de la m me mani re que pour le test de Barlow. La hanche du nourrisson doit tre en flexion de 90 . Abduction de la hanche tout en appliquant une pression ant rieure sur la cuisse post rieure. Un test positif est la r duction palpable de la luxation, qui peut tre ressentie (claquement). Apr s l' ge de 2 mois, la hanche peut d velopper des contractures musculaires, emp chant les tests d'Ortolani positifs. Ces tests doivent tre effectu s avec une force douce et une hanche la fois. Il peut tre n cessaire de r p ter le test plusieurs fois, car il peut tre difficile interpr ter. Un clic, qui n'est pas pathologique, peut se produire en brisant la tension superficielle de l'articulation de la hanche ou en rompant les tendons fessiers. Les luxations fixes bilat rales pr sentent un dilemme diagnostique en raison de la sym trie l'examen. Le test de Klisic est utile dans cette situation ; Cela se fait en pla ant le troisi me doigt sur le grand trochanter et l'index sur l' pine iliaque ant ro-sup rieure, puis en tra ant une ligne imaginaire entre les deux. La ligne doit pointer vers l'ombilic chez un enfant normal. Cependant, dans une hanche disloqu e, le grand trochanter est lev , ce qui fait saillir la ligne plus bas (entre l'ombilic et le pubis). Ce test est utile pour identifier la DDH bilat rale, qui peut autrement tre difficile diagnostiquer en raison de la sym trie constat e l'examen. Les enfants plus g s atteints de DDH non diagnostiqu s peuvent pr senter une boiterie. Un patient pr sentant une augmentation de la lordose lombaire et une d marche dandinante peut avoir une DDH bilat rale non reconnue. Figure 199-2 Essai de Barlow (luxation). Inversion du test d'Ortolani. Si la t te f morale se t
Manuel de pédiatrie de Nelson	rouve dans l'ac tabulum au moment de l'examen, le test de Barlow est effectu pour d couvrir toute instabilit de la hanche. A, La cuisse de l'enfant est saisie comme indiqu et adduite avec une l g re pression vers le bas. B, La luxation est palpable lorsque la t te f morale glisse hors de l'ac tabulum. Le diagnostic est confirm par le test d'Ortolani. Figure 199-3 Essai d'Ortolani (r duction). Avec le nourrisson d tendu et satisfait sur une surface ferme, les hanches et les genoux sont fl chis 90 . Les hanches sont examin es une la fois. L'examinateur saisit la cuisse de l'enfant avec le majeur par-dessus le grand trochanter et soul ve la cuisse pour ramener la t te f morale de sa position post rieure disloqu e l'oppos de l'ac tabulum. Simultan ment, la cuisse est doucement enlev e, r duisant la t te f morale dans l'ac tabulum. Dans un r sultat positif, l'examinateur ressent une r duction par un bruit palpable, presque audible. L' chographie est utilis e pour l' valuation initiale des nourrissons atteints de DDH. L' chographie est n cessaire pour les filles ayant des ant c dents familiaux positifs ou une pr sentation du si ge chez les deux sexes. Cela devrait tre obtenu apr s l' ge de 6 semaines pour viter toute confusion avec une laxit physiologique. Parce que la t te f morale commence s'ossifier l' ge de 4 6 mois, les radiographies simples peuvent tre trompeuses jusqu' ce que les patients soient plus g s. Le traitement de la DDH est individualis et d pend de l' ge de l'enfant au moment du diagnostic. L'objectif du traitement est une r duction stable qui entra ne une croissance et un d veloppement normaux de la hanche. Si l'on soup onne une pr sence de DDH, l'enfant doit tre envoy chez un sp cialiste en orthop die p diatrique. Le harnais Pavlik est un traitement efficace jusqu' l' ge de 6 mois. Il offre une flexion de la hanche un peu plus de 90 et limite l'adduction un maximum de neutre. Ce positionnement redirige la t te f morale vers l'ac tabulum. La hanche doit tre r duite dans les 1 2 semaines suivant le d but du harnais Pavlik, bien que le nourrisson ait besoin de plus de temps dans l'appareil. Le harnais Pavlik est efficace pour traiter environ 95 % des hanches dysplasiques ou sublux es, et 80 % pour le traitement des v ritables luxations. Les hanches constamment disloqu es ne doivent pas rester dans un harnais Pavlik pendant plus de 2 semaines par crainte de l sions ac tabulaires iatrog nes. Les patients qui ne parviennent pas au harnais de Pavlik justifient un traitement avec une orth se d'abduction. Les enfants de plus de 6 mois ou ceux qui ont chou au traitement non chirurgical doivent subir une r duction ferm e l'aide d'un pl tre spica de la hanche. Cela se fait sous anesth sie g n rale ; la r duction est valu e l'aide d'un arthrogramme perop ratoire, puis confirm e par une tomodensitom trie (TDM) ou une imagerie par r sonance magn tique (IRM) postop ratoire. En cas d' chec de la r duction ferm e, la r duction ouverte est indiqu e. Les patients de plus de 18 mois peuvent n cessiter une ost otomie pelvienne et f morale. La complication la plus importante et la plus grave de la DDH est la n crose avasculaire iatrog ne de la t te f morale. Cela peut se produire partir d'une flexion ou d'une abduction excessive lors du positionnement du harnais Pavlik ou d'un pl tre de la hanche. Les nourrissons de moins de 6 mois sont les plus risque. Des escarres peuvent survenir lors d'un pl tre prolong . Une luxation ou une subluxation de la t te f morale et une dysplasie ac tabulaire r siduelle peuvent survenir. Disponible @ StudentConsult.com La synovite transitoire, galement connue sous le nom de synovite toxique, est une cause fr quente de boiterie chez les enfants. Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion, car l'arthrite septique et l'ost omy lite de la hanche doivent tre exclues (voir chapitres 117 et 118). L' tiologie de la synovite transitoire est incertaine, mais les causes possibles sont une maladie virale et une hypersensibilit . Environ 70 % des enfants ayant re u un diagnostic de synovite transitoire ont contract une infection virale des voies respiratoires sup rieures au cours des 7 14 jours pr c dents. Les biopsies ont r v l une hypertrophie synoviale non sp cifique. Les aspirations de l'articulation de la hanche, lorsqu'elles sont n cessaires, sont n gatives pour la culture bact rienne ou les signes d'infection bact rienne. L' ge moyen d'apparition est de 6 ans, avec une fourchette de 3 8 ans. Il est deux fois plus fr quent chez les enfants de sexe masculin. Le patient ou la famille d crira une apparition aigu de douleur l'aine/la hanche, l'avant de la cuisse ou au genou. L'irritation du nerf obturateur peut provoquer des douleurs r f r es dans la cuisse et le genou lorsque la pathologie se situe la hanche. Les patients atteints de synovite transitoire sont souvent af briles, marchent en boitant douloureusement et ont des sympt
Manuel de pédiatrie de Nelson	mes normaux minimaux nombre lev de globules blancs, de prot ine C-r active et de vitesse de s dimentation rythrocytaire par rapport aux maladies bact riennes de la hanche (tableau 199-1). Le tableau 197-3 pr sente le diagnostic diff rentiel d'un enfant qui boite. Les radiographies ant ropost rieure et de la patte de grenouille de la hanche sont g n ralement normales. L' chographie peut r v ler un panchement articulaire. Il est obligatoire d'exclure l'arthrite septique en pr sence d'un panchement avec une aspiration articulaire et une num ration cellulaire. Le pilier du traitement est le repos au lit et une mise en charge minimale jusqu' ce que la douleur disparaisse. Les anti-inflammatoires non st ro diens sont g n ralement suffisants pour diminuer la douleur. Il est utile de limiter les activit s intenses et l'exercice pendant 1 2 semaines apr s la r cup ration. Un suivi permettra de s'assurer qu'il n'y a pas de d t rioration. L'absence d'am lioration n cessite une valuation plus approfondie pour des troubles plus graves. Disponible @ StudentConsult.com Nombre lev de cellules dans le liquide articulaire Fi vre af brile temp rature >38,5 C Leucocytose Nombre normal de globules blancs VS >20 mm/heure VS et CRP normales Refus de marcher Boiterie douloureuse Hanche maintenue en rotation externe, hanche tenue normalement en abduction et flexion CRP, prot ine C-r active ; ESR, vitesse de s dimentation des rythrocytes ; GBC, globules blancs.*Exemples : Arthrite septique, ost omy lite de la hanche. La maladie de Legg-Calve-Perthes (LCPD) est une n crose avasculaire idiopathique (ost on crose) de l' piphyse capitale de la t te f morale. L' tiologie n'est pas claire, mais elle est probablement caus e par une interruption de l'apport sanguin l' piphyse f morale capitale. Il peut y avoir un tat d'hypercoagulabilit associ (facteur V de Leiden). La LCPD se manifeste fr quemment chez les patients g s de 3 12 ans, avec un ge moyen de 7 ans. Il est quatre cinq fois plus fr quent chez les gar ons. Les patients peuvent ne pas se pr senter pendant plusieurs semaines en raison d'une g ne minimale ; La pr sentation classique est celle d'un enfant boitant atraumatique et indolore. Il peut y avoir des douleurs l g res ou intermittentes la hanche/aine, l'avant de la cuisse ou au genou. Une diminution de la rotation interne et une abduction avec une certaine g ne, un spasme musculaire de la cuisse et une atrophie musculaire ant rieure de la cuisse peuvent tre pr sentes. Les patients ont un retard d' ge osseux. Les radiographies ant ropost rieure et de la patte de grenouille des deux hanches sont g n ralement ad quates pour le diagnostic et la prise en charge. Il est n cessaire de documenter l' tendue de la maladie et de suivre sa progression. L'IRM et la scintigraphie osseuse sont utiles pour diagnostiquer la LCPD pr coce. La LCPD est g n ralement un trouble auto-r solutif qui doit tre suivi par un orthop diste p diatrique. Le traitement initial se concentre sur le contr le de la douleur et la restauration de l'amplitude de mouvement de la hanche. L'objectif du traitement est la pr vention des complications, telles que la d formation de la t te f morale et l'arthrose secondaire. Le confinement est important dans le traitement de la LCPD ; La t te f morale est contenue l'int rieur de l'ac tabulum, qui agit comme un moule pour l' piphyse f morale capitale lorsqu'elle se r ossifie. Le confinement non chirurgical utilise des pl tres d'abduction et des orth ses, tandis que le confinement chirurgical est r alis avec des ost otomies du f mur et du bassin proximaux. Le pronostic court terme est d termin par l'ampleur de la d formation de la t te f morale une fois la cicatrisation termin e. Elle est am lior e par un diagnostic pr coce, un bon suivi et l'observance du plan de traitement. Les enfants plus g s et les enfants pr sentant une d formation r siduelle de la t te f morale sont plus susceptibles de d velopper de l'arthrose. L'incidence de l'arthrose chez les patients qui ont d velopp une LCPD apr s l' ge de 10 ans est proche de 100%; Elle est n gligeable chez les enfants et appara t avant l' ge de 5 ans. Les patients g s de 6 9 ans ont un risque d'arthrose inf rieur 40 %. Disponible @ StudentConsult.com L' piphyse f morale capitale gliss e (ECFE) est un trouble courant de la hanche chez les adolescents qui constitue une urgence orthop dique. L'incidence est de 10,8 pour 100 000, et elle est l g rement plus lev e chez les hommes. Les populations afro-am ricaines et hispaniques sont plus risque. Environ 20 % des patients atteints d'EFS auront une atteinte bilat rale au moment de la consultation, et 20 % 40 % pourraient voluer vers une atteinte bilat rale. L' ge moyen est de 10 16 ans, avec une moyenne de 12 ans pour les gar ons et de 11 ans pour les filles. Les autres facteurs de risque de SCFE comprennent l'ob sit , la trisomie 21 et les troubles endocriniens (hypot
Manuel de pédiatrie de Nelson	hyro die, tumeur hypophysaire, d ficit en hormone de croissance). L'EFS est class e comme stable ou instable. Les patients instables refusent de se d placer m me avec des b quilles. Les patients stables ont une d marche antalgique. L'EFS peut galement tre caract ris e comme aigu (sympt mes datant de moins de 3 semaines) ou chronique (sympt mes de plus de 3 semaines). L'EFS aigu sur chronique est observ e lorsque plus de 3 semaines de sympt mes sont accompagn es d'une exacerbation aigu de la douleur et d'une difficult /incapacit supporter le poids. La pr sentation est variable, en fonction de la gravit et du type de glissement. Les patients signalent souvent des douleurs la hanche ou au genou, une boiterie ou une incapacit se d placer et une diminution de l'amplitude des mouvements de la hanche. Il peut y avoir ou non un v nement traumatisant. Toute douleur au genou n cessite un examen de la hanche, car la pathologie de la hanche peut provoquer une douleur r f r e la cuisse ant rieure et au genou le long du nerf obturateur. Le patient tient g n ralement l'extr mit affect e en rotation externe. Au fur et mesure que la hanche est fl chie, elle tourne progressivement vers l'ext rieur. Il y a g n ralement une limitation de la rotation interne, mais il peut galement y avoir une perte de flexion et d'abduction. Si le patient peut supporter du poids, il s'agit g n ralement d'une d marche antalgique avec la jambe affect e en rotation externe. Il est important d'examiner les deux hanches pour d terminer l'atteinte bilat rale. Les radiographies ant ropost rieure et de la patte de grenouille sont indiqu es. Les patients pr sentant une ECS connue ou un indice de suspicion lev ne doivent pas subir de radiographies lat rales en cuisse de grenouille. Au lieu de cela, une radiographie lat rale crois e r duit le risque de progression iatrog ne. Le premier signe d'EFS est l' largissement de la physe sans glissement (condition de pr glissement). La ligne de Klein (Fig. 199-4) est utile pour valuer la radiographie ant ropost rieure de l'EFC. Le glissement peut tre class radiographiquement en type I (0 % 33 % de d placement), type II (34 % 50 %) ou type III (>50 %). La probabilit de complications augmente avec le degr de d placement. Les patients atteints d'EFS doivent tre imm diatement mis sans charge et orient s vers un orthop diste p diatrique. L'objectif est d'emp cher tout glissement suppl mentaire, d'am liorer la fermeture physaire et de minimiser les complications, ce qui est g n ralement r alis avec une fixation interne in situ avec une seule vis canul e. Les cas plus graves peuvent n cessiter une luxation chirurgicale de la hanche et une r duction pour r aligner l' piphyse. Il existe une controverse autour de la fixation prophylactique du c t non affect . L' valuation des troubles endocriniens est importante, en particulier chez les enfants g s de 10 16 ans. Figure 199-4 piphyse f morale capitale gliss e (ECFE). A, la radiographie ant ropost rieure r v le un physis largi (petites fl ches) et une hauteur r duite de l' piphyse gauche. De plus, il y a perte (grande fl che) du triangle de Capener (c) (double densit normale de la m taphyse m diale superpos e au bord ac tabulaire post rieur droite) et une ligne lat rale anormale du col f moral (normale droite). B, Grenouille, la vue lat rale confirme la position inf rom diale de l'EFC. (Tir de Blickman H : Pediatric Radiology, the Requisites, ed 2, St Louis, 1998, Mosby, p 244.) Les deux complications les plus graves de l'EFS sont la chondrolyse et la n crose avasculaire. La chondrolyse est la destruction du cartilage articulaire. Elle est associ e des glissades plus graves et une p n tration intra-articulaire du mat riel op ratoire. Cela peut entra ner une arthrose s v re et une invalidit . La n crose avasculaire se produit lorsqu'il y a une perturbation de l'apport sanguin l' piphyse f morale capitale. Cela g n ralement se produit au moment de la blessure, mais peut survenir lors de la manipulation forc e d'une glissade instable. Une n crose avasculaire peut survenir dans jusqu' 50 % des EFS instables et peut entra ner une arthrose. Les variations de torsion (orteil int rieur et orteil) et angulaires (jambes arqu es physiologiques et genoux cagneux) des jambes sont des raisons courantes pour lesquelles les parents consultent un m decin pour leur enfant. La plupart de ces probl mes sont physiologiques et se r solvent avec une croissance normale. La compr hension de l'histoire naturelle permet aux m decins de rassurer la famille et d'identifier les troubles non physiologiques qui n cessitent une intervention suppl mentaire. Les troubles physiologiques sont appel s variations ; Les troubles pathologiques sont appel s difformit s. Le f mur est tourn vers l'int rieur (ant version) d'environ 30 la naissance, diminuant environ 10 maturit . Le tibia commence avec une rotation interne allant jusqu' 30 la na
Manuel de pédiatrie de Nelson	issance et peut diminuer jusqu' une moyenne de 15 maturit . Les variations de torsion ne doivent pas provoquer de boiterie ou de douleur. La torsion unilat rale augmente l'indice de suspicion d'un trouble neurologique (h mipl gie) ou neuromusculaire. Disponible @ StudentConsult.com Marche vers l'int rieur, vers l'ext rieur et vers l'avant La torsion f morale interne ou l'ant version f morale est la cause la plus fr quente d'orteil chez les enfants de 2 ans ou plus (tableau 200-1). Il est son pire entre 4 et 6 ans, puis se r sorbe. Il se produit deux fois plus souvent chez les filles. De nombreux cas sont associ s une laxit ligamentaire g n ralis e. L' tiologie de l'ant version f morale est probablement cong nitale et est fr quente chez les personnes ayant des habitudes d'assise anormales telles que la position assise en W. Manifestations cliniques. La famille peut donner des ant c dents de W-sitting, et il peut y avoir des ant c dents familiaux de pr occupations similaires lorsque les parents taient plus jeunes. L'enfant peut avoir des rotules qui s'embrassent en raison de l'augmentation de la rotation interne du f mur. En marchant, toute la jambe appara tra tourn e vers l'int rieur, et en courant, l'enfant peut sembler avoir un uf battu-b a t o les jambes se retournent lat ralement. La hanche fl chie aura une rotation interne augment e de 80 90 (normale de 60 70 ) et une rotation externe limit e environ 10 . L' valuation radiographique n'est g n ralement pas indiqu e. Disponible @ StudentConsult.com Marche vers l'int rieur, la pointe vers l'ext rieur et la marche sur les orteils FIGURE 200-1 Mesure de l'angle du pied de cuisse. L'angle cuisse-pied est utile pour l' valuation de la torsion tibiale. Le patient est allong sur le ventre, les genoux fl chis 90 . L'axe long de la cuisse est compar l'axe long du pied pour d terminer l'angle cuisse-pied. Les angles n gatifs sont associ s la torsion tibiale interne, et les angles positifs sont associ s la torsion tibiale externe. C'est la cause la plus fr quente d'orteil chez un enfant de moins de 2 ans. Lorsqu'il est le r sultat d'un positionnement in utero, il peut tre associ au m tatarse adductus. Manifestations cliniques. L'enfant pr sentera des ant c dents d'orteil int rieur. Le degr de torsion tibiale peut tre mesur l'aide de l'angle cuisse-pied (Fig. 200-1). Le patient est allong sur une table, le genou fl chi 90 . L'axe long du pied est compar l'axe long de la cuisse. Un pied tourn vers l'int rieur repr sente un angle n gatif et une torsion tibiale interne. Si un suivi est justifi , des mesures doivent tre effectu es chaque visite pour documenter l'am lioration. Traitement de l'orteil int rieurLe pilier de la prise en charge consiste identifier les patients qui ont des raisons pathologiques pour l'orteil et l'orteil R assurance et suivi pour documenter l'am lioration chez les patients pr sentant une ant version f morale et une torsion tibiale interne. La correction peut prendre jusqu' l' ge de 7 8 ans, il est donc important d'informer les familles du calendrier appropri . Les appareils orthop diques (attelle Denis Browne) n'am liorent pas ces conditions. Moins de 1 % de tous les patients atteints d'orteil auront besoin d'une intervention chirurgicale en raison d'une incapacit fonctionnelle ou d'une apparence esth tique. Disponible @ StudentConsult.com Marche vers l'int rieur, la pointe vers l'ext rieur et la marche sur les orteils FIGURE 200-2 D formations de la jambe arqu e et du genou cagneux. A, D formation de la jambe arqu e. Les jambes arqu es sont appel es angulation varus (genu varum) parce que les genoux sont inclin s loin de la ligne m diane du corps. B, D formation des genoux en forme de coup de genou ou de valgus. Le genou est inclin vers la ligne m diane. (D'apr s Scoles P : Pediatric Orthopedics in Clinical Practice, Chicago, 1982, Year Book Medical Publishers, p 84.) La torsion tibiale externe est la cause la plus fr quente d'orteil ext rieur et peut tre associ e un pied calcan ovale (voir Chapitre 201). Ceci est souvent li au positionnement in utero. Il peut s'am liorer avec le temps, mais comme le tibia tourne vers l'ext rieur avec l' ge, la torsion tibiale externe peut s'aggraver. Il peut s'agir d'un facteur tiologique du syndrome f moro-patellaire, en particulier lorsqu'il est associ une ant version f morale. Le traitement consiste g n ralement observer et rassurer, mais les patients pr sentant un dysfonctionnement et des probl mes esth tiques peuvent b n ficier d'une intervention chirurgicale. Disponible @ StudentConsult.com La majorit des patients qui pr sentent des genoux cagneux (genu valgum) ou des jambes arqu es (genu varum) sont normaux (Fig. 200-2). Les nourrissons naissent avec un genu varum maximal. Le membre inf rieur se redresse vers l' ge de 18 mois. Les enfants progressent g n ralement vers le genu valgum maximal vers 4 ans. Les pattes sont g
Manuel de pédiatrie de Nelson	n ralement droites un l ger genu valgum l' ge adulte. Il est important de se renseigner sur les ant c dents familiaux et d' valuer la taille globale. Un enfant qui est 2 carts-types en dessous de la normale avec des d formations angulaires peut avoir une dysplasie squelettique. Les ant c dents alimentaires doivent tre obtenus, car le rachitisme (voir chapitre 31) peut provoquer des malformations angulaires. Pour le genu valgum, le respect de la distance intermall olaire (distance entre les deux mall oles tibiales m diales avec les genoux se touchant) est utilis . La mesure de la distance intercondylienne (la distance entre les condyles f moraux m diaux et les mall oles m diales se touchant) est utilis e pour le genu varum. Ces mesures suivent l'am lioration ou la progression. Lors de l'obtention de radiographies, il est important d'avoir la rotule, et non les pieds, tourn e vers l'avant. Chez l'enfant avec torsion tibiale externe, avoir les pieds tourn s vers l'avant donne la fausse apparence des jambes arqu es. Disponible @ StudentConsult.com Les genoux cagneux physiologiques sont plus fr quents chez les enfants de 3 4 ans et disparaissent g n ralement entre 5 et 8 ans. Les patients pr sentant un genu valgum asym trique ou une malformation s v re peuvent pr senter une maladie sous-jacente l'origine de leurs genoux cagneux (par exemple, ost odystrophie r nale, dysplasie squelettique). Le traitement est bas sur le r confort de la famille et du patient. Une intervention chirurgicale peut tre indiqu e pour les malformations graves, le dysfonctionnement de la marche, la douleur et l'esth tique. Disponible @ StudentConsult.com Les arbal tes physiologiques sont plus fr quentes chez les enfants de plus de 18 mois avec un genu varum sym trique. Cela s'am liorera g n ralement mesure que l'enfant approche de l' ge de 2 ans. La consid ration la plus importante pour le genu varum est la distinction entre le genu varum physiologique et la maladie de Blount (tibia vara). Disponible @ StudentConsult.com Le tibia vara est le trouble pathologique le plus courant associ au genu varum. Elle se caract rise par une croissance anormale de la face m diale de l' piphyse tibiale proximale, entra nant une d formation progressive du varus. La maladie de Blount est class e selon l' ge d'apparition :Infantile (1 3 ans)Juv nile (4 10 ans)Adolescent (>11 ans) La maladie de Blount tardive est moins fr quente que la maladie infantile. La cause est inconnue, mais on pense qu'elle est secondaire la suppression de la croissance due l'augmentation des forces de compression sur le genou m dial. Le tibia vara infantile est plus fr quent chez les Afro-Am ricains, les femmes et les patients ob ses. De nombreux patients taient des marcheurs pr coces. Pr s de 80 % des patients atteints de la maladie de Blount infantile ont une atteinte bilat rale. C'est g n ralement indolore. Les patients pr sentent souvent une torsion tibiale interne importante et une diff rence de longueur des jambes des membres inf rieurs. Il peut galement y avoir un bec m taphysaire tibial m dial palpable. La maladie de Blount d but tardif est plus fr quente chez les Afro-Am ricains, les hommes et les patients nettement ob ses. Seulement 50 % ont une implication bilat rale. La pr sentation initiale est g n ralement des jambes arqu es douloureuses. La maladie de Blount tardive n'est g n ralement pas associ e un bec m taphysaire palpable, une torsion tibiale interne importante ou une diff rence significative de la longueur des pattes. Des radiographies ant ropost rieures et lat rales des deux jambes sont n cessaires pour le diagnostic du tibia vara. La fragmentation, le coincement et les d formations du bec du tibia m dial proximal sont les principales caract ristiques radiologiques de la maladie de Blount infantile. Dans la maladie de Blount tardive, la d formation m diale peut ne pas tre aussi facilement perceptible. Il peut tre tr s difficile de faire la diff rence entre le genu varum physiologique et la maladie de Blount infantile sur les radiographies chez les patients de moins de 2 ans. Une fois que le diagnostic de la maladie de Blount est confirm , le traitement doit commencer imm diatement. Les orth ses pour d charger les forces de compression m diales peuvent tre utilis es chez les enfants de moins de 3 ans pr sentant une l g re d formation. L'observance de ce r gime peut tre difficile. La prise en charge non chirurgicale de la maladie de Blount plus grave est contre-indiqu e. Tout patient de plus de 4 ans doit subir une intervention chirurgicale. Les patients pr sentant une d formation mod r e s v re et les patients qui chouent au traitement orthop dique n cessitent galement une intervention chirurgicale. L'ost otomie du valgus tibial proximal avec ost otomie diaphysaire fibulaire est l'intervention habituelle pratiqu e. Disponible @ StudentConsult.com Marche vers l'int rieur, la pointe vers l'ext rieur et la marc
Manuel de pédiatrie de Nelson	he sur les orteils La diff rence de longueur des pattes (LLD) est courante et peut tre due des diff rences dans le f mur, le tibia ou les deux os. Le diagnostic diff rentiel est tendu, mais les causes courantes sont num r es dans le tableau 200-2. La majorit de la croissance des membres inf rieurs provient du f mur distal (38 %) et du tibia proximal (27 %). Les mesures cliniques l'aide de rep res osseux ( pine iliaque ant rieure sup rieure la mall ole m diale) sont impr cises. La t loradiographie est une radiographie unique des deux jambes qui peut tre effectu e chez de tr s jeunes enfants. L'orthoradiographie consiste en trois expositions l g rement chevauchantes des hanches, des genoux et des chevilles. Le scanogramme se compose de trois radiographies standard des hanches, des genoux et des chevilles avec une r gle c t des extr mit s. Un Dysplasie d veloppementale de la hanche (DDH) Maladie de Legg-Calve-Perthes (LCPD) H mipl gie neuromusculaire Inutilisation secondaire un retard de d veloppementL sion physaire infectieuse secondaire l'ost omy liteTumeurs Dysplasie fibreuse L sion physaire secondaire une irradiation ou une infiltration n oplasique Prolif ration Traumatisme L sion physaire avec fermeture pr matur e Malunion (raccourcissement de l'extr mit ) Prolif ration de la gu rison La tomodensitom trie (TDM) est la mesure la plus pr cise de la LLD, mais pr sente galement la plus forte exposition aux rayonnements. Une technologie telle que le balayage EOS/slot est une alternative extr mement pr cise et rayonnement r duit la tomodensitom trie. L' cart mesur est suivi l'aide de graphiques de Moseley et Green-Anderson. Le traitement de la LLD est complexe. Le m decin doit tenir compte de la taille adulte estim e, des mesures d' cart, de la maturit squelettique et des aspects psychologiques du patient et de sa famille. Une LLD sup rieure 2 cm n cessite g n ralement un traitement. Des l vateurs chaussures peuvent tre utilis s, mais ils causeront souvent des probl mes psychosociaux l'enfant et peuvent rendre les chaussures plus lourdes et moins stables. Les options chirurgicales comprennent le raccourcissement de l'extr mit la plus longue, l'allongement de l'extr mit la plus courte ou une combinaison des deux proc dures. Les carts de moins de 5 cm sont trait s par piphysiod se (fermeture physaire chirurgicale) du c t affect , tandis que les carts de plus de 5 cm sont trait s par allongement. L'utilisation actuelle d'implants amovibles, qui permettent de moduler la croissance sans impact permanent sur les plaques de croissance, a permis un traitement pr coce et plus pr cis. Disponible @ StudentConsult.com L'articulation du genou est contrainte par les tissus mous plut t que par l'ajustement g om trique habituel des os articul s. Les ligaments collat raux m dial et lat ral ainsi que les ligaments crois s ant rieur et post rieur maintiennent la stabilit du genou. La transmission du poids et de la force peut traverser le cartilage articulaire et le m nisque. Traction du vaste lat ral vaste interm dial du droit f moral F mur Traction du vaste m dial PATELLA Traction du tendon rotulien FIGURE 200-3 Sch ma du m canisme de l'extenseur du genou. La force majeure exerc e par le muscle quadriceps a tendance tirer la rotule lat ralement hors du sillon intercondylien. Le muscle vaste m dial tire m dialement pour maintenir la rotule centralis e. (Modifi de Smith JB : Probl mes de genou chez les enfants, Pediatr Clin North Am 33:1439, 1986.) L'articulation f moro-patellaire est le m canisme extenseur du genou et un site fr quent de blessure chez l'adolescent (Fig. 200-3). L' panchement ou l'enflure du genou est un signe courant de blessure. Lorsque le liquide s'accumule rapidement apr s une blessure, il s'agit g n ralement d'une ah marthrose (sang dans l'articulation) et peut indiquer une fracture, une rupture ligamentaire (souvent du ligament crois ant rieur [LCA]) ou une d chirure du m nisque. Un panchement inexpliqu du genou peut survenir avec l'arthrite (arthrite septique, maladie de Lyme, arthrite virale, post-infectieuse, juv nile idiopathique, lupus ryth mateux diss min ). Il peut galement survenir la suite d'une hyperactivit et d'un syndrome d'hypermobilit articulaire (laxit ligamentaire). Une aspiration et une valuation en laboratoire de l' panchement inexpliqu peuvent aider acc l rer le diagnostic. Chaque m nisque est normalement de forme semi-lunaire ; Rarement, le m nisque lat ral sera en forme de disque. Un m nisque normal est attach la p riph rie et glisse vers l'avant et l'arri re avec le mouvement du genou. Le m nisque disco de est moins mobile et peut se d chirer plus facilement. Lorsqu'il y a une fixation post rolat rale inad quate, le m nisque disco de peut se d placer vers l'avant avec la flexion du genou, provoquant un clic audible. Le plus souvent, les patients se pr senteront la fin de l'enfance ou au d but de l'adolescen
Manuel de pédiatrie de Nelson	ce apr s une blessure avec des douleurs au genou et enflure. Les radiographies ant ropost rieures peuvent montrer une augmentation de l'espace articulaire et une apparence carr e du condyle f moral lat ral ; l'imagerie par r sonance magn tique (IRM) peut confirmer le diagnostic. Le traitement consiste g n ralement en l'excision arthroscopique des d chirures et le remodelage du m nisque. Un kyste poplit (kyste de Baker) est couramment observ au milieu de l'enfance. La cause en est la distension du gastrocn mien et de la bourse semi-membraneuse le long de la face post rom diale du genou par le liquide synovial. Chez l'adulte, les kystes de Baker sont associ s des d chirures du m nisque. Dans l'enfance, les kystes sont g n ralement indolores et b nins. Ils se r solvent souvent spontan ment, mais cela peut prendre plusieurs ann es. Les radiographies du genou sont normales. Le diagnostic peut tre confirm par chographie. Le traitement est rassurant, car l'excision chirurgicale n'est indiqu e que pour les kystes progressifs ou les kystes entra nant une invalidit . Disponible @ StudentConsult.com L'ost ochondrite diss quante (OCD) implique le plus souvent le genou. Elle se produit lorsqu'une zone osseuse adjacente au cartilage articulaire subit une agression vasculaire et se s pare de l'os adjacent. Il affecte le plus souvent la face lat rale du condyle f moral m dial. Les patients peuvent se plaindre de douleurs ou d'enflure au genou. Les l sions peuvent tre observ es sur les radiographies ant ropost rieures, lat rales et en vue tunnel. L'IRM peut tre utile pour d terminer l' tendue de la blessure. Chez les jeunes patients avec un cartilage articulaire intact, la l sion se revascularise et gu rit souvent avec le repos des activit s. Le processus de gu rison peut prendre plusieurs mois et n cessite un suivi radiographique pour documenter la gu rison. Avec l' ge, le risque de l sions du cartilage articulaire et de s paration du fragment osseux augmente. Les patients plus g s sont plus susceptibles d'avoir besoin d'une intervention chirurgicale. Tout patient pr sentant une fracture du cartilage articulaire ne s'am liorera pas sans intervention chirurgicale. Les patients atteints de TOC doivent tre orient s vers un sp cialiste. Disponible @ StudentConsult.com La maladie d'Osgood-Schlatter est une cause fr quente de douleur au genou lors de l'insertion du tendon rotulien sur le tubercule tibial. Le stress d'un muscle quadriceps en contraction est transmis par le tubercule tibial en d veloppement, ce qui peut provoquer une microfracture ou une fracture par avulsion partielle dans le centre d'ossification. Il survient g n ralement apr s une pouss e de croissance et est plus fr quent chez les gar ons. L' ge d'apparition est g n ralement de 11 ans pour les filles et de 13 14 ans pour les gar ons. Les patients pr senteront une douleur pendant et apr s l'activit ainsi qu'une sensibilit et un gonflement local sur le tubercule tibial. Des radiographies peuvent tre n cessaires pour exclure une infection, une tumeur ou une fracture par avulsion. Le repos et la modification de l'activit sont primordiaux pour le traitement. Des m dicaments antidouleur et du gla age peuvent tre utiles. La flexibilit des membres inf rieurs et les programmes d'exercices de renforcement sont importants. Certains patients peuvent n cessiter une immobilisation. L' volution est g n ralement b nigne, mais les sympt mes durent souvent de 1 2 ans. Les complications peuvent inclure une hypertrophie osseuse du tubercule tibial et une fracture par avulsion du tubercule tibial. Disponible @ StudentConsult.com L'articulation f moro-patellaire est une articulation complexe qui d pend d'un quilibre entre les ligaments de retenue de la rotule, les forces musculaires autour du genou et l'alignement pour une fonction normale. La surface int rieure de la rotule a un fond en forme de V qui se d place travers une rainure correspondante dans le f mur appel e trochl e. Lorsque le genou est fl chi, les ligaments rotuliens et la majorit des forces musculaires qui traversent le tendon du quadriceps d placent la rotule dans une direction lat rale. Le muscle vaste m dial contrecarre le mouvement lat ral, tirant la rotule vers la ligne m diane. Les probl mes de fonction de cette articulation entra nent g n ralement une douleur ant rieure au genou. La douleur idiopathique ant rieure du genou est une plainte fr quente chez les adolescents. Il est particuli rement r pandu chez les adolescentesathl tes. Auparavant, on l'appelait chondromalacie de la rotule, mais ce terme est incorrect car les surfaces articulaires de la rotule sont normales. Il est maintenant connu sous le nom de syndrome de douleur f moro-patellaire (PFPS). Le patient pr sentera une douleur ant rieure au genou qui s'aggrave avec l'activit , la mont e et la descente des escaliers, et une douleur apr s tre rest assis dans une position pendant une p riode prolong e. Il n'y a g n
Manuel de pédiatrie de Nelson	ralement pas de gonflement associ . Le patient peut se plaindre d'une sensation de grincement sous la rotule. Palper et comprimer l'articulation f moro-patellaire avec le genou tendu provoque des douleurs. Les patients ont souvent une musculature de la hanche faible ou une faible flexibilit dans les membres inf rieurs. Les radiographies sont rarement utiles, mais peuvent tre indiqu es pour exclure d'autres diagnostics tels que l'ost ochondritediss que. Le traitement est ax sur la correction des probl mes biom caniques qui causent la douleur. Cela se fait g n ralement l'aide d'un programme d'exercices mettant l'accent sur le renforcement de la ceinture de la hanche et du vaste m dial avec la flexibilit des membres inf rieurs. Des m dicaments anti-inflammatoires, de la glace et des modifications d'activit peuvent galement tre utiles. Les cas persistants doivent tre r f r s un sp cialiste en orthop die ou en m decine sportive. Il faut exclure la subluxation et la luxation r currentes de la rotule lors de l' valuation d'un patient atteint de SDFP. Une luxation traumatique aigu entra nera g n ralement une invalidit importante et une mise en charge observ e lors d'une luxation initiale. Les patients pr sentant des luxations r currentes ont souvent une laxit ligamentaire, un genu valgum et une ant version f morale associ s. Le traitement initial est non op ratoire et peut impliquer une br ve p riode d'immobilisation, suivie d'un programme de physioth rapie agressif con u pour renforcer les quadriceps et am liorer la fonction de l'articulation f moro-patellaire. Une subluxation continue ou une luxation r currente est un chec de ce plan de traitement, et une r paration chirurgicale est g n ralement n cessaire. Chez les nouveau-n s et les nourrissons non portants, la diff rence entre la posture et la d formation est importante. La posture est la position habituelle dans laquelle le nourrisson tient le pied ; L'amplitude passive des mouvements est normale. La d formation produit une apparence similaire la posture, mais le mouvement passif est limit . La plupart des troubles p diatriques du pied sont indolores. La douleur au pied est plus fr quente chez les enfants plus g s (tableau 201-1). Disponible @ StudentConsult.com Marche vers l'int rieur, vers l'ext rieur et vers l'avant Une d formation du pied bot implique toute la jambe, pas seulement le pied. Elle touche 1 nouveau-n sur 1000 et est bilat rale dans la moiti des cas. Les tarses du pied affect sont hypoplasiques ; Le talus est le plus touch . Les muscles du membre sont hypoplasiques en raison des interactions tarsiennes anormales, ce qui conduit une hypoplasie g n ralis e du membre, affectant et raccourcissant principalement le pied. Il y a g n ralement une atrophie de la musculature du mollet. Les ant c dents familiaux sont importants. Le pied bot peut tre cong nital, t ratologique ou positionnel. Bien que le pied bot cong nital (75 % de tous les cas) soit g n ralement une anomalie isol e, chaque nourrisson doit tre valu pour une dysplasie d veloppementale de la hanche. Le pied bot t ratologique est associ un trouble neuromusculaire, tel que la my lom ningoc le, l'arthrogrypose ou d'autres syndromes. Le pied bot positionnel est un pied normal qui a t maintenu en position d form e in utero. Le diagnostic est rarement confondu avec d'autres troubles (Fig. 201-1). La pr sence d'un pied bot doit inciter une recherche minutieuse d'autres anomalies. L'enfant aura l' quinus et le varus de l'arri re-pied, une adduction de l'avant-pied et divers degr s de rigidit . Tous sont secondaires aux anomalies de l'articulation talonaviculaire. L'atrophie du mollet et le raccourcissement du pied sont plus perceptibles chez les enfants plus g s. Chez les nourrissons, les radiographies et l'imagerie avanc e sont rarement n cessaires pour l' valuation car leurs tarses ont une ossification incompl te. Le naviculaire s'ossifie vers l' ge de 3 ans pour les filles et de 4 ans pour les gar ons. mesure que les enfants vieillissent, les radiographies peuvent tre utilis es pour suivre les angles tibial, calcan en et talocalcan al lat ral et pour valuer le positionnement naviculaire. 0 6 ans Chaussures mal ajust es Fracture Plaie perforante Corps tranger Ost omy lite Cellulite Arthrite juv nile idiopathique Garrot Lesuc mie 6 12 ans Chaussures mal ajust es Traumatisme (fracture, entorse) Arthrite juv nile idiopathique Plaie perforante Maladie grave Accessoire tarsien naviculaire Pied plat hypermobile Oncologique (sarcome d'Ewing, leuc mie) 12 18 ans Chaussures mal ajust es Fracture de stress Traumatisme (fracture, M tatarsalgie Fasciite plantaire Tendinopathie d'Achille Osselets accessoires (naviculaire, os trigonum) Coalition tarsienne N crose vasculaire du m tatarsien (infarctus de Freiberg) ou naviculaire (maladie de Kohler) Verrues plantaires FIGURE 201-1 Tableau clinique d montrant une d formation du pied bot. (D'apr s Kliegm
Manuel de pédiatrie de Nelson	an RM, Behrman, RE, Jenson HB, et al : Nelson's Textbook of Pediatrics, ed 18, Philadelphia, 2007, Saunders, p 2778.) Le but du traitement est de corriger la d formation et de pr server la mobilit . Le traitement non chirurgical implique la m thode Ponseti de moulage en s rie. La m thode Ponseti repose galement sur une t notomie percutan e du tendon d'Achille pour aider corriger la d formation quine. FIGURE 201-2 Tableau clinique du m tatarse adductus avec un pied normal du c t oppos . (D'apr s Kliegman RM, Behrman, RE, Jenson HB, et al : Nelson's Textbook of Pediatrics, ed 18, Philadelphia, 2007, Saunders, p 2777.) Environ 20% des patients auront besoin d'un transfert de tendon tibial ant rieur dans la petite enfance. Rarement, des interventions chirurgicales plus agressives peuvent devoir tre effectu es. Les complications du pied bot non trait comprennent une invalidit grave. Les complications du pied bot trait comprennent la r cidive et la raideur. Disponible @ StudentConsult.com Marche vers l'int rieur, la pointe vers l'ext rieur et la marche sur les orteils Le m tatarse adductus est l'affection du pied la plus fr quente chez les nourrissons. Elle se caract rise par une convexit du pied lat ral (Fig. 201-2) et est caus e par un positionnement in utero. Elle est bilat rale dans la moiti des cas. Se produisant aussi bien chez les gar ons que chez les filles, il est plus fr quent chez les premiers-n s en raison de la taille plus petite de l'ut rus primigravide. Deux pour cent des nourrissons atteints de m tatarse adductus souffrent de dysplasie d veloppementale de la hanche. L'avant-pied est adduit et parfois supin , mais le m dio-pied et l'arri re-pied sont normaux. Le bord lat ral du pied est convexe, tandis que le bord m dial est concave. La dorsiflexion de la cheville et la flexion plantaire sont normales. Avec le m dio-pied et l'arri re-pied stabilis s, la d formation peut tre pouss e au-del d'une position neutre (en abduction). Les enfants plus g s peuvent pr senter une d marche vers l'int rieur. Le vrai m tatarse adductus se r sout spontan ment plus de 90 % du temps sans traitement, il suffit donc d' tre rassur . Le m tatarse adductus qui ne s'am liore pas dans les 2 ans doit tre valu par un orthop diste p diatrique. Les cas persistants peuvent b n ficier d'un moulage ou d'une attelle en s rie, et ventuellement d'une intervention chirurgicale. La difformit n'est pas associ e un handicap. Il est important de faire la diff rence entre le m tatarse adductus, le m tatarse varus et le pied oblique. Le m tatarse varus ressemble au m tatarse adductus, mais il s'agit d'une d formation rigide rare qui n cessitera un moulage en s rie. Le pied oblique est une d formation rare caract ris e par une flexion plantaire de l'arri re-pied, une abduction au milieu du pied et une adduction l'avant-pied, donnant au pied un aspect en Z ou serpentin. Cela doit tre g r tr s soigneusement avec des pl tres et des chirurgies en s rie pour aider r duire le risque d'invalidit l' ge adulte. Le pied calcan ovale est un autre trouble du pied courant chez les nouveau-n s, secondaire au positionnement in utero. Il se caract rise par un pied hyperdorsifl chi avec abduction de l'avant-pied et talon valgus. Elle est g n ralement unilat rale. L'apparence peut tre une dorsiflexion assez s v re, mais il ne s'agit pas d'une d formation rigide comme le talus vertical cong nital. Des radiographies simul es avec mise en charge peuvent tre n cessaires pour des Diagnostics. Le pied calcanovale appara tra normal ou aura un valgus minimal l'arri re-pied. Ce trouble ne n cessite aucun traitement autre que la r assurance. Les parents peuvent apprendre des exercices d' tirement passifs pour le pied de leur b b . La plupart des nourrissons touch s se r alignent 2 ans. Un pied calcanovale peut tre associ une courbure du tibia, qui se r sout spontan ment, mais une diff rence de longueur de jambe peut exister. Les pieds hypermobiles ou pronateurs sont observ s chez 15% des adultes. L'enfant aux pieds plats est g n ralement asymptomatique et n'a aucune limitation d'activit . Le pied plat chez les nouveau-n s et les tout-petits est le r sultat d'une laxit ligamentaire et de graisse dans la vo te longitudinale m diale. C'est ce qu'on appelle le d veloppement du pied plat et s'am liore g n ralement vers l' ge de 6 ans. Chez les enfants plus g s, le pied plat est g n ralement le r sultat d'une laxit ligamentaire g n ralis e, et il y a souvent des ant c dents familiaux positifs. Le pied plat hypermobile peut tre consid r comme une variante normale. En position non portante, l'enfant plus g avec un pied plat flexible aura une vo te plantaire longitudinale m diale. Lors de la mise en charge, le pied est pronateur (affaissement de la vo te plantaire) avec des degr s variables de valgus de l'arri re-pied. Le mouvement sous-talaire (essentiellement tous les mouvements de la cheville l'exception de la fl
Manuel de pédiatrie de Nelson	exion plantaire et de la dorsiflexion) est normal. Toute perte de mouvement sous-tallien peut indiquer un pied plat rigide, qui peut tre li une coalition tarsienne, des troubles neuromusculaires (paralysie c r brale) et des contractures de la moelle du talon. Les radiographies de pieds plats hyper-mobiles ne sont g n ralement pas indiqu es. Le pes plan hypermobile ne peut tre diagnostiqu qu'apr s l' ge de 6 ans ; Avant cela, il s'agit d'un PES Plan de d veloppement. Il est tr s important de s'assurer qu'il s'agit d'une variante normale. Les patients qui pr sentent des sympt mes d'activit physique peuvent avoir besoin d'une ducation sur les chaussures de soutien appropri es, les orth ses/supports de vo te plantaire et l' tirement de la corde du talon. Les patients atteints de coalition tarsienne pr senteront g n ralement un pied plat rigide (perte d'inversion et d' version au niveau de l'articulation sous-talienne). La coalition est produite par une fusion cong nitale ou un chec de segmentation de deux os tarsiens ou plus. L'attache peut tre fibreuse, cartilagineuse ou osseuse. La coalition tarsienne peut tre unilat rale ou bilat rale et deviendra souvent symptomatique au d but de l'adolescence. Les formes les plus courantes de coalition tarsienne sont le calcan onaviculaire et le talocalcaneal. Disponible @ StudentConsult.com Le patient pr sentera g n ralement une douleur l'arri re-pied, qui peut irradier lat ralement en raison d'un spasme musculaire p ronier. Les sympt mes sont exacerb s par le sport et les jeunes athl tes peuvent pr senter des entorses fr quentes de la cheville. Il y a une composante familiale. Le pied plat est g n ralement pr sent dans les positions avec ou sans poids. Il y a g n ralement une perte de mouvement sous-talaire, et les tentatives passives de mouvement articulaire peuvent produire de la douleur. Des radiographies ant ropost rieures, lat rales et obliques doivent tre obtenues, mais elles ne permettent pas toujours d'identifier clairement le trouble. La vue oblique identifie souvent la coalition calcan naviculaire. La tomodensitom trie (TDM) est l' talon-or pour le diagnostic de la coalition tarsienne. M me les patients pr sentant une coalition calcane-naviculaire vidente sur les radiographies simples devraient subir une tomodensitom trie pour exclure une deuxi me coalition. Les coalitions asymptomatiques (la majorit ) n'ont pas besoin de traitement. Le traitement non chirurgical des patients souffrant de douleurs consiste en une immobilisation du pl tre pendant quelques semaines et des orth ses plantaires. Les sympt mes reviennent souvent, n cessitant une intervention chirurgicale. L'excision chirurgicale de la coalition et l'interposition des tissus mous pour pr venir la r ossification peuvent tre tr s efficaces. Le pied creux se caract rise par une hauteur accrue de la vo te longitudinale m diale (vo te plantaire haute) et souvent par un varus de l'arri re-pied. Il peut tre class comme physiologique ou neuromusculaire. La plupart des patients atteints d'un pied creux physiologique sont asymptomatiques. Un examen neurologique approfondi chez tous les patients atteints d'un pied creux est important. Les patients pr sentant des arcades hautes douloureuses pr sentent un risque lev de maladies neurologiques (cordon attach ) et neuromusculaires, et il existe une forte association avec la maladie de Charcot-Marie-Tooth, une neuropathie familiale. Le trouble sous-jacent doit tre trait en premier. Le traitement non chirurgical l'aide d'orth ses n'est g n ralement pas utile. Le pied creux progressif et symptomatique n cessitera probablement une reconstruction chirurgicale. Disponible @ StudentConsult.com La maladie de Kohler (tarse, naviculaire) et la maladie de Freiberg (t te du deuxi me m tatarsien) sont rares et dues une n crose avasculaire. Les patients pr senteront une douleur au site affect avec activit et mise en charge. L'infection, la fracture et le n oplasme doivent tre exclus. Le traitement consiste en une immobilisation et une restriction d'activit . L'am lioration de la majorit des patients s'effectue lors de la revascularisation et de la reformation osseuses ult rieures. Disponible @ StudentConsult.com La maladie s v re est une cause fr quente de douleur au talon chez les jeunes actifs. L' ge moyen de pr sentation est d'environ 9 ans pour les filles et de 11 12 ans pour les gar ons. Environ 60 % des cas sont bilat raux. La maladie s v re est caus e par les forces de la musculature du mollet travers le tendon d'Achille au niveau de l'apophyse calcan enne, provoquant une microfracture. Au fur et mesure que l'enfant vieillit et que l'apophyse commence se refermer, la douleur dispara t. La pr sentation courante est un jeune athl te qui d veloppe une douleur au talon avec l'activit qui diminue avec le repos. L'enflure est rare, mais la boiterie peut tre associ e la maladie de Sever. L'enfant aura des douleurs la pal
Manuel de pédiatrie de Nelson	pation du calcan um post rieur et souvent des cordons du talon serr s. Les radiographies sont rarement indiqu es, mais en cas de douleur persistante, elles doivent tre effectu es pour exclure une infection ou une tumeur. La modification de l'activit , le gla age et les m dicaments anti-inflammatoires peuvent tre utiles. Un programme con u pour am liorer la flexibilit de la corde du talon et la force globale de la cheville peut r duire les sympt mes. L' l vation du talon l'aide de talons compens s ou de talonnettes peut tre utile. Les orteils boucl s sont la d formation la plus courante des petits orteils. Les quatri me et cinqui me orteils sont les plus souvent touch s. Les orteils courb s sont caract ris s par une flexion au niveau de l'articulation interphalangienne proximale avec rotation lat rale de l'orteil. Elle est caus e par des contractures des tendons fl chisseurs des doigts courts et longs. Certains orteils boucl s se r sorberont spontan ment vers l' ge de 3 4 ans. Une d formation persistante peut tre trait e par t notomie chirurgicale. Une polydactylie (orteils suppl mentaires) est g n ralement d tect e lors de l'examen physique initial du nouveau-n . Lorsque l'orteil suppl mentaire est adjacent au cinqui me orteil et attach uniquement par une tige de tissu mou ou de peau, une simple ligature ou amputation est efficace. Lorsque la d formation implique le gros orteil ou les orteils moyens, ou lorsque le doigt suppl mentaire a du cartilage ou de l'os, une intervention chirurgicale retard e est indiqu e. La syndactylie (fusion des orteils) est plus fr quente que la polydactylie. Il s'agit g n ralement d'un probl me esth tique b nin. La syndactylie et la polydactylie peuvent toutes deux tre associ es des syndromes malformatifs (tableau 201-2). Troubles associ s la syndactylie et la polydactylie Une classification simplifi e des anomalies courantes de la colonne vert brale, la scoliose et la cyphose, est pr sent e dans le tableau 202-1. Disponible @ StudentConsult.com La plupart des patients se pr senteront pour l' valuation d'une colonne vert brale asym trique, qui est g n ralement sans douleur. Un examen physique complet est n cessaire pour tout patient pr sentant une d formation de la colonne vert brale, car la d formation peut indiquer une maladie sous-jacente. Le dos est examin par l'arri re (Fig. 202-1). Tout d'abord, la nivellit de la Le bassin est valu . L' cart de longueur des jambes produit une obliquit pelvienne, ce qui entra ne souvent une scoliose compensatoire. Lorsque le bassin est de niveau, la colonne vert brale est examin e pour la sym trie et la courbure de la colonne vert brale avec le patient debout. Des l sions cutan es (h mangiome, capitonnette cutan e ou touffe de cheveux) doivent tre not es. La colonne vert brale doit tre palp e pour les zones de sensibilit . On demande ensuite au patient de se pencher vers l'avant avec les mains dirig es entre les pieds (test de flexion avant d'Adams). L'examinateur doit v rifier s'il y a une asym trie dans la colonne vert brale. La pr sence de la bosse dans cette position est la marque de la scoliose. La zone oppos e la bosse est g n ralement d prim e en raison de la rotation de la colonne vert brale. La scoliose est un d salignement rotationnel d'une vert bre sur une autre, entra nant une l vation des c tes de la colonne thoracique et une l vation des muscles paravert braux de la colonne lombaire. Avec le patient toujours en position de flexion vers l'avant, l'inspection de c t peut r v ler le degr de rond-dos. Une angulation brusque vers l'avant dans la r gion thoraco-lombaire indique une d formation cyphotique. Il est important d'examiner la peau la recherche de taches caf au lait (neurofibromatose), de plaques poilues et de n vus (dysraphisme rachidien). Des extr mit s anormales peuvent indiquer D faillance de la formation Vert bres cun iformes H mivert bresD faillance de la segmentation Barre unilat rale Barre bilat raleAdapt du Comit de terminologie de la Soci t de recherche sur la scoliose, 1975. dysplasie squelettique, tandis que les souffles cardiaques peuvent tre associ s au syndrome de Marfan. Il est essentiel de faire un examen neurologique complet pour d terminer si la scoliose est idiopathique ou secondaire une maladie neuromusculaire sous-jacente, et pour valuer si la scoliose produit des s quelles neurologiques. Estimation de la bosse thoracique et valuation du d roulement de la courbe lorsque le patient se tourne d'un c t l'autre Mesure de la bosse de nervure avec bord droit Mesure de la longueur des jambes pour Mall ole m diale A B pine iliaque A D termination de l'obliquit pelvienne AB = longueur r elle A B = longueur apparente de la jambe Figure 202-1 valuation clinique d'un patient atteint de scoliose. Les radiographies initiales doivent inclure un film post ro-ant rieur et lat ral de toute la colonne vert brale. Les cr tes iliaques doivent tre visibles pour
Manuel de pédiatrie de Nelson	aider d terminer la maturit squelettique. Le degr de courbure est mesur partir de la vert bre la plus inclin e ou terminale de la courbe, vers le haut et vers le bas, pour d terminer l'angle de Cobb (Fig. 202-2). Les nouvelles modalit s d'imagerie, telles que le balayage fente ou l'EOS, permettent d'obtenir des mesures pr cises avec un rayonnement beaucoup plus faible que les radiographies. Les alt rations de l'alignement normal de la colonne vert brale qui se produisent dans le plan ant ropost rieur sont appel es scoliose. La plupart des d formations scoliotiques Figure 202-2 M thode de Cobb de mesure de la courbe scoliotique. D terminez les vert bres terminales de la courbe : elles se trouvent aux limites sup rieure et inf rieure de la courbe et s'inclinent le plus fortement vers la concavit de la courbe. Tracez deux lignes perpendiculaires, l'une partir du bas du bas du corps et l'autre partir du haut du haut du corps. Mesurez l'angle form . Il s'agit de la m thode de mesure de la courbe accept e par la Soci t de recherche sur la scoliose. Les courbes de 0 20 sont douces ; 20 40 , mod r ; et sup rieure 40 , s v re. sont idiopathiques. La scoliose peut galement tre cong nitale, neuromusculaire ou compensatoire une diff rence de longueur de jambe. La scoliose idiopathique est la forme la plus courante de scoliose. Il survient chez des enfants en bonne sant et neurologiquement normaux. Environ 20 % des patients ont des ant c dents familiaux positifs. L'incidence est l g rement plus lev e chez les filles que chez les gar ons, et la maladie est plus susceptible de progresser et de n cessiter un traitement chez les filles. Il existe des preuves que la scoliose progressive peut galement avoir une composante g n tique. La scoliose idiopathique peut tre class e en trois cat gories : infantile (de la naissance 3 ans), juv nile (4 10 ans) et adolescente (>11 ans). La scoliose idiopathique de l'adolescent est la cause la plus fr quente (80%) de d formation de la colonne vert brale. La courbe thoracique droite est le motif le plus courant. La scoliose juv nile est rare, mais peut tre sous-repr sent e car de nombreux patients ne cherchent pas de traitement avant l'adolescence. Chez tout patient de moins de 11 ans, il est plus probable que la scoliose ne soit pas idiopathique. La pr valence d'une anomalie intraspinale chez un enfant atteint de scoliose cong nitale est d'environ 40%. La scoliose idiopathique est un trouble indolore dans 70 % des cas. Un patient souffrant de douleur n cessite une valuation minutieuse. Tout patient pr sentant une courbure du c t gauche pr sente une incidence lev e de pathologie intraspinale (syrinx ou tumeur). L' valuation de la colonne vert brale par imagerie par r sonance magn tique (IRM) est indiqu e dans ces cas. Le traitement de la scoliose idiopathique est bas sur la maturit squelettique du patient, la taille de la courbe et le fait que la courbure de la colonne vert brale soit progressive ou non progressive. Le traitement initial de la scoliose est probablement l'observation et des radiographies r p t es pour valuer la progression. Aucun traitement n'est indiqu pour les d formations non progressives. Les facteurs de risque de progression de la courbe comprennent le sexe, l'emplacement de la courbe et l'ampleur de la courbe. Les filles ont cinq fois plus de chances de progresser que les gar ons. Les patients plus jeunes sont plus susceptibles de progresser que les patients plus g s. En r gle g n rale, des courbes inf rieures 25 sont observ es. Les courbes progressives entre 20 et 50 chez un patient immature squelettique sont trait es avec des corsets. Une radiographie dans l'orth se est importante pour valuer la correction. Les courbes sup rieures 50 n cessitent g n ralement une intervention chirurgicale. Des anomalies de la formation vert brale au cours du premier trimestre peuvent entra ner des d formations structurelles de la colonne vert brale qui sont videntes la naissance ou dans la petite enfance. La scoliose cong nitale peut tre class e comme suit (Fig. 202-3):P D faillance art rielle ou compl te de la formation vert brale (vert bre cun iforme ou h mivert bre)D faillance partielle ou compl te de la segmentation (barres non segment es)Mixte Plus de 60% des patients pr sentent d'autres anomalies associ es, telles que l'association VACTERL (malformations vert brales, imperforation de l'anus, anomalies cardiaques, fistule trach o- sophagienne, anomalies r nales, anomalies des membres telles que l'ag n sie radiale) ou le syndrome de Klippel-Feil. Des anomalies r nales surviennent chez 20 % des enfants atteints de scoliose cong nitale, l'ag n sie r nale tant la plus fr quente ; 6% des enfants ont une uropathie silencieuse et obstructive sugg rant la n cessit d'une valuation par chographie. Les cardiopathies cong nitales surviennent chez environ 12% des patients. La dysraphisie spinale (cordon attach , lipom
Manuel de pédiatrie de Nelson	e intradural, syringomy lie, diplomy lie et diast matomy lie) survient chez environ 20 % des enfants atteints de scoliose cong nitale. Ces troubles sont fr quemment associ s des l sions cutan es sur le dos et des anomalies des jambes et des pieds (par exemple, pied creux, modifications neurologiques, atrophie du mollet). L'IRM est indiqu e dans l' valuation de la dysraphise spinale. Le risque de progression de la d formation de la colonne vert brale dans la scoliose cong nitale est variable et d pend du potentiel de croissance des vert bres malform es. Une barre unilat rale non segment e progresse g n ralement, mais une vert bre bloc a un faible potentiel de croissance. Environ 75% des patients atteints de scoliose cong nitale pr senteront une progression qui se poursuivra jusqu' ce que la croissance squelettique soit termin e, et environ 50% auront besoin d'un certain type de traitement. Une progression peut tre attendue pendant les p riodes de croissance rapide (avant 2 ans et apr s 10 ans). Le traitement de la scoliose cong nitale repose sur un diagnostic pr coce et l'identification des courbes progressives. Le traitement orthop dique n'est pas utile dans la scoliose cong nitale. Une chirurgie pr coce de la colonne vert brale doit tre pratiqu e une fois La progression a t document e. Cela peut aider pr venir des malformations majeures. Les patients pr sentant de grandes courbes qui provoquent une insuffisance thoracique doivent subir une intervention chirurgicale imm diatement. La d formation progressive de la colonne vert brale est un probl me courant et potentiellement grave associ de nombreux troubles neuromusculaires, tels que la paralysie c r brale, la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophie musculaire Figure 202-3 Types d'anomalies vert brales ferm es et extravert brales qui entra nent une scoliose cong nitale. A, D faillance unilat rale partielle de la formation (vert bre cun iforme). B, chec unilat ral complet de la formation (h mivert bre). C, chec unilat ral de la segmentation (barre cong nitale). D, D faillance bilat rale de la segmentation (vert bre bloc). atrophie musculaire et spina bifida. L'alignement de la colonne vert brale doit tre ind pendant lorsqu'ils peuvent s'asseoir dans un fauteuil roulant sans effort dans le cadre de l'examen de routine d'un patient b n ficiant d'une assistance neuronale. Les courbes progressives peuvent nuire l' quilibre en position assise, aux maladies musculaires. Une fois que la scoliose commence, la progression est g n ralement ce qui affecte la qualit de vie. Le traitement orthop dique est g n ralement ineffcontinu. L'ampleur de la d formation d pend du f cond dans la scoliose neuromusculaire. L'intervention chirurgicale peut tre s v re et mod le de faiblesse, si le dis- tre sous-jacent est n cessaire avec une fusion fr quente du bassin. Le processus d'aisance est progressif et la quantit de croissance musculo-squelettique restante. Les patients non ambulatoires ont une incidence plus lev e de d formation de la colonne vert brale que les patients ambulatoires. Scoliose compensatoire Chez les patients non ambulatoires, les courbes ont tendance tre longues et les adolescents pr sentant une diff rence de longueur des jambes (chapitre 200) peuvent balayer, produire une obliquit pelvienne, impliquer la colonne cervicale, avoir un examen de d pistage positif pour la scoliose. Avant et galement produire une maladie pulmonaire restrictive. Si l'enfant ne peut pas corriger l'obliquit pelvienne, la colonne vert brale se courbe en position debout, puis une radiographie ant ropost rieure en d cubitus dorsal ou assis de la m me direction que l'obliquit . Cependant, avec l'identification de l'ensemble de la colonne vert brale, plut t qu'une vue post ro-ant rieure debout, et la correction de toute obliquit pelvienne, la courbure doit tre indiqu e. et le traitement doit tre dirig vers la dis- Le but du traitement est de pr venir la progression et la perte de cr pance. Ainsi, il est important de faire la distinction entre une strucfonction. Les patients non ambulatoires sont plus l'aise et les d formations c r brales et compensatoires de la colonne vert brale. Disponible @ StudentConsult.com La cyphose fait r f rence une d formation du dos rond ou une angulation accrue de la colonne thoracique ou thoraco-lombaire dans le plan sagittal. La cyphose peut tre posturale, structurelle (cyphose de Scheuermann) ou cong nitale. La cyphose posturale est secondaire une mauvaise posture. Il est volontairement corrig en position debout et couch e. Le patient peut galement avoir une lordose lombaire accrue. Les radiographies sont g n ralement inutiles si la cyphose est compl tement corrig e. Sinon, les radiographies ne r v leront aucune anomalie vert brale. Le traitement, si n cessaire, vise am liorer la posture de l'enfant. La maladie de Scheuermann est la deuxi me cause la plus fr
Manuel de pédiatrie de Nelson	quente de d formation de la colonne vert brale p diatrique. Il se produit aussi bien chez les m les que chez les femelles. L' tiologie est inconnue, mais il peut y avoir des facteurs h r ditaires. La cyphose de Scheuermann est diff renci e de la rondeur posturale l'examen physique et aux radiographies. Un patient atteint de la maladie de Scheuermann ne peut pas corriger la cyphose en position debout ou couch e. Lorsqu'ils sont vus de c t en position fl chie vers l'avant, les patients atteints de la maladie de Scheuermann auront une angulation abrupte dans la r gion thoracique moyenne inf rieure (Fig. 202-4), et les patients atteints d'un dos rond postural pr sentent un contour lisse et sym trique. Dans les deux cas, la lordose lombaire est augment e. Cependant, la moiti des patients atteints de la maladie de Scheuermann auront des maux de dos atypiques, en particulier avec la cyphose thoraco-lombaire. Les signes radiologiques classiques de la cyphose de Scheuermann sont les suivants :R tr cissement de l'espace disquePerte de hauteur ant rieure des vert bres concern es, produisant un coincement de 5 ou plus pendant au moins trois p riodes cons cutives vert bres Irr gularit s des plaques vert bralesN uds de Schmorl Le traitement de la cyphose de Scheuermann est similaire la scoliose idiopathique. Elle d pend du degr de difformit , de la maturit squelettique et de la pr sence ou de l'absence de douleur. Le traitement non chirurgical commence par l'orth se. La fusion chirurgicale est pratiqu e pour les patients qui ont termin leur croissance, qui pr sentent une d formation s v re ou une douleur intraitable. La cyphose cong nitale est une d faillance de la formation de tout ou partie du corps vert bral (avec pr servation des l ments post rieurs) ou une d faillance de la segmentation ant rieure de la colonne vert brale, ou les deux. Des malformations s v res sont observ es la naissance et ont tendance progresser rapidement. La progression ne s'arr tera pas jusqu' la fin de la croissance squelettique. Une d formation progressive de la colonne vert brale peut entra ner un d ficit neurologique. Le traitement de la cyphose cong nitale est souvent chirurgical. Figure 202-4 Remarquez la rupture brusque du contour d'un enfant atteint de cyphose. (D'apr s Behrman RE : Nelson Textbook of Pediatrics, d. 14, Philadelphie, 1992, WB Saunders.) Le torticolis est g n ralement identifi pour la premi re fois chez les nouveau-n s en raison d'une inclinaison de la t te. Le torticolis est g n ralement secondaire un raccourcissement du muscle sternocl ido-masto dien (torticolis musculaire). Cela peut r sulter d'un positionnement in utero ou d'un traumatisme la naissance. Le torticolis acquis peut tre li des anomalies de la colonne cervicale sup rieure ou une pathologie du syst me nerveux central (l sion de masse). Elle peut galement survenir chez les enfants plus g s lors d'une infection respiratoire (potentiellement secondaire une lymphad nite) ou d'une infection locale de la t te ou du cou, et elle peut annoncer des diagnostics psychiatriques. Disponible @ StudentConsult.com Les nourrissons atteints de torticolis musculaire ont l'oreille inclin e vers la clavicule du c t ipsilat ral. Le visage regardera vers le haut vers le c t controlat ral. Il peut y avoir un gonflement palpable ou une fibrose dans le corps du sternocl idomasto dien peu de temps apr s la naissance, ce qui est souvent le pr curseur d'une contracture. Le torticolis musculaire cong nital est associ une asym trie du cr ne et du visage (plagioc phalie) et une dysplasie d veloppementale de la hanche. Apr s un examen neurologique approfondi, des radiographies ant ropost rieures et lat rales doivent tre obtenues. L'objectif est d'exclure une tiologie non musculaire. Une tomodensitom trie (TDM) ou une IRM de la t te et du cou est n cessaire pour les douleurs cervicales persistantes, les sympt mes neurologiques et les d formations persistantes. Le traitement du torticolis musculaire vise augmenter l'amplitude de mouvement du cou et corriger la d formation esth tique. Les exercices d' tirement du cou peuvent tre tr s b n fiques pour les nourrissons. La prise en charge chirurgicale est indiqu e si les patients ne s'am liorent pas avec des exercices d' tirement ad quats en physioth rapie. Une physioth rapie postop ratoire est n cessaire pour r duire le risque de r cidive. Le traitement chez les patients pr sentant des troubles sous-jacents doit cibler le trouble. Les maux de dos dans la population p diatrique doivent toujours tre abord s avec pr occupation. Contrairement aux adultes, chez qui les maux de dos sont souvent m caniques ou psychologiques, les maux de dos chez les enfants peuvent tre le r sultat de causes organiques, en particulier chez les pr adolescents. Les maux de dos qui durent plus d'une semaine n cessitent une investigation d taill e. Dans la population p diatrique, environ 85% des enfants souffran
Manuel de pédiatrie de Nelson	t de maux de dos depuis plus de 2 mois pr sentent une l sion sp cifique : 33% sont post-traumatiques (spondylolyse, fracture occulte), 33% sont d veloppementaux (cyphose, scoliose), et 18% ont une infection ou une tumeur. Dans les 15 % restants, le diagnostic est ind termin . Disponible @ StudentConsult.comL'anamn se doit inclure l'apparition et la dur e des sympt mes. L'emplacement, le caract re et le rayonnement de La douleur est importante. Les sympt mes neurologiques (faiblesse musculaire, changements sensoriels et dysfonctionnement de l'intestin ou de la vessie) doivent tre examin s. Les ant c dents m dicaux et familiaux doivent tre obtenus, en mettant l'accent sur les maux de dos, les troubles rhumatologiques et les processus n oplasiques. L'examen des syst mes devrait inclure des questions d taill es sur l' tat de sant g n ral, la fi vre, les frissons, la perte de poids r cente et les maladies r centes. L'examen physique doit inclure une valuation musculo-squelettique et neurologique compl te. L'alignement de la colonne vert brale, l'amplitude des mouvements, les zones de sensibilit et les spasmes musculaires doivent tre not s. Les signaux d'alarme pour les maux de dos chez l'enfant comprennent une douleur persistante ou croissante, des signes syst miques (par exemple, fi vre, perte de poids), des d ficits neurologiques, un dysfonctionnement de l'intestin ou de la vessie, un jeune ge (moins de 4 ans est fortement associ une tumeur), des r veils nocturnes, une douleur qui limite l'activit et une courbure douloureuse de la colonne vert brale thoracique gauche. Des films ant rieurs et lat raux de toute la colonne vert brale avec des vues obliques bilat rales de la zone touch e doivent tre obtenus. Une imagerie secondaire avec scintigraphie osseuse, tomodensitom trie ou IRM peut tre n cessaire pour le diagnostic. L'IRM est tr s utile en cas de suspicion de pathologie intraspinale. Des tudes de laboratoire, telles qu'une formule sanguine compl te, la vitesse de s dimentation des rythrocytes (VS), la prot ine C-r active (CRP) et des tests sp cialis s pour l'arthrite juv nile idiopathique et la spondylarthrite ankylosante, peuvent tre indiqu es. Le diagnostic diff rentiel de la lombalgie p diatrique est tendu (tableau 202-2). Le traitement d pend du diagnostic sp cifique. Si une pathologie grave a t exclue et qu'aucun diagnostic d finitif n'a t tabli, un essai initial de physioth rapie avec un suivi troit pour la r valuation est recommand . Diskitis (le plus fr quent avant l' ge de 6 ans) Ost omy lite vert brale (pyog ne ou tuberculeuse) Abc s pidural rachidien Py lon phrite Pancr atite Anomalies de la hanche et du bassin (dysfonctionnement de l'articulation sacro-iliaque) Hernie du noyau pulpeux (disque intervert bral) L sions de surutilisation (syndrome des facettes) Fractures de stress vert brales (spondylolyse, spondylolisth sis) Fracture vert brale par compression (st ro de, dr panocytose) Instabilit de la colonne cervicale sup rieure (instabilit atlantoaxiale) Tumeurs vert brales primitives (sarcome ost og nique) Tumeur m tastatique (neuroblastome) Tumeur primitive de la colonne vert brale (astrocytome) Tumeur maligne de la moelle osseuse (leuc mie, lymphome) Tumeurs b nignes (granulome osinophile, ost ome ost o de) La spondylolyse est une anomalie de la pars interarticulaire. Le spondylolisth sis fait r f rence des anomalies bilat rales avec glissement ant rieur de la vert bre sup rieure sur la vert bre inf rieure. Les l sions ne sont pas pr sentes la naissance, mais environ 5% des enfants auront la l sion l' ge de 6 ans. Il est plus fr quent chez les athl tes adolescents, en particulier ceux qui pratiquent des sports impliquant une extension r p titive du dos. Classiquement, il s'agissait d'une blessure observ e chez les gymnastes et les plongeurs. Cependant, avec l'augmentation de l'intensit et des sports tout au long de l'ann e, l'incidence augmente. Les joueurs de ligne int rieure (extension pendant le bloc), les joueurs de football (extension pendant le tir) et les joueurs de basket-ball (extension pendant le rebond) sont des exemples d'athl tes haut risque. L'emplacement le plus courant de la spondylolyse est L5, suivi de L4. Le spondylolisth sis est class en fonction du degr de glissement :Grade 1 : moins de 25 % Grade 2 : 25 % 50 % Grade 3 : 50 % 75 % Grade 4 : 75 % 99 % Grade 5 : d placement complet ou spondyloptose L'emplacement le plus courant du spondylolisth sis est L5 sur S1. Disponible @ StudentConsult.com Les patients se plaignent souvent d'un d but insidieux de lombalgie persistant pendant plus de 2 semaines. La douleur a tendance s'aggraver avec l'activit et avec l'extension du dos et s'am liore avec le repos. Il peut y avoir une certaine irradiation de la douleur aux fesses. Une perte de lordose lombaire peut survenir en raison d'un spasme musculaire. La douleur est pr sente avec l'extension de la colonne lombaire et avec la
Manuel de pédiatrie de Nelson	palpation sur la l sion. Les patients atteints de spondylolisth sis peuvent avoir un pas palpable au niveau de la r gion lombo-sacr e. Un examen neurologique d taill doit tre effectu , Surtout parce que le spondylolisth sis peut avoir une atteinte des racines nerveuses. Des radiographies ant ropost rieures, lat rales et obliques de la colonne vert brale doivent tre obtenues. Les vues obliques peuvent montrer les r sultats classiques du chien Scotty associ s la spondylolyse. La vue lat rale permettra de mesurer le spondylolisth sis. Malheureusement, les radiographies simples ne r v lent pas r guli rement la spondylolyse, de sorte qu'une imagerie avanc e peut tre n cessaire. La forme d'imagerie avanc e la plus utile parmi la TDM, la scintigraphie osseuse, la TDM par mission de photons uniques (SPECT) ou l'IRM continue de faire l'objet de d bats. L'IRM peut tre n cessaire chez les patients pr sentant des d ficits neurologiques. La spondylolyse douloureuse n cessite une restriction d'activit . L'attelle est controvers e mais peut aider soulager la douleur. Les patients b n ficient d'un plan de physioth rapie agressif pour am liorer la flexibilit des membres inf rieurs et augmenter la force du tronc et la stabilit de la colonne vert brale. Il est plus b n fique de commencer par des exercices de flexion et de passer des exercices d'extension selon la tol rance. Il existe des preuves que certains patients atteints d'une spondylolyse aigu peuvent obtenir une union osseuse et que ces patients ont une incidence r duite de lombalgie et de changement d g n ratif dans le bas du dos mesure qu'ils vieillissent par rapport aux patients atteints de spondylolyse sans consolidation. Rarement, la chirurgie est indiqu e pour la douleur r fractaire et l'invalidit . Disponible @ StudentConsult.com Les patients atteints de spondylolisth sis n cessitent une valuation p riodique de la progression de leur glissement. Le traitement du spondylolisth sis est bas sur la classification. Grade 1 : M me traitement que la spondylolyse. L' chec de la prise en charge non chirurgicale peut conduire une fusion chirurgicale. Grade 2 : Il est raisonnable d'essayer une prise en charge non chirurgicale, mais si le glissement progresse, une intervention chirurgicale peut tre n cessaire. Tout patient pr sentant des sympt mes neurologiques n cessite une intervention chirurgicale. De la 3e la 5e ann e : Une fusion vert brale est g n ralement n cessaire pour viter d'autres glissements ou dommages. Disponible @ StudentConsult.com Le diskitis est une infection de l'espace du disque intervert bral qui ne provoque pas d'ost omy lite vert brale associ e (voir chapitre 117). L'organisme le plus commun est le Staphylococcus aureus. L'infection peut survenir tout ge, mais elle est plus fr quente chez les patients de moins de 6 ans. Les enfants peuvent pr senter des maux de dos, des douleurs abdominales, des douleurs pelviennes, de l'irritabilit et un refus de marcher ou de s'asseoir. La fi vre est un sympt me incoh rent. L'enfant tient g n ralement la colonne vert brale dans une position droite ou raide, a g n ralement une perte de lordose lombaire due un spasme musculaire paravert bral et refuse de fl chir la colonne lombaire. Le nombre de globules blancs est normal ou lev , mais la VS et la CRP sont g n ralement lev es. Les r sultats radiographiques varient en fonction de la dur e des sympt mes avant le diagnostic. Les radiographies ant ropost rieures, lat rales et obliques de la colonne lombaire ou thoracique montrent g n ralement un espace disque troit avec une irr gularit des plaques d'extr mit du corps vert bral adjacentes. Dans les premiers cas, la scintigraphie osseuse ou l'IRM peuvent tre utiles, car elles seront positives avant que les r sultats ne soient perceptibles sur les radiographies simples. L'IRM peut galement tre utilis e pour diff rencier la diskite de l'affection plus grave de l'ost omy lite vert brale. L'antibioth rapie intraveineuse est le pilier du traitement. Les h mocultures peuvent parfois tre positives et identifier l'agent infectieux. L'aspiration et la biopsie l'aiguille sont r serv es aux enfants qui ne r pondent pas au traitement antibiotique empirique. Les sympt mes devraient dispara tre rapidement avec des antibiotiques, mais les antibiotiques intraveineux doivent tre poursuivis pendant 1 2 semaines et tre suivis de 4 semaines d'antibiotiques oraux. Le contr le de la douleur peut tre obtenu avec des m dicaments et une immobilisation orthop dique temporaire du dos. L' paule comprend en fait quatre articulations :L'articulation gl nohum rale (commun ment appel e paule L'articulation gl no-hum rale a une stabilit g om trique minimale car la fosse gl no de relativement petite s'articule avec la t te proportionnellement plus grande de l'hum rus. Le faible niveau de stabilit intrins que permet une grande amplitude de mouvement. Les muscles de la coiffe des rotateurs aiden
Manuel de pédiatrie de Nelson	t donner l'articulation gl no-hum rale plus de stabilit , mais ils ont besoin d'un contact normal de l'articulation gl no-hum rale pour r ussir. Le mouvement scapulothoracique largit galement l'amplitude de mouvement de l' paule, mais comme l'articulation gl no-hum rale, il n cessite une musculature forte et coordonn e pour fonctionner efficacement. La d formation de Sprengel est l' l vation cong nitale de l'omoplate. Il existe divers degr s de gravit ; Elle est g n ralement unilat rale. Le mouvement scapulothoracique est limit (en particulier avec l'abduction), de sorte que la majeure partie du mouvement de l' paule se fait travers l'articulation gl no-hum rale. Il y a g n ralement une hypoplasie associ e des muscles parascapulaires. La sangle du cou et la ligne basse des cheveux post rieurs peuvent tre des probl mes associ s. Il existe une association avec des syndromes cong nitaux, tels que l'anomalie de Klippel-Feil, de sorte qu'une anamn se et un examen approfondis sont n cessaires. Les formes b nignes avec une d formation esth tique et une l g re perte de mouvement de l' paule ne n cessitent pas de correction chirurgicale. Les formes s v res peuvent avoir une connexion osseuse (omovert brale) entre l'omoplate et la colonne cervicale inf rieure. Les formes mod r es et s v res peuvent n cessiter un repositionnement chirurgical de l'omoplate dans la petite enfance pour am liorer l'esth tique et la fonction. La paralysie du plexus brachial obst trical est abord e la section 11. La plexopathie brachiale est une blessure sportive, commun ment appel e dard ou br leur. Les sympt mes sont souvent compar s un bras mort. Il y a de la douleur (souvent une br lure), de la faiblesse et un engourdissement dans un seul membre sup rieur. Il existe trois m canismes de blessure :Traction caus e par la flexion lat rale du cou en s' loignant du membre sup rieur impliqu Impact direct sur le plexus brachial au point d'ErbCompression caus e par l'extension du cou et la rotation vers l'extr mit concern e Les sympt mes sont toujours unilat raux et devraient dispara tre dans les 15 minutes. Il est primordial d' valuer la colonne cervicale pour d tecter des blessures graves. Les sympt mes bilat raux, les sympt mes des membres inf rieurs, les sympt mes persistants ou les blessures r currentes sont tous des signes d'une maladie plus grave et peuvent n cessiter un examen plus approfondi et une stabilisation de la colonne cervicale. Les athl tes peuvent reprendre l'activit s'il n'y a pas de signaux d'alarme sur les ant c dents ou l'examen physique et si l'athl te a une amplitude de mouvement compl te et sans douleur et une force dans le cou et l'extr mit affect e. La luxation de l' paule est rare dans l'enfance mais devient plus fr quente l'adolescence. Plus le patient est jeune au moment de la consultation, plus il est probable qu'il pr sente une luxation r currente. La luxation ant rieure est la plus courante. Si l' valuation de l' tat neurovasculaire de l'extr mit affect e r v le une compromission, une r duction urgente est n cessaire pour pr venir d'autres complications. Les patients auront besoin de radiographies pour valuer les fractures de la gl ne (l sion de Bankhart) et de la t te hum rale (l sion de Hill-Sachs). La plupart des patients auront besoin d'une br ve p riode de protection dans une charpe ou un immobilisateur d' paule, ainsi que d'un contr le de la douleur. Au fur et mesure que les sympt mes disparaissent, un programme d'amplitude de mouvement doux, suivi d'un programme de renforcement agressif, doit tre effectu . La r cidive se produit chez pr s de 90 % des athl tes pratiquant des sports de contact, de sorte que les orthop distes envisagent une intervention chirurgicale pr coce plut t que d'attendre une luxation suppl mentaire. L'incidence des blessures de surutilisation augmente en raison de l'augmentation des possibilit s de participation sportive ainsi que des niveaux d'intensit plus lev s pendant les sports. Les blessures de surutilisation sont des r ponses inflammatoires dans les tendons et les bourses qui sont soumis des mouvements r p titifs et des traumatismes (par exemple, la tendinopathie de la coiffe des rotateurs chez les nageurs). Ces blessures sont rares chez les enfants, mais peuvent tre observ es chez les adolescents. Les l sions osseuses, telles que les fractures physaires et l'apophysite, doivent tre exclues avant de poser le diagnostic d'une blessure de surutilisation des tissus mous. De nombreuses blessures de surutilisation de l' paule, telles que la tendinopathie de la coiffe des rotateurs, sont secondaires la laxit articulaire. Le patient pr sentera souvent une g ne sur la zone touch e qui s'aggrave avec l'activit . L'examen physique r v le g n ralement une sensibilit la palpation et souvent une faiblesse des muscles associ s due Douleur. Il est important d' valuer la stabilit gl no-hum rale. Les radiographies peuvent tre indiqu es pour un
Manuel de pédiatrie de Nelson	traumatisme aigu ou lorsque les sympt mes ne s'am liorent pas. Le traitement consiste en une modification de l'activit , un gla age, des m dicaments anti-inflammatoires et un programme de physioth rapie visant renforcer, augmenter la flexibilit et am liorer la posture. L' piphysiolyse hum rale proximale est commun ment appel e paule de Little Leaguer. Il se produit le plus souvent chez les enfants de 9 14 ans qui pratiquent des sports a riens (tennis, volleyball) et des sports de lancer, en particulier les lanceurs de baseball. Il s'agit d'une blessure de stress qui peut potentiellement tre une fracture ( piphysiolyse) de la physe hum rale proximale. La plupart des patients pr sentent des douleurs pendant ou apr s le lancer. Il peut y avoir une sensibilit la palpation sur l'hum rus proximal ; Si l'athl te s'est repos pendant quelques jours, l'examen peut tre normal. Les radiographies doivent inclure des vues comparatives pour valuer la physe. Il peut y avoir un largissement de la physe hum rale proximale dans le bras affect , mais les films peuvent tre normaux. Le traitement consiste en un repos de l'activit incrimin e, suivi d'un programme de r adaptation con u pour am liorer la force des muscles de l' paule. Les lanceurs devraient galement tre encourag s suivre les directives de lanceur pour les jeunes publi es par la Petite Ligue de baseball. Le coude se compose de trois articulations : Articulation ulnaire-hum raleArticulation radiale-hum raleArticulation radio-ulnaire proximaleCollectivement, ces articulations produisent une articulation de type charni re qui permet le positionnement de la main en supination (paume vers le haut) et en pronation (paume vers le bas). Le coude a une excellente stabilit g om trique et la musculature autour du coude produit principalement la flexion et l'extension. Disponible @ StudentConsult.com La subluxation de la t te radiale est plus commun ment appel e coude de la nourrice. tant donn que la t te radiale n'est pas aussi bulbeuse chez les nourrissons et les jeunes enfants, le ligament annulaire qui passe autour d'elle peut glisser partiellement de la t te radiale avec une traction sur le coude (Fig. 203-1). La subluxation est g n ralement caus e par une traction rapide sur le coude tendu lorsqu'un enfant est soulev avec force par la main ou lorsque l'enfant tombe en tenant la main d'un adulte. Apr s une subluxation, l'enfant tient g n ralement la main en position pronatrice et refusera d'utiliser la main ou de bouger le coude. D placer la main en position supinatrice tout en appliquant une pression sur la t te radiale r duira g n ralement la blessure. Habituellement, les radiographies ne sont pas n cessaires moins qu'une r duction ne puisse tre obtenue ou qu'il y ait un risque de fracture (gonflement et ecchymoses). Une fois la blessure r duite, l'enfant recommencera utiliser le bras sans se plaindre. Les parents devraient tre duqu s sur le m canisme des blessures et encourag s viter cette position. Il y a un taux lev de r cidive pour cette blessure. Le probl me se r sout g n ralement avec Figure 203-1 Coude de la nourrice. Le ligament annulaire est d chir lorsque le bras est tir . La t te radiale se d place distalement, et lorsque la traction est interrompue, le ligament est transport dans l'articulation. (Extrait de Rang M : Children's Fractures, Philadelphie, 1974, JB Lippincott, p 121.) maturation, mais certains enfants pr sentant des taux de r cidive lev s peuvent b n ficier d'un pl tre ou, rarement, d'une intervention chirurgicale. Disponible @ StudentConsult.com La maladie de Panner est une ost ochondrite du capitelle (partie lat rale de l' piphyse hum rale distale) qui survient spontan ment la fin de l'enfance. Les signes cliniques comprennent une douleur au coude, une diminution de l'amplitude des mouvements et une sensibilit la palpation au-dessus du capitelle. Les radiographies r v lent la fragmentation du capitelle. Le traitement consiste en une restriction d'activit et des radiographies de suivi pour mettre en vidence une r ossification spontan e du capitellum sur plusieurs mois. Il n'est g n ralement pas n cessaire de poursuivre le traitement ou d'effectuer des tudes d'imagerie. Il ne faut pas le confondre avec l'ost ochondrite diss quante du capitelleum, qui se produit g n ralement chez les adolescents impliqu s dans des sports de lancer. Le coude est particuli rement vuln rable aux blessures de lancer chez les athl tes squelettiques immatures. Celles-ci se produisent partir de forces de tension excessives et r p titives sur la face radiale du coude et de forces de compression sur la face lat rale du coude. Ces blessures sont commun ment appel es coude de Little Leaguer. Disponible @ StudentConsult.com Bien que cette blessure soit plus fr quente chez les joueurs de baseball qui lancent fr quemment (lanceur, receveur, troisi me but et arr t-court), elle se produit galement chez les quarts-arri r
Manuel de pédiatrie de Nelson	es de football et les joueurs de tennis. Les patients se plaignent g n ralement d'une douleur sur le coude m dial avec des lancers qui peuvent durer quelques jours apr s. Il peut y avoir un gonflement associ et une douleur lat rale ou post rieure du coude. L'irradiation de la douleur peut tre secondaire la neuropathie ulnaire. Il y a souvent une contracture en flexion du coude par rapport au c t oppos . La palpation de l' picondyle m dial, de la t te radiale, du capitelle, de l' picondyle lat ral et de l'apophyse ol cr nienne r v le souvent une sensibilit . La stabilit du ligament collat ral ulnaire (m dial) doit tre valu e. Les radiographies doivent inclure le coude controlat ral des fins de comparaison. Les signes radiographiques du coude de Little Leaguer peuvent varier et peuvent inclure une anatomie normale, une fracture de l'avulsion apophysaire de l' picondyle de l'hum ral m dial, une ost ochondrite diss quante du capitelle, des anomalies de la t te radiale et des corps trangers dans le coude. L'IRM peut tre utile. Le traitement d pend du diagnostic sous-jacent, mais comprend toujours le contr le de la douleur et le repos de l'activit . Le coude classique de Little Leaguer fait r f rence l'apophysite de l' picondyle hum ral m dial. Ces athl tes b n ficient de repos, de glace, de m dicaments anti-inflammatoires et d'un programme de physioth rapie visant renforcer le haut du corps. Les m canismes de lancer et les directives de lancer publi es par la Petite Ligue de Baseball/Softball doivent tre examin s avec ces joueurs. Il est souvent recommand de changer les joueurs une position de lancer plus basse (par exemple, au premier but) apr s la r adaptation, afin d' viter de lancer pour le reste de la saison. De multiples petites articulations, un syst me musculaire intrins que d licatement quilibr , un syst me musculaire extrins que puissant, une innervation sensorielle dense et une peau sp cialis e se combinent pour faire de la main une partie anatomique tr s mobile et sensible mais puissante. Les muscles extrins ques proviennent de l'avant-bras et les muscles intrins ques sont situ s dans la main et coordonnent de petits mouvements d licats. Les mouvements d'ouverture de la main, d'extension et d' cartement des doigts, puis de serrement de la main en un poing n cessitent une fonction coordonn e des muscles intrins ques et extrins ques. La sensibilit de la palpation directe des os soul ve le risque de fracture. La fracture du scapho de est la fracture de l'os du carpe la plus fr quente dans la population p diatrique. Elle n cessite une immobilisation dans un pl tre spica du pouce, tandis que les fractures d plac es n cessitent une intervention chirurgicale. Les fractures de Salter-Harris du radius distal sont galement tr s fr quentes. Chez les jeunes gymnastes, il existe un risque accru de blessure au physis radial distal en raison d'un impact r p titif et de la mise en charge des membres sup rieurs. Ceci est commun ment appel poignet de gymnaste et n cessite un repos absolu de l'impact et de la mise en charge pour viter la fermeture pr matur e de la plaque de croissance. Les kystes ganglionnaires sont des kystes remplis de liquide synovial autour du poignet. L'emplacement le plus courant est le dos du poignet pr s de l'articulation radiocarpienne, suivi de la face radiale palmaire du poignet. Le d faut se trouve dans la capsule articulaire, qui permet au liquide synovial de p n trer dans les tissus mous avec l'utilisation du poignet, o il peut se murer avec du tissu fibreux. Souvent, chez les patients squelettiques immatures, le processus est b nin et dispara t avec le temps. Les kystes ganglionnaires volumineux ou les kystes douloureux qui interf rent avec la fonction peuvent n cessiter un traitement plus agressif. L'aspiration et l'injection de st ro des dans le kyste peuvent tre utiles, mais beaucoup se reproduiront. L'excision chirurgicale enl vera le conduit qui s'attache l'articulation du poignet, elle est donc g n ralement curative. La polydactylie (chiffres suppl mentaires) se produit dans les vari t s simples et complexes (voir tableau 201-2). Les acrochordons et les restes de doigts qui se produisent pr s de l'articulation m tacarpo-phalangienne du cinqui me doigt et du pouce qui n'ont pas d'os palpables ou qui ne poss dent pas de mouvement volontaire sont des vari t s simples. Ceux-ci peuvent tre excis s ou ligatur s en p pini re. Les d formations complexes doivent tre adress es un orthop diste p diatrique pour l'amputation. Les syndactylies (doigts fusionn s) sont pr occupantes en raison de la possibilit de structures partag es et des effets d'attache sur la croissance osseuse (voir tableau 201-2). Tous les patients atteints de syndactylie doivent tre orient s vers des options de traitement. Le pouce et l'index ressaut sont secondaires un paississement isol des tendons fl chisseurs. Au fur et mesure que le nodule paissi s'agrandit, il peut s'ac
Manuel de pédiatrie de Nelson	crocher en position pli e, puis se casser ou se d clencher en passant travers la premi re poulie qui ancre le tendon. En fin de compte, mesure qu'il grossit, il ne peut pas du tout passer et produit une d formation de flexion au niveau des articulations interphalangiennes. Le nodule peut tre palpable pr s de l'articulation m tacarpo-phalangienne. Ces enfants doivent tre r f r s pour une correction chirurgicale. Les tumeurs osseuses b nignes et les l sions kystiques sont fr quentes chez l'enfant. Certains repr sentent une dysplasie fibreuse. D'autres sont des kystes osseux b nins (monocam rals) ou des tumeurs osseuses b nignes (ost ome ost o de). L'ost omy lite subaigu (abc s de Brodie) et les granulomes osinophiles sont des l sions non associ es une croissance osseuse ou cartilagineuse anormale. Certaines de ces l sions peuvent produire des douleurs, des boiteries et des fractures pathologiques. D'autres peuvent tre des d couvertes fortuites sur des radiographies. Le pronostic est g n ralement excellent. Un bref diagnostic diff rentiel des tumeurs osseuses et de leur prise en charge est r pertori dans le tableau 204-1. Les tumeurs osseuses malignes sont abord es la section 21. Tableau 204-1 Tumeurs osseuses b nignes et kystes CARACT RISTIQUES DE LA MALADIE R SULTATS RADIOGRAPHIQUES PRONOSTIC Ost ochondrome (exostose ost ocartilagineuse) Fr quent ; m taphyse distale du f mur, de l'hum rus proximal, du tibia proximal ; masse indolore, dure, non sensible Croissance osseuse, sessile ou p doncul e Excision, si symptomatique Excellente ; Transformation maligne rare Ost ochondrome h r ditaire multiple des os longs ; Comme ci-dessus Comme ci-dessus Les r cidives exostosent les troubles de la croissance osseuse Ost ome ost o de Douleur soulag e par l'aspirine ; f mur et scl rose dense entoure petits Comme au-dessus Excellent tibia ; Trouv principalement chez les gar ons, nidus radiotransparent, <1 cm Ost oblastome (g ant As ci-dessus, mais composant ost olytique plus destructeur ; taille As ci-dessus Excellent ost ome ost o de) Tableau 204-1 Tumeurs osseuses b nignes et kystes suite CARACT RISTIQUES DE LA MALADIE R SULTATS RADIOGRAPHIQUES PRONOSTIC FIBROME NON OSSIFIANT Silencieux ; fracture pathologique rare ; fin de l'enfance, adolescence R sultat radiographique fortuit ; bord scl rotique mince, l sion radiotransparente N ant ou curetage avec fractures Excellent ; gu rit spontan ment Kyste osseux an vrismal Comme ci-dessus ; contient du sang, fibreux S' tend au-del du curetage m taphysaire, de l'os Excellent tissu greffe de cartilage Herring JA : Tachdjian's Pediatric Orthopedics, d. 4, Philadelphie, 2007, Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, et al, diteurs : Nelson Textbook of Pediatrics, d. 19, Philadelphie, 2011, SaundersMiller MD, Thompson SR : DeLee & Drez's Orthopaedic Sports Medicine : Principles and Practices, d. 3, Philadelphie, 2009, Saunders Sawyer JR, Kapoor M : L'enfant boiteux : une approche syst mique du diagnostic, Am Fam Physician 79:215-224, 2009 Shipman SA, Helfand M, Moyer VA, et al : D pistage de la dysplasie d veloppementale de la hanche : une revue de la litt rature syst mique pour le U.S. Preventive Services Task Force, Pediatrics 117 :e557 e576, 2006Stein CJ, Micheli LJ : Blessures de surutilisation dans les sports pour les jeunes, Phys Sports Med 38 : 102 108, 2010 Wenger DR, Pring ME, Rang M : Rang's Children's Fractures, ed 3, Philadelphie, 2005, Lippincott Williams & Wilkins Wilson JC, Rodenberg RE : Apophysite des membres inf rieurs, Contemporary Pediatrics 28 : 38-46, 2011
L'Anatomie de Gray	Qu est-ce que l anatomie ? L'anatomie comprend les structures qui peuvent tre vues grossi rement (sans l'aide d'un grossissement) et au microscope ( l'aide d'un grossissement). G n ralement, lorsqu'il est utilis seul, le terme anatomie tend d signer une anatomie globale ou macroscopique, c'est- -dire l' tude de structures visibles sans utiliser d'instrument microscopique. L'anatomie microscopique, galement appel e histologie, est l' tude des cellules et des tissus l'aide d'un microscope. L'anatomie constitue la base de la pratique de la m decine. L anatomie am ne le m decin vers la compr hension de la maladie d un patient, qu il proc de un examen physique ou qu il utilise les techniques d imagerie les plus avanc es. L'anatomie est galement importante pour les dentistes, les chiropracteurs, les physioth rapeutes et tous les autres acteurs impliqu s dans tout aspect du traitement des patients qui commence par une analyse des signes cliniques. La capacit interpr ter correctement une observation clinique est donc le point final d une bonne compr hension anatomique. L'observation et la visualisation sont les principales techniques qu'un tudiant doit utiliser pour apprendre l'anatomie. L'anatomie est bien plus que la simple m morisation de listes de noms. Bien que le langage de l anatomie soit important, le r seau d informations n cessaire pour visualiser la position des structures physiques chez un patient va bien au-del de la simple m morisation. Conna tre les noms des diff rentes branches de l'art re carotide externe n'est pas la m me chose que pouvoir visualiser le trajet de l'art re linguale depuis son origine dans le cou jusqu' sa terminaison dans la langue. De m me, comprendre l organisation du palais mou, ses relations avec les cavit s buccale et nasale et ses mouvements lors de la d glutition est tr s diff rent de la capacit de r citer les noms de ses muscles et nerfs individuels. Comprendre l anatomie n cessite de comprendre le contexte dans lequel la terminologie peut tre m moris e. Comment tudier l anatomie globale ? Le terme anatomie est d riv du mot grec temnein, qui signifie couper . Il est donc clair que l' tude de l'anatomie est li e, la base, la dissection, m me si la dissection des cadavres par les tudiants est d sormais augment e, voire dans certains cas remplac e, par la visualisation de mod les mat riels et plastiques tudi s (auparavant diss qu s), ou par l'utilisation d'un ordinateur. modules d enseignement et autres supports d apprentissage. L'anatomie peut tre tudi e selon une approche r gionale ou syst mique. Avec une approche r gionale, chaque r gion du corps est tudi e s par ment et tous les aspects de cette r gion sont tudi s en m me temps. Par exemple, si le thorax doit tre tudi , toutes ses structures sont examin es. Cela comprend le syst me vasculaire, les nerfs, les os, les muscles et toutes les autres structures et organes situ s dans la r gion du corps d finie comme le thorax. Apr s avoir tudi cette r gion, les autres r gions du corps (c est- -dire l abdomen, le bassin, les membres inf rieurs, les membres sup rieurs, le dos, la t te et le cou) sont tudi es de la m me mani re. En revanche, dans une approche syst mique, chaque syst me du corps est tudi et suivi dans l ensemble du corps. Par exemple, une tude du syst me cardiovasculaire porte sur le c ur et tous les vaisseaux sanguins du corps. Une fois cette op ration termin e, le syst me nerveux (cerveau, moelle pini re et tous les nerfs) pourra tre examin en d tail. Cette approche se poursuit pour l'ensemble du corps jusqu' ce que chaque syst me, y compris les syst mes nerveux, squelettique, musculaire, gastro-intestinal, respiratoire, lymphatique et reproducteur, ait t tudi . Chacune de ces approches pr sente des avantages et des inconv nients. L'approche r gionale fonctionne tr s bien si le cours d'anatomie implique la dissection de cadavres, mais ne parvient pas comprendre la continuit d'un syst me entier dans tout le corps. De m me, l approche syst mique favorise la compr hension d un syst me global travers le corps, mais il est tr s difficile de le coordonner directement avec un cadavre. dissection ou pour acqu rir suffisamment de d tails. La position anatomique La position anatomique est la position de r f rence standard du corps utilis e pour d crire la localisation des structures (Fig. 1.1). Le corps est dans la position anatomique lorsqu il est debout, les pieds joints, les mains sur le c t et le visage tourn vers l avant. La bouche est ferm e et l'expression du visage est neutre. Le bord osseux sous les yeux se trouve dans le m me plan horizontal que le haut de l ouverture de l oreille, et les yeux sont ouverts et concentr s sur quelque chose au loin. Les paumes des mains sont tourn es vers l avant, les doigts tendus et joints et la pulpe du pouce tourn e 90 par rapport la pulpe des doigts. Les orteils pointent vers l avant. Trois grands groupes
L'Anatomie de Gray	de plans traversent le corps en position anatomique (Fig. 1.1). Les plans coronaux sont orient s verticalement et divisent le corps en parties ant rieure et post rieure. Les plans sagittaux sont galement orient s verticalement mais sont perpendiculaires aux plans coronals et divisent le corps en parties droite et gauche. Le plan qui passe par le centre du corps et le divise en moiti s gales droite et gauche est appel plan sagittal m dian. Des plans transversaux, horizontaux ou axiaux divisent le corps en parties sup rieure et inf rieure. Termes pour d crire l'emplacement Ant rieur (ventral) et post rieur (dorsal), m dial et lat ral, sup rieur et inf rieur Trois grandes paires de termes sont utilis es pour d crire la localisation des structures par rapport au corps dans son ensemble ou d'autres structures (Fig. 1.1). Ant rieur (ou ventral) et post rieur (ou dorsal) d crivent la position des structures par rapport l'avant et l'arri re du corps. Par exemple, le nez est une structure ant rieure (ventrale), tandis que la colonne vert brale est une structure post rieure (dorsale). De plus, le nez est ant rieur aux oreilles et la colonne vert brale est post rieure au sternum. M dial et lat ral d crivent la position des structures par rapport au plan sagittal m dian et aux c t s du corps. Par exemple, le pouce est lat ral au petit doigt. Le nez est dans le plan sagittal m dian et est m dial par rapport aux yeux, qui sont leur tour m diaux par rapport aux oreilles externes. Sup rieur et inf rieur d crivent les structures en r f rence l'axe vertical du corps. Par exemple, la t te est au-dessus des paules et l articulation du genou est inf rieure l articulation de la hanche. Proximal et distal, cr nien et caudal, D'autres termes utilis s pour d crire les positions incluent proximal et distal, cr nien et caudal et rostral. Proximal et distal sont utilis s en r f rence au fait d tre plus proche ou plus loign de l origine d une structure, en particulier dans les membres. Par exemple, la main est distale par rapport l articulation du coude. L'articulation gl nohum rale est proximale l'articulation du coude. Ces termes sont galement utilis s pour d crire les positions relatives des branches le long de structures lin aires, telles que les voies respiratoires, les vaisseaux et les nerfs. Par exemple, les branches distales se situent plus loin vers les extr mit s du syst me, tandis que les branches proximales se situent plus pr s et vers l origine du syst me. Cr nien (vers la t te) et caudal (vers la queue) sont parfois utilis s la place de sup rieur et inf rieur, respectivement. Rostral est utilis , notamment dans la t te, pour d crire la position d'une structure par rapport au nez. Par exemple, le cerveau ant rieur est rostral par rapport au cerveau post rieur. Deux autres termes utilis s pour d crire la position des structures dans le corps sont superficiel et profond. Ces termes sont utilis s pour d crire les positions relatives de deux structures par rapport la surface du corps. Par exemple, le sternum est superficiel par rapport au c ur et l estomac est profond par rapport la paroi abdominale. Superficiel et profond peuvent galement tre utilis s de mani re plus absolue pour d finir deux grandes r gions du corps. La r gion superficielle du corps est externe la couche externe du fascia profond. Les structures profondes sont entour es par cette couche. Les structures de la r gion superficielle du corps comprennent la peau, les fascias superficiels et les glandes mammaires. Les structures profondes comprennent la plupart des muscles squelettiques et des visc res. Les plaies superficielles sont ext rieures la couche externe du fascia profond, tandis que les plaies profondes la traversent. En 1895, Wilhelm Roentgen utilisa les rayons X d un tube cathodique pour exposer une plaque photographique et r aliser la premi re radiographie de la main de sa femme. Au cours des 35 derni res ann es, il y a eu une r volution dans l imagerie corporelle, qui s est accompagn e de d veloppements dans le domaine de la technologie informatique. Les rayons X sont des photons (un type de rayonnement lectromagn tique) et sont g n r s partir d'un tube rayons X complexe, qui est un type de tube cathodique (Fig. 1.2). Les rayons X sont ensuite collimat s (c'est- -dire dirig s travers des obturateurs doubl s de plomb pour les emp cher de se disperser) vers la zone appropri e du corps. Lorsque les rayons X traversent le corps, ils sont att nu s (r duit en nergie) par les tissus. Les rayons X qui traversent les tissus interagissent avec le film photographique. Dans le corps : l air att nue un peu les rayons X ; la graisse att nue davantage les rayons X que l air, mais moins que les os qui att nuent le plus les rayons X. Ces diff rences d'att nuation se traduisent par des diff rences de niveau d'exposition du film. Lorsque le film photographique est d velopp , l'os appara t blanc sur
L'Anatomie de Gray	le film car cette r gion du film a t expos e au moins de rayons X. L'air appara t sombre sur le film car ces r gions ont t expos es au plus grand nombre de rayons X. Les modifications apport es cette technique de radiographie permettent de produire un flux continu de rayons X partir du tube rayons X et de les collecter sur un cran d'entr e pour permettre la visualisation en temps r el des structures anatomiques en mouvement, des tudes baryt es, de l'angiographie et de la fluoroscopie (Fig. .1.3). Pour mettre en vidence des structures sp cifiques, telles que les anses intestinales ou les art res, il peut tre n cessaire de remplir ces structures avec une substance qui att nue davantage les rayons X que les anses intestinales ou les art res ne le font normalement. Il est cependant extr mement important que ces substances ne soient pas toxiques. Le sulfate de baryum, un sel insoluble, est un agent non toxique de densit relativement lev e qui est extr mement utile dans l'examen du tractus gastro-intestinal. Lorsqu'une suspension de sulfate de baryum est ing r e, elle att nue les rayons X et peut donc tre utilis e pour mettre en vidence la lumi re intestinale (Fig. 1.4). Il est courant d ajouter de l air la suspension de sulfate de baryum, soit en ing rant des granules p tillants , soit en instillant directement de l air dans la cavit corporelle, comme dans un lavement baryt . C'est ce qu'on appelle une tude double contraste (air/baryum). Pour certains patients, il est n cessaire d'injecter des produits de contraste directement dans les art res ou les veines. Dans ce cas, les mol cules base d'iode constituent des agents de contraste adapt s. L'iode est choisi parce qu'il a une masse atomique relativement lev e et qu'il att nue donc consid rablement les rayons X, mais aussi, et surtout, parce qu'il est naturellement excr t par le syst me urinaire. Les produits de contraste intra-art riels et intraveineux sont extr mement s rs et bien tol r s par la plupart des patients. Rarement, certains patients pr sentent une r action anaphylactique aux injections intra-art rielles ou intraveineuses. les pr cautions n cessaires doivent tre prises. Les agents de contraste intra-art riels et intraveineux aident non seulement visualiser les art res et les veines, mais, parce qu'ils sont excr t s par le syst me urinaire, ils peuvent galement tre utilis s pour visualiser les reins, l'uret re et la vessie dans un processus appel urographie intraveineuse. Lors d'une angiographie, il est souvent difficile d'appr cier l'agent de contraste pr sent dans les vaisseaux travers les structures osseuses sus-jacentes. Pour contourner ce probl me, la technique de l'angiographie par soustraction a t d velopp e. Simplement, une ou deux images sont obtenues avant l'injection du produit de contraste. Ces images sont invers es (de telle sorte qu'un n gatif est cr partir de l'image positive). Apr s injection du produit de contraste dans les vaisseaux, une nouvelle s rie d'images est obtenue, d montrant le passage du produit de contraste travers les art res jusqu'aux veines et autour de la circulation. En ajoutant l image n gative avant contraste aux images positives apr s contraste, les os et les tissus mous sont soustraits pour produire une image solitaire de contraste uniquement. Avant l av nement de l imagerie num rique, cela constituait un d fi, mais aujourd hui, l utilisation d ordinateurs a rendu cette technique relativement simple et instantan e (Fig. 1.5). L' chographie du corps est largement utilis e pour tous les aspects de la m decine. Les ultrasons sont une onde sonore tr s haute fr quence (et non un rayonnement lectromagn tique) g n r e par des mat riaux pi zo lectriques, de telle sorte qu'une s rie d'ondes sonores est produite. Il est important de noter que le mat riau pi zo lectrique peut galement recevoir les ondes sonores qui rebondissent depuis les organes internes. Les ondes sonores sont ensuite interpr t es par un ordinateur puissant et une image en temps r el est produite sur le panneau d'affichage. Les progr s de la technologie des ultrasons, notamment la taille des sondes et la gamme de fr quences, permettent d sormais de scanner un large ventail de zones. Traditionnellement, l' chographie est utilis e pour valuer l'abdomen (Fig. 1.6) et le f tus chez la femme enceinte. L' chographie est galement largement utilis e pour valuer les yeux, le cou, les tissus mous et le syst me musculo-squelettique p riph rique. Des sondes ont t plac es sur des endoscopes et l' chographie endoluminale de l' sophage, de l'estomac et du duod num est d sormais syst matique. L' chographie endocavitaire est r alis e le plus souvent pour valuer le tractus g nital chez la femme par voie transvaginale ou transrectale. Chez les hommes, l chographie transrectale est la m thode d imagerie de choix pour valuer la prostate en cas de suspicion d hypertrophie ou de malignit de la prostate
L'Anatomie de Gray	. L' chographie Doppler permet de d terminer le flux, sa direction et sa vitesse dans un vaisseau l'aide de techniques chographiques simples. Les ondes sonores rebondissent sur les structures en mouvement et sont renvoy es. Le degr de d calage de fr quence d termine si l'objet s' loigne ou se rapproche de la sonde et la vitesse laquelle il se d place. Des mesures pr cises du d bit sanguin et de la vitesse du sang peuvent donc tre obtenues, ce qui peut indiquer des sites de blocage dans les vaisseaux sanguins. La tomodensitom trie (TDM) a t invent e dans les ann es 1970 par Sir Godfrey Hounsfield, qui a re u le prix Nobel de m decine en 1979. Depuis cette invention inspir e, de nombreuses g n rations de tomodensitom tres ont vu le jour. Un scanner permet d'obtenir une s rie d'images du corps (tranches) dans le plan axial. Le patient est allong sur un lit, un tube rayons X fait le tour du corps (Fig. 1.7) et une s rie d'images est obtenue. Un ordinateur effectue une transformation math matique complexe sur la multitude d'images pour produire l'image finale (Fig. 1.8). L imagerie par r sonance magn tique nucl aire a t d crite pour la premi re fois en 1946 et utilis e pour d terminer la structure de mol cules complexes. Le processus d imagerie par r sonance magn tique (IRM) d pend des protons libres pr sents dans les noyaux d hydrog ne des mol cules d eau (H2O). L eau tant pr sente dans presque tous les tissus biologiques, le proton d hydrog ne est id al. Les protons contenus dans les noyaux d hydrog ne d un patient peuvent tre consid r s comme de petits barres magn tiques orient es de mani re al atoire dans l espace. Le patient est plac dans un champ magn tique puissant, qui aligne les barres magn tiques. Lorsqu'une impulsion d'ondes radio traverse le patient, les aimants sont d vi s et, lorsqu'ils reviennent leur position align e, ils mettent de petites impulsions radio. La force et La fr quence des impulsions mises et le temps n cessaire aux protons pour revenir leur tat pr -excit produisent un signal. Ces signaux sont analys s par un ordinateur puissant et une image est cr e (Fig. 1.9). En modifiant la s quence d'impulsions laquelle les protons sont soumis, diff rentes propri t s des protons peuvent tre valu es. Ces propri t s sont appel es pond ration de l analyse. En modifiant la s quence d'impulsions et les param tres de num risation, des images pond r es T1 (Fig. 1.10A) et des images pond r es T2 (Fig. 1.10B) peuvent tre obtenues. Ces deux types de s quences d'imagerie fournissent des diff rences de contraste d'image, qui accentuent et optimisent diff rentes caract ristiques des tissus. Du point de vue clinique : La plupart des images pond r es en T1 montrent un liquide fonc et de la graisse claire. Par exemple, dans le cerveau, le liquide c phalo-rachidien (LCR) est sombre. Les images pond r es en T2 d montrent un signal lumineux provenant du liquide et un signal interm diaire provenant de la graisse. Par exemple, dans le cerveau, le LCR appara t en blanc. L'IRM peut galement tre utilis e pour valuer le flux dans les vaisseaux et pour produire des angiographies complexes de la circulation p riph rique et c r brale. L imagerie pond r e en diffusion fournit des informations sur le degr de mouvement brownien des mol cules d eau dans divers tissus. Il existe une diffusion relativement libre dans les espaces extracellulaires et une diffusion plus restreinte dans les espaces intracellulaires. Dans les tumeurs et les tissus infarcis, il y a une augmentation des mol cules d'eau du liquide intracellulaire par rapport l'environnement fluide extracellulaire, ce qui entra ne une diffusion restreinte globalement accrue, et donc l'identification d'anomalies partir des tissus normaux. La m decine nucl aire fait appel l imagerie utilisant les rayons gamma, qui sont un autre type de rayonnement lectromagn tique. La diff rence importante entre les rayons gamma et Les rayons X signifient que les rayons gamma sont produits partir du noyau d'un atome lorsqu'un noyau instable se d sint gre, tandis que les rayons X sont produits en bombardant un atome avec des lectrons. Pour qu'une zone soit visualis e, le patient doit recevoir un metteur de rayons gamma, qui doit avoir un certain nombre de propri t s pour tre utile, notamment : une demi-vie raisonnable (par exemple, 6 24 heures), un rayon gamma facilement mesurable et d p t d' nergie dose la plus faible possible dans les tissus du patient. Le radionucl ide (radio-isotope) le plus couramment utilis est le techn tium-99m. Celui-ci peut tre inject sous forme de sel de techn tium ou combin avec d autres mol cules complexes. Par exemple, en combinant le techn tium-99m avec le diphosphonate de m thyl ne (MDP), un produit radiopharmaceutique est produit. Lorsqu'il est inject dans l'organisme, ce radiopharmaceutique se lie sp cifiquement aux os, permettant ainsi une valuation du squelette. De m me, la comb
L'Anatomie de Gray	inaison du techn tium-99m avec d autres compos s permet d valuer d autres parties du corps, par exemple les voies urinaires et le flux sanguin c r bral. En fonction de la mani re dont le produit radiopharmaceutique est absorb , distribu , m tabolis et excr t par l'organisme apr s injection, des images sont obtenues l'aide d'une gamma-cam ra (Fig. 1.11). La tomographie par mission de positrons (TEP) est une modalit d'imagerie permettant de d tecter les radionucl ides metteurs de positons. Un positron est un anti lectron, qui est une particule d antimati re charg e positivement. Les positrons sont mis lors de la d sint gration de radionucl ides riches en protons. La plupart de ces radionucl ides sont produits dans un cyclotron et ont des demi-vies extr mement courtes. Le radionucl ide PET le plus couramment utilis est le fluorod soxyglucose (FDG) marqu au fluor 18 (un metteur de positrons). Les tissus qui m tabolisent activement le glucose absorbent ce compos , et la concentration lev e localis e de cette mol cule par rapport l mission de fond est d tect e comme un point chaud . La TEP est devenue une modalit d'imagerie importante dans la d tection du cancer et l' valuation de son traitement et de sa r cidive. La tomodensitom trie par mission de photons uniques (SPECT) est une modalit d'imagerie permettant de d tecter les rayons gamma mis lors de la d sint gration des radionucl ides inject s tels que le techn tium-99m, l'iode-123 ou l'iode-131. Les rayons sont d tect s par une cam ra rotative 360 degr s, qui permet la construction d'images 3D. SPECT peut tre utilis pour diagnostiquer un large ventail de maladies telles que la maladie coronarienne et les fractures osseuses. L'imagerie est n cessaire dans la plupart des sp cialit s cliniques pour diagnostiquer les modifications pathologiques des tissus. Il est primordial d appr cier ce qui est normal et ce qui est anormal. Une appr ciation de la mani re dont l'image est obtenue, quelles sont les variations normales et quelles consid rations techniques sont n cessaires pour obtenir un diagnostic radiologique. Sans comprendre l anatomie de la r gion imag e, il est impossible de commenter cette anomalie. Les radiographies simples sont sans aucun doute la forme d image la plus courante obtenue dans un h pital ou un cabinet local. Avant l interpr tation, il est important de conna tre la technique d imagerie et les vues obtenues en standard. Dans la plupart des cas (hormis la radiographie thoracique), le tube rayons X est 1 m du film radiographique. L'objet en question, par exemple une main ou un pied, est pos sur le film. Lors de la description du placement du sujet pour la radiographie, la partie la plus proche du tube rayons X est mentionn e en premier et celle la plus proche du film est mentionn e en deuxi me. Par exemple, lors du positionnement d'un patient pour une radiographie de face (AP), la partie la plus ant rieure du corps est la plus proche du tube et la partie post rieure est la plus proche du film. Lorsque les radiographies sont visualis es sur une bo te de visualisation, le c t droit du patient est plac gauche de l observateur ; par cons quent, l'observateur regarde la radiographie comme s'il regardait un patient dans la position anatomique. La radiographie thoracique est l une des radiographies simples les plus demand es. Une image est prise avec le patient debout et plac en post ro-ant rieur (radiographie thoracique PA, c'est- -dire avec le dos du patient le plus proche du tube rayons X.). Parfois, lorsque les patients sont trop malades pour se tenir debout, des films sont obtenus sur le lit en position ant ropost rieure (AP). Ces films sont moins standardis s que les films PA et il faut toujours tre prudent lors de l'interpr tation des radiographies AP. La qualit de la radiographie thoracique standard doit toujours tre v rifi e. Les marqueurs de film doivent tre plac s du c t appropri . (Parfois, les patients pr sentent une dextrocardie, qui peut tre mal interpr t e si le marqueur de film est mal plac .) Une radiographie thoracique de bonne qualit montrera les poumons, le contour cardiom diastinal, le diaphragme, les c tes et les tissus mous p riph riques. Des radiographies abdominales simples sont obtenues en d cubitus dorsal AP. De temps en temps, une radiographie abdominale simple en rection est obtenue lorsqu'une occlusion de l'intestin gr le est suspect e. Un produit de contraste haute densit est ing r pour opacifier l sophage, l estomac, l intestin gr le et le gros intestin. Comme d crit pr c demment (p. 6), l'intestin est insuffl d'air (ou de dioxyde de carbone) pour fournir un tude en double contraste. Dans de nombreux pays, l'endoscopie a remplac l'imagerie gastro-intestinale haute, mais le pilier de l'imagerie du gros intestin est le lavement baryt double contraste. En r gle g n rale, le patient doit subir une pr paration intestinale, au cours de laquelle de puissants
L'Anatomie de Gray	cathartiques sont utilis s pour vider l'intestin. Au moment de l'examen, un petit tube est plac dans le rectum et une suspension de baryum est vers e dans le gros intestin. Le patient subit une s rie de rebondissements pour que le contraste traverse tout le gros intestin. Le produit de contraste est vid et l'air passe par le m me tube pour insuffler le gros intestin. Une fine couche de baryum recouvre la muqueuse normale, permettant de visualiser les d tails de la muqueuse (voir Fig. 1.4). L'urographie intraveineuse est l'examen standard pour valuer les voies urinaires. Un produit de contraste intraveineux est inject et des images sont obtenues au fur et mesure que le produit est excr t par les reins. Une s rie de films est obtenue pendant cette p riode depuis imm diatement apr s l'injection jusqu' environ 20 minutes plus tard, lorsque la vessie est pleine de produit de contraste. Cette s rie de radiographies montre les reins, les uret res et la vessie et permet d' valuer le r trop ritoine et d'autres structures susceptibles d'exercer une pression sur les voies urinaires. La tomodensitom trie est la terminologie pr f r e la tomodensitom trie, bien que les deux termes soient utilis s de mani re interchangeable par les m decins. Il est important que l' l ve comprenne la pr sentation des images. La plupart des images sont acquises dans le plan axial et visualis es de telle sorte que l'observateur regarde du bas et du haut vers la t te (depuis le pied du lit). Implicitement : le c t droit du patient se trouve sur le c t gauche de l image, et le bord sup rieur de l image est ant rieur. De nombreux patients re oivent des produits de contraste oraux et intraveineux pour diff rencier les anses intestinales des autres organes abdominaux et pour valuer la vascularisation des structures anatomiques normales. Lorsqu un contraste intraveineux est administr , plus les images sont obtenues t t, plus le risque de rehaussement art riel est lev . Le temps tant retard entre l'injection et l'acquisition de l'image, une phase veineuse et une phase d' quilibre sont galement obtenues. Le grand avantage du scanner est la possibilit d tendre et de comprimer l chelle de gris pour visualiser les os, les tissus mous et les organes visc raux. La modification des param tres et du centrage de la fen tre fournit au m decin des informations sp cifiques sur ces structures. Il ne fait aucun doute que l IRM a r volutionn la compr hension et l interpr tation du cerveau et de ses enveloppes. En outre, elle a consid rablement modifi la pratique de la m decine et de la chirurgie musculo-squelettiques. Les images peuvent tre obtenues dans n importe quel plan et dans la plupart des s quences. G n ralement, les images sont visualis es selon les m mes principes que CT. Des agents de contraste intraveineux sont galement utilis s pour am liorer davantage le contraste des tissus. G n ralement, les produits de contraste IRM contiennent des substances paramagn tiques (par exemple, du gadolinium et du mangan se). La plupart des images de m decine nucl aire sont des tudes fonctionnelles. Les images sont g n ralement interpr t es directement partir d'un ordinateur et une s rie de films repr sentatifs sont obtenus des fins cliniques. Chaque fois qu'un patient subit un examen radiologique ou de m decine nucl aire, une dose de rayonnement est administr e (tableau 1.1). En r gle g n rale, il est attendu que la dose administr e soit aussi faible que raisonnablement possible pour obtenir une image diagnostique. De nombreuses lois r gissent le degr d'exposition aux rayonnements qu'un patient peut subir pour diverses proc dures, et celles-ci sont surveill es pour viter tout dosage excessif ou suppl mentaire. Chaque fois qu'une radiographie est r serv e, le clinicien qui ordonne l'intervention doit en appr cier la n cessit et comprendre la dose administr e au patient pour s'assurer que les b n fices l'emportent largement sur les risques. Les modalit s d'imagerie telles que l' chographie et l'IRM sont id ales car elles n'entra nent pas de risque significatif pour le patient. patient. De plus, l chographie est la modalit de choix pour valuer le f tus. Tout appareil d'imagerie est co teux et, par cons quent, plus la technique d'imagerie est complexe (par exemple, IRM), plus l'investigation est co teuse. Les investigations doivent tre men es judicieusement, sur la base d un historique et d un examen clinique solides, pour lesquels la compr hension de l anatomie est indispensable. Le squelette peut tre divis en deux sous-groupes, le squelette axial et le squelette appendiculaire. Le squelette axial est constitu des os du cr ne (cr ne), de la colonne vert brale, des c tes et du sternum, tandis que le squelette appendiculaire est constitu des os des membres sup rieurs et inf rieurs (Fig. 1.12). Le syst me squelettique est constitu de cartilage et d'os. Le cartilage est une forme avasculaire de tissu conjonctif consti
L'Anatomie de Gray	tu de fibres extracellulaires noy es dans une matrice contenant des cellules localis es dans de petites cavit s. La quantit et le type de fibres extracellulaires dans la matrice varient en fonction du type de cartilage. Dans les zones fortement sollicit es ou sujettes aux forces de traction, la quantit de collag ne est consid rablement augment e et le cartilage est presque inextensible. En revanche, dans les zones o les exigences de mise en charge et le stress sont moindres, le cartilage contenant des fibres lastiques et moins de fibres de collag ne est courant. Les fonctions du cartilage sont les suivantes : soutenir les tissus mous, fournir une surface lisse et glissante pour les articulations osseuses au niveau des articulations et permettre le d veloppement et la croissance des os longs. Il existe trois types de cartilage : hyalin, le plus courant ; la matrice contient une quantit mod r e de fibres de collag ne (par exemple, surfaces articulaires des os) ; lastique : la matrice contient des fibres de collag ne ainsi qu'un grand nombre de fibres lastiques (par exemple, l'oreille externe) ; fibrocartilage : la matrice contient un nombre limit de cellules et de substance fondamentale parmi une quantit substantielle de fibres de collag ne (par exemple, des disques intervert braux). Le cartilage est nourri par diffusion et ne poss de ni vaisseaux sanguins, ni lymphatiques, ni nerfs. L os est un tissu conjonctif calcifi et vivant qui constitue la majorit du squelette. Il se compose d une matrice intercellulaire calcifi e, qui contient galement des fibres de collag ne, et de plusieurs types de cellules au sein de la matrice. Les os fonctionnent comme : des structures de soutien pour le corps, des protecteurs des organes vitaux, des r servoirs de calcium et de phosphore, des leviers sur lesquels les muscles agissent pour produire du mouvement et des conteneurs pour les cellules productrices de sang. Il existe deux types d'os, compacts et spongieux (trab culaires ou spongieux). L'os compact est un os dense qui forme l'enveloppe externe de tous les os et entoure l'os spongieux. L'os spongieux est constitu de spicules d'os renfermant des cavit s contenant des cellules h matopo tiques (moelle). La classification des os se fait selon leur forme. Les os longs sont tubulaires (par exemple, l'hum rus dans le membre sup rieur ; le f mur dans le membre inf rieur). Les os courts sont cubo des (par exemple, les os du poignet et de la cheville). Les os plats sont constitu s de deux plaques osseuses compactes s par es par un os spongieux (par exemple le cr ne). Les os irr guliers sont des os de formes diverses (par exemple, les os du visage). Les os s samo des sont des os ronds ou ovales qui se d veloppent en tendons. Les os sont vasculaires et innerv s. G n ralement, une art re adjacente d gage une art re nutritive, g n ralement une par os, qui p n tre directement dans la cavit interne de l'os et alimente la moelle, l'os spongieux et les couches internes d'os compact. De plus, tous les os sont recouverts ext rieurement, sauf dans la zone d'une articulation o est pr sent le cartilage articulaire, par une membrane de tissu conjonctif fibreux appel e p rioste, qui a la capacit unique de former de nouveaux os. Cette membrane re oit les vaisseaux sanguins dont les branches fournissent les couches externes de l os compact. Un os d barrass de son p rioste ne survivra pas. Les nerfs accompagnent les vaisseaux qui irriguent l'os et le p rioste. La plupart des nerfs passant dans la cavit interne avec l'art re nutritive sont des fibres vasomotrices qui r gulent le flux sanguin. L'os lui-m me contient peu de fibres nerveuses sensorielles. En revanche, le p rioste est dot de nombreuses fibres nerveuses sensorielles et est tr s sensible tout type de blessure. Sur le plan du d veloppement, tous les os proviennent du m senchyme soit par ossification intramembraneuse, dans laquelle les mod les m senchymateux d'os subissent une ossification, soit par ossification endochondrale, dans laquelle des mod les cartilagineux d'os se forment partir du m senchyme et subissent une ossification. Les sites o deux l ments squelettiques se rejoignent sont appel s articulations. Les deux cat gories g n rales d'articulations (Fig. 1.18) sont celles dans lesquelles : les l ments du squelette sont s par s par une cavit (c'est- -dire les articulations synoviales), et il n'y a pas de cavit et les composants sont maintenus ensemble par du tissu conjonctif (c'est- -dire les articulations solides). ). Les vaisseaux sanguins qui traversent une articulation et les nerfs qui innervent les muscles agissant sur une articulation fournissent g n ralement des branches articulaires cette articulation. Les articulations synoviales sont des connexions entre des composants squelettiques o les l ments impliqu s sont s par s par une cavit articulaire troite (Fig. 1.19). En plus de contenir une cavit articulaire, ces articulation
L'Anatomie de Gray	s pr sentent un certain nombre de caract ristiques. Premi rement, une couche de cartilage, g n ralement du cartilage hyalin, recouvre les surfaces articulaires des l ments squelettiques. En d autres termes, les surfaces osseuses ne sont normalement pas en contact direct les unes avec les autres. En cons quence, lorsque ces articulations sont visualis es sur des radiographies normales, un large espace semble s parer les os adjacents, car le cartilage qui recouvre les surfaces articulaires est plus transparent aux rayons X que l'os. Un deuxi me trait caract ristique des articulations synoviales est la pr sence d une capsule articulaire constitu e d une membrane synoviale interne et d une membrane fibreuse externe. La membrane synoviale s'attache aux bords des surfaces articulaires l'interface entre le cartilage et l'os et entoure la cavit articulaire. La membrane synoviale est hautement vasculaire et produit du liquide synovial qui s'infiltre dans la cavit articulaire et lubrifie les surfaces articulaires. Des sacs ferm s de membrane synoviale se produisent galement l ext rieur des articulations, o ils forment des bourses synoviales ou des gaines tendineuses. Les bourses s reuses interviennent souvent entre des structures, telles que les tendons et les os, les tendons et les articulations, ou la peau et les os, et r duisent la friction d'une structure se d pla ant sur l'autre. Les gaines tendineuses entourent les tendons et r duisent galement la friction. La membrane fibreuse est form e de tissu conjonctif dense et entoure et stabilise l articulation. Certaines parties de la membrane fibreuse peuvent s paissir pour former des ligaments qui stabilisent davantage l articulation. Les ligaments ext rieurs la capsule fournissent g n ralement un renforcement suppl mentaire. Une autre caract ristique commune mais non universelle des articulations synoviales est la pr sence de structures suppl mentaires dans la zone entour e par la capsule ou la membrane synoviale, telles que des disques articulaires (g n ralement compos s de fibrocartilage), des coussinets adipeux et des tendons. Les disques articulaires absorbent les forces de compression, s'adaptent aux changements des contours des surfaces articulaires lors des mouvements et augmentent l'amplitude des mouvements pouvant se produire au niveau des articulations. Les coussinets adipeux se forment g n ralement entre la membrane synoviale et la capsule et se d placent dans et hors des r gions mesure que les contours des articulations changent au cours du mouvement. Les r gions redondantes de la membrane synoviale et de la membrane fibreuse permettent de grands mouvements au niveau des articulations. Descriptions des articulations synoviales bas es sur la forme et le mouvement Les articulations synoviales sont d crites en fonction de leur forme et de leur mouvement : en fonction de la forme de leurs articulations surfaces, les articulations synoviales sont d crites comme planes (plates), charni res, pivots, bicondyliennes (deux ensembles de points de contact), condyliennes (ellipso des), selles et rotules ; en fonction du mouvement, les articulations synoviales sont d crites comme uniaxiales (mouvement dans un plan), biaxiales (mouvement dans deux plans) et multiaxiales (mouvement dans trois plans). Les articulations charni re sont uniaxiales, tandis que les articulations rotule sont multiaxiales. Types sp cifiques d'articulations synoviales (Fig. 1.20) Articulations planes : permettent des mouvements de glissement ou de glissement lorsqu'un os se d place sur la surface d'un autre (par exemple, articulation acromio-claviculaire) Joints de charni re : permettent un mouvement autour d'un axe qui traverse transversalement le joint ; permettre la flexion et l'extension (par exemple, articulation du coude [hum ro-ulnaire]) Articulations pivotantes : permettent un mouvement autour d'un axe qui passe longitudinalement le long de la tige de l'os ; permettre la rotation (par exemple, articulation atlanto-axiale) Articulations bicondyliennes : permettent un mouvement principalement dans un axe avec une rotation limit e autour d'un deuxi me axe ; form de deux condyles convexes qui s'articulent avec des surfaces concaves ou plates (par exemple, articulation du genou) Articulations condyliennes (ellipso des) : permettent un mouvement autour de deux axes perpendiculaires l'un l'autre ; permettre la flexion, l'extension, l'abduction, l'adduction et la circumduction (limit es) (par exemple, articulation du poignet) Articulations en selle : permettent un mouvement autour de deux axes perpendiculaires l'un l'autre ; les surfaces articulaires sont en forme de selle ; permettre la flexion, l'extension, l'abduction, l'adduction et la circumduction (par exemple, articulation carpom tacarpienne du pouce) Joints rotule : permettent un mouvement autour de plusieurs axes ; permettre la flexion, l'extension, l'abduction, l'adduction, la circumduction
L'Anatomie de Gray	et la rotation (par exemple, hanche Les articulations solides sont des connexions entre des l ments squelettiques o les surfaces adjacentes sont reli es entre elles soit par du tissu conjonctif fibreux, soit par du cartilage, g n ralement du fibrocartilage (Fig. 1.21). Les mouvements au niveau de ces articulations sont plus restreints qu au niveau des articulations synoviales. Les articulations fibreuses comprennent les sutures, les gomphoses et les syndesmoses. Les sutures se produisent uniquement dans le cr ne, o les os adjacents sont reli s par une fine couche de tissu conjonctif appel e ligament sutural. Les gomphoses se produisent uniquement entre les dents et les os adjacents. Dans ces articulations, de courtes fibres de tissu collag ne du ligament parodontal s' tendent entre la racine de la dent et l'alv ole osseuse. Les syndesmoses sont des articulations dans lesquelles deux os adjacents sont reli s par un ligament. Des exemples en sont le ligament jaune, qui relie les lames vert brales adjacentes, et une membrane interosseuse, qui relie, par exemple, le radius et le cubitus de l'avant-bras. Les articulations cartilagineuses comprennent les synchondroses et les symphyses. Les synchondroses se produisent lorsque deux centres d'ossification dans un os en d veloppement restent s par s par une couche de cartilage, par exemple la plaque de croissance qui se trouve entre la t te et la tige des os longs en d veloppement. Ces articulations permettent la croissance osseuse et finissent par s ossifier compl tement. Les symphyses se produisent lorsque deux os distincts sont reli s entre eux par du cartilage. La plupart de ces types d'articulations se situent sur la ligne m diane et comprennent la symphyse pubienne entre les deux os pelviens et les disques intervert braux entre les vert bres adjacentes. La peau est le plus grand organe du corps. Il est constitu de l' piderme et du derme. L' piderme est la couche cellulaire externe de l' pith lium pavimenteux stratifi , avasculaire et d' paisseur variable. Le derme est un lit dense de tissu conjonctif vasculaire. La peau fonctionne comme une barri re m canique et perm able, ainsi que comme un organe sensoriel et thermor gulateur. Il peut galement d clencher des r ponses immunitaires primaires. Le fascia est un tissu conjonctif contenant des quantit s variables de graisse qui s parent, soutiennent et interconnectent les organes et les structures, permettent le mouvement d'une structure par rapport une autre et permettent le transit des vaisseaux et des nerfs d'une zone une autre. Il existe deux cat gories g n rales de fascias : superficiels et profonds. Le fascia superficiel (sous-cutan ) se situe juste en profondeur et est attach au derme de la peau. Il est constitu de tissu conjonctif l che contenant g n ralement une grande quantit de graisse. L' paisseur du fascia superficiel (tissu sous-cutan ) varie consid rablement, aussi bien d'une zone du corps l'autre que d'un individu l'autre. Le fascia superficiel permet le mouvement de la peau sur les zones plus profondes du corps, agit comme un conduit pour les vaisseaux et les nerfs allant et venant de la peau et sert de r servoir d' nergie (de graisse). Le fascia profond est g n ralement constitu de tissu conjonctif dense et organis . La couche externe du fascia profond est attach e la surface profonde du fascia superficiel et forme une fine couche fibreuse sur la majeure partie de la r gion la plus profonde du corps. Les extensions vers l'int rieur de cette couche fasciale forment des septa intermusculaires qui compartimentent des groupes de muscles ayant des fonctions et des innervations similaires. D'autres extensions entourent des muscles individuels et des groupes de vaisseaux et de nerfs, formant un fascia d'investissement. Pr s de certaines articulations, le fascia profond s' paissit, formant un r tinacula. Ces r tinaculas fasciaux maintiennent les tendons en place et les emp chent de se courber lors des mouvements au niveau des articulations. Enfin, il existe une couche de fascia profond s parant la membrane tapissant la cavit abdominale (le p ritoine pari tal) du fascia recouvrant la surface profonde des muscles de la paroi abdominale (le fascia transversalis). Cette couche est appel e fascia extrap riton al. Une couche similaire de fascia dans le thorax est appel e fascia endothoracique. Le syst me musculaire est g n ralement consid r comme constitu d un seul type de muscle pr sent dans le corps : le muscle squelettique. Cependant, il existe deux autres types de tissus musculaires dans le corps, le muscle lisse et le muscle cardiaque, qui sont des composants importants d'autres syst mes. Ces trois types de muscles peuvent tre caract ris s selon qu'ils sont contr l s volontairement ou involontairement, s'ils apparaissent stri s (ray s) ou lisses, et s'ils sont associ s la paroi corporelle (somatique) ou des organes et vaisseaux sanguins (visc raux). Les muscles sq
L'Anatomie de Gray	uelettiques constituent la majorit du tissu musculaire du corps. Il se compose de faisceaux parall les de longues fibres multinucl es avec des rayures transversales, est capable de contractions puissantes et est innerv par les nerfs moteurs somatiques et branchiaux. Ce muscle est utilis pour d placer les os et d autres structures, et fournit un soutien et donne forme au corps. Les muscles squelettiques individuels sont souvent nomm s en fonction de leur forme (par exemple, muscle majeur rhombo de), de leurs attaches (par exemple, muscle sterno-hyo dien), de leur fonction (par exemple, muscle long fl chisseur du pouce), de leur position (par exemple, muscle interosseux palmaire) ou de l'orientation des fibres ( par exemple, muscle oblique externe). Le muscle cardiaque est un muscle stri que l'on trouve uniquement dans les parois du c ur (myocarde) et dans certains des gros vaisseaux proches de leur point de jonction avec le c ur. Il consiste en un r seau de cellules individuelles reli es lectriquement et m caniquement pour fonctionner comme une unit . Ses contractions sont moins puissantes que celles du squelette musculaire et il r siste la fatigue. Le muscle cardiaque est innerv par les nerfs moteurs visc raux. Le muscle lisse (absence de rayures) est constitu de fibres allong es ou fusiformes capables de contractions lentes et soutenues. On le trouve dans les parois des vaisseaux sanguins (tunique moyenne), associ aux follicules pileux de la peau, situ s dans le globe oculaire, et dans les parois de diverses structures associ es aux syst mes gastro-intestinal, respiratoire, g nito-urinaire et urog nital. Le muscle lisse est innerv par les nerfs moteurs visc raux. Le syst me cardiovasculaire est constitu du c ur, qui pompe le sang dans tout le corps, et des vaisseaux sanguins, qui constituent un r seau ferm de tubes qui transportent le sang. Il existe trois types de vaisseaux sanguins : les art res, qui transportent le sang loin du c ur ; les veines, qui transportent le sang vers le c ur ; Les capillaires, qui relient les art res et les veines, sont les plus petits des vaisseaux sanguins et sont le lieu o l'oxyg ne, les nutriments et les d chets sont chang s au sein des tissus. Les parois des vaisseaux sanguins du syst me cardiovasculaire sont g n ralement constitu es de trois couches ou tuniques : tunique externe (adventice) la couche externe du tissu conjonctif, tunique m diane la couche m diane des muscles lisses (peut galement contenir des quantit s variables de fibres lastiques en milieu et en grosses art res) et la tunique intima la paroi endoth liale interne des vaisseaux sanguins. Les art res sont g n ralement subdivis es en trois classes, en fonction des quantit s variables de muscles lisses et de fibres lastiques contribuant l' paisseur de la tunique m dia, de la taille globale du vaisseau et de sa fonction. Les grosses art res lastiques contiennent des quantit s substantielles de fibres lastiques dans la tunique moyenne, permettant l'expansion et le recul au cours du cycle cardiaque normal. Cela aide maintenir un flux sanguin constant pendant la diastole. Des exemples de grosses art res lastiques sont l'aorte, le tronc brachioc phalique, l'art re carotide commune gauche, l'art re sous-clavi re gauche et le tronc pulmonaire. Les art res musculaires moyennes sont compos es d'une tunique m dia qui contient principalement des fibres musculaires lisses. Cette caract ristique permet ces vaisseaux de r guler leur diam tre et de contr ler le flux sanguin vers les diff rentes parties du corps. Des exemples d'art res musculaires moyennes sont la plupart des art res nomm es, notamment les art res f morales, axillaires et radiales. Les petites art res et art rioles contr lent le remplissage des capillaires et contribuent directement la pression art rielle dans le syst me vasculaire. Les veines sont galement subdivis es en trois classes. Les grosses veines contiennent du muscle lisse dans la tunique m dia, mais la couche la plus paisse est la tunique externe. Des exemples de grosses veines sont la veine cave sup rieure, la veine cave inf rieure et la veine porte. Les veines petites et moyennes contiennent de petites quantit s de muscle lisse et la couche la plus paisse est la tunique externe. Des exemples de petites et moyennes veines sont les veines superficielles des membres sup rieurs et inf rieurs et les veines plus profondes de la jambe et de l'avant-bras. Les veinules sont les plus petites veines et drainent les capillaires. Bien que les veines aient une structure g n rale similaire aux art res, elles pr sentent un certain nombre de caract ristiques distinctives. Les parois des veines, en particulier la tunique moyenne, sont minces. Les diam tres luminaux des veines sont grands. Il existe souvent plusieurs veines (venae comitantes) troitement associ es aux art res des r gions p riph riques. Les valvules sont souvent pr sentes dans les veines, en
L'Anatomie de Gray	particulier dans les vaisseaux p riph riques inf rieurs au niveau du c ur. Ce sont g n ralement des cuspides appari es qui facilitent la circulation sanguine vers le c ur. Des informations plus sp cifiques sur le syst me cardiovasculaire et ses liens avec la circulation sanguine dans tout le corps seront abord es, le cas ch ant, dans chacun des chapitres suivants du texte. Les vaisseaux lymphatiques forment un r seau interconnect tendu et complexe de canaux, qui commencent comme des capillaires lymphatiques poreux extr mit aveugle dans les tissus du corps et convergent pour former un certain nombre de vaisseaux plus gros, qui se connectent finalement aux grosses veines de la racine du cou. . Les vaisseaux lymphatiques collectent principalement le liquide perdu dans les lits capillaires vasculaires lors des processus d' change de nutriments et le renvoient au c t veineux du syst me vasculaire (Fig. 1.28). Ce liquide interstitiel qui s' coule dans les capillaires lymphatiques contient galement des agents pathog nes, des cellules du syst me lymphocytaire, des produits cellulaires (tels que des hormones) et des d bris cellulaires. Dans l'intestin gr le, certaines graisses absorb es et transform es par l' pith lium intestinal sont conditionn es dans des gouttelettes lipidiques recouvertes de prot ines (chylomicrons), qui sont lib r es par les cellules pith liales et p n trent dans le compartiment interstitiel. Avec d'autres composants du liquide interstitiel, les chylomicrons s' coulent dans les capillaires lymphatiques (appel s lact s dans l'intestin gr le) et sont finalement achemin s vers le syst me veineux du cou. Le syst me lymphatique constitue donc galement une voie de transport majeure pour les graisses absorb es par l intestin. Le liquide contenu dans la plupart des vaisseaux lymphatiques est clair et incolore et est appel lymphe. Celui transport par les vaisseaux lymphatiques depuis l'intestin gr le est opaque et laiteux en raison de la pr sence de chylomicrons et est appel chyle. Il existe des vaisseaux lymphatiques dans la plupart des zones du corps, y compris ceux associ s au syst me nerveux central (Louveau A et al., Nature 2015 ; 523 : 337-41 ; Aspelund A et al., J Exp Med 2015 ; 212 : 991- 9). Les exceptions incluent la moelle osseuse et les tissus avasculaires tels que les pith liums et le cartilage. Le mouvement de la lymphe dans les vaisseaux lymphatiques est g n r principalement par l action indirecte des structures adjacentes, notamment par la contraction des muscles squelettiques et des pouls des art res. Le d bit unidirectionnel est maintenu par la pr sence de vannes dans les cuves. Les ganglions lymphatiques sont de petites structures encapsul es (0,1 2,5 cm de long) qui interrompent le trajet des vaisseaux lymphatiques et contiennent des l ments du syst me de d fense de l organisme, tels que des amas de lymphocytes et de macrophages. Ils agissent comme des filtres labor s qui pi gent et phagocytent les particules dans la lymphe qui les traverse. De plus, ils d tectent et se d fendent contre les antig nes trangers galement v hicul s dans la lymphe (Fig. 1.28). tant donn que les ganglions lymphatiques sont des filtres efficaces et que leur flux est lent, les cellules qui m tastasent partir des tumeurs primaires (et s'en loignent) et p n trent dans les vaisseaux lymphatiques se logent et se d veloppent souvent sous forme de tumeurs secondaires dans les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques qui drainent les r gions infect es ou contenant d autres formes de maladie peuvent grossir ou subir certains changements physiques, comme devenir durs ou sensibles . Ces changements peuvent tre utilis s par les cliniciens pour d tecter des changements pathologiques ou pour suivre la propagation d une maladie. Un certain nombre de r gions du corps sont associ es des amas ou une abondance particuli re de ganglions lymphatiques (Fig. 1.29). Sans surprise, les n uds situ s dans bon nombre de ces r gions drainent la surface du corps, le syst me digestif ou le syst me respiratoire. Ces trois zones sont des sites haut risque pour l entr e d agents pathog nes trangers. Les ganglions lymphatiques sont abondants et accessibles la palpation au niveau de l'aisselle, de la r gion inguinale et f morale et du cou. Les sites profonds qui ne sont pas palpables comprennent ceux associ s la trach e et aux bronches dans le thorax, ainsi qu' l'aorte et ses branches dans l'abdomen. Tous les vaisseaux lymphatiques fusionnent pour former des troncs ou des conduits plus grands, qui se jettent dans le syst me veineux aux endroits du cou o les veines jugulaires internes rejoignent les veines sous-clavi res pour former les veines brachioc phaliques (Fig. 1.30) : La lymphe du c t droit de la t te et du cou, du membre sup rieur droit et du c t droit du thorax est transport e par des vaisseaux lymphatiques qui se connectent aux veines du c t droit du cou.
L'Anatomie de Gray	La lymphe de toutes les autres r gions du corps est transport e par des vaisseaux lymphatiques qui se drainent dans les veines du c t gauche du cou. Des informations sp cifiques sur l organisation du syst me lymphatique dans chaque r gion du corps sont abord es dans le chapitre appropri . Le syst me nerveux peut tre divis en parties bas es sur la structure et la fonction : structurellement, il peut tre divis en syst me nerveux central (SNC) et syst me nerveux p riph rique (SNP) (Fig. 1.32) ; fonctionnellement, il peut tre divis en parties somatiques et visc rales. Le SNC est compos du cerveau et de la moelle pini re, tous deux d velopp s partir du tube neural de l'embryon. Le SNP est compos de toutes les structures nerveuses ext rieures au SNC qui relient le SNC au corps. Les l ments de ce syst me se d veloppent partir des cellules de la cr te neurale et en tant qu'excroissances du SNC. Le SNP comprend les nerfs spinaux et cr niens, les nerfs et plexus visc raux et le syst me ent rique. L'anatomie d taill e d'un typique Le nerf spinal est d crit au chapitre 2, tout comme la fa on dont les nerfs spinaux sont num rot s. Les nerfs cr niens sont d crits au chapitre 8. Les d tails des plexus nerveux sont d crits dans les chapitres traitant des r gions sp cifiques dans lesquelles se trouvent les plexus. Les parties du cerveau sont les h misph res c r braux, le cervelet et le tronc c r bral. Les h misph res c r braux sont constitu s d'une partie externe, ou mati re grise, contenant des corps cellulaires ; une partie interne, ou substance blanche, constitu e d'axones formant des voies ou des voies ; et les ventricules, qui sont des espaces remplis de LCR. Le cervelet a deux lobes lat raux et une partie m diane. Les composants du tronc c r bral sont classiquement d finis comme le dienc phale, le m senc phale, le pont et la moelle. Cependant, dans l usage courant aujourd hui, le terme tronc c r bral fait g n ralement r f rence au m senc phale, au pont et la moelle. Une discussion plus approfondie sur le cerveau peut tre trouv e dans Chapitre 8. La moelle pini re est la partie du SNC situ e dans les deux tiers sup rieurs du canal vert bral. Il est de forme peu pr s cylindrique et de section transversale circulaire ovale avec un canal central. Une discussion plus approfondie sur la moelle pini re peut tre trouv e au chapitre 2. Les m ninges (Fig. 1.33) sont trois enveloppes de tissu conjonctif qui entourent, prot gent et suspendent le cerveau et moelle pini re dans la cavit cr nienne et le canal vert bral, respectivement : La dure-m re est l enveloppe la plus paisse et la plus externe. L'arachno de est contre la surface interne de la dure-m re. La pie-m re adh re au cerveau et la moelle pini re. Entre l'arachno de et la pie-m re se trouve l'espace sous-arachno dien, qui contient le LCR. Une discussion plus approfondie sur les m ninges cr niennes peut tre trouv e au chapitre 8 et sur les m ninges spinales au chapitre 2. Subdivisions fonctionnelles du SNC Sur le plan fonctionnel, le syst me nerveux peut tre divis en parties somatiques et visc rales. La partie somatique (soma, du grec signifiant corps ) innerve les structures (peau et la plupart des muscles squelettiques) d riv es des somites de l'embryon et est principalement impliqu e dans la r ception et la r ponse aux informations provenant de l'environnement externe. La partie visc rale (visc res, du grec signifiant intestins ) innerve les syst mes organiques du corps et d'autres l ments visc raux, tels que les muscles lisses et les glandes, dans les r gions p riph riques du corps. Il s agit principalement de d tecter et de r pondre aux informations provenant de l environnement interne. Partie somatique du syst me nerveux La partie somatique du syst me nerveux comprend : les nerfs qui transportent les sensations conscientes des r gions p riph riques vers le SNC et les nerfs qui innervent les muscles volontaires. Les nerfs somatiques naissent segmentairement le long du SNC en d veloppement, en association avec des somites, eux-m mes dispos s segmentairement de chaque c t du tube neural (Fig. 1.34). Une partie de chaque somite (le dermatomyotome) donne naissance aux muscles squelettiques et au derme de la peau. mesure que les cellules du dermatomyotome se diff rencient, elles migrent vers les zones post rieures (dorsales) et ant rieures (ventrales) du corps en d veloppement : Les cellules qui migrent vers l'avant donnent naissance aux muscles des membres et du tronc (muscles hypaxiaux) et au derme associ . Les cellules qui migrent vers l'arri re donnent naissance aux muscles intrins ques du dos (muscles paxiaux) et au derme associ . Les cellules nerveuses en d veloppement dans les r gions ant rieures du tube neural tendent les processus p riph riquement dans les r gions post rieures et ant rieures du dermatomyotome diff renciateur de chaque somite. Simultan ment, les d riv s des cellules d
L'Anatomie de Gray	e la cr te neurale (cellules d riv es des plis neuraux lors de la formation du tube neural) se diff rencient en neurones de chaque c t du tube neural et tendent les processus la fois m dialement et lat ralement (Fig. 1.35) : Les processus m diaux passent dans la face post rieure du tube neural. Les processus lat raux passent dans les r gions de diff renciation du dermatomyotome adjacent. Les neurones qui se d veloppent partir des cellules de la moelle pini re sont des motoneurones et ceux qui se d veloppent partir des cellules de la cr te neurale sont des neurones sensoriels. Les fibres somatiques sensorielles et somatiques motrices organis es de mani re segmentaire le long du tube neural font partie de tous les nerfs spinaux et de certains nerfs cr niens. Les amas de corps de cellules nerveuses sensorielles d riv s des cellules de la cr te neurale et situ s l'ext rieur du SNC forment des ganglions sensoriels. G n ralement, toutes les informations sensorielles passent vers la face post rieure de la moelle pini re et toutes les fibres motrices partent vers l'avant. Les neurones sensoriels somatiques transportent les informations de la p riph rie vers le SNC et sont galement appel s aff rences sensorielles somatiques ou aff rences somatiques g n rales (GSA). Les modalit s v hicul es par ces nerfs comprennent la temp rature, la douleur, le toucher et la proprioception. La proprioception est le sens de d terminer la position et le mouvement du syst me musculo-squelettique d tect par des r cepteurs sp ciaux dans les muscles et les tendons. Les fibres somatiques motrices transportent les informations du SNC vers les muscles squelettiques et sont galement appel es eff rents moteurs somatiques ou eff rents somatiques g n raux (GSE). Comme les fibres somatiques sensorielles qui proviennent de la p riph rie, les fibres somatiques motrices peuvent tre tr s longues. Ils s tendent des corps cellulaires de la moelle pini re jusqu aux cellules musculaires qu ils innervent. Parce que les cellules d'un somite sp cifique se d veloppent dans le derme de la peau un endroit pr cis, les fibres sensorielles somatiques initialement associ es ce somite p n trent dans la r gion post rieure de la moelle pini re un niveau sp cifique et font partie d'un nerf spinal sp cifique (Fig. 1.36). ). Chaque nerf spinal transporte donc des informations sensorielles somatiques provenant d une zone sp cifique de la peau la surface du corps. Un dermatome est cette zone de peau aliment e par un seul niveau de la moelle pini re, ou d'un c t , par un seul nerf spinal. Il existe un chevauchement dans la distribution des dermatomes, mais g n ralement une r gion sp cifique au sein de chaque dermatome peut tre identifi e comme une zone aliment e par un seul niveau de la moelle pini re. Tester le toucher dans ces zones autonomes chez un patient conscient peut tre utilis pour localiser les l sions sur un nerf spinal sp cifique ou sur un niveau sp cifique de la moelle pini re. Les nerfs moteurs somatiques qui taient initialement associ s un somite sp cifique mergent de la r gion ant rieure de la moelle pini re et, avec les nerfs sensoriels du m me niveau, font partie d'un seul nerf spinal. Par cons quent, chaque nerf spinal transporte les fibres somatiques motrices vers les muscles qui se sont d velopp s l origine partir du somite associ . Un myotome est la partie d'un muscle squelettique innerv e par un seul niveau de la moelle pini re ou, d'un c t , par un seul nerf spinal. Les myotomes sont g n ralement plus difficiles tester que les dermatomes car chaque muscle squelettique du corps se d veloppe souvent partir de plus d'un somite et est donc innerv par des nerfs d riv s de plus d'un niveau de la moelle pini re (Fig. 1.37). Tester les mouvements au niveau d articulations successives peut aider localiser les l sions sur des nerfs sp cifiques ou sur un niveau sp cifique de la moelle pini re. Par exemple: Les muscles qui d placent l articulation de l paule sont principalement innerv s par les nerfs spinaux des niveaux C5 et C6 de la moelle pini re. Les muscles qui d placent le coude sont innerv s principalement par les nerfs spinaux des niveaux C6 et C7 de la moelle pini re. Les muscles de la main sont innerv s principalement par les nerfs spinaux des niveaux C8 et T1 de la moelle pini re. Partie visc rale du syst me nerveux La partie visc rale du syst me nerveux, comme la partie somatique, est constitu e de composants moteurs et sensoriels : les nerfs sensoriels surveillent les changements dans les visc res. Les nerfs moteurs innervent principalement les muscles lisses, le muscle cardiaque et les glandes. La composante motrice visc rale est commun ment appel e division autonome du SNP et est subdivis e en parties sympathiques et parasympathiques. Comme la partie somatique du syst me nerveux, la partie visc rale est segment e et se d veloppe de mani re parall le (Fig. 1.39). Les neurone
L'Anatomie de Gray	s sensoriels visc raux issus des cellules de la cr te neurale envoient des processus m dialement dans le tube neural adjacent et lat ralement dans les r gions associ es au corps en d veloppement. Ces neurones sensoriels et leurs processus, appel s fibres aff rentes visc rales g n rales (GVA), sont principalement associ s la chimior ception, la m canor ception et la r ception par tirement. Les motoneurones visc raux qui proviennent de cellules situ es dans les r gions lat rales du tube neural envoient des processus hors de la face ant rieure du tube. Contrairement la partie somatique, ces processus, contenant des fibres eff rentes visc rales g n rales (GVE), se synapsent avec d'autres cellules, g n ralement d'autres motoneurones visc raux, qui se d veloppent en dehors du SNC partir de cellules de la cr te neurale qui migrent loin de leurs positions d'origine proches du neurone en d veloppement. tube. Les motoneurones visc raux situ s dans la moelle pini re sont appel s motoneurones pr ganglionnaires et leurs axones sont appel s fibres pr ganglionnaires ; les motoneurones visc raux situ s l'ext rieur du SNC sont appel s motoneurones postganglionnaires et leurs axones sont appel s fibres postganglionnaires. Les corps cellulaires des motoneurones visc raux situ s l ext rieur du SNC s associent souvent les uns aux autres dans une masse discr te appel e ganglion. Les fibres visc rales sensorielles et motrices entrent et sortent du SNC avec leurs quivalents somatiques (Fig. 1.40). Les fibres sensorielles visc rales p n trent dans la moelle pini re avec les fibres sensorielles somatiques par les racines post rieures des nerfs spinaux. Les fibres pr ganglionnaires des motoneurones visc raux sortent de la moelle pini re par les racines ant rieures des nerfs spinaux, ainsi que les fibres des motoneurones somatiques. Les fibres postganglionnaires voyageant vers les l ments visc raux de la p riph rie se trouvent dans les branches post rieures et ant rieures des nerfs spinaux. Les fibres visc rales motrices et sensorielles qui voyagent vers et depuis les visc res forment des branches visc rales nomm es qui sont distinctes des branches somatiques. Ces nerfs forment g n ralement des plexus d'o naissent des branches menant aux visc res. Les fibres visc rales motrices et sensorielles n'entrent et ne sortent pas du SNC tous les niveaux (Fig. 1.41) : Dans la r gion cr nienne, les composants visc raux sont associ s quatre des douze nerfs cr niens (CN III, VII, IX et X). Dans la moelle pini re, les composants visc raux sont principalement associ s aux niveaux m dullaires T1 L2 et S2 S4. Les composants moteurs visc raux associ s aux niveaux spinaux T1 L2 sont appel s sympathiques. Les composants moteurs visc raux situ s dans les r gions cr niennes et sacr es, de chaque c t de la r gion sympathique, sont appel s parasympathiques : Le syst me sympathique innerve les structures des r gions p riph riques du corps et des visc res. Le syst me parasympathique est plus limit l innervation des visc res uniquement. Les neurones spinaux sympathiques et parasympathiques partagent certaines caract ristiques d veloppementales et ph notypiques qui sont diff rentes de celles des neurones parasympathiques cr niens. Sur cette base, certains chercheurs ont sugg r de reclasser tous les motoneurones visc raux de la colonne vert brale comme sympathiques (Espinosa Medina I et al. Science 2016;354:893-897). D autres s opposent la reclassification, arguant que les r sultats indiquent uniquement que les neurones sont d origine spinale (Neuhuber W et al. Anat Rec 2017 ; 300 : 1369-1370). De plus, les nerfs sacr s ne p n trent pas dans le tronc sympathique et ne poss dent pas non plus de fibres postganglionnaires qui se d placent vers la p riph rie des nerfs spinaux, comme le font les fibres motrices visc rales T1-L2. Nous avons choisi de conserver la classification des motoneurones visc raux S2,3,4 comme parasympathiques. Parasympathique signifie simplement de chaque c t du sympathique , ce qui d crit correctement leur anatomie. La partie sympathique de la division autonome du SNP quitte les r gions thoraco-lombaires de la moelle pini re avec les composants somatiques des nerfs spinaux T1 L2 (Fig. 1.42). De chaque c t , un tronc sympathique paravert bral s' tend de la base du cr ne jusqu' l'extr mit inf rieure de la colonne vert brale o les deux troncs convergent en avant vers le coccyx au niveau du ganglion impar. Chaque tronc est attach aux branches ant rieures des nerfs spinaux et devient la voie par laquelle les sympathiques sont distribu s vers la p riph rie et tous les visc res. Les fibres pr ganglionnaires motrices visc rales quittent la partie T1 L2 de la moelle pini re dans les racines ant rieures. Les fibres p n trent ensuite dans les nerfs spinaux, traversent les branches ant rieures et p n trent dans les troncs sympathiques. Un tronc est situ de chaque c t de la colonne ve
L'Anatomie de Gray	rt brale (paravert bral) et positionn en avant des branches ant rieures. Le long du tronc se trouve une s rie de ganglions segment s form s partir de collections de corps cellulaires neuronaux postganglionnaires o les neurones pr ganglionnaires font synapse avec les neurones postganglionnaires. Les branches ant rieures de T1 L2 sont reli es au tronc sympathique ou un ganglion par une branche communicante blanche, qui porte des fibres sympathiques pr ganglionnaires et appara t blanche car les fibres qu'elle contient sont my linis es. Les fibres sympathiques pr ganglionnaires qui p n trent dans un ganglion paravert bral ou dans le tronc sympathique via une branche communicante blanche peuvent emprunter les quatre voies suivantes pour cibler les tissus : 1. Innervation sympathique p riph rique au niveau d'origine de la fibre pr ganglionnaire Les fibres sympathiques pr ganglionnaires peuvent se synapser avec les motoneurones postganglionnaires dans les ganglions associ s au tronc sympathique, apr s quoi les fibres postganglionnaires p n trent dans la m me branche ant rieure et sont distribu es avec les branches p riph riques des branches post rieures et ant rieures de ce nerf spinal (Fig. 1.43). Les fibres innervent les structures situ es la p riph rie du corps dans les r gions aliment es par le nerf spinal. La branche grise communicante relie le tronc sympathique ou un ganglion la branche ant rieure et contient les fibres sympathiques postganglionnaires. Il appara t gris car les fibres postganglionnaires ne sont pas my linis es. Le ramus communicans gris est positionn au milieu du ramus communicans blanc. 2. Innervation sympathique p riph rique au-dessus ou en dessous du niveau d'origine de la fibre pr ganglionnaire Les fibres sympathiques pr ganglionnaires peuvent monter ou descendre vers d'autres niveaux vert braux o elles se synapsent dans les ganglions associ s aux nerfs spinaux qui peuvent ou non recevoir une entr e motrice visc rale directement de la moelle pini re (c'est- -dire les nerfs autres que T1 L2) (Fig. 1.44). . Les fibres postganglionnaires quittent les ganglions distants via les branches grises communicantes et sont distribu es le long des branches post rieures et ant rieures des nerfs spinaux. Les fibres ascendantes et descendantes, ainsi que tous les ganglions, forment le tronc sympathique paravert bral, qui s' tend sur toute la longueur de la colonne vert brale. La formation de ce tronc, de chaque c t , permet aux fibres motrices visc rales de la partie sympathique de la division autonome du SNP, qui mergent finalement d'une petite r gion seulement de la moelle pini re (T1 L2), d' tre distribu es vers les r gions p riph riques. innerv par tous les nerfs spinaux. Les rameaux communicants blancs ne se produisent qu'en association avec les nerfs spinaux T1 L2, tandis que les rameaux communicants gris sont associ s tous les nerfs spinaux. Les fibres des niveaux de moelle pini re T1 T5 passent principalement par le haut, tandis que les fibres de T5 L2 passent par le bas. Tous les sympathiques passant dans la t te poss dent des fibres pr ganglionnaires qui mergent du niveau de la moelle pini re. T1 et montent dans les troncs sympathiques jusqu'au ganglion le plus lev du cou (le ganglion cervical sup rieur), o ils font synapse. Les fibres postganglionnaires voyagent ensuite le long des vaisseaux sanguins pour cibler les tissus de la t te, notamment les vaisseaux sanguins, les glandes sudoripares, les petits muscles lisses associ s aux paupi res sup rieures et le dilatateur de la pupille. 3. Innervation sympathique du thoracique Les fibres sympathiques pr ganglionnaires peuvent cr er des synapses avec les motoneurones postganglionnaires dans les ganglions, puis quitter les ganglions m dialement pour innerver les visc res thoraciques ou cervicaux (Fig. 1.45). Elles peuvent remonter dans le tronc avant la synapse, et apr s la synapse, les fibres postganglionnaires peuvent se combiner avec celles d'autres niveaux pour former des nerfs visc raux nomm s, tels que les nerfs cardiaques. Souvent, ces nerfs rejoignent des branches du syst me parasympathique pour former des plexus sur ou proximit de la surface de l'organe cible, par exemple les plexus cardiaques et pulmonaires. Les branches du plexus innervent l'organe. Les niveaux de moelle pini re T1 T5 innervent principalement les visc res cr niens, cervicaux et thoraciques. 4. Innervation sympathique de l abdomen, des r gions pelviennes et des surr nales Les fibres sympathiques pr ganglionnaires peuvent traverser le tronc sympathique et les ganglions paravert braux sans synapse et, avec des fibres similaires provenant d'autres niveaux, former des nerfs splanchniques (grand, petit, moindre, lombaire et sacr ), qui passent dans l'abdomen et les r gions pelviennes (Fig. .1.46). Les fibres pr ganglionnaires de ces nerfs proviennent des niveaux de moelle pini re T5 L2. Les nerfs splanchniques se conne
L'Anatomie de Gray	ctent g n ralement aux ganglions sympathiques autour des racines des art res principales qui partent de l'aorte abdominale. Ces ganglions font partie d'un grand plexus pr vert bral qui re oit galement un apport de la partie parasympathique de la division autonome du SNP. Les fibres sympathiques postganglionnaires sont distribu dans les extensions de ce plexus, principalement le long des art res, jusqu'aux visc res de l'abdomen et du bassin. Certaines des fibres pr ganglionnaires du plexus pr vert bral ne font pas de synapse dans les ganglions sympathiques du plexus mais traversent le syst me jusqu' la glande surr nale, o elles se synapsent directement avec les cellules de la m dullosurr nale. Ces cellules sont des homologues des neurones postganglionnaires sympathiques et s cr tent de l'adr naline et de la noradr naline dans le syst me vasculaire. La partie parasympathique de la division autonome du SNP (Fig. 1.47) quitte les r gions cr niennes et sacr es du SNC en association avec : les nerfs cr niens III, VII, IX et X : III, VII et IX transportent les fibres parasympathiques vers les structures situ es l'int rieur. la t te et le cou uniquement, alors que X (les nerfs spinaux vagues S2 S4 : nerfs sacr s les fibres parasympathiques innervent les visc res abdominaux inf rieurs, les visc res pelviens et les art res associ es aux tissus rectiles du p rin e. Comme les nerfs moteurs visc raux de la partie sympathique, les nerfs moteurs visc raux de la partie parasympathique ont g n ralement deux neurones dans leur trajet. Les neurones pr ganglionnaires se trouvent dans le SNC et les fibres partent dans les nerfs cr niens. Dans la r gion sacr e, les fibres parasympathiques pr ganglionnaires forment des nerfs visc raux sp ciaux (les nerfs splanchniques pelviens), qui proviennent des branches ant rieures de S2 S4 et p n trent dans les extensions pelviennes du grand plexus pr vert bral form autour de l'aorte abdominale. Ces fibres sont distribu es dans les visc res pelviens et abdominaux principalement le long des vaisseaux sanguins. Les motoneurones postganglionnaires se trouvent dans les parois des visc res. Dans les organes du syst me gastro-intestinal, les fibres pr ganglionnaires n'ont pas de motoneurone parasympathique postganglionnaire dans leur trajet ; au lieu de cela, les fibres pr ganglionnaires se synapsent directement sur les neurones des ganglions du syst me ent rique. Les fibres motrices parasympathiques pr ganglionnaires du CN III, VII et IX se s parent des nerfs et se connectent l'un des quatre ganglions distincts, qui abritent les motoneurones postganglionnaires. Ces quatre ganglions se trouvent proximit des branches principales du CN V. Les fibres postganglionnaires quittent les ganglions, rejoignent les branches du CN V et sont transport es vers les tissus cibles (glandes salivaires, muqueuses et lacrymales ; muscle constricteur de la pupille ; et muscle ciliaire du oeil) avec ces branches. Le nerf vague [X] donne naissance des branches visc rales tout au long de son parcours. Ces branches contribuent aux plexus associ s aux visc res thoraciques ou au grand plexus pr vert bral de l'abdomen et du bassin. Beaucoup de ces plexus contiennent galement des fibres sympathiques. Lorsqu ils sont pr sents, les neurones parasympathiques postganglionnaires se trouvent dans les parois des visc res cibles. fibres motrices. Les fibres sensorielles visc rales suivent le parcours des fibres sympathiques entrant dans la moelle pini re des niveaux similaires dans la moelle pini re. Cependant, les fibres sensorielles visc rales peuvent galement p n trer dans la moelle pini re des niveaux autres que ceux associ s la puissance motrice. Par exemple, les fibres sensorielles visc rales du c ur peuvent p n trer des niveaux sup rieurs au niveau T1 de la moelle pini re. Les fibres sensorielles visc rales qui accompagnent les fibres sympathiques sont principalement concern es par la d tection de la douleur. Les fibres sensorielles visc rales accompagnant les fibres parasympathiques sont transport es principalement dans les nerfs IX et X et dans les nerfs spinaux S2 S4. Les fibres sensorielles visc rales de IX transportent des informations provenant des chimior cepteurs et des baror cepteurs associ s aux parois des principales art res du cou et des r cepteurs du pharynx. Les fibres sensorielles visc rales de X comprennent celles des visc res cervicaux et des principaux vaisseaux et visc res du thorax et de l'abdomen. Les fibres sensorielles visc rales des visc res pelviens et des parties distales du c lon sont transport es de S2 S4. Les fibres sensorielles visc rales associ es aux fibres parasympathiques transmettent principalement au SNC des informations sur l' tat des processus physiologiques normaux et des activit s r flexes. Le syst me ent rique Le syst me nerveux ent rique est constitu de neurones moteurs et sensoriels et de leurs cellules de soutien, qui forment de
L'Anatomie de Gray	ux plexus interconnect s, les plexus nerveux myent rique et sous-muqueux, l'int rieur des parois du tractus gastro-intestinal (Fig. 1.48). Chacun de ces plexus est form par : des ganglions, qui abritent les corps des cellules nerveuses et les cellules associ es, et des faisceaux de fibres nerveuses, qui passent entre les ganglions et depuis les ganglions vers les tissus environnants. Les neurones du syst me ent rique d rivent de cellules de la cr te neurale initialement associ es aux r gions occipitocervicales et sacr es. Il est int ressant de noter qu il y aurait plus de neurones dans le syst me ent rique que dans la moelle pini re elle-m me. Les neurones sensoriels et moteurs du syst me ent rique contr lent l'activit r flexe au sein et entre les parties du syst me gastro-intestinal. Ces r flexes r gulent le p ristaltisme, l'activit s cr tomotrice et le tonus vasculaire. Ces activit s peuvent se produire ind pendamment du cerveau et de la moelle pini re, mais peuvent galement tre modifi es par l'apport des fibres parasympathiques pr ganglionnaires et sympathiques postganglionnaires. Les informations sensorielles du syst me ent rique sont ramen es au SNC par les fibres sensorielles visc rales. Les plexus nerveux sont soit somatiques, soit visc raux et combinent des fibres provenant de diff rentes sources ou niveaux pour former de nouveaux nerfs avec des cibles ou des destinations sp cifiques (Fig. 1.49). Les plexus du syst me ent rique g n rent galement une activit r flexe ind pendante du SNC. Les principaux plexus somatiques form s partir des branches ant rieures des nerfs spinaux sont les plexus cervical (C1 C4), brachial (C5 T1), lombaire (L1 L4), sacr (L4 S4) et coccygien (S5 Co). l'exception du nerf spinal T1, les branches ant rieures des nerfs spinaux thoraciques restent ind pendantes et ne participent pas aux plexus. Les plexus nerveux visc raux se forment en association avec les visc res et contiennent g n ralement des composants eff rents (sympathiques et parasympathiques) et aff rents (Fig. 1.49). Ces plexus comprennent les plexus cardiaques et pulmonaires dans le thorax et un grand plexus pr vert bral dans l'abdomen, en avant de l'aorte, qui s' tend en bas sur les parois lat rales du bassin. Le plexus pr vert bral massif fournit des entr es et re oit des sorties de tous les visc res abdominaux et pelviens. Des informations sp cifiques sur l'organisation et les composants des syst mes respiratoire, gastro-intestinal et urog nital seront abord es dans chacun des chapitres suivants de ce texte. Fig. 1.1 La position anatomique, les plans et les termes de localisation et d'orientation. Pieds jointsorteils en avantMains lat ralespaumes en avantVisage tourn vers l'avantMarge inf rieure de l'orbite au niveau du sommet du m at auditif externePlan sagittalCoronal planSuperiorAnteriorPosteriorMedialLateralInferiorPlan transversal, horizontal ou axial Fig. 1.2 Tube cathodique pour la production de rayons X. Fig. 1.3 Unit de fluoroscopie. Fig. 1.4 Suivi du sulfate de baryum. Fig. 1.5 Angiographie num rique par soustraction. Fig. 1.6 Examen chographique de l'abdomen. Fig. 1.7 Scanner de tomodensitom trie. Fig. 1.8 Tomodensitom trie de l'abdomen au niveau vert bral L2. Fig. 1.9 Image IRM pond r e en T2 dans le plan sagittal des visc res pelviens chez une femme. Fig. 1.10 Images IRM pond r es T1 (A) et T2 (B) du cerveau dans le plan coronal. Fig. 1.11 Une gamma-cam ra. Fig. 1.12 Le squelette axial et le squelette appendiculaire. Fig. 1.13 Os accessoires et s samo des. A. Radiographie de la r gion de la cheville montrant un os accessoire (os trigonum). B. Radiographie des pieds montrant de nombreux os s samo des et un os accessoire (os naviculaire). Fig. 1.14 Une s rie de radiographies du d veloppement montrant l'ossification progressive des os du carpe (poignet) entre 3 (A) et 10 (D) ans. Fig. 1.15 Image pond r e T1 dans le plan coronal, d montrant l'intensit du signal relativement lev e renvoy e par les t tes f morales et les cols f moraux proximaux, compatible avec une moelle jaune. Chez ce jeune patient, les corps vert braux renvoient un signal interm diaire plus sombre qui repr sente la moelle rouge. Il y a relativement peu de graisse dans ces vert bres ; d'o le retour de signal inf rieur. Fig. 1.16 Radiographie, vue lat rale, montrant une fracture de l'ulna au niveau de l'articulation du coude (A) et une r paration de cette fracture (B) par fixation interne avec plaque et vis multiples. Fig. 1.17 Image des articulations de la hanche montrant une perte de hauteur de la t te f morale droite avec une scl rose osseuse juxta-articulaire et une formation de kyste sous-chondral secondaire une n crose avasculaire. Il existe galement une atrophie importante des muscles soutenant la hanche, secondaire la d su tude et la douleur. Hanche gauche normaleVessieN crose vasculaireAtrophie du muscle fessier Fig. 1.18 Articulations. A. Articulation synoviale
L'Anatomie de Gray	. B. Joint solide. Fig. 1.19 Articulations synoviales. A. Principales caract ristiques d'une articulation synoviale. B. Structures accessoires associ es aux articulations synoviales. Fig. 1.20 Diff rents types d'articulations synoviales. A. Condylien (poignet). B. Vol voile (radio-ulnaire). C. Charni re (coude). D. Boule et douille (hanche). E. Selle (carpom tacarpienne du pouce). F. Pivot (atlanto-axial). Fig. 1.21 Joints solides. Fig. 1.22 Cette photographie op ratoire montre les zones focales de perte de cartilage dans la rotule et les condyles f moraux dans toute l'articulation du genou. Fig. 1.23 Cette radiographie montre la perte d'espace articulaire dans le compartiment m dial et la pr sence de petites r gions ost ophytes pineuses sur la face lat rale m diale de l'articulation. Ost ophytesPerte d'espace articulaire Fig. 1.24 Apr s arthroplastie du genou. Cette radiographie montre la position de la proth se. Fig. 1.25 Il s'agit d'une radiographie, vue ant ro-post rieure, du bassin apr s une arthroplastie totale de la hanche droite. Il existe d autres modifications d g n ratives importantes dans l articulation de la hanche gauche, qui devront galement tre remplac es. Fig. 1.26 S rie d'imagerie IRM de r cup ration par inversion axiale, qui supprime la graisse et les tissus mous et laisse un signal d'intensit lev e l o le liquide est visible. Une d chirure musculaire dans le muscle long adducteur droit avec un d me dans et autour du muscle est montr e. Fig. 1.27 Photographie montrant des varices. Fig. 1.28 Les vaisseaux lymphatiques collectent principalement le liquide perdu dans les lits capillaires vasculaires lors des processus d' change de nutriments et le renvoient au c t veineux du syst me vasculaire. Fig. 1.29 R gions associ es des amas ou une abondance particuli re de ganglions lymphatiques. Noeuds cervicaux (le long de la veine jugulaire interne) Noeuds axillaires (dans l'aisselle) Noeuds profonds (li s l'aorte et au tronc coeliaque et aux art res m sent riques sup rieures et inf rieures) Anneau p ricr nien (base de la t te) Noeuds trach aux (noeuds li s la trach e et aux bronches) Noeuds inguinaux (le long du ligament inguinal) Noeuds f moraux (le long de la veine f morale) Fig. 1.30 Principaux vaisseaux lymphatiques qui se drainent dans les grosses veines du cou. Fig. 1.31 A. Cette tomodensitom trie avec contraste, dans le plan axial, montre les art res carotides communes et les veines jugulaires internes normales avec de nombreux autres nodules sans rehaussement qui repr sentent les ganglions lymphatiques chez un patient atteint de lymphome. B. Cette tomodensitom trie avec contraste, dans le plan axial, montre une importante masse m diastinale des tissus mous ant rieurs qui repr sente un lymphome. Fig. 1.32 SNC et SNP. Fig. 1.33 Disposition des m ninges dans la cavit cr nienne. Fig. 1.34 Diff renciation des somites dans un embryon tubulaire . Fig. 1.35 Neurones somatiques sensoriels et moteurs. Les lignes bleues indiquent les nerfs moteurs et les lignes rouges les nerfs sensoriels. Neurone sensoriel somatique se d veloppant partir des cellules de la cr te neuraleMuscles paxiaux (dos)Muscles hypaxiauxL'axone du motoneurone se projette vers le d veloppement musculaire partir du dermatomyotomeCorps cellulaire du motoneurone somatique dans la r gion ant rieure du tube neural Fig. 1.36 Dermatomes. Segment C6 de la moelle pini reGanglion spinalDermatomyotomeR gion autonome (o le chevauchement des dermatomes est le moins probable) du dermatome C6 (coussin du pouce)La peau du c t lat ral de l'avant-bras et du pouce est innerv e par le niveau spinal C6 (nerf spinal).Le derme de la peau dans cette r gion se d veloppe partir du somite initialement associ au niveau C6 de la moelle pini re en d veloppementCaudalCranialSomite Fig. 1.37 Myotomes. Segment C6 de la moelle pini reLes muscles qui enl vent le bras sont innerv s par les niveaux spinaux C5 et C6 (nerfs spinaux) et se d veloppent partir de somites initialement associ s aux r gions C5 et C6 de la moelle pini re en d veloppementSegment C5 de la moelle pini reDermatomyotomeSomite Fig. 1.38 Dermatomes. A. Vue ant rieure. B. Vue post rieure. Fig. 1.39 D veloppement de la partie visc rale du syst me nerveux. Terminaison nerveuse motrice associ e aux vaisseaux sanguins, aux glandes sudoripares, aux muscles arrecteurs du pili la p riph rie Partie de la cr te neurale se d veloppant en ganglions spinaux Ganglion moteur visc ral Terminaison nerveuse motrice associ e aux visc res D veloppement du tractus gastro-intestinal Terminaison nerveuse sensorielle Cavit corporelle (coelome) Le neurone sensoriel visc ral se d veloppe partir de la cr te neurale et devient une partie du ganglion spinal SNC (moelle pini re) Le motoneurone postganglionnaire se trouve l'ext rieur du SNC. Une agr gation de corps cellulaires neuronaux postganglionnaires forme un ganglion moteur visc ral p riph rique. Fig.
L'Anatomie de Gray	1.40 Anatomie de base d'un nerf spinal thoracique. Fig. 1.41 Parties du SNC associ es aux composants moteurs visc raux. SympathiqueSegments rachidiens T1 L2Tronc c r bralNerfs cr niensIII, VII, IX, XSSegments rachidiens 2 S4Parasympathique Fig. 1.42 Partie sympathique de la division autonome du SNP. Visc res abdominauxC urOrganesP riph riqueLes nerfs sympathiques suiventNerfs somatiques vers la p riph rie (glandes, muscles lisses)Visc res pelviensGanglion imparPlexus sophagienPlexus pr vert bral Fig. 1.43 Trajet des fibres sympathiques qui voyagent vers la p riph rie dans les m mes nerfs spinaux dans lesquels elles sortent de la moelle pini re. Ramus communicans gris Nerf spinal T10 Post rieurramus Ant rieurramus Distribution p riph rique des sympathiques port s en p riph rie par les branches cutan es terminales du nerf spinal T1 L2 Nerf moteur vers les glandes sudoripares, le muscle lisse des vaisseaux sanguins et les pilimuscles arrecteurs dans la partie du dermatome T10 aliment e par la branche ant rieure Segment spinal T10 Ramus communicans blanc Fig. 1.44 Trajet des nerfs sympathiques qui se d placent vers la p riph rie dans les nerfs spinaux qui ne sont pas ceux par lesquels ils ont quitt la moelle pini re. Troncs paravert braux sympathiquesDistribution p riph rique des sympathiques ascendantsDistribution p riph rique des sympathiques descendants(C1) C2 C8T1 L2L3 CoRamus communicans blancsRamus communicans grisRacine post rieureRamus communicans grisRamus communicans grisRacine ant rieure Fig. 1.45 Trajet des nerfs sympathiques se dirigeant vers le c ur. Nerfs cardiaques sympathiquesNerfs cardiaques sympathiquesTronc sympathiquePlexus cardiaqueT1 T4CervicalRamuscommunicans blancsRamuscommunicans gris Fig. 1.46 Trajet des nerfs sympathiques se dirigeant vers les visc res abdominaux et pelviens. Ramus communicans blancs Ramus communicans gris Nerfs splanchniques sacr s Nerfs splanchniques lombaires Nerfs splanchniques inf rieurs Nerfs splanchniques mineurs Nerfs splanchniques majeurs Plexus pr vert bral et ganglions paravert braux Tronc sympathique Abdominaux et visc res pelviens Aorte T5 T9 T12 T9 T10 (T10 T11)L1 L2 Fig. 1.47 Partie parasympathique de la division autonome du SNP. Plexus visc ral thoraciquePlexus pr vert bralVisc res abdominauxSynapse avec les cellules nerveuses du syst me ent riqueTissus rectiles du p nis et du clitorisS2 S4 coulement parasympathique sacr via les nerfs planchniques pelviens coulement parasympathique cr nien par cr nien nerfsC urGanglion sous-mandibulairePt rygoganglion palatinGanglion otiqueCiliaire ganglion[III][VII][IX][X]Visc res pelviensConstriction pupillaireTransition de l'alimentation par [X]aux nerfs splanchniques pelviensGlandes salivairesGlande lacrymaleGlande parotide Fig. 1.48 Partie ent rique du syst me nerveux. Fig. 1.49 Plexus nerveux. C7C6C5C4C3C2C1T1T2T3T4T5T6T7T8T9T10T11T12L1S1S2S3S4S5L2L3L4L5C8Grand Moins Petit PLEXUS SOMATIQUE PLEXUS VISC RAL Plexus cervical branches ant rieures C1 C4 Plexus brachial branches ant rieures C5 T1 Lombaire plexus branches ant rieures L1 L4Plexus sacr branches ant rieuresL4 S4Parasympathiques [X]S2 S4Nerfs splanchniques pelviens (parasympathiques)Branche pulmonaireBranches pulmonairesBranches cardiaquesPlexus cardiaquePlexus aortique thoraciquePlexus sophagienPlexus pr vert bralTronc vagalGanglion imparSplanchnique sacr nerfsSplanchnicnerfsSplanchniclombairenerfs Fig. 1.50 M canisme de douleur r f r e d'un appendice enflamm au dermatome T10. Tableau 1.1 Dosage approximatif de l'exposition aux rayonnements en ordre de grandeur En clinique Il s agit d os suppl mentaires qui ne font g n ralement pas partie du squelette normal, mais qui peuvent exister sous forme de variante normale chez de nombreuses personnes. On les trouve g n ralement plusieurs endroits du poignet, des mains, des chevilles et des pieds (Fig. 1.13). Celles-ci ne doivent pas tre confondues avec des fractures l imagerie. Les os s samo des sont int gr s dans les tendons, dont le plus gros est la rotule. Il existe de nombreux autres s samo des dans le corps, notamment dans les tendons des mains et des pieds, et le plus souvent dans les tendons fl chisseurs du pouce et du gros orteil. Les modifications d g n ratives et inflammatoires ainsi que les contraintes m caniques exerc es sur les os accessoires et les s samo des peuvent provoquer des douleurs qui peuvent tre trait es par physioth rapie et par des injections cibl es de st ro des, mais dans certains cas graves, il peut tre n cessaire d'enlever chirurgicalement l'os. la clinique D termination de l' ge du squelette Tout au long de la vie, les os se d veloppent de mani re pr visible pour former l'adulte au squelette mature la fin de la pubert . Dans les pays occidentaux, la maturit squelettique a tendance se produire entre 20 et 25 ans. Toutefois, cela peut varier selon les conditions g ographiques et socio- conomiques. La
L'Anatomie de Gray	maturit du squelette sera galement d termin e par des facteurs g n tiques et des tats pathologiques. Jusqu' l' ge de maturit squelettique, la croissance et le d veloppement osseux suivent un tat ordonn g n ralement pr visible, qui peut tre mesur par chographie, radiographies simples ou IRM. En r gle g n rale, la main non dominante (gauche) est radiographi e et la radiographie est compar e une s rie de radiographies standard. A partir de ces images, l' ge osseux peut tre d termin (Fig. 1.14). Dans certains tats pathologiques, comme la malnutrition et l hypothyro die, la maturit osseuse peut tre lente. Si l ge des os squelettiques est consid rablement r duit par rapport l ge r el du patient, un traitement peut tre n cessaire. Chez l individu en bonne sant , l ge osseux repr sente avec pr cision l ge r el du patient. Ceci est important pour d terminer l ge r el du sujet. Cela peut galement avoir une importance m dico-l gale. la clinique La moelle osseuse remplit une fonction importante. Il existe deux types de moelle osseuse, la moelle rouge (autrement appel e tissu my lo de) et la moelle jaune. Les globules rouges, les plaquettes et la plupart des globules blancs proviennent de la moelle rouge. Dans la moelle jaune, quelques globules blancs sont fabriqu s ; cependant, cette moelle est domin e par de gros globules graisseux (qui lui donnent son aspect jaune) (Fig. 1.15). D s la naissance, la majeure partie de la moelle du corps est rouge ; cependant, mesure que le sujet vieillit, davantage de moelle rouge se transforme en moelle jaune dans la moelle des os longs et plats. La moelle osseuse contient deux types de cellules souches. Les cellules souches h matopo tiques donnent naissance aux globules blancs, aux globules rouges et aux plaquettes. Les cellules souches m senchymateuses se diff rencient en structures qui forment les os, le cartilage et les muscles. Un certain nombre de maladies peuvent toucher la moelle osseuse, notamment les infections et les tumeurs malignes. Chez les patients qui d veloppent une tumeur maligne de la moelle osseuse (par exemple, la leuc mie), il peut tre possible de pr lever des cellules non malignes de la moelle osseuse du patient ou des cellules de la moelle osseuse d'une autre personne. La moelle osseuse du patient peut tre d truite par chimioth rapie ou radioth rapie et les nouvelles cellules infus es. Ce traitement est la transplantation de moelle osseuse. la clinique Les fractures surviennent dans un os normal en raison d'une charge ou d'un stress anormal, au cours duquel l'os c de (Fig. 1.16A). Des fractures peuvent galement survenir dans des os de mauvaise qualit (ost oporose) ; dans de tels cas, une contrainte normale est exerc e sur un os qui n'est pas de qualit suffisante pour r sister cette force et se fracture ensuite. Chez les enfants dont les os sont encore en d veloppement, des fractures peuvent survenir au niveau du cartilage de croissance ou de la diaphyse. Ces fractures de la tige impliquent g n ralement une rupture corticale partielle, semblable la rupture d'une branche d'un jeune arbre ; c est pourquoi on les appelle fractures greenstick . Apr s une fracture, la r ponse naturelle est de gu rir la fracture. Entre les bords de la fracture se forme un caillot de sang dans lequel de nouveaux vaisseaux se d veloppent. Une matrice g latineuse se forme et une migration ult rieure des cellules productrices de collag ne se produit. Sur cette charpente des tissus mous, l'hydroxyapatite de calcium est produite par les ost oblastes et forme des cristaux insolubles, puis la matrice osseuse est d pos e. mesure que davantage d os est produit, il peut tre d montr qu un cal se forme sur le site de fracture. Le traitement des fractures n cessite une r duction du trait de fracture. Si celui-ci ne peut tre maintenu dans un pl tre de Paris, il peut n cessiter une fixation interne ou externe avec des vis et des tiges m talliques (Fig. 1.16B). la clinique La n crose avasculaire est la mort cellulaire d'un os r sultant d'une perte temporaire ou permanente de l'apport sanguin cet os. La n crose avasculaire peut survenir dans diverses conditions m dicales, dont certaines ont une tiologie loin d' tre claire. Un site typique de n crose avasculaire est une fracture du col f moral chez un patient g . Chez ces patients, il existe une perte de continuit du flux sanguin cortical m dullaire avec une perte du flux sanguin profond vers les fibres r tinaculaires. Cela rend essentiellement la t te f morale exsangue ; il subit ensuite une n crose et s'effondre (Fig. 1.17). Chez ces patients, il est n cessaire de remplacer le t te f morale avec proth se. la clinique Au fur et mesure que le squelette se d veloppe, il y a des tapes de croissance intense, g n ralement vers l' ge de 7 10 ans et plus tard la pubert . Ces pouss es de croissance sont associ es une activit cellulaire accrue autour du cartilage de croissance situ
L'Anatomie de Gray	entre la t te et la tige d un os. Cette augmentation de l'activit rend les cartilages de croissance plus vuln rables aux blessures, qui peuvent survenir la suite d'une luxation ou d'une fracture d'un cartilage de croissance. Parfois, une blessure peut entra ner une compression du cartilage de croissance, d truisant cette r gion du cartilage de croissance, ce qui peut entra ner une croissance asym trique dans cette r gion articulaire. Toutes les fractures du cartilage de conjugaison doivent tre trait es avec soin et rapidit , n cessitant une r duction des fractures. la clinique La maladie d g n rative des articulations est commun ment appel e arthrose ou arthrose. Le trouble est li au vieillissement mais pas caus par le vieillissement. Il y a g n ralement une diminution de la teneur en eau et en prot oglycanes dans le cartilage. Le cartilage devient plus fragile et plus sensible aux perturbations m caniques (Fig. 1.22). mesure que le cartilage s use, l os sous-jacent se fissure et s paissit galement. Le liquide synovial peut tre forc dans de petites fissures qui apparaissent la surface de l os, ce qui produit de gros kystes. De plus, des nodules osseux juxta-articulaires r actifs se forment (ost ophytes) (Fig. 1.23). Au fur et mesure que ces processus se produisent, il se produit une l g re d formation qui modifie les forces biom caniques travers l articulation. Cela cr e son tour des contraintes anormales, qui perturbent davantage l articulation. Aux tats-Unis, l'arthrose repr sente jusqu' un quart des visites en soins de sant primaires et est consid r e comme un probl me important. L' tiologie de l'arthrose n'est pas claire ; cependant, l'arthrose peut survenir secondairement d'autres maladies articulaires, telles que la polyarthrite rhumato de et les infections. La surutilisation des articulations et les tensions anormales, telles que celles subies par les personnes qui pratiquent un sport, rendent souvent une personne plus sensible l'arthrose chronique des articulations. Divers traitements sont disponibles, notamment la perte de poids, l'exercice physique appropri , le traitement par m dicaments anti-inflammatoires et l'arthroplastie (Fig. 1.24). L'arthroscopie est une technique permettant de visualiser l'int rieur d'une articulation l'aide d'un petit t lescope plac travers une petite incision dans la peau. L'arthroscopie peut tre r alis e dans la plupart des articulations. Cependant, elle est le plus souvent pratiqu e au niveau des articulations du genou, de l paule, de la cheville et de la hanche. L'arthroscopie permet au chirurgien de visualiser l'int rieur de l'articulation et son contenu. Notamment, au niveau du genou, les m nisques et les ligaments sont facilement visibles, et il est possible, l'aide de sites de ponction s par s et d'instruments sp cifiques, de retirer les m nisques et de remplacer les ligaments crois s. Les avantages de l'arthroscopie sont qu'elle est r alis e au moyen de petites incisions, qu'elle permet aux patients de r cup rer et de reprendre rapidement une activit normale et qu'elle ne n cessite qu'une l g re anesth sie ou une anesth sie r gionale pendant l'intervention. la clinique Le remplacement articulaire est entrepris pour diverses raisons. Il s agit principalement des maladies d g n ratives des articulations et des destructions articulaires. Les articulations gravement d g n r es ou qui ne fonctionnent pas normalement sont douloureuses. Chez certains patients, la douleur peut tre si intense qu elle les emp che de quitter la maison et d entreprendre la moindre activit sans inconfort. Les grosses articulations sont g n ralement touch es, notamment la hanche, le genou et l' paule. Cependant, avec la poursuite Gr ce aux progr s des mat riaux de remplacement des articulations et des techniques chirurgicales, m me les petites articulations des doigts peuvent tre remplac es. En r gle g n rale, les deux c t s du joint sont remplac s ; dans l'articulation de la hanche, le cotyle sera al s et une cupule en plastique ou en m tal sera introduite. Le composant f moral sera ajust pr cis ment au f mur et ciment en place (Fig. 1.25). La plupart des patients tirent un b n fice significatif de l arthroplastie et continuent de mener une vie active par la suite. Chez une minorit de patients qui ont t quip s d'une cupule ac tabulaire m tallique et d'un composant f moral m tallique, une l sion aseptique associ e une vascularite domin e par les lymphocytes (ALVAL) peut se d velopper, probablement caus e par une r ponse d'hypersensibilit la lib ration d'ions m talliques dans les tissus adjacents. Ces patients souffrent souvent de douleurs chroniques et pourraient avoir besoin d une intervention chirurgicale suppl mentaire pour remplacer ces arthroplasties par des mod les plus s rs. la clinique L'importance des fascias Un fascia est une fine bande de tissu qui entoure les muscles, les os, les organes, les nerfs et les va
L'Anatomie de Gray	isseaux sanguins et qui reste souvent ininterrompue sous forme de structure 3D entre les tissus. Il fournit un soutien important aux tissus et peut constituer une fronti re entre les structures. Cliniquement, les fascias sont extr mement importants car ils limitent souvent la propagation des infections et des maladies malignes. Lorsque des infections ou des maladies malignes traversent une plaine fasciale, une clairance chirurgicale primaire peut n cessiter une dissection beaucoup plus tendue pour rendre la zone exempte de tumeur ou d'infection. Un exemple typique de l importance clinique d une couche fasciale serait celle recouvrant le muscle psoas. L'infection d'un corps intervert bral secondaire la tuberculose peut passer lat ralement dans le muscle psoas. Le pus remplit le muscle psoas mais sa propagation est limit e par le fascia psoas, qui entoure le muscle et s' tend vers le bas dans l'aine, pointant sous le ligament inguinal. la clinique Placement d'incisions cutan es et de cicatrices Les incisions chirurgicales cutan es sont id alement plac es le long ou parall lement aux lignes de Langer, qui sont des lignes de tension cutan e qui correspondent l orientation des fibres de collag ne dermiques. Elles ont tendance aller dans la m me direction que les fibres musculaires sous-jacentes et les incisions pratiqu es le long de ces lignes ont tendance mieux gu rir avec moins de cicatrices. En revanche, les incisions pratiqu es perpendiculairement aux lignes de Langer sont plus susceptibles de gu rir avec une cicatrice pro minente et, dans certains cas graves, peuvent conduire des cicatrices sur lev es, fermes, hypertrophiques ou ch lo des. la clinique La paralysie musculaire est l'incapacit de bouger un muscle ou un groupe musculaire sp cifique et peut tre associ e d'autres anomalies neurologiques, notamment une perte de sensation. Les principales causes comprennent les accidents vasculaires c r braux, les traumatismes, la poliomy lite et les facteurs iatrog nes. La paralysie peut tre due des anomalies du cerveau, de la moelle pini re et des nerfs irriguant les muscles. long terme, la paralysie musculaire entra nera une fonte musculaire secondaire et une atrophie globale de la r gion due la non-utilisation. la clinique L'atrophie musculaire est un trouble de fonte musculaire. Il peut tre produit par diverses causes, notamment des l sions nerveuses du muscle et la d su tude. L'atrophie musculaire est un probl me important chez les patients qui ont subi un repos ou une inactivit prolong e, n cessitant des exercices de r ducation et de renforcement musculaire approfondis pour maintenir les activit s normales de la vie quotidienne. la clinique Les blessures et les foulures musculaires ont tendance survenir dans des groupes musculaires sp cifiques et sont g n ralement li es un effort soudain et une perturbation musculaire. Ils surviennent g n ralement chez les athl tes. Les d chirures musculaires peuvent aller d'une petite l sion interstitielle jusqu' une rupture musculaire compl te (Fig. 1.26). Il est important d'identifier quels groupes musculaires sont touch s et l' tendue de la d chirure pour faciliter le traitement et obtenir un pronostic, qui d terminera la dur e de r ducation n cessaire au retour une activit normale. la clinique L'ath roscl rose est une maladie qui touche les art res. Il existe une r action inflammatoire chronique au niveau des parois des art res, avec d p t de cholest rol et de prot ines grasses. Cela peut son tour conduire une calcification secondaire, avec une r duction du diam tre des vaisseaux emp chant l' coulement distal. La plaque elle-m me peut tre un site d'attraction de plaquettes qui peuvent tomber (emboliser) distalement. Une fissuration de la plaque peut se produire, ce qui permet de nouveaux caillots de se former et d'obstruer le vaisseau. L'importance de l'ath roscl rose et ses effets d pendent du vaisseau touch . Si l'ath roscl rose survient dans l'art re carotide, de petites embolies peuvent se former et provoquer un accident vasculaire c r bral. Dans le c ur, la fissuration de la plaque peut produire une thrombose vasculaire aigu , provoquant un infarctus du myocarde (crise cardiaque). Dans les jambes, un r tr cissement chronique des vaisseaux peut limiter la capacit du patient marcher et finalement provoquer une isch mie distale et une gangr ne des orteils. la clinique Les varices sont des veines dilat es et tortueuses qui apparaissent g n ralement dans les jambes, bien qu'elles puissent appara tre dans les veines superficielles du bras et dans d'autres organes. Chez les individus normaux, le mouvement des muscles des jambes adjacents pompe le sang dans les veines vers le c ur. Le sang est galement pomp des veines superficielles travers la couche investissante du fascia de la jambe vers les veines profondes. Les valvules de ces veines perforantes peuvent tre endommag es, permettant
L'Anatomie de Gray	au sang de passer dans la direction oppos e. Cette augmentation de volume et de pression produit une dilatation et une tortuosit des veines superficielles (Fig. 1.27). Outre l inesth tique des veines plus grosses, la peau peut devenir pigment e et atrophique avec une mauvaise r ponse aux traumatismes tissulaires. Chez certains patients, m me un petit traumatisme peut provoquer une ulc ration cutan e, qui n cessite une l vation du membre et l'application de bandages compressifs pour gu rir. Le traitement des varices d pend de leur localisation, de leur taille et de leur gravit . G n ralement, les varices superficielles peuvent tre excis es et retir es, permettant au sang de s' couler uniquement vers le syst me profond. la clinique Tous les organes n cessitent un apport sanguin par les art res et un drainage par les veines. Dans la plupart des organes, il existe plusieurs fa ons de perfuser les tissus, de sorte que si le vaisseau principal alimentant l'organe ou la veine drainant le tissu l'organe est bloqu , une s rie de vaisseaux plus petits (vaisseaux collat raux) continuent d'alimenter et de drainer l'organe. Dans certaines circonstances, les organes sont perfus s par plusieurs vaisseaux, comme la main, qui est aliment e par les art res radiale et cubitale. La perte de l'art re radiale ou cubitale peut ne produire aucun sympt me de r duction de la perfusion dans la main. Il existe des circonstances dans lesquelles la perte d'une veine produit une collat ralisation veineuse importante. Certaines de ces collat rales veineuses deviennent susceptibles de saigner. Il s'agit d'un probl me consid rable chez les patients ayant subi une thrombose ou une occlusion de la veine porte, o le drainage veineux de l'intestin contourne le foie par les veines collat rales pour retourner dans la circulation syst mique. Les anastomoses vasculaires normales associ es un organe sont importantes. Certains organes, comme le duod num, disposent d'un double apport sanguin provenant des branches du tronc coeliaque et galement des branches de l'art re m sent rique sup rieure. Si l un de ces vaisseaux est endommag , l apport sanguin l organe sera maintenu. Le cerveau est aliment par de multiples vaisseaux, domin s par les art res carotides et les art res vert brales. Les vaisseaux du cerveau sont des art res terminales et ont une mauvaise circulation collat rale ; par cons quent, toute occlusion produira des dommages c r braux long terme. la clinique Les ganglions lymphatiques sont des filtres efficaces et poss dent un nid d abeilles interne de tissu conjonctif r ticulaire rempli de lymphocytes. Ces lymphocytes agissent sur les bact ries, les virus et autres cellules corporelles pour les d truire. Les ganglions lymphatiques ont tendance drainer des zones sp cifiques et si l'infection se produit dans une zone de drainage, le ganglion lymphatique deviendra actif. Le renouvellement cellulaire rapide et la production de m diateurs inflammatoires locaux peuvent provoquer une hypertrophie et une sensibilit du ganglion. De m me, chez les patients atteints d'une tumeur maligne, les vaisseaux lymphatiques peuvent drainer les cellules m tastas es vers les ganglions lymphatiques. Ceux-ci peuvent devenir hypertrophi s et enflamm s et devront tre retir s s ils pr sentent des sympt mes cliniques. Les ganglions lymphatiques peuvent pr senter une hypertrophie diffuse dans certaines maladies syst miques (par exemple, une infection virale), ou des groupes locaux peuvent pr senter une hypertrophie en cas de tumeurs malignes primaires des ganglions lymphatiques, telles que le lymphome (Fig. 1.31). la clinique La connaissance des dermatomes et des myotomes est absolument fondamentale pour r aliser un examen neurologique. Une carte typique du dermatome est pr sent e la Fig. 1.38. Cliniquement, un dermatome est cette zone de peau aliment e par un seul niveau de nerf spinal ou de moelle pini re. Un myotome est cette r gion du muscle squelettique innerv e par un seul niveau de nerf spinal ou de moelle pini re. La plupart des muscles individuels du corps sont innerv s par plus d'un niveau de la moelle pini re, de sorte que l' valuation des myotomes est g n ralement r alis e en testant les mouvements des articulations ou des groupes musculaires. la clinique La douleur r f r e se produit lorsque des informations sensorielles arrivent la moelle pini re partir d'un endroit mais sont interpr t es par le SNC comme provenant d'un autre endroit innerv par le m me niveau de la moelle pini re. Cela se produit g n ralement lorsque les informations sur la douleur proviennent d une r gion, telle que l intestin, qui a une faible production sensorielle. Ces aff rences convergent vers les neurones situ s au m me niveau de la moelle pini re qui re oivent les informations de la peau, qui est une zone forte production sensorielle. En cons quence, la douleur provenant de la r gion de production normalement faible est interpr
L'Anatomie de Gray	t e comme provenant de la r gion de production normalement lev e. La douleur est le plus souvent r f r e d'une r gion innerv e par la partie visc rale du syst me nerveux vers une r gion innerv e, au m me niveau de la moelle pini re, par la partie somatique du syst me nerveux. un autre. Par exemple, l'irritation du p ritoine de la face inf rieure du diaphragme, innerv par le nerf phr nique, peut tre attribu e la peau du dessus de l' paule, innerv e par d'autres nerfs somatiques situ s au m me niveau de la moelle pini re. . Un jeune homme a consult un m decin en raison de douleurs abdominales centrales diffuses et accompagn es de coliques. Apr s quelques heures, la douleur commen a se localiser dans la fosse iliaque droite et devint constante. Il a t orient vers un chirurgien abdominal, qui lui a retir un appendice gravement enflamm . Le patient s est r tabli sans incident. Lorsque l appendice devient enflamm , les fibres sensorielles visc rales sont stimul es. Ces fibres p n trent dans la moelle pini re avec les fibres sympathiques au niveau m dullaire T10. La douleur est r f r e au dermatome de T10, qui se trouve dans la r gion ombilicale (Fig. 1.50). La douleur est diffuse et non focale ; chaque fois qu'une onde p ristaltique traverse la r gion il o-c cale, la douleur r appara t. Ce type de douleur intermittente est appel colique. Aux stades ult rieurs de la maladie, l'appendice entre en contact et irrite le p ritoine pari tal de la fosse iliaque droite, qui est innerv e par les nerfs sensoriels somatiques. Cela produit une douleur focale constante, qui pr domine sur la douleur colique ressentie par le patient quelques heures auparavant. Le patient n'interpr te plus la douleur r f r e depuis le dermatome T10. Bien qu il s agisse d une histoire typique d appendicite, il faut toujours garder l esprit que les sympt mes et les signes du patient peuvent varier. L'appendice est situ en position r troc cale chez environ 70 % des patients ; il ne peut donc jamais entrer en contact avec le p ritoine pari tal en avant dans la fosse iliaque droite. Il est galement possible que l appendice soit long et entre directement en contact avec d autres structures. En cons quence, le patient peut pr senter d'autres sympt mes (par exemple, l'appendice peut entrer en contact avec l'uret re et le patient peut alors d velopper des sympt mes urologiques). Bien que l'appendicite soit courante, d'autres troubles, par exemple de l'intestin et du bassin, peuvent produire des sympt mes similaires. Le corps la clinique suite Le dos constitue la face post rieure du corps et constitue l axe musculo-squelettique de soutien du tronc. Les l ments osseux sont principalement constitu s de vert bres, bien que les l ments proximaux des c tes, les parties sup rieures des os pelviens et les r gions basales post rieures du cr ne contribuent la charpente squelettique du dos (Fig. 2.1). Les muscles associ s relient les vert bres et les c tes entre elles ainsi qu'avec le bassin et le cr ne. Le dos contient la moelle pini re et les parties proximales des nerfs spinaux, qui envoient et re oivent des informations vers et depuis la majeure partie du corps. Les l ments squelettiques et musculaires du dos soutiennent le poids du corps, transmettent les forces via le bassin aux membres inf rieurs, portent et positionnent la t te, soutiennent et aident man uvrer les membres sup rieurs. La colonne vert brale est positionn e en arri re du corps, sur la ligne m diane. Vu lat ralement, il pr sente un certain nombre de courbures (Fig. 2.2) : La courbure primaire de la colonne vert brale est concave en avant, refl tant la forme originale de l'embryon, et est conserv e dans les r gions thoracique et sacr e chez l'adulte. Des courbures secondaires, concaves vers l'arri re, se forment dans les r gions cervicale et lombaire et am nent le centre de gravit sur une ligne verticale, ce qui permet d' quilibrer le poids du corps sur la colonne vert brale. colonne de mani re d penser le moins d nergie musculaire possible pour maintenir une position bip de verticale. mesure que les contraintes exerc es sur le dos augmentent des r gions cervicales aux r gions lombaires, les probl mes au bas du dos sont fr quents. Les muscles du dos sont constitu s de groupes extrins ques et intrins ques : Les muscles extrins ques du dos d placent les membres sup rieurs et les c tes. Les muscles intrins ques du dos maintiennent la posture et d placent la colonne vert brale ; ces mouvements comprennent la flexion (flexion ant rieure), l'extension, la flexion lat rale et la rotation (Fig. 2.3). Bien que la quantit de mouvement entre deux vert bres soit limit e, les effets entre les vert bres s additionnent sur toute la longueur de la colonne vert brale. De plus, la libert de mouvement et l'extension sont limit es dans la r gion thoracique par rapport la partie lombaire de la colonne vert brale. Les muscles des r gions plus ant rieures fl
L'Anatomie de Gray	chissent la colonne vert brale. Dans la r gion cervicale, les deux premi res vert bres et les muscles associ s sont sp cifiquement modifi s pour soutenir et positionner la t te. La t te fl chit et s' tend, dans le mouvement de hochement, sur la vert bre CI, et la rotation de la t te se produit lorsque la vert bre CI se d place sur la vert bre CII (Fig. 2.3). Protection du syst me nerveux La colonne vert brale et les tissus mous associ s du dos contiennent la moelle pini re et les parties proximales des nerfs spinaux (Fig. 2.4). Les parties les plus distales des nerfs spinaux passent dans toutes les autres r gions du corps, y compris certaines r gions de la t te. Les principaux os du dos sont les 33 vert bres (Fig. 2.5). Le nombre et les caract ristiques sp cifiques des vert bres varient en fonction de la r gion du corps laquelle elles sont associ es. Il y a sept vert bres cervicales, douze thoraciques, cinq lombaires, cinq sacr es et trois quatre vert bres coccygiennes. Les vert bres sacr es fusionnent en un seul l ment osseux, le sacrum. Les vert bres coccygiennes sont de structure rudimentaire, varient en nombre de trois quatre et fusionnent souvent en un seul coccyx. Une vert bre typique se compose d'un corps vert bral et d'un arc vert bral (Fig. 2.6). Le corps vert bral est ant rieur et constitue le principal l ment porteur de l os. Sa taille augmente de la vert bre CII la vert bre LV. Les disques intervert braux fibrocartilagineux s parent les corps vert braux des vert bres adjacentes. L'arc vert bral est solidement ancr la face post rieure du corps vert bral par deux p dicules qui forment les piliers lat raux de l'arc vert bral. Le toit de l arc vert bral est form de lames droite et gauche qui fusionnent sur la ligne m diane. Les arcs vert braux des vert bres sont align s pour former les parois lat rales et post rieures du canal vert bral, qui s' tend de la premi re vert bre cervicale (CI) la derni re vert bre sacr e (vert bre SV). Ce canal osseux contient la moelle pini re et ses membranes protectrices, ainsi que les vaisseaux sanguins, le tissu conjonctif, la graisse et les parties proximales des nerfs spinaux. L'arc vert bral d'une vert bre typique pr sente un certain nombre de projections caract ristiques, qui servent de : attaches pour les muscles et les ligaments, leviers pour l'action des muscles et sites d'articulation avec les vert bres adjacentes. Une apophyse pineuse fait saillie en arri re et g n ralement en bas du toit de l'arc vert bral. De chaque c t de l'arc vert bral, un apophyse transverse s' tend lat ralement partir de la r gion o une lame rencontre un p dicule. De la m me r gion, un processus articulaire sup rieur et un processus articulaire inf rieur s'articulent avec des processus similaires sur les vert bres adjacentes. Chaque vert bre contient galement des l ments de c tes. Dans le thorax, ces l ments costaux sont grands et forment des c tes qui s'articulent avec les corps vert braux et les apophyses transverses. Dans toutes les autres r gions, ces l ments costaux sont petits et sont incorpor s aux apophyses transverses. Parfois, elles se transforment en c tes dans des r gions autres que le thorax, g n ralement dans les r gions cervicales inf rieures et lombaires sup rieures. Les muscles du dos peuvent tre class s comme extrins ques ou intrins ques en fonction de leur origine embryonnaire et de leur type d'innervation (Fig. 2.7). Les muscles extrins ques participent aux mouvements des membres sup rieurs et de la paroi thoracique et, en g n ral, sont innerv s par les branches ant rieures des nerfs spinaux. Le groupe superficiel de ces muscles est li aux membres sup rieurs, tandis que la couche interm diaire de muscles est associ e la paroi thoracique. Tous les muscles intrins ques du dos sont situ s en profondeur et sont innerv s par les branches post rieures des nerfs spinaux. Ils soutiennent et d placent la colonne vert brale et participent aux mouvements de la t te. Un groupe de muscles intrins ques d place galement les c tes par rapport la colonne vert brale. La moelle pini re se trouve l'int rieur d'un canal osseux form par des vert bres adjacentes et des l ments de tissus mous (le canal vert bral) (Fig. 2.8) : La paroi ant rieure est form e par les corps vert braux des vert bres, les disques intervert braux et les ligaments associ s. Les parois lat rales et le toit sont form s par les arcs vert braux et les ligaments. Au sein du canal vert bral, la moelle pini re est entour e d'une s rie de trois membranes de tissu conjonctif (les m ninges) : La pie-m re est la membrane la plus interne et est intimement associ e la surface de la moelle pini re. La deuxi me membrane, l'arachno de m re, est s par e de la pie par l'espace sous-arachno dien, qui contient le liquide c phalo-rachidien. La membrane la plus paisse et la plus externe, la dure-m re, repose directement contre l arachno de, mais n y est pas attach e.
L'Anatomie de Gray	Dans le canal vert bral, la dure-m re est s par e de l'os environnant par un espace extradural (p ridural) contenant du tissu conjonctif l che, de la graisse et un plexus veineux. Les 31 paires de nerfs spinaux ont une distribution segmentaire et mergent du canal vert bral entre les p dicules des vert bres adjacentes. Il existe huit paires de nerfs cervicaux (C1 C8), douze thoraciques (T1 T12), cinq lombaires (L1 L5), cinq sacr s (S1 S5) et un coccygien (Co). Chaque nerf est attach la moelle pini re par une racine post rieure et une racine ant rieure (Fig. 2.9). Apr s avoir quitt le canal vert bral, chaque nerf spinal se ramifie en : une branche post rieure collectivement, les petites branches post rieures innervent le dos ; et une branche ant rieure : la branche ant rieure, beaucoup plus grande, innerve la plupart des autres r gions du corps, l'exception de la t te, qui est innerv e principalement, mais pas exclusivement, par les nerfs cr niens. Les branches ant rieures forment les principaux plexus somatiques (cervicaux, brachiaux, lombaires et sacr s) du corps. Les principaux composants visc raux du SNP (tronc sympathique et plexus pr vert bral) du corps sont galement associ s principalement aux branches ant rieures des nerfs spinaux. Les r gions cervicales du dos constituent le squelette et une grande partie de la structure musculaire du cou, qui son tour soutient et d place la t te (Fig. 2.10). Le cerveau et les m ninges cr niennes sont en continuit avec les m ninges de la moelle pini re au niveau du foramen magnum du cr ne. Les art res vert brales appari es montent, une de chaque c t , travers les foramens des apophyses transverses des vert bres cervicales et traversent le foramen magnum pour participer, avec les art res carotides internes, l'apport de sang au cerveau. Thorax, abdomen et bassin Les diff rentes r gions de la colonne vert brale contribuent la structure squelettique du thorax, de l'abdomen et du bassin (Fig. 2.10). En plus de soutenir chacune de ces parties du corps, les vert bres fournissent des attaches pour les muscles et les fascias, ainsi que des sites d'articulation pour d'autres os. Les branches ant rieures des nerfs spinaux associ s au thorax, l'abdomen et au bassin p n trent dans ces parties du corps par l'arri re. Les os du dos fournissent de nombreuses attaches pour les muscles associ s l'ancrage et au d placement des membres sup rieurs sur le tronc. C'est moins vrai pour les membres inf rieurs, qui sont solidement ancr s la colonne vert brale gr ce l'articulation des os du bassin avec le sacrum. Les membres sup rieurs et inf rieurs sont innerv s par les branches ant rieures des nerfs spinaux qui mergent respectivement des niveaux cervical et lombo-sacr de la colonne vert brale. Au cours du d veloppement, la colonne vert brale se d veloppe beaucoup plus rapidement que la moelle pini re. En cons quence, la moelle pini re ne s' tend pas sur toute la longueur du canal vert bral (Fig. 2.11). Chez l'adulte, la moelle pini re se termine g n ralement entre les vert bres LI et LII, bien qu'elle puisse se terminer aussi haut que la vert bre TXII et aussi bas que le disque entre les vert bres LII et LIII. Les nerfs spinaux proviennent de la moelle pini re des angles de plus en plus obliques des vert bres CI Co, et les racines nerveuses passent dans le canal vert bral sur des distances de plus en plus longues. Leur niveau d origine m dullaire se dissocie donc de plus en plus de leur niveau de sortie colonne vert brale. Cela est particuli rement vident pour les nerfs spinaux lombaires et sacr s. Chaque nerf spinal sort lat ralement du canal vert bral par un foramen intervert bral (Fig. 2.12). Le foramen est form entre les arcs vert braux adjacents et est troitement li aux articulations intervert brales : Les bords sup rieur et inf rieur sont form s par des encoches dans les p dicules adjacents. La marge post rieure est form e par les apophyses articulaires des arcs vert braux et l'articulation associ e. La bordure ant rieure est form e par le disque intervert bral entre les corps vert braux des vert bres adjacentes. Toute pathologie qui obstrue ou r duit la taille d'un foramen intervert bral, telle qu'une perte osseuse, une hernie du disque intervert bral ou une luxation de l'articulation zygapophysaire (l'articulation entre le processus articulaires), peuvent affecter la fonction du nerf spinal associ . Innervation du dos Les branches post rieures des nerfs spinaux innervent les muscles intrins ques du dos et de la peau adjacente. La distribution cutan e de ces branches post rieures s' tend dans la r gion fessi re du membre inf rieur et la face post rieure de la t te. Des parties de dermatomes innerv es par les branches post rieures des nerfs spinaux sont repr sent es sur la Fig. 2.13. Les composants squelettiques du dos sont principalement constitu s des vert bres et des disques intervert braux associ s. Le cr ne,
L'Anatomie de Gray	les omoplates, les os du bassin et les c tes contribuent galement la structure osseuse du dos et fournissent des sites d'attachement musculaire. Il existe environ 33 vert bres, subdivis es en cinq groupes en fonction de leur morphologie et de leur emplacement (Fig. 2.14) : Les sept vert bres cervicales situ es entre le thorax et le cr ne se caract risent principalement par leur petite taille et la pr sence d'un foramen dans chaque apophyse transverse (Fig. 2.14 et 2.15). Les 12 vert bres thoraciques sont caract ris es par leurs c tes articul es (Fig. 2.14 et 2.16) ; bien que toutes les vert bres comportent des l ments costaux, ces l ments sont petits et sont incorpor s dans les apophyses transverses dans des r gions autres que le thorax ; mais dans le thorax, les c tes sont des os s par s et s'articulent via des articulations synoviales avec les corps vert braux et les apophyses transverses des vert bres associ es. En dessous des vert bres thoraciques se trouvent cinq vert bres lombaires, qui forment le support squelettique de la paroi abdominale post rieure et se caract risent par leur grande taille (Fig. 2.14 et 2.17). Viennent ensuite cinq vert bres sacr es fusionn es en un seul os appel sacrum, qui s'articule de chaque c t avec un os pelvien et fait partie de la paroi pelvienne. En dessous du sacrum se trouve un nombre variable, g n ralement quatre, de vert bres coccygiennes, qui fusionnent en un seul petit os triangulaire appel coccyx. Chez l'embryon, les vert bres sont form es de mani re intersegmentaire partir de cellules appel es scl rotomes, qui proviennent de somites adjacents (Fig. 2.18). Chaque vert bre d rive des parties cr niennes des deux somites du dessous, une de chaque c t , et des parties caudales des deux somites du dessus. Les nerfs spinaux se d veloppent de mani re segmentaire et passent entre les vert bres en formation. Une vert bre typique est constitu e d'un corps vert bral et d'un arc vert bral post rieur (Fig. 2.19). partir de l'arc vert bral s' tendent un certain nombre de processus d'attachement musculaire et d'articulation avec l'os adjacent. Le corps vert bral est la partie portante de la vert bre et est reli aux corps vert braux adjacents par des disques intervert braux et des ligaments. La taille des corps vert braux augmente de fa on inf rieure mesure que le poids support augmente. L'arc vert bral forme les parties lat rale et post rieure du foramen vert bral. Les foramens vert braux de toutes les vert bres forment ensemble le canal vert bral, qui contient et prot ge la moelle pini re. Sup rieurement, le canal vert bral est en continuit , travers le foramen magnum du cr ne, avec la cavit cr nienne de la t te. L'arc vert bral de chaque vert bre est constitu de p dicules et de lames (Fig. 2.19) : Les deux p dicules sont des piliers osseux qui relient l'arc vert bral au corps vert bral. Les deux lames sont des feuilles plates d'os qui s' tendent de chaque p dicule pour se rejoindre sur la ligne m diane et former le toit de l'arc vert bral. Une apophyse pineuse fait saillie en arri re et en bas partir de la jonction des deux lames et constitue un site d'attachement musculaire et ligamentaire. Un processus transversal s' tend post rolat ralement partir de la jonction du p dicule et de la lame de chaque c t et constitue un site de fixation des muscles et des ligaments, ainsi que de l'articulation avec les c tes dans la r gion thoracique. De la r gion o les p dicules rejoignent les lames se projettent galement des apophyses articulaires sup rieures et inf rieures (Fig. 2.19), qui s'articulent respectivement avec les apophyses articulaires inf rieures et sup rieures des vert bres adjacentes. Entre le corps vert bral et l'origine des apophyses articulaires, chaque p dicule est chancr sur ses faces sup rieure et inf rieure. Ces encoches vert brales sup rieures et inf rieures participent la formation des foramens intervert braux. Les sept vert bres cervicales se caract risent par leur petite taille et par la pr sence d'un foramen dans chaque apophyse transverse. Une vert bre cervicale typique pr sente les caract ristiques suivantes (Fig. 2.20A) : Le corps vert bral est de petite hauteur et de forme carr e vu de dessus et poss de une surface sup rieure concave et une surface inf rieure convexe. Chaque apophyse transverse est en forme de cuvette et perfor e par un foramen transversarium rond. L'apophyse pineuse est courte et bifide. Le foramen vert bral est triangulaire. Les premi re et deuxi me vert bres cervicales (l'atlas et l'axe) sont sp cialis es pour s'adapter aux mouvements de la t te. La vert bre CI (l'atlas) s'articule avec la t te (Fig. 2.21). Sa principale particularit est l'absence de corps vert bral (Fig. 2.20B). En fait, le corps vert bral de CI fusionne avec le corps de CII au cours du d veloppement pour devenir les tani res de CII. De ce fait, il n y a pas de disque intervert bral entre CI et CII. Vu de dessus, l
L'Anatomie de Gray	'atlas est en forme d'anneau et compos de deux masses lat rales reli es entre elles par un arc ant rieur et un arc post rieur. Chaque masse lat rale s'articule en haut avec un condyle occipital du cr ne et en bas avec le processus articulaire sup rieur de la vert bre CII (l'axe). Les surfaces articulaires sup rieures sont en forme de haricot et concaves, tandis que les surfaces articulaires inf rieures sont presque circulaires et plates. L'articulation atlanto-occipitale permet la t te de hocher la t te de haut en bas sur la colonne vert brale. La surface post rieure de l'arc ant rieur pr sente une facette articulaire pour les tani res, qui fait saillie vers le haut partir du corps vert bral de l'axe. La tani re est maintenue en position par un solide ligament transversal de l'atlas post rieur lui et couvrant la distance entre les facettes d'attache ovales sur les surfaces m diales des masses lat rales de l'atlas. Les tani res agissent comme un pivot qui permet l'atlas et la t te attach e de tourner sur l'axe, d'un c t l'autre. Les apophyses transverses de l'atlas sont grandes et font saillie lat ralement plus loin que celles des autres vert bres cervicales et agissent comme des leviers pour l'action musculaire, en particulier pour les muscles qui d placent la t te au niveau des articulations atlanto-axiales. L'axe est caract ris par de grandes tani res en forme de dents, qui s' tendent vers le haut partir du corps vert bral (Fig. 2.20B et 2.21). La surface ant rieure des tani res pr sente une facette ovale pour l'articulation avec l'arc ant rieur de l'atlas. Les deux surfaces sup rolat rales des tani res poss dent des empreintes circulaires qui servent de sites d'attache pour de forts ligaments alaires, un de chaque c t , qui relient les tani res aux surfaces m diales des condyles occipitaux. Ces ligaments alaires contr lent la rotation excessive de la t te et de l'atlas par rapport l'axe. Les douze vert bres thoraciques sont toutes caract ris es par leur articulation avec des c tes. Une vert bre thoracique typique poss de deux facettes partielles (facettes costales sup rieure et inf rieure) de chaque c t du corps vert bral pour l'articulation avec la t te de sa propre c te et la t te de la c te inf rieure (Fig. 2.20C). La facette costale sup rieure est beaucoup plus grande que la facette costale inf rieure. Chaque apophyse transverse poss de galement une facette (facette costale transversale) pour l'articulation avec le tubercule de sa propre c te. Le corps vert bral de la vert bre est en forme de c ur vu de dessus et le foramen vert bral est circulaire. Les cinq vert bres lombaires se distinguent des vert bres des autres r gions par leur grande taille (Fig. 2.20D). De plus, ils manquent de facettes pour l'articulation avec les c tes. Les apophyses transverses sont g n ralement fines et longues, l'exception de celles de la vert bre LV, qui sont massives et en forme de c ne pour la fixation des ligaments ilio-lombaires afin de relier les apophyses transverses aux os pelviens. Le corps vert bral d'une vert bre lombaire typique est cylindrique et le foramen vert bral est de forme triangulaire et plus grand que celui des vert bres thoraciques. Le sacrum est un os unique qui repr sente les cinq vert bres sacr es fusionn es (Fig. 2.20E). Il est de forme triangulaire avec le sommet point vers le bas et est courb de mani re avoir une surface ant rieure concave et une surface post rieure convexe correspondante. Il s'articule en haut avec la vert bre LV et en bas avec le coccyx. Il poss de deux grandes facettes en forme de L, une sur chaque surface lat rale, pour l'articulation avec les os pelviens. La surface post rieure du sacrum comporte quatre paires de foramens sacr s post rieurs et la surface ant rieure comporte quatre paires de foramens sacr s ant rieurs pour le passage des rameaux post rieurs et ant rieurs, respectivement, des nerfs spinaux S1 S4. La paroi post rieure du canal vert bral peut tre incompl te pr s de l'extr mit inf rieure du sacrum. Le coccyx est un petit os triangulaire qui s'articule avec l'extr mit inf rieure du sacrum et repr sente trois quatre vert bres coccygiennes fusionn es (Fig. 2.20F). Elle se caract rise par sa petite taille et par l'absence d'arcs vert braux et donc de canal vert bral. Les foramens intervert braux sont form s de chaque c t entre les parties adjacentes des vert bres et les disques intervert braux associ s (Fig. 2.22). Les foramens permettent aux structures, telles que les nerfs spinaux et les vaisseaux sanguins, d'entrer et de sortir du canal vert bral. Un foramen intervert bral est form par l'encoche vert brale inf rieure sur le p dicule de la vert bre sup rieure et l'encoche vert brale sup rieure sur le p dicule de la vert bre inf rieure. Le foramen est bord : en arri re par l'articulation zygapophysaire entre les apophyses articulaires des deux vert bres, et en avant par le disque intervert bral et les corps
L'Anatomie de Gray	vert braux adjacents. Chaque foramen intervert bral est un espace confin entour d'os, de ligaments et d'articulations. La pathologie de l une de ces structures et des muscles environnants peut affecter les structures du foramen. Dans la plupart des r gions de la colonne vert brale, les lames et les apophyses pineuses des vert bres adjacentes se chevauchent pour former une paroi dorsale osseuse raisonnablement compl te pour le canal vert bral. Cependant, dans la r gion lombaire, de grands espaces existent entre les composants post rieurs des arcs vert braux adjacents (Fig. 2.23). Ces carts entre les lames adjacentes et les apophyses pineuses deviennent de plus en plus larges de la vert bre LI la vert bre LV. Les espaces peuvent tre encore largis par flexion de la colonne vert brale. Ces espaces permettent un acc s relativement facile au canal vert bral pour les proc dures cliniques. Articulations entre les vert bres du dos Les deux principaux types d'articulations entre vert bres sont : les symphyses entre corps vert braux (Fig. 2.31) et les articulations synoviales entre apophyses articulaires (Fig. 2.32). Une vert bre typique a un total de six articulations avec des vert bres adjacentes : quatre articulations synoviales (deux au-dessus et deux en dessous) et deux symphyses (une au-dessus et une en dessous). Chaque symphyse comprend un disque intervert bral. Bien que le mouvement entre deux vert bres soit limit , la somme des mouvements de toutes les vert bres se traduit par une large amplitude de mouvement de la colonne vert brale. Les mouvements de la colonne vert brale comprennent la flexion, l'extension, la flexion lat rale, la rotation et la circumduction. Les mouvements des vert bres dans une r gion sp cifique (cervicale, thoracique et lombaire) sont d termin s par la forme et l'orientation des surfaces articulaires sur les apophyses articulaires et sur les corps vert braux. La symphyse entre les corps vert braux adjacents est form e par une couche de cartilage hyalin sur chaque corps vert bral et un disque intervert bral situ entre les couches. Le disque intervert bral est constitu d'un anulus fibreux externe, qui entoure un noyau pulpeux central (Fig. 2.31). L'anneau fibreux est constitu d'un anneau externe de collag ne entourant une zone plus large de fibrocartilage dispos selon une configuration lamellaire. Cette disposition des fibres limite la rotation entre les vert bres. Le noyau pulpeux remplit le centre du disque intervert bral, est g latineux et absorbe les forces de compression entre les vert bres. Les modifications d g n ratives de l anulus fibreux peuvent conduire une hernie du noyau pulpeux. La hernie post rolat rale peut empi ter sur les racines d'un nerf spinal dans le foramen intervert bral. Les articulations synoviales entre les processus articulaires sup rieurs et inf rieurs des vert bres adjacentes sont les articulations zygapophysaires (Fig. 2.32). Une fine capsule articulaire attach e aux bords des facettes articulaires entoure chaque articulation. Dans les r gions cervicales, les articulations zygapophysaires sont inclin es vers le bas d'avant en arri re et leur forme facilite la flexion et l'extension. Dans les r gions thoraciques, les articulations sont orient es verticalement et leur forme limite flexion et extension, mais facilite la rotation. Dans les r gions lombaires, les surfaces articulaires sont courb es et les processus adjacents s'embo tent, limitant ainsi l'amplitude des mouvements, bien que la flexion et l'extension restent des mouvements majeurs dans la r gion lombaire. Les marges lat rales des surfaces sup rieures des vert bres cervicales typiques sont lev es en cr tes ou l vres appel es processus uncin s. Celles-ci peuvent s'articuler avec le corps de la vert bre situ e au-dessus pour former de petites articulations synoviales non covert brales (Fig. 2.33). Les articulations entre les vert bres sont renforc es et soutenues par de nombreux ligaments qui passent entre les corps vert braux et interconnectent les composants des arcs vert braux. Les ligaments longitudinaux ant rieur et post rieur se trouvent sur les surfaces ant rieure et post rieure des corps vert braux et s' tendent le long de la majeure partie de la colonne vert brale (Fig. 2.35). Le ligament longitudinal ant rieur est attach sup rieurement la base du cr ne et s' tend vers le bas pour s'attacher la surface ant rieure du sacrum. Sur toute sa longueur, il est attach aux corps vert braux et aux disques intervert braux. Le ligament longitudinal post rieur se trouve sur les surfaces post rieures des corps vert braux et tapisse la surface ant rieure du canal vert bral. Comme le ligament longitudinal ant rieur, il est attach sur toute sa longueur aux corps vert braux et aux disques intervert braux. La partie sup rieure du ligament longitudinal post rieur qui relie le CII la face intracr nienne de la base du cr ne est appel e membrane tectoriale (voir F
L'Anatomie de Gray	ig. 2.20B). Les ligaments flava, de chaque c t , passent entre les lames des vert bres adjacentes (Fig. 2.36). Ces ligaments fins et larges sont constitu s principalement de tissu lastique et font partie de la surface post rieure du canal vert bral. Chaque ligament jaune s' tend entre la surface post rieure de la lame de la vert bre inf rieure et la surface ant rieure de la lame de la vert bre sup rieure. Les ligaments flava r sistent la s paration des lames en flexion et aident l'extension vers la position anatomique. Le ligament supra- pineux relie et traverse les extr mit s des apophyses vert brales vert brales, de la vert bre CVII au sacrum (Fig. 2.37). De la vert bre CVII au cr ne, le ligament devient structurellement distinct des parties plus caudales du ligament et est appel ligament nuchae. Le ligament nuchae est une structure triangulaire en forme de feuille dans le plan sagittal m dian : La base du triangle est fix e au cr ne, depuis la protub rance occipitale externe jusqu'au foramen magnum. L'apex est attach la pointe de l'apophyse pineuse de la vert bre CVII. Le c t profond du triangle est attach au tubercule post rieur de la vert bre CI et aux apophyses pineuses des autres vert bres cervicales. Le ligament nuchae soutient la t te. Il r siste la flexion et facilite le retour de la t te en position anatomique. Les larges surfaces lat rales et le bord post rieur du ligament assurent la fixation des muscles adjacents. Les ligaments inter pineux passent entre les apophyses pineuses vert brales adjacentes (Fig. 2.38). Ils s'attachent de la base au sommet de chaque apophyse pineuse et se confondent avec le ligament supra- pineux en arri re et le ligament flava en avant de chaque c t . Les muscles du dos sont organis s en groupes superficiels, interm diaires et profonds. Les muscles des groupes superficiels et interm diaires sont des muscles extrins ques car ils proviennent d'emplacements embryologiques autres que le dos. Ils sont innerv s par les branches ant rieures des nerfs spinaux : Le groupe superficiel est constitu des muscles li s et impliqu s dans les mouvements du membre sup rieur. Le groupe interm diaire est constitu de muscles attach s aux c tes et peut remplir une fonction respiratoire. Les muscles du groupe profond sont des muscles intrins ques car ils se d veloppent dans le dos. Ils sont innerv s par les branches post rieures des nerfs spinaux et sont directement li s aux mouvements de la colonne vert brale et de la t te. Groupe superficiel des muscles du dos Les muscles du groupe superficiel sont imm diatement en profondeur jusqu' la peau et le fascia superficiel (Fig. 2.42 2.45). Ils attachent la partie sup rieure du squelette appendiculaire (clavicule, omoplate et hum rus) au squelette axial (cr ne, c tes et colonne vert brale). Parce que ces muscles sont principalement impliqu s dans les mouvements de cette partie du squelette appendiculaire, ils sont parfois appel s groupe appendiculaire. Les muscles du groupe superficiel comprennent le trap ze, le grand dorsal, le rhombo de majeur, le rhombo de mineur et le releveur de l'omoplate. Les muscles rhombo de majeur, rhombo de mineur et releveur de l'omoplate sont situ s profond ment dans le muscle trap ze dans la partie sup rieure du dos. Chaque muscle trap ze est plat et triangulaire, avec la base du triangle situ e le long de la colonne vert brale (origine du muscle) et le sommet pointant vers la pointe de l' paule (insertion du muscle) (Fig. 2.43 et Tableau 2.1). Les muscles des deux c t s forment ensemble un trap ze. Les fibres sup rieures du trap ze, issues du cr ne et de la partie sup rieure de la colonne vert brale, descendent pour s'attacher au tiers lat ral de la clavicule et l'acromion de l'omoplate. La contraction de ces fibres l ve la scapula. De plus, les fibres sup rieure et inf rieure travaillent ensemble pour faire pivoter la face lat rale de l omoplate vers le haut, ce qui doit se produire lors de l l vation du membre sup rieur au-dessus de la t te. L'innervation motrice du trap ze est assur e par le nerf accessoire [XI], qui descend du cou jusqu' la surface profonde du muscle (Fig. 2.44). Les fibres proprioceptives du trap ze passent dans les branches du plexus cervical et p n trent dans la moelle pini re aux niveaux m dullaires C3 et C4. L'apport sanguin au trap ze provient de la branche superficielle de l'art re cervicale transverse, de la branche acromiale de l'art re suprascapulaire et des branches dorsales des art res intercostales post rieures. Le grand dorsal est un grand muscle triangulaire plat qui commence dans la partie inf rieure du dos et se r tr cit en remontant jusqu' un tendon troit qui s'attache l'hum rus en avant (Fig. 2.42 2.45 et Tableau 2.1). En cons quence, les mouvements associ s ce muscle comprennent l extension, l adduction et la rotation m diale du membre sup rieur. Le grand dorsal peut galement abaisser l paule, emp chant son mouvement ve
L'Anatomie de Gray	rs le haut. Le nerf thoracodorsal du plexus brachial innerve le muscle grand dorsal. L'art re thoracodorsale est associ e ce nerf, qui constitue la principale source d'approvisionnement en sang du muscle. Des petites art res suppl mentaires proviennent des branches dorsales des art res intercostales et lombaires post rieures. Le releveur de la scapula est un muscle mince qui descend des apophyses transverses des vert bres cervicales sup rieures jusqu' la partie sup rieure de la scapula sur son bord m dial l'angle sup rieur (Fig. 2.43 et 2.45 et Tableau 2.1). Il l ve la scapula et peut aider d'autres muscles faire pivoter la face lat rale de l'omoplate en bas. L' l vateur de l'omoplate est innerv par des branches des branches ant rieures des nerfs spinaux C3 et C4 et du nerf scapulaire dorsal, et son apport art riel est constitu principalement de branches provenant des art res cervicales transversales et ascendantes. Les deux muscles rhombo des sont inf rieurs aux releveurs de l'omoplate (Fig. 2.45 et Tableau 2.1). Le rhombo de mineur est sup rieur au rhombo de majeur et est un petit muscle cylindrique qui na t du ligament nuchae du cou et des apophyses pineuses des vert bres CVII et TI et s'attache au bord m dial de la scapulaire oppos la racine de la colonne vert brale de la scapula. Le plus grand rhombo de majeur provient des apophyses pineuses des vert bres thoraciques sup rieures et s'attache au bord m dial de la scapulaire inf rieur au rhombo de mineur. Les deux muscles rhombo des travaillent ensemble pour r tracter ou tirer l'omoplate vers la colonne vert brale. Avec d autres muscles, ils peuvent galement faire pivoter la face lat rale de la scapula vers le bas. Le nerf scapulaire dorsal, une branche du plexus brachial, innerve les deux muscles rhombo des (Fig. 2.46). Groupe interm diaire de muscles du dos Les muscles du groupe interm diaire des muscles du dos sont constitu s de deux fines nappes musculaires situ es dans les r gions sup rieure et inf rieure du dos, imm diatement en profondeur par rapport aux muscles du groupe superficiel (Fig. 2.47 et Tableau 2.2). Les fibres de ces deux muscles serratus post rieurs (serratus post rieur sup rieur et serratus post rieur inf rieur) passent obliquement vers l'ext rieur de la colonne vert brale pour se fixer aux c tes. Ce positionnement sugg re une fonction respiratoire et, parfois, ces muscles sont appel s groupe respiratoire. Le dentel post rieur sup rieur est profond par rapport aux muscles rhombo des, tandis que le dentel post rieur inf rieur est profond par rapport au grand dorsal. Les deux muscles dentel s post rieurs sont attach s m dialement la colonne vert brale et aux structures associ es, et soit descendent (les fibres du grand dentel post rieur sup rieur), soit montent (les fibres du grand dentel post rieur inf rieur) pour s'attacher aux c tes. Ces deux muscles l vent et abaissent donc les c tes. Les muscles dentel s post rieurs sont innerv s par des branches segmentaires des branches ant rieures des nerfs intercostaux. Leur apport vasculaire est assur par un sch ma segmentaire similaire travers les art res intercostales. Groupe profond de muscles du dos Les muscles profonds ou intrins ques du dos s' tendent du bassin au cr ne et sont innerv s par des branches segmentaires des branches post rieures des nerfs spinaux. Ils comprennent : les extenseurs et rotateurs de la t te et du cou - le spl nius de la t te et le col de l'ut rus (muscles spinotransversaux), les extenseurs et rotateurs de la colonne vert brale - les recteurs du rachis et les transversospinaux, et les muscles segmentaires courts - les interspinaux et intertransversarii. L'apport vasculaire ce groupe profond de muscles se fait par les branches des art res vert brales, cervicales profondes, occipitales, cervicales transversales, intercostales post rieures, sous-costales, lombaires et sacr es lat rales. Le fascia thoraco-lombaire recouvre les muscles profonds du dos et du tronc (Fig. 2.48). Cette couche fasciale est essentielle l organisation globale et l int grit de la r gion : Sup rieurement, il passe en avant du muscle grand dentel post rieur et se poursuit avec un fascia profond dans le cou. Dans la r gion thoracique, il recouvre les muscles profonds et les s pare des muscles des groupes superficiels et interm diaires. M dialement, il s'attache aux apophyses pineuses des vert bres thoraciques et, lat ralement, aux angles des c tes. Les attaches m diales des muscles grand dorsal et dentel post ro-inf rieur se fondent dans le fascia thoraco-lombaire. Dans la r gion lombaire, le fascia thoraco-lombaire est constitu de trois couches : La couche post rieure est paisse et est attach e aux apophyses pineuses des vert bres lombaires et sacr es ainsi qu'au ligament supra- pineux. partir de ces attaches, elle s' tend lat ralement pour recouvrir les pines recteurs. La couche interm diaire est attach e m dialement aux extr m
L'Anatomie de Gray	it s des apophyses transverses des vert bres lombaires et des ligaments intertransversaux. En bas, elle est attach e la cr te iliaque et, en haut, au bord inf rieur de la c te XII. La couche ant rieure recouvre la surface ant rieure du muscle carr des lombes (un muscle de la paroi abdominale post rieure) et est attach e m dialement aux apophyses transverses des vert bres lombaires. En bas, elle est attach e la cr te iliaque et, en haut, elle forme la ligament arqu lat ral pour la fixation du diaphragme. Les couches post rieure et moyenne du fascia thoraco-lombaire se rejoignent au bord lat ral des pines recteurs (Fig. 2.48). Au bord lat ral du quadratus lumborum, la couche ant rieure les rejoint et forme l'origine apon vrotique du muscle transverse de l'abdomen de la paroi abdominale. Les deux muscles spinotransversaux partent des apophyses pineuses et du ligament nuchae vers le haut et lat ralement (Fig. 2.49 et Tableau 2.3) : Le splenius capitis est un muscle large attach l'os occipital et l'apophyse masto de de l'os temporal. Le splenius cervical est un muscle troit attach aux apophyses transverses des vert bres cervicales sup rieures. Ensemble, les muscles spinotransversaux tirent la t te vers l'arri re, tendant le cou. Individuellement, chaque muscle fait pivoter la t te d un c t , du m me c t que le muscle qui se contracte. Les recteurs de la colonne vert brale constituent le plus grand groupe de muscles intrins ques du dos. Les muscles se trouvent post ro-lat ralement la colonne vert brale, entre les apophyses pineuses m dialement et les angles des c tes lat ralement. Ils sont recouverts dans les r gions thoracique et lombaire par le fascia thoraco-lombaire et les muscles dentel post rieur inf rieur, rhombo de et spl nien. La masse provient d'un tendon large et pais attach au sacrum, le apophyses pineuses des vert bres lombaires et thoraciques inf rieures, ainsi que de la cr te iliaque (Fig. 2.50 et Tableau 2.4). Il se divise dans la r gion lombaire sup rieure en trois colonnes verticales de muscles, chacune tant subdivis e au niveau r gional (lumborum, thoracis, cervicis et capitis), en fonction de l'endroit o les muscles s'attachent sup rieurement. La colonne externe ou la plus lat rale des muscles recteurs du rachis est l'iliococostal, qui est associ aux l ments costaux et passe du tendon commun d'origine aux multiples insertions dans les angles des c tes et les apophyses transverses des vert bres cervicales inf rieures. La colonne m diane ou interm diaire est le longissimus, qui est la plus grande subdivision de l' recteur du rachis s' tendant du tendon commun d'origine la base du cr ne. Dans toute cette vaste tendue, le positionnement lat ral du muscle longissimus se fait au niveau des apophyses transverses des diff rentes vert bres. La colonne musculaire la plus m diale est la colonne vert brale, qui est la plus petite des subdivisions et relie les apophyses pineuses des vert bres adjacentes. Le spinalis est le plus constant dans la r gion thoracique et est g n ralement absent dans la r gion cervicale. Il est associ un muscle plus profond (le semi- pineux de la t te) lorsque le groupe recteur de la colonne vert brale s'approche du cr ne. Les muscles du groupe recteurs de la colonne vert brale sont les principaux extenseurs de la colonne vert brale et de la t te. Agissant bilat ralement, ils redressent le dos, le ramenant la position verticale partir d'une position fl chie, et tirent la t te vers l'arri re. Ils participent galement au contr le de la flexion de la colonne vert brale en se contractant et en se relaxant de mani re coordonn e. Agissant unilat ralement, ils courbent lat ralement la colonne vert brale. De plus, les contractions unilat rales des muscles attach s la t te font tourner la t te du c t qui se contracte activement. Les muscles transversospinaux s' tendent obliquement vers le haut et m dialement depuis les apophyses transverses jusqu'aux apophyses pineuses, remplissant le sillon entre ces deux projections vert brales (Fig. 2.51 et Tableau 2.5). Ils sont profonds jusqu'aux recteurs de la colonne vert brale et se composent de trois sous-groupes principaux : les muscles semi- pineux, multifidus et rotateurs. Les muscles semi- pineux constituent l ensemble de fibres musculaires le plus superficiel du groupe transversospinales. Ces muscles commencent dans la r gion thoracique inf rieure et finissent par s'attacher au cr ne, traversant entre quatre et six vert bres depuis leur point d'origine jusqu' leur point d'attache. Les muscles semi- pineux se trouvent dans les r gions thoracique et cervicale et s'attachent l'os occipital la base du cr ne. Au plus profond du semi- pineux se trouve le deuxi me groupe de muscles, le multifidus. Les muscles de ce groupe s' tendent sur toute la longueur de la colonne vert brale, passant d'un point d'origine lat ral vers le haut et m dialement pour s'attacher aux apophyses pin
L'Anatomie de Gray	euses et s' tendant entre deux et quatre vert bres. Les muscles multifides sont pr sents sur toute la longueur de la colonne vert brale mais sont mieux d velopp s dans la r gion lombaire. Les petits muscles rotateurs sont les plus profonds du groupe transversospinales. Ils sont pr sents sur toute la longueur de la colonne vert brale mais sont mieux d velopp s dans la r gion thoracique. Leurs fibres passent vers le haut et m dialement des apophyses transverses aux apophyses pineuses traversant deux vert bres (longs rotateurs) ou s'attachant une vert bre adjacente (rotateurs courts). Lorsque les muscles du groupe transversospinales se contractent bilat ralement, ils tendent la colonne vert brale, une action similaire celle du groupe recteurs de la colonne vert brale. Cependant, lorsque les muscles d'un seul c t se contractent, ils tirent les apophyses pineuses vers les apophyses transverses de ce c t , provoquant une rotation du tronc dans la direction oppos e. Un muscle du groupe transversospinales, le semispinalis capitis, a une action unique car il s'attache au cr ne. En se contractant bilat ralement, ce muscle tire la t te vers l'arri re, tandis que la contraction unilat rale tire la t te vers l'arri re et la fait tourner, provoquant un mouvement sup rieur du menton et une rotation vers le c t du muscle en contraction. Ces actions sont similaires celles des pines recteurs sup rieures. Les deux groupes de muscles segmentaires (Fig. 2.51 et Tableau 2.6) sont profond ment plac s dans le dos et innerv s par les branches post rieures des nerfs spinaux. Le premier groupe de muscles segmentaires sont les muscles levatores costarum, qui proviennent des apophyses transverses des vert bres CVII et TI TXI. Ils ont une direction lat rale et descendante oblique et ins rent dans la c te situ e sous la vert bre d'origine, dans la zone du tubercule. La contraction l ve les c tes. Le deuxi me groupe de muscles segmentaires est constitu des v ritables muscles segmentaires du dos : les interspinaux, qui passent entre les apophyses pineuses adjacentes, et les intertransversarii, qui passent entre les apophyses transverses adjacentes. Ces muscles posturaux stabilisent les vert bres adjacentes lors des mouvements de la colonne vert brale pour permettre une action plus efficace des grands groupes musculaires. Un petit groupe de muscles profonds dans la r gion cervicale sup rieure, la base de l'os occipital, fait bouger la t te. Ils relient la vert bre CI (l'atlas) la vert bre CII (l'axe) et relient les deux vert bres la base du cr ne. En raison de leur emplacement, ils sont parfois appel s muscles sous-occipitaux (Fig. 2.51 et 2.52 et Tableau 2.7). Ils comprennent, de chaque c t : le droit de la t te post rieur majeur, le droit de la t te post rieur mineur, l'obliquus capitis inf rieur et l'obliquus capitis sup rieur. La contraction des muscles sous-occipitaux tend et fait tourner la t te au niveau des articulations atlanto-occipitales et atlanto-axiales, respectivement. Les muscles sous-occipitaux sont innerv s par la branche post rieure du premier nerf cervical, qui p n tre dans la zone situ e entre l'art re vert brale et l'arc post rieur de l'atlas (Fig. 2.52). L'apport vasculaire aux muscles de cette zone provient des branches des art res vert brales et occipitales. Les muscles sous-occipitaux forment les limites du triangle sous-occipital, une zone qui contient plusieurs structures importantes (Fig. 2.52) : Le muscle grand droit post rieur de la t te forme le bord m dial du triangle. Le muscle obliquus capitis sup rieur forme la bordure lat rale. Le muscle oblique de la t te inf rieure forme la bordure inf rieure. Le contenu du triangle sous-occipital comprend : la branche post rieure de l'IC, l'art re vert brale et les veines. La moelle pini re s' tend du foramen magnum jusqu' environ le niveau du disque entre les vert bres LI et LII chez l'adulte, bien qu'elle puisse se terminer aussi haut que la vert bre TXII ou aussi bas que le disque entre les vert bres LII et LIII (Fig. 2.53). Chez les nouveau-n s, la moelle pini re s' tend approximativement jusqu' la vert bre LIII mais peut atteindre aussi bas que la vert bre LIV. L'extr mit distale du cordon (le c ne m dullaire) est en forme de c ne. Un fin filament de tissu conjonctif (la partie piale du filum terminale) continue vers le bas partir du sommet du c ne m dullaire. La moelle pini re n a pas un diam tre uniforme sur toute sa longueur. Il pr sente deux gonflements ou largissements majeurs dans les r gions associ es l'origine des nerfs spinaux qui innervent les membres sup rieurs et inf rieurs. Une hypertrophie cervicale se produit dans la r gion associ e aux origines des nerfs spinaux C5 T1, qui innervent les membres sup rieurs. Une hypertrophie lombo-sacr e se produit dans la r gion associ e aux origines des nerfs spinaux L1 S3, qui innervent les membres inf rieurs. La surface externe de la moelle pini re est
L'Anatomie de Gray	marqu e par un certain nombre de fissures et de sillons (Fig. 2.54) : La fissure m diane ant rieure s' tend sur toute la longueur de la surface ant rieure. Le sillon m dian post rieur s' tend le long de la surface post rieure. Le sillon post rolat ral de chaque c t de la surface post rieure marque l'endroit o les radicelles post rieures des nerfs spinaux p n trent dans la moelle. l'int rieur, le cordon pr sente un petit canal central entour de mati re grise et blanche : La mati re grise est riche en corps de cellules nerveuses, qui forment des colonnes longitudinales le long de la moelle et, en coupe transversale, ces colonnes forment une apparence caract ristique en forme de H dans les r gions centrales de la moelle. La substance blanche entoure la mati re grise et est riche en processus de cellules nerveuses, qui forment de grands faisceaux ou voies qui montent et descendent dans la moelle jusqu' d'autres niveaux de la moelle pini re ou transportent des informations vers et depuis le cerveau. L'alimentation art rielle de la moelle pini re provient de deux sources (Fig. 2.55). Il se compose de : vaisseaux orient s longitudinalement, naissant au-dessus de la partie cervicale de la moelle, qui descendent la surface de la moelle ; et les art res nourrici res qui p n trent dans le canal vert bral par les foramens intervert braux tous les niveaux ; ces vaisseaux nourriciers, ou art res spinales segmentaires, proviennent principalement des art res vert brales et cervicales profondes du cou, des art res intercostales post rieures du thorax et des art res lombaires de l'abdomen. Apr s avoir p n tr dans un foramen intervert bral, les art res spinales segmentaires donnent naissance aux art res radiculaires ant rieure et post rieure (Fig. 2.55). Cela se produit chaque niveau vert bral. Les art res radiculaires suivent et alimentent les racines ant rieures et post rieures. diff rents niveaux vert braux, les art res spinales segmentaires d gagent galement des art res m dullaires segmentaires (Fig. 2.55). Ces vaisseaux passent directement aux vaisseaux orient s longitudinalement, les renfor ant ainsi. Les vaisseaux longitudinaux sont constitu s de : une seule art re spinale ant rieure, qui prend sa source dans la cavit cr nienne comme l'union de deux vaisseaux issus des art res vert brales ; l'art re spinale ant rieure unique qui en r sulte passe vers le bas, approximativement parall lement la fissure m diane ant rieure, le long de la surface de la moelle pini re ; et deux art res spinales post rieures, qui proviennent galement de la cavit cr nienne, provenant g n ralement directement d'une branche terminale de chaque art re vert brale (l'art re c r belleuse post ro-inf rieure) - les art res spinales post rieures droite et gauche descendent le long de la moelle pini re, chacune sous forme de deux branches qui encadrent le sillon post rolat ral et la connexion des racines post rieures avec la moelle pini re. Les art res spinales ant rieures et post rieures sont renforc es sur toute leur longueur par huit dix art res m dullaires segmentaires (Fig. 2.55). La plus grande d'entre elles est l'art re radiculaire magna ou art re d'Adamkiewicz (Fig. 2.55). Ce vaisseau na t dans la r gion thoracique inf rieure ou lombaire sup rieure, g n ralement du c t gauche, et renforce l'apport art riel la partie inf rieure de la moelle pini re, y compris l' largissement lombaire. Les veines qui drainent la moelle pini re forment un certain nombre de canaux longitudinaux (Fig. 2.56) : deux paires de veines de chaque c t soutiennent les connexions des racines post rieures et ant rieures la moelle. Un canal m dian est parall le la fissure m diane ant rieure. Un canal m dian passe le long du sillon m dian post rieur. Ces canaux longitudinaux se jettent dans un vaste plexus vert bral interne dans l'espace extradural (p ridural) du canal vert bral, qui se draine ensuite dans des vaisseaux dispos s de mani re segmentaire qui se connectent aux principales veines syst miques, telles que le syst me azygos dans le thorax. Le plexus vert bral interne communique galement avec les veines intracr niennes. La dure-m re spinale est la membrane m ning e la plus externe et est s par e des os formant le canal vert bral par un espace extradural (Fig. 2.59). Sup rieurement, il est en continuit avec la m ning e interne couche de dure-m re cr nienne au niveau du foramen magnum du cr ne. En bas, le sac dural se r tr cit consid rablement au niveau du bord inf rieur de la vert bre SII et forme une gaine d'investissement pour la partie piale du filum terminal de la moelle pini re. Cette extension terminale en forme de cordon de la dure-m re (la partie durale du filum terminale) s'attache la surface post rieure des corps vert braux du coccyx. Lorsque les nerfs spinaux et leurs racines passent lat ralement, ils sont entour s de manchons tubulaires de dure-m re, qui fusionnent avec l'enveloppe externe ( pin vre) de
L'Anatomie de Gray	s nerfs et en font partie. L'arachno de m re est une fine membrane d licate situ e contre la surface profonde de la dure-m re, mais qui n'y adh re pas (Fig. 2.59). Elle est s par e de la pie-m re par l'espace sous-arachno dien. L'arachno de m re se termine au niveau de la vert bre SII (voir Fig. 2.53). L'espace sous-arachno dien situ entre l'arachno de et la pie-m re contient du LCR (Fig. 2.59). L'espace sous-arachno dien autour de la moelle pini re est continu au niveau du foramen magnum avec l'espace sous-arachno dien entourant le cerveau. En bas, l'espace sous-arachno dien se termine approximativement au niveau du bord inf rieur de la vert bre SII (voir Fig. 2.53). Des brins de tissu d licats (trab cules arachno diennes) sont en continuit avec l'arachno de m re d'un c t et la pie-m re de l'autre ; ils couvrent l'espace sous-arachno dien et interconnectent les deux membranes adjacentes. Les gros vaisseaux sanguins sont suspendus dans l'espace sous-arachno dien par des brins de mat riau similaires, qui se dilatent sur les vaisseaux pour former une enveloppe externe continue. L'espace sous-arachno dien s' tend plus bas que la moelle pini re. La moelle pini re se termine approximativement au niveau du disque entre les vert bres LI et LII, tandis que l'espace sous-arachno dien s' tend approximativement jusqu'au bord inf rieur de la vert bre SII (voir Fig. 2.53). L'espace sous-arachno dien est le plus grand dans la r gion inf rieure l'extr mit terminale de la moelle pini re, o il entoure la queue de cheval. En cons quence, le LCR peut tre retir de l espace sous-arachno dien dans la r gion lombaire inf rieure sans mettre en danger la moelle pini re. La pie-m re spinale est une membrane vasculaire qui adh re fermement la surface de la moelle pini re (Fig. 2.59). Il s' tend dans la fissure m diane ant rieure et se refl te sous forme de rev tements en forme de manchon sur les radicelles et les racines post rieures et ant rieures lorsqu'elles traversent l'espace sous-arachno dien. Lorsque les racines quittent l espace, les rev tements en forme de manchon se refl tent sur la mati re arachno dienne. De chaque c t de la moelle pini re, une feuille de pie-m re orient e longitudinalement (le ligament denticul ) s' tend lat ralement depuis la moelle vers l'arachno de et la dure-m re (Fig. 2.59). M dialement, chaque ligament denticul est attach la moelle pini re dans un plan situ entre les origines des radicelles post rieures et ant rieures. Lat ralement, chaque ligament denticul forme une s rie d'extensions triangulaires le long de sa bordure libre, le sommet de chaque extension tant ancr travers l'arachno de jusqu' la dure-m re. Les attaches lat rales des ligaments denticul s se produisent g n ralement entre les points de sortie des radicelles post rieures et ant rieures adjacentes. Les ligaments ont pour fonction de positionner la moelle pini re au centre de l'espace sous-arachno dien. Disposition des structures dans le canal vert bral Le canal vert bral est bord : en avant par les corps des vert bres, les disques intervert braux et le ligament longitudinal post rieur (Fig. 2.60) ; lat ralement, de chaque c t par les p dicules et les foramens intervert braux ; et en arri re par les lames et les ligaments flava, et dans le plan m dian les racines des ligaments inter pineux et apophyses pineuses vert brales. Entre les parois du canal vert bral et le sac dural se trouve un espace extradural contenant un plexus vert bral de veines noy es dans du tissu conjonctif adipeux. Les apophyses vert brales pineuses peuvent tre palp es travers la peau sur la ligne m diane dans les r gions thoraciques et lombaires du dos. Entre la peau et les apophyses pineuses se trouve une couche de fascia superficiel. Dans les r gions lombaires, les apophyses pineuses adjacentes et les lames associ es de chaque c t de la ligne m diane ne se chevauchent pas, ce qui entra ne des espaces entre les arcs vert braux adjacents. Lors d'une ponction lombaire (ponction lombaire), l'aiguille passe entre les apophyses pineuses vert brales adjacentes, travers les ligaments sus- pineux et inter pineux, et p n tre dans l'espace extradural. L'aiguille continue travers la dure-m re et l'arachno de et p n tre dans l'espace sous-arachno dien, qui contient le LCR. Chaque nerf spinal est reli la moelle pini re par des racines post rieures et ant rieures (Fig. 2.61) : La racine post rieure contient les processus des neurones sensoriels transportant l'information vers le SNC : les corps cellulaires des neurones sensoriels, qui d rivent embryologiquement des cellules de la cr te neurale, sont regroup s dans un ganglion spinal l'extr mit distale de la racine post rieure, g n ralement dans le foramen intervert bral. La racine ant rieure contient des fibres nerveuses motrices, qui transportent les signaux du SNC : les corps cellulaires des motoneurones primaires se trouvent dans les r gions ant rieures d
L'Anatomie de Gray	e la moelle pini re. M dialement, les racines post rieures et ant rieures se divisent en radicelles qui s'attachent la moelle pini re. Un segment spinal est la zone de la moelle pini re qui donne naissance aux radicelles post rieures et ant rieures, qui formeront une seule paire de nerfs spinaux. Lat ralement, les racines post rieures et ant rieures de chaque c t se rejoignent pour former un nerf spinal. Chaque nerf spinal se divise, lorsqu'il merge d'un foramen intervert bral, en deux branches principales : une petite branche post rieure et une branche ant rieure beaucoup plus grande (Fig. 2.61) : Les branches post rieures innervent uniquement les muscles intrins ques du dos (les muscles paxiaux) et une troite bande de peau associ e sur le dos. Les branches ant rieures innervent la plupart des autres muscles squelettiques (les muscles hypaxiaux) du corps, y compris ceux des membres et du tronc, ainsi que la plupart des autres zones de la peau, l'exception de certaines r gions de la t te. Pr s du point de division en branches ant rieure et post rieure, chaque nerf spinal donne naissance deux quatre petits nerfs m ning s r currents (sinuv t braux) (voir Fig. 2.59). Ces nerfs r int grent le foramen intervert bral pour alimenter la dure-m re, les ligaments, les disques intervert braux et les vaisseaux sanguins. Tous les principaux plexus somatiques (cervicaux, brachiaux, lombaires et sacr s) sont form s par des branches ant rieures. La moelle pini re tant beaucoup plus courte que la colonne vert brale, les racines des nerfs spinaux deviennent plus longues et passent plus obliquement des r gions cervicales aux r gions coccygiennes du canal vert bral (Fig. 2.62). Chez l'adulte, la moelle pini re se termine un niveau approximativement compris entre les vert bres LI et LII, mais cela peut se situer entre la vert bre TXII et le disque entre les vert bres LII et LIII. Par cons quent, les racines post rieures et ant rieures formant les nerfs spinaux mergeant entre les vert bres dans les r gions inf rieures de la colonne vert brale sont reli es la moelle pini re aux niveaux vert braux sup rieurs. Sous l'extr mit de la moelle pini re, les racines post rieures et ant rieures des nerfs lombaire, sacr et coccygien passent vers le bas pour atteindre leurs points de sortie du canal vert bral. Ce groupe terminal de racines est la queue de cheval. Nomenclature des nerfs spinaux Il existe environ 31 paires de nerfs spinaux (Fig. 2.62), nomm s en fonction de leur position par rapport aux vert bres associ es : huit nerfs cervicaux C1 C8, douze nerfs thoraciques T1 T12, cinq nerfs lombaires L1 L5, cinq nerfs sacr s S1 S5, un nerf coccygien Co. Le premier nerf cervical (C1) merge du canal vert bral entre le cr ne et la vert bre CI (Fig. 2.63). Les nerfs cervicaux C2 C7 mergent donc galement du canal vert bral au-dessus de leurs vert bres respectives. Comme il n y a que sept vert bres cervicales, C8 merge entre les vert bres CVII et TI. En cons quence, tous les nerfs spinaux restants, commencer par T1, mergent du canal vert bral sous leurs vert bres respectives. Les caract ristiques de la surface du dos sont utilis es pour localiser les groupes musculaires afin de tester les nerfs p riph riques, pour d terminer les r gions de la colonne vert brale et pour estimer la position approximative de l'extr mit inf rieure de la moelle pini re. Ils sont galement utilis s pour localiser les organes situ s en arri re du thorax et de l abdomen. Absence de courbures lat rales Vue de derri re, la colonne vert brale normale ne pr sente pas de courbures lat rales. Le sillon cutan vertical entre les masses musculaires de chaque c t de la ligne m diane est droit (Fig. 2.64). dans le plan sagittal Vue de c t , la colonne vert brale normale pr sente des courbures primaires dans les r gions thoracique et sacr e/coccygienne et des courbures secondaires dans les r gions cervicale et lombaire (Fig. 2.65). Les courbures primaires sont concaves en avant. Les courbures secondaires sont concaves en arri re. Un certain nombre de caract ristiques osseuses facilement palpables fournissent des rep res utiles pour d finir les muscles et localiser les structures associ es la colonne vert brale. Parmi ces caract ristiques figurent la protub rance occipitale externe, la scapula et la cr te iliaque (Fig. 2.66). La protub rance occipitale externe est palpable sur la ligne m diane l'arri re de la t te, juste au-dessus de la racine des cheveux. La colonne vert brale, le bord m dial et l angle inf rieur de la scapula sont souvent visibles et facilement palpables. La cr te iliaque est palpable sur toute sa longueur, depuis l' pine iliaque ant ro-sup rieure au bord lat ral inf rieur de la paroi abdominale ant rieure jusqu' l' pine iliaque post ro-sup rieure pr s de la base du dos. La position de l pine iliaque post ro-sup rieure est souvent visible sous la forme d une fossette sacr e juste
L'Anatomie de Gray	lat ralement la ligne m diane. Comment identifier une vert bre sp cifique L'identification des apophyses vert brales pineuses (Fig. 2.67A) peut tre utilis e pour diff rencier les r gions de la colonne vert brale et faciliter la visualisation de la position des structures plus profondes, telles que les extr mit s inf rieures de la moelle pini re et l'espace sous-arachno dien. L'apophyse pineuse de la vert bre CII peut tre identifi e par palpation profonde comme l'os le plus sup rieur. protub rance sur la ligne m diane inf rieure au cr ne. La plupart des autres apophyses pineuses, l'exception de celle de la vert bre CVII, ne sont pas facilement palpables car elles sont masqu es par les tissus mous. L'apophyse pineuse du CVII est g n ralement visible sous la forme d'une minence pro minente sur la ligne m diane la base du cou (Fig. 2.67B), en particulier lorsque le cou est fl chi. S' tendant entre CVII et la protub rance occipitale externe du cr ne se trouve le ligament nuchae, qui se manifeste facilement sous la forme d'une cr te longitudinale lorsque le cou est fl chi (Fig. 2.67C). Inf rieure l'apophyse pineuse du CVII se trouve l'apophyse pineuse du TI, qui est galement g n ralement visible sous la forme d'une protub rance m diane. Elle est souvent plus importante que l'apophyse pineuse du CVII (Fig. 2.67A, B). La racine de la colonne vert brale de la scapula est au m me niveau que l'apophyse pineuse de la vert bre TIII, et l'angle inf rieur de la scapula est au m me niveau que l'apophyse pineuse de la vert bre TVII (Fig. 2.67A). L'apophyse pineuse de la vert bre TXII est au niveau du milieu d'une ligne verticale entre l'angle inf rieur de la scapula et la cr te iliaque (Fig. 2.67A). Une ligne horizontale entre le point le plus lev de la cr te iliaque de chaque c t traverse l'apophyse pineuse de la vert bre LIV. Les apophyses pineuses vert brales LIII et LV peuvent tre palp es respectivement au-dessus et au-dessous de l'apophyse pineuse LIV (Fig. 2.67A). Les fossettes sacr es qui marquent la position de l' pine iliaque post ro-sup rieure sont au niveau de l'apophyse vert brale vert brale SII (Fig. 2.67A). La pointe du coccyx est palpable la base de la colonne vert brale, entre les masses fessi res (Fig. 2.67A). Les pointes des apophyses pineuses vert brales ne se trouvent pas toujours dans le m me plan horizontal que leurs corps vert braux correspondants. Dans les r gions thoraciques, les apophyses pineuses sont longues et fortement inclin es vers le bas, de sorte que leurs extr mit s se situent au niveau du corps vert bral situ en dessous. En d autres termes, la pointe de l apophyse pineuse vert brale TIII se situe au niveau vert bral TIV. Dans les r gions lombaires et sacr es, les apophyses pineuses sont g n ralement plus courtes et moins inclin es que dans les r gions thoraciques, et leurs extr mit s palpables refl tent plus fid lement la position de leurs corps vert braux correspondants. En cons quence, l extr mit palpable de l apophyse pineuse de la vert bre LIV se situe approximativement au niveau vert bral LIV. Visualiser les extr mit s inf rieures de la moelle pini re et de l'espace sous-arachno dien La moelle pini re n'occupe pas toute la longueur du canal vert bral. Normalement chez l'adulte, elle se termine au niveau du disque entre les vert bres LI et LII ; cependant, il peut se terminer aussi haut que TXII ou aussi bas que le disque entre les vert bres LII et LIII. L'espace sous-arachno dien se termine approximativement au niveau de la vert bre SII (Fig. 2.68A). tant donn que l'espace sous-arachno dien est accessible dans la r gion lombaire inf rieure sans mettre en danger la moelle pini re, il est important de pouvoir identifier la position des apophyses pineuses vert brales lombaires. L'apophyse pineuse vert brale LIV est au niveau d'une ligne horizontale entre les points les plus lev s des cr tes iliaques. Dans la r gion lombaire, les extr mit s palpables des apophyses pineuses vert brales se trouvent en face de leurs corps vert braux correspondants. L'espace sous-arachno dien est accessible entre les niveaux vert braux LIII et LIV et entre LIV et LV sans mettre en danger la moelle pini re (Fig. 2.68B). L'espace sous-arachno dien se termine au niveau vert bral SII, qui est au niveau des fossettes sacr es marquant les pines iliaques post ro-sup rieures. Un certain nombre de muscles intrins ques et extrins ques du dos peuvent tre facilement observ s et palp s. Les plus gros d'entre eux sont les muscles trap ze et grand dorsal (Fig. 2.69A et 2.69B). La r traction des omoplates vers la ligne m diane peut accentuer les muscles rhombo des (Fig. 2.69C), qui se situent profond ment sous le muscle trap ze. Les muscles recteurs du rachis sont visibles sous la forme de deux colonnes longitudinales s par es par un sillon sur la ligne m diane (Fig. 2.69A). Fig. 2.1 Structure squelettique du dos. Fig. 2.2 Courbures de la colonne v
L'Anatomie de Gray	ert brale. Courbure cervicale (courbure secondaire) Courbure thoracique (courbure primaire) Courbure lombaire (courbure secondaire) Courbure sacr e/coccygienne (courbure primaire) Ligne de gravit Courbure primaire concave du dos Embryon pr coce Adulte Somites Fig. 2.3 Mouvements du dos. Fig. 2.4 Syst me nerveux. Fig. 2.5 Vert bres. Fig. 2.6 Une vert bre typique. A. Vue sup rieure. B. Vue lat rale. Fig. 2.7 Muscles du dos. A. Muscles extrins ques. B. Muscles intrins ques. Groupe profondSerratus post rieurinf rieurSerratus post rieursup rieurSuboccipitalLevator scapulaeSpl niusRhombo de mineurGroupe superficielABGroupe interm diaireMuscles intrins quesVrais muscles du dos innerv s par les branches post rieures des nerfs spinauxRhombo de majeurSpinalisIliocostalisErector spinaeLongissimusLatissimusdorsiTrap zeMuscles extrins quesInnerv par les branches ant rieures des nerfs spinaux ou du nerf cr nien XI (trap ze) Fig. 2.8 Canal vert bral. Moelle pini rePia-m reEspace sous-arachno dienDure-m reArachno de-m re Branche ant rieure Branche post rieurePosition du ganglion spinalProcessus transversalProcessus pineuxligament longitudinal post rieurPlexus vert bralveineux interne ant rieurDisque intervert bralEspace extraduralGraisse extraduraleCorps vert bral Fig. 2.9 Nerfs spinaux (coupe transversale). Fig. 2.10 Relations du dos avec d'autres r gions. R gion cervicale soutient et d place la t te transmet la moelle pini re et les art res vert brales entre la t te et le cou R gion thoracique soutien du thorax R gion lombaire soutien de l'abdomen R gion sacr e transmet le poids aux membres inf rieurs travers les os du bassin cadre pour la face post rieure du bassin Les art res vert brales se d placent dans les processus transversaux ofC6-C1, puis passer par le foramen magnum Fig. 2.11 Canal vert bral, moelle pini re et nerfs spinaux. 1121110112233445595678412345678123C8T1T2T3T4T5T6T7T8T9T10T11T12L1L2L3L4L5S1S2S3S4S5CoC7 C6C5C4 largissement cervical (de la colonne vert brale cordon)C2C3C1Espace sous-arachno dien largissement lombo-sacr (de la colonne vert brale cordon)Arachno de m reExtr mit de la moelle pini re au niveau des vert bres LI LIIFin de l'espace sous-arachno dien vert bre sacr e IIDura materP dicules des vert bresGanglion rachidien Fig. 2.12 Foramens intervert braux. Fig. 2.13 Dermatomes innerv s par les branches post rieures des nerfs spinaux. C2C3C4T2T3T4T5T6T7T8T9L5S1S2S4S3S5, Co*Les branches dorsales de L4 et L5 peuvent ne pas avoir de branches cutan es et ne peuvent donc pas tre repr sent es par des asdermatomes sur le dosL4L3L2L1T11T12T10 Fig. 2.14 Vert bres. Fig. 2.15 Radiographie de la r gion cervicale de la colonne vert brale. A. Vue ant ropost rieure. B. Vue lat rale. ARib IICIApophyse pineuse du CVII Corps vert bral du CIIIEmplacement du disque intervert bralVertebra prominens (apophyse pineuse du CVII)Tubercule post rieur du CI (atlas)B Fig. 2.16 Radiographie de la r gion thoracique de la colonne vert brale. A. Vue ant ropost rieure. B. Vue lat rale. C teP diculeEmplacement du disque intervert bralApophyse pineuseApophyse transversaleCorps vert bralA BForamen intervert bralCorps vert bralEmplacement du disque intervert bral Fig. 2.17 Radiographie de la r gion lombaire de la colonne vert brale. A. Vue ant ropost rieure. B. Vue lat rale. C teProcessus transversalP diculeApophyse pineuse de LIVA Localisation du disque intervert bralCorps vert bral du LIIIForamen intervert bralB Fig. 2.18 D veloppement des vert bres. Fig. 2.19 Vert bre typique. Fig. 2.20 Vert bres r gionales. A. Vert bre cervicale typique. B. Atlas et axe. C. Vert bre thoracique typique. D. Vert bre lombaire typique. E. Sacrum. F. Coccyx. Processus transversalDensDensForamen transversariumVue sup rieureVue sup rieureVue sup rieureVue post rieureVue post rosup rieureBTubercule ant rieurTubercule post rieurArc ant rieurMasse lat raleArc post rieurFacet pour densFacet pour condyle occipitalEmpreintes pour alarligamentsAlarligamentsMembrane tectoriale (partie sup rieure du ligament longitudinal post rieur)Alligament longitudinal post rieurFacets pourattachement ligaments alairesAtlas (vert bre CI)Atlas (vert bre CI) et axe (vert bre CII)Atlas (vert bre CI) et axe (vert bre CII) et base du cr neAxe (vert bre CII)Ligament transverse de l'atlasLigament transversal de l'atlasCorps vert bralTransversal ProcessusProcessus transversalProcessus pineuxProcessus mammillaireProcessus pineuxVue sup rieureVue lat raleVue sup rieureFacette pour l'articulationavec le tubercule de sa propre c teDemifacette pour l'articulation avec la t te de la c te en dessousDemifacette pour l'articulation avec la t te de sa propre c teCDAligament apical de la tani reBande longitudinale inf rieure du ligament cruciforme Vue ant rieureVue dorsolat raleVue post rieureFacette d'articulation avec l'os pelvienEFForamens sacr s ant rieursForamens sacr s post rieursCorne coccygienneCanal sacr incomplet Fig. 2.21 R
L'Anatomie de Gray	adiographie montrant les vert bres CI (atlas) et CII (axe). Bouche ouverte, vue ant ropost rieure (chevill re odonto de). Facette articulaire sup rieure de CIIDensMasse lat rale de la facette articulaire inf rieure de CI Fig. 2.22 Foramen intervert bral. Fig. 2.23 Espaces entre les arcs vert braux adjacents dans la r gion lombaire. Fig. 2.24 Image IRM pond r e T1 dans le plan sagittal montrant une my lom ningoc le lombo-sacr e. Il y a une absence de lames et d apophyses pineuses dans la r gion lombo-sacr e. Fig. 2.25 Radiographie de la r gion lombaire de la colonne vert brale montrant une fracture en coin de la vert bre L1. Cette condition est g n ralement observ e chez les patients souffrant d'ost oporose. Fig. 2.26 Radiographie de la r gion lombaire de la colonne vert brale montrant trois aiguilles intrap diculaires, toutes plac es au milieu des corps vert braux. Le mat riau haute densit est du ciment osseux radio-opaque, qui a t inject sous forme de liquide qui durcira. Fig. 2.27 Scoliose s v re. A. Radiographie, vue de face. B. TDM volumique, vue ant rieure. Fig. 2.28 TDM sagittale montrant une cyphose. Fig. 2.29 Variations du nombre vert bral. A. Corps vert braux fusionn s des vert bres cervicales. B. H mivert bre. C. IRM en coupe axiale passant par la vert bre VG. Le ligament ilio-lombaire s' tend de la pointe de l'apophyse transverse de la vert bre VG jusqu' la cr te iliaque. Corps fusionn s des vert bres cervicalesA H mivert breLombarisation partielle de la premi re vert bre sacr eB Fig. 2.30 A. IRM d'une colonne vert brale avec plusieurs vert bres affaiss es dues une infiltration diffuse d'un my lome m tastatique. B1, B2. tude de tomographie par mission de positons (PETCT) d tectant les cellules canc reuses de la colonne vert brale qui ont un m tabolisme lev du glucose. Fig. 2.31 Articulations intervert brales. Anulus fibrosusNucleus pulposusCouche de cartilage hyalin Fig. 2.32 Articulations zygapophysaires. Fig. 2.33 Articulation uncovert brale. Fig. 2.34 Saillie du disque. Images par r sonance magn tique pond r es T2 de la r gion lombaire de la colonne vert brale. A. Plan sagittal. B. Plan axial. Fig. 2.35 Ligaments longitudinaux ant rieurs et post rieurs de la colonne vert brale. Figue. 2.36 Ligamenta flava. Fig. 2.37 Ligament supra- pineux et ligament nuchae. Fig. 2.38 Ligaments inter pineux. Fig. 2.39 IRM en coupe axiale du rachis lombaire montrant une hypertrophie bilat rale du ligament jaune. Fig. 2.40 Radiographie de la r gion lombaire de la colonne vert brale, vue oblique ( Chien Scottie ). A. Radiographie normale de la r gion lombaire de la colonne vert brale, vue oblique. Dans cette vue, l'apophyse transverse (nez), le p dicule ( il), l'apophyse articulaire sup rieure (oreille), l'apophyse articulaire inf rieure (patte avant) et la pars interarticularis (cou) ressemblent un chien. Une fracture de la pars interarticularis se voit par une cassure du cou du chien, ou par l'apparition d'un collier. B. Fracture de la pars interarticularis. C. Le scanner de la colonne lombaire montre une fracture de la pars interarticularis du VG. Fig. 2.41 A. Fusion intersomatique lombaire ant rieure (ALIF). B. Fusion intersomatique lombaire post rieure (PLIF). Fig. 2.42 Groupe superficiel des muscles du dos : trap ze et grand dorsal. Apophyse pineuse du CVIIAcromion pine de l'omoplateCr te iliaqueNerf grand occipital (branche post rieure de C2)Troisi me nerf occipital (branche post rieure de C3)Branches m diales de la branche post rieureBranches lat rales de la branche post rieureTrap zeLatissimus dorsiFascia thoraco-lombaire Fig. 2.43 Groupe superficiel des muscles du dos : trap ze et grand dorsal, avec rhombo de majeur, rhombo de mineur et releveur de l'omoplate situ s en profondeur jusqu'au trap ze dans la partie sup rieure du dos. Fig. 2.44 Innervation et apport sanguin du trap ze. Trap zeLatissimus dorsiRhombo de mineurRhombo de majeurLevator scapulaeNerf accessoire [XI]Branche superficielle de l'art re cervicale transverse Fig. 2.45 Muscles rhombo des et releveurs de l'omoplate. Fig. 2.46 Innervation et apport sanguin des muscles rhombo des. Nerf scapulaire dorsalTrap zeLatissimus dorsiRhombo de mineurRhombo de majeurL vateur de l'omoplateBranche superficielle de l'art re cervicale transverseBranche profonde de l'art re cervicale transverse Fig. 2.47 Groupe interm diaire des muscles du dos muscles dentel s post rieurs. Fig. 2.48 Fascia thoracolombaire et muscles profonds du dos (coupe transversale). Fig. 2.49 Groupe profond des muscles du dos : muscles spinotransversaux (splenius capitis et splenius cervicis). Fig. 2.50 Groupe profond des muscles du dos muscles recteurs du rachis. Apophyse pineuse de la cr te CVIIIiliaque Splenius capitis Longissimus capitis Ligament nuchae Longissimus thoracis Fig. 2.51 Groupe profond des muscles du dos : muscles transversospinaux et segmentaires. Apophyse pineuse du CVII Obliquus capitis inf rieur Obliquu
L'Anatomie de Gray	s capitis sup rieur Rectus capitis post rieur mineur Fig. 2.52 Groupe profond des muscles du dos : muscles sous-occipitaux. Cela montre galement les limites du triangle sous-occipital. Apophyse pineuse de CII Branche post rieure de C1 Obliquus capitis sup rieur Rectus capitis post rieur mineur Obliquus capitis inf rieur Rectus capitis post rieur majeur Fig. 2.53 Moelle pini re. Extr mit de la moelle pini re LI LIIC ne m dullairePartie inf rieure de l'arachno de m reExtr mit de l'espace sous-arachno dien SIICagrandissement cervical (de la moelle pini re) largissement lombo-sacr (de la moelle pini re) FilumterminalePartie pialePartie duraleP dicules des vert bres Fig. 2.54 Caract ristiques de la moelle pini re. Fig. 2.55 Art res qui irriguent la moelle pini re. A. Vue ant rieure de la moelle pini re (toutes les art res spinales segmentaires ne sont pas repr sent es). B. Fourniture segmentaire de la moelle pini re. Art re spinale post rieureADart re cervicale profondeTronc costocervicalTronc thyrocervicalArt re sous-clavi reArt re intercostale post rieureArt re spinale segmentaireArt re d'Adamkiewicz (branche de l'art re spinale segmentaire)Art re cervicale ascendanteArt re vert braleArt res m dullaires segmentairesArt re spinale ant rieureArt res m dullaires segmentaires (branche deart re spinale segmentaire)Art re sacr e lat raleArt re spinale segmentaire Fig. 2.56 Veines qui drainent la moelle pini re. Fig. 2.57 IRM de la colonne vert brale. Il existe une discite du disque intervert bral T10-T11 avec destruction des plateaux vert braux adjacents. Il existe galement un abc s pr vert bral et un abc s p ridural qui touche la moelle. Fig. 2.58 Le scanner au niveau de l'IC montre deux cassures de l'anneau ferm de l'atlas suite une l sion en charge axiale. Fig. 2.59 M ninges. Fig. 2.60 Disposition des structures dans le canal vert bral et le dos (r gion lombaire). Jambes du diaphragmeAortePsoasDuraQuadratus lumborumPlexus vert bral interne des veines dans l'espace extraduralMuscles recteurs du rachisLigamenta flavaLigament supraspineuxLigament inter pineuxArt re lombaireVeineCauda equinaPeauVertebreDisque intervert bralForamen intervert bralLamineP diculeLigament longitudinal post rieur Fig. 2.61 Organisation principale d'un nerf spinal. Fig. 2.62 Trajet des nerfs spinaux dans le canal vert bral. 1121110112233445595678412345678123C8T1T2T3T4T5T6T7T8T9T10T11T12L1L2L3L4L5S1S2S3S4S5CoC7 C6C5C4L' largissement cervical (de la colonne vert brale cordon)C2C3C1 largissement lombo-sacr (de la moelle pini re)Cauda equinaP dicules des vert bresGanglion spinal Fig. 2.63 Nomenclature des nerfs spinaux. Le nerf C1 merge entre le cr ne et la vert bre CI. Le nerf C8 merge en dessous du p dicule de la vert bre CVII. Les nerfs C2 C7 mergent au-dessus des p dicules. Les nerfs T1 Co mergent en dessous des p dicules de leurs vert bres respectives. Fig. 2.64 Aspect normal du dos. A. Chez les femmes. B. Chez les hommes. Fig. 2.65 Courbures normales de la colonne vert brale. Fig. 2.66 Dos d'une femme avec des rep res osseux palpables majeurs indiqu s. Colonne vert brale de la scapulaAngle inf rieur de la scapulaBord m dial de la scapulaPosition de la protub rance externaloccipitale pine iliaque post ro-sup rieureCr te iliaque Fig. 2.67 Le dos avec les positions des apophyses vert brales pineuses et des structures associ es indiqu es. R. Chez un homme. B. Chez une femme avec le cou fl chi. Les apophyses vert brales vert brales pro minentes CVII et TI sont tiquet es. C. Chez une femme avec le cou fl chi pour accentuer le ligament nuchae. Pointe du coccyxApophyse pineuse vert brale SIIApophyse vert brale vert brale TXIIApophyse pineuse vert brale TVIIApophyse pineuse vert brale TIIIApophyse pineuse vert brale TIRacine de la colonne vert brale de l'omoplateAngle inf rieur de l'omoplatePoint le plus haut de la cr te iliaqueCr te iliaqueFossette sacr eApophyse pineuse vert brale CVIIApophyse pineuse vert brale CIIPosition de la protub rance externaloccipitale pineuse vert brale LIV processusA Fig. 2.68 Dos avec les extr mit s de la moelle pini re et l'espace sous-arachno dien indiqu s. R. Chez un homme. Dos avec les extr mit s de la moelle pini re et l'espace sous-arachno dien indiqu s. B. Chez une femme allong e sur le c t en position f tale, ce qui accentue les apophyses pineuses vert brales lombaires et ouvre les espaces entre les arcs vert braux adjacents. Le liquide c phalo-rachidien peut tre retir de l'espace sous-arachno dien dans les r gions lombaires inf rieures sans mettre en danger la moelle pini re. Extr mit du coccyxApophyse pineuse vert brale SIIApophyse pineuse vert brale TXIIExtr mit inf rieure de la moelle pini re (normalement entre les vert bres LI et LII)Extr mit inf rieure de l'espace sous-arachno dienApophyse pineuse vert brale ALIV Apophyse vert brale vert brale LIVAiguilleApophyse pineuse vert brale LVPointe du coccyxB Figue. 2.69 Muscles d
L'Anatomie de Gray	u dos. A. Chez un homme avec les muscles du grand dorsal, du trap ze et de l' recteur du rachis soulign s. Muscles du dos. B. Chez un homme avec les bras enlev s pour accentuer les bords lat raux des muscles grand dorsal. C. Chez une femme avec des omoplates en rotation externe et r tract es de force pour accentuer les muscles rhombo des. Fig. 2.70 L'IRM du rachis lombaire r v le une hernie post rieure du disque L2-3 entra nant une compression des filaments de la queue de cheval. Tableau 2.1 Groupe superficiel (appendiculaire) des muscles du dos Tableau 2.2 Groupe interm diaire (respiratoire) des muscles du dos Tableau 2.3 Muscles spinotransversaux Tableau 2.4 Groupe des muscles du dos recteurs du rachis Tableau 2.5 Groupe transversospinaux des muscles du dos Tableau 2.6 Muscles segmentaires du dos Tableau 2.7 Groupe sous-occipital des muscles du dos la clinique Le spina bifida est une maladie dans laquelle les deux c t s des arcs vert braux, g n ralement dans les vert bres inf rieures, ne parviennent pas fusionner au cours du d veloppement, ce qui entra ne un canal vert bral ouvert (Fig. 2.24). Il existe deux types de spina-bifida. Le type le plus courant est le spina bifida occulta, dans lequel il existe un d faut de l'arc vert bral du LV ou du SI. Ce d faut survient chez jusqu' 10 % des individus et entra ne un chec de fusion de l'arc post rieur sur la ligne m diane. Cliniquement, le patient est asymptomatique, bien que l'examen physique puisse r v ler une touffe de poils sur les apophyses pineuses. La forme la plus grave de spina bifida implique un chec complet de la fusion de l'arc post rieur au niveau de la jonction lombo-sacr e, avec une large avanc e des m ninges. Celui-ci peut contenir du liquide c phalo-rachidien (une m ningoc le) ou une partie de la moelle pini re (une my lom ningoc le). Ces anomalies peuvent entra ner divers d ficits neurologiques, notamment des probl mes de marche et de fonction v sicale. la clinique La vert broplastie est une technique relativement nouvelle dans laquelle le corps d'une vert bre peut tre rempli de ciment osseux (g n ralement du m thacrylate de m thyle). Les indications de la technique comprennent l'effondrement du corps vert bral et la douleur du corps vert bral, qui peuvent tre secondaires une infiltration tumorale. Cette proc dure est le plus souvent r alis e pour les fractures ost oporotiques en coin, qui constituent une cause consid rable de morbidit et de douleur chez les patients g s. Les fractures ost oporotiques en coin (Fig. 2.25) surviennent g n ralement dans la r gion thoraco-lombaire, et l'approche pour r aliser une vert broplastie est nouvelle et relativement simple. L intervention est r alis e sous s dation ou sous anesth sie g n rale l g re. Gr ce au guidage radiologique, le p dicule est identifi sur l'image de face. Une canule m tallique est plac e travers le p dicule jusque dans le corps vert bral. Du ciment osseux liquide est inject via la canule dans le corps vert bral (Fig. 2.26). La fonction du ciment osseux est double. Premi rement, cela augmente la force du corps vert bral et emp che une perte de hauteur suppl mentaire. De plus, mesure que le ciment osseux durcit, un certain degr de chaleur est g n r , ce qui est cens perturber les terminaisons nerveuses douloureuses. La cyphoplastie est une technique similaire qui vise restaurer une partie ou la totalit de la hauteur du corps vert bral perdue suite une fracture en coin en injectant du ciment osseux liquide dans le corps vert bral. la clinique La scoliose est une courbure lat rale anormale de la colonne vert brale (Fig. 2.27). Une v ritable scoliose implique non seulement la courbure (c t droit ou gauche) mais galement un l ment de rotation d'une vert bre sur une autre. Les types de scoliose les plus courants sont ceux pour lesquels nous comprenons mal comment et pourquoi ils surviennent et sont appel s scolioses idiopathiques. On pense qu'il se produit une certaine rotation axiale initiale des vert bres, qui modifie ensuite l'emplacement des forces m caniques de compression et de distraction appliqu es travers les cartilages de croissance vert braux, entra nant des changements dans la vitesse de croissance osseuse et finalement des changements dans la courbure de la colonne vert brale. Ceux-ci ne sont jamais pr sents la naissance et ont tendance se produire dans les groupes d' ge infantile, juv nile ou adolescent. Les corps vert braux et les l ments post rieurs (p dicules et lames) sont normaux chez ces patients. Lorsqu une scoliose est pr sente d s la naissance (scoliose cong nitale), elle est g n ralement associ e d autres anomalies du d veloppement. Chez ces patients, il existe une forte association avec d autres anomalies de la paroi thoracique, des voies g nito-urinaires et des maladies cardiaques. Ce groupe de patients n cessite une valuation minutieuse par de nombreux sp cialistes. Un groupe rare mais importan
L'Anatomie de Gray	t de scoliose est celui dans lequel le muscle est anormal. La dystrophie musculaire en est l'exemple le plus courant. Le muscle anormal ne conserve pas l alignement normal de la colonne vert brale et une courbure se d veloppe en cons quence. Une biopsie musculaire est n cessaire pour poser le diagnostic. D'autres troubles pouvant produire une scoliose comprennent les tumeurs osseuses, les tumeurs de la moelle pini re et les saillies discales localis es. la clinique La cyphose est une courbure anormale de la colonne vert brale dans la r gion thoracique, produisant une d formation bossue . Cette condition survient dans certains tats pathologiques, dont le plus dramatique est g n ralement secondaire une infection tuberculeuse d'un corps vert bral thoracique, o la cyphose devient angul e au site de la l sion. Cela produit la d formation en gibbus, une d formation qui tait r pandue avant l'utilisation de m dicaments antituberculeux (Fig. 2.28). la clinique La lordose est une courbure anormale de la colonne vert brale dans la r gion lombaire, produisant une d formation en swayback. la clinique Il y a g n ralement sept vert bres cervicales, bien que dans certaines maladies elles puissent tre fusionn es. La fusion des vert bres cervicales (Fig. 2.29A) peut tre associ e d'autres anomalies, par exemple le syndrome de Klippel-Feil, dans lequel il existe une fusion des vert bres CI et CII ou CV et CVI, et peut tre associ e des anomalies de haute quitation. Les variations du nombre de vert bres thoraciques sont galement bien d crites. L'une des anomalies les plus courantes des vert bres lombaires est une fusion partielle de la vert bre VG avec le sacrum (sacralisation de la vert bre lombaire). Une s paration partielle de la vert bre SI du sacrum (lumbarisation de la premi re vert bre sacr e) peut galement se produire (Fig. 2.29B). La vert bre VG peut g n ralement tre identifi e par le ligament ilio-lombaire, qui est une bande de tissu conjonctif qui s' tend bilat ralement de la pointe de l'apophyse transverse du VG la cr te iliaque (Fig. 2.29C). Une h mivert bre se produit lorsqu'une vert bre se d veloppe uniquement d'un c t (Fig. 2.29B). la clinique Les vert bres et le cancer Les vert bres sont des sites courants de maladies m tastatiques (propagation secondaire des cellules canc reuses). Lorsque les cellules canc reuses se d veloppent dans les corps vert braux et les l ments post rieurs, elles interrompent le renouvellement normal des cellules osseuses, conduisant soit la destruction, soit la formation osseuse, d truisant les propri t s m caniques de l'os. Une blessure mineure peut donc entra ner un collapsus vert bral (Fig. 2.30A). Les cellules canc reuses ont un m tabolisme du glucose beaucoup plus lev que les cellules osseuses adjacentes normales. Ces cellules canc reuses m tastatiques peuvent donc tre d tect es en administrant un patient du glucose marqu par un radio-isotope, puis en retra ant l'endroit o le glucose marqu a t m tabolis (Fig. 2.30B). Il est important de noter que les vert bres qui contiennent une maladie m tastatique tendue peuvent extruder des fragments de tumeur dans le canal vert bral, comprimant les nerfs et la moelle pini re. la clinique L'ost oporose est une pathologie physiopathologique dans laquelle la qualit osseuse est normale mais la quantit osseuse est d ficiente. Il s agit d un trouble m tabolique osseux qui survient fr quemment chez les femmes dans la cinquantaine et la soixantaine et chez les hommes dans la soixantaine. De nombreux facteurs influencent le d veloppement de l'ost oporose, notamment la pr d termination g n tique, le niveau d'activit et l' tat nutritionnel, et en particulier les taux d' strog nes chez la femme. Les complications typiques de l ost oporose comprennent les fractures par crasement du corps vert bral, les fractures distales du radius et les fractures de la hanche. Avec l ge et la mauvaise qualit des os, les patients sont plus susceptibles aux fractures. La gu rison a tendance tre alt r e chez ces patients g s, qui n cessitent par cons quent de longs s jours hospitaliers et une r ducation prolong e. Les patients susceptibles de d velopper l ost oporose peuvent tre identifi s par absorptiom trie rayons X double photon (DXA). Des rayons X faible dose traversent l'os, et en comptant le nombre de photons d tect s et en connaissant la dose administr e, le nombre de rayons X absorb s par l'os peut tre calcul . Le degr d'absorption des rayons X peut tre directement corr l la masse osseuse, ce qui peut tre utilis pour pr dire si un patient pr sente un risque de fractures ost oporotiques. la clinique Le mal de dos est un trouble extr mement courant. Elle peut tre li e des probl mes m caniques ou une saillie discale venant empi t sur un nerf. Dans les cas impliquant des disques, il peut tre n cessaire d op rer et de retirer le disque qui appuie sur le nerf. Il n'
L'Anatomie de Gray	est pas rare que les patients se plaignent de douleurs sans qu'aucune cause imm diate ne soit trouv e ; la douleur est donc attribu e un inconfort m canique, qui peut tre provoqu par une maladie d g n rative. L un des traitements consiste ins rer une aiguille dans l articulation facettaire et y injecter un anesth sique local et un corticost ro de. la clinique Hernie des disques intervert braux Les disques intervert braux sont constitu s d'une partie centrale (le noyau pulpeux) et d'une s rie complexe d'anneaux fibreux (anulus fibrosus). Une d chirure peut se produire dans l'anulus fibreux travers laquelle le mat riau du noyau pulpeux peut passer. Apr s un certain temps, ces mati res peuvent se retrouver dans le canal vert bral ou dans le foramen intervert bral pour empi ter sur les structures neurales (Fig. 2.34). C est une cause fr quente de maux de dos. Un disque peut faire saillie vers l'arri re pour empi ter directement sur la moelle ou les racines des nerfs lombaires, selon le niveau, ou peut faire saillie post ro-lat ralement c t du p dicule et empi ter sur la racine descendante. Dans les r gions cervicales de la colonne vert brale, les saillies des disques cervicaux s'ossifient souvent et sont appel es barres d'ost ophytes discales. la clinique Certaines maladies ont une pr dilection pour les articulations synoviales plut t que pour les symphyses. Un exemple typique est la polyarthrite rhumato de, qui touche principalement les articulations synoviales et les bourses synoviales, entra nant la destruction de l articulation et de sa muqueuse. Les symphyses sont g n ralement conserv es. la clinique Les ligaments flava sont des structures importantes associ es au canal vert bral (Fig. 2.39). Dans les conditions d g n ratives de la colonne vert brale, les ligaments flava peuvent s'hypertrophier. Ceci est souvent associ une hypertrophie et des modifications arthritiques des articulations zygapophysaires. En combinaison, l'hypertrophie de l'articulation zygapophysaire, l'hypertrophie des ligaments flava et une l g re saillie discale peuvent r duire les dimensions du canal vert bral, produisant le syndrome de st nose vert brale. la clinique Les fractures vert brales peuvent survenir n importe o le long de la colonne vert brale. Dans la plupart des cas, la fracture gu rira dans des circonstances appropri es. Au moment de la blessure, ce n est pas la fracture elle-m me mais les dommages associ s au contenu du canal vert bral et aux tissus environnants qui d terminent la gravit de l tat du patient. La stabilit de la colonne vert brale est divis e en trois colonnes cliniques arbitraires : la colonne ant rieure est constitu e des corps vert braux et du ligament longitudinal ant rieur ; la colonne m diane comprend le corps vert bral et le ligament longitudinal post rieur ; et la colonne post rieure est constitu e du ligament flava, des ligaments inter pineux, des ligaments supra- pineux et du ligament nuchae dans la colonne vert brale cervicale. La destruction de l'une des colonnes cliniques est g n ralement une blessure stable ne n cessitant gu re plus que du repos et une analg sie appropri e. La rupture de deux colonnes est tr s probablement instable et n cessite une fixation et une immobilisation. Une l sion de la colonne vert brale trois colonnes entra ne g n ralement un v nement neurologique important et n cessite une fixation pour emp cher une extension ult rieure du d faut neurologique et pour cr er une stabilit de la colonne vert brale. la jonction craniocervicale, une s rie complexe de ligaments cr e la stabilit . Si l incident traumatique perturbe la stabilit cranio-cervicale, les risques de l sion m dullaire importante sont extr mement lev s. Les cons quences sont la t trapl gie. De plus, la fonction respiratoire peut tre compromise par une paralysie du nerf phr nique (qui provient des nerfs spinaux C3 C5) et une hypotension s v re (faible tension art rielle) peut r sulter d'une perturbation centrale de la partie sympathique de la division autonome du syst me nerveux. . Une perturbation de la colonne vert brale cervicale moyenne et inf rieure peut produire une s rie de probl mes neurologiques complexes impliquant les membres sup rieurs et inf rieurs, bien qu'en dessous du niveau C5, il est peu probable que la fonction respiratoire soit compromise. Les l sions de la colonne vert brale lombaire sont rares. Lorsqu ils se produisent, ils impliquent g n ralement une force importante. Sachant qu'une force importante est n cessaire pour fracturer une vert bre, il faut valuer les organes abdominaux et le reste du squelette axial pour d celer d'autres fractures et ruptures visc rales. Les blessures vert brales peuvent galement impliquer les tissus mous et les structures de soutien entre les vert bres. Des exemples typiques en sont les luxations vert brales cervicales unifacetales et bifacetales qui surviennent lors de l sions d'hyperflexion. La par
L'Anatomie de Gray	s interarticularis est un terme clinique d signant la r gion sp cifique d'une vert bre situ e entre les articulations des facettes sup rieure et inf rieure (zygapophysaire) (Fig. 2.40A). Cette r gion est sensible aux traumatismes, notamment chez les sportifs. Si une fracture survient autour de la pars interarticularis, le corps vert bral peut glisser vers l'avant et comprimer le canal vert bral. Les sites les plus courants de fractures de la pars interarticularis sont les niveaux LIV et LV (Fig. 2.40B, C). (Les cliniciens font souvent r f rence des parties du dos en termes abr g s qui ne sont pas strictement anatomiques ; par exemple, les articulations facettaires et les articulations apophysaires sont des termes utilis s la place des articulations zygapophysaires, et la colonne vert brale est utilis e la place de la colonne vert brale.) Il est possible qu'une vert bre glisse vers l'avant sur son homologue inf rieure sans fracture de la pars interarticularis. Cela est g n ralement li une anatomie anormale des facettes articulaires, un changement d g n ratif des facettes articulaires. Ce trouble est appel spondylolisth sis. la clinique Interventions chirurgicales sur le dos Un disque intervert bral prolapsus peut empi ter sur le sac m ning (th cal), le cordon et le plus souvent la racine nerveuse, produisant des sympt mes attribuables ce niveau. Dans certains cas, la protrusion discale subira un certain degr d'involution qui peut permettre aux sympt mes de dispara tre sans intervention. Dans certains cas, la douleur, la perte de fonction et l' chec de la r solution peuvent n cessiter une intervention chirurgicale pour retirer la saillie discale. Il est de la plus haute importance que le niveau de protrusion discale soit identifi avant la chirurgie. Cela peut n cessiter une IRM et une fluoroscopie sur table pour viter d'op rer au mauvais niveau. Une approche m diane droite ou gauche des apophyses pineuses d pendra du site le plus pro minent du renflement discal. Dans certains cas, l ablation de la lame augmentera l espace potentiel et pourra soulager les sympt mes. Certains chirurgiens effectuent une petite fenestration (fen trage) dans le ligament jaune. Cela donne acc s au canal. Le sac m ning et son contenu sont doucement r tract s, exposant la racine nerveuse et le disque incrimin . Le disque est diss qu librement, supprimant ainsi son effet sur la racine nerveuse et le canal. La fusion vert brale est r alis e lorsqu'il est n cessaire de fusionner une vert bre avec la vert bre sup rieure ou inf rieure correspondante et, dans certains cas, une fusion plusieurs niveaux peut tre n cessaire. Les indications sont vari es, mais elles incluent la stabilisation apr s fracture, la stabilisation li e une infiltration tumorale et la stabilisation lorsque la douleur m canique est produite soit par le disque, soit par les l ments post rieurs. Il existe un certain nombre de m thodes chirurgicales permettant de r aliser une fusion, soit par une approche post rieure et fusion des l ments post rieurs, soit par une approche ant rieure par ablation du disque et soit par remplacement du disque, soit par fusion ant rieure, soit dans certains cas une fusion 360 . o les l ments post rieurs et les corps vert braux sont fusionn s (Fig. 2.41A,B). la clinique La faiblesse du trap ze, caus e par une interruption du nerf accessoire [XI], peut se manifester par un affaissement de l' paule, une incapacit lever le bras au-dessus de la t te en raison d'une rotation alt r e de l'omoplate ou une faiblesse dans la tentative de lever l' paule ( c'est- -dire hausser l' paule contre la r sistance). Une faiblesse ou une incapacit utiliser le grand dorsal, r sultant d'une blessure au nerf thoracodorsal, diminue la capacit de tirer le corps vers le haut lors d'une escalade ou d'une traction. Une l sion du nerf scapulaire dorsal, qui innerve les rhombo des, peut entra ner un d placement lat ral de la position de la scapula du c t affect (c'est- -dire que la position normale de la scapula est perdue en raison de l'incapacit du muscle affect emp cher les muscles antagonistes de tirer lat ralement l'omoplate). la clinique Les disques intervert braux sont mal vascularis s ; cependant, l'infection dans la circulation sanguine peut se propager aux disques partir des branches terminales des art res spinales situ es dans les plateaux vert braux du corps vert bral, qui se trouvent imm diatement c t des disques (Fig. 2.57). Les sources courantes d'infection comprennent les poumons et les voies urinaires. la clinique Fractures de l'atlas et de l'axe Les fractures de la vert bre CI (l'atlas) et de la vert bre CII (l'axe) peuvent potentiellement entra ner les pires types de l sions de la moelle pini re, notamment la mort et la paralysie dues une l sion du tronc c r bral, qui contient les centres cardiaque et respiratoire. L'atlas est un anneau ferm sans corps vert bral. Les ble
L'Anatomie de Gray	ssures dues des charges axiales, telles que se cogner la t te lors d'une plong e dans des eaux peu profondes ou se cogner la t te sur le toit d'une voiture lors d'un accident de v hicule automobile, peuvent provoquer une fracture de type clatement , dans laquelle l'anneau se brise sur plus d'un site. (Fig. 2.58). Le neurochirurgien britannique Geoffrey Jefferson a d crit pour la premi re fois ce type de fracture en 1920, c'est pourquoi ces types de fractures sont souvent appel s fractures de Jefferson. Les fractures de l'axe se produisent g n ralement en raison d'une hyperextension et d'une flexion s v res, qui peuvent entra ner une fracture de la pointe des tani res, de la base des tani res ou du corps de l'atlas. Dans les pendaisons judiciaires, il existe une hyperextension et une l sion par distraction provoquant une fracture des p dicules de l'atlas et du spondylolisth sis de C2 sur C3. Ce type de fracture est souvent appel fracture du bourreau. Dans de nombreux cas de blessures au haut du cou, m me en l'absence de fractures de l'atlas ou de l'axe, des l sions des ligaments atlanto-axiaux peuvent survenir, ce qui peut rendre le cou instable et pr senter un risque grave pour le tronc c r bral et la moelle pini re sup rieure. la clinique Une l sion de la moelle pini re dans la partie cervicale de la colonne vert brale peut entra ner divers degr s de d ficience des fonctions sensorielles et motrices (paralysie) dans les 4 membres, appel e t trapl gie ou t trapl gie. Une blessure aux niveaux sup rieurs de la colonne vert brale cervicale peut entra ner la mort en raison d'une perte d'innervation du diaphragme. Une l sion de la moelle pini re en dessous du niveau de TI peut entra ner divers degr s d'alt ration des fonctions motrices et sensorielles (paralysie) des membres inf rieurs, appel e parapl gie. la clinique Une ponction lombaire (ponction) est r alis e pour obtenir un chantillon de LCR examiner. De plus, le passage d'une aiguille ou d'un conduit dans l'espace sous-arachno dien (espace LCR) est utilis pour injecter des antibiotiques, des agents chimioth rapeutiques et des anesth siques. La r gion lombaire est un site id al pour acc der l'espace sous-arachno dien car la moelle pini re se termine au niveau du disque entre les vert bres LI et LII chez l'adulte. L'espace sous-arachno dien s' tend jusqu' la r gion du bord inf rieur de la vert bre SII. Il existe donc un grand espace rempli de LCR contenant des racines nerveuses lombaires et sacr es mais pas de moelle pini re. Selon la pr f rence du clinicien, le patient est plac en position lat rale ou couch e. Une aiguille est ins r e dans la ligne m diane, entre les apophyses pineuses, dans l'espace extradural. Un avancement suppl mentaire perce la dure-m re et l'arachno de m re pour p n trer dans l'espace sous-arachno dien. La plupart des aiguilles poussent les racines loin de la pointe sans provoquer de sympt mes chez le patient. Une fois l aiguille dans l espace sous-arachno dien, le liquide peut tre aspir . Dans certaines situations, il est important de mesurer la pression du LCR. Des anesth siques locaux peuvent tre inject s dans l'espace extradural ou l'espace sous-arachno dien pour anesth sier les racines nerveuses sacr es et lombaires. Une telle anesth sie est utile pour les op rations du bassin et des jambes, qui peuvent ensuite tre r alis es sans anesth sie g n rale. Lors des interventions, le patient doit tre en position verticale et non couch sur le c t ou t te en bas. Si un patient est allong sur le c t , l anesth sie sera probablement unilat rale. Si le patient est plac t te en bas, l'anesth sique peut passer par la t te et potentiellement d primer la respiration. Dans certains cas, les anesth siologistes choisissent de pratiquer une anesth sie extradurale. Une aiguille est plac e travers la peau, le ligament supra- pineux, le ligament inter pineux et le ligament flava dans le tissu ar olaire et la graisse autour de la dure-m re. Un agent anesth sique est introduit et se diffuse autour du canal vert bral pour anesth sier les racines nerveuses sortantes et se diffuser dans l'espace sous-arachno dien. la clinique L'herp s zoster est le virus qui produit la varicelle chez les enfants. Chez certains patients, le virus reste dormant dans les cellules des ganglions spinaux. Dans certaines circonstances, le virus s'active et se d place le long des faisceaux neuronaux jusqu'aux zones desservies par ce nerf (le dermatome). Une ruption cutan e s ensuit, qui est typiquement extr mement douloureuse. Il est important de noter que cette distribution dermatomique typique est caract ristique de ce trouble. la clinique Le mal de dos est une affection extr mement courante qui touche presque tous les individus un moment ou un autre de leur vie. Il est d une importance clinique cl d identifier si les maux de dos sont li s la colonne vert brale et ses attaches ou d autres structures. Le fait de n
L'Anatomie de Gray	e pas prendre en compte d autres structures potentielles susceptibles de produire des maux de dos peut entra ner une mortalit et une morbidit importantes. La douleur peut concerner le dos et provenir d'un certain nombre d'organes situ s dans le r trop ritoine. Les douleurs pancr atiques concernent particuli rement le dos et peuvent tre associ es au cancer du pancr as et la pancr atite. La douleur r nale, qui peut tre produite par des calculs dans le syst me collecteur r nal ou par des tumeurs r nales, concerne galement g n ralement le dos. Le plus souvent, cela est unilat ral ; cependant, cela peut produire des douleurs dorsales centrales et post rieures. Une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans la r gion pr et para-aortique peut produire des douleurs dorsales centrales post rieures et peut tre le signe d'une tumeur maligne solide, d'une infection ou d'un lymphome de Hodgkin. Une hypertrophie de l'aorte abdominale (an vrisme de l'aorte abdominale) peut provoquer des maux de dos car elle s'agrandit sans rupture. Il est donc essentiel de consid rer cette structure comme une cause potentielle de maux de dos, car le traitement sauvera des vies. De plus, une rupture d an vrisme de l aorte abdominale peut galement provoquer dans un premier temps des maux de dos aigus. Chez tous les patients, les maux de dos n cessitent une valuation minutieuse non seulement de la colonne vert brale mais galement de la poitrine et de l'abdomen afin de ne pas omettre d'autres structures anatomiques importantes susceptibles de produire des signes et des sympt mes. sympt mes irradiant vers le dos. Un homme de 50 ans a t amen aux urgences pour de fortes douleurs lombaires apparues depuis plusieurs jours. Au cours des derni res 24 heures, il a eu deux pisodes d'incontinence f cale et d'incapacit uriner et signale maintenant un engourdissement et une faiblesse dans ses deux jambes. Le m decin traitant a proc d un examen physique et a constat que la force de l'homme tait r duite lors de l'extension du genou et lors de la dorsiflexion des pieds et des orteils. Il pr sentait galement une r duction des r flexes au niveau des genoux et des chevilles, un engourdissement dans la r gion p rin ale (selle), ainsi qu'une r duction du tonus du sphincter anal. Les sympt mes du patient et les r sultats de l examen physique ont soulev de s rieuses inqui tudes quant la compression de plusieurs racines nerveuses lombaires et sacr es dans la colonne vert brale, affectant la fois les voies motrices et sensorielles. Sa puissance r duite pour tendre ses genoux et ses r flexes r duits sugg raient une compression des racines nerveuses L4. Sa capacit r duite dorsiflexer ses pieds et ses orteils sugg rait une compression des racines nerveuses L5. Ses r flexes r duits la cheville sugg raient une compression des racines nerveuses S1 et S2, et son engourdissement p rin al sugg rait une compression des racines nerveuses S3, S4 et S5. Un diagnostic de syndrome de la queue de cheval a t pos et le patient a t transf r pour une IRM en urgence, qui a confirm la pr sence d'une hernie discale L2-3 s v re comprimant la queue de cheval, donnant lieu au syndrome de la queue de cheval (Fig. 2.70). Le patient a subi une d compression chirurgicale de la queue de cheval et s est compl tement r tabli. L ensemble des racines nerveuses lombaires et sacr es situ es au-del du c ne m dullaire a l apparence d une pr le, d o son nom de queue de cheval . La compression de la queue de cheval peut tre provoqu e par une hernie discale (comme dans ce cas), des fragments de fracture cons cutifs un traumatisme, une tumeur, un abc s ou une st nose d g n rative s v re du canal central. Le syndrome de la queue de cheval est class comme une urgence chirurgicale pour pr venir des dommages permanents et irr versibles aux racines nerveuses comprim es. Un homme de 45 ans a t impliqu dans un grave accident de voiture. l'examen, il pr sentait une grave blessure la r gion cervicale de la colonne vert brale avec des l sions la moelle pini re. En fait, sa respiration est devenue irr guli re et s'est arr t e. Si la l sion de la moelle pini re cervicale d passe le niveau C5, la respiration est susceptible de s'arr ter. Le nerf phr nique prend son origine partir de C3, C4 et C5 et irrigue le diaphragme. La respiration peut ne pas s'arr ter imm diatement si la l sion est juste en dessous de C5, mais elle s'arr te mesure que le cordon devient d mateux et que les l sions progressent vers le haut. De plus, certains changes respiratoires et ventilatoires peuvent se produire en utilisant les muscles du cou ainsi que les muscles sternocl idomasto dien et trap ze, qui sont innerv s par le nerf accessoire [XI]. Le patient tait incapable de sentir ou de bouger ses membres sup rieurs et inf rieurs. Le patient pr sente une paralysie des membres sup rieurs et inf rieurs et est donc t trapl gique. Si la respiration n'est pas affect e,
L'Anatomie de Gray	la l sion est inf rieure au niveau C5 ou au niveau C5. L'innervation des membres sup rieurs se fait via le plexus brachial, qui commence au niveau C5. Le site de la l sion m dullaire se situe au niveau C5 ou au-dessus. Il est important de se rappeler que m me si la moelle a t sectionn e dans la r gion cervicale, la moelle situ e en dessous de ce niveau est intacte. Une activit r flexe peut donc se produire en dessous de la blessure, mais la communication avec le cerveau est perdue. Une femme de 25 ans se plaignait de douleurs lombaires croissantes. Au cours des semaines suivantes, elle a t remarqu e avoir une grosseur dans l'aine droite, qui tait l g rement sensible au toucher. Lors d'un interrogatoire direct, la patiente s'est galement plainte d'une toux productive avec des crachats contenant du mucus et du sang, et elle avait une l g re temp rature. La radiographie thoracique a r v l une masse pulmonaire apicale cavitante, ce qui explique l'histoire pulmonaire. Compte tenu de l ge du patient, un cancer primitif du poumon est peu probable. L'h moptysie (crachats de sang dans les crachats) et le reste de l'anamn se sugg rent que le patient a une infection pulmonaire. Compte tenu des r sultats radiographiques thoraciques d une cavit l apex du poumon, un diagnostic de tuberculose (TB) a t pos . Ceci a t confirm par bronchoscopie et aspiration de pus, qui a t cultiv . Lors de l infection pulmonaire du patient, le bacille tuberculeux s est propag par le sang jusqu la vert bre LI. La destruction osseuse a commenc dans l'os spongieux du corps vert bral proche des disques intervert braux. Cette maladie a progress et s est rod e jusqu au disque intervert bral, qui s est infect . Le disque a t d truit et le mat riel discal infect a extrud autour du disque vers l avant et est pass dans la gaine du muscle psoas. Ce n est pas une d couverte rare en cas d infection tuberculeuse de la partie lombaire de la colonne vert brale. Au fur et mesure que l'infection progressait, le pus se propageait dans la gaine du muscle psoas sous le ligament inguinal pour produire une masse dure dans l'aine. Il s agit d une d couverte typique d un abc s du psoas. Heureusement pour le patient, il n y avait aucune preuve de dommage au niveau du canal vert bral. Le patient a subi un drainage radioguid de l'abc s du psoas et a t trait pendant plus de 6 mois avec un r gime antibiotique long terme. Elle s'est parfaitement r tablie sans autre sympt me, m me si les cavit s dans les poumons subsistent. Il a gu ri de la scl rose. Un homme de 72 ans, en bonne sant , a t amen aux urgences avec de fortes douleurs dorsales commen ant au niveau des omoplates et s' tendant jusqu' la r gion m dio-lombaire. La douleur tait relativement aigu et continue. Le patient a pu marcher jusqu' la civi re lorsqu'il est entr dans l'ambulance ; cependant, aux urgences, le patient s'est plaint de son incapacit utiliser ses deux jambes. Le m decin traitant a examin minutieusement le dos et n'a constat aucune anomalie significative. Il a not qu'il y avait une sensation r duite dans les deux jambes et qu'il n'y avait pratiquement aucune puissance dans les groupes extenseurs ou fl chisseurs. Le patient souffrait de tachycardie, probablement due la douleur, et la tension art rielle mesur e dans l'ambulance mesurait 120/80 mmHg. Il a t not que la tension art rielle actuelle du patient tait de 80/40 mmHg ; cependant, le patient ne s'est pas plaint de sympt mes cliniques typiques d'hypotension. Au premier examen, il est difficile de additionner ces sympt mes et signes cliniques. En substance, nous avons une parapl gie progressive associ e de graves maux de dos et une anomalie des mesures de la pression art rielle, qui ne sont pas compatibles avec l' tat clinique du patient. Il a t d duit que les mesures de tension art rielle avaient t obtenues dans des bras diff rents, et les deux ont t r valu es. Les mesures de tension art rielle taient vraies. Dans le bras droit, la tension art rielle tait de 120/80 mmHg et dans le bras gauche, la tension art rielle tait de 80/40 mmHg. Cela impliquerait un manque de sang au bras gauche. Le patient a t transf r du service des urgences au scanner et un scanner a t r alis incluant la poitrine, l'abdomen et le bassin. Le scanner a mis en vidence un an vrisme diss quant de l'aorte thoracique. La dissection aortique se produit lorsque la tunique intima et une partie de la tunique m dia de la paroi de l'aorte se s parent du reste de la tunique m dia et de l'adventice de la tunique de la paroi de l'aorte. Cela produit une fausse lumi re. Le sang passe non seulement dans la v ritable lumi re aortique, mais galement travers un petit trou dans la paroi de l'aorte et dans la fausse lumi re. Il rentre souvent dans la v ritable lumi re aortique par le bas. Cela produit deux canaux par lesquels le sang peut circuler. Le processus de dissection aortique produit
L'Anatomie de Gray	une douleur consid rable pour le patient et appara t g n ralement rapidement. G n ralement, la douleur est ressentie entre les omoplates et irradie dans le dos, et bien que la douleur ne provienne pas de la musculature du dos ou de la colonne vert brale, un examen attentif des structures autres que le dos doit toujours tre recherch . La diff rence de tension art rielle entre les deux bras indique le niveau auquel la dissection a commenc . Le point d entr e est proximal par rapport l art re sous-clavi re gauche. A ce niveau, un petit lambeau a t cr , qui limite le flux sanguin vers le membre sup rieur gauche, donnant ainsi l'enregistrement de l'hypotension. Le tronc brachioc phalique n'a pas t affect par la dissection aortique et le flux sanguin reste donc appropri au membre sup rieur droit. La parapl gie tait caus e par une isch mie de la moelle pini re. L apport sanguin la moelle pini re provient d une seule art re spinale ant rieure et de deux art res spinales post rieures. Ces art res sont aliment es par les art res spinales segmentaires chaque niveau vert bral. Il existe un certain nombre d'art res de renforcement (art res m dullaires segmentaires) le long de la moelle pini re, dont la plus grande est l'art re d'Adamkiewicz. Cette art re d Adamkiewicz, une art re m dullaire segmentaire, na t g n ralement de la r gion thoracique inf rieure ou lombaire sup rieure, et malheureusement lors de la dissection aortique de ce patient, l origine de ce vaisseau a t perturb e. Cela produit une isch mie aigu de la moelle pini re et a provoqu une parapl gie chez le patient. Malheureusement, la dissection s'est tendue, l'aorte s'est rompue et le patient a succomb . Une femme de 55 ans s'est pr sent e chez son m decin avec une alt ration sensorielle dans la r gion fessi re droite (fesse) et dans la fente interfessi re (natale). L'examen a galement r v l une faiblesse l g re des muscles du pied et une faiblesse subtile du long extenseur de l'hallux, du long extenseur des orteils et du troisi me fibulaire droite. Le patient s est galement plaint de l gers sympt mes de douleur en arri re dans la r gion fessi re droite. Une l sion a t postul e au niveau du sacrum gauche. Les douleurs de la r gion sacro-iliaque droite pourraient facilement tre attribu es l articulation sacro-iliaque, souvent tr s sensible la douleur. La faiblesse des muscles intrins ques du pied et des muscles extenseur long de l'hallucis, extenseur long des orteils et fibulaire tiers soul ve la possibilit d'une anomalie affectant les nerfs sortant du sacrum et ventuellement la jonction lombo-sacr e. La sensation alt r e autour de la r gion fessi re vers l'anus soutiendrait galement ces caract ristiques de localisation anatomiques. Une radiographie du bassin a t obtenue. La radiographie est apparue sans particularit lors de la premi re inspection. Cependant, le patient a subi des examens plus approfondis, notamment une tomodensitom trie et une IRM, qui ont d montr une l sion destructrice importante impliquant l'ensemble du sacrum gauche s' tendant jusqu'aux foramens sacr s ant rieurs aux niveaux S1, S2 et S3. Il est int ressant de noter que les radiographies simples du sacrum peuvent souvent sembler normales lors de la premi re inspection, et une imagerie plus approfondie doit toujours tre recherch e chez les patients chez lesquels on soup onne une anomalie sacr e. La l sion tait expansive et lytique. La plupart des m tastases osseuses sont g n ralement non expansives. Ils peuvent ainsi roder l'os, produisant des l sions de type lytiques, ou devenir tr s scl rotiques (m tastases prostatiques et m tastases mammaires). De temps en temps, nous observons un sch ma mixte de lytique et de scl rose. Il existe un certain nombre de cas rares dans lesquels certaines m tastases sont expansives et lytiques. Celles-ci surviennent g n ralement lors de m tastases r nales et peuvent tre observ es dans le my lome multiple. L'importance anatomique de ces tumeurs sp cifiques est qu'elles se d veloppent souvent et empi tent sur d'autres structures. La nature expansive de la tumeur de cette patiente dans le sacrum tait l origine de la compression des racines nerveuses sacr es, produisant ses sympt mes. Le patient a subi une radioth rapie, s'est fait exciser la tumeur r nale et suit actuellement une chimio-immunoth rapie. 122.e1 122.e2 Aper u conceptuel Relation avec d'autres r gions Fig. 2.20, suite Fig. 2.20, suite la clinique suite Fig. 2.55, suite Fig. 2.68, suite Fig. 2.69, suite Le thorax est un cylindre de forme irr guli re avec une ouverture troite (ouverture thoracique sup rieure) en haut et une ouverture relativement grande (ouverture thoracique inf rieure) en bas (Fig. 3.1). L'ouverture thoracique sup rieure est ouverte, permettant une continuit avec le cou ; l'ouverture thoracique inf rieure est ferm e par le diaphragme. La paroi musculo-squelettique du thorax est flexible et se compo

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