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s du Pacifique et 0,3 % d'origine am rindienne ou d'Alaska. Ces pourcentages ont diminu ou sont rest s les m mes depuis 2007. Il sera difficile de d velopper un personnel de sant diversifi capable de r pondre aux besoins d'une population de plus en plus diversifi e sans changements radicaux dans la composition raciale et ethnique des corps d' tudiants en m decine. Interventions des prestataires INT GRATION DE L' DUCATION INTERCULTURELLE DANS LA FORMATION DE TOUS LES PROFESSIONNELS DE LA SANT L'objectif de l' ducation interculturelle est d'am liorer la capacit des prestataires comprendre, communiquer et prendre soin de patients d'origines diverses. Une telle ducation se concentre sur la sensibilisation aux influences socioculturelles sur les croyances et les comportements en mati re de sant et sur le renforcement des comp tences pour faciliter la compr hension et la gestion de ces facteurs dans la rencontre m dicale. L' ducation interculturelle comprend des programmes sur les disparit s en mati re de soins de sant , le recours des interpr tes et une communication et une n gociation efficaces entre les cultures. Ces programmes peuvent tre int gr s dans la formation des professionnels de la sant dans les coles de m decine, les programmes de r sidence et les coles de soins infirmiers et peut tre offerte dans le cadre de la formation continue. Malgr l'importance de ce domaine de l' ducation et l'attention qu'il a attir de la part des organismes d'accr ditation de l' ducation m dicale, une enqu te nationale men e aupr s des m decins r sidents principaux par Weissman et ses coll gues a r v l que jusqu' 28 % ne se sentaient pas pr par s traiter les questions interculturelles, y compris les soins aux patients qui ont des croyances religieuses qui peuvent affecter le traitement, les patients qui utilisent la m decine compl mentaire, les patients qui ont des croyances en mati re de sant en d saccord avec la m decine occidentale, les patients qui se m fient du syst me de soins de sant et les nouveaux immigrants. Dans une tude men e dans une cole de m decine, 70 % des tudiants de quatri me ann e se sentaient mal pr par s pour s'occuper de patients ayant une ma trise limit e de l'anglais. Les efforts visant int grer l' ducation interculturelle dans l' ducation m dicale contribueront am liorer la communication et fournir une meilleure qualit de soins tous les patients. INCORPORATION DE L'ENSEIGNEMENT SUR L'IMPACT DE LA RACE, DE L'ETHNICIT ET DE LA CULTURE sur LA PRISE DE D CISION CLINIQUE Traitement in gal et plus r cent des tudes ont montr que les st r otypes des prestataires de soins de sant peuvent conduire un traitement disparate en fonction de la race ou de l'origine ethnique d'un patient. Le Comit de liaison sur l' ducation m dicale, qui accr dite les coles de m decine, a publi une directive selon laquelle l' ducation m dicale devrait inclure des instructions sur la fa on dont la race, l'origine ethnique et la culture d'un patient pourraient inconsciemment avoir un impact sur la communication et la prise de d cision clinique. Interventions aupr s des patients La difficult naviguer dans le syst me de soins de sant et acc der aux soins peut tre un obstacle pour toutes les populations, en particulier pour les minorit s. De m me, le manque d'autonomisation ou d'implication des minorit s dans la rencontre m dicale peut constituer un obstacle aux soins. Les patients doivent tre duqu s sur la fa on de naviguer dans le syst me de soins de sant et sur la meilleure fa on d'acc der aux soins. Les interventions doivent tre utilis es pour accro tre la participation des patients aux d cisions de traitement. recommandations g n rales ACCRO TRE LA SENSIBILISATION AUX DISPARIT S RACIALES/ETHNIQUES dans les SOINS DE SANT Les efforts de sensibilisation aux disparit s raciales/ethniques dans les soins de sant ont peu fait pour le grand public, mais ont t assez fructueux chez les m decins, selon un rapport de la Kaiser Family Foundation. En 2006, pr s de 6 personnes interrog es sur 10 pensaient que les Noirs recevaient la m me qualit de soins que les Blancs, et 5 sur 10 pensaient que les Latinos recevaient la m me qualit de soins que les Blancs. Ces estimations sont similaires aux r sultats d'une enqu te de 1999. Malgr ce manque de sensibilisation, la plupart des gens pensaient que tous les Am ricains m ritaient des soins de qualit , quelle que soit leur origine. En revanche, le niveau de sensibilisation des m decins a fortement augment . En 2002, la majorit (69 %) des m decins ont d clar que le syst me de sant traitait rarement ou jamais les personnes injustement en fonction de leur origine raciale/ethnique. En 2005, moins d'un quart (24 %) des m decins taient en d saccord avec l'affirmation selon laquelle les patients appartenant des minorit s re oivent g n ralement des soins de qualit inf rieure celle des patients blancs . La sensib
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ilisation accrue des professionnels de la sant et du public aux disparit s raciales et ethniques en mati re de sant est une premi re tape importante dans la lutte contre ces disparit s. Les objectifs ultimes sont de g n rer un discours et de mobiliser des actions pour rem dier aux disparit s plusieurs niveaux, y compris les d cideurs en mati re de sant , les syst mes de sant et la communaut . MENER DES RECHERCHES SUPPL MENTAIRES pour IDENTIFIER LES SOURCES DE DISPARIT S ET D'INTERVENTIONS PROMETTEUSES Bien que la litt rature qui a servi de base aux conclusions rapport es et aux recommandations formul es dans In galit de traitement ait fourni des preuves significatives de disparit s raciales et ethniques, des recherches suppl mentaires sont n cessaires dans plusieurs domaines. Tout d'abord, la plupart de la litt rature sur les disparit s se concentre sur les diff rences entre les Noirs et les Blancs ; on en sait beaucoup moins sur les exp riences des autres groupes minoritaires. L'am lioration de la capacit collecter des donn es sur les patients raciaux et ethniques devrait faciliter ce processus. Cependant, dans les cas o les syst mes n cessaires ne sont pas encore en place, des donn es sur les patients raciaux et ethniques peuvent tre collect es de mani re prospective dans le cadre de la recherche clinique ou sur les services de sant afin d' lucider plus compl tement les disparit s pour d'autres populations. Deuxi mement, une grande partie de la litt rature sur les disparit s ce jour s'est concentr e sur la d finition des domaines dans lesquels ces disparit s existent, mais moins a t faite pour identifier les multiples facteurs qui contribuent aux disparit s ou pour tester les interventions visant rem dier ces facteurs. Il y a clairement un besoin de recherche qui identifie les pratiques prometteuses et les solutions aux disparit s. Les prestataires de soins de sant individuels peuvent faire plusieurs choses lors de la rencontre clinique pour rem dier aux disparit s raciales et ethniques dans les soins de sant . Soyez conscient que les disparit s existent Une sensibilisation accrue aux disparit s raciales et ethniques parmi les professionnels de la sant est une premi re tape importante dans la lutte contre les disparit s dans les soins de sant . Ce n'est qu'avec une plus grande sensibilisation que les prestataires de soins peuvent tre l' coute de leur comportement dans la pratique clinique et ainsi surveiller ce comportement et s'assurer que tous les patients re oivent des soins de la plus haute qualit , ind pendamment de leur race, de leur origine ethnique ou de leur culture. Pratiquer des soins culturellement comp tents Des efforts ant rieurs ont t d ploy s pour enseigner aux cliniciens les attitudes, les valeurs, les croyances et les comportements de certains groupes culturels - la pratique cl faire et ne pasfaire pour prendre soin du patient hispanique ou du patient asiatique , par exemple. Dans certaines situations, l'apprentissage d'une communaut locale ou d'un groupe culturel particulier, dans le but de suivre les principes des soins primaires ax s sur la communaut , peut tre utile ; lorsqu'elle est appliqu e de mani re large et non critique, cependant, cette approche peut en fait conduire des st r otypes et une simplification excessive de la culture, sans respect pour sa complexit . La comp tence culturelle a ainsi volu , passant du simple apprentissage de l'information et de la formulation d'hypoth ses sur les patients en fonction de leurs ant c dents l'accent mis sur le d veloppement de comp tences qui suivent les principes de soins centr s sur le patient. Le centrage sur le patient englobe les qualit s de compassion, d'empathie et de r activit aux besoins, aux valeurs et aux pr f rences exprim es par chaque patient. La comp tence culturelle vise aller plus loin en largissant le r pertoire de connaissances et de comp tences classiquement d finies comme centr es sur le patient pour inclure celles qui sont particuli rement utiles dans les interactions interculturelles (et qui, en fait, sont vitales dans toutes les rencontres cliniques). Ce r pertoire comprend effectivement en utilisant les services d'un interpr te, en obtenant que le patient comprenne son tat, en valuant les pr f rences de prise de d cision et le r le de la famille, en d terminant les points de vue du patient sur la biom decine par rapport la m decine compl mentaire et alternative, en reconnaissant les questions sexuelles et de genre et en renfor ant la confiance. Par exemple, s'il est important de comprendre les croyances de tous les patients en mati re de sant , il peut tre particuli rement crucial de comprendre les croyances en mati re de sant des patients qui viennent d'une culture diff rente ou qui ont une exp rience de soins de sant diff rente. Avec le patient individuel comme enseignant, le m decin peut ajuster son style de pratique po
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ur r pondre aux besoins sp cifiques du patient. viter les st r otypes Plusieurs strat gies peuvent permettre aux prestataires de soins de sant de contrer, la fois de mani re syst mique et individuelle, la tendance normale aux st r otypes. Par exemple, lorsque des quipes racialement/ethniquement/culturellement/socialement diverses dans lesquelles chaque membre re oit un pouvoir gal sont rassembl es et sont charg es d'atteindre un objectif commun, un sentiment de camaraderie se d veloppe et emp che le d veloppement de st r otypes bas s sur la race/l'origine ethnique, le sexe, la culture ou la classe. Ainsi, les prestataires de soins de sant devraient viser acqu rir de l'exp rience en travaillant avec un ensemble diversifi de coll gues et en apprenant d'eux. De plus, le simple fait d' tre conscient du fonctionnement des facteurs cognitifs sociaux permet aux prestataires de v rifier ou de surveiller activement leur comportement. Les m decins peuvent constamment r valuer pour s'assurer qu'ils offrent les m mes choses, de la m me mani re, tous les patients. Comprendre sa propre sensibilit aux st r otypes - et comment les disparit s peuvent en r sulter - est essentiel pour fournir des soins quitables et de haute qualit tous les patients. Travailler pour renforcer la confiance La m fiance des patients l' gard du syst me de soins de sant et des prestataires de soins de sant a un impact sur de multiples facettes de la rencontre m dicale, avec des effets allant de la diminution de la satisfaction des patients aux soins retard s. Bien que l'h ritage historique de la discrimination ne puisse jamais tre effac , plusieurs mesures peuvent tre prises pour instaurer la confiance avec les patients et rem dier aux disparit s. Tout d'abord, les prestataires doivent tre conscients que la m fiance existe et est plus r pandue parmi les populations minoritaires, compte tenu de l'histoire de la discrimination aux tats-Unis et dans d'autres pays. Deuxi mement, les prestataires doivent rassurer les patients sur le fait qu'ils viennent en premier, que tout sera fait pour s'assurer qu'ils obtiennent toujours les meilleurs soins disponibles et que leurs soignants serviront de d fenseurs. Troisi mement, les comp tences interpersonnelles et les techniques de communication qui font preuve d'honn tet , d'ouverture, de compassion et de respect de la part du prestataire de soins de sant sont des outils essentiels pour d manteler la m fiance. Enfin, les patients indiquent que la confiance est tablie lorsqu'il y a une prise de d cision partag e et participative et que le fournisseur fait un effort concert pour comprendre les ant c dents du patient. Lorsque la relation m decin-patient est recadr e comme une relation de solidarit , le sentiment de vuln rabilit du patient peut tre transform en un sentiment de confiance. L' limination r ussie des disparit s n cessite des interventions de renforcement de la confiance et le renforcement de cette relation. La question des disparit s raciales et ethniques dans les soins de sant a acquis une importance nationale, la fois avec la publication du rapport de l'OIM sur l'in galit de traitement et avec des articles plus r cents qui ont confirm leur persistance et explor leurs causes profondes. En outre, un autre rapport influent de l'OIM 16e-7, Crossing the Quality Chasm, a soulign l'importance de l' quit , c'est- -dire l'absence de variations dans la qualit des soins en raison de caract ristiques personnelles, y compris la race et l'origine ethnique, en tant que principe central de la qualit . Les efforts actuels en mati re de r forme et de transformation des soins de sant , y compris une plus grande attention port e la valeur (soins de haute qualit et contr le des co ts), permettront la nation de se concentrer davantage sur les soins aux populations qui b n ficient de soins de faible qualit et co teux. La lutte contre les disparit s deviendra un objectif majeur, et il y aura de nombreuses opportunit s videntes d'interventions pour les liminer. Une plus grande attention port e la lutte contre les causes profondes des disparit s am liorera les soins fournis tous les patients, et pas seulement ceux qui appartiennent des minorit s raciales et ethniques. Les auteurs remercient Marina Cervantes pour ses contributions ce chapitre. Questions thiques en m decine clinique Bernard Lo, Christine Grady Les m decins du XXIe si cle sont confront s de nouveaux dilemmes thiques qui peuvent tre d routants et puisants sur le plan motionnel. Par exemple, les dossiers m dicaux lectroniques, les appareils personnels portatifs et la prestation de soins par des quipes interdisciplinaires promettent tous des soins plus coordonn s et plus complets, mais soul vent galement de nouvelles pr occupations concernant la confidentialit , les limites appropri es de la relation m decin-patient et la responsabilit . Le chapitre 1 replace la pratique de la m d
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ecine dans un contexte professionnel et historique. Le pr sent chapitre pr sente les approches et les principes que les m decins peuvent utiliser pour aborder les probl mes thiques qu'ils rencontrent dans leur travail. Les m decins portent chaque jour des jugements thiques sur les situations cliniques. Les codes professionnels traditionnels et les principes thiques fournissent des conseils instructifs aux m decins, mais doivent tre interpr t s et appliqu s chaque situation. Les m decins doivent tre pr par s l'apprentissage tout au long de la vie sur les questions thiques et les dilemmes ainsi que sur les nouveaux d veloppements scientifiques et cliniques. Lorsqu'ils sont confront s des probl mes thiques difficiles, les m decins peuvent avoir besoin de r valuer leurs convictions fondamentales, de tol rer l'incertitude et de maintenir leur int grit tout en respectant les opinions des autres. Discuter de probl mes thiques perplexes avec d'autres membres de l' quipe de soins de sant , des services de consultation en thique ou du comit d' thique de l'h pital peut clarifier les probl mes et r v ler des strat gies de r solution, notamment en am liorant la communication et en faisant face des motions fortes ou conflictuelles. Plusieurs approches peuvent tre utiles pour r soudre les probl mes thiques. Parmi ces approches figurent celles bas es sur les principes thiques, l' thique de la vertu, les serments professionnels et les valeurs personnelles. Ces diff rentes sources d'orientation englobent des pr ceptes qui peuvent entrer en conflit dans un cas particulier, laissant le m decin dans une situation d licate. Dans une soci t diversifi e, diff rentes personnes peuvent se tourner vers diff rentes sources d'orientation morale. En outre, les pr ceptes moraux g n raux doivent souvent tre interpr t s et appliqu s dans le contexte d'une situation clinique particuli re. Lorsqu'ils sont confront s un d fi thique, les m decins doivent exprimer leurs pr occupations et leur raisonnement, discuter et couter les points de vue des autres personnes impliqu es dans l'affaire et faire appel aux ressources disponibles au besoin. Gr ce ces efforts, les m decins peuvent mieux comprendre les probl mes thiques auxquels ils sont confront s et peuvent souvent trouver des solutions mutuellement acceptables des probl mes complexes. Les principes thiques peuvent servir de lignes directrices g n rales pour aider les m decins d terminer la bonne chose faire. Respect des patients Les m decins doivent toujours traiter les patients avec respect, ce qui implique de comprendre les objectifs des patients, de communiquer efficacement, d'obtenir un consentement clair et volontaire pour les interventions, de respecter les refus clair s et de prot ger la confidentialit . Diff rents objectifs et approches cliniques sont souvent r alisables, et les interventions peuvent entra ner la fois des avantages et des inconv nients. Les individus accordent des valeurs diff rentes la sant et aux soins m dicaux et valuent diff remment les avantages et les risques des interventions m dicales. En g n ral, les valeurs et les choix clair s des patients doivent tre respect s. OBTENIR LE CONSENTEMENT CLAIR Pour aider les patients prendre des d cisions clair es, les m decins devraient discuter avec eux de la nature des soins propos s, des solutions de rechange et des risques, des avantages et des cons quences probables de chaque option. Le consentement clair implique plus que l'obtention de signatures sur les formulaires de consentement. Les m decins devraient promouvoir la prise de d cision partag e en duquant les patients, en r pondant leurs questions, en faisant des recommandations et en les aidant d lib rer. Les patients peuvent tre submerg s par le jargon m dical, des explications inutilement compliqu es ou la fourniture de trop d'informations la fois. Les patients ne peuvent prendre des d cisions clair es que s'ils re oivent des informations honn tes et compr hensibles. Les patients comp tents et inform s peuvent refuser les interventions recommand es et choisir parmi des alternatives raisonnables. Si les patients ne peuvent pas donner leur consentement en cas d'urgence et si le retard du traitement pendant que des m res porteuses 17e-1 sont contact es met leur vie ou leur sant en danger, le traitement peut tre administr sans consentement clair . Les personnes sont pr sum es vouloir de tels soins d'urgence, sauf indication contraire pr alable. Le respect des patients ne leur donne pas le droit d'insister sur les soins qu'ils souhaitent. Les m decins ne sont pas tenus de fournir des interventions qui n'ont aucune justification physiologique, qui ont d j chou ou qui sont contraires aux recommandations de pratique fond es sur des preuves, au bon jugement clinique ou aux politiques publiques. Les politiques et les lois nationales dictent galement certaines d cisions - par exemple,
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l'attribution d'organes cadav riques pour la transplantation et, dans la plupart des tats, l'interdiction du suicide assist par un m decin. Les m decins doivent divulguer et discuter d'informations pertinentes et pr cises sur le diagnostic, le pronostic et les options de traitement. Pour aider les patients faire face aux mauvaises nouvelles, les m decins peuvent ajuster le rythme de la divulgation, offrir de l'empathie et de l'espoir, fournir un soutien motionnel et faire appel d'autres ressources telles que les soins spirituels ou le travail social. Les m decins peuvent tre tent s de retenir un diagnostic grave, de le d former en utilisant des termes ambigus ou de limiter les discussions sur le pronostic ou les risques de peur que certaines informations ne rendent les patients anxieux ou d prim s. Fournir des informations honn tes sur les situations cliniques pr serve l'autonomie et la confiance des patients et favorise une bonne communication avec les patients et les coll gues. Cependant, les patients peuvent choisir de ne pas recevoir de telles informations, demandant aux m res porteuses de prendre des d cisions en leur nom, comme c'est souvent le cas avec les diagnostics graves dans certaines cultures traditionnelles. VITER LA TROMPERIE Les prestataires de soins de sant envisagent parfois d'utiliser des mensonges ou la tromperie pour obtenir des avantages pour les patients. Le mensonge fait r f rence des d clarations connues pour tre fausses et destin es induire en erreur l'auditeur. La tromperie comprend les d clarations et les actions destin es induire en erreur l'auditeur, qu'elles soient ou non litt ralement vraies. Par exemple, un m decin peut signer un formulaire d'invalidit pour un patient qui ne r pond pas aux crit res d'invalidit . Bien que motiv e par le d sir d'aider le patient, une telle tromperie est thiquement probl matique car elle mine la cr dibilit et la fiabilit des m decins. MAINTENIR LA CONFIDENTIALIT Le maintien de la confidentialit est essentiel pour respecter l'autonomie et la vie priv e des patients, les encourage se faire soigner et discuter franchement des probl mes, et pr vient la discrimination. Cependant, la confidentialit peut tre cart e pour viter un pr judice grave aux tiers ou au patient. Les exceptions la confidentialit sont justifi es si le risque est grave et probable, s'il n'existe pas de mesures moins restrictives pour viter le risque, si les effets n fastes de la confidentialit pr pond rante sont minimis s et si ces effets n fastes sont jug s acceptables par la soci t . Par exemple, la loi oblige les m decins signaler les cas de tuberculose, d'infection sexuellement transmissible, de maltraitance des personnes g es ou des enfants et de violence domestique. SOINS AUX PATIENTS QUI MANQUENT DE CAPACIT DE PRISE de d cision Certains patients ne sont pas en mesure de prendre des d cisions clair es en raison de l'inconscience, de la d mence, du d lire ou d'autres conditions m dicales. Bien que seuls les tribunaux aient le pouvoir l gal de d terminer qu'un patient est incomp tent pour prendre des d cisions m dicales, dans la pratique, les m decins d terminent quand les patients n'ont pas la capacit de prendre des d cisions en mati re de soins de sant et prennent des dispositions pour que des substituts prennent des d cisions leur place, sans impliquer les tribunaux. Les patients ayant la capacit de prendre des d cisions peuvent exprimer un choix et appr cier la situation m dicale ; la nature des soins propos s ; les alternatives ; et les risques, les avantages et les cons quences de chaque alternative. Leurs choix doivent tre coh rents avec leurs valeurs et ne pas tre le r sultat de d lires ou d'hallucinations. Les psychiatres peuvent aider valuer la capacit de prise de d cision dans les cas difficiles. Lorsque les d ficiences sont fluctuantes ou r versibles, les d cisions doivent tre report es si possible jusqu' ce que le patient retrouve sa capacit de prise de d cision. Si un patient n'a pas la capacit de prendre des d cisions, les m decins devraient demander : Qui est le substitut appropri et que voudrait faire le patient ? Les patients peuvent d signer une personne pour servir de mandataire en mati re de soins de sant ou pour assumer une procuration durable pour les soins de sant ; ces choix doivent tre respect s. (Voir le chapitre 10 pour plus de d tails sur la planification pr alable des soins.) moins qu'un patient sans capacit d cisionnelle n'ait pr alablement d sign un mandataire en soins de sant , les m decins demandent g n ralement aux membres de la famille de servir de substituts. De nombreux patients veulent des membres de la famille comme substituts, et les membres de la famille ont g n ralement c ur l'int r t sup rieur du patient. Les lois de la plupart des tats am ricains d finissent une liste prioritaire de parents qui peuvent servir de substituts si le patient n'a pas d
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sign de mandataire. Les d cisions des m res porteuses doivent tre guid es par les valeurs, les objectifs et les pr f rences pr c demment exprim es du patient. Cependant, il peut tre appropri de passer outre les pr f rences ant rieures en faveur de l'int r t sup rieur actuel du patient si une intervention est tr s susceptible de fournir un avantage significatif, si les d clarations pr c dentes ne correspondent pas bien la situation ou si le patient a exprim le d sir que la m re porteuse ait une marge de man uvre dans la prise de d cisions. AGIR dans L'INT R T DES PATIENTS Le respect des PATIENTS va au-del du respect de leur autonomie faire des choix clair s concernant leurs soins m dicaux et promouvoir une prise de d cision partag e. Les m decins doivent galement faire preuve de compassion et de d vouement et agir dans le meilleur int r t de leurs patients. Le principe de bienfaisance impose aux m decins d'agir au b n fice du patient. Les patients manquent g n ralement d'expertise m dicale et peuvent tre vuln rables en raison de leur maladie. Ils comptent sur les m decins pour fournir des recommandations judicieuses et promouvoir leur bien- tre. Les m decins encouragent cette confiance et ont l'obligation fiduciaire d'agir dans le meilleur int r t du patient, ce qui devrait pr valoir sur l'int r t personnel du m decin ou sur les int r ts de tiers, tels que les h pitaux ou les assureurs. Les obligations fiduciaires des m decins contrastent fortement avec les relations d'affaires, qui se caract risent par laissez l'acheteur se m fier , et non par la confiance et la confiance. Un principe connexe, d'abord ne pas nuire , interdit aux m decins de fournir des interventions inefficaces ou d'agir sans diligence raisonnable. Bien que souvent cit , ce pr cepte ne fournit lui seul qu'une orientation limit e, car de nombreuses interventions b n fiques pr sentent de graves risques. Les m decins devraient pr venir les dommages inutiles en recommandant des interventions qui maximisent les avantages et minimisent les dommages. G RER LES CONFLITS ENTRE LE RESPECT DES PATIENTS ET AGIR dans LEUR MEILLEUR INT R T Des conflits peuvent survenir lorsque le refus des interventions par les patients va l'encontre de leurs propres objectifs de soins ou leur cause un pr judice grave. Par exemple, si une jeune femme asthmatique refuse la ventilation m canique pour insuffisance respiratoire r versible, la simple acceptation de cette d cision par le m decin, au nom du respect de l'autonomie, est moralement restreinte. Les m decins doivent susciter les attentes et les pr occupations des patients, corriger leurs malentendus et essayer de les persuader d'accepter des th rapies b n fiques. Si les d saccords persistent apr s de tels efforts, les choix clair s des patients et leur opinion sur leur propre int r t devraient pr valoir. Bien que le refus des soins recommand s ne rende pas un patient incomp tent, il peut amener le m decin sonder davantage pour s'assurer que le patient a la capacit de prendre des d cisions clair es. Agir avec justice Le principe de justice fournit des conseils aux m decins sur la fa on de traiter les patients de mani re thique et de prendre des d cisions concernant l'allocation de ressources importantes, y compris leur propre temps. La justice au sens g n ral signifie l' quit : les gens devraient recevoir ce qu'ils m ritent. En outre, il est important d'agir de mani re coh rente dans des cas similaires de mani re pertinente sur le plan thique. Sinon, les d cisions peuvent tre arbitraires, biais es et injustes. La justice interdit la discrimination dans les soins de sant fond e sur la race, la religion, le sexe, l'orientation sexuelle ou d'autres caract ristiques personnelles (chap. 16e). La justice exige galement que les ressources limit es en mati re de soins de sant soient r parties quitablement. L'acc s universel aux soins de sant m dicalement n cessaires reste une aspiration morale non r alis e aux tats-Unis et dans une grande partie du reste du monde. Les patients sans assurance maladie n'ont souvent pas les moyens de payer les soins de sant et n'ont pas acc s aux services de filet de s curit . M me chez les patients assur s, les assureurs peuvent refuser la couverture pour les interventions recommand es par le m decin. Dans cette situation, les m decins devraient d fendre les patients et essayer de les aider obtenir les soins n cessaires. Les m decins pourraient envisager - ou les patients pourraient demander - l'utilisation de la tromperie pour obtenir de tels avantages. Cependant, viter la tromperie est une ligne directrice thique de base qui fixe des limites la d fense des patients. L'allocation des ressources de soins de sant est in vitable car ces ressources sont limit es. Id alement, les d cisions concernant l'allocation sont prises au niveau des politiques publiques, avec la participation des m decins. Par exemple, le United Network fo
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r Organ Sharing (www.unos.org) fournit des crit res pour l'attribution d'organes rares. L'allocation ponctuelle des ressources au chevet du patient est probl matique car elle peut tre incoh rente, injuste et inefficace. Les m decins ont cependant un r le important jouer pour viter les interventions inutiles. Des listes factuelles de tests et de proc dures que les m decins et les patients devraient remettre en question et discuter ont t labor es dans le cadre de la r cente initiative Choisir avec soin (http://www.choosingwisely.org/). Au chevet du patient, les m decins devraient agir en tant que d fenseurs des patients dans le cadre des contraintes fix es par la soci t , d'une couverture d'assurance raisonnable et d'une pratique fond e sur des donn es probantes. Par exemple, si l'assureur d'un patient a une quote-part plus lev e pour les m dicaments non m dicamenteux, il peut toujours tre raisonnable pour les m decins de pr coniser des produits non m dicamenteux pour de bonnes raisons (par exemple, lorsque les m dicaments de la liste sont inefficaces ou non tol r s). L' thique de la vertu se concentre sur le caract re et les qualit s des m decins, dans l'espoir que les m decins cultiveront des vertus telles que la compassion, le d vouement, l'altruisme, l'humilit et l'int grit . Les promoteurs soutiennent que, si de telles caract ristiques s'enracinent, elles aident guider les m decins dans de nouvelles situations. De plus, le simple fait de suivre des pr ceptes ou des principes thiques sans ces vertus conduit des relations m decin-patient indiff rentes. Les serments et les codes professionnels sont des guides utiles pour les m decins. La plupart des m decins pr tent serment lors des c r monies des tudiants en blouse blanche et l'obtention du dipl me de l' cole de m decine, et beaucoup sont membres de soci t s professionnelles qui ont des codes professionnels. Les membres de la profession s'engagent aupr s du public et de leurs patients tre guid s par les principes et les valeurs de ces serments ou codes. Les serments et les codes orientent les m decins sur des id aux thiques plut t que sur des pr occupations pragmatiques quotidiennes. Cependant, les serments et les codes professionnels - m me la tradition hippocratique - ont t critiqu s pour le manque de participation des patients ou du public et le r le limit accord aux patients dans la prise de d cisions. Les valeurs personnelles, les traditions culturelles et les croyances religieuses sont des sources importantes de moralit personnelle qui aident les m decins r soudre les probl mes thiques et faire face la d tresse morale qu'ils peuvent prouver dans la pratique. Bien qu'essentielle, la moralit personnelle est un guide thique limit dans la pratique clinique. Les m decins ont des obligations thiques sp cifiques au r le qui vont au-del de leurs obligations en tant que bonnes personnes, y compris les obligations d'obtenir un consentement clair et de pr server la confidentialit voqu es plus haut dans ce chapitre. En outre, dans un monde culturellement et religieusement diversifi , les patients et les coll gues ont des croyances morales personnelles qui diff rent g n ralement de celles de leurs m decins. Revendications de conscience Certains m decins ont des objections de conscience l' gard de la fourniture ou de l'orientation de patients pour certains traitements, tels que la contraception. Bien qu'on ne doive pas demander aux m decins de violer des croyances morales ou des convictions religieuses profond ment ancr es, les patients doivent recevoir des soins m dicaux appropri s et en temps opportun. Les institutions telles que les cliniques et les h pitaux ont le devoir collectif de fournir les soins dont les patients ont besoin tout en faisant des efforts raisonnables pour tenir compte des objections de conscience des travailleurs de la sant , par exemple en prenant des dispositions pour qu'un autre professionnel fournisse le service en question. Les patients la recherche d'une relation avec un m decin ou un tablissement de soins de sant doivent tre inform s l'avance de toute objection de conscience la fourniture d'interventions sp cifiques. tant donn que les patients doivent g n ralement s lectionner des fournisseurs des fins d'assurance, changer de fournisseur lorsqu'un service sp cifique est n cessaire serait fastidieux. Il existe des limites importantes aux revendications de conscience. Les travailleurs de la sant ne peuvent pas insister pour que les patients re oivent des interventions m dicales ind sirables et ne peuvent pas refuser de traiter les patients en raison de leur race, de leur origine ethnique, de leur origine nationale, de leur sexe ou de leur religion. Une telle discrimination est ill gale et viole le devoir du m decin de respecter les patients. D tresse morale Les m decins et autres prestataires de soins de sant peuvent prouver une d tresse morale lorsqu'ils
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estiment conna tre l'action thiquement correcte prendre dans une situation particuli re, mais qu'ils sont limit s par les politiques institutionnelles, des ressources limit es ou une position subordonn e au d cideur ultime. La d tresse morale peut entra ner de la col re, de l'anxi t , de la frustration, de la fatigue et de l'insatisfaction au travail. Discuter de situations cliniques complexes avec des coll gues et demander de l'aide pour des d cisions difficiles aide soulager la d tresse morale, tout comme un environnement de travail sain caract ris par une communication ouverte et un respect mutuel. Ces diff rentes sources d'orientation contiennent des pr ceptes qui peuvent entrer en conflit dans un cas particulier, laissant le m decin dans une situation d licate. Dans une soci t diversifi e, diff rentes personnes peuvent se tourner vers diff rentes sources d'orientation morale. En outre, les pr ceptes moraux g n raux doivent souvent tre interpr t s et appliqu s dans le contexte d'une situation clinique particuli re. Lorsqu'ils sont confront s un d fi thique, les m decins doivent exprimer leurs pr occupations et leur raisonnement, discuter et couter les points de vue des autres personnes impliqu es dans l'affaire et faire appel aux ressources disponibles au besoin. Gr ce ces efforts, les m decins peuvent mieux comprendre les probl mes thiques auxquels ils sont confront s et trouver souvent des solutions mutuellement acceptables des probl mes complexes. Les r cents changements dans l'organisation et la prestation des soins de sant ont entra n de nouveaux d fis thiques pour les m decins. Le Conseil d'accr ditation pour la formation m dicale sup rieure exige que les tudiants en m decine et les r sidents respectent les limites des heures de travail, qui visent pr venir l' puisement professionnel des m decins, r duire les erreurs et cr er un meilleur quilibre entre le travail et la vie priv e. En plus de la controverse continue sur leur efficacit , certaines pr occupations thiques sont soulev es par les limitations des heures de travail. L'une des pr occupations est que les m decins peuvent d velopper une mentalit de travailleur post qui mine leur d vouement au bien- tre des patients. Les transferts forc s des coll gues peuvent en fait augmenter le risque d'erreurs, et l'inflexibilit peut tre pr judiciable. Dans certains cas, les stagiaires pourraient apporter un avantage irrempla able un patient ou sa famille en d passant les limites des heures de travail, en particulier s'il existe un rapport avec le patient ou sa famille qui n'est pas facilement transf r un autre prestataire. Par exemple, un r sident peut vouloir discuter des d cisions concernant les interventions de maintien de la vie ou r conforter un membre de la famille au sujet du d c s d'un patient (chapitre 10). Ainsi, le strict respect des limites d'heures de travail n'est pas toujours compatible avec l'id al d'agir pour le bien du patient et avec compassion. Les exceptions aux limites d'heures de travail, cependant, devraient rester des exceptions et ne devraient pas tre autoris es saper les politiques en mati re d'heures de travail. Les r les des m decins voluent mesure que les soins sont de plus en plus fournis par des quipes multidisciplinaires. La hi rarchie traditionnelle dans laquelle le m decin est le capitaine du navire peut tre inappropri e, en particulier dans des domaines tels que la pr vention, la gestion de la maladie et sa coordination, et l' ducation des patients. Les m decins doivent respecter les membres de l' quipe et reconna tre l'expertise de ceux qui ont d'autres ant c dents disciplinaires. Les soins en quipe promettent de fournir des soins plus complets et de meilleure qualit . Cependant, une communication et une planification r guli res sont essentielles pour viter la diffusion des responsabilit s et pour s'assurer que quelqu'un est responsable de l'ach vement des t ches de soins aux patients. L'utilisation croissante de lignes directrices de pratique fond es sur des donn es probantes et l'analyse comparative des performances am liorent la qualit globale des soins. Cependant, les recommandations des lignes directrices de pratique peuvent tre inappropri es pour un patient individuel, tandis qu'une autre option peut offrir des avantages beaucoup plus importants. Dans de telles situations, le devoir des m decins d'agir dans le meilleur int r t du patient devrait primer sur les avantages pour la soci t dans son ensemble. Les m decins doivent comprendre les directives de pratique, reconna tre les situations dans lesquelles des exceptions pourraient tre raisonnables et tre pr ts justifier une exception. Avec l'importance et l'int r t croissants pour la sant mondiale, ODS. En r gle g n rale, les m decins acqui rent une exp rience pr cieuse tout en fournissant des services aux patients dans le besoin. De tels arrangements, cependant, peuvent soulev
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er des d fis thiques - par exemple, en raison des diff rences de croyances 17e-3 sur la sant et la maladie, les attentes concernant les soins de sant et le r le du m decin, les normes de pratique clinique et les normes de divulgation des diagnostics graves. Des dilemmes suppl mentaires se posent si les m decins visiteurs assument des responsabilit s au-del de leur niveau de formation ou si les m dicaments et l' quipement donn s ne sont pas adapt s aux besoins locaux. Les m decins et les stagiaires invit s doivent faire preuve de diligence raisonnable pour obtenir les informations n cessaires sur les pratiques culturelles et cliniques dans la communaut d'accueil, doivent travailler en troite collaboration avec les professionnels et les membres de l' quipe locaux et doivent tre explicites sur leurs comp tences, leurs connaissances et leurs limites. En outre, ces dispositions peuvent pr senter des risques. Le m decin traitant peut faire face un risque personnel de maladie infectieuse ou d'accident de v hicule moteur. L' tablissement d'accueil supporte des frais d'administration et de surveillance. La pr paration pr alable ces possibilit s minimise les dommages, la d tresse et les malentendus. De plus en plus, les m decins utilisent les m dias sociaux et lectroniques pour partager des informations avec les patients et d'autres fournisseurs. Les r seaux sociaux peuvent tre particuli rement utiles pour atteindre les patients jeunes ou difficiles d'acc s. Cependant, l'utilisation des m dias sociaux, y compris les blogs, les r seaux sociaux et les sites Web, soul ve des d fis thiques et peut avoir des cons quences n fastes si elle n'est pas abord e avec prudence. L'utilisation abusive des m dias sociaux peut pr senter des risques pour la confidentialit des patients, exposer les patients des d tails intimes de la vie personnelle des m decins, d passer les fronti res professionnelles et mettre en p ril les relations th rapeutiques. Les publications peuvent tre consid r es comme non professionnelles et entra ner des cons quences n fastes pour la r putation, la s curit ou m me l'emploi d'un fournisseur, en particulier si elles expriment de la frustration ou de la col re face des incidents de travail, d nigrent des patients ou des coll gues, utilisent un langage offensant ou discriminatoire, r v lent des informations hautement personnelles ou imaginent un m decin en tat d' bri t , utilisant des drogues ill gales ou dans des poses sexuellement suggestives. Les m decins doivent se rappeler qu'en l'absence de param tres de confidentialit tr s restrictifs, les publications sur Internet en g n ral et sur les sites de r seaux sociaux en particulier sont g n ralement permanentes et peuvent tre accessibles au public, leurs employeurs et leurs patients. Les m decins doivent s parer les sites Web professionnels des sites Web personnels, des comptes de r seaux sociaux et des blogs et doivent suivre les directives labor es par les institutions et les soci t s professionnelles sur l'utilisation des m dias sociaux pour communiquer avec les patients. Agir dans le meilleur int r t des patients peut entrer en conflit avec l'int r t personnel du m decin ou les int r ts de tiers tels que les assureurs ou les h pitaux. D'un point de vue thique, les int r ts des patients devraient tre primordiaux. M me l'apparence d'un conflit d'int r ts peut miner la confiance dans la profession. Les prestataires de soins de sant peuvent se voir proposer des incitations financi res pour am liorer la qualit ou l'efficacit des soins. De telles incitations la r mun ration au rendement, cependant, pourraient amener les m decins viter les patients plus malades avec des cas plus compliqu s ou se concentrer sur des r sultats comparatifs m me lorsqu'une telle orientation n'est pas dans le meilleur int r t d'un patient individuel. En revanche, les paiements l'acte incitent les m decins commander plus d'interventions que n cessaire ou orienter les patients vers des laboratoires ou des installations d'imagerie dans lesquels ils ont une participation financi re. Ind pendamment des incitations financi res, les m decins devraient recommander les soins disponibles qui sont dans le meilleur int r t du patient - ni plus ni moins. Les relations financi res entre les m decins et l'industrie sont de plus en plus scrut es. Les dons des soci t s pharmaceutiques et de dispositifs peuvent cr er un risque inappropri d'influence indue, induire des sentiments subconscients de r ciprocit , nuire la confiance du public et augmenter le co t des soins de sant . De nombreux centres m dicaux universitaires ont interdit aux compagnies pharmaceutiques de donner des stylos, des blocs-notes et des repas aux m decins. En vertu de la nouvelle Physician Payment Sunshine Act, les entreprises doivent divulguer publiquement les noms des m decins qui elles ont effectu des paiements ou transf r des biens mat riels et le montant d
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e ces paiements ou transferts. Le d fi consistera distinguer les paiements pour les contrats de conseil scientifique et de recherche - qui sont coh rents avec les missions professionnelles et acad miques et devraient tre encourag s - de ceux pour les discours promotionnels et le conseil dont l'objectif est d'augmenter les ventes des produits de l'entreprise. Certains travailleurs de la sant , craignant des infections professionnelles mortelles, ont refus de s'occuper de certains patients, tels que ceux infect s par le VIH ou atteints du syndrome respiratoire aigu s v re (SRAS). De telles craintes concernant la s curit personnelle doivent tre reconnues. Les tablissements de soins de sant devraient r duire les risques professionnels en fournissant une formation appropri e, un quipement de protection et une supervision. Pour remplir leur mission d'aider les patients, les m decins doivent fournir des soins appropri s dans le cadre de leur expertise clinique, malgr certains risques personnels. Les erreurs sont in vitables en m decine clinique, et certaines erreurs provoquent des v nements ind sirables graves qui nuisent aux patients. La plupart des erreurs sont caus es par un manque d'attention ou des failles dans le syst me de prestation des soins de sant ; seules quelques-unes r sultent d'un comportement individuel bl mable (Chaps. 3 et 4 d cembre Les m decins et les tudiants peuvent craindre que la divulgation d'erreurs ne nuise leur carri re. Cependant, les patients appr cient d' tre inform s lorsqu'une erreur se produit, de recevoir des excuses et d' tre inform s des efforts visant pr venir des erreurs similaires l'avenir. Les m decins et les tablissements de soins de sant font preuve de respect envers les patients en divulguant les erreurs, en offrant une compensation appropri e pour le pr judice caus et en utilisant les erreurs comme des opportunit s pour am liorer la qualit des soins. Dans l'ensemble, la s curit des patients est plus susceptible d' tre am lior e par une approche d'am lioration de la qualit des erreurs plut t que par une approche punitive, sauf en cas d'incomp tence grave, de d ficience du m decin, de violations des limites ou de violations r p t es des proc dures standard. L'int r t des m decins pour l'apprentissage, qui favorise l'objectif long terme de b n ficier aux futurs patients, peut entrer en conflit avec l'objectif court terme de fournir des soins optimaux aux patients actuels. Lorsque les stagiaires apprennent effectuer des proc dures sur des patients, ils n'ont pas la comp tence de m decins exp riment s, et les patients peuvent prouver des inconv nients, de l'inconfort, des proc dures plus longues ou m me un risque accru. Bien que le consentement des patients la participation des stagiaires leurs soins soit toujours important, il est particuli rement important pour les examens intimes, tels que les examens pelviens, rectaux, mammaires et testiculaires, et pour les proc dures invasives. Pour assurer la coop ration des patients, certains prestataires de soins pr sentent les tudiants comme des m decins ou ne disent pas aux patients que les stagiaires effectueront des proc dures. Une telle fausse d claration sape la confiance, peut conduire une tromperie plus labor e et rend difficile pour les patients de faire des choix clair s concernant leurs soins. Les patients doivent savoir qui fournit les soins et comment les stagiaires sont supervis s. La plupart des patients, lorsqu'ils sont inform s, permettent aux stagiaires de jouer un r le actif dans leurs soins. Les m decins peuvent h siter intervenir lorsque des coll gues atteints d'alcoolisme, de toxicomanie ou de maladie psychiatrique ou m dicale mettent les patients en danger. Cependant, la soci t compte sur les m decins pour se r guler. Si les coll gues d'un m decin avec facult s affaiblies ne prennent pas de mesures pour prot ger les patients, personne d'autre ne peut tre en mesure de le faire. La recherche clinique est essentielle pour traduire les d couvertes scientifiques en tests et th rapies b n fiques pour les patients. Cependant, la recherche clinique soul ve des pr occupations thiques parce que les participants font face des inconv nients et des risques dans une recherche qui n'est pas con ue sp cifiquement pour leur b n ficier, mais plut t pour faire progresser les connaissances scientifiques. Les lignes directrices thiques pour les chercheurs exigent qu'ils obtiennent le consentement clair et volontaire des participants et l'approbation d'un comit d'examen institutionnel, qui d termine que les risques pour les participants sont acceptables et ont t minimis s et recommande des protections suppl mentaires appropri es lorsque la recherche inclut des participants vuln rables. Les m decins peuvent tre impliqu s en tant qu'investigateurs de recherche clinique ou peuvent tre en mesure de r f rer ou de recommander la participation un essai clinique
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leurs patients. Les m decins doivent tre des consommateurs critiques des r sultats de la recherche clinique et suivre les progr s qui changent les normes de pratique. Les cours et les conseils sur l' thique de la recherche clinique sont largement disponibles. Douleur : physiopathologie et prise en charge James P. Rathmell, Howard L. Fields La province de m decine est de pr server et de restaurer la sant et de soulager la souffrance. Comprendre la douleur est essentiel pour atteindre ces deux objectifs. Parce que la douleur est universellement comprise comme un signal de maladie, il est 18 SEC Tion 1 PAin FIguRE 18-1 Composants d'un nerf cutan typique. Il existe deux cat gories fonctionnelles distinctes d'axones : les aff rences primaires avec des corps cellulaires dans le ganglion de la racine dorsale et les fibres postganglionnaires sympathiques avec des corps cellulaires dans le ganglion sympathique. Les aff rences primaires comprennent celles qui ont des axones my linis s (A ) de grand diam tre, my linis s (A ) de petit diam tre et non my linis s (C). Toutes les fibres postganglionnaires sympathiques ne sont pas my linis es. CHAPITRE 18 La douleur : la physiopathologie et la prise en charge est le sympt me le plus courant qui attire l'attention d'un m decin sur un patient. La fonction du syst me sensoriel de la douleur est de prot ger le corps et de maintenir l'hom ostasie. Il le fait en d tectant, localisant et identifiant les processus d'endommagement des tissus potentiels ou r els. tant donn que diff rentes maladies produisent des mod les caract ristiques de l sions tissulaires, la qualit , l' volution dans le temps et l'emplacement de la douleur d'un patient fournissent des indices diagnostiques importants. Il est de la responsabilit du m decin de fournir un soulagement rapide et efficace de la douleur. La douleur est une sensation d sagr able localis e sur une partie du corps. Il est souvent d crit en termes de processus p n trant ou destructeur des tissus (par exemple, poignard, br lure, torsion, d chirure, compression) et/ou de r action corporelle ou motionnelle (par exemple, terrifiant, naus eux, c urant). De plus, toute douleur d'intensit mod r e ou lev e s'accompagne d'anxi t et de l'envie d' chapper ou de mettre fin la sensation. Ces propri t s illustrent la dualit de la douleur : c'est la fois une sensation et une motion. Lorsqu'elle est aigu , la douleur est typiquement associ e une excitation comportementale et une r ponse au stress consistant en une augmentation de la pression art rielle, de la fr quence cardiaque, du diam tre de la pupille et des taux de cortisol plasmatique. En outre, une contraction musculaire locale (par exemple, flexion d'un membre, rigidit de la paroi abdominale) est souvent pr sente. M CANISMES P RIPH RIQUES Le Nocicepteur Aff rent Primaire Un nerf p riph rique se compose des axones de trois types diff rents de neurones : les aff rents sensoriels primaires, les neurones moteurs et les neurones postganglionnaires sympathiques (Fig. 18-1). Les corps cellulaires des aff rents sensoriels primaires sont situ s dans les ganglions de la racine dorsale l'int rieur du foramen vert bral. L'axone aff rent primaire a deux branches : l'une se projette centralement dans la moelle pini re et l'autre se projette p riph riquement pour innerver les tissus. Les aff rences primaires sont class es par leur diam tre, leur degr de my linisation et leur vitesse de conduction. Les fibres aff rentes de plus grand diam tre, A-b ta (A ), r pondent au maximum au toucher l ger et/ou aux stimuli en mouvement ; elles sont pr sentes principalement dans les nerfs qui innervent la peau. Chez les individus normaux, l'activit de ces fibres ne produit pas de douleur. Il existe deux autres classes de fibres nerveuses aff rentes primaires : les axones A-delta (A ) my linis s de petit diam tre et les axones (C) non my linis s (Fig. 18-1). Ces fibres sont pr sentes dans les nerfs de la peau et dans les structures somatiques et visc rales profondes. Certains tissus, tels que la corn e, ne sont innerv s que par les aff rences de fibres A et C. La plupart des aff rents des fibres A et C ne r pondent au maximum qu' des stimuli intenses (douloureux) et produisent l'exp rience subjective de la douleur lorsqu'ils sont stimul s lectriquement ; cela les d finit comme des nocicepteurs aff rents primaires (r cepteurs de la douleur). La capacit d tecter les stimuli douloureux est compl tement abolie lorsque la conduction dans les axones des fibres A et C est bloqu e. Les nocicepteurs aff rents primaires individuels peuvent r pondre plusieurs types diff rents de stimuli nocifs. Par exemple, la plupart des nocicepteurs r agissent la chaleur, au froid intense, une distorsion m canique intense, telle qu'un pincement, des changements de pH, en particulier dans un environnement acide, et l'application d'irritants chimiques, notamment l'ad nosine triphosph
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ate (ATP), la s rotonine, la bradykinine et l'histamine. Sensibilisation Lorsque des stimuli intenses, r p t s ou prolong s sont appliqu s sur des tissus endommag s ou enflamm s, le seuil d'activation des nocicepteurs aff rents primaires est abaiss et la fr quence de d clenchement est plus lev e pour toutes les intensit s de stimulus. Les m diateurs inflammatoires tels que la bradykinine, le facteur de croissance nerveuse, certaines prostaglandines et les leucotri nes contribuent ce processus, appel sensibilisation. La sensibilisation se produit au niveau de la terminaison nerveuse p riph rique (sensibilisation p riph rique) ainsi qu'au niveau de la corne dorsale de la moelle pini re (sensibilisation centrale). La sensibilisation p riph rique se produit dans les tissus endommag s ou enflamm s, lorsque les m diateurs inflammatoires activent la transduction du signal intracellulaire dans les nocicepteurs, provoquant une augmentation de la production, du transport et de l'insertion membranaire des canaux ioniques porte chimique et porte de tension. Ces changements augmentent l'excitabilit des terminaux nocicepteurs et abaissent leur seuil d'activation par des stimuli m caniques, thermiques et chimiques. La sensibilisation centrale se produit lorsque l'activit , g n r e par les nocicepteurs pendant l'inflammation, augmente l'excitabilit des cellules nerveuses dans la corne dorsale de la moelle pini re. Apr s une blessure et la sensibilisation qui en r sulte, des stimuli normalement inoffensifs peuvent produire de la douleur (appel e allodynie). La sensibilisation est un processus cliniquement important qui contribue la sensibilit , la douleur et l'hyperalg sie (augmentation de l'intensit de la douleur en r ponse au m me stimulus nocif ; par exemple, une pression mod r e provoque une douleur intense). Un exemple frappant de sensibilisation est la peau br l e par le soleil, dans laquelle une douleur intense peut tre produite par une l g re tape sur le dos ou une douche chaude. La sensibilisation est particuli rement importante pour la douleur et la sensibilit dans les tissus profonds. Les visc res sont normalement relativement insensibles aux stimuli m caniques et thermiques nocifs, bien que les visc res creux g n rent un inconfort important lorsqu'ils sont distendus. En revanche, lorsqu'elles sont affect es par un processus pathologique composante inflammatoire, les structures profondes telles que les articulations ou les visc res creux deviennent typiquement extr mement sensibles la stimulation m canique. Une grande proportion des visc res innervants aff rents aux fibres A et C sont compl tement insensibles dans les tissus normaux non l s s et non enflamm s. Autrement dit, ils ne peuvent pas tre activ s par des stimuli m caniques ou thermiques connus et ne sont pas spontan ment actifs. Cependant, en pr sence de m diateurs inflammatoires, ces aff rents deviennent sensibles aux stimuli m caniques. De telles aff rences ont t appel es nocicepteurs silencieux, et leurs propri t s caract ristiques peuvent expliquer comment, dans des conditions pathologiques, les structures profondes relativement insensibles peuvent devenir la source d'une douleur et d'une sensibilit s v res et d bilitantes. Le faible pH, les prostaglandines, les leucotri nes et d'autres m diateurs inflammatoires tels que la bradykinine jouent un r le important dans la sensibilisation. Inflammation induite par les nocicepteurs Les nocicepteurs aff rents primaires ont galement une fonction neuroeffectrice. La plupart des nocicepteurs contiennent des m diateurs polypeptidiques qui sont lib r s de leurs extr mit s p riph riques lorsqu'ils sont activ s (Fig. 18-2). Un exemple est la substance P, un peptide 11-amino-acide. La substance P est lib r e par les nocicepteurs aff rents primaires et a de multiples activit s biologiques. C'est un puissant vasodilatateur, d granule les mastocytes, est un chimioattracteur pour les leucocytes et augmente la production et la lib ration de m diateurs inflammatoires. Fait int ressant, l' puisement de la substance P des articulations r duit la gravit de l'arthrite exp rimentale. Les nocicepteurs aff rents primaires ne sont pas simplement des messagers passifs des menaces de l sions tissulaires, mais jouent galement un r le actif dans la protection des tissus gr ce ces fonctions neuroeffectrices. M CANISMES CENTRAUX La moelle pini re et la douleur r f r e Les axones des nocicepteurs aff rents primaires p n trent dans la moelle pini re par la racine dorsale. Ils se terminent par la corne dorsale de la mati re grise de la colonne vert brale (Fig. 18-3). Les terminaisons des axones aff rents primaires entrent en contact avec les neurones spinaux qui transmettent le signal de la douleur aux sites c r braux impliqu s dans la perception de la douleur. Lorsque les aff rents primaires sont activ s par des stimuli nocifs, ils lib rent des neurotransmetteurs de leurs terminaux
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qui excitent les neurones de la moelle pini re. Le principal neurotransmetteur lib r est le glutamate, qui excite rapidement les neurones de la corne dorsale. Les terminaux nocicepteurs aff rents primaires lib rent galement des peptides, y compris la substance P et le peptide li au g ne de la calcitonine, qui produisent une excitation plus lente et plus durable des neurones de la corne dorsale. L'axone de chaque aff rent primaire contacte de nombreux neurones de la colonne vert brale, et chaque neurone de la colonne vert brale re oit des entr es convergentes de nombreux aff rents primaires. La convergence des entr es sensorielles vers un seul neurone de transmission de la douleur vert brale est d'une grande importance car elle sous-tend le ph nom ne de la douleur r f r e. Tous les neurones de la colonne vert brale qui re oivent des informations des visc res et des structures musculo-squelettiques profondes re oivent galement des informations de la peau. Les mod les de convergence sont d termin s par le segment rachidien du ganglion de la racine dorsale qui fournit l'innervation aff rente d'une structure. Par exemple, les aff rents qui alimentent le diaphragme central proviennent des troisi me et quatri me ganglions de la racine dorsale cervicale. Les aff rences primaires avec les corps cellulaires dans ces m mes ganglions alimentent la peau de l' paule et du bas du cou. Ainsi, les entr es sensorielles de la peau de l' paule et du diaphragme central convergent vers les neurones de transmission de la douleur dans les troisi me et quatri me segments de la colonne vert brale cervicale. En raison de cette convergence et du fait que les neurones de la colonne vert brale sont le plus souvent activ s par des entr es de la peau, l'activit voqu e dans les neurones de la colonne vert brale par l'entr e de structures profondes est mal localis e par le patient un endroit qui correspond peu pr s la r gion de la peau innerv e par le m me segment de la colonne vert brale. Ainsi, l'inflammation pr s du diaphragme central est souvent signal e comme une g ne l' paule. Ce d placement spatial de la sensation de douleur du site de la blessure qui la produit est connu sous le nom de douleur r f r e. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies FIguRE 18-2 v nements conduisant l'activation, la sensibilisation et la propagation de la sensibilisation des terminaux nocicepteurs aff rents primaires. A. Activation directe par une pression intense et dommages cellulaires cons quents. Les dommages cellulaires induisent un pH plus bas (H+) et conduisent la lib ration de potassium (K+) et la synth se de prostaglandines (PG) et de bradykinine (BK). Les prostaglandines augmentent la sensibilit de la terminaison la bradykinine et d'autres substances produisant de la douleur. B. Activation secondaire. Les impulsions g n r es dans la terminaison stimul e se propagent non seulement dans la moelle pini re, mais galement dans d'autres branches terminales o elles induisent la lib ration de peptides, y compris la substance P (SP). La substance P provoque une vasodilatation et un d me neurog ne avec une accumulation suppl mentaire de bradykinine (BK). La substance P provoque galement la lib ration d'histamine (H) par les mastocytes et de s rotonine (5HT) par les plaquettes. Voies ascendantes de la douleur Une majorit de neurones spinaux contact s par des nocicepteurs aff rents primaires envoient leurs axones au thalamus controlat ral. Ces axones forment le tractus spinothalamique controlat ral, qui se trouve dans la substance blanche ant rolat rale de la moelle pini re, le bord lat ral de la moelle pini re, et le pons lat ral et le m senc phale. La voie spinothalamique est cruciale pour la sensation de douleur chez l'homme. L'interruption de cette voie produit des d ficits permanents dans la discrimination de la douleur et de la temp rature. Les axones du tractus spinothalamique remontent vers plusieurs r gions du thalamus. Il existe une norme divergence du signal de la douleur de ces sites thalamiques vers plusieurs zones distinctes du cortex c r bral qui servent diff rents aspects de l'exp rience de la douleur (Fig. 18-4). L'une des projections thalamiques concerne le cortex somatosensoriel. Cette projection m diatise les aspects purement sensoriels de la douleur, c'est- -dire son emplacement, son intensit et sa qualit . D'autres neurones thalamiques se projettent dans les r gions corticales qui sont li es FIguRE 18-3 L'hypoth se de convergence-projection de la douleur r f r e. Selon cette hypoth se, les nocicepteurs aff rents visc raux convergent sur les m mes neurones de projection de la douleur que les aff rents des structures somatiques dans lesquelles la douleur est per ue. Le cerveau n'a aucun moyen de conna tre la source r elle d'entr e et projette par erreur la sensation la structure somatique. aux r ponses motionnelles, telles que le gyrus c
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ingulaire et d'autres zones des lobes frontaux, y compris le cortex insulaire. Ces voies vers le cortex frontal subviennent la dimension affective ou motionnelle d sagr able de la douleur. Cette dimension affective de la douleur produit de la souffrance et exerce un contr le puissant sur le comportement. En raison de cette dimension, la peur est FIguRE 18-4 Transmission de la douleur et voies de modulation. A. Syst me de transmission de messages nociceptifs. Les stimuli nocifs activent la terminaison p riph rique sensible du nocicepteur aff rent primaire par le processus de transduction. Le message est ensuite transmis sur le nerf p riph rique la moelle pini re, o il se synapse avec les cellules d'origine de la principale voie ascendante de la douleur, le tractus spinothalamique. Le message est relay dans le thalamus vers le cingulaire ant rieur (C), l'insulaire frontal (F) et le cortex somatosensoriel (SS). B. R seau de modulation de la douleur. Les entr es du cortex frontal et de l'hypothalamus activent les cellules du m senc phale qui contr lent les cellules de transmission de la douleur spinale via les cellules de la moelle pini re. un compagnon constant de la douleur. En cons quence, les blessures ou les l sions chirurgicales aux zones du cortex frontal activ es par des stimuli douloureux peuvent diminuer l'impact motionnel de la douleur tout en pr servant en grande partie la capacit de l'individu reconna tre les stimuli nocifs comme douloureux. La douleur produite par des blessures de m me ampleur est remarquablement variable selon les situations et les individus. Par exemple, on sait que les athl tes subissent de graves fractures avec seulement une douleur mineure, et l'enqu te classique de Beecher sur la Seconde Guerre mondiale a r v l que de nombreux soldats au combat n' taient pas d rang s par des blessures qui auraient produit une douleur atroce chez les patients civils. De plus, m me la suggestion qu'un traitement soulagera la douleur peut avoir un effet analg sique significatif (l'effet placebo). D'autre part, de nombreux patients trouvent m me des blessures mineures (comme la ponction veineuse) effrayantes et insupportables, et l'attente de douleur peut induire une douleur m me sans stimulus nocif. La suggestion que la douleur s'aggravera apr s l'administration d'une substance inerte peut augmenter son intensit per ue (effet nocebo). Le puissant effet de l'attente et d'autres variables psychologiques sur l'intensit per ue de la douleur s'explique par les circuits c r braux qui modulent l'activit des voies de transmission de la douleur. L'un de ces circuits a des liens avec l'hypothalamus, le m senc phale et la moelle pini re, et il contr le s lectivement les neurones de transmission de la douleur spinale par une voie descendante (Fig. 18-4). Des tudes d'imagerie c r brale humaine ont impliqu ce circuit modulateur de la douleur dans l'effet analg sique de l'attention, de la suggestion et des analg siques opio des (Fig. 18-5). En outre, chacune des structures constitutives de la voie contient des r cepteurs opio des et est sensible l'application directe de m dicaments opio des. Chez les animaux, les l sions de ce syst me modulateur descendant r duisent l'effet analg sique des opio des administr s par voie syst mique tels que la morphine. Avec le r cepteur opio de, les noyaux constitutifs de ce circuit modulateur de la douleur contiennent des peptides opio des endog nes tels que les enk phalines et la -endorphine. Le moyen le plus fiable d'activer ce syst me modulateur endog ne m diation opio de est de sugg rer un soulagement de la douleur ou une motion intense loign e de la blessure causant la douleur (par exemple, lors d'une menace grave ou d'une comp tition sportive). En fait, les opio des endog nes analg siques sont lib r s la suite d'interventions chirurgicales et chez les patients recevant un placebo pour soulager la douleur. Les circuits modulant la douleur peuvent am liorer et supprimer la douleur. Les neurones inhibant et facilitant la douleur dans la moelle pini re projettent et contr lent les neurones de transmission de la douleur spinale. Parce que les neurones de transmission de la douleur peuvent tre activ s par les neurones modulateurs, il est th oriquement possible de g n rer un signal de douleur sans stimulus nocif p riph rique. En fait, les tudes d'imagerie fonctionnelle humaine ont d montr une activit accrue dans ce circuit lors des migraines. Un circuit central qui facilite la douleur pourrait expliquer la constatation que la douleur peut tre induite par la suggestion ou renforc e par l'attente et fournit un cadre pour comprendre comment les facteurs psychologiques peuvent contribuer la douleur chronique. Les l sions des voies nociceptives p riph riques ou centrales entra nent g n ralement une perte ou une alt ration de la sensation de douleur. Paradoxalement, les dommages ou le dysfonctionnement de ces voi
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es peuvent galement produire de la douleur. Par exemple, des l sions des nerfs p riph riques, comme cela se produit dans la neuropathie diab tique, ou des aff rences primaires, comme dans l'infection par le zona, peuvent entra ner une douleur qui est r f r e la r gion du corps innerv e par les nerfs endommag s. La douleur peut galement tre produite par des l sions du syst me nerveux central (SNC), par exemple, chez certains patients la suite d'un traumatisme ou d'une l sion vasculaire de la moelle pini re, du tronc c r bral ou des zones thalamiques contenant des voies nociceptives centrales. Ces douleurs neuropathiques sont souvent s v res et sont g n ralement r sistantes aux traitements standard contre la douleur. La douleur neuropathique a g n ralement une qualit inhabituelle de br lure, de picotement ou de choc lectrique et peut tre d clench e par un toucher tr s l ger. Ces caract ristiques sont rares dans d'autres types de douleur. A l'examen, un d ficit sensoriel est typiquement pr sent au niveau de la douleur du patient. Hyperpathie, une sensation de douleur grandement exag r e anodine CHAPITRE 18 Douleur : physiopathologie et prise en charge FIguRE 18-5 L'imagerie par r sonance magn tique fonctionnelle (IRMf) d montre une activit c r brale am lior e par rapport au placebo dans les r gions anatomiques en corr lation avec le syst me opio dergique de contr le descendant de la douleur. Panneau sup rieur : L'image IRMf frontale montre une activit c r brale am lior e par placebo dans le cortex pr frontal lat ral dorsal (DLPFC). Panneau inf rieur : Les images IRMf sagittales montrent des r ponses am lior es par rapport au placebo dans le cortex cingulaire ant rieur rostral (rACC), les m dullaires ventrales rostrales (RVM), la zone grise p riaqueducale (PAG) et l'hypothalamus. L'activit am lior e du placebo dans toutes les zones a t r duite par la naloxone, d montrant le lien entre le syst me opio dergique descendant et la r ponse analg sique du placebo. (Adapt avec la permission de F Eippert et al : Neuron 63:533, 2009.) ou des stimuli nociceptifs l gers, est galement caract ristique de la douleur neuropathique ; les patients se plaignent souvent que le stimulus en mouvement le plus l ger voque une douleur exquise (allodynie). cet gard, il est d'int r t clinique qu'une pr paration topique de 5 % de lidoca ne sous forme de timbre soit efficace pour les patients atteints de n vralgie post-therp tique qui pr sentent une allodynie pro minente. Une vari t de m canismes contribuent la douleur neuropathique. Comme avec les nocicepteurs aff rents primaires sensibilis s, les aff rents primaires endommag s, y compris les nocicepteurs, deviennent tr s sensibles la stimulation m canique et peuvent g n rer des impulsions en l'absence de stimulation. L'augmentation de la sensibilit et de l'activit spontan e est due, en partie, une concentration accrue de canaux sodiques dans la fibre nerveuse endommag e. Les aff rents primaires endommag s peuvent galement d velopper une sensibilit la nor pin phrine. Fait int ressant, les neurones de transmission de la douleur de la moelle pini re coup s de leur entr e normale peuvent galement devenir spontan ment actifs. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Ainsi, l'hyperactivit du SNC et du syst me nerveux p riph rique contribue la douleur neuropathique. Douleur maintenue par sympathie Les patients pr sentant une l sion du nerf p riph rique d veloppent parfois une douleur spontan e dans la r gion innerv e par le nerf. Cette douleur est souvent d crite comme ayant une qualit br lante. La douleur commence g n ralement apr s un d lai de quelques heures plusieurs jours, voire plusieurs semaines, et s'accompagne d'un gonflement de l'extr mit , d'une perte osseuse p riarticulaire et de changements arthritiques dans les articulations distales. La douleur peut tre soulag e par un bloc anesth sique local de l'innervation sympathique de l'extr mit affect e. Les nocicepteurs aff rents primaires endommag s acqui rent une sensibilit adr nergique et peuvent tre activ s par la stimulation de l' coulement sympathique. Cette constellation de douleurs spontan es et de signes de dysfonctionnement sympathique suite une blessure a t appel e syndrome douloureux r gional complexe (SDRC). Lorsque cela se produit apr s une l sion nerveuse identifiable, on parle de SDRC de type II ( galement appel e n vralgie post-traumatique ou, si elle est grave, causalgie). Lorsqu'un tableau clinique similaire appara t sans l sion nerveuse vidente, il est appel SDRC de type I ( galement connu sous le nom de dystrophie sympathique r flexe). Le SDRC peut tre produit par une vari t de blessures, y compris des fractures osseuses, un traumatisme des tissus mous, un infarctus du myocarde et un accident vasculaire c r bral (chap. 446). Le SDRC de type I dispara t g n ralement avec un traitement symptomatique ; cependant, lor
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squ'il persiste, un examen d taill r v le souvent des signes de l sion du nerf p riph rique. Bien que la physiopathologie du SDRC soit mal comprise, la douleur et les signes d'inflammation, lorsqu'ils sont aigus, peuvent tre rapidement soulag s en bloquant le syst me nerveux sympathique. Cela implique que l'activit sympathique peut activer des nocicepteurs intacts en pr sence d'une inflammation. Les signes d'hyperactivit sympathique doivent tre recherch s chez les patients pr sentant une douleur et une inflammation post-traumatiques et aucune autre explication vidente. Le traitement id al pour toute douleur est d' liminer la cause ; ainsi, bien que le traitement puisse tre initi imm diatement, les efforts pour tablir l' tiologie sous-jacente doivent toujours se poursuivre au d but du traitement. Parfois, le traitement de l'affection sous-jacente ne soulage pas imm diatement la douleur. De plus, certaines conditions sont si douloureuses qu'une analg sie rapide et efficace est essentielle (par exemple, l' tat postop ratoire, les br lures, les traumatismes, le cancer ou la crise dr panocytaire). Les analg siques sont une premi re ligne de traitement dans ces cas, et tous les praticiens doivent tre familiers avec leur utilisation. ASPIRINE, AC TAMINOPH NE ET AGENTS ANTI-INFLAMMATOIRES NON ST RO DIENS (AINS) Ces m dicaments sont consid r s ensemble car ils sont utilis s pour des probl mes similaires et peuvent avoir un m canisme d'action similaire (Tableau 18-1). Tous ces compos s inhibent la cyclooxyg nase (COX) et, l'exception de l'ac taminoph ne, ont tous une action anti-inflammatoire, en particulier des doses plus lev es. Ils sont particuli rement efficaces pour les c phal es l g res mod r es et pour les douleurs d'origine musculo-squelettique. Parce qu'ils sont efficaces pour ces types de douleur courants et sont disponibles sans ordonnance, les inhibiteurs de COX sont de loin les analg siques les plus couramment utilis s. Ils sont bien absorb s par le tractus gastro-intestinal et, avec une utilisation occasionnelle, n'ont que des effets secondaires minimes. En cas d'utilisation chronique, l'irritation gastrique est un effet secondaire courant de l'aspirine et des AINS et est le probl me qui limite le plus souvent la dose pouvant tre administr e. L'irritation gastrique est plus s v re avec l'aspirine, ce qui peut provoquer une rosion et une ulc ration de la muqueuse gastrique entra nant des saignements ou une perforation. tant donn que l'aspirine ac tylate irr versiblement la cyclooxyg nase plaquettaire et interf re ainsi avec la coagulation du sang, les saignements gastro-intestinaux constituent un risque particulier. Un ge plus avanc et des ant c dents de maladie gastro-intestinale augmentent les risques d'aspirine et d'AINS. En plus de la toxicit gastro-intestinale bien connue des AINS, la n phrotoxicit est un probl me important pour les patients qui utilisent ces m dicaments de mani re chronique. Patients risque d'insuffisance r nale, en particulier ceux pr sentant une contraction significative de leur volume intravasculaire comme cela se produit avec l'utilisation chronique de diur tiques ou Nom g n rique Dose, mg Interval Commentaires Analg siques non narcotiques : doses et intervalles habituels Cod ine 30 60 q4h 30 60 q4h Naus e fr quente Oxycodone 5 10 q4-6h Habituellement disponible avec de l'ac taminoph ne ou de l'aspirine Morphine 5 q4h 30 q4h Morphine soutenue 15 60 bid to tid Lib ration de la pr paration orale lib ration lente Hydromorphone 1 2 q4h 2 4 q4h Action plus courte que le sulfate de morphine L vorphanol 2 q6-8h 4 q6-8h Action plus longue que le sulfate de morphine ; bien absorb e PO M thadone 5 10 q6-8h 5 20 q6-8h S dation retard e en raison d'une longue demi-vie ; le traitement ne doit pas tre initi avec >40 mg/j, et l'augmentation de la dose ne doit pas tre effectu e plus fr quemment que tous les 3 jours M p ridine 50 100 q3-4h 300 q4h PO mal absorb e ; la normp ridine est un m tabolite toxique ; l'utilisation courante de cet agent est un patch transdermique de 7 jours Bupr norphine 0,3 q6-8h CHAPITRE 18 Douleur : physiopathologie et prise en charge Cardiaque orthostatique anticholinergique Ave. Dose, nom g n rique 5-HT NE Puissance s dative Puissance Hypotension Arythmie Gamme mg/j, mg/j Oxcarbaz pine 300 BID Pr gabaline 150 600 aLes antid presseurs, anticonvulsivants et antiarythmiques n'ont pas t approuv s par la Food and Drug Administration (FDA) des tats-Unis pour le traitement de la douleur. 1800 mg/j est approuv par la FDA pour la n vralgie postherp tique. Abr viations : 5-HT, s rotonine ; NE, noradr naline. hypovol mie aigu , doit tre surveill e de pr s. Les AINS peuvent galement augmenter la pression art rielle chez certaines personnes. Le traitement long terme par AINS n cessite une surveillance r guli re de la pression art rielle et un traitement si n cessaire. Bien que toxique p
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our le foie lorsqu'il est pris fortes doses, l'ac taminoph ne produit rarement une irritation gastrique et n'interf re pas avec la fonction plaquettaire. L'introduction de formes parent rales d'AINS, le k torolac et le diclof nac, tend l'utilit de cette classe de compos s dans la prise en charge de la douleur aigu s v re. Les deux agents sont suffisamment puissants et rapides pour supplanter les opio des chez de nombreux patients souffrant de c phal es aigu s s v res et de douleurs musculo-squelettiques. bGabapentine des doses allant jusqu' Il existe deux grandes classes de COX : la COX-1 est exprim e de mani re constitutive et la COX-2 est induite l' tat inflammatoire. Les m dicaments s lectifs de la COX-2 ont une puissance analg sique similaire et produisent moins d'irritation gastrique que les inhibiteurs non s lectifs de la COX. L'utilisation de m dicaments s lectifs de la COX-2 ne semble pas r duire le risque de n phrotoxicit par rapport aux AINS non s lectifs. D'autre part, les m dicaments s lectifs de la COX-2 offrent un avantage significatif dans la prise en charge de la douleur postop ratoire aigu car ils n'affectent pas la coagulation sanguine. Les inhibiteurs de COX non s lectifs sont g n ralement contre-indiqu s apr s l'op ration car ils alt rent la coagulation sanguine m diation plaquettaire et sont donc associ s une augmentation des saignements au site op ratoire. Les inhibiteurs de la COX-2, y compris le c l coxib (Celebrex), sont associ s un risque cardiovasculaire accru. Il semble qu'il s'agisse d'un effet de classe des AINS, l'exclusion de l'aspirine. Ces m dicaments sont contre-indiqu s chez les patients imm diatement apr s le pontage aorto-coronarien et doivent tre utilis s avec prudence chez les patients g s et ceux ayant des ant c dents ou des facteurs de risque importants de maladie cardiovasculaire. Les opio des sont les analg siques les plus puissants actuellement disponibles. De tous les analg siques, ils ont la plus large gamme d'efficacit et fournissent la m thode la plus fiable et la plus efficace pour soulager rapidement la douleur. Bien que les effets secondaires soient fr quents, la plupart sont r versibles : les naus es, les vomissements, le prurit et la constipation sont les effets secondaires les plus fr quents et les plus g nants. La d pression respiratoire est rare aux doses analg siques standard, mais peut mettre la vie en danger. Les effets secondaires li s aux opio des peuvent tre invers s rapidement avec l'antagoniste narcotique naloxone. De nombreux m decins, infirmi res et patients ont une certaine appr hension l'id e d'utiliser des opio des qui est bas e sur une peur exag r e de la d pendance. En fait, il y a une chance minime que les patients deviennent d pendants aux stup fiants en raison de leur utilisation m dicale appropri e. Le m decin ne doit pas h siter utiliser des analg siques opio des chez les patients souffrant de douleurs aigu s s v res. Le tableau 18-1 r pertorie les analg siques opio des les plus couramment utilis s. Les opio des produisent une analg sie par des actions dans le SNC. Ils activent les neurones inhibiteurs de la douleur et inhibent directement les neurones de transmission de la douleur. La plupart des analg siques opio des disponibles dans le commerce agissent au m me r cepteur opio de (r cepteur ), diff rant principalement par la puissance, la vitesse d'apparition, la dur e d'action et la voie d'administration optimale. Certains effets secondaires sont dus l'accumulation de m tabolites non opio des qui sont uniques chaque m dicament. Un exemple frappant en est la normp ridine, un m tabolite de la m p ridine. des doses plus lev es de m p ridine, g n ralement sup rieures 1 g/j, l'accumulation de normep ridine peut produire une hyperexcitabilit et des convulsions qui ne sont pas r versibles avec la naloxone. L'accumulation de normep ridine est augment e chez les patients pr sentant une insuffisance r nale. Le soulagement de la douleur le plus rapide est obtenu par l'administration intraveineuse d'opio des ; le soulagement par administration orale est significativement plus lent. En raison du risque de d pression respiratoire, les patients pr sentant toute forme de trouble respiratoire doivent tre surveill s de pr s apr s l'administration d'opio des ; un moniteur de saturation en oxyg ne peut tre utile, mais uniquement dans un contexte o le moniteur est sous surveillance constante. La d pression respiratoire induite par les opio des s'accompagne g n ralement d'une s dation et d'une r duction de la fr quence respiratoire. Une baisse de la saturation en oxyg ne repr sente un niveau critique de d pression respiratoire et la n cessit d'une intervention imm diate pour pr venir l'hypox mie potentiellement mortelle. L'assistance respiratoire doit tre maintenue jusqu' ce que la d pression respiratoire induite par les opio des soit r solue. La naloxone, un antagoniste des opio de
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s, doit tre facilement disponible chaque fois que des opio des sont utilis s fortes doses ou chez des patients dont la fonction pulmonaire est compromise. Les effets des opio des sont li s la dose, et il existe une grande variabilit entre les patients quant aux doses qui soulagent la douleur et produisent des effets secondaires. La d pression respiratoire synergique est fr quente lorsque les opio des sont administr s avec d'autres d presseurs du SNC, le plus souvent les benzodiaz pines. Pour cette raison, l'initiation du traitement n cessite une titration la dose et l'intervalle optimaux. Le principe le plus important est de fournir un soulagement ad quat de la douleur. Cela n cessite de d terminer si le m dicament a suffisamment soulag la douleur et une r valuation fr quente pour d terminer l'intervalle optimal pour le dosage. L'erreur la plus courante commise par les m decins dans la prise en charge de la douleur s v re avec les opio des est de prescrire une dose inad quate. Comme de nombreux patients h sitent se plaindre, cette pratique entra ne des souffrances inutiles. En l'absence de s dation au moment pr vu de l'effet maximal, un m decin ne doit pas h siter r p ter la dose initiale pour obtenir un soulagement satisfaisant de la douleur. Une approche innovante du probl me du soulagement ad quat de la douleur est l'utilisation de l'analg sie contr l e par le patient (ACP). La PCA utilise un dispositif de perfusion contr l par microprocesseur qui peut d livrer une dose continue de base d'un m dicament opio de ainsi que pr programm PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies doses suppl mentaires chaque fois que le patient appuie sur un bouton. Le patient peut alors titrer la dose au niveau optimal. Cette approche est la plus largement utilis e pour la prise en charge de la douleur postop ratoire, mais il n'y a aucune raison pour qu'elle ne soit pas utilis e pour tout patient hospitalis pr sentant une douleur s v re persistante. La PCA est galement utilis e pour les soins domicile court terme des patients souffrant de douleurs intraitables, telles que celles caus es par un cancer m tastatique. Il est important de comprendre que le dispositif PCA d livre de petites doses r p t es pour maintenir le soulagement de la douleur ; chez les patients souffrant de douleur intense, la douleur doit d'abord tre ma tris e avec une dose de charge avant de passer au dispositif PCA. La dose bolus du m dicament (g n ralement 1 mg de morphine, 0,2 mg d'hydromorphone ou 10 g de fentanyl) peut ensuite tre administr e de mani re r p t e au besoin. Pour viter le surdosage, les dispositifs PCA sont programm s avec une p riode de verrouillage apr s chaque dose demand e (5 10 min) et une limite sur la dose totale d livr e par heure. Bien que certains aient pr conis l'utilisation d'une perfusion continue ou basale simultan e du m dicament PCA, cela augmente le risque de d pression respiratoire et n'a pas montr d'augmentation de l'efficacit globale de la technique. La disponibilit de nouvelles voies d'administration a tendu l'utilit des analg siques opio des. Le plus important est la disponibilit de l'administration vert brale. Les opio des peuvent tre perfus s travers un cath ter vert bral plac par voie intrath cale ou pidurale. En appliquant des opio des directement dans l'espace rachidien ou pidural adjacent la moelle pini re, l'analg sie r gionale peut tre obtenue en utilisant des doses totales relativement faibles. En effet, la dose n cessaire pour produire une analg sie localis e efficace lors de l'utilisation de morphine par voie intrath cale (0,1-0,3 mg) est une fraction de celle n cessaire pour produire une analg sie similaire lors de l'administration intraveineuse (5 10 mg). De cette fa on, les effets secondaires tels que la s dation, les naus es et la d pression respiratoire peuvent tre minimis s. Cette approche a t largement utilis e pendant le travail et l'accouchement et pour le soulagement de la douleur postop ratoire apr s les interventions chirurgicales. L'administration intrath cale continue via des syst mes d'administration de m dicaments implant s dans la colonne vert brale est maintenant couramment utilis e, en particulier pour le traitement de la douleur li e au cancer qui n cessiterait des doses de s dation pour un contr le ad quat de la douleur si elle tait administr e par voie syst mique. Les opio des peuvent galement tre administr s par voie intranasale (butorphanol), rectale et transdermique (fentanyl et bupr norphine) ou par la muqueuse buccale (fentanyl), vitant ainsi l'inconfort des injections fr quentes chez les patients qui ne peuvent pas recevoir de m dicament par voie orale. Les dispositifs transdermiques de fentanyl et de bupr norphine ont l'avantage de fournir des taux plasmatiques assez stables, ce qui maximise le confort du patient. Les ajouts r cents l'arsenal pour le traitement des effets secondaires in
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duits par les opio des sont les antagonistes opio des action p riph rique alvimopan (Entereg) et m thylnaltrexone (Rellistor). L'alvimopan est disponible sous forme d'agent administr par voie orale qui est limit la lumi re intestinale par une absorption limit e ; la m thylnaltrexone est disponible sous une forme administr e par voie sous-cutan e qui n'a pratiquement aucune p n tration dans le SNC. Les deux agents agissent en se liant aux r cepteurs p riph riques, inhibant ou inversant ainsi les effets des opio des sur ces sites p riph riques. L'action des deux agents est limit e aux sites r cepteurs en dehors du SNC ; ainsi, ces m dicaments peuvent inverser les effets ind sirables des analg siques opio des qui sont m di s par leurs r cepteurs p riph riques sans inverser leurs effets analg siques. L'alvimopan s'est av r efficace pour r duire la dur e de l'il us persistant apr s une chirurgie abdominale chez les patients recevant des analg siques opio des pour le contr le de la douleur postop ratoire. La m thylnaltrexone s'est av r e efficace pour soulager la constipation induite par les opio des chez les patients prenant des analg siques opio des sur une base chronique. Combinaisons d'opio des et d'inhibiteurs de COX Lorsqu'ils sont utilis s en association, les opio des et les inhibiteurs de COX ont des effets additifs. Parce qu'une dose plus faible de chacun peut tre utilis e pour obtenir le m me degr de soulagement de la douleur et que leurs effets secondaires ne sont pas additifs, de telles combinaisons sont utilis es pour r duire la gravit des effets secondaires li s la dose. Cependant, les associations dose fixe d'un opio de et d'ac taminoph ne comportent un risque important. L'augmentation de la dose en raison de la s v rit accrue de la douleur ou de la diminution de l'effet des opio des en raison de la tol rance peut entra ner l'ingestion de niveaux d'ac taminoph ne toxiques pour le foie. Bien que l'h patotoxicit li e l'ac taminoph ne soit rare, elle reste une cause importante d'insuffisance h patique. Ainsi, de nombreux praticiens se sont loign s de l'utilisation d'analg siques combin s opio des-ac taminoph ne pour viter le risque d'exposition excessive l'ac taminoph ne mesure que la dose de l'analg sique augmente. La prise en charge des patients souffrant de douleur chronique est un d fi intellectuel et motionnel. Le probl me du patient est souvent difficile, voire impossible diagnostiquer avec certitude ; ces patients exigent du temps du m decin et semblent souvent d sempar s sur le plan motionnel. L'approche m dicale traditionnelle consistant rechercher une pathologie organique obscure est g n ralement inutile. D'autre part, l' valuation psychologique et les paradigmes de traitement bas s sur le comportement sont souvent utiles, en particulier dans le cadre d'un centre multidisciplinaire de gestion de la douleur. Malheureusement, cette approche, bien qu'efficace, reste largement sous-utilis e dans la pratique m dicale actuelle. Plusieurs facteurs peuvent causer, perp tuer ou exacerber la douleur chronique. Tout d'abord, bien s r, le patient peut simplement avoir une maladie qui est typiquement douloureuse pour laquelle il n'existe actuellement aucun rem de. L'arthrite, le cancer, les maux de t te quotidiens chroniques, la fibromyalgie et la neuropathie diab tique en sont des exemples. Deuxi mement, il peut y avoir des facteurs de perp tuation secondaires qui sont initi s par la maladie et persistent apr s la gu rison de cette maladie. Les exemples incluent des nerfs sensoriels endommag s, une activit eff rente sympathique et une contraction musculaire r flexe douloureuse (spasme). Enfin, une vari t de conditions psychologiques peut exacerber ou m me causer de la douleur. Il y a certains domaines auxquels une attention particuli re doit tre accord e dans les ant c dents m dicaux d'un patient. Parce que la d pression est le trouble motionnel le plus courant chez les patients souffrant de douleur chronique, les patients doivent tre interrog s sur leur humeur, leur app tit, leurs habitudes de sommeil et leur activit quotidienne. Un simple questionnaire standardis , tel que le Beck Depression Inventory, peut tre un dispositif de d pistage utile. Il est important de se rappeler que la d pression majeure est une maladie courante, traitable et potentiellement mortelle. D'autres indices qu'une perturbation motionnelle importante contribue la douleur chronique d'un patient comprennent la douleur qui se produit dans plusieurs sites non apparent s ; un sch ma de probl mes de douleur r currents, mais s par s, commen ant dans l'enfance ou l'adolescence ; la douleur commen ant un moment de traumatisme motionnel, comme la perte d'un parent ou d'un conjoint ; des ant c dents d'abus physique ou sexuel ; et la toxicomanie pass e ou pr sente. Lors de l'examen, une attention particuli re doit tre accord e la question de savoir si le patient prot ge
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la zone douloureuse et si certains mouvements ou postures sont vit s en raison de la douleur. La d couverte d'un composant m canique la douleur peut tre utile la fois diagnostiquement et th rapeutiquement. Les zones douloureuses doivent tre examin es pour d tecter une sensibilit profonde, en notant si elle est localis e dans les muscles, les structures ligamentaires ou les articulations. La douleur myofasciale chronique est tr s fr quente et, chez ces patients, la palpation profonde peut r v ler des points de d clenchement tr s localis s qui sont des bandes fermes ou des n uds musculaires. Le soulagement de la douleur suite l'injection d'anesth sique local dans ces points d clencheurs soutient le diagnostic. Une composante neuropathique de la douleur est indiqu e par des signes de l sions nerveuses, telles qu'une d ficience sensorielle, une peau extr mement sensible (allodynie), une faiblesse et une atrophie musculaire, ou une perte de r flexes tendineux profonds. Les preuves sugg rant une atteinte du syst me nerveux sympathique comprennent la pr sence d'un gonflement diffus, des changements de couleur et de temp rature de la peau et une peau hypersensible et une sensibilit articulaire par rapport au c t normal. Le soulagement de la douleur avec un bloc sympathique soutient le diagnostic, mais une fois que la maladie devient chronique, la r ponse au bloc sympathique est d'ampleur et de dur e variables ; le r le des blocs sympathiques r p t s dans la prise en charge globale du SDRC n'est pas tabli. Un principe directeur dans l' valuation des patients souffrant de douleur chronique est d' valuer les facteurs motionnels et organiques avant de commencer le traitement. Aborder ces probl mes ensemble, plut t que d'attendre de traiter les probl mes motionnels apr s que les causes organiques de la douleur ont t limin es, am liore l'observance en partie parce qu'il assure aux patients qu'une valuation psychologique ne signifie pas que le m decin remet en question la validit de leur plainte. M me lorsqu'une cause organique de la douleur d'un patient peut tre trouv e, il est toujours sage de rechercher d'autres facteurs. Par exemple, un patient atteint de cancer avec des m tastases osseuses douloureuses peut avoir des douleurs suppl mentaires dues des l sions nerveuses et peut galement tre d prim . Le traitement optimal n cessite que chacun de ces facteurs soit recherch et trait . Une fois le processus d' valuation termin et les facteurs causaux et aggravants probables identifi s, un plan de traitement explicite doit tre labor . Une partie importante de ce processus consiste identifier des objectifs fonctionnels sp cifiques et r alistes pour la th rapie, tels que passer une bonne nuit de sommeil, pouvoir faire du shopping ou retourner au travail. Une approche multidisciplinaire qui utilise des m dicaments, des conseils, une physioth rapie, des blocs nerveux et m me une intervention chirurgicale peut tre n cessaire pour am liorer la qualit de vie du patient. Il existe galement de nouvelles proc dures relativement invasives qui peuvent tre utiles pour certains patients souffrant de douleurs intraitables. Il s'agit notamment d'interventions guid es par l'image telles que l'injection pidurale de glucocortico des pour la douleur radiculaire aigu et le traitement par radiofr quence des facettes articulaires pour les douleurs chroniques au dos et au cou li es aux facettes. Pour les patients souffrant de douleurs s v res et persistantes qui ne r pondent pas un traitement plus conservateur, le placement d' lectrodes dans le canal rachidien recouvrant les colonnes dorsales de la moelle pini re (stimulation de la moelle pini re) ou l'implantation de syst mes intrath caux d'administration de m dicaments a montr un avantage significatif. Les crit res permettant de pr dire quels patients r pondront ces proc dures continuent d' voluer. Ils sont g n ralement r serv s aux patients qui n'ont pas r pondu aux approches pharmacologiques conventionnelles. L'orientation vers une clinique multidisciplinaire de la douleur pour une valuation compl te doit pr c der toute proc dure invasive. De telles r f rences ne sont clairement pas n cessaires pour tous les patients souffrant de douleur chronique. Pour certains, la prise en charge pharmacologique seule peut apporter un soulagement ad quat. Les antid presseurs tricycliques (ATC), en particulier la nortriptyline et la d sipramine (Tableau 18-1), sont utiles pour la prise en charge de la douleur chronique. Bien que d velopp s pour le traitement de la d pression, les ATC ont un ventail d'activit s biologiques li es la dose qui comprennent l'analg sie dans une vari t de conditions cliniques chroniques. Bien que le m canisme soit inconnu, l'effet analg sique des ATC a un d but plus rapide et se produit une dose plus faible que ce qui est g n ralement n cessaire pour le traitement de la d pression. De plus, les patients souffrant de doul
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eur chronique qui ne sont pas d prim s obtiennent un soulagement de la douleur avec des antid presseurs. Il existe des preuves que les ATC potentialisent l'analg sie opio de, ils peuvent donc tre des compl ments utiles pour le traitement de la douleur persistante s v re telle que celle qui survient avec les tumeurs malignes. Le tableau 18-2 r pertorie certaines des affections douloureuses qui r pondent aux ATC. Les ATC sont particuli rement utiles dans la prise en charge de la douleur neuropathique telle que celle qui survient dans la neuropathie diab tique et la n vralgie post-therp tique, pour lesquelles il existe peu d'autres options th rapeutiques. Les ATC dont il a t d montr qu'ils soulagent la douleur ont des effets secondaires importants (Tableau 18-1 ; Chap. 466). Certains de ces effets secondaires, tels que l'hypotension orthostatique, la somnolence, le retard de la conduction cardiaque, les troubles de la m moire, la constipation et la r tention urinaire, Polyarthrite rhumato dea,b aLes essais contr l s d montrent une analg sie. b Les tudes contr l es indiquent un b n fice mais pas une analg sie. CHAPITRE 18 Douleur : La physiopathologie et la prise en charge sont particuli rement probl matiques chez les patients g s, et plusieurs s'ajoutent aux effets secondaires des analg siques opio des. Les inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine tels que la fluox tine (Prozac) ont moins d'effets secondaires et moins graves que les ATC, mais ils sont beaucoup moins efficaces pour soulager la douleur. Il est int ressant de noter que la venlafaxine (Effexor) et la dulox tine (Cymbalta), qui sont des antid presseurs non tricycliques qui bloquent la fois la recapture de la s rotonine et de la noradr naline, semblent conserver la majeure partie de l'effet analg sique des ATC avec un profil d'effets secondaires plus proche de celui des inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine. Ces m dicaments peuvent tre particuli rement utiles chez les patients qui ne peuvent pas tol rer les effets secondaires des ATC. Ces m dicaments sont principalement utiles pour les patients souffrant de douleurs neuropathiques. Il a d'abord t d montr que la ph nyto ne (Dilantin) et la carbamaz pine (Tegretol) soulagent la douleur de la n vralgie du trijumeau. Cette douleur a une qualit caract ristique de bref, de tir, de choc lectrique. En fait, les anticonvulsivants semblent tre particuli rement utiles pour les douleurs qui ont une telle qualit lancinante. Les nouveaux anticonvulsivants, la gabapentine (Neurontin) et la pr gabaline (Lyrica), sont efficaces pour un large ventail de douleurs neuropathiques. De plus, en raison de leur profil d'effets secondaires favorable, ces nouveaux anticonvulsivants sont souvent utilis s comme agents de premi re intention. L'utilisation long terme d'opio des est accept e pour les patients souffrant de douleurs dues une maladie maligne. Bien que l'utilisation d'opio des pour la douleur chronique d'origine non maligne soit controvers e, il est clair que, pour de nombreux patients, les opio des sont la seule option qui produit un soulagement significatif de la douleur. Cela est compr hensible car les opio des sont les plus puissants et ont la plus large gamme d'efficacit de tous les m dicaments analg siques. Bien que la d pendance soit rare chez les patients qui utilisent d'abord des opio des pour soulager la douleur, un certain degr de tol rance et de d pendance physique est probable avec une utilisation long terme. De plus, des tudes animales sugg rent que le traitement opio de long terme peut aggraver la douleur chez certaines personnes. Par cons quent, avant de se lancer dans le traitement opio de, d'autres options doivent tre explor es, et les limites et les risques des opio des doivent tre expliqu s au patient. Il est galement important de souligner que certains analg siques opio des ont des propri t s mixtes d'agonistes et d'antagonistes (par exemple, le butorphanol et la bupr norphine). D'un point de vue pratique, cela signifie qu'ils peuvent aggraver la douleur en induisant un syndrome d'abstinence chez les patients qui sont physiquement d pendants d'autres analg siques opio des. En cas d'utilisation ambulatoire long terme d'opio des administr s par voie orale, il est souhaitable d'utiliser des compos s action prolong e tels que le l vorphanol, la m thadone, la morphine lib ration prolong e ou le fentanyl transdermique (tableau 18-1). Les profils pharmacocin tiques de ces pr parations m dicamenteuses permettent le maintien de taux sanguins d'analg siques soutenus, minimisant potentiellement les effets secondaires tels que la s dation associ s des taux plasmatiques maximaux lev s et r duisant la probabilit de douleur de rebond associ e une chute rapide de la concentration plasmatique d'opio des. Bien que les pr parations opio des longue dur e d'action puissent fournir un soulagement sup rieur de la douleur
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chez les patients pr sentant un sch ma continu de douleur continue, d'autres souffrent de douleur pisodique s v re intermittente et prouvent un contr le sup rieur de la douleur et moins d'effets secondaires avec l'utilisation p riodique d'analg siques opio des courte dur e d'action. La constipation est un effet secondaire pratiquement universel de l'utilisation d'opio des et doit tre trait e dans l'expectative. Comme indiqu ci-dessus dans la discussion sur le traitement de la douleur aigu , une avanc e r cente pour les patients est le d veloppement d'antagonistes opio des action p riph rique qui peuvent inverser la constipation associ e l'utilisation d'opio des sans interf rer avec l'analg sie. Peu de temps apr s l'introduction d'une formulation d'oxycodone lib ration contr l e (OxyContin) la fin des ann es 1990, une augmentation spectaculaire des visites aux urgences et des d c s associ s l'ingestion d'oxycodone est apparue, attirant l'attention du public sur l'abus de m dicaments contre la douleur sur ordonnance. L'ampleur de l'abus d'opio des sur ordonnance a augment au cours de la derni re d cennie, ce qui a conduit les Centers for Disease Control and Prevention classer l'abus d'analg siques opio des sur ordonnance comme une pid mie. Cela semble tre d en grande partie l'utilisation non m dicale d'un m dicament sur ordonnance, le plus souvent un analg sique opio de. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies guiDELinES foR SELECTing AnD MoniToRing PATiEnTS RECEiving CHRoniC oPioiD THERAPy (CoT) foR THE TREATMEnT of CHRoniC, nonCAnCER PAin Effectuer un historique, un examen physique et des tests appropri s, y compris une valuation du risque de toxicomanie, d'abus ou de d pendance. Envisagez un essai de COT si la douleur est mod r e ou s v re, si la douleur a un impact n gatif sur la fonction ou la qualit de vie, et si les avantages th rapeutiques potentiels l'emportent sur les dommages potentiels. Une valuation des avantages par rapport aux inconv nients, comprenant des ant c dents, un examen physique et des tests de diagnostic appropri s, doit tre effectu e et document e avant et sur une base continue pendant le COT. Consentement clair et utilisation des plans de gestion Le consentement clair doit tre obtenu. Une discussion continue avec le patient concernant le COT doit inclure les objectifs, les attentes, les risques potentiels et les alternatives au COT. Envisagez d'utiliser un plan de gestion du COT crit pour documenter les responsabilit s et les attentes des patients et des cliniciens et aider l' ducation des patients. Le traitement initial aux opio des doit tre consid r comme un essai th rapeutique visant d terminer si le COT est appropri . La s lection des opio des, la posologie initiale et la titration doivent tre individualis es en fonction de l' tat de sant du patient, de l'exposition ant rieure aux opio des, de l'atteinte des objectifs th rapeutiques et des m faits pr vus ou observ s. patients sur le LIT D'ENFANT p riodiquement et selon les circonstances changeantes. La surveillance doit inclure la documentation de l'intensit de la douleur et du niveau de fonctionnement, l' valuation des progr s accomplis dans la r alisation des objectifs th rapeutiques, la pr sence d' v nements ind sirables et l'observance des traitements prescrits. les patients sous COT qui pr sentent un risque lev ou qui se sont livr s des comportements aberrants li s aux m dicaments, les cliniciens doivent p riodiquement obtenir des d pistages urinaires des m dicaments ou d'autres informations pour confirmer l'adh sion au plan de soins du COT. Chez les patients sous COT qui ne pr sentent pas un risque lev et dont on ne sait pas qu'ils se sont livr s des comportements aberrants li s aux m dicaments, les cliniciens doivent envisager d'obtenir p riodiquement des d pistages urinaires des m dicaments ou d'autres informations pour confirmer l'adh sion au plan de soins du COT. Source : Adapt avec la permission de R Chou et al : J Pain 10:113, 2009. Les d c s dus la drogue ont rapidement augment et constituent d sormais la deuxi me cause de d c s chez les Am ricains, juste derri re les d c s dus aux v hicules moteur. En 2011, l'Office of National Drug Control Policy a mis en place une approche multidimensionnelle pour lutter contre l'abus de m dicaments sur ordonnance, y compris des programmes de surveillance des m dicaments sur ordonnance qui permettent aux praticiens de d terminer si les patients re oivent des ordonnances de plusieurs fournisseurs et le recours aux forces de l'ordre pour liminer les pratiques de prescription inappropri es. Cette surveillance accrue laisse de nombreux praticiens h siter prescrire des analg siques opio des, sauf pendant de br ves p riodes pour contr ler la douleur associ e une maladie ou une blessure. Pour l'instant, le choix de commencer un tra
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itement opio de chronique pour un patient donn est laiss au praticien individuel. Les directives pragmatiques pour s lectionner et surveiller correctement les patients recevant un traitement opio de chronique sont pr sent es dans le Tableau 18-3. Il est important d'individualiser le traitement des patients souffrant de douleurs neuropathiques. Plusieurs principes g n raux devraient guider la th rapie : le premier est d'agir rapidement pour apporter un soulagement, et le second est de minimiser les effets secondaires des m dicaments. Par exemple, chez les patients atteints de n vralgie post-therp tique et d'hypersensibilit cutan e importante, la lidoca ne topique (patchs Lidoderm) peut apporter un soulagement imm diat sans effets secondaires. Les anticonvulsivants (gabapentine ou pr gabaline ; voir ci-dessus) ou les antid presseurs (nortriptyline, d sipramine, dulox tine ou venlafaxine) peuvent tre utilis s comme m dicaments de premi re intention pour les patients souffrant de douleurs neuropathiques. Les m dicaments antiarythmiques administr s par voie syst mique tels que la lidoca ne et la mexil tine sont moins susceptibles d' tre efficaces ; bien que la perfusion intraveineuse de lidoca ne puisse fournir une analg sie aux patients souffrant de diff rents types de douleurs neuropathiques, le soulagement est g n ralement transitoire et ne dure g n ralement que quelques heures apr s l'arr t de la perfusion. Le cong n re oral de lidoca ne, la mexil tine, est mal tol r , produisant des effets ind sirables gastro-intestinaux fr quents. Il n'y a pas de consensus sur la classe de m dicament utiliser comme traitement de premi re intention pour toute affection chronique douloureuse. Cependant, comme des doses relativement lev es d'anticonvulsivants sont n cessaires pour soulager la douleur, la s dation est tr s fr quente. La s dation est galement un probl me avec les ATC, mais est beaucoup moins un probl me avec les inhibiteurs de la recapture de la s rotonine/noradr naline (IRSN ; par exemple, la venlafaxine et la dulox tine). Ainsi, chez les personnes g es ou chez les patients dont les activit s quotidiennes n cessitent une activit mentale de haut niveau, ces m dicaments doivent tre consid r s comme la premi re ligne. En revanche, les m dicaments opio des doivent tre utilis s comme classe de m dicaments de deuxi me ou de troisi me intention. Bien qu'ils soient tr s efficaces pour de nombreuses affections douloureuses, les opio des sont s datifs et leur effet a tendance diminuer avec le temps, entra nant une augmentation de la dose et, parfois, une aggravation de la douleur due la d pendance physique. Des m dicaments de diff rentes classes peuvent tre utilis s en combinaison pour optimiser le contr le de la douleur. Il convient de souligner que de nombreux patients, en particulier ceux souffrant de douleur chronique, consultent un m decin principalement parce qu'ils souffrent et parce que seuls les m decins peuvent fournir les m dicaments n cessaires au soulagement de la douleur. L'une des principales responsabilit s de tous les m decins est de minimiser l'inconfort physique et motionnel de leurs patients. La connaissance des m canismes de la douleur et des m dicaments analg siques est une tape importante vers la r alisation de cet objectif. Inconfort thoracique David A. Morrow L'inconfort thoracique est l'une des raisons les plus courantes pour lesquelles les patients se pr sentent un service d'urgence ou une clinique ambulatoire pour recevoir des soins m dicaux. L' valuation de l'inconfort thoracique non traumatique est intrins quement difficile en raison de la grande vari t de 19 causes possibles, dont une minorit sont des conditions potentiellement mortelles ne pas manquer. Il est utile de structurer l' valuation diagnostique initiale et le triage des patients pr sentant une g ne thoracique aigu autour de trois cat gories : (1) isch mie myocardique ; (2) autres causes cardiopulmonaires (maladie p ricardique, urgences aortiques et affections pulmonaires) ; et (3) causes non cardiopulmonaires. Bien que l'identification rapide des conditions haut risque soit une priorit de l' valuation initiale, les strat gies qui int grent l'utilisation lib rale de routine des tests comportent le potentiel d'effets ind sirables d'enqu tes inutiles. L'inconfort thoracique est la troisi me raison la plus fr quente de visites l'urgence aux tats-Unis, entra nant 6 7 millions de visites d'urgence chaque ann e. Plus de 60 % des patients avec cette pr sentation sont hospitalis s pour des tests suppl mentaires, et le reste subit une investigation suppl mentaire dans le service d'urgence. Moins de 25 % des patients valu s sont finalement diagnostiqu s avec un syndrome coronarien aigu (SCA), avec des taux de 5 15 % dans la plupart des s ries de populations non s lectionn es. Dans le reste, les diagnostics les plus courants sont des causes gastro-intestinales (Fig. 19-1), et moins de
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10 % sont d'autres affections cardiopulmonaires potentiellement mortelles. Chez une grande proportion de patients pr sentant une g ne thoracique aigu transitoire, le SCA ou une autre cause cardiopulmonaire aigu est exclu mais la cause n'est pas d termin e. Par cons quent, les ressources et le temps consacr s l' valuation de l'inconfort thoracique en l'absence de cause grave sont importants. N anmoins, 2 6 % des patients d concertants pr sentant une g ne thoracique d' tiologie non isch mique pr sum e qui sont sortis de l'urgence sont par la suite consid r s comme ayant eu un infarctus du myocarde (IM) manqu . Les patients avec un diagnostic manqu d'IM ont un risque de d c s de 30 jours qui est le double de celui de leurs homologues qui sont hospitalis s. Les histoires naturelles du SCA, des maladies p ricardiques aigu s, de l'embolie pulmonaire et des urgences aortiques sont discut es dans CHAPS. 288, 294 et 295, 300 et 301, respectivement. Dans une tude portant sur plus de 350 000 patients pr sentant un inconfort thoracique pr sum non cardiopulmonaire non sp cifi , le taux de mortalit 1 an apr s la sortie tait <2 % et ne diff rait pas significativement de la mortalit ajust e selon l' ge dans la population g n rale. Le taux estim d' v nements cardiovasculaires majeurs sur 30 jours chez les patients souffrant de douleurs thoraciques aigu s qui avaient t stratifi s comme pr sentant un faible risque tait de 2,5 % dans une vaste tude de population qui excluait les patients pr sentant une l vation du segment ST ou une douleur thoracique non cardiaque d finie. Les principales tiologies de l'inconfort thoracique sont discut es dans cette section et r sum es dans le tableau 19-1. Des l ments suppl mentaires de l'histoire, de l'examen physique et des tests de diagnostic qui aident distinguer ces causes sont discut s dans une section ult rieure (voir Approche du patient ). L'isch mie myocardique provoquant une g ne thoracique, appel e angine de poitrine, est une pr occupation clinique majeure chez les patients pr sentant des sympt mes thoraciques. L'isch mie myocardique est pr cipit e par un d s quilibre entre les besoins en oxyg ne du myocarde et l'apport d'oxyg ne du myocarde, ce qui entra ne une apport insuffisant d'oxyg ne pour r pondre aux besoins m taboliques du c ur. La consommation d'oxyg ne du myocarde peut tre lev e en raison de l'augmentation de la fr quence cardiaque, du stress de la paroi ventriculaire et de la contractilit du myocarde, tandis que l'apport d'oxyg ne du myocarde est d termin par des facteurs coronariens Cardiopathie isch mique gastro-intestinale 42 % 31 % Syndrome de la paroi thoracique 28 % P ricardite 4 % Pleurite 2 % Embolie pulmonaire 2 % Cancer du poumon 1,5 % An vrisme de l'aorte 1 % Aorte st nose 1% Herp s zoster 1% FIguRE 19-1 Distribution des diagnostics de sortie finale chez les patients pr sentant des douleurs thoraciques aigu s non traumatiques. (Figure pr par e partir des donn es de P Fruergaard et al : Eur Heart J 17:1028, 1996.) PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Reflux oesophagien gastrointenstinal 10 60 min Br lure Substerne, pigastrique Aggrav par la d cubitus postprandial ; soulag par les antiacides Spasme sophagien 2 30 min Pression, oppression, r trosternalit Peut imiter de pr s la sensation de br lure de l'angor Ulc re peptique Prolong ; 60 90 min Br lure Epigastrique, substernale Soulag avec de la nourriture ou des antiacides apr s les repas Maladie de la v sicule biliaire Douleurs ou coliques prolong es pigastrique, sup rieur droit Mai suivant le quadrant des repas ; parfois vers l'arri re Costochondrite neuromusculaire Douleur variable Sternale Parfois enfl e, tendre, chaude sur l'articulation ; peut tre reproduite par pression localis e l'examen Traumatisme ou tension Habituellement constante Douleur Localis e la zone de reproduction Reproduite par le mouvement ou la palpation de tension Herp s zoster Habituellement prolong Vif ou br lant R partition dermatomique ruption v siculaire dans la zone d'inconfort Psychologique motionnel et psycho-variable ; peut tre fugace Variable ; souvent mani-variable ; peut tre Des facteurs situationnels peuvent pr cipiter des conditions chiatriques ou des festins prolong s comme l' tanch it et les sympt mes r trosternaux ; ant c dents d'attaques de panique, dyspn e avec sensation de flux sanguin et teneur en oxyg ne des art res coronaires. Lorsque l'isch mie myocardique est suffisamment s v re et prolong e (aussi peu que 20 minutes), une l sion cellulaire irr versible se produit, entra nant un infarctus du myocarde. La cardiopathie isch mique est le plus souvent caus e par une plaque ath romateuse qui obstrue une ou plusieurs art res coronaires picardiques. La cardiopathie isch mique stable (chap. 293) r sulte g n ralement du r tr cissement ath roscl rotique progressif des art res coronaires.
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L'angor stable est caract ris par des pisodes isch miques qui sont g n ralement pr cipit s par une augmentation superpos e de la demande en oxyg ne pendant l'effort physique et soulag s au repos. La cardiopathie isch mique devient instable le plus souvent lorsque la rupture ou l' rosion d'une ou plusieurs l sions ath roscl reuses d clenche une thrombose coronarienne (chap. 291e). La cardiopathie isch mique instable est class e cliniquement par la pr sence ou l'absence de l sion myocardique d tectable et la pr sence ou l'absence d' l vation du segment ST sur l' lectrocardiogramme (ECG) du patient. En cas d'ath rothrombose coronaire aigu , le thrombus intracoronaire peut tre partiellement obstructif, entra nant g n ralement une isch mie myocardique en l'absence d' l vation du segment ST. Marqu e par des sympt mes isch miques au repos, avec une activit minimale ou dans un sch ma d'acc l ration, la cardiopathie isch mique instable est class e comme angor instable lorsqu'il n'y a pas de l sion myocardique d tectable et comme IM sans l vation du ST (NSTEMI) lorsqu'il existe des signes de n crose myocardique (chap. 294). Lorsque le thrombus coronarien est occlusif aigu et complet, il s'ensuit g n ralement une isch mie myocardique transmurale, avec l vation du segment ST l'ECG et n crose myocardique conduisant un diagnostic d' l vation du segment ST IM (STEMI, voir chap. 295). Les cliniciens doivent tre conscients que les sympt mes isch miques instables peuvent galement survenir principalement en raison d'une augmentation de la demande en oxyg ne du myocarde (par exemple, en cas de stress psychologique intense ou de fi vre) ou en raison d'une diminution de l'apport d'oxyg ne due l'an mie, l'hypoxie ou l'hypotension. Cependant, le terme syndrome coronarien aigu, qui englobe l'angor instable, le NSTEMI et le STEMI, est en g n ral r serv l'isch mie pr cipit e par l'ath rothrombose coronarienne aigu . Afin de guider les strat gies th rapeutiques, un syst me normalis de classification des IM a t largi pour discriminer les IM r sultant d'une thrombose coronarienne aigu (type 1) des IM survenant la suite d'autres d s quilibres de l'offre et de la demande d'oxyg ne myocardique (type 2 ; voir chap. 294). D'autres facteurs contribuant une cardiopathie isch mique stable et instable, tels qu'un dysfonctionnement endoth lial, une maladie microvasculaire et un vasospasme, peuvent exister seuls ou en combinaison avec l'ath roscl rose coronarienne et peuvent tre la cause dominante de l'isch mie myocardique chez certains patients. De plus, les processus non ath roscl rotiques, y compris les anomalies cong nitales des vaisseaux coronaires, le pontage myocardique, l'art rite coronarienne et les maladies coronariennes induites par les radiations, peuvent entra ner une obstruction coronarienne. En outre, les affections associ es une demande extr me en oxyg ne myocardique et une alt ration du flux sanguin endocardique, telles que la valvulopathie aortique (chap. 301), la cardiomyopathie hypertrophique ou la cardiomyopathie dilat e idiopathique (chap. 287), peuvent pr cipiter une isch mie myocardique chez les patients atteints ou non d'ath roscl rose obstructive sous-jacente. Caract ristiques de l'inconfort thoracique isch mique Les caract ristiques cliniques de l'angine de poitrine, souvent simplement appel e angine de poitrine , sont tr s similaires, que l'inconfort isch mique soit une manifestation d'une cardiopathie isch mique stable, d'une angine de poitrine instable ou d'un infarctus du myocarde ; les exceptions sont les diff rences dans le sch ma et la dur e des sympt mes associ s ces syndromes (tableau 19-1). Heberden a d'abord d crit l'angine de poitrine comme un sentiment d ' tranglement et d'anxi t . L'inconfort thoracique caract ristique de l'isch mie myocardique est g n ralement d crit comme une douleur, une lourdeur, une compression, un crasement ou une constriction. Cependant, chez une minorit substantielle de patients, la qualit de l'inconfort est extr mement vague et peut tre d crite comme une l g re oppression, ou simplement une sensation inconfortable, qui est parfois ressentie comme un engourdissement ou une sensation de br lure. Le site de l'inconfort est g n ralement r trosternal, mais la radiation est fr quente et se produit g n ralement le long de la surface cubitale du bras gauche ; le bras droit, les deux bras, le cou, la m choire ou les paules peuvent galement tre impliqu s. Ces caract ristiques et d'autres caract ristiques de l'inconfort thoracique isch mique pertinentes pour la discrimination par rapport d'autres causes de douleur thoracique sont discut es plus loin dans ce chapitre (voir Approche du patient ). L'angor stable commence g n ralement progressivement et atteint son intensit maximale sur une p riode de quelques minutes avant de se dissiper en quelques minutes au repos ou avec de la nitroglyc rine. L'inconfort survient g n ra
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lement de mani re pr visible un niveau caract ristique d'effort ou de stress psychologique. Par d finition, l'angor instable se manifeste par un inconfort thoracique angineux auto-limit qui est l'effort mais se produit une fr quence accrue avec une intensit d'activit physique progressivement plus faible ou m me au repos. L'inconfort thoracique associ l'IM est g n ralement plus grave, se prolonge (g n ralement pendant 30 min) et n'est pas soulag par le repos. M canismes de la douleur cardiaque Les voies neuronales impliqu es dans la douleur cardiaque isch mique sont mal comprises. On pense que les pisodes isch miques excitent des r cepteurs chimiosensibles et m canor cepteurs locaux qui, leur tour, stimulent la lib ration d'ad nosine, de bradykinine et d'autres substances qui activent les extr mit s sensorielles des fibres aff rentes sympathiques et vagales. Les fibres aff rentes traversent les nerfs qui se connectent aux cinq ganglions sympathiques thoraciques sup rieurs et aux cinq racines thoraciques distales sup rieures de la moelle pini re. De l , les impulsions sont transmises au thalamus. Dans la moelle pini re, les impulsions aff rentes sympathiques cardiaques peuvent converger avec les impulsions des structures thoraciques somatiques, et cette convergence peut tre la base des douleurs cardiaques r f r es. De plus, les fibres aff rentes vagales cardiaques se synapsent dans le noyau du tractus solitaire de la moelle, puis descendent vers le tractus spinothalamique cervical sup rieur, ce qui peut contribuer la douleur angineuse ressentie dans le cou et la m choire. AUTRES maladies p ricardiques ET myocardiques CARDIOPULMONARY CAuSES (Voir aussi Chap. 288) L'inflammation du p ricarde due des causes infectieuses ou non infectieuses peut tre responsable d'une g ne thoracique aigu ou chronique. La surface visc rale et la majeure partie de la surface pari tale du p ricarde sont insensibles la douleur. Par cons quent, on pense que la douleur de la p ricardite provient principalement d'une inflammation pleurale associ e et est plus fr quente avec les causes infectieuses de la p ricardite, qui impliquent g n ralement la pl vre. En raison de cette association pleurale, l'inconfort de la p ricardite est g n ralement une douleur pleuritique qui est exacerb e par la respiration, la toux ou les changements de position. De plus, en raison du chevauchement de l'apport sensoriel du diaphragme central via le nerf phr nique avec des fibres sensorielles somatiques provenant des troisi me cinqui me segments cervicaux, la douleur de la p ricardite pleurale est souvent r f r e l' paule et au cou. L'implication de la surface pleurale du diaphragme lat ral peut entra ner des douleurs dans la partie sup rieure de l'abdomen. Les maladies inflammatoires aigu s et autres maladies myocardiques non isch miques peuvent galement causer une g ne thoracique. Les sympt mes de la cardiomyopathie Takotsubo (li e au stress) commencent souvent brusquement par des douleurs thoraciques et un essoufflement. Cette forme de cardiomyopathie, dans sa forme la plus reconnaissable, est d clench e par un v nement motionnellement ou physiquement stressant et peut imiter un IM aigu en raison de ses anomalies ECG couramment associ es, y compris l' l vation du segment ST et des biomarqueurs lev s de la l sion myocardique. Des tudes observationnelles soutiennent une pr dilection pour les femmes de plus de 50 ans. Les sympt mes de la myocardite aigu sont tr s vari s. L'inconfort thoracique peut provenir d'une l sion inflammatoire du myocarde ou tre d une augmentation s v re de la contrainte de la paroi li e une mauvaise performance ventriculaire. Maladies de l'aorte (voir galement le chapitre 301) La dissection aortique aigu (Fig. 19-1) est une cause moins fr quente d'inconfort thoracique, mais elle est importante en raison de l'histoire naturelle catastrophique de certains sous-ensembles de cas lorsqu'elle est reconnue tardive ou non trait e. Les syndromes aortiques aigus englobent un spectre de maladies aortiques aigu s li es la perturbation des milieux de la paroi aortique. La dissection aortique implique une d chirure de l'intima aortique, entra nant la s paration des milieux et la cr ation d'une fausse lumi re s par e. Un ulc re p n trant a t d crit comme une ulc ration d'une plaque ath romateuse aortique qui s' tend travers l'intima et dans le milieu aortique, avec le potentiel d'initier une dissection intram diale ou une rupture de l'adventice. L'h matome intramural est un h matome de la paroi aortique sans lambeau intimal d montrable, sans d chirure intimale radiologiquement apparente et sans fausse lumi re. Un h matome intramural peut survenir en raison d'une rupture du vasa vasorum ou, moins fr quemment, d'un ulc re p n trant. Chacun de ces sous-types de syndrome aortique aigu pr sente g n ralement un inconfort thoracique souvent grave, d'apparition soudaine et parf
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ois d crit comme une d chirure de qualit . Les syndromes aortiques aigus impliquant l'aorte ascendante ont tendance causer des douleurs dans la ligne m diane de la poitrine ant rieure, alors que les syndromes aortiques descendants se pr sentent le plus souvent avec des douleurs dans le dos. Par cons quent, les dissections qui commencent dans l'aorte ascendante et s' tendent jusqu' l'aorte descendante ont tendance causer des douleurs l'avant de la poitrine qui s' tend vers l'arri re, entre les omoplates. Les dissections aortiques proximales qui impliquent l'aorte ascendante (type A dans la nomenclature de Stanford) sont haut risque de complications majeures qui peuvent influencer la pr sentation clinique, y compris (1) la compromission de l'ostie aortique des art res coronaires, entra nant un IM ; (2) la perturbation de la valve aortique, provoquant une insuffisance aortique aigu ; et (3) la rupture de l'h matome dans l'espace p ricardique, conduisant une tamponnade p ricardique. La connaissance de l' pid miologie des syndromes aortiques aigus peut tre utile pour maintenir la prise de conscience de ce groupe de troubles relativement peu fr quent (incidence annuelle estim e, 3 cas pour 100 000 habitants). Les dissections aortiques non traumatiques sont tr s rares en l'absence d'hypertension ou d'affections associ es une d t rioration des composants lastiques ou musculaires des milieux aortiques, y compris la grossesse, la maladie aortique bicuspide ou les maladies h r ditaires du tissu conjonctif, telles que les syndromes de Marfan et d'Ehlers-Danlos. Bien que les an vrismes de l'aorte soient le plus souvent asymptomatiques, les an vrismes de l'aorte thoracique peuvent causer des douleurs thoraciques et d'autres sympt mes en comprimant les structures adjacentes. Cette douleur a tendance tre constante, profonde et parfois s v re. L'aortite, qu'elle soit d' tiologie non infectieuse ou infectieuse, en l'absence de dissection aortique est une cause rare d'inconfort thoracique ou dorsal. Affections pulmonaires Les affections pulmonaires et pulmonaires-vasculaires qui causent une g ne thoracique le font g n ralement en conjonction avec la dyspn e et produisent souvent des sympt mes de nature pleuritique. EMBOLIE PULMONAIRE (Voir aussi Chap. 300) Les emboles pulmonaires (incidence annuelle, ~1 pour 1000) peuvent produire une dyspn e et une g ne thoracique d'apparition soudaine. Typiquement pleuritique, l'inconfort thoracique associ une embolie pulmonaire peut r sulter (1) de l'implication de la surface pleurale du poumon adjacente un infarctus pulmonaire r sultant ; (2) de la distension de l'art re pulmonaire ; ou (3) ventuellement, d'une contrainte de la paroi ventriculaire droite et/ou d'une isch mie sous-endocardique li e une hypertension pulmonaire aigu . La douleur associ e aux petites embolies pulmonaires est souvent lat rale et pleuritique et on pense qu'elle est li e au premier de ces trois m canismes possibles. En revanche, une embolie pulmonaire massive peut provoquer une douleur substernale s v re qui peut imiter un IM et qui est attribu e de mani re plausible au deuxi me et au troisi me de ces m canismes potentiels. Une embolie pulmonaire massive ou sous-massive peut galement tre associ e une syncope, une hypotension et des signes d'insuffisance cardiaque droite. D'autres caract ristiques typiques qui aident la reconnaissance de l'embolie pulmonaire sont discut es plus loin dans ce chapitre (voir Approche du patient ). PNEUMOTHORAX (Voir aussi Chap. 317) Le pneumothorax spontan primaire est une cause rare d'inconfort thoracique, avec une incidence annuelle estim e aux tats-Unis de 7 pour 100 000 chez les hommes et <2 pour 100 000 chez les femmes. Les facteurs de risque comprennent le sexe masculin, le tabagisme, les ant c dents familiaux et le syndrome de Marfan. Les sympt mes apparaissent g n ralement soudainement et la dyspn e peut tre l g re ; ainsi, la pr sentation un m decin est parfois retard e. Un pneumothorax spontan secondaire peut survenir chez les patients atteints de troubles pulmonaires sous-jacents, tels que la bronchopneumopathie chronique obstructive, l'asthme ou la mucoviscidose, et produit g n ralement des sympt mes plus graves. Le pneumothorax de tension est une urgence m dicale caus e par l'air intrathoracique pi g qui pr cipite l'effondrement h modynamique. Autres maladies parenchymateuses, pleurales ou vasculaires pulmonaires (voir aussi Chaps. 304, 305 et 316) La plupart des maladies pulmonaires qui produisent des douleurs thoraciques, y compris la pneumonie et la malignit , le font en raison de l'implication de la pl vre ou des structures environnantes. La pleur sie est g n ralement d crite comme une douleur ressemblant un couteau qui est aggrav e par l'inspiration ou la toux. En revanche, l'hypertension pulmonaire chronique peut se manifester par des douleurs thoraciques qui peuvent tre tr s similaires
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l'angine de poitrine dans ses caract ristiques, sugg rant une isch mie myocardique ventriculaire droite dans certains cas. De m me, les maladies r actives des voies respiratoires peuvent provoquer une oppression thoracique associ e l'essoufflement plut t qu' la pleur sie. Affections gastro-intestinales non CARDIOPULMONAIRES CAuSES (Voir aussi Chap. 344) Les troubles gastro-intestinaux sont la cause la plus fr quente d'inconfort thoracique non traumatique et produisent souvent des sympt mes difficiles distinguer des causes plus graves de douleurs thoraciques, y compris l'isch mie myocardique. Les troubles sophagiens, en particulier, peuvent simuler l'angine de poitrine dans le caract re et l'emplacement de la douleur. Le reflux gastro- sophagien et les troubles de la motilit sophagienne sont fr quents et doivent tre pris en compte dans le diagnostic diff rentiel de la douleur thoracique (Fig. 19-1 et Tableau 19-1). Le reflux acide provoque souvent un inconfort br lant. La douleur du spasme sophagien, en revanche, est g n ralement un inconfort intense et compressif qui est r trosterne et, comme l'angine de poitrine, peut tre soulag par la nitroglyc rine ou les antagonistes des canaux calciques de la dihydropyridine. La douleur thoracique peut galement r sulter d'une l sion de l' sophage, telle qu'une d chirure de Mallory-Weiss ou m me une rupture de l' sophage (syndrome de Boerhaave) caus e par de graves vomissements. L'ulc re peptique est le plus souvent pigastrique, mais peut irradier dans la poitrine (tableau 19-1). Les troubles h patobiliaires, y compris la chol cystite et les coliques biliaires, peuvent imiter les maladies cardiopulmonaires aigu s. Bien que la douleur r sultant de ces troubles se localise g n ralement dans le quadrant sup rieur droit de l'abdomen, elle est variable et peut tre ressentie dans l' pigastre et irradier vers le dos et le bas de la poitrine. Cet inconfort est parfois r f r l'omoplate ou peut dans de rares cas tre ressenti dans l' paule, sugg rant une irritation diaphragmatique. La douleur est constante, dure g n ralement plusieurs heures et dispara t spontan ment, sans sympt mes entre les crises. La douleur r sultant d'une pancr atite est g n ralement une douleur pigastrique douloureuse qui irradie vers le dos. Causes musculo-squelettiques et autres (voir galement le chapitre 393) L'inconfort thoracique peut tre produit par tout trouble musculo-squelettique impliquant la paroi thoracique ou les nerfs de la paroi thoracique, du cou ou des membres sup rieurs. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies La costochondrite provoquant une sensibilit des jonctions costochondrales (syndrome de Tietze) est relativement fr quente. La radiculite cervicale peut se manifester par un inconfort douloureux prolong ou constant dans la partie sup rieure de la poitrine et les membres. La douleur peut tre exacerb e par le mouvement du cou. Parfois, la douleur thoracique peut tre caus e par la compression du plexus brachial par les c tes cervicales, et une tendinite ou une bursite impliquant l' paule gauche peut imiter le rayonnement de l'angine. La douleur dans une distribution dermatomique peut galement tre caus e par des crampes des muscles intercostaux ou par le zona (chap. 217). Affections motionnelles et psychiatriques Jusqu' 10 % des patients qui se pr sentent aux urgences avec une g ne thoracique aigu pr sentent un trouble panique ou une affection connexe (tableau 19-1). Les sympt mes peuvent inclure une oppression thoracique ou des douleurs associ es un sentiment d'anxi t et une difficult respirer. Les sympt mes peuvent tre prolong s ou fugaces. Approche du patient dyspn ique Compte tenu du large ventail de causes potentielles et du risque h t rog ne de complications graves chez les patients qui pr sentent un inconfort thoracique aigu non traumatique, les priorit s de la rencontre clinique initiale comprennent l' valuation (1) de la stabilit clinique du patient et (2) de la probabilit que le patient ait une cause sous-jacente de l'inconfort pouvant mettre sa vie en danger. Les conditions haut risque les plus pr occupantes sont les processus cardiopulmonaires aigus, y compris le SCA, le syndrome aortique aigu, l'embolie pulmonaire, le pneumothorax de tension et la p ricardite avec tamponnade. Parmi les causes non cardiopulmonaires de douleurs thoraciques, la rupture sophagienne est probablement la plus urgente pour le diagnostic. Les patients atteints de ces affections peuvent se d t riorer rapidement malgr leur bonne apparence initiale. La population restante pr sentant des affections non cardio-pulmonaires a un pronostic plus favorable la fin du bilan diagnostique. Une valuation cibl e rapide d'une cause cardiopulmonaire grave est particuli rement pertinente pour les patients souffrant de douleurs aigu s persistantes qui se sont pr sent s une valuation d'urgence. Parmi les patients se
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pr sentant en ambulatoire avec une douleur chronique ou une douleur qui a disparu, une valuation diagnostique g n rale est raisonnablement entreprise (voir valuation ambulatoire de l'inconfort thoracique ci-dessous). Une s rie de questions qui peuvent tre utilis es pour structurer l' valuation clinique des patients souffrant d'inconfort thoracique est pr sent e dans le tableau 19-2. 1. L'inconfort thoracique pourrait-il tre d une affection aigu , potentiellement mortelle, qui justifie une valuation et une prise en charge urgentes ? 2. Sinon, l'inconfort pourrait-il tre d une maladie chronique susceptible d'entra ner de graves complications ? 3. Si non, l'inconfort pourrait-il tre d une affection aigu qui justifie un traitement sp cifique ? 4. Si non, l'inconfort pourrait-il tre d une autre maladie chronique traitable ? Reflux sophagien Maladie du disque cervical Spasme sophagien Arthrite de l' paule ou de la colonne vert brale Ulc re peptique Costochondrite Maladie de la v sicule biliaire Autres troubles musculo-squelettiques Autres affections gastro-intestinales tat d'anxi t Source : D velopp par le Dr Thomas H. Lee pour la 18e dition des Principes de m decine interne de Harrison. L' valuation de l'inconfort thoracique non traumatique repose en grande partie sur les ant c dents cliniques et l'examen physique pour orienter les tests de diagnostic ult rieurs. Le clinicien valuateur doit valuer la qualit , l'emplacement (y compris la radiation) et le sch ma (y compris l'apparition et la dur e) de la douleur ainsi que tout facteur provoquant ou att nuant. La pr sence de sympt mes associ s peut galement tre utile pour tablir un diagnostic. Qualit de la douleur La qualit de l'inconfort thoracique elle seule n'est jamais suffisante pour tablir un diagnostic. Cependant, les caract ristiques de la douleur sont essentielles pour formuler une premi re impression clinique et valuer la probabilit d'un processus cardio-pulmonaire grave (Tableau 19-1), y compris l'acs en particulier (Fig. 19-2). La pression ou l'oppression correspond une pr sentation typique de douleur isch mique myocardique. N anmoins, le clinicien doit se rappeler que certains patients pr sentant des sympt mes thoraciques isch miques nient toute douleur mais se plaignent plut t de dyspn e ou d'un vague sentiment d'anxi t . La gravit de l'inconfort a une faible pr cision diagnostique. Il est souvent utile de s'interroger sur la similitude de l'inconfort avec les sympt mes isch miques d finis pr c demment. Il est inhabituel que l'angine soit tranchante, comme dans le cas d'un couteau, d'un coup de couteau ou d'une pleureuse ; cependant, les patients utilisent parfois le mot tranchant pour exprimer l'intensit de l'inconfort plut t que la qualit . L'inconfort pleuritique sugg re un processus impliquant la pl vre, y compris une p ricardite, une embolie pulmonaire ou des processus parenchymateux pulmonaires. Moins fr quemment, la douleur de la p ricardite ou de l'embolie pulmonaire massive est une pression s v re constante ou une douleur qui peut tre difficile distinguer de l'isch mie myocardique. La douleur d chirante ou d chirante est souvent d crite par les patients pr sentant une dissection aortique aigu . Cependant, les urgences aortiques aigu s se pr sentent galement fr quemment avec des douleurs s v res ressemblant des coups de couteau. Une qualit de br lure peut sugg rer un reflux acide ou un ulc re gastro-duod nal, mais peut galement survenir avec une isch mie myocardique. La douleur sophagienne, en particulier avec les spasmes, peut tre un inconfort de compression s v re identique l'angine. Localisation de l'inconfort Une localisation substernale avec une irradiation du cou, de la m choire, de l' paule ou des bras est typique d'un inconfort isch mique myocardique. Certains patients pr sentent des douleurs dans les sites de douleur irradi e comme leurs seuls sympt mes d'isch mie. Cependant, une douleur tr s localis e - par exemple, celle qui peut tre d limit e par le bout d'un doigt - est tr s inhabituelle pour l'angine. Une localisation r trosternale devrait inciter prendre en compte la douleur sophagienne ; cependant, d'autres affections gastro-intestinales se pr sentent g n ralement avec une douleur qui est la plus intense dans l'abdomen ou l' pigastre, avec une radiation possible dans la poitrine. L'angine peut galement se produire dans un emplacement pigastrique. Cependant, la douleur qui survient uniquement au-dessus de la mandibule ou en dessous de l' pigastre est rarement de l'angine. Une douleur intense irradiant vers le dos, en particulier entre les omoplates, devrait inciter envisager un syndrome aortique aigu. La radioth rapie de la cr te du trap ze est caract ristique de la douleur p ricardique et ne se produit g n ralement pas avec l'angine. Mod le L'inconfort isch mique myocardique s'accumule g n ralement en quelqu
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es minutes et est exacerb par l'activit et att nu par le repos. En revanche, une douleur qui atteint imm diatement son intensit maximale est plus vocatrice d'une dissection aortique, d'une embolie pulmonaire ou d'un pneumothorax spontan . La douleur fugace (qui ne dure que quelques secondes) est rarement d'origine isch mique. De m me, une douleur d'intensit constante pendant une p riode prolong e (de plusieurs heures plusieurs jours) est peu susceptible de repr senter une isch mie myocardique si elle survient en l'absence d'autres cons quences cliniques, telles que des anomalies de l'ECG, une l vation des biomarqueurs cardiaques ou des s quelles cliniques (par exemple, insuffisance cardiaque ou hypotension). L'isch mie myocardique et le reflux acide peuvent appara tre le matin, ce dernier en raison de l'absence de nourriture pour absorber l'acide gastrique. Facteurs provoquants et att nuants Les patients souffrant de douleurs isch miques myocardiques pr f rent g n ralement se reposer, s'asseoir ou arr ter de marcher. Cependant, les cliniciens doivent tre conscients du ph nom ne d ' angor d' chauffement dans lequel certains patients ressentent un soulagement de l'angor alors qu'ils continuent au m me niveau ou m me un niveau d'effort plus lev sans sympt mes (chap. 293). Les alt rations de l'intensit de la douleur avec des changements de position ou de mouvement des membres sup rieurs et du cou sont moins probables avec une isch mie myocardique et sugg rent une tiologie musculo-squelettique. La douleur de la p ricardite, cependant, est souvent pire en position couch e et soulag e en s'asseyant debout et en se penchant en avant. Le reflux gastro- sophagien peut tre exacerb par l'alcool, certains aliments ou par une position inclin e. Le soulagement peut se produire en position assise. Radiation du bras droit ou de l' paule Radiation des deux bras ou des paules Associ e un effort Radiation du bras gauche Associ e une diaphor se Associ e des naus es ou des vomissements Pire que l'angor pr c dent ou similaire l'IM pr c dent D crit comme une pression Localisation inframammaire Reproductible avec palpation D crit comme tranchant D crit comme positionnel D crit comme pleuritique 0 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4 4,5 FIguRE 19-2 Association des caract ristiques des douleurs thoraciques avec la probabilit d'infarctus aigu du myocarde (IAM). (Figure pr par e partir des donn es de CJ Swap, JT Nagurney : JAMA 294:2623, 2005.) L'exacerbation par l'alimentation sugg re une tiologie gastro-intestinale telle que l'ulc re gastro-duod nal, la chol cystite ou la pancr atite. L'ulc re peptique a tendance devenir symptomatique 60 90 min apr s les repas. Cependant, dans le cadre d'une ath roscl rose coronarienne s v re, la redistribution du flux sanguin vers le syst me vasculaire splanchnique apr s avoir mang peut d clencher une angine postprandiale. L'inconfort du reflux acide et de l'ulc re gastro-duod nal est g n ralement diminu rapidement par les th rapies r ductrices d'acide. Contrairement son impact chez certains patients souffrant d'angine, l'effort physique est tr s peu susceptible de modifier les sympt mes des causes gastro-intestinales des douleurs thoraciques. Le soulagement de l'inconfort thoracique dans les minutes suivant l'administration de nitroglyc rine est vocateur mais pas suffisamment sensible ou sp cifique pour un diagnostic d finitif d'isch mie myocardique. Les spasmes sophagiens peuvent galement tre soulag s rapidement avec de la nitroglyc rine. Un d lai >10 min avant que le soulagement ne soit obtenu apr s la nitroglyc rine sugg re que les sympt mes ne sont pas caus s par une isch mie ou sont caus s par une isch mie s v re, comme lors d'un IM aigu. Sympt mes associ s Les sympt mes qui accompagnent l'isch mie myocardique peuvent inclure une diaphor se, une dyspn e, des naus es, de la fatigue, des vanouissements et des ructations. En outre, ces sympt mes peuvent exister isol ment en tant qu' quivalents angineux (c'est- -dire des sympt mes d'isch mie myocardique autres que l'angor typique), en particulier chez les femmes et les personnes g es. La dyspn e peut survenir avec plusieurs affections consid r es dans le diagnostic diff rentiel de la douleur thoracique et n'est donc pas discriminatoire, mais la pr sence de dyspn e est importante car elle sugg re une tiologie cardiopulmonaire. L'apparition soudaine d'une d tresse respiratoire importante devrait conduire envisager une embolie pulmonaire et un pneumothorax spontan . L'h moptysie peut survenir avec une embolie pulmonaire ou sous forme d'expectorations mousseuses teint es de sang en cas d'insuffisance cardiaque s v re, mais elle indique g n ralement une tiologie parenchymateuse pulmonaire des sympt mes thoraciques. La pr sentation avec syncope ou pr -syncope doit inciter envisager une embolie pulmonaire ou une dissection aortique h modynamiquement significative ainsi que des arythmies isc
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h miques. Bien que les naus es et les vomissements sugg rent un trouble gastro-intestinal, ces sympt mes peuvent survenir dans le contexte d'un IM (plus souvent un IM inf rieur), probablement en raison de l'activation du r flexe vagal ou de la stimulation des r cepteurs ventriculaires gauches dans le cadre du r flexe de Bezold-Jarisch. Ant c dents m dicaux Les ant c dents m dicaux sont utiles pour valuer chez le patient les facteurs de risque d'ath roscl rose coronarienne (chap. 291e) et de thromboembolie veineuse (chap. 300) ainsi que les conditions pouvant pr disposer le patient des troubles sp cifiques. Par exemple, des ant c dents de maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome de Marfan devraient renforcer la suspicion du clinicien d'un syndrome aortique aigu ou d'un pneumothorax spontan . Une histoire prudente peut susciter des indices sur la d pression ou des crises de panique ant rieures. En plus de fournir une valuation initiale de la stabilit clinique du patient, l'examen physique des patients souffrant d'inconfort thoracique peut fournir des preuves directes d' tiologies sp cifiques de la douleur thoracique (par exemple, absence unilat rale de sons pulmonaires) et peut identifier les pr cipitants potentiels des causes cardiopulmonaires aigu s de la douleur thoracique (par exemple, hypertension incontr l e), des affections comorbides pertinentes (par exemple, maladie pulmonaire obstructive) et des complications du syndrome pr sent (par exemple, insuffisance cardiaque). Cependant, comme les r sultats de l'examen physique peuvent tre normaux chez les patients atteints de cardiopathie isch mique instable, un examen physique sans particularit n'est pas d finitivement rassurant. g n ral L'apparence g n rale du patient est utile pour tablir une premi re impression de la gravit de la maladie. Les patients atteints d'IM aigu ou d'autres troubles cardiopulmonaires aigus semblent souvent anxieux, mal l'aise, p les, cyanotiques ou diaphor tiques. Les patients qui se massent ou se serrent la poitrine peuvent d crire leur douleur avec un poing serr contre le sternum (signe de Levine). Parfois, l'habitus corporel est utile, par exemple chez les patients atteints du syndrome de Marfan ou chez l'homme prototypique jeune, grand et mince atteint de pneumothorax spontan . PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Signes vitaux Une tachycardie et une hypotension importantes indiquent des cons quences h modynamiques importantes de la cause sous-jacente de l'inconfort thoracique et devraient inciter une enqu te rapide pour les affections les plus graves, telles qu'un IM aigu avec choc cardiog nique, une embolie pulmonaire massive, une p ricardite avec tamponnade ou un pneumothorax de tension. Les urgences aortiques aigu s se pr sentent g n ralement avec une hypertension s v re, mais peuvent tre associ es une hypotension profonde en cas de compromission art rielle coronarienne ou de dissection dans le p ricarde. La tachycardie sinusale est une manifestation importante de l'embolie pulmonaire sous-massive. La tachypn e et l'hypox mie pointent vers une cause pulmonaire. La pr sence d'une fi vre de bas grade n'est pas sp cifique car elle peut survenir avec un IM et une thromboembolie en plus de l'infection. L'examen pulmonaire des poumons peut localiser une cause pulmonaire primaire d'inconfort thoracique, comme dans les cas de pneumonie, d'asthme ou de pneumothorax. Un dysfonctionnement ventriculaire gauche d une isch mie/infarctus s v re ainsi qu' des complications valvulaires aigu s d'IM ou une dissection aortique peut entra ner un d me pulmonaire, indicateur d'un risque lev . Cardiaque Le pouls veineux jugulaire est souvent normal chez les patients pr sentant une isch mie myocardique aigu , mais peut r v ler des sch mas caract ristiques avec une tamponnade p ricardique ou un dysfonctionnement ventriculaire droit aigu (CHAPS. 267 et 288). L'auscultation cardiaque peut r v ler un troisi me ou, plus souvent, un quatri me son cardiaque, refl tant un dysfonctionnement systolique ou diastolique du myocarde. Des murmures de r gurgitation mitrale ou un murmure s v re d'un d faut ventriculaire-septal peuvent indiquer des complications m caniques de STEMI. Un souffle d'insuffisance aortique peut tre une complication de la dissection aortique proximale. D'autres souffles peuvent r v ler des troubles cardiaques sous-jacents contribuant l'isch mie (par exemple, st nose aortique ou cardiomyopathie hypertrophique). Les frottements de frottement p ricardique refl tent l'inflammation p ricardique. La sensibilit la localisation abdominale l'examen abdominal est utile pour identifier une cause gastro-intestinale du syndrome de pr sentation. Les observations abdominales sont peu fr quentes avec des probl mes cardio-pulmonaires purement aigus, sauf en cas de maladie cardio-pulmonaire chronique sous-jacente ou de dysfonctionnement ventriculaire dro
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it s v re entra nant une congestion h patique. Les d ficits du pouls vasculaire peuvent refl ter l'ath roscl rose chronique sous-jacente, ce qui augmente le risque de maladie coronarienne. Cependant, des signes d'isch mie aigu des membres avec perte du pouls et p leur, en particulier dans les membres sup rieurs, peuvent indiquer des cons quences catastrophiques de la dissection aortique. Un gonflement unilat ral des extr mit s inf rieures devrait veiller les soup ons de thromboembolie veineuse. La douleur musculo-squelettique r sultant des articulations costochondrales et chondrosternales peut tre associ e un gonflement localis , une rougeur ou une sensibilit localis e marqu e. La douleur la palpation de ces articulations est g n ralement bien localis e et constitue un signe clinique utile, bien que la palpation profonde puisse provoquer une douleur en l'absence de costochondrite. Bien que la palpation de la paroi thoracique provoque souvent des douleurs chez les patients atteints de diverses affections musculo-squelettiques, il convient de noter que la sensibilit de la paroi thoracique n'exclut pas l'isch mie myocardique. Les d ficits sensoriels dans les membres sup rieurs peuvent indiquer une maladie du disque cervical. L' lectrocardiographie est cruciale dans l' valuation de l'inconfort thoracique non traumatique. L'ECG est essentiel pour identifier les patients pr sentant une isch mie continue comme la principale raison de leur pr sentation ainsi que les complications cardiaques secondaires d'autres troubles. Les directives de la soci t professionnelle recommandent qu'un ECG soit obtenu dans les 10 minutes suivant la pr sentation, dans le but principal d'identifier les patients pr sentant un diagnostic d'IM avec l vation du segment ST qui sont candidats des interventions imm diates pour r tablir le flux dans l'art re coronaire occluse. La d pression du segment ST et les inversions sym triques de l'onde T d'au moins 0,2 mV de profondeur sont utiles pour d tecter l'isch mie myocardique en l'absence de STEMI et indiquent galement un risque plus lev de d c s ou d'isch mie r currente. La r alisation en s rie d'ECG (toutes les 30 60 min) est recommand e dans l' valuation de l'urgence du SCA suspect . De plus, un ECG avec placement de d rivation du c t droit doit tre envisag chez les patients pr sentant une isch mie cliniquement suspect e et un ECG standard 12 d rivations non diagnostique. Malgr la valeur de l'ECG au repos, sa sensibilit l'isch mie est faible - jusqu' 20 % dans certaines tudes. Des anomalies du segment ST et de l'onde T peuvent survenir dans diverses conditions, notamment une embolie pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire, une p ricardite aigu et chronique, une myocardite, un d s quilibre lectrolytique et des troubles m taboliques. Notamment, l'hyperventilation associ e au trouble panique peut galement entra ner des anomalies non sp cifiques des ST et des ondes T. L'embolie pulmonaire est le plus souvent associ e une tachycardie sinusale, mais peut galement entra ner un d placement vers la droite de l'axe ECG, se manifestant par une onde S dans la d rivation I, avec une onde Q et une onde T dans la d rivation III (CHAPS. 268 et 300). Chez les patients pr sentant une l vation du segment ST, la pr sence d'une atteinte diffuse du plomb ne correspondant pas une distribution anatomique coronaire sp cifique et une d pression du segment PR peuvent aider distinguer la p ricardite de l'IM aigu. (Voir Chap. 308e) La radiographie simple de la poitrine est effectu e r guli rement lorsque les patients pr sentent une g ne thoracique aigu et s lectivement lorsque les personnes valu es en ambulatoire pr sentent une douleur subaigu ou chronique. La radiographie pulmonaire est tr s utile pour identifier les processus pulmonaires, tels que la pneumonie ou le pneumothorax. Les r sultats sont souvent sans particularit chez les patients atteints de SCA, mais l' d me pulmonaire peut tre vident. D'autres r sultats sp cifiques incluent l' largissement du m diastin chez certains patients pr sentant une dissection aortique, une bosse de Hampton ou un signe de Westermark chez les patients atteints d'embolie pulmonaire (CHAPS. 300 et 308e), ou calcification p ricardique dans la p ricardite chronique. Les tests de laboratoire chez les patients souffrant de douleurs thoraciques aigu s se concentrent sur la d tection des l sions myocardiques. Une telle l sion peut tre d tect e par la pr sence de prot ines circulantes lib r es par les cellules myocardiques endommag es. En raison du temps n cessaire cette lib ration, les biomarqueurs initiaux de l sion peuvent tre dans la plage normale, m me chez les patients atteints de STEMI. En raison de la sp cificit sup rieure du tissu cardiaque par rapport la cr atine kinase MB, la troponine cardiaque est le biomarqueur pr f r pour le diagnostic de l'IM et doit tre mesur e chez tous les patients pr senta
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nt un SCA suspect au moment de la pr sentation et r p t e en 3 6 h. Un test apr s 6 h n'est n cessaire que lorsqu'il existe une incertitude quant l'apparition de la douleur ou lorsque des sympt mes de b gaiement se sont produits. Il n'est pas n cessaire ou conseill de mesurer la troponine chez les patients sans suspicion de SCA, sauf si ce test est utilis sp cifiquement pour la stratification des risques (par exemple, en cas d'embolie pulmonaire ou d'insuffisance cardiaque). Le d veloppement de dosages de troponine cardiaque avec une sensibilit analytique progressivement plus grande a facilit la d tection de concentrations sanguines de troponine nettement plus faibles qu'auparavant. Cette volution permet de d tecter plus t t une l sion myocardique, am liore la pr cision globale d'un diagnostic d'IM et am liore la stratification des risques dans le SCA suspect . La plus grande valeur pr dictive n gative d'un r sultat n gatif la troponine avec les tests de g n ration actuelle est un avantage dans l' valuation de la douleur thoracique dans la DE. Les protocoles d'exclusion rapide qui utilisent des tests en s rie et des changements dans la concentration de troponine sur une p riode aussi courte que 1 2 heures semblent prometteurs et restent l' tude. Cependant, avec ces avantages est venu un compromis : une l sion myocardique est d tect e dans une plus grande proportion de patients qui ont des conditions cardio-pulmonaires non-ACS qu'avec des tests pr c dents, moins sensibles. Cette volution des tests de n crose myocardique a rendu d'autres aspects de l' valuation clinique essentiels la d termination par le praticien de la probabilit que les sympt mes repr sentent un SCA. En outre, l'observation d'un changement de la concentration de troponine cardiaque entre les chantillons en s rie est utile pour distinguer les causes aigu s de l sions myocardiques de l' l vation chronique due une cardiopathie structurelle sous-jacente, une maladie r nale terminale ou des anticorps interf rents. Le diagnostic d'IM est r serv aux l sions myocardiques aigu s qui sont marqu es par une tendance la hausse et/ou la baisse - avec au moins une valeur d passant la limite de r f rence du 99e percentile - et qui sont caus es par une isch mie. D'autres agressions non isch miques, telles que la myocardite, peuvent entra ner des l sions myocardiques, mais ne doivent pas tre tiquet es MI. D'autres valuations de laboratoire peuvent inclure le test du dim re D pour aider exclure l'embolie pulmonaire (chap. 300). La mesure d'un peptide natriur tique de type B est utile lorsqu'elle est consid r e conjointement avec les ant c dents cliniques et l'examen pour le diagnostic de l'insuffisance cardiaque. Les peptides natriur tiques de type B fournissent galement des informations pronostiques concernant les patients atteints de SCA et ceux souffrant d'embolie pulmonaire. D'autres biomarqueurs pr sum s de l'isch mie myocardique aigu ou du SCA, tels que la my loperoxydase, n'ont pas t adopt s lors de l'utilisation de routine. Plusieurs algorithmes cliniques ont t d velopp s pour aider la prise de d cision lors de l' valuation et de la disposition des patients souffrant de douleurs thoraciques aigu s non traumatiques. Ces aides la d cision ont t d riv es sur la base de leur capacit estimer l'une ou l'autre de deux probabilit s troitement li es mais non identiques : (1) la probabilit d'un diagnostic final de SCA et (2) la probabilit d' v nements cardiaques majeurs lors d'un suivi court terme. Ces aides la d cision sont le plus souvent utilis es pour identifier les patients pr sentant une faible probabilit clinique de SCA qui sont candidats soit des tests provocateurs pr coces pour l'isch mie, soit la sortie de l'urgence. Goldman et Lee ont d velopp l'un des premiers outils d'aide la d cision, en utilisant uniquement l'ECG et les indicateurs de risque - hypotension, r les pulmonaires et cardiopathie isch mique connue - pour cat goriser les patients en quatre cat gories de risque allant d'une probabilit <1 % une probabilit >16 % d'une complication cardiovasculaire majeure. L'instrument de pr diction de l'isch mie cardiaque aigu sensible au temps (ACI-TIPI) combine l' ge, le sexe, la pr sence de douleurs thoraciques et des anomalies du segment ST pour d finir une probabilit de SCA. Les aides la d cision d velopp es plus r cemment sont illustr es la Fig. 19-3. Les l ments communs chacun de ces outils sont (1) les sympt mes typiques du SCA ; (2) l' ge avanc ; (3) facteurs de risque d'ath roscl rose ou d'ath roscl rose connue ; (4) anomalies de l'ECG isch mique ; et (5) taux lev s de troponine cardiaque. Bien que, en raison d'une tr s faible sp cificit , les performances diagnostiques globales de ces aides la d cision soient m diocres (zone sous la courbe de fonctionnement du r cepteur, 0,55-0,65), elles peuvent aider identifier les patients pr sentant une tr s faibl
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e probabilit de SCA (par exemple, < 1 N anmoins, aucune aide la d cision (ou facteur clinique unique) n'est suffisamment sensible et bien valid e pour tre utilis e comme seul outil de prise de d cision clinique. Les cliniciens doivent diff rencier les algorithmes discut s ci-dessus des scores de risque d riv s pour la stratification du pronostic (par exemple, les scores de risque TIMI et GRACE, chap. 295) chez les patients qui ont d j un diagnostic tabli de SCA. Ces derniers scores de risque n'ont pas t con us pour tre utilis s pour l' valuation diagnostique. L' lectrocardiographie l'effort ( test d'effort ) est couramment utilis e pour compl ter la stratification des risques des patients qui ont subi une valuation initiale qui n'a pas r v l de cause sp cifique d'inconfort thoracique et qui les a identifi s comme pr sentant un risque faible ou s lectivement interm diaire de SCA. Les tests d'exercice pr coce sont s rs chez les patients sans r sultats haut risque apr s 8 12 heures d'observation et peuvent aider affiner leur valuation pronostique. Par exemple, chez les patients faible risque qui ont subi un test d'effort dans les 48 heures suivant la pr sentation, ceux qui n'avaient pas de signe d'isch mie pr sentaient un taux de 2% d' v nements cardiaques pendant 6 mois, alors que le taux tait de 15% chez les patients pr sentant soit un signe clair d'isch mie, soit un r sultat quivoque. Les patients qui sont incapables de faire de l'exercice peuvent subir des tests de stress pharmacologiques avec imagerie par perfusion nucl aire ou chocardiographie. Certains experts ont notamment estim que l'utilisation syst matique de tests de r sistance pour les patients faible risque n' tait pas tay e par des preuves cliniques directes et constituait une source de co ts potentiellement inutile. Les directives de la soci t professionnelle identifient la douleur thoracique persistante comme une contre-indication aux tests de stress. Chez certains patients pr sentant une douleur persistante et des donn es d'ECG et de biomarqueurs non diagnostiques, au repos PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Ant c dents de score CARDIAQUE Tr s suspect Mod r ment suspect L g rement suspect 2 1 0 ECG D pression ST significative Anomalie non sp cifique Normal 2 1 0 ge 65 ans 45 <65 ans <45 ans 2 1 0 Facteurs de risque 3 facteurs de risque 1 2 facteurs de risque Aucun 2 1 0 Troponine (en s rie) 3 99e percentile 1 <3 99e percentile 99e percentile 2 1 0 TOTAL Risque faible : 0 3 Risque non faible : 4 R gle nord-am ricaine de la douleur thoracique Crit res de risque lev O/N Sympt mes typiques de l'isch mie ECG : changements isch miques aigus ge 50 ans Maladie coronarienne connue Troponine (en s rie) >99e percentile Risque faible : Tous Non Risque non faible : Tout Oui 20,2Captur comme tant faible risque (%) 4,4 Sensibilit 99,1 100 Sp cificit 25,7 5,6 FIguRE 19-3 Exemples d'aides la d cision utilis es conjointement avec la mesure en s rie de la troponine cardiaque pour l' valuation de la douleur thoracique aigu . (Figure pr par e partir des donn es de SA Mahler et al : Int J Cardiol 168:795, 2013.) des images de perfusion myocardique peuvent tre obtenues ; l'absence de toute anomalie de perfusion r duit consid rablement la probabilit de maladie coronarienne. Dans certains centres, l'imagerie de perfusion myocardique pr coce est r alis e dans le cadre d'une strat gie de routine pour valuer les patients risque faible ou interm diaire de SCA en parall le avec d'autres tests. La prise en charge des patients avec des images de perfusion normales peut tre acc l r e par une sortie plus pr coce et des tests de stress ambulatoires, si cela est indiqu . Ceux qui ont une imagerie de perfusion au repos anormale, qui ne peuvent pas faire la distinction entre les anciens et les nouveaux d fauts myocardiques, doivent subir une valuation suppl mentaire l'h pital. D'autres tudes d'imagerie non invasives de la poitrine peuvent tre utilis es s lectivement pour fournir des informations diagnostiques et pronostiques suppl mentaires sur les patients souffrant d'inconfort thoracique. chocardiographie L' chocardiographie n'est pas n cessairement de routine chez les patients souffrant d'inconfort thoracique. Cependant, chez les patients dont le diagnostic est incertain, en particulier ceux pr sentant une l vation non diagnostique du segment ST, des sympt mes persistants ou une instabilit h modynamique, la d tection d'un mouvement anormal des parois r gionales indique un dysfonctionnement isch mique possible. L' chocardiographie est diagnostique chez les patients pr sentant des complications m caniques de l'IM ou chez les patients pr sentant une tamponnade p ricardique. L' chocardiographie transthoracique est peu sensible la dissection aortique, bien qu'un lambeau intimal puisse parfois tre d tect dans l'aorte ascendante. Angiographie par tom
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odensitom trie (voir chap. 270e) L'angiographie par tomodensitom trie appara t comme une modalit d' valuation des patients pr sentant un inconfort thoracique aigu. L'angiographie coronarienne CT est une technique sensible pour la d tection de la maladie coronarienne obstructive, en particulier dans le tiers proximal des art res coronaires picardiques majeures. La tomodensitom trie semble am liorer la rapidit d' limination des patients ayant une faible probabilit interm diaire de SCA ; sa principale force tant la valeur pr dictive n gative d'une conclusion d'absence de maladie significative. En outre, la tomodensitom trie contraste am lior peut d tecter les zones focales des l sions myocardiques dans le contexte aigu en tant que zones d'am lioration diminu es. Dans le m me temps, l'angiographie par tomodensitom trie peut exclure la dissection aortique, l' panchement p ricardique et l'embolie pulmonaire. Les facteurs d' quilibre dans la prise en compte du r le mergent de l'angiographie coronarienne chez les patients faible risque sont l'exposition aux rayonnements et les tests suppl mentaires provoqu s par des r sultats anormaux non diagnostiques. IRM (voir chap. 270e) L'imagerie par r sonance magn tique cardiaque (CMR) est une technique volutive et polyvalente pour l' valuation structurelle et fonctionnelle du c ur et du syst me vasculaire de la poitrine. La CMR mesure avec pr cision les dimensions et la fonction ventriculaires et peut tre r alis e comme une modalit pour l'imagerie pharmacologique de perfusion de stress. La CMR am lior e par le gadolinium peut permettre une d tection pr coce de l'IM, en d finissant avec pr cision les zones de n crose myocardique, et peut d limiter les sch mas de maladie myocardique qui sont souvent utiles pour distinguer les l sions myocardiques isch miques des l sions myocardiques non isch miques. Bien qu'elle ne soit g n ralement pas pratique pour l' valuation urgente de l'inconfort thoracique aigu, la CMR peut tre une modalit utile pour l' valuation structurelle cardiaque des patients pr sentant des taux lev s de troponine cardiaque en l'absence de coronaropathie d finie. La coronarographie CMR en est ses d buts. L'IRM permet galement une valuation tr s pr cise de la dissection aortique, mais elle est rarement utilis e comme premier test, car la tomodensitom trie et l' chocardiographie trans sophagienne sont g n ralement plus pratiques. En raison des d fis inh rents l'identification fiable de la faible proportion de patients pr sentant des causes graves d'inconfort thoracique aigu tout en n'exposant pas le plus grand nombre de patients faible risque des tests inutiles et des valuations prolong es de la DE ou de l'h pital, de nombreux centres m dicaux ont adopt des voies critiques pour acc l rer l' valuation et la prise en charge des patients souffrant de douleurs thoraciques non traumatiques, souvent dans des unit s d di es la douleur thoracique. Ces voies visent g n ralement (1) l'identification rapide, le triage et le traitement des affections cardio-pulmonaires haut risque (par exemple, STEMI) ; (2) l'identification pr cise des patients faible risque qui peuvent tre observ s en toute s curit dans des unit s avec une surveillance moins intensive, subissent un exercice pr coce test, ou tre renvoy la maison ; et (3) gr ce des protocoles de diagnostic acc l r plus efficaces et syst matiques, une r duction s re des co ts associ s la surutilisation des tests et aux hospitalisations inutiles. Dans certaines tudes, la prestation de soins ax s sur le protocole dans les unit s de douleur thoracique a r duit les co ts et la dur e globale de l' valuation hospitali re sans exc s d tectable de r sultats cliniques ind sirables. La douleur thoracique est fr quente dans la pratique ambulatoire, avec une pr valence au cours de la vie de 20 40 % dans la population g n rale. Plus de 25 % des patients atteints d'IM ont eu une consultation connexe avec un m decin de soins primaires au cours du mois pr c dent. Les principes de diagnostic sont les m mes que dans l'ED. Cependant, la probabilit avant le test d'une cause cardiopulmonaire aigu est significativement plus faible. Par cons quent, les paradigmes de test sont moins intenses, en mettant l'accent sur les ant c dents, l'examen physique et l'ECG. De plus, les aides la d cision d velopp es pour les milieux pr sentant une pr valence lev e de maladie cardiopulmonaire importante ont une valeur pr dictive positive plus faible lorsqu'elles sont appliqu es dans le bureau du praticien. Cependant, en g n ral, si le niveau de suspicion clinique de SCA est suffisamment lev pour envisager un test de troponine, le patient doit tre r f r au service d'urgence pour valuation. Douleurs abdominales Danny O. Jacobs, William Silen Il peut tre tr s difficile d'interpr ter correctement les douleurs abdominales aigu s. Peu de situations cliniques n cessitent un plus grand jugement
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, car le plus catastrophique des v nements peut tre pr dit par le plus subtil des sympt mes et des signes. Dans tous les cas, le clinicien doit distinguer les conditions 20 qui n cessitent une intervention urgente de celles qui ne peuvent pas et mieux tre g r es de mani re non op rationnelle. Un historique d taill et un examen physique minutieusement ex cut s sont d'une importance cruciale pour cibler le diagnostic diff rentiel, si n cessaire, et permettre l' valuation diagnostique de se d rouler rapidement (Tableau 20-1). La classification tiologique du tableau 20-2, bien qu'incompl te, fournit un cadre utile pour valuer les patients souffrant de douleurs abdominales. Les causes les plus fr quentes de douleurs abdominales l'admission sont l'appendicite aigu , les douleurs abdominales non sp cifiques, les douleurs d'origine urologique et l'obstruction intestinale. Un diagnostic d ' abdomen aigu ou chirurgical n'est pas acceptable en raison de ses connotations souvent trompeuses et erron es. La plupart des patients qui pr sentent des douleurs abdominales aigu s auront des processus pathologiques auto-limit s. Cependant, il est important de se rappeler que la gravit de la douleur n'est pas n cessairement corr l e la gravit de l'affection sous-jacente. Le plus vident des abdomens aigus peut SoME KEy CoMPonEnTS DU PATiEnT'S HiSToRy ge Dur e et mode d'apparition de la douleur Caract ristiques de la douleur Dur e des sympt mes Localisation de la douleur et sites de rayonnement Sympt mes associ s et leur relation avec la douleur Naus es, vomissements et anorexie Diarrh e, constipation ou autres changements dans les habitudes intestinales Les ant c dents menstruels ne n cessitent pas d'intervention chirurgicale, et la plus l g re des douleurs abdominales 103 peut annoncer une l sion corrigeable de toute urgence. Tout patient souffrant de douleurs abdominales d'apparition r cente n cessite une valuation pr coce et approfondie et un diagnostic pr cis. QUELQUES M CANISMES DE LA DOULEUR ORIgINATING IN THE ABDOMEN Inflammation du p ritoine pari tal La douleur de l'inflammation p riton ale pari tale est r guli re et douloureuse et se situe directement sur la zone enflamm e, sa r f rence exacte tant possible car elle est transmise par les nerfs somatiques alimentant le p ritoine pari tal. L'intensit de la douleur d pend du type et de la quantit de mat riau auquel les surfaces p riton ales sont expos es dans un laps de temps donn . Par exemple , la lib ration soudaine dans la cavit p riton ale d'une petite quantit de suc gastrique acide st rile provoque beaucoup plus de douleur que la m me quantit de mati res f cales neutres grossi rement contamin es. Le jus pancr atique enzymatiquement actif provoque plus de douleur et d'inflammation que la m me quantit de bile st rile ne contenant pas d'enzymes puissantes. Le sang n'est normalement qu'un irritant l ger et la r ponse l'urine peut tre fade, de sorte que l'exposition du sang et de l'urine la cavit p riton ale peut passer inaper ue moins qu'elle ne soit soudaine et massive. La contamination bact rienne, telle qu'elle peut survenir avec une maladie inflammatoire pelvienne ou un intestin distal perfor , provoque une douleur de faible intensit jusqu' ce que la multiplication provoque la lib ration d'une quantit importante de m diateurs inflammatoires. Les patients pr sentant des ulc res gastro-intestinaux sup rieurs perfor s peuvent se pr senter de mani re totalement diff rente en fonction de la rapidit avec laquelle les sucs gastriques p n trent dans la cavit p riton ale. Ainsi, la vitesse laquelle tout mat riau inflammatoire irrite le p ritoine est importante. La douleur de l'inflammation p riton ale est invariablement accentu e par la pression ou les changements de tension du p ritoine, qu'ils soient produits par la palpation ou par des mouvements tels que la toux ou les ternuements. Le patient souffrant de p ritonite est g n ralement allong tranquillement dans son lit, pr f rant viter les mouvements, contrairement au patient souffrant de coliques, qui peut se d battre dans l'inconfort. Une autre caract ristique de l'irritation p riton ale est le spasme r flexe tonique de la musculature abdominale, localis dans le segment corporel concern . Son intensit d pend de l'int grit du syst me nerveux, de l'emplacement du processus inflammatoire et de la vitesse laquelle il se d veloppe. Les spasmes sur un appendice r trocecal perfor ou une perforation dans le sac p riton al inf rieur peuvent tre minimes ou absents en raison de l'effet protecteur des visc res sus-jacents. Les urgences abdominales catastrophiques peuvent tre associ es une douleur ou un spasme musculaire minime ou non d tectable chez les patients obtund s, gravement malades, affaiblis, immunod prim s ou psychotiques. Un processus se d veloppant lentement att nue galement souvent consid rablement le degr de spasme musculaire.
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Obstruction des visc res creux L'obstruction intraluminale provoque classiquement des douleurs abdominales intermittentes ou coliques qui ne sont pas aussi bien localis es que les douleurs d'irritation p riton ale pari tale. Cependant, l'absence d'inconfort cramponnant ne doit pas tre trompeuse car la distension d'un visc re creux peut galement produire une douleur constante avec seulement de rares paroxysmes. L'obstruction de l'intestin gr le se pr sente souvent sous la forme d'une douleur p ri- ou supra-bilicale intermittente et mal localis e. Au fur et mesure que l'intestin se dilate et perd du tonus musculaire, la nature colique de la douleur peut diminuer. Avec une obstruction strangulante superpos e, la douleur peut se propager la r gion lombaire inf rieure s'il y a une traction sur la racine du m sent re. La douleur colique de l'obstruction du c lon est de moindre intensit , est g n ralement situ e dans la r gion infra-ombilicale et peut souvent irradier vers la r gion lombaire. La distension soudaine de l'arbre biliaire produit une douleur r guli re plut t que de type colique ; par cons quent, le terme colique biliaire est trompeur. La distension aigu de la v sicule biliaire provoque g n ralement des douleurs dans le quadrant sup rieur droit avec des radiations dans la r gion post rieure droite du thorax ou l'extr mit de l'omoplate droite, mais elle n'est pas rare non plus pr s de la ligne m diane. La distension du canal biliaire commun provoque souvent des douleurs pigastriques qui peuvent irradier vers la r gion lombaire sup rieure. Cependant, des variations consid rables sont courantes, de sorte qu'il peut tre impossible de les diff rencier. La douleur sous-capulaire typique ou le rayonnement lombaire est souvent absent. La dilatation progressive de l'arbre biliaire, comme cela peut se produire avec un carcinome de la t te du pancr as, peut ne causer aucune douleur douleurs abdominales PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Obstruction m canique des visc res creux Obstruction du petit ou du gros intestin Obstruction de l'arbre biliaire Obstruction de l'uret re Paroi abdominale Distorsion ou traction du m sent re Traumatisme ou infection des muscles Distension des surfaces visc rales, par exemple, par h morragie Capsules h patiques ou r nales ou seulement une l g re sensation de douleur dans l' pigastre ou le quadrant sup rieur droit. La douleur de distension des canaux pancr atiques est similaire celle d crite pour la distension du canal biliaire commun mais, en outre, est tr s fr quemment accentu e par la d cubitus et soulag e par la position debout. L'obstruction de la vessie provoque g n ralement des douleurs sourdes et de faible intensit dans la r gion suprapubienne. L'agitation sans plainte sp cifique de douleur peut tre le seul signe d'une vessie distendue chez un patient obnubil . En revanche, l'obstruction aigu de la partie intrav siculaire de l'uret re est caract ris e par de graves douleurs suprapubiennes et des flancs qui irradient vers le p nis, le scrotum ou l'int rieur de la partie sup rieure de la cuisse. L'obstruction de la jonction ur t ro-pelvienne se manifeste par une douleur proche de l'angle costovert bral, tandis que l'obstruction du reste de l'uret re est associ e une douleur au flanc qui s' tend souvent du m me c t de l'abdomen. Troubles vasculaires Une id e fausse fr quente est que la douleur due des troubles vasculaires intraabdominaux est de nature soudaine et catastrophique. Certains processus pathologiques, tels que l'embolie ou la thrombose de l'art re m sent rique sup rieure ou la rupture imminente d'un an vrisme de l'aorte abdominale, peuvent certainement tre associ s une douleur diffuse et s v re. Pourtant, tout aussi fr quemment, le patient pr sentant une occlusion de l'art re m sent rique sup rieure ne pr sente qu'une l g re douleur continue ou des crampes diffuses pendant 2 ou 3 jours avant l'apparition d'un collapsus vasculaire ou de signes d'inflammation p riton ale. L'inconfort pr coce, apparemment insignifiant, est caus par une hyperp ristalsie plut t que par une inflammation p riton ale. En effet, l'absence de sensibilit et de rigidit en pr sence d'une douleur diffuse continue (par exemple, une douleur disproportionn e par rapport aux r sultats physiques ) chez un patient susceptible d'avoir une maladie vasculaire est tout fait caract ristique de l'occlusion de l'art re m sent rique sup rieure. Les douleurs abdominales avec irradiation de la r gion sacr e, du flanc ou des organes g nitaux doivent toujours signaler la pr sence ventuelle d'un an vrisme de l'aorte abdominale en rupture. Cette douleur peut persister pendant plusieurs jours avant la rupture et l'effondrement. Paroi abdominale La douleur r sultant de la paroi abdominale est g n ralement constante et douloureuse. Le mouvement, la position debout prolong e et la pression accentuent l'inconfort et les s
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pasmes musculaires associ s. Dans le cas d'un h matome de la gaine du rectus, maintenant le plus fr quemment rencontr en association avec un traitement anticoagulant, une masse peut tre pr sente dans les quadrants inf rieurs de l'abdomen. L'implication simultan e des muscles dans d'autres parties du corps sert g n ralement diff rencier la myosite de la paroi abdominale d'autres processus qui pourraient causer des douleurs dans la m me r gion. La douleur renvoy e l'abdomen par le thorax , la colonne vert brale ou les organes g nitaux peut pr senter un d fi diagnostique p nible car les maladies de la partie sup rieure de la cavit abdominale telles que la chol cystite aigu ou l'ulc re perfor peuvent tre associ es des complications intrathoraciques. Un dicton le plus important, mais souvent oubli , est que la possibilit d'une maladie intra-thoracique doit tre prise en compte chez chaque patient souffrant de douleurs abdominales, en particulier si la douleur se situe dans la partie sup rieure de l'abdomen. Un interrogatoire et un examen syst matiques visant d tecter un infarctus du myocarde ou du poumon, une pneumonie, une p ricardite ou une maladie de l' sophage (les maladies intrathoraciques qui se font le plus souvent passer pour des urgences abdominales) fourniront souvent des indices suffisants pour tablir le bon diagnostic. La pleur sie diaphragmatique r sultant d'une pneumonie ou d'un infarctus pulmonaire peut provoquer des douleurs dans le quadrant sup rieur droit et des douleurs dans la zone supraclaviculaire, ce dernier rayonnement tant distinguer de la douleur sous-scapulaire r f renc e caus e par une distension aigu de l'arbre biliaire extrah patique. La d cision finale quant l'origine des douleurs abdominales peut n cessiter une observation d lib r e et planifi e sur une p riode de plusieurs heures, au cours de laquelle des interrogatoires et des examens r p t s fourniront le diagnostic ou sugg reront les tudes appropri es. La douleur d'origine thoracique r f r e est souvent accompagn e d'une attelle de l'h mitorax impliqu avec un d calage respiratoire et une diminution de l'excursion plus marqu e que celle observ e en pr sence d'une maladie intra-abdominale. De plus, les spasmes musculaires abdominaux apparents caus s par la douleur r f r e diminueront pendant la phase inspiratoire de la respiration, alors qu'ils persistent pendant les deux phases respiratoires s'ils sont d'origine abdominale. La palpation sur la zone de la douleur r f r e dans l'abdomen n'accentue g n ralement pas la douleur et, dans de nombreux cas, semble en fait la soulager. La maladie thoracique et la maladie abdominale coexistent fr quemment et peuvent tre difficiles ou impossibles diff rencier. Par exemple, le patient atteint d'une maladie connue des voies biliaires pr sente souvent des douleurs pigastriques lors d'un infarctus du myocarde, ou une colique biliaire peut tre r f r e au pr cordium ou l' paule gauche chez un patient qui a d j souffert d'angine de poitrine. Pour une explication du rayonnement de la douleur sur une zone pr c demment malade, voir Chap. 18. La douleur renvoy e de la colonne vert brale, qui implique g n ralement une compression ou une irritation des racines nerveuses, est typiquement intensifi e par certains mouvements tels que la toux, l' ternuement ou la tension et est associ e une hyperesth sie sur les dermatomes impliqu s. La douleur renvoy e l'abdomen par les testicules ou les v sicules s minales est g n ralement accentu e par la moindre pression sur l'un ou l'autre de ces organes. L'inconfort abdominal ressenti est de caract re terne, douloureux et mal localis . La douleur d'origine m tabolique peut simuler presque tout autre type de maladie intra-abdominale. Plusieurs m canismes psychologiques peuvent tre l' uvre. Dans certains cas, tels que l'hyperlipid mie, la maladie m tabolique elle-m me peut tre accompagn e d'un processus intraabdominal tel que la pancr atite, qui peut entra ner une laparotomie inutile moins d' tre reconnue. Un d ficit en C1 est rase associ un d me angioneurotique est souvent associ des pisodes de douleurs abdominales s v res. Chaque fois que la cause de la douleur abdominale est obscure, une origine m tabolique doit toujours tre consid r e. Les douleurs abdominales sont galement la marque de la fi vre m diterran enne familiale (chap. 392). Le probl me du diagnostic diff rentiel n'est souvent pas facilement r solu. La douleur de la porphyrie et des coliques au plomb est g n ralement difficile distinguer de celle de l'obstruction intestinale, car l'hyperp ristaltisme s v re est une caract ristique importante des deux. La douleur de l'ur mie ou du diab te n'est pas sp cifique, et la douleur et la sensibilit changent fr quemment d'emplacement et d'intensit . L'acidose diab tique peut tre pr cipit e par une appendicite aigu ou une obstruction intestinale, donc si la r solution rapide de la dou
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leur abdominale ne r sulte pas de la correction des anomalies m taboliques, un probl me organique sous-jacent doit tre suspect . Les piq res d'araign es veuves noires provoquent des douleurs intenses et une rigidit des muscles abdominaux et du dos 105, une zone rarement impliqu e dans les maladies intra-abdominales. Il est tr s difficile d' valuer et de diagnostiquer les causes des douleurs abdominales chez les patients immunod prim s ou immunod prim s. Cela inclut ceux qui ont subi une greffe d'organe ; qui re oivent des traitements immunosuppresseurs pour les maladies auto-immunes, la chimioth rapie ou les glucocortico des ; qui ont le sida ; et qui sont tr s g s. Dans ces circonstances, les r ponses physiologiques normales peuvent tre absentes ou masqu es. De plus, des infections inhabituelles peuvent causer des douleurs abdominales lorsque les agents tiologiques comprennent le cytom galovirus, les mycobact ries, les protozoaires et les champignons. Ces agents pathog nes peuvent affecter tous les organes gastro-intestinaux, y compris la v sicule biliaire, le foie et le pancr as, ainsi que le tractus gastro-intestinal, provoquant des perforations occultes ou ouvertement symptomatiques de ce dernier. Les abc s spl niques dus une infection Candida ou Salmonella doivent galement tre pris en compte, en particulier lors de l' valuation des patients pr sentant une douleur du quadrant sup rieur gauche ou du flanc gauche. La chol cystite acalcul e est une complication relativement fr quente chez les patients atteints du sida, o elle est souvent associ e une cryptosporidiose ou une infection cytom galovirus. L'ent rocolite neutrop nique est souvent identifi e comme une cause de douleurs abdominales et de fi vre chez certains patients pr sentant une suppression de la moelle osseuse due la chimioth rapie. Maladie aigu du greffon contre l'h te (AGVHD) Une prise en charge optimale de ces patients peut n cessiter un suivi m ticuleux, y compris des examens en s rie, pour s'assurer qu'une intervention chirurgicale n'est pas n cessaire pour traiter un processus pathologique sous-jacent. Les maladies qui blessent les nerfs sensoriels peuvent causer des douleurs causalgiques. Il a un caract re br lant et se limite g n ralement la distribution d'un nerf p riph rique donn . Les stimuli normaux non douloureux tels que le toucher ou un changement de temp rature peuvent tre causals et peuvent souvent tre pr sents m me au repos. La mise en vidence de points douloureux cutan s irr guli rement espac s peut tre la seule indication de l'existence d'une ancienne l sion nerveuse. M me si la douleur peut tre pr cipit e par une palpation douce, la rigidit des muscles abdominaux est absente et les respirations ne sont pas perturb es. La distension de l'abdomen est rare et la douleur n'a aucun rapport avec la prise de nourriture. La douleur provenant des nerfs rachidiens ou des racines va et vient soudainement et est de type lancinante (chap. 22). Elle peut tre caus e par l'herp s zoster, un empi tement par l'arthrite, des tumeurs, une hernie du noyau pulpeux, le diab te ou la syphilis. Il n'est pas associ la prise alimentaire, la distension abdominale ou des changements dans la respiration. Les spasmes musculaires s v res, comme dans les crises gastriques des tabes dorsalis, sont fr quents mais sont soit soulag s, soit non accentu s par la palpation abdominale. La douleur est aggrav e par le mouvement de la colonne vert brale et se limite g n ralement quelques dermatomes. L'hyperesth sie est tr s fr quente. La douleur due des causes fonctionnelles ne correspond aucun des sch mas susmentionn s. Les m canismes de la maladie ne sont pas clairement tablis. Le syndrome du c lon irritable (SCI) est un trouble gastro-intestinal fonctionnel caract ris par des douleurs abdominales et des habitudes intestinales modifi es. Le diagnostic est fait sur la base de crit res cliniques (chap. 352) et apr s exclusion des anomalies structurelles d montrables. Les pisodes de douleurs abdominales sont souvent provoqu s par le stress, et la douleur varie consid rablement en type et en emplacement. naus es et vomissements La sensibilit localis e et les spasmes musculaires sont incoh rents ou absents. Les causes du SCI ou des troubles fonctionnels connexes ne sont pas connues. Approche du patient dyspn ique Peu de conditions abdominales n cessitent une intervention chirurgicale si urgente qu'une approche ordonn e doit tre abandonn e, quelle que soit la maladie du patient. Seuls les patients pr sentant une h morragie intraabdominale exsanguinante (par exemple, une rupture d'an vrisme) doivent tre imm diatement transport s en salle d'op ration, mais dans de tels cas, quelques minutes seulement sont n cessaires pour valuer la nature critique du probl me. Dans ces circonstances, tous les obstacles doivent tre balay s, un acc s veineux ad quat pour le remplacement du liquide doit tre obt
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enu et l'op ration doit commencer. Beaucoup de ces patients sont d c d s dans le service de radiologie ou l'urgence en attendant des examens inutiles tels que des lectrocardiogrammes ou des tomodensitom tries (CT). Il n'y a pas de contre-indication l'op ration en cas d'h morragie intraabdominale massive. Heureusement, cette situation est relativement rare. Cette affirmation ne s'applique pas n cessairement aux patients atteints d'h morragie gastro-intestinale intraluminale, qui peuvent souvent tre pris en charge par d'autres moyens (chap. 57). Rien ne remplacera une histoire ordonn e et minutieusement d taill e, qui a beaucoup plus de valeur que n'importe quel examen de laboratoire ou radiographique. Ce type d'histoire est laborieux et prend du temps, ce qui ne le rend pas particuli rement populaire, m me si un diagnostic raisonnablement pr cis peut tre tabli sur la base de l'histoire seule dans la majorit des cas. En cas de douleurs abdominales aigu s, un diagnostic est facilement tabli dans la plupart des cas, alors que le succ s n'est pas si fr quent chez les patients souffrant de douleurs chroniques. Le SII est l'une des causes les plus fr quentes de douleurs abdominales et doit toujours tre gard l'esprit (chapitre 352). La localisation de la douleur peut aider r tr cir le diagnostic diff rentiel (Tableau 20-3) ; cependant, la s quence chronologique des v nements dans l'histoire du patient est souvent plus importante que la localisation de la douleur. Si l'examinateur est suffisamment ouvert d'esprit et peu press , pose les bonnes questions et coute, le patient fournira g n ralement le diagnostic. une attention particuli re devrait tre accord e la conception Les stup fiants ou les analg siques ne doivent pas tre retenus jusqu' ce qu'un diagnostic d finitif ou un plan d finitif ait t formul ; l'obscurcissement du diagnostic par une analg sie ad quate est peu probable. Une histoire menstruelle pr cise chez une patiente est essentielle. Il est important de se rappeler que les relations anatomiques normales peuvent tre consid rablement modifi es par l'ut rus gravide. Des douleurs abdominales et pelviennes peuvent survenir pendant la grossesse en raison de conditions qui ne PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Syndrome du c lon irritable Maladie psychiatrique P ritonite Diab te Abr viation : RGO, reflux gastro- sophagien. ne n cessite pas d'intervention chirurgicale. Enfin, certaines valeurs de laboratoire autrement remarquables (par exemple, la leucocytose) peuvent repr senter les changements physiologiques normaux de la grossesse. Lors de l'examen, une simple inspection critique du patient, par exemple, du faci s, de la position dans le lit et de l'activit respiratoire, fournit des indices pr cieux. La quantit d'informations glaner est directement proportionnelle la douceur et la minutie de l'examinateur. Une fois qu'un patient pr sentant une inflammation p riton ale a t examin brusquement, une valuation pr cise par le prochain examinateur devient presque impossible. Il est cruel et inutile de provoquer une sensibilit au rebond en rel chant soudainement une main qui palpe profond ment chez un patient soup onn de p ritonite. Les m mes informations peuvent tre obtenues par une l g re percussion de l'abdomen (sensibilit au rebond l' chelle miniature), une man uvre qui peut tre beaucoup plus pr cise et localisante. Demander au patient de tousser suscitera une v ritable sensibilit au rebond sans avoir besoin de placer une main sur l'abdomen. De plus, la d monstration nergique de la sensibilit au rebond va surprendre et induire des spasmes protecteurs chez un patient nerveux ou inquiet chez qui la v ritable sensibilit au rebond n'est pas pr sente. Une v sicule biliaire palpable sera manqu e si la palpation est si agressive que le spasme musculaire volontaire se superpose la rigidit musculaire involontaire. Comme pour la prise d'ant c dents, suffisamment de temps doit tre consacr l'examen. Les signes abdominaux peuvent tre minimes, mais n anmoins, s'ils s'accompagnent de sympt mes coh rents, ils peuvent tre exceptionnellement significatifs. Les signes abdominaux peuvent tre virtuellement ou totalement absents en cas de p ritonite pelvienne, de sorte que des examens pelviens et rectaux minutieux sont obligatoires chez chaque patient souffrant de douleurs abdominales. La sensibilit l'examen pelvien ou rectal en l'absence d'autres signes abdominaux peut tre caus e par des indications op ratoires telles que l'appendicite perfor e, la diverticulite, le kyste ovarien tordu et bien d'autres. Une grande attention a t accord e la pr sence ou l'absence de sons p ristaltiques, leur qualit et leur fr quence. L'auscultation de l'abdomen est l'un des aspects les moins r v lateurs de l'examen physique d'un patient souffrant de douleurs abdominales. Des catastrophes telles qu'une obstruction tranglante
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de l'intestin gr le ou une appendicite perfor e peuvent survenir en pr sence de sons p ristaltiques normaux. Inversement, lorsque la partie proximale de l'intestin au-dessus de l'obstruction devient nettement distendue et oed mateuse, les sons p ristaltiques peuvent perdre les caract ristiques du borborygme et devenir faibles ou absents, m me en l'absence de p ritonite. C'est g n ralement la p ritonite chimique s v re d'apparition soudaine qui est associ e l'abdomen vraiment silencieux. Les examens de laboratoire peuvent tre utiles pour valuer le patient souffrant de douleurs abdominales, mais, quelques exceptions pr s, ils tablissent rarement un diagnostic. La leucocytose ne doit jamais tre le seul facteur d terminant pour savoir si l'op ration est indiqu e ou non. Un nombre de globules blancs >20 000/ L peut tre observ avec une perforation d'un visc re, mais une pancr atite, une chol cystite aigu , une maladie inflammatoire pelvienne et un infarctus intestinal peuvent galement tre associ s une leucocytose marqu e. Une num ration normale des globules blancs n'est pas rare en cas de perforation des visc res abdominaux. Le diagnostic d'an mie peut tre plus utile que le nombre de globules blancs, en particulier lorsqu'il est combin avec les ant c dents. L'analyse d'urine peut r v ler l' tat d'hydratation ou exclure une maladie r nale grave, un diab te ou une infection urinaire. Les taux sanguins d'azote ur ique, de glucose et de bilirubine s rique peuvent tre utiles. Les niveaux d'amylase s rique peuvent tre augment s par de nombreuses maladies autres que la pancr atite, par exemple, un ulc re perfor , une obstruction intestinale tranglante et une chol cystite aigu ; ainsi, des l vations de l'amylase s rique n'excluent pas la n cessit d'une op ration. Les radiographies simples et verticales ou lat rales du d cubitus de l'abdomen peuvent tre utiles en cas d'obstruction intestinale, d'ulc re perfor et de diverses autres affections. Ils sont g n ralement inutiles chez les patients souffrant d'appendicite aigu ou de hernies externes trangl es. Dans de rares cas, l' tude du baryum ou du produit de contraste hydrosoluble de la partie sup rieure du tractus gastro-intestinal peut d montrer une obstruction intestinale partielle qui peut chapper au diagnostic par d'autres moyens. En cas d'obstruction du c lon, l'administration orale de sulfate de baryum doit tre vit e. En revanche, en cas de suspicion d'obstruction colique (sans perforation), un lavement de contraste peut tre diagnostique. En l'absence de traumatisme, le lavage p riton al a t remplac comme outil de diagnostic par la tomodensitom trie et la laparoscopie. L' chographie s'est av r e utile pour d tecter une hypertrophie de la v sicule biliaire ou du pancr as, la pr sence de calculs biliaires, une hypertrophie de l'ovaire ou une grossesse tubaire. La laparoscopie est particuli rement utile pour diagnostiquer les affections pelviennes, telles que les kystes ovariens, les grossesses tubaires, la salpingite et l'appendicite aigu . Les scintigraphies radioisotopiques l'acide iminodiac tique h patobiliaire (sida) peuvent aider diff rencier la chol cystite aigu ou les coliques biliaires de la pancr atite aigu . Une tomodensitom trie peut d montrer une hypertrophie du pancr as, une rupture de la rate ou un paississement de la paroi du c lon ou de l'appendice et des stries du m socolon ou du m soappendice caract ristiques de la diverticulite ou de l'appendicite. Parfois, m me dans les meilleures circonstances avec toutes les aides disponibles et avec la plus grande comp tence clinique, un diagnostic d finitif ne peut tre tabli au moment de l'examen initial. N anmoins, m me en l'absence d'un diagnostic anatomique clair, il peut tre parfaitement clair pour un m decin et un chirurgien exp riment et r fl chi que l'op ration est indiqu e uniquement pour des raisons cliniques. Si cette d cision est contestable, une attente vigilante avec des interrogatoires et des examens r p t s permettra souvent d' lucider la v ritable nature de la maladie et d'indiquer la bonne ligne de conduite. C phal e Peter J. Goadsby, Neil H. Raskin La c phal e est l'une des raisons les plus courantes pour lesquelles les patients consultent un m decin. l' chelle mondiale, elle est responsable de plus d'incapacit s que tout autre probl me neurologique. Le diagnostic et la prise en charge reposent sur une approche clinique minutieuse compl t e par une compr hension de l'anatomie, de la physiologie et de la pharmacologie des voies du syst me nerveux m diant les diff rents syndromes de c phal es. Ce chapitre se concentrera sur l'approche g n rale d'un patient souffrant de c phal es ; les migraines et autres c phal es primaires sont discut es au chapitre 447. Un syst me de classification d velopp par l'International Headache Society (www.ihs-headache.org/) caract rise la c phal e comme primaire ou secondaire (Tableau 21-1). L
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es c phal es primaires sont celles dans lesquelles la c phal e et ses caract ristiques associ es sont le trouble en soi, tandis que les c phal es secondaires sont celles caus es par des troubles exog nes (Comit de classification des c phal es de l'International Headache Society, 2013). La c phal e primaire entra ne souvent un handicap consid rable et une diminution de la qualit de vie du patient. Une c phal e secondaire l g re, telle que celle observ e en association avec des infections des voies respiratoires sup rieures, est Source : After J Olesen et al : The Headaches. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2019. commun mais rarement inqui tant. Les c phal es potentiellement mortelles sont relativement rares, mais une vigilance est n cessaire pour reconna tre et traiter de mani re appropri e ces patients. La douleur survient g n ralement lorsque les nocicepteurs p riph riques sont stimul s en r ponse une l sion tissulaire, une distension visc rale ou d'autres facteurs (chap. 18). Dans de telles situations, la perception de la douleur est une r ponse physiologique normale m di e par un syst me nerveux sain. La douleur peut galement survenir lorsque les voies douloureuses du syst me nerveux p riph rique ou central (SNC) sont endommag es ou activ es de mani re inappropri e. La c phal e peut provenir de l'un ou l'autre des m canismes ou des deux. Relativement peu de structures cr niennes produisent de la douleur ; celles-ci comprennent le cuir chevelu, l'art re m ning e moyenne, les sinus duraux, le falx cerebri et les segments proximaux des grandes art res piales. L' pendyme ventriculaire, le plexus choro de, les veines piales et une grande partie du parenchyme c r bral ne produisent pas de douleur. Les structures cl s impliqu es dans la c phal e primaire semblent tre les suivantes : Les gros vaisseaux intracr niens et la dure-m re et les terminaisons p riph riques du nerf trijumeau qui innervent ces structures La partie caudale du noyau trig minal, qui s' tend dans les cornes dorsales de la moelle pini re cervicale sup rieure et re oit des entr es des premi re et deuxi me racines nerveuses cervicales (le complexe trig minocervical) R gions de traitement de la douleur rostrale, telles que le thalamus ventropost rom dial et le cortex Les syst mes de modulation de la douleur dans le cerveau qui modulent l'entr e des nocicepteurs trijumeaux tous les niveaux des voies de traitement de la douleur et influencent les fonctions v g tatives, telles que l'hypothalamus et les structures du tronc c r bral L'innervation des gros vaisseaux intracr niens et de la dure-m re par le nerf trijumeau est connue sous le nom de syst me trijumeauovasculaire. Les sympt mes autonomes cr niens, tels que la lac ration, l'injection conjonctivale, la congestion nasale, la rhinorrh e, le gonflement p riorbitaire, la pl nitude auriculaire et le ptosis, sont importants dans les c phal es autonomes trijumeaux, y compris les c phal es en grappe et l'h micr nie paroxystique, et peuvent galement tre observ s dans la migraine, m me chez les enfants. Ces sympt mes autonomes refl tent l'activation des voies parasympathiques cr niennes, et les tudes d'imagerie fonctionnelle indiquent que les changements vasculaires dans la migraine et les c phal es en grappe, lorsqu'ils sont pr sents, sont galement entra n s par ces syst mes autonomes cr niens. De plus, ils peuvent souvent tre confondus avec des sympt mes ou des signes d'inflammation des sinus cr niens, qui est donc surdiagnostiqu e et mal g r e. La migraine et les autres types de c phal es primaires ne sont pas des c phal es vasculaires ; ces troubles ne manifestent pas de mani re fiable des changements vasculaires, et les r sultats du traitement ne peuvent pas tre pr dits par les effets vasculaires. La migraine est un trouble c r bral et est mieux comprise et g r e comme telle. EVALUATION CLINIQUE DE L'ACUTE, C PHAL E D BUTANTE Le patient qui se pr sente avec un nouveau mal de t te s v re a un diagnostic diff rentiel qui est tout fait diff rent du patient avec des maux de t te r currents depuis de nombreuses ann es. En cas de c phal e nouvelle et s v re, la probabilit de trouver une cause potentiellement grave est consid rablement plus grande qu'en cas de c phal e r currente. Les patients pr sentant une apparition r cente de la douleur n cessitent une valuation rapide et un traitement appropri . Les causes graves prendre en compte comprennent la m ningite, l'h morragie sous-arachno dienne, l'h matome pidural ou sous-dural, le glaucome, la tumeur et la sinusite purulente. Lorsque des sympt mes et des signes inqui tants sont pr sents (Tableau 21-2), un diagnostic et une prise en charge rapides sont essentiels. Un examen neurologique minutieux est une premi re tape essentielle de l' valuation. Dans la plupart des cas, les patients pr sentant un examen anormal ou des ant c dents de c phal es d'apparition r cente
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doivent tre valu s par tomodensitom trie (TDM) ou par imagerie par r sonance magn tique (IRM). En tant que proc dure de d pistage initial de la pathologie intracr nienne dans ce contexte, les m thodes de tomodensitom trie et d'IRM semblent tre tout aussi sensibles. Dans certaines circonstances, une ponction lombaire (LP) est galement n cessaire, moins qu'une tiologie b nigne ne puisse tre tablie autrement. Une valuation g n rale de la c phal e aigu pourrait inclure les art res cr niennes par palpation ; la colonne cervicale par Douleur induite par la flexion, le soul vement, la toux Douleur associ e une sensibilit locale, par exemple, r gion de l'art re temporale l'effet du mouvement passif de la t te et par imagerie ; l' tude de l' tat cardiovasculaire et r nal par surveillance de la pression art rielle et examen des urines ; et les yeux par funduscopie, mesure de la pression intraoculaire et r fraction. L' tat psychologique du patient doit galement tre valu car il existe une relation entre la douleur la t te et la d pression. Ceci est destin identifier la comorbidit plut t qu' fournir une explication au mal de t te, car le mal de t te g nant est rarement simplement caus par un changement d'humeur. Bien qu'il soit remarquable que les m dicaments action antid pressive soient galement efficaces dans le traitement prophylactique des c phal es de tension et des migraines, chaque sympt me doit tre trait de mani re optimale. Les c phal es sous-jacentes r currentes peuvent tre activ es par des douleurs cons cutives des interventions chirurgicales otologiques ou endodontiques. Ainsi, la douleur la t te la suite d'un tissu malade ou d'un traumatisme peut r veiller un syndrome migraineux par ailleurs quiescent. Le traitement de la c phal e est largement inefficace jusqu' ce que la cause du probl me primaire soit trait e. Les affections sous-jacentes graves associ es la c phal e sont d crites ci-dessous. La tumeur c r brale est une cause rare de maux de t te et encore moins souvent une cause de douleur intense. La grande majorit des patients pr sentant des c phal es s v res ont une cause b nigne. La prise en charge de la c phal e secondaire se concentre sur le diagnostic et le traitement de l'affection sous-jacente. Des c phal es aigu s et s v res avec raideur de la nuque et fi vre sugg rent une m ningite. EST OBLIGATOIRE Il y a souvent une accentuation frappante de la douleur avec le mouvement des yeux. La m ningite peut tre facilement confondue avec la migraine en ce sens que les sympt mes cardinaux de maux de t te martelants, de photophobie, de naus es et de vomissements sont fr quemment pr sents, refl tant peut- tre la biologie sous-jacente de certains des patients. La m ningite est discut e dans Chaps. 164 et 165. Des c phal es aigu s et s v res avec raideur du cou mais sans fi vre sugg rent une h morragie sous-arachno dienne. Une rupture d'an vrisme, une malformation art rioveineuse ou une h morragie intraparenchymateuse peuvent galement se pr senter avec un mal de t te seul. Rarement, si l'h morragie est petite ou en dessous du foramen magnum, la tomodensitom trie de la t te peut tre normale. Par cons quent, la LP peut tre n cessaire pour diagnostiquer d finitivement une h morragie sous-arachno dienne. L'h morragie intracr nienne est discut e au chapitre 330. Environ 30 % des patients atteints de tumeurs c r brales consid rent les maux de t te comme leur principale plainte. La douleur la t te est g n ralement indescriptible - une douleur profonde et sourde intermittente d'intensit mod r e, qui peut s'aggraver avec l'effort ou un changement de position et peut tre associ e des naus es et des vomissements. Ce sch ma de sympt mes r sulte de PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies migraine beaucoup plus souvent qu'une tumeur c r brale. Le mal de t te de la tumeur c r brale perturbe le sommeil chez environ 10 % des patients. Les vomissements qui pr c dent l'apparition des maux de t te de plusieurs semaines sont tr s caract ristiques des tumeurs c r brales de la fosse post rieure. Des ant c dents d'am norrh e ou de galactorrh e devraient amener se demander si un ad nome hypophysaire s cr tant de la prolactine (ou le syndrome des ovaires polykystiques) est l'origine de maux de t te. Les c phal es survenant de novo chez un patient pr sentant une tumeur maligne connue sugg rent soit des m tastases c r brales, soit une m ningite carcinomateuse, ou les deux. Les maux de t te apparaissant brusquement apr s une flexion, un soul vement ou une toux peuvent tre dus une masse de fosse post rieure, une malformation de Chiari ou un faible volume de liquide c phalo-rachidien (LCR). Les tumeurs c r brales sont discut es au chapitre 118. (Voir aussi Chaps. 39 et 385) L'art rite temporale ( cellules g antes) est un trouble inflammatoire des art res qui implique fr quemment la circulation carot
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idienne extra-cr nienne. Il s'agit d'un trouble courant chez les personnes g es ; son incidence annuelle est de 77 pour 100 000 personnes g es de 50 ans et plus. L' ge moyen d'apparition est de 70 ans et les femmes repr sentent 65 % des cas. Environ la moiti des patients atteints d'art rite temporale non trait e d veloppent une c cit due l'atteinte de l'art re ophtalmique et de ses branches ; en effet, la neuropathie optique isch mique induite par l'art rite cellules g antes est la principale cause de c cit bilat rale d veloppement rapide chez les patients >60 ans. tant donn que le traitement par glucocortico des est efficace pour pr venir cette complication, il est important de reconna tre rapidement le trouble. Les sympt mes de pr sentation typiques comprennent les maux de t te, la polymyalgie rhumatismale (chap. 385), la claudication de la m choire, la fi vre et la perte de poids. La c phal e est le sympt me dominant et appara t souvent en association avec un malaise et des douleurs musculaires. La douleur la t te peut tre unilat rale ou bilat rale et se situe dans le temps chez 50 % des patients, mais peut impliquer tous les aspects du cr ne. La douleur appara t g n ralement progressivement en quelques heures avant que l'intensit maximale ne soit atteinte ; parfois, elle est explosive au d but. La qualit de la douleur n'est que rarement palpitante ; elle est presque invariablement d crite comme terne et ennuyeuse, avec des douleurs pisodiques au poignard superpos es similaires aux douleurs aigu s qui apparaissent dans la migraine. La plupart des patients peuvent reconna tre que l'origine de leur douleur la t te est superficielle, externe au cr ne, plut t que profonde dans le cr ne (le site de la douleur pour les migraineux). La sensibilit du cuir chevelu est pr sente, souvent un degr marqu ; il peut tre impossible de se brosser les cheveux ou de reposer la t te sur un oreiller en raison de la douleur. La c phal e est g n ralement pire la nuit et souvent aggrav e par l'exposition au froid. D'autres r sultats peuvent inclure des nodules rouges et tendres ou des stries rouges de la peau recouvrant les art res temporales et une sensibilit des art res temporales ou, moins fr quemment, des art res occipitales. La vitesse de s dimentation des rythrocytes (VS) est souvent, mais pas toujours, lev e ; une VS normale n'exclut pas l'art rite cellules g antes. Une biopsie de l'art re temporale suivie d'un traitement imm diat par prednisone 80 mg par jour pendant les 4 6 premi res semaines doit tre initi e lorsque la suspicion clinique est lev e. La pr valence de la migraine chez les personnes g es est importante, consid rablement plus lev e que celle de l'art rite cellules g antes. Les migraineux signalent souvent une am lioration de leurs maux de t te avec la prednisone ; ainsi, la prudence doit tre utilis e lors de l'interpr tation de la r ponse th rapeutique. Le glaucome peut se pr senter avec une c phal e prostr e associ e des naus es et des vomissements. Le mal de t te commence souvent par une douleur oculaire s v re. l'examen physique, l' il est souvent rouge avec une pupille fixe, mod r ment dilat e. Le glaucome est discut au chapitre 39. Les c phal es primaires sont des troubles dans lesquels les c phal es et les caract ristiques associ es surviennent en l'absence de toute cause exog ne. Les plus courantes sont la migraine, les c phal es de tension et les c phal es autonomes du trijumeau, notamment les c phal es en grappe. Ces entit s sont examin es en d tail au chapitre 447. aPeut tre compliqu par une surconsommation de m dicaments. bCertains patients peuvent avoir des maux de t te >4 h/j. Abr viations : SNC, syst me nerveux central ; SUNA, crises de c phal es n vralgiques unilat rales de courte dur e avec sympt mes autonomiques cr niens ; SUNCT, crises de c phal es n vralgiques unilat rales de courte dur e avec injection conjonctivale et d chirure. Le diagnostic g n ral de c phal e chronique quotidienne (CHD) peut tre appliqu lorsqu'un patient prouve des maux de t te 15 jours ou plus par mois. La CDH n'est pas une entit unique ; elle englobe un certain nombre de syndromes de c phal es diff rents, la fois primaires et secondaires (Tableau 21-3). Globalement, ce groupe pr sente un handicap consid rable et est donc sp cialement trait ici. Les estimations bas es sur la population sugg rent qu'environ 4 % des adultes ont des maux de t te quotidiens ou quasi quotidiens. Approche du patient dyspn ique La premi re tape dans la prise en charge des patients atteints d'HDC consiste diagnostiquer toute c phal e secondaire et traiter ce probl me (Tableau 21-3). Cela peut parfois tre un d fi lorsque la cause sous-jacente d clenche une aggravation d'un mal de t te primaire. Pour les patients souffrant de c phal es primaires, le diagnostic du type c phal e guidera le traitement. Les traitements pr ventifs tels que les tric
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ycliques, soit l'amitriptyline ou la nortriptyline des doses allant jusqu' 1 mg/kg, sont tr s utiles chez les patients atteints de CDH r sultant d'une migraine ou d'une c phal e de tension ou lorsque le secondaire cause a activ la c phal e primaire sous-jacente. Les tricycliques sont d marr s faibles doses (10 25 mg) par jour et peuvent tre administr s 12 heures avant l'heure pr vue du r veil afin d' viter une somnolence matinale excessive. Les anticonvulsivants, tels que le topiramate, le valproate, la flunarizine (non disponibles aux tats-Unis) et le cand sartan sont galement utiles dans la migraine. La prise en charge des c phal es m dicalement insolubles est difficile. Actuellement, il existe un certain nombre d'approches neuromodulatrices prometteuses, telles que la stimulation du nerf occipital, qui semble moduler le traitement thalamique de la migraine, et qui s'est galement r v l e prometteuse dans les c phal es chroniques en grappe, les c phal es n vralgiques unilat rales de courte dur e avec sympt mes autonomiques cr niens (SUNA), les c phal es n vralgiques unilat rales de courte dur e avec injection et d chirure conjonctivales (SUNCT) et l'h micr nie continue (chap. 447). La stimulation magn tique transcr nienne impulsion unique est utilis e en Europe et est approuv e pour la migraine avec aura aux tats-Unis. D'autres modalit s sont discut es au chapitre 447. La surconsommation de m dicaments analg siques pour les c phal es peut aggraver la fr quence des c phal es, alt rer nettement l'effet des m dicaments pr ventifs et induire un tat de c phal e r fractaire quotidienne ou quasi quotidienne appel e c phal e de surconsommation de m dicaments. Une partie des patients qui cessent de prendre des analg siques conna tront une am lioration substantielle de la gravit et de la fr quence de leurs maux de t te. Cependant, m me apr s l'arr t de l'utilisation d'analg siques, de nombreux patients continuent d'avoir des maux de t te, bien qu'ils puissent se sentir cliniquement am lior s d'une mani re ou d'une autre, surtout s'ils ont consomm r guli rement des opio des ou des barbituriques. Les sympt mes r siduels repr sentent probablement le trouble sous-jacent de la c phal e primaire, et le plus souvent, ce probl me survient chez les patients sujets la migraine. Prise en charge de la surconsommation de m dicaments : patients externes Pour les patients qui abusent de m dicaments, il est essentiel que l'utilisation d'analg siques soit r duite et limin e. Une approche consiste r duire la dose de m dicament de 10 % toutes les 1 2 semaines. L'arr t imm diat de l'utilisation analg sique est possible pour certains patients, condition qu'il n'y ait pas de contre-indication. Les deux approches sont facilit es par l'utilisation d'un journal de m dicaments tenu au cours du mois ou des deux mois pr c dant l'arr t ; cela aide identifier l' tendue du probl me. Une petite dose d'un anti-inflammatoire non st ro dien (AINS) tel que le naprox ne, 500 mg deux fois par jour, si elle est tol r e, aidera soulager la douleur r siduelle mesure que l'utilisation d'analg siques est r duite. La surconsommation d'AINS n'est g n ralement pas un probl me pour les patients souffrant de maux de t te quotidiens lorsqu'un AINS demi-vie plus longue est pris une ou deux fois par jour ; cependant, des probl mes de surconsommation peuvent se d velopper avec des sch mas posologiques plus fr quents ou des AINS action plus courte. Une fois que le patient a consid rablement r duit l'utilisation d'analg siques, un m dicament pr ventif doit tre introduit. Il convient de souligner que les m dicaments pr ventifs ne fonctionnent g n ralement pas en pr sence d'une surutilisation d'analg siques. La cause la plus fr quente de non-r ponse au traitement est l'utilisation d'un traitement pr ventif lorsque les analg siques continuent d' tre utilis s r guli rement. Pour certains patients, l'arr t des analg siques est tr s difficile ; souvent, la meilleure approche consiste informer directement le patient qu'un certain degr de douleur est in vitable pendant cette p riode initiale. Prise en charge de la surconsommation de m dicaments : patients hospitalis s Certains patients devront tre hospitalis s pour une d sintoxication. Ces patients ont g n ralement chou dans leurs efforts de sevrage en ambulatoire ou ont une condition m dicale importante, telle que le diab te sucr , qui compliquerait le sevrage en ambulatoire. Apr s l'admission l'h pital, les m dicaments aigus sont compl tement retir s le premier jour, en l'absence de contre-indication. Des anti m tiques et des liquides sont administr s au besoin ; la clonidine est utilis e pour les sympt mes de sevrage aux opio des. Pour les douleurs aigu s intol rables pendant les heures de veille, l'aspirine, 1 g IV (non approuv e aux tats-Unis), est utile. La chlorpromazine IM peut tre utile la nuit ; les patients doivent tre suffisamment hydrat s. Trois ci
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nq jours apr s l'admission, mesure que l'effet de la substance retir e s'estompe, un traitement par dihydroergotamine IV (DHE) peut tre utilis . La DHE, administr e toutes les 8 h pendant 5 jours cons cutifs, peut induire une r mission significative qui permet d' tablir un traitement pr ventif. Les antagonistes 5-HT3, tels que l'ondans tron ou le granis tron, ou l'antagoniste des r cepteurs des neurokinines, l'apr pitant, peuvent tre n cessaires avec la DHE pour pr venir les naus es importantes, et la domp ridone (non approuv e aux tats-Unis) par voie orale ou par suppositoire peut tre tr s utile. Il est utile d' viter les anti m tiques s datifs ou susceptibles d'avoir d'autres effets secondaires. La nouvelle c phal e persistante quotidienne (NDPH) est un syndrome cliniquement distinct ; ses causes sont num r es dans le tableau 21-4. a Comprend les formes post-infectieuses. Pr sentation clinique Le patient atteint de NDPH pr sente des maux de t te la plupart des jours, sinon tous les jours, et le patient peut clairement, et souvent vivement, se souvenir du moment de l'apparition. La c phal e commence g n ralement brusquement, mais l'apparition peut tre plus progressive ; une volution sur 3 jours a t propos e comme limite sup rieure de ce syndrome. Les patients se souviennent g n ralement du jour et des circonstances exacts de l'apparition des maux de t te ; la nouvelle douleur persistante la t te ne dispara t pas. La premi re priorit est de faire la distinction entre une cause primaire et une cause secondaire de ce syndrome. L'h morragie sous-arachno dienne est la plus grave des causes secondaires et doit tre exclue soit par des ant c dents, soit par une investigation appropri e (chap. 330). NDPH secondaire LOw CSF VOLUME HEADACHE Dans ces syndromes, la douleur la t te est positionnelle : elle commence lorsque le patient est assis ou debout et se r sout en s'inclinant. La douleur, qui est occipitofrontale, est g n ralement une douleur sourde mais peut tre lancinante. Les patients souffrant de c phal es chroniques faible volume de LCR pr sentent g n ralement des ant c dents de c phal es d'un jour l'autre qui ne sont g n ralement pas pr sents au r veil mais qui s'aggravent au cours de la journ e. La d cubitus am liore g n ralement le mal de t te en quelques minutes, et la douleur peut ne prendre que quelques minutes une heure pour revenir lorsque le patient reprend une position verticale. La cause la plus fr quente de c phal es dues un faible volume persistant de LCR est une fuite de LCR apr s une LP. La c phal e post-LP commence g n ralement dans les 48 heures, mais peut tre retard e jusqu' 12 jours. Son incidence est comprise entre 10 et 30 %. Les boissons contenant de la caf ine peuvent apporter un soulagement temporaire. Outre la LP, les v nements index peuvent inclure une injection pidurale ou une man uvre vigoureuse de Valsalva, comme soulever, forcer, tousser, nettoyer les trompes d'Eustache dans un avion ou plusieurs orgasmes. Les fuites spontan es de LCR sont bien reconnues et le diagnostic doit tre pris en compte chaque fois que les ant c dents de c phal es sont typiques, m me en l'absence d' v nement index vident. Au fil du temps partir de l' v nement index, la nature posturale peut devenir moins apparente ; les cas dans lesquels l' v nement index s'est produit plusieurs ann es avant que le diagnostic ventuel ne soit reconnu. Les sympt mes semblent r sulter d'un faible volume plut t que d'une faible pression : bien que de faibles pressions du LCR, g n ralement de 0 50 mmH2O, soient g n ralement identifi es, une pression allant jusqu' 140 mmH2O a t observ e avec une fuite document e. Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS ; chap. 454) peut pr senter une c phal e orthostatique similaire une c phal e faible volume de LCR et constitue un diagnostic qui doit tre pris en compte dans ce contexte. Lorsque l'imagerie est indiqu e pour identifier la source d'une fuite pr sum e, une IRM avec du gadolinium est l' tude initiale de choix (Fig. 21-1). Un sch ma frappant d'am lioration m ning e diffuse est si typique que, dans le contexte clinique appropri , le diagnostic est tabli. Des malformations du Chiari peuvent parfois tre not es l'IRM ; dans de tels cas, une intervention chirurgicale pour d compresser la fosse post rieure aggrave g n ralement le mal de t te. L'IRM rachidienne avec pond ration T2 peut r v ler une fuite, et l'IRM rachidienne peut d montrer des kystes m ning s rachidiens dont le r le dans ces syndromes n'a pas encore t lucid . La source de la fuite de LCR peut tre identifi e par IRM rachidienne avec des s quences appropri es, par tomodensitom trie ou de plus en plus par my lographie par r sonance magn tique. Moins utilis es maintenant, les tudes 111In-DTPA sur le LCR en l'absence d'un site de fuite directement identifi peuvent d montrer une vidange pr coce du traceur 111In-DTPA dans la vessie
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ou une progression lente du traceur dans le cerveau sugg rant une fuite de LCR. Le traitement initial pour les c phal es faible volume de LCR est le repos au lit. Pour les patients souffrant de douleur persistante, la caf ine IV (500 mg dans 500 ml de solution saline administr e pendant 2 h) peut tre tr s efficace. Un lectrocardiogramme (ECG) pour d pister l'arythmie doit tre effectu avant l'administration. Il est raisonnable d'administrer au moins deux perfusions de caf ine avant de se lancer dans des tests suppl mentaires pour identifier la source de la fuite de LCR. Parce que la caf ine IV est sans danger et peut tre curative, elle pargne de nombreux patients la n cessit de poursuivre les investigations. En cas d' chec, un classeur abdominal peut tre utile. Si une fuite peut tre identifi e, un patch sanguin autologue est g n ralement curatif. Un patch sanguin est galement efficace pour les c phal es post-LP ; dans ce contexte, l'emplacement est d termin empiriquement comme tant le site de la LP. Chez les patients souffrant de douleurs intraitables, la th ophylline orale est une alternative utile ; cependant, son effet est moins rapide que la caf ine. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Image par r sonance magn tique FIguRE 21-1 montrant une am lioration m ning e diffuse apr s l'administration de gadolinium chez un patient pr sentant une c phal e faible volume de liquide c phalo-rachidien (LCR). PRESSION LCR RAISED HEADACHE Une pression LCR lev e est bien reconnue comme une cause de maux de t te. L'imagerie c r brale peut souvent r v ler la cause, telle qu'une l sion occupant un espace. La NDPH due une augmentation de la pression dans le LCR peut tre le sympt me pr sent chez les patients atteints d'hypertension intracr nienne idiopathique (pseudotumor cerebri) sans probl mes visuels, en particulier lorsque les fundi sont normaux. Une pression intracr nienne constamment lev e peut d clencher une migraine chronique. Ces patients pr sentent g n ralement des ant c dents de maux de t te g n ralis s qui sont pr sents au r veil et qui s'am liorent au fil de la journ e. Il est g n ralement pire avec la d cubitus. Les obscurcissements visuels sont fr quents. Le diagnostic est relativement simple en pr sence d'un d me papillaire, mais la possibilit doit tre envisag e m me chez les patients sans modifications du fond de l' il. Des tests formels sur le champ visuel doivent tre effectu s m me en l'absence d'atteinte ophtalmique manifeste. Les c phal es au lever du matin ou les c phal es nocturnes sont galement caract ristiques de l'apn e obstructive du sommeil ou de l'hypertension mal contr l e. L' valuation des patients soup onn s d'avoir augment la pression du LCR n cessite une imagerie c r brale. Il est plus efficace d'obtenir une IRM, y compris un veinogramme IRM, comme tude initiale. S'il n'y a pas de contre-indications, la pression du LCR doit tre mesur e par LP ; cela doit tre fait lorsque le patient est symptomatique afin que la pression et la r ponse l' limination de 20 30 ml de LCR puissent tre d termin es. Une pression d'ouverture lev e et une am lioration des maux de t te apr s l'ablation du LCR sont diagnostiques. Le traitement initial est l'ac tazolamide (250 500 mg deux fois par jour) ; le mal de t te peut s'am liorer en quelques semaines. S'il est inefficace, le topiramate est le prochain traitement de choix ; il a de nombreuses actions qui peuvent tre utiles dans ce contexte, notamment l'inhibition de l'anhydrase carbonique, la perte de poids et la stabilisation de la membrane neuronale, probablement m di es par des effets sur les voies de phosphorylation. Les patients gravement handicap s qui ne r pondent pas au traitement m dical n cessitent une surveillance de la pression intracr nienne et peuvent n cessiter un shuntage. HEADACHE POST-TRAUMATIQUE Un v nement traumatique peut d clencher un processus de c phal e qui dure plusieurs mois ou ann es apr s l' v nement. Le terme traumatisme est utilis dans un sens tr s large : le mal de t te peut se d velopper la suite d'une blessure la t te, mais il peut galement se d velopper apr s un pisode infectieux, g n ralement une m ningite virale, une maladie de type flulike ou une infection parasitaire. Des tourdissements, des vertiges et des troubles de la m moire peuvent accompagner le mal de t te. Les sympt mes peuvent dispara tre apr s plusieurs semaines ou persister pendant des mois, voire des ann es, apr s la blessure. En r gle g n rale, l'examen neurologique est normal et les tudes de tomodensitom trie ou d'IRM ne sont pas r v latrices. L'h matome sous-dural chronique peut parfois imiter ce trouble. Des c phal es post-traumatiques peuvent galement tre observ es apr s une dissection carotidienne et une h morragie sous-arachno dienne et apr s une chirurgie intracr nienne. Le th me sous-jacent semble tre qu'un v nement traumatique impliquant les m ninges
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douloureuses peut d clencher un processus de c phal e qui dure de nombreuses ann es. AUTRES CAUSES Dans une s rie, un tiers des patients atteints de NDPH ont signal des maux de t te commen ant apr s une maladie transitoire de type flulike caract ris e par de la fi vre, une raideur du cou, une photophobie et un malaise marqu . L' valuation ne r v le g n ralement aucune cause apparente du mal de t te. Il n'existe aucune preuve convaincante que l'infection persistante par le virus d'Epstein-Barr joue un r le dans la NDPH. Un facteur de complication est que de nombreux patients subissent une LP pendant la maladie aigu ; une c phal e iatrog ne faible volume de LCR doit tre envisag e dans ces cas. TRAITEMENT Le traitement est largement empirique. Des antid presseurs tricycliques, notamment l'amitriptyline, et des anticonvulsivants, tels que le topiramate, le valproate et la gabapentine, ont t utilis s avec des b n fices rapport s. La ph nelzine, un inhibiteur de la monoamine oxydase, peut galement tre utile chez des patients soigneusement s lectionn s. Le mal de t te dispara t g n ralement en 3 5 ans, mais il peut tre assez invalidant. La plupart des patients souffrant de maux de t te seront vus en premier dans un cadre de soins primaires. La t che du m decin de soins primaires est d'identifier les tr s rares c phal es secondaires inqui tantes de la tr s grande majorit des c phal es secondaires primaires et moins g nantes (Tableau 21-2). En l'absence de signes avant-coureurs, une approche raisonnable consiste traiter lorsqu'un diagnostic est tabli. En r gle g n rale, l'enqu te doit se concentrer sur l'identification des causes inqui tantes des c phal es ou sur la prise de confiance si aucun diagnostic de c phal e primaire ne peut tre tabli. Apr s le d but du traitement, des soins de suivi sont essentiels pour d terminer si des progr s ont t r alis s par rapport la plainte de c phal e. Tous les maux de t te ne r pondront pas au traitement, mais, en g n ral, les maux de t te inqui tants progresseront et seront plus faciles identifier. Lorsqu'un m decin de soins primaires estime que le diagnostic est une c phal e primaire, il convient de noter que plus de 90 % des patients qui se pr sentent aux soins primaires avec une plainte de c phal e souffriront de migraine (chap. 447). En g n ral, les patients qui n'ont pas de diagnostic clair, qui ont une c phal e primaire autre que la migraine ou une c phal e de tension, ou qui ne r pondent pas deux traitements standard ou plus pour le type de c phal e consid r doivent tre orient s vers un sp cialiste. Dans la pratique, le seuil de r f rence est galement d termin par l'exp rience du m decin de soins primaires en m decine des maux de t te et la disponibilit des options de soins secondaires. John W. Engstrom, Richard A. Deyo L'importance des maux de dos et de cou dans notre soci t est soulign e par les l ments suivants : (1) le co t des maux de dos aux tats-Unis d passe 100 milliards de dollars par an ; environ un tiers de ces co ts sont des d penses de sant directes et les deux tiers sont des co ts indirects r sultant de la perte de salaire et de productivit ; (2) les sympt mes dorsaux sont la cause la plus fr quente d'invalidit chez les moins de 45 ans ; (3) les lombalgies sont la deuxi me raison la plus fr quente de consulter un m decin aux tats-Unis ; et (4) 70 % des personnes auront des maux de dos un moment donn de leur vie. La colonne vert brale ant rieure est constitu e de corps vert braux cylindriques s par s par des disques intervert braux et maintenus ensemble par les ligaments longitudinaux ant rieur et post rieur. Les disques intervert braux sont compos s d'un noyau pulpeux g latineux central entour d'un anneau dur cartilagineux-111 nous, la fibrose annulaire. Les disques sont responsables de 25 % de la longueur de la colonne vert brale et permettent aux vert bres osseuses de se d placer facilement les unes sur les autres (Fig. 22-1 et 22-2). La dessiccation du noyau pulpeux et la d g n rescence de l'anneau fibreux augmentent avec l' ge et entra nent une perte de hauteur du disque. Les disques sont les plus grands dans les r gions cervicales et lombaires o les mouvements de la colonne vert brale sont les plus importants. La colonne vert brale ant rieure absorbe le choc des mouvements corporels tels que la marche et la course et, avec la colonne vert brale post rieure, prot ge la moelle pini re et les racines nerveuses du canal rachidien. La colonne vert brale post rieure se compose des arcs vert braux et des processus. Chaque arcade se compose de p dicules cylindriques appari s l'avant et de lamelles appari es l'arri re. L'arcade vert brale donne galement lieu deux processus transversaux lat ralement, un processus pineux post rieur, plus deux facettes articulaires sup rieures et deux inf rieures. L'apposition d'une facette sup rieure et inf rieure constitue une facette a
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rticulaire. La colonne vert brale post rieure fournit un ancrage pour la fixation des muscles et des ligaments. La contraction des muscles attach s aux processus pineux et transversaux et la lame fonctionne comme un syst me de poulies et de leviers qui entra ne des mouvements de flexion, d'extension et de flexion lat rale de la colonne vert brale. Les l sions des racines nerveuses (radiculopathie) sont une cause fr quente de douleurs au cou, aux bras, au bas du dos, aux fesses et aux jambes (voir Fig. 31-2 et 31-3). Les racines nerveuses sortent un niveau sup rieur leurs corps vert braux respectifs dans la r gion cervicale (par exemple, la racine nerveuse C7 sort au niveau C6-C7) et au-dessous de leurs corps vert braux respectifs dans les r gions thoracique et lombaire (par exemple, la racine nerveuse T1 sort au niveau T1-T2). Les racines du nerf cervical suivent un court cours intraspinal avant de sortir. En revanche, parce que la moelle pini re se termine au niveau vert bral L1 ou L2, les racines nerveuses lombaires suivent un long parcours intraspinal et peuvent tre bless es n'importe o depuis la colonne lombaire sup rieure jusqu' leur sortie au niveau du foramen intervert bral. Par exemple, une hernie discale au niveau L4-L5 peut produire non seulement une compression de la racine L5, mais galement une compression de la racine nerveuse S1 traversante (Fig. 22-3). Les racines nerveuses lombaires sont mobiles dans le canal rachidien, mais finissent par traverser l' troit videment lat ral du canal rachidien et le foramen intervert bral (Figs. 22-2 et 22-3). La neuroimagerie de la colonne vert brale doit inclure la fois des vues sagittales et axiales pour valuer une ventuelle compression dans l' videment lat ral ou le foramen intervert bral. Les structures sensibles la douleur de la colonne vert brale comprennent le p rioste des vert bres, la dure-m re, les facettes articulaires, l'anneau fibreux du disque intervert bral, les veines et art res pidurales et les ligaments longitudinaux. La maladie de ces diverses structures peut expliquer de nombreux cas de maux de dos sans compression des racines nerveuses. Dans des circonstances normales, le noyau pulpeux du disque intervert bral n'est pas sensible la douleur. Approche du patient dyspn ique D limiter le type de douleur rapport e par le patient est la premi re tape essentielle. L'attention se concentre galement sur l'identification des facteurs de risque d'une tiologie sous-jacente grave. Les causes les plus fr quentes de maux de dos sont la radiculopathie, la fracture, la tumeur, l'infection ou la douleur r f r e des structures visc rales (tableau 22-1). La douleur locale est caus e par une l sion des structures sensibles la douleur qui compriment ou irritent les terminaisons nerveuses sensorielles. Le site de la douleur est proche de la partie affect e du dos. La douleur renvoy e vers le dos peut provenir de visc res abdominaux ou pelviens. La douleur est g n ralement d crite comme principalement abdominale ou pelvienne, accompagn e de maux de dos et g n ralement non affect e par la posture. Le patient peut occasionnellement se plaindre de maux de dos seulement. La douleur d'origine rachidienne peut tre localis e dans le dos ou r f r e aux fesses ou aux jambes. Les maladies affectant la colonne lombaire sup rieure ont tendance renvoyer la douleur la r gion lombaire, l'aine ou aux cuisses ant rieures. Les maladies affectant la colonne lombaire inf rieure ont tendance produire des douleurs r f r es aux fesses, aux cuisses post rieures, aux mollets ou aux pieds. La douleur r f r e peut expliquer les syndromes douloureux qui traversent plusieurs dermatomes sans preuve de compression des racines nerveuses. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies FIguRE 22-1 Anatomie vert brale. (D'apr s A Gauthier Cornuelle, DH Gronefeld : Radiographic Anatomy Positioning. New York, McGraw-Hill, 1998 ; avec permission.) La douleur radiculaire est g n ralement aigu et irradie du bas du dos vers une jambe situ e sur le territoire d'une racine nerveuse (voir Maladie du disque lombaire ci-dessous). La toux, les ternuements ou la contraction volontaire des muscles abdominaux (soulever des objets lourds ou tendre les selles) peuvent provoquer la douleur rayonnante. La douleur peut augmenter dans les postures qui tirent les nerfs et les racines nerveuses. Assis avec la jambe tendue, il exerce une traction sur le nerf sciatique et les racines L5 et S1 car le nerf passe derri re la hanche. Le nerf f moral (racines L2, L3 et L4) passe en avant de la hanche et n'est pas tir en position assise. FIguRE 22-2 Colonne vert brale. (D'apr s A Gauthier Cornuelle, DH Gronefeld : Radiographic Anatomy Positioning. New York, McGraw-Hill, 1998 ; avec permission.) La description de la douleur seule ne fait souvent pas la distinction entre la douleur r f r e et la radiculopathie, bien qu'un
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e qualit br lante ou lectrique favorise la radiculopathie. La douleur associ e aux spasmes musculaires, bien qu'elle soit d'origine obscure, est couramment associ e de nombreux troubles de la colonne vert brale. Les spasmes s'accompagnent d'une posture anormale, de muscles paraspinaux tendus et de douleurs sourdes ou douloureuses dans la r gion paraspinale. La connaissance des circonstances associ es l'apparition des maux de dos est importante lors de la pes e des causes sous-jacentes graves possibles de la douleur. Certains patients impliqu s dans des accidents ou des blessures li es au travail peuvent exag rer leur douleur des fins d'indemnisation ou pour des raisons psychologiques. Un examen physique incluant l'abdomen et le rectum est conseill . Les douleurs dorsales provenant des organes visc raux peuvent tre reproduites lors de la palpation de l'abdomen (pancr atite, an vrisme de l'aorte abdominale [AAA]) ou de la percussion sur les angles costo-vert braux (py lon phrite). La colonne vert brale normale pr sente une lordose cervicale et lombaire et une cyphose thoracique. Une exag ration de ces alignements normaux peut entra ner une hyperkyphose du rachis thoracique ou une hyperlordose du rachis lombaire. L'inspection peut r v ler une courbure lat rale de la colonne vert brale (scoliose). Une asym trie dans la pro minence des muscles paraspinaux sugg re des spasmes musculaires. La douleur la colonne vert brale reproduite par palpation sur l'apophyse pineuse refl te une l sion des vert bres touch es ou des structures adjacentes sensibles la douleur. La flexion vers l'avant est souvent limit e par un spasme musculaire paraspinal ; ce dernier peut aplatir la lordose lombaire habituelle. La flexion au niveau des hanches est normale chez les patients atteints de la maladie du rachis lombaire, mais la flexion du rachis lombaire est limit e et parfois douloureuse. La flexion lat rale du c t oppos l' l ment vert bral bless peut tirer les tissus endommag s, aggraver la douleur et limiter les mouvements. L'hyperextension de la colonne vert brale (avec le patient couch ou debout) est limit e en pr sence d'une compression des racines nerveuses, d'une pathologie des facettes articulaires ou d'une autre maladie de la colonne vert brale osseuse. La douleur de la maladie de la hanche peut imiter la douleur de la maladie de la colonne lombaire. La douleur la hanche peut tre reproduite par une rotation interne et externe de la hanche avec le genou et la hanche en flexion ou en comprimant le talon avec la paume de l'examinateur pendant que la jambe est tendue (signe de percussion du talon). La man uvre de levage des jambes droites (SLR) est un test de chevet simple pour la maladie des racines nerveuses. Avec le patient en d cubitus dorsal, la flexion passive de la jambe tendue au niveau de la hanche tire les racines nerveuses L5 et S1 et 113 CHAPITRE 22 Douleur dorsale et cervicale 4 me Corps vert bral lombaire 5 me Corps vert bral lombaire 4 me P dicule lombaire L4 Racine L4-L5 disque L5 Racine S1 Racine S2 Racine L5-S1 disque FIguRE 22-3 Compression des racines L5 et S1 par des disques herni s. (De AH Ropper, MA Samuels : Adams et Victor's Principles of Neurology, 9e d. New York, McGraw-Hill, 2009 ; avec permission.) le nerf sciatique. La dorsiflexion passive du pied pendant la man uvre ajoute l' tirement. Chez les personnes en bonne sant , une flexion au moins 80 est normalement possible sans causer de douleur, bien qu'une sensation de tension et d' tirement des muscles ischio-jambiers soit fr quente. Le test SLR est positif si la man uvre reproduit la douleur habituelle du dos ou des membres du patient. liciter le signe SLR la fois en position couch e et en position assise peut aider d terminer si la constatation est reproductible. Le patient peut d crire une douleur dans le bas du dos, les fesses, la cuisse post rieure ou le bas de la jambe, mais la caract ristique cl est la reproduction de la douleur habituelle du patient. Douleur pire au repos ou la nuit Ant c dents de cancer Ant c dents d'infection chronique (en particulier poumon, voies urinaires, peau) Ant c dents de traumatisme Incontinence ge >70 ans Utilisation de drogues par voie intraveineuse Utilisation de glucocortico des Ant c dents de d ficit neurologique volutif rapide Fi vre inexpliqu e Perte de poids inexpliqu e Sensibilit la percussion sur la colonne vert brale Masse abdominale, rectale ou pelvienne Rotation interne/externe de la jambe au niveau de la hanche ; signe de percussion du talon Jambe droite ou invers e Signes de rel vement de la jambe D ficit neurologique focal progressif Le signe SLR crois est pr sent lorsque la flexion d'une jambe reproduit la douleur habituelle dans la jambe ou les fesses oppos es. Dans la hernie discale, le signe SLR crois est moins sensible mais plus sp cifique que le signe SLR. Le signe SLR inverse est obtenu en pla ant le pati
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ent c t de la table d'examen et en tendant passivement chaque jambe avec le genou compl tement tendu. Cette man uvre, qui tire les racines nerveuses L2-L4, le plexus lombo-sacr et le nerf f moral, est consid r e comme positive si les douleurs habituelles du dos ou des membres du patient sont reproduites. Pour tous ces tests, le nerf ou la l sion de la racine nerveuse est toujours du c t de la douleur. L'examen neurologique comprend la recherche d'une faiblesse focale ou d'une atrophie musculaire, de changements de r flexes focaux, d'une diminution de la sensation dans les jambes ou de signes de l sion de la moelle pini re. L'examinateur doit tre attentif la possibilit d'une faiblesse de rupture, d finie comme des fluctuations de la puissance maximale g n r e lors des tests musculaires. La faiblesse de rupture peut tre due la douleur ou une combinaison de douleur et d'une v ritable faiblesse sous-jacente. La faiblesse de rupture sans douleur est presque toujours due un manque d'effort. Dans les cas incertains, l' lectromyographie (EMG) peut d terminer si une v ritable faiblesse due une l sion des tissus nerveux est pr sente. Les r sultats avec des l sions sp cifiques de la racine du nerf lombo-sacr sont pr sent s dans le tableau 22-2 et sont discut s ci-dessous. LABORATOIRE, IMAgINg ET EMg STuDIES Des tudes de laboratoire sont rarement n cessaires pour l' valuation initiale des douleurs lombaires aigu s non sp cifiques (<3 mois). Les facteurs de risque d'une cause sous-jacente grave et d'une infection, d'une tumeur ou d'une fracture, en particulier, doivent tre recherch s par les ant c dents et l'examen. Si des facteurs de risque sont pr sents (Tableau 22-1), des tudes de laboratoire (num ration formule sanguine compl te [CBC], taux de s dimentation rythrocytaire [ESR], analyse d'urine) sont indiqu es. En l'absence de facteurs de risque, la prise en charge est prudente (voir Traitement ci-dessous) La tomodensitom trie (TDM) est sup rieure aux radiographies de routine pour la d tection des fractures impliquant des structures post rieures de la colonne vert brale, des jonctions cranio-cervicales et cervico-thoraciques, C1 et C2 aSigne droit invers de lev e de jambe pr sent - voir Examen du dos . bCes muscles re oivent la majorit de l'innervation de cette racine. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Examen du dos . Vert bres, fragments d'os dans le canal rachidien ou d salignement. Les tomodensitogrammes sont de plus en plus utilis s comme modalit de d pistage primaire pour les traumatismes aigus mod r s graves. L'imagerie par r sonance magn tique (IRM) ou la my lographie par tomodensitom trie est le test radiologique de choix pour l' valuation des maladies les plus graves impliquant la colonne vert brale. L'IRM est sup rieure pour la d finition des structures des tissus mous, tandis que la tomodensitom trie fournit une imagerie optimale de l' videment lat ral du canal rachidien et est mieux tol r e par les patients claustrophobes. Les enqu tes annuelles sur la population aux tats-Unis sugg rent que les patients souffrant de maux de dos ont signal des limitations fonctionnelles de plus en plus graves au cours des derni res ann es, plut t que des am liorations progressives, malgr une augmentation rapide de l'imagerie de la colonne vert brale, de la prescription d'opio des, des injections et de la chirurgie de la colonne vert brale. Cela sugg re qu'une utilisation plus s lective des modalit s de diagnostic et de traitement peut tre appropri e. L'imagerie de la colonne vert brale r v le souvent des anomalies d'une pertinence clinique douteuse qui peuvent alarmer les cliniciens et les patients et inciter d'autres tests et un traitement inutile. Les essais randomis s et les tudes d'observation ont sugg r qu'un tel effet en cascade de l'imagerie peut cr er une passerelle vers d'autres soins inutiles. Sur la base en partie de ces preuves, l'American College of Physicians a fait de l'imagerie de la colonne vert brale parcimonieuse une priorit absolue dans sa campagne Choisir avec soin , visant r duire les soins inutiles. Les efforts r ussis pour r duire l'imagerie inutile ont g n ralement t multidimensionnels. Certains comprennent la formation des m decins par les leaders cliniques et l'aide la d cision informatis e, afin d'identifier les tests d'imagerie pertinents r cents et d'exiger des indications approuv es pour commander un test d'imagerie. D'autres strat gies ont inclus un audit et des commentaires concernant les taux individuels de commande et d'indications, et un acc s plus rapide la physioth rapie ou la consultation pour les patients sans indications d'imagerie. Lorsque des tests d'imagerie sont rapport s, il peut tre utile d'indiquer que certaines observations d g n ratives sont courantes chez les personnes normales et sans douleur. Dans une tude observationnelle, cette strat gie
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a t associ e des taux plus faibles d'imagerie r p t e, de th rapie opio de et de r f rence en physioth rapie. Les tudes lectrodiagnostiques peuvent tre utilis es pour valuer l'int grit fonctionnelle du syst me nerveux p riph rique (Chap. 442e). Les tudes de conduction nerveuse sensorielle sont normales lorsque la perte sensorielle focale confirm e par l'examen est due des l sions de la racine nerveuse, car les racines nerveuses sont proximales aux corps des cellules nerveuses dans les ganglions de la racine dorsale. Une l sion du tissu nerveux distal par rapport au ganglion de la racine dorsale (par exemple, le plexus ou le nerf p riph rique) entra ne une r duction des signaux nerveux sensoriels. L'EMG l'aiguille compl te les tudes sur la conduction nerveuse en d tectant les changements de d nervation ou de r innervation dans un myotome (segmentaire) Ant rieur de la cuisse Ant rieur de la cuisse, genou Genou, mollet m dial Cuisse ant rolat rale Veau lat ral, pied dorsal, cuisse post rolat rale, fesses Pied inf rieur, mollet post rieur, cuisse post rieure, r partition des fesses. Plusieurs muscles aliment s par diff rentes racines nerveuses et nerfs sont chantillonn s ; le mod le d'implication musculaire indique la ou les racines nerveuses responsables de la blessure. L'EMG aiguille fournit des informations objectives sur les l sions des fibres nerveuses motrices lorsque l' valuation clinique de la faiblesse est limit e par la douleur ou un faible effort. Les tudes d'EMG et de conduction nerveuse seront normales lorsque la l sion ou l'irritation des racines nerveuses sensorielles est la source de douleur. Il s'agit d'une cause fr quente de douleurs aigu s, chroniques ou r currentes au bas du dos et aux jambes (Fig. 22-3 et 22-4). La discopathie est plus susceptible de se produire aux niveaux L4-L5 ou L5-S1, mais les niveaux lombaires sup rieurs sont impliqu s occasionnellement. La cause est souvent inconnue, mais le risque est accru chez les personnes en surpoids. La hernie discale est inhabituelle avant l' ge de 20 ans et est rare dans les disques fibreux des personnes g es. Des facteurs g n tiques complexes peuvent jouer un r le dans la pr disposition de certains patients la maladie du disque. La douleur peut tre localis e dans le bas du dos uniquement ou tre r f r e une jambe, une fesse ou une hanche. Un ternuement, une toux ou un mouvement trivial peut provoquer un prolapsus du noyau pulpeux, poussant l'anneau effiloch et affaibli vers l'arri re. Dans le cas d'une maladie discale grave, le noyau peut faire saillie travers l'anneau (hernie) ou s'extruder pour former un fragment libre dans le canal rachidien. Le m canisme par lequel une l sion du disque intervert bral provoque des maux de dos est controvers . L'anneau fibreux interne et le noyau pulpeux sont normalement d pourvus d'innervation. L'inflammation et la production de cytokines pro-inflammatoires dans un noyau pulpeux rompu peuvent d clencher ou perp tuer des maux de dos. La croissance des fibres nerveuses nociceptives (douleur) dans les parties internes d'un disque malade peut tre responsable d'une douleur chronique discog ne . Les l sions radiculaires nerveuses (radiculopathie) dues une hernie discale sont g n ralement dues une inflammation, mais une hernie lat rale peut produire une compression dans l' videment lat ral ou au niveau du foramen intervert bral. Une rupture de disque peut tre asymptomatique ou causer des maux de dos, une posture anormale, une limitation des mouvements de la colonne vert brale (en particulier la flexion), un d ficit neurologique focal ou une douleur radiculaire. Un sch ma dermatomique de perte sensorielle ou un r flexe tendineux profond r duit ou absent est plus vocateur d'une l sion racinaire sp cifique que le sch ma de la douleur. Les r sultats moteurs (faiblesse focale, atrophie musculaire ou fasciculations) se produisent moins fr quemment que les changements sensoriels ou r flexes focaux. Les sympt mes et les signes sont g n ralement unilat raux, mais une atteinte bilat rale se produit avec de grandes hernies discales centrales qui compriment plusieurs racines ou provoquent une inflammation des St nose rachidienne lombaire sans ou avec claudication neurog ne N oplasmes - Tumeurs m tastatiques, h matologiques, primitives Fractures osseuses Traumatismes/chutes, accidents de v hicules automobiles Fractures atraumatiques : ost oporose, infiltration n oplasique, ost omy lite Ost oporose-hyperparathyro die, immobilit Ost oscl rose (par exemple, maladie de Paget) Arthrite inflammatoire auto-immune Autres causes de maux de dos Douleur r f r e d'une maladie visc rale (par exemple, an vrisme de l'aorte abdominale) Syndromes posturaux psychiatriques, de malignit et de douleur chronique racines nerveuses dans le canal rachidien. Les manifestations cliniques de l sions sp cifiques des racines nerveuses sont r sum es dans le tableau
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22-2. Le diagnostic diff rentiel couvre une vari t de maladies graves et traitables, y compris l'abc s pidural, l'h matome, la fracture ou la tumeur. Radiculopathie L5 gauche FIguRE 22-4. A. Une image sagittale pond r e en T2 sur les changements du r flexe gauche peut se produire lorsque la st nose spinale est associ e une hernie discale au niveau L4-L5. B. L'image axiale pond r e en T1 montre para-atteinte d'un r tr cissement foraminal neuronal et d'une radiculopathie. hernie discale centrale avec d placement du sac th cal m dial et du L5 gauche Des d ficits neurologiques graves, y compris une paralysie et une racine d'urinerve post rieurement dans l' videment lat ral gauche. incontinence naire, ne se produisent que rarement. Une fi vre, une douleur constante non influenc e par la position, des attaches anormales du sphincter 115 ou des signes de maladie de la moelle pini re sugg rent une tiologie autre que la discopathie lombaire. L'absence de r flexes de la cheville peut tre une constatation normale chez les personnes de plus de 60 ans ou un signe de radiculopathie S1 bilat rale. Un r flexe tendineux profond absent ou une perte sensorielle focale peuvent indiquer une l sion d'une racine nerveuse, mais d'autres sites de l sion le long du nerf doivent galement tre envisag s. Par exemple, un r flexe du genou absent peut tre d une neuropathie f morale ou une l sion de la racine nerveuse L4. Une perte de sensation sur le pied et le bas du mollet lat ral peut r sulter d'une neuropathie sciatique p roni re ou lat rale ou d'une l sion de la racine nerveuse L5. L'atrophie musculaire focale peut refl ter une l sion des cellules de la corne ant rieure de la moelle pini re, d'une racine nerveuse, d'un nerf p riph rique ou d'une d su tude. Une IRM du rachis lombaire ou une tomodensitom trie est n cessaire pour tablir l'emplacement et le type de pathologie. Les IRM de la colonne vert brale fournissent des vues exquises de l'anatomie intraspinale et des tissus mous adjacents. Les l sions osseuses de l' videment lat ral ou du foramen intervert bral sont visualis es de mani re optimale par tomodensitom trie my lographique. La corr lation entre les r sultats neuroradiologiques et les sympt mes, en particulier la douleur, n'est pas simple. Les d chirures augmentant le contraste dans l'anneau fibreux ou les protub rances discales sont largement accept es comme sources courantes de maux de dos ; cependant, des tudes ont montr que de nombreux adultes asymptomatiques ont des r sultats similaires. Les protub rances discales asymptomatiques sont galement courantes et peuvent s'am liorer avec le contraste. De plus, chez les patients pr sentant une hernie discale connue trait e m dicalement ou chirurgicalement, la persistance de la hernie 10 ans plus tard n'avait aucun lien avec le r sultat clinique. En r sum , les r sultats d'IRM de protrusion discale, de d chirures de l'anneau fibreux ou d'articulations facettes hypertrophiques sont des r sultats fortuits courants qui, eux seuls, ne devraient pas dicter les d cisions de prise en charge des patients souffrant de maux de dos. Le diagnostic de l sion de la racine nerveuse est le plus s r lorsque les ant c dents, l'examen, les r sultats des tudes d'imagerie et l'EMG sont concordants. La corr lation entre la tomodensitom trie et l'EMG pour la localisation de la l sion de la racine nerveuse est comprise entre 65 et 73 %. Jusqu' un tiers des adultes asymptomatiques ont une saillie de disque lombaire d tect e par tomodensitom trie ou IRM. La prise en charge de la discopathie lombaire est discut e ci-dessous. Le syndrome de Cauda equina (ces) signifie une l sion de plusieurs racines nerveuses lombo-sacr es dans le canal rachidien distal la terminaison de la moelle pini re L1-L2. Des douleurs lombaires, une faiblesse et une ar flexie des jambes, une anesth sie en selle ou une perte de la fonction v sicale peuvent survenir. Le probl me doit tre distingu des troubles de la moelle pini re inf rieure (syndrome du c ne m dullaire), de la my lite transverse aigu (chap. 456) et du syndrome de Guillain-Barr (chap. 460). Une atteinte combin e du c ne m dullaire et de la queue de cheval peut survenir. Le SEC est g n ralement d une rupture du disque intervert bral lombo-sacr , une fracture de la colonne vert brale lombo-sacr e, un h matome dans le canal rachidien (par exemple, la suite d'une ponction lombaire chez les patients atteints de coagulopathie), une tumeur compressive ou une autre l sion de masse. Les options de traitement comprennent la d compression chirurgicale, parfois urgente pour tenter de restaurer ou de pr server la fonction motrice ou sphinct rienne, ou la radioth rapie pour les tumeurs m tastatiques (chap. 118). La st nose rachidienne lombaire (SLL) d crit un r tr cissement du canal rachidien lombaire et est souvent asymptomatique. Claudication neurog ne typique, consistant en des douleurs au dos et au
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x fesses ou aux jambes induites par la marche ou la position debout et soulag es par la position assise. Les sympt mes dans les jambes sont g n ralement bilat raux. Contrairement la claudication vasculaire, les sympt mes sont souvent provoqu s en se tenant debout sans marcher. Contrairement la discopathie lombaire, les sympt mes sont g n ralement soulag s par la position assise. Les patients atteints de claudication neurog ne peuvent souvent marcher beaucoup plus loin lorsqu'ils se penchent sur un chariot et peuvent p daler facilement sur un v lo stationnaire en position assise. Ces positions fl chies augmentent le diam tre du canal rachidien ant ro-post rieur et r duisent l'hypertension veineuse intraspinale, entra nant un soulagement de la douleur. Faiblesse focale, perte sensorielle ou preuves insuffisantes pour tayer l'utilisation syst matique d'injections pidurales de glucocortico des. Le traitement chirurgical est envisag lorsque le traitement m dical ne soulage pas suffisamment les sympt mes pour permettre la reprise des activit s de la vie quotidienne ou lorsque des signes neurologiques focaux sont pr sents. La plupart des patients atteints de claudication neurog ne qui sont trait s m dicalement ne s'am liorent pas avec le temps. La prise en charge chirurgicale peut produire un soulagement significatif des douleurs au dos et aux jambes en 6 semaines, et le soulagement de la douleur persiste pendant au moins 2 ans. Cependant, jusqu' un quart d veloppent une st nose r currente au m me niveau de la colonne vert brale ou un niveau adjacent 7 10 ans apr s la chirurgie initiale ; les sympt mes r currents r pondent g n ralement une deuxi me d compression chirurgicale. Le r tr cissement foraminal neuronal avec radiculopathie est une cons quence fr quente des processus ost oarthritiques qui provoquent une st nose spinale lombaire (Figs. 22-1 et 22-6), y compris les ost ophytes, la saillie lat rale du disque, les ost ophytes du disque calcifi s, l'hypertrophie de l'articulation facettaire, l'hypertrophie de l'articulation uncovertebral (colonne cervicale), les p dicules raccourcis cong nitalement ou, fr quemment, une combinaison de ces processus. Les n oplasmes (primaires ou m tastatiques), les fractures, les infections (abc s pidural) ou les h matomes sont d'autres consid rations. Ces con- Le LSS en lui-m me est souvent asymptomatique, et la corr lation entre les ditions peut produire des sympt mes ou des signes unilat raux de racine nerveuse en raison de la gravit des sympt mes et du degr de st nose du canal rachidien est une compression au niveau du foramen intervert bral ou dans l' videment lat ral ; variable. Le LSS peut tre acquis (75 %), cong nital ou les deux. Les sympt mes cong nitaux sont indiscernables de la radiculopathie li e au disque, mais les formes (achondroplasie, idiopathique) sont caract ris es par un p doth rapie court et pais qui peut diff rer en fonction de l' tiologie sp cifique. Les ic nes d'histoire qui produisent la fois une st nose du canal rachidien et des cavit s lat rales. L'examen acquis et l'examen neurologique seuls ne peuvent pas faire la distinction entre ces facteurs qui contribuent la st nose spinale, y compris les possibilit s de maladies d g n ratives. Une proc dure de neuroimagerie de la colonne vert brale (TDM ou IRM) est n cessaire (spondylose, spondylolisth sis, scoliose), traumatisme, chirurgie de la colonne vert brale, m ta-pour identifier la cause anatomique. Les r sultats neurologiques des troubles examiniboliques ou endocriniens (lipomatose pidurale, ost oporose, acro-nation et EMG peuvent aider attirer l'attention du radiologue sur la m galie, l'ost odystrophie r nale, l'hypoparathyro die) et la maladie de Paget. racines nerveuses sp cifiques, en particulier sur les images axiales. Pour l'hypertro-IRM de l'articulation facettaire, fournit la meilleure d finition de l'anatomie anormale (Fig. 22-5). phy, la foraminotomie chirurgicale produit un soulagement long terme de la jambe et du dos Le traitement conservateur du LSS symptomatique comprend des douleurs non st ro diennes chez 80 90 % des patients. L'utilit des anti-inflammatoires articulaires facettes th rapeutiques (AINS), de l'ac taminoph ne, des pro-blocs d'exercice pour la douleur est controvers e. Causes m dicales des grammes lombaires ou cervicaux et traitement symptomatique des pisodes de douleur aigu . Il y a une radiculopathie sans rapport avec la maladie de la colonne vert brale anatomique, y compris les infections des creux de signal lev FIguRE 22-5 Images axiales pond r es en T2 du rachis lombaire. A. L'image montre un sac th cal normal dans le canal rachidien lombaire. Le sac th cal est lumineux. Les racines lombaires sont des points ponctu s sombres dans le sac th cal post rieur avec le patient en d cubitus dorsal. B. Le sac th cal n'est pas bien visualis en raison d'une st nose s v re du canal rachidien lombaire, due en partie des facett
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es articulaires hypertrophiques. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Foramen intervert bral L4-5 droit normal, racine L4 et signal lev Radiculopathie FIguRE 22-6 Droite L5. A. Image Sagittale pond r e T2. Il y a un signal lev normal autour de la racine nerveuse L4 droite sortante dans le foramen neuronal droit L4-L5 ; l'effacement du signal lev dans le foramen L5-S1 droit est pr sent un niveau caudal droite L5-S1. B. Image axiale pond r e T2. Les videments lat raux sont normaux bilat ralement ; le foramen intervert bral est normal gauche, mais s v rement st notique droite. * St nose foraminale L5-S1 droite s v re. (par exemple, zona, maladie de Lyme), m ningite carcinomateuse et avulsion ou traction racinaire (traumatisme grave). La spondylose, ou maladie de la colonne vert brale arthrosique, survient g n ralement plus tard dans la vie et concerne principalement la colonne cervicale et lombo-sacr e. Les patients se plaignent souvent de maux de dos qui augmentent avec les mouvements, sont associ s la raideur et sont meilleurs lorsqu'ils sont inactifs. La relation entre les sympt mes cliniques et les r sultats radiologiques n'est g n ralement pas simple. La douleur peut tre importante lorsque les r sultats des radiographies, des tomodensitogrammes ou des IRM sont minimes, et une maladie d g n rative importante de la colonne vert brale peut tre observ e chez les patients asymptomatiques. Les ost ophytes ou les ost ophytes discaux combin s peuvent causer ou contribuer la st nose du canal rachidien central, la st nose des cavit s lat rales ou au r tr cissement foraminal neuronal. La spondylolisth sis est le glissement ant rieur du corps vert bral, des p dicules et des facettes articulaires sup rieures, laissant les l ments post rieurs derri re. La spondylolisth sis peut tre associ e une spondylolyse, des anomalies cong nitales, une maladie d g n rative de la colonne vert brale ou d'autres causes de faiblesse m canique de la pars (par exemple, infection, ost oporose, tumeur, traumatisme, chirurgie ant rieure). Le glissement peut tre asymptomatique ou peut causer des douleurs lombaires et une oppression des ischio-jambiers, une l sion de la racine nerveuse (la racine L5 le plus souvent), une st nose spinale symptomatique ou un ces dans les cas graves. La sensibilit peut tre provoqu e pr s du segment qui a gliss vers l'avant (le plus souvent L4 sur L5 ou parfois L5 sur S1). L'ant rolisth sis focale ou la r trolisth sis peut survenir n'importe quel niveau cervical ou lombaire et tre l'origine de douleurs au cou ou au bas du dos. Des radiographies simples avec le cou ou le bas du dos en flexion et en extension r v leront le mouvement au niveau du segment vert bral anormal. La chirurgie est envisag e pour les sympt mes de douleur qui ne r pondent pas aux mesures conservatrices (par exemple, repos, physioth rapie) et dans les cas de d ficit neurologique progressif, de d formation posturale, de glissement >50 % ou de scoliose. Le mal de dos est le sympt me neurologique le plus fr quent chez les patients atteints d'un cancer syst mique et le sympt me qui le pr sente chez 20 % d'entre eux. La cause est g n ralement une m tastase du corps vert bral, mais peut galement r sulter de la propagation du cancer par le foramen intervert bral (en particulier avec un lymphome), d'une m ningite carcinomateuse ou d'une m tastase la moelle pini re. Les maux de dos li s au cancer ont tendance tre constants, ternes, non soulag s par le repos et pires la nuit. En revanche, la lombalgie m canique s'am liore g n ralement avec le repos. L'IRM, la tomodensitom trie et la my lographie par tomodensitom trie sont les tudes de choix lorsqu'une m tastase spinale est suspect e. Une fois qu'une m tastase est trouv e, l'imagerie de l'ensemble de la colonne vert brale r v le des d p ts tumoraux suppl mentaires chez un tiers des patients. L'IRM est pr f r e pour la d finition des tissus mous, mais la modalit d'imagerie la plus rapidement disponible est la meilleure car l' tat du patient peut s'aggraver rapidement sans intervention. Moins de 5 % des patients qui ne sont pas ambulatoires au moment du diagnostic retrouvent la capacit de marcher ; un diagnostic pr coce est donc crucial. La prise en charge des m tastases rachidiennes est discut e en d tail au chapitre 118. L'ost omy lite vert brale est souvent caus e par des staphylocoques, mais d'autres bact ries ou la tuberculose (maladie de Pott) peuvent en tre responsables. La principale source d'infection est g n ralement les voies urinaires, la peau ou les poumons. La consommation de drogues par voie intraveineuse est un facteur de risque bien reconnu. Chaque fois qu'une ost omy lite pyog ne est constat e, la possibilit d'une endocardite bact rienne doit tre envisag e. Les douleurs dorsales non soulag es par le repos, la sensibilit de la colonne vert brale sur le segment de la co
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lonne vert brale impliqu et une ESR lev e sont les r sultats les plus courants de l'ost omy lite vert brale. Une fi vre ou un nombre lev de globules blancs est observ chez une minorit de patients. L'IRM et la tomodensitom trie sont sensibles et sp cifiques la d tection pr coce de l'ost omy lite ; la tomodensitom trie peut tre plus facilement disponible en situation d'urgence et mieux tol r e par certains patients souffrant de douleurs dorsales s v res. Le disque intervert bral peut galement tre affect par une infection (discite) et, tr s rarement, par une tumeur. L'abc s pidural rachidien (chap. 456) pr sente des douleurs dorsales (aggrav es par le mouvement ou la palpation), de la fi vre, une radiculopathie ou des signes de compression de la moelle pini re. Le d veloppement subaigu de deux ou plusieurs de ces r sultats devrait augmenter l'indice de suspicion d'abc s pidural rachidien. L'abc s peut tre suivi sur plusieurs niveaux de la colonne vert brale et est mieux d limit par IRM de la colonne vert brale. L'arachno dite lombaire adh sive avec radiculopathie est due une fibrose 117 suite une inflammation dans l'espace sous-arachno dien. La fibrose entra ne des adh rences aux racines nerveuses et se pr sente comme une douleur au dos et aux jambes associ e des changements moteurs, sensoriels ou r flexes focaux. Les causes de l'arachno dite comprennent de multiples op rations lombaires, des infections chroniques de la colonne vert brale (en particulier la tuberculose dans les pays en d veloppement), des l sions de la moelle pini re, une h morragie intrath cale, une my lographie (rare), des injections intrath cales (glucocortico des, anesth siques ou autres agents) et des corps trangers. L'IRM montre des amas de racines nerveuses ou des localisations de liquide c phalo-rachidien dans le sac th cal. Des amas de racines nerveuses peuvent galement survenir avec une polyneuropathie d my linisante ou une infiltration n oplasique. Le traitement est g n ralement insatisfaisant. La lyse microchirurgicale des adh rences, la rhizotomie dorsale, la ganglionectomie de la racine dorsale et les glucocortico des p riduraux ont t essay s, mais les r sultats ont t m diocres. La stimulation de la colonne dorsale pour soulager la douleur a produit des r sultats variables. Un patient se plaignant de maux de dos et d'une incapacit bouger les jambes peut avoir une fracture ou une luxation de la colonne vert brale ; avec des fractures sup rieures L1, la moelle pini re risque de se comprimer. Des pr cautions doivent tre prises pour viter d'endommager davantage la moelle pini re ou les racines nerveuses en immobilisant le dos ou le cou en attendant les r sultats des tudes radiologiques. Les fractures vert brales surviennent fr quemment en l'absence de traumatisme associ l'ost oporose, l'utilisation de glucocortico des, l'ost omy lite ou l'infiltration n oplasique. Entorses et foulures Les termes entorses lombaires, foulures et spasmes musculaires induits m caniquement font r f rence des blessures mineures et auto-limit es associ es au levage d'un objet lourd, une chute ou une d c l ration soudaine, comme dans un accident de voiture. Ces termes sont utilis s de mani re vague et ne d crivent pas clairement une l sion anatomique sp cifique. La douleur est g n ralement confin e au bas du dos et il n'y a pas de rayonnement sur les fesses ou les jambes. Les patients atteints de spasme musculaire paraspinal adoptent souvent des postures inhabituelles. Fractures vert brales traumatiques La plupart des fractures traumatiques des corps vert braux lombaires r sultent de blessures produisant un coincement ant rieur ou une compression. En cas de traumatisme grave, le patient peut subir une fracture-dislocation ou une fracture clat e impliquant le corps vert bral et les l ments post rieurs. Les fractures vert brales traumatiques sont caus es par des chutes de hauteur, une d c l ration soudaine dans un accident de voiture ou une blessure directe. La d ficience neurologique est fr quente et un traitement chirurgical pr coce est indiqu . Chez les victimes de traumatismes contondants, les tomodensitogrammes de la poitrine, de l'abdomen ou du bassin peuvent tre reformat s pour d tecter les fractures vert brales associ es. M TABOLIQUE L'ost oporose et l'ost oscl rose L'immobilisation, l'ost omalacie, l' tat post-m nopausique, la maladie r nale, le my lome multiple, l'hyperparathyro die, l'hyperthyro die, le carcinome m tastatique ou l'utilisation de glucocortico des peuvent acc l rer l'ost oporose et affaiblir le corps vert bral, entra nant des fractures par compression et des douleurs. Jusqu' deux tiers des fractures par compression observ es sur l'imagerie radiologique sont asymptomatiques. Les fractures vert brales non traumatiques les plus fr quentes sont dues une ost oporose post-m nopausique ou s nile (chap. 425). Le risque de fracture vert brale suppl mentaire
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1 an suivant une premi re fracture vert brale est de 20%. La pr sence de fi vre, de perte de poids, de fracture un niveau sup rieur T4 ou les conditions d crites ci-dessus devraient augmenter la suspicion d'une cause autre que l'ost oporose s nile. La seule manifestation d'une fracture par compression peut tre une douleur localis e au dos ou radiculaire exacerb e par le mouvement et souvent reproduite par palpation sur l'apophyse pineuse de la vert bre affect e. Le soulagement de la douleur aigu peut souvent tre obtenu avec de l'ac taminoph ne ou une combinaison d'opio des et d'ac taminoph ne. Le r le des AINS est controvers . La douleur et le handicap sont am lior s gr ce l'entretoisement. Il a t d montr que les m dicaments antir sorptifs, en particulier les bisphosphonates (par exemple, l'alendronate), r duisent le risque de fractures ost oporotiques et constituent le traitement pr f r pour pr venir d'autres fractures. Moins d'un tiers des patients pr sentant des fractures de compression ant rieures sont trait s de mani re ad quate pour l'ost oporose malgr le risque accru de fractures futures ; encore moins de patients risque sans ant c dents de fracture sont trait s de mani re ad quate. Compte tenu des r sultats n gatifs des tudes contr l es par simulation de vert broplastie percutan e (PVP) et de cyphoplastie pour les fractures de compression ost oporotiques 118 associ es une douleur d bilitante, ces proc dures ne sont pas syst matiquement recommand es. L'ost oscl rose, une densit osseuse anormalement accrue souvent due la maladie de Paget, est facilement identifiable sur les tudes radiographiques de routine et peut parfois tre une source de maux de dos. Elle peut tre associ e une augmentation isol e de la phosphatase alcaline chez une personne g e par ailleurs en bonne sant . La compression de la moelle pini re ou des racines nerveuses peut r sulter d'un empi tement osseux. Le diagnostic de la maladie de Paget comme cause du mal de dos d'un patient est un diagnostic d'exclusion. Pour plus de d tails sur ces troubles osseux, voir CHAPS. 424, 425 et 426e. La maladie inflammatoire auto-immune de la colonne vert brale peut se pr senter avec l'apparition insidieuse de douleurs au bas du dos, aux fesses ou au cou. Les exemples incluent la polyarthrite rhumato de (Chap. 380), la spondylarthrite ankylosante, l'arthrite r active, l'arthrite psoriasique ou la maladie inflammatoire de l'intestin (Chap. 384). La spondylolyse est un d faut osseux de la pars interarticulaire vert brale (segment proche de la jonction du p dicule avec la lame) ; la cause en est g n ralement une microfracture de stress dans un segment cong nitalement anormal. Elle survient chez jusqu' 6 % des adolescents. Le d faut (g n ralement bilat ral) est mieux visualis sur les radiographies simples, la tomodensitom trie ou la scintigraphie osseuse et est souvent asymptomatique. Les sympt mes peuvent survenir lors d'une blessure unique, de blessures mineures r p t es ou lors d'une pouss e de croissance. La spondylolyse est la cause la plus fr quente de lombalgie persistante chez les adolescents et est souvent associ e des activit s sportives. La scoliose se r f re une courbure anormale dans le plan coronaire (lat ral) de la colonne vert brale. Avec la cyphoscoliose, il y a, en outre, une courbure vers l'avant de la colonne vert brale. La courbure anormale peut tre cong nitale en raison d'un d veloppement anormal de la colonne vert brale, acquise l' ge adulte en raison d'une maladie d g n rative de la colonne vert brale, ou parfois progressive en raison d'une maladie neuromusculaire. La d formation peut progresser jusqu' ce que l'ambulation ou la fonction pulmonaire soit compromise. Le spina bifida occulta est un chec de fermeture d'une ou plusieurs arcades vert brales post rieurement ; les m ninges et la moelle pini re sont normales. Une fossette ou un petit lipome peut recouvrir le d faut. La plupart des cas sont asymptomatiques et d couverts accidentellement lors d'une valuation des maux de dos. Le syndrome du cordon attach se pr sente g n ralement comme un trouble progressif de la cauda equina (voir ci-dessous), bien que la my lopathie puisse galement en tre la manifestation initiale. Le patient est souvent un jeune adulte qui se plaint de douleurs p rin ales ou p rianales, parfois suite un traumatisme mineur. Les tudes IRM r v lent un c ne bas (en dessous de L1 et L2) et un filum terminale court et paissi. Les maladies du thorax, de l'abdomen ou du bassin peuvent renvoyer la douleur la partie post rieure du segment rachidien qui innerve l'organe malade. Parfois, les maux de dos peuvent tre la premi re et la seule manifestation. Les maladies abdominales sup rieures renvoient g n ralement la douleur dans la r gion thoracique inf rieure ou lombaire sup rieure (huiti me thoracique aux premi re et deuxi me vert bres lombaires), les maladies abdominales inf rieures
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la r gion lombaire m diane (deuxi me quatri me vert bres lombaires) et les maladies pelviennes la r gion sacr e. Les signes locaux (douleur avec palpation de la colonne vert brale, spasme musculaire paraspinal) sont absents, et peu ou pas de douleur accompagne les mouvements de routine de la colonne vert brale. Douleur thoracique ou lombaire basse avec maladie abdominale Les tumeurs de la paroi post rieure de l'estomac ou du duod num produisent g n ralement des douleurs pigastriques (Chaps. 109 et 348), mais une douleur au milieu du dos ou au niveau de la colonne vert brale peut survenir en cas d'extension r trop riton ale. Les aliments gras induisent parfois des maux de dos associ s une maladie biliaire. Les maladies du pancr as peuvent produire des douleurs dorsales paraspinales droites ou gauches. La pathologie des structures r trop riton ales (h morragie, tumeurs, py lon phrite) peut produire des douleurs paraspinales qui irradient vers le bas de l'abdomen, l'aine ou les cuisses ant rieures. Une masse dans la r gion de l'iliopsoas peut produire une douleur lombaire unilat rale avec un rayonnement vers l'aine, les l vres ou les testicules. L'apparition soudaine de douleurs lombaires chez un patient recevant des anticoagulants sugg re une h morragie r trop riton ale. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Une lombalgie isol e survient chez certains patients avec une rupture contenue d'un an vrisme de l'aorte abdominale (AAA). La triade clinique classique des douleurs abdominales, des chocs et des maux de dos survient chez <20 % des patients. Le patient risque typique est un fumeur g souffrant de maux de dos. Le diagnostic peut tre manqu car les sympt mes et les signes peuvent tre non sp cifiques. Les diagnostics erron s comprennent les maux de dos non sp cifiques, la diverticulite, les coliques r nales, la septic mie et l'infarctus du myocarde. Un examen abdominal attentif r v lant une masse pulsatile (pr sente chez 50 75 % des patients) est une constatation physique importante. Les patients pr sentant une suspicion d'AAA doivent tre valu s par chographie abdominale, tomodensitom trie ou IRM (chapitre 301). Douleur sacr e avec maladie gyn cologique et urologique Les organes pelviens provoquent rarement des douleurs lombaires, l'exception des troubles gyn cologiques impliquant les ligaments ut ro-sacr s. La douleur est r f r e la r gion sacr e. L'endom triose ou les cancers de l'ut rus peuvent envahir les ligaments ut ro-sacr s. La douleur associ e l'endom triose est g n ralement pr menstruelle et se poursuit souvent jusqu' ce qu'elle fusionne avec la douleur menstruelle. Une malposition ut rine peut provoquer une traction du ligament ut ro-sacr (r troversion, descensus et prolapsus) ou produire une douleur sacr e apr s une position debout prolong e. Des douleurs menstruelles peuvent tre ressenties dans la r gion sacr e, parfois avec des crampes mal localis es irradiant le long des jambes. La douleur due l'infiltration n oplasique des nerfs est g n ralement continue, progressive et non soulag e par le repos la nuit. Moins fr quemment, la radioth rapie des tumeurs pelviennes peut produire une douleur sacr e due une n crose tardive des tissus due la radioth rapie. La lombalgie qui irradie dans une ou les deux cuisses est fr quente dans les derni res semaines de grossesse. Les sources urologiques de maux de dos lombo-sacr s comprennent la prostatite chronique, le cancer de la prostate avec m tastases spinales (chap. 115) et les maladies du rein ou de l'uret re. Les l sions de la vessie et des testicules ne produisent pas souvent de maux de dos. Les maladies r nales infectieuses, inflammatoires ou n oplasiques peuvent produire des douleurs lombo-sacr es ipsilat rales, tout comme la thrombose des art res ou des veines r nales. La douleur lombaire paraspinale peut tre un sympt me d'obstruction ur t rale due une n phrolithiase. AUTRES causes DE maux DE DOS Dorsalgie posturale Il existe un groupe de patients souffrant de lombalgie chronique non sp cifique (CLBP) chez lesquels aucune l sion anatomique sp cifique ne peut tre trouv e malgr une enqu te exhaustive. Ces personnes se plaignent de maux de dos vagues et diffus avec une position assise ou debout prolong e qui est soulag e par le repos. Des exercices pour renforcer les muscles paraspinaux et abdominaux sont parfois utiles. La maladie psychiatrique CLBP peut tre rencontr e chez les patients qui cherchent une compensation financi re ; chez les malintentionn s ; ou chez ceux qui ont une toxicomanie concomitante. De nombreux patients atteints de BPLC ont des ant c dents de maladie psychiatrique (d pression, tats d'anxi t ) ou de traumatisme infantile (abus physique ou sexuel) qui pr c dent l'apparition des maux de dos. L' valuation psychologique pr op ratoire a t utilis e pour exclure les patients pr sentant des d ficiences psychologiques marqu es qui pr disent un
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mauvais r sultat chirurgical de la chirurgie de la colonne vert brale. La cause de la lombalgie reste parfois incertaine. Certains patients ont subi plusieurs op rations pour une maladie discale, mais souffrent de douleurs et d'incapacit s persistantes. Les indications originales de la chirurgie peuvent avoir t discutables, avec seulement des maux de dos, aucun signe neurologique d fini ou un renflement discal mineur not sur la tomodensitom trie ou l'IRM. Des syst mes de notation bas s sur les signes neurologiques, les facteurs psychologiques, les tudes physiologiques et les tudes d'imagerie ont t con us pour minimiser la probabilit d'une chirurgie infructueuse. SOINS DE sant POUR LES PATIENTS SOUFFRANT DE MAUX DE DOS : une VUE DES SYST MES DE SOINS CLINIQUES Il existe des pressions croissantes pour contenir les co ts des soins de sant , en particulier lorsque les soins co teux ne sont pas fond s sur des preuves solides. Les m decins, les patients, l'industrie de l'assurance et les prestataires gouvernementaux de soins de sant devront travailler ensemble pour assurer des soins rentables aux patients souffrant de maux de dos. Des enqu tes men es aux tats-Unis indiquent que les patients souffrant de maux de dos ont signal des limitations fonctionnelles de plus en plus graves ces derni res ann es, malgr une augmentation rapide de l'imagerie de la colonne vert brale, de la prescription d'opio des, des injections et de la chirurgie de la colonne vert brale. Cela sugg re qu'une utilisation plus s lective des modalit s de diagnostic et de traitement peut tre appropri e. L'imagerie de la colonne vert brale r v le souvent des anomalies d'une pertinence clinique douteuse qui peuvent alarmer les cliniciens et les patients et inciter d'autres tests et un traitement inutile. Les essais randomis s et les tudes d'observation ont sugg r un effet en cascade de l'imagerie, qui peut cr er une passerelle vers d'autres soins inutiles. Sur la base en partie de ces preuves, l'Am ricain Le Coll ge des m decins a fait de l'imagerie de la colonne vert brale parcimonieuse une priorit absolue dans sa campagne Choisir avec soin , visant r duire les soins inutiles. Les efforts couronn s de succ s pour r duire l'imagerie inutile ont inclus la formation des m decins par les leaders cliniques, l'aide la d cision informatis e pour identifier les tests d'imagerie r cents et liminer les doublons, et l'exigence d'une indication approuv e pour commander un test d'imagerie. D'autres strat gies ont inclus un audit et des commentaires concernant les taux de commande et les indications des praticiens individuels et facilitant l'acc s rapide la physioth rapie pour les patients qui n'ont pas besoin d'imagerie. Lorsque des tests d'imagerie sont rapport s, il peut galement tre utile de noter r guli rement que certaines observations d g n ratives sont courantes chez les personnes normales et sans douleur. Dans une tude observationnelle, cette strat gie a t associ e des taux plus faibles d'imagerie r p t e, de th rapie opio de et d'orientation vers une th rapie physique. De plus en plus de preuves de morbidit s dues un traitement opio de long terme (y compris une surdose, une d pendance, une d pendance, des chutes, des fractures, un risque d'accident et un dysfonctionnement sexuel) ont incit les efforts pour r duire l'utilisation de la douleur chronique, y compris les maux de dos (chap. 18). La s curit peut tre am lior e avec des rappels automatis s pour les doses lev es, les renouvellements pr coces ou les ordonnances d'opio des et de benzodiaz pines qui se chevauchent. Un meilleur acc s des traitements alternatifs pour la douleur chronique, tels que des programmes d'exercices personnalis s et une th rapie cognitivo-comportementale, peut galement r duire la prescription d'opio des. Le co t lev , les grandes variations g ographiques et l'augmentation rapide des taux de chirurgie de fusion vert brale ont incit examiner les indications appropri es. Certaines compagnies d'assurance ont commenc limiter la couverture pour les indications les plus controvers es, telles que les lombalgies sans radiculopathie. Enfin, il peut tre n cessaire d' duquer les patients et le public sur les risques de l'imagerie et du traitement excessif. Une campagne m diatique r ussie en Australie fournit un mod le r ussi pour cette approche. La PAL est d finie comme une douleur d'une dur e inf rieure 3 mois. Une r cup ration compl te peut tre attendue chez plus de 85 % des adultes atteints de PLA sans douleur aux jambes. La plupart ont des sympt mes purement m caniques (c'est- -dire une douleur aggrav e par le mouvement et soulag e par le repos). L' valuation initiale exclut les causes graves de pathologie de la colonne vert brale qui n cessitent une intervention urgente, notamment une infection, un cancer ou un traumatisme. Les facteurs de risque d'une cause grave de PLA sont p
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r sent s dans le tableau 22-1. Les tudes de laboratoire et d'imagerie ne sont pas n cessaires en l'absence de facteurs de risque. Les films de tomodensitom trie, d'IRM ou de colonne vert brale simple sont rarement indiqu s au cours du premier mois des sympt mes, moins qu'une fracture, une tumeur ou une infection de la colonne vert brale ne soit suspect e. Le pronostic est g n ralement bon. De nombreux patients ne recherchent pas de soins m dicaux et s'am liorent par eux-m mes. M me parmi ceux vus en soins primaires, les deux tiers d clarent s' tre consid rablement am lior s apr s 7 semaines. Cette am lioration spontan e peut induire les cliniciens et les chercheurs en erreur sur l'efficacit des interventions th rapeutiques moins qu'elles ne soient soumises des essais prospectifs rigoureux. De nombreux traitements couramment utilis s dans le pass mais maintenant connus pour tre inefficaces, y compris le repos au lit, la traction lombaire et la coccygectomie, ont t largement abandonn s. Les cliniciens doivent rassurer les patients sur le fait qu'une am lioration est tr s probable et leur apprendre prendre soin d'eux-m mes. L' ducation est une partie importante du traitement. La satisfaction et la probabilit de suivi augmentent lorsque les patients sont inform s du pronostic, des m thodes de traitement, des modifications de l'activit 119 et des strat gies pour pr venir les exacerbations futures. Les patients qui d clarent ne pas avoir re u d'explication ad quate de leurs sympt mes sont susceptibles de demander des tests de diagnostic suppl mentaires. En g n ral, le repos au lit doit tre vit pour soulager les sympt mes graves ou maintenu un jour ou deux au plus. Plusieurs essais randomis s sugg rent que le repos au lit n'acc l re pas le rythme de r cup ration. En g n ral, la meilleure recommandation d'activit est la reprise pr coce d'une activit physique normale, en vitant uniquement le travail manuel intense. Les avantages possibles de la marche pr coce pour la PLA comprennent le maintien du conditionnement cardiovasculaire, l'am lioration de la nutrition du disque et du cartilage, l'am lioration de la force osseuse et musculaire et l'augmentation des niveaux d'endorphine. Des exercices sp cifiques du dos ou des exercices vigoureux au d but n'ont pas montr d'avantages pour les maux de dos aigus, mais peuvent tre utiles pour les douleurs chroniques. L'utilisation de coussins chauffants ou de couvertures est parfois utile. Les lignes directrices fond es sur des donn es probantes recommandent des m dicaments en vente libre tels que l'ac taminoph ne et les AINS comme options de premi re intention pour le traitement de la PLA. Chez les patients par ailleurs en bonne sant , un essai sur l'ac taminoph ne peut tre suivi par des AINS pendant des p riodes limit es dans le temps. En th orie, les effets anti-inflammatoires des AINS pourraient fournir un avantage par rapport l'ac taminoph ne pour supprimer les changements inflammatoires qui accompagnent de nombreuses causes de PLA, mais dans la pratique, il n'existe aucune preuve clinique l'appui de la sup riorit des AINS. Le risque de toxicit r nale et gastro-intestinale avec les AINS est augment chez les patients pr sentant des comorbidit s m dicales pr existantes (par exemple, insuffisance r nale, cirrhose, h morragie gastro-intestinale ant rieure, utilisation d'anticoagulants ou de st ro des, insuffisance cardiaque). Les relaxants musculaires squelettiques, tels que la cyclobenzaprine ou le m thocarbamol, peuvent tre utiles, mais la s dation est un effet secondaire courant. Limiter l'utilisation de relaxants musculaires la nuit seule peut tre une option pour les patients souffrant de maux de dos qui interf rent avec le sommeil. Il n'existe aucune preuve solide l'appui de l'utilisation d'analg siques opio des ou de tramadol comme traitement de premi re intention de la PLA. Il est pr f rable de r server leur utilisation aux patients qui ne tol rent pas l'ac taminoph ne ou les AINS ou ceux qui souffrent de douleurs r fractaires s v res. Comme pour les relaxants musculaires, ces m dicaments sont souvent s datifs, il peut donc tre utile de les prescrire uniquement la nuit. Les effets secondaires de l'utilisation court terme d'opio des comprennent les naus es, la constipation et le prurit ; les risques d'utilisation long terme d'opio des comprennent l'hypersensibilit la douleur, l'hypogonadisme et la d pendance. Les chutes, les fractures, les accidents de la route et l'impaction f cale sont d'autres risques. L'efficacit clinique des opio des au-del de 16 semaines d'utilisation n'est pas prouv e. Il n'existe aucune preuve l'appui de l'utilisation de glucocortico des oraux ou inject s pour la PLA sans radiculopathie. De m me, les traitements de la douleur neuropathique, tels que la gabapentine ou les antid presseurs tricycliques, ne sont pas indiqu s pour la PAL. Les traitements non pharmacologiques
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de la PLA comprennent la manipulation de la colonne vert brale, l'exercice, la physioth rapie, le massage, l'acupuncture, la stimulation nerveuse lectrique transcutan e et les ultrasons. La manipulation de la colonne vert brale semble tre peu pr s quivalente aux traitements m dicaux conventionnels et peut tre une alternative utile pour les patients qui souhaitent viter ou qui ne peuvent pas tol rer le traitement m dicamenteux. Il existe peu de preuves l'appui de l'utilisation de la physioth rapie, du massage, de l'acupuncture, de la th rapie au laser, de l' chographie th rapeutique, des corsets ou de la traction lombaire. Bien qu'importants pour la douleur chronique, les exercices du dos pour la PLA ne sont g n ralement pas tay s par des preuves cliniques. Il n'existe aucune preuve convaincante concernant la valeur des applications de glace ou de chaleur pour l'ABLP ; cependant, de nombreux patients signalent un soulagement symptomatique temporaire des packs de glace ou de gel congel , et la chaleur peut produire une r duction court terme de la douleur apr s la premi re semaine. Les patients signalent souvent une am lioration de la satisfaction l' gard des soins qu'ils re oivent lorsqu'ils participent activement la s lection des approches symptomatiques qui sont essay es. La lombalgie chronique est d finie comme une douleur d'une dur e >12 semaines ; elle repr sente 50 % du co t total des maux de dos. Les facteurs de risque comprennent l'ob sit , le sexe f minin, l' ge avanc , les ant c dents de maux de dos, la mobilit restreinte de la colonne vert brale, la douleur irradiant dans une jambe, des niveaux lev s de d tresse psychologique, une mauvaise sant auto- valu e, une activit physique minimale, le tabagisme, l'insatisfaction au travail et la douleur g n ralis e. En g n ral, les m mes traitements qui sont 120 recommand s pour l'ALBP peuvent tre utiles pour les patients atteints de CLBP. Dans ce contexte, cependant, le b n fice long terme de la th rapie opio de ou des relaxants musculaires est moins clair. Les preuves appuient l'utilisation de la th rapie par l'exercice, et cela peut tre l'un des piliers du traitement de la BPLC. Les r gimes efficaces ont g n ralement inclus une combinaison d'exercices a robiques progressivement croissants, d'exercices de renforcement et d'exercices d' tirement. Il est parfois difficile de motiver les patients et, dans ce contexte, un programme d'exercices supervis s peut am liorer l'observance. En g n ral, la tol rance l'activit est l'objectif principal, tandis que le soulagement de la douleur est secondaire. L'exercice physique intensif supervis ou les r gimes d ' endurcissement au travail ont t efficaces pour ramener certains patients au travail, am liorer la distance de marche et r duire la douleur. En outre, certaines formes de yoga ont t valu es dans des essais randomis s et peuvent tre utiles pour les patients int ress s. Un avantage long terme de la manipulation de la colonne vert brale ou du massage pour la BPLC n'est pas prouv . Les m dicaments contre la BPLC peuvent inclure l'ac taminoph ne, les AINS et les antid presseurs tricycliques. Les essais sur les tricycliques sugg rent un b n fice m me pour les patients sans signe de d pression. Les essais ne soutiennent pas l'efficacit des inhibiteurs s lectifs de la recapture de la s rotonine (ISRS) pour la PCBL. Cependant, la d pression est fr quente chez les patients souffrant de douleur chronique et doit tre trait e de mani re appropri e. La th rapie cognitivo-comportementale est bas e sur des preuves que les facteurs psychologiques et sociaux, ainsi que la pathologie somatique, sont importants dans la gen se de la douleur chronique et du handicap. La th rapie cognitivo-comportementale comprend des efforts pour identifier et modifier la pens e des patients sur leur douleur et leur handicap. Une revue syst matique a conclu que ces traitements sont plus efficaces qu'un groupe t moin sur liste d'attente pour le soulagement de la douleur court terme ; cependant, les r sultats long terme restent incertains. Les traitements comportementaux peuvent avoir des effets d'une ampleur similaire la th rapie par l'exercice. Les maux de dos sont la raison la plus fr quente de la recherche de traitements compl mentaires et alternatifs. Les plus courants d'entre eux pour les maux de dos sont la manipulation de la colonne vert brale, l'acupuncture et le massage. Le r le de la plupart des approches de m decine compl mentaire et alternative reste incertain. Le biofeedback n'a pas t tudi de mani re rigoureuse. Il n'existe aucune preuve convaincante que la manipulation vert brale ou la stimulation nerveuse lectrique transcutan e (TENS) est efficace dans le traitement de la BPLC. Des essais r cents rigoureux d'acupuncture sugg rent que la v ritable acupuncture n'est pas sup rieure l'acupuncture fictive, mais que les deux peuvent offrir un avantage sur les soins de routine. Il n'est p
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as certain que cela soit enti rement d aux effets placebo fournis m me par l'acupuncture fictive. Certains essais de massoth rapie ont t encourageants, mais cela a t moins bien tudi que la manipulation vert brale ou l'acupuncture. Diverses injections, y compris des injections pidurales de glucocortico des, des injections de facettes articulaires et des injections de points de d clenchement, ont t utilis es pour traiter la BPLC. Cependant, en l'absence de radiculopathie, il n'y a aucune preuve que ces approches sont efficaces. Les tudes d'injection sont parfois utilis es des fins diagnostiques pour aider d terminer la source anatomique des maux de dos. L'utilisation de la discographie pour prouver qu'un disque sp cifique est le g n rateur de douleur n'est pas recommand e. Le soulagement de la douleur apr s une injection de glucocortico des dans une facette est couramment utilis comme preuve que l'articulation de la facette est la source de la douleur ; cependant, la possibilit que la r ponse ait t un effet placebo ou due l'absorption syst mique des glucocortico des est difficile exclure. Une autre cat gorie d'intervention pour les maux de dos chroniques est la th rapie lectrothermique et par radiofr quence. La th rapie intradisque a t propos e en utilisant les deux types d' nergie pour thermocoaguler et d truire les nerfs du disque intervert bral, en utilisant des cath ters ou des lectrodes sp cialement con us. Les preuves actuelles ne soutiennent pas l'utilisation de ces th rapies intradisque. La d nervation par radiofr quence est parfois utilis e pour d truire les nerfs cens s m dier la douleur, et cette technique a t utilis e pour les douleurs articulaires facettaires (le nerf cible tant la branche m diane du ramus dorsal primaire), pour les maux de dos suppos s provenir du disque intervert bral (ramus communicans) et les maux de dos radiculaires (ganglions de la racine dorsale). Quelques petits essais ont produit des r sultats contradictoires pour les douleurs facettaires et discog niques. Un essai chez des patients souffrant de douleur radiculaire chronique n'a trouv aucune diff rence entre la radiofr quence PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies d nervation des ganglions de la racine dorsale et traitement fictif. Ces th rapies interventionnelles n'ont pas t tudi es de mani re suffisamment d taill e pour tirer des conclusions sur leur valeur pour la PCBL. L'intervention chirurgicale pour la BPLC sans radiculopathie a t valu e dans un petit nombre d'essais randomis s, tous men s en Europe. Chacune de ces tudes incluait des patients souffrant de maux de dos et d'un disque d g n ratif, mais pas de sciatique. Trois des quatre essais ont conclu que la chirurgie de fusion lombaire n' tait pas plus efficace qu'une r ducation rigoureuse et hautement structur e combin e une th rapie cognitivo-comportementale. Le quatri me essai a r v l un avantage de la chirurgie de fusion par rapport aux soins habituels au hasard, qui semblaient moins efficaces que la r adaptation structur e dans d'autres essais. Compte tenu de preuves contradictoires, les indications chirurgicales pour la BPLC sans radiculopathie sont rest es controvers es. Les directives am ricaines et britanniques sugg rent d'envisager de demander un avis sur la fusion vert brale pour les personnes qui ont termin un programme de traitement non chirurgical optimal (y compris un traitement physique et psychologique combin ) et qui souffrent de douleurs dorsales s v res persistantes pour lesquelles elles envisageraient une intervention chirurgicale. Le remplacement du disque lombaire par des disques proth tiques est approuv par la Food and Drug Administration des tats-Unis pour les patients non compliqu s n cessitant une chirurgie un seul niveau aux niveaux L3-S1. Les disques sont g n ralement con us comme des plaques m talliques entre lesquelles est intercal un coussin en poly thyl ne. Les essais qui ont conduit l'approbation de ces dispositifs les ont compar s la fusion de la colonne vert brale et ont conclu que les disques artificiels n' taient pas inf rieurs . Les complications graves sont un peu plus probables avec le disque artificiel. Ce traitement reste controvers pour la BPLC. Les programmes de r adaptation multidisciplinaires intensifs peuvent impliquer une physioth rapie quotidienne ou fr quente, de l'exercice, une th rapie cognitivo-comportementale, une valuation sur le lieu de travail et d'autres interventions. Pour les patients qui n'ont pas r pondu d'autres approches, de tels programmes semblent offrir certains avantages. Des examens syst matiques sugg rent que les preuves sont limit es et que les avantages sont suppl mentaires. Certains observateurs ont fait part de leur pr occupation quant au fait que le PBLC peut souvent tre surtrait . Pour le CLBP sans radiculopathie, les nouvelles directives britanniques recommandent explicitement de n
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e pas utiliser d'ISRS, de tout type d'injection, de TENS, de supports lombaires, de traction, de d nervation des facettes articulaires radiofr quence, d' lectrothermoth rapie intradisque ou de thermocoagulation radiofr quence intradisque. Ces traitements ne sont pas non plus recommand s dans les directives de l'American College of Physicians et de l'American Pain Society. D'autre part, la th rapie par l'exercice et le traitement de la d pression semblent tre utiles et sous-utilis s. Une cause fr quente de maux de dos avec radiculopathie est une hernie discale avec atteinte de la racine nerveuse, entra nant des maux de dos avec rayonnement le long de la jambe. Le terme sciatique est utilis lorsque la douleur la jambe irradie post rieurement dans une distribution sciatique ou L5/S1. Le pronostic des douleurs aigu s au bas du dos et aux jambes avec radiculopathie due une hernie discale est g n ralement favorable, la plupart des patients montrant une am lioration substantielle au fil des mois. Les tudes d'imagerie en s rie sugg rent une r gression spontan e de la partie herni e du disque chez les deux tiers des patients sur 6 mois. N anmoins, il existe plusieurs options de traitement importantes pour soulager les sympt mes pendant que ce processus de gu rison naturel se d roule. Reprise d activit actuelle Les donn es d'essais randomis s sugg rent que le repos au lit est inefficace pour traiter la sciatique ainsi que les maux de dos seuls. L'ac taminoph ne et les AINS sont utiles pour soulager la douleur, bien que la douleur s v re puisse n cessiter de courts cours d'analg siques opio des. Les injections pidurales de glucocortico des ont un r le jouer dans le soulagement temporaire des sympt mes de la sciatique due une hernie discale. Cependant, il ne semble pas y avoir d'avantage en termes de r duction des interventions chirurgicales ult rieures. Des blocs de racine nerveuse diagnostiques ont t pr conis s pour d terminer si la douleur provient d'une racine nerveuse sp cifique. Cependant, l'am lioration peut m me lorsque la racine nerveuse n'est pas responsable de la douleur ; cela peut se produire sous forme d'effet placebo, d'une l sion g n ratrice de douleur situ e distalement le long du nerf p riph rique ou d'effets d'absorption syst mique. L'utilit des blocs de racines nerveuses diagnostiques reste un sujet de d bat. L'intervention chirurgicale est indiqu e pour les patients pr sentant une faiblesse motrice progressive due une l sion de la racine nerveuse d montr e l'examen clinique ou l'EMG. Une intervention chirurgicale urgente est recommand e pour les patients pr sentant des signes de ces ou de compression de la moelle pini re, g n ralement sugg r s par un dysfonctionnement de l'intestin ou de la vessie, une diminution de la sensation dans la distribution de la selle, un niveau sensoriel sur le tronc et une faiblesse ou une spasticit bilat rale des jambes. La chirurgie est galement une option importante pour les patients souffrant de douleurs radiculaires invalidantes malgr un traitement conservateur optimal. La sciatique est peut- tre la raison la plus courante pour recommander une chirurgie de la colonne vert brale. tant donn que les patients pr sentant une hernie discale et une sciatique connaissent g n ralement une am lioration rapide en quelques semaines, la plupart des experts ne recommandent pas d'envisager une intervention chirurgicale moins que le patient n'ait pas r pondu 6 8 semaines de prise en charge non chirurgicale maximale. Pour les patients qui ne se sont pas am lior s, les essais randomis s indiquent que, par rapport au traitement non chirurgical, la chirurgie entra ne un soulagement plus rapide de la douleur. Cependant, apr s la premi re ou les deux premi res ann es de suivi, les patients atteints de sciatique semblent avoir peu pr s le m me niveau de soulagement de la douleur et d'am lioration fonctionnelle avec ou sans chirurgie. Ainsi, les deux approches de traitement sont raisonnables et les pr f rences et les besoins des patients (par exemple, un retour rapide l'emploi) influencent fortement la prise de d cision. Certains patients voudront un soulagement le plus rapide possible et trouveront les risques chirurgicaux acceptables. D'autres seront plus r ticents au risque et plus tol rants aux sympt mes et choisiront d'attendre avec vigilance s'ils comprennent qu'une am lioration est probable la fin. La proc dure chirurgicale habituelle est une h milaminectomie partielle avec excision du disque prolab (disjectomie). La fusion des segments lombaires impliqu s ne doit tre envisag e que si une instabilit spinale significative est pr sente (c'est- -dire une spondylolisth sis d g n rative). Les co ts associ s la fusion intersomatique lombaire ont consid rablement augment ces derni res ann es. Il n'existe pas de grands essais prospectifs randomis s comparant la fusion d'autres types d'intervention chirurgicale. Dans
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une tude, les patients souffrant de lombalgie persistante malgr une discectomie initiale ne se sont pas mieux comport s avec la fusion de la colonne vert brale qu'avec un r gime conservateur d'intervention cognitive et d'exercice. Les disques artificiels sont utilis s en Europe depuis une dizaine d'ann es ; leur utilit reste controvers e aux tats-Unis. La douleur au cou, qui r sulte g n ralement de maladies de la colonne cervicale et des tissus mous du cou, est fr quente. La douleur au cou r sultant de la colonne cervicale est g n ralement pr cipit e par le mouvement et peut tre accompagn e d'une sensibilit focale et d'une limitation du mouvement. Bon nombre des recommandations ant rieures concernant les causes de la lombalgie s'appliquent galement aux troubles de la colonne cervicale. Le texte ci-dessous mettra l'accent sur les diff rences. La douleur provenant du plexus brachial, de l' paule ou des nerfs p riph riques peut tre confondue avec la maladie de la colonne cervicale (tableau 22-4), mais les ant c dents et l'examen identifient g n ralement une origine plus distale de la douleur. Le traumatisme de la colonne cervicale, la maladie du disque ou la spondylose avec r tr cissement foraminal intervert bral peuvent tre asymptomatiques ou douloureux et peuvent produire une my lopathie, une radiculopathie ou les deux. Les m mes facteurs de risque pour les causes graves de lombalgie s'appliquent galement aux douleurs au cou avec la caract ristique suppl mentaire que des signes neurologiques de my lopathie (incontinence, niveau sensoriel, jambes spastiques) peuvent galement se produire. Le signe de Lhermitte, un choc lectrique le long de la colonne vert brale avec flexion du cou, sugg re une atteinte de la moelle pini re cervicale. Un traumatisme de la colonne cervicale (fractures, subluxation) expose la moelle pini re un risque de compression. Les accidents de la route, les crimes violents ou les chutes repr sentent 87 % des l sions de la moelle pini re cervicale (chap. 456). L'immobilisation imm diate du cou est essentielle pour minimiser les l sions suppl mentaires de la moelle pini re dues au mouvement des segments instables de la colonne cervicale. La d cision d'obtenir une imagerie doit tre bas e sur la nature de la blessure. Les crit res NEXUS faible risque ont tabli qu'il tait tr s peu probable que les patients normalement alertes sans sensibilit la palpation dans la ligne m diane ; intoxication ; d ficits neurologiques ; ou blessures distrayantes douloureuses aient subi une l sion traumatique cliniquement significative de la colonne cervicale. La r gle canadienne C-spine recommande que l'imagerie soit obtenue la suite d'un traumatisme de la r gion du cou si le patient est g de plus de 65 ans ou a des paresth sies des membres ou s'il y avait un m canisme dangereux pour la blessure (p. ex., collision d'un v lo avec un arbre ou une voiture gar e, chute de plus de 3 pieds ou cinq escaliers, accident de plong e). Ces directives sont utiles mais doivent tre adapt es aux circonstances individuelles ; par exemple, les patients atteints d'ost oporose avanc e, d'utilisation de glucocortico des ou de cancer peuvent n cessiter une imagerie apr s un traumatisme m me l ger. Une tomodensitom trie est la proc dure de diagnostic de choix pour la d tection des fractures aigu s la suite d'un traumatisme grave ; les radiographies simples peuvent tre utilis es pour des degr s de traumatisme moindres. Lorsqu'une l sion traumatique des art res vert brales ou de la moelle pini re cervicale est suspect e, la visualisation par IRM avec angiographie par r sonance magn tique est pr f r e. La l sion par coup de fouet cervical est due une flexion et une extension rapides du cou, g n ralement lors d'accidents d'automobile. Le m canisme exact de la blessure n'est pas clair. Ce diagnostic ne doit pas tre appliqu aux patients pr sentant des fractures, une hernie discale, un traumatisme cr nien, des troubles neurologiques focaux ou une alt ration de la conscience. Jusqu' 50 % des personnes signalant une l sion cervicale aigu ont des douleurs cervicales persistantes 1 an plus tard. Une fois personnel C5 Biceps Rhombo des delto des lat raux (le coude s' tend vers l'arri re avec la main sur le bras lat ral, omoplate m diale de la hanche) Infraspinatusa (le bras tourne l'ext rieur avec le coude fl chi sur le c t ) Deltoida (bras lev lat ralement de 30 45 par rapport au c t ) C6 Biceps Pouce/index ; Bicepsa (bras fl chi au coude en supination) Avant-bras lat ral, pouce/index Main dorsale/avant-bras lat ral Pronator teres (avant-bras prononc ) C7 Triceps Doigts moyens Tricepsa (extension de l'avant-bras, fl chi au coude) Bras post rieur, avant-bras dorsal, main dorsale Avant-bras dorsal Extension du poignet/doigt C8 Doigt Surface palmaire du petit doigt Abducteur pollicis brevis (abduction du pouce) Quatri me et cinqui me doigts, main m diale et fl chisseurs avant-bras M
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ain et avant-bras m diaux Premi re interosse dorsale (abduction de l'index) Abducteur digiti minimi (abduction du petit doigt) T1 Finger Axilla et bras m dial Abducteur pollicis brevis (abduction du pouce) Bras m dial, axillaire Fl chisseurs Premi re interosse dorsale (abduction de l'index) Abducteur digiti minimi (abduction du petit doigt) a Ces muscles re oivent la majorit de l'innervation de cette racine. 122 compensation de la douleur et de la souffrance a t retir e du syst me de sant australien, le pronostic de gu rison 1 an d'une blessure au coup de fouet cervical s'est galement am lior . L'imagerie de la colonne cervicale n'est pas tr s rentable, mais elle est utile pour d tecter les hernies discales lorsque les sympt mes persistent pendant plus de 6 semaines apr s la blessure. Des sympt mes initiaux s v res ont t associ s un mauvais r sultat long terme. La hernie d'un disque cervical inf rieur est une cause fr quente de douleur ou de picotement dans le cou, l' paule, le bras ou la main. La douleur au cou, la raideur et une amplitude de mouvement limit e par la douleur sont les manifestations habituelles. Les hernies discales cervicales sont responsables d'environ25 % des radiculopathies cervicales. L'extension et la rotation lat rale du cou r tr cissent le foramen intervert bral ipsilat ral et peuvent reproduire des sympt mes radiculaires (signe de Spurling). Chez les jeunes adultes, la compression aigu des racines nerveuses d'un disque cervical rompu est souvent due un traumatisme. Les hernies discales cervicales sont g n ralement post ro-lat rales pr s de l' videment lat ral. Les mod les typiques de changements r flexes, sensoriels et moteurs qui accompagnent les l sions de la racine nerveuse cervicale sont r sum s dans le tableau 22-4. Bien que les sch mas classiques soient cliniquement utiles, il existe de nombreuses exceptions car il existe un chevauchement de la fonction sensorielle entre les racines nerveuses adjacentes, les sympt mes et les signes ne peuvent tre vidents que dans une partie du territoire de la racine nerveuse l s e, et (3) l'emplacement de la douleur est la caract ristique clinique la plus variable. L'arthrose de la colonne cervicale peut produire des douleurs au cou qui irradient l'arri re de la t te, des paules ou des bras, ou peut tre l'origine de maux de t te dans la r gion occipitale post rieure (fournis par les racines nerveuses C2-C4). Les ost ophytes, les protub rances discales, les facettes hypertrophiques ou les articulations non couvertes peuvent, seules ou en combinaison, comprimer une ou plusieurs racines nerveuses au niveau du foramen intervert bral ; ces causes repr sentent ensemble 75 % des radiculopathies cervicales. Les racines les plus touch es sont les C7 et C6. Le r tr cissement du canal rachidien par les ost ophytes, l'ossification du ligament longitudinal post rieur (OPLL) ou un grand disque central peuvent comprimer la moelle pini re cervicale et produire des signes de radiculopathie et de my lopathie en combinaison (my loradiculopathie). Lorsque peu ou pas de douleur au cou accompagne l'atteinte de la moelle cervicale, d'autres diagnostics consid rer comprennent la scl rose lat rale amyotrophique (chap. 452), la scl rose en plaques (chap. 458), les tumeurs de la moelle pini re ou la syringomy lie (chap. 456). La possibilit d'une spondylose cervicale doit tre envisag e m me lorsque le patient pr sente des sympt mes ou des signes dans les jambes uniquement. L'IRM est l' tude de choix pour d finir les anomalies anatomiques des tissus mous dans la r gion cervicale, y compris la moelle pini re, mais la tomodensitom trie simple est ad quate pour valuer les perons osseux, le r tr cissement foraminal, la st nose des cavit s lat rales ou les OPLL. Les tudes d'EMG et de conduction nerveuse peuvent localiser et valuer la gravit de la l sion de la racine nerveuse. La polyarthrite rhumato de (PR) (chap. 380) des facettes cervicales provoque des douleurs au cou, une raideur et une limitation des mouvements. La synovite de l'articulation atlantoaxiale (C1-C2 ; Fig. 22-2) peut endommager le ligament transversal de l'atlas, produisant un d placement vers l'avant de l'atlas sur l'axe (subluxation atlantoaxiale). Des signes radiologiques de subluxation atlantoaxiale se produisent chez jusqu' 30 % des patients atteints de PR. Le degr de subluxation est corr l la gravit de la maladie rosive. En cas de subluxation, une valuation minutieuse est importante pour identifier les premiers signes de my lopathie. Des patients occasionnels d veloppent une compression lev e de la moelle pini re entra nant une quadripar sie, une insuffisance respiratoire et la mort. Une intervention chirurgicale doit tre envisag e en cas de my lopathie ou d'instabilit de la colonne vert brale. L'IRM est la modalit d'imagerie de choix. La spondylarthrite ankylosante peut causer des douleurs au cou et moins fr quemment une subluxation atlan
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toaxiale ; une intervention chirurgicale peut tre n cessaire pour pr venir la compression de la moelle pini re. Le zona aigu peut se pr senter comme une douleur occipitale ou cervicale aigu post rieure avant l'apparition des v sicules. Les n oplasmes m tastatiques de la colonne cervicale, les infections (ost omy lite et abc s pidural) et les maladies m taboliques des os peuvent tre la cause de douleurs au cou, comme indiqu ci-dessus PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies parmi les causes de lombalgie. La douleur au cou peut galement tre r f r e du c ur avec une isch mie coronarienne (syndrome d'angine cervicale). La sortie thoracique contient la premi re c te, l'art re et la veine sous-clavi res, le plexus brachial, la clavicule et l'apex pulmonaire. Une l sion de ces structures peut entra ner des douleurs posturales ou induites par le mouvement autour de l' paule et de la r gion supraclaviculaire, class es comme suit. Le v ritable syndrome neurog ne de sortie thoracique (TOS) est un trouble rare r sultant d'une compression du tronc inf rieur du plexus brachial ou des ramies ventrales des racines nerveuses C8 ou T1, caus e le plus souvent par une bande anormale de tissu reliant un processus transverse allong en C7 la premi re c te. La douleur est l g re ou peut tre absente. Les signes comprennent une faiblesse et une atrophie des muscles intrins ques de la main et une diminution de la sensation sur l'aspect palmaire du cinqui me chiffre. Une radiographie ant ro-post rieure du rachis cervical montrera un processus transversal C7 allong (un marqueur anatomique de la bande cartilagineuse anormale), et des tudes d'EMG et de conduction nerveuse confirment le diagnostic. Le traitement consiste en une r section chirurgicale de la bande anormale. La faiblesse et le gaspillage des muscles intrins ques des mains ne s'am liorent g n ralement pas, mais la chirurgie arr te la progression insidieuse de la faiblesse. Le TOS art riel r sulte de la compression de l'art re sous-clavi re par une c te cervicale, entra nant une dilatation postt notique de l'art re et, dans certains cas, la formation d'un thrombus secondaire. La pression art rielle est r duite dans le membre affect et des signes d'embolie peuvent tre pr sents dans la main. Les signes neurologiques sont absents. L' chographie peut confirmer le diagnostic de mani re non invasive. Le traitement consiste en une thrombolyse ou une anticoagulation (avec ou sans embolectomie) et une excision chirurgicale de la c te cervicale comprimant l'art re sous-clavi re. Le TOS veineux est d une thrombose veineuse sous-clavi re entra nant un gonflement du bras et des douleurs. La veine peut tre comprim e par une c te cervicale ou un muscle scal ne anormal. La v nographie est le test diagnostique de choix. La TOS contest e repr sente 95 % des patients diagnostiqu s avec une TOS ; les douleurs chroniques au bras et l' paule sont importantes et de cause incertaine. L'absence de r sultats sensibles et sp cifiques l'examen physique ou de marqueurs sp cifiques pour cette condition entra ne une incertitude diagnostique. Le r le de la chirurgie dans les TOS contest s est controvers . La prise en charge multidisciplinaire de la douleur est une approche conservatrice, bien que le traitement soit souvent infructueux. La douleur caus e par une blessure au plexus brachial ou aux nerfs p riph riques du bras peut parfois imiter la douleur r f r e d'origine cervicale, y compris la radiculopathie cervicale. L'infiltration n oplasique du tronc inf rieur du plexus brachial peut produire une douleur l' paule ou supraclaviculaire irradiant le long du bras, un engourdissement des quatri me et cinqui me doigts ou de l'avant-bras m dial et une faiblesse des muscles intrins ques de la main innerv s par les nerfs ulnaire et m dian. Une l sion par rayonnement retard e peut produire des r sultats similaires, bien que la douleur soit moins souvent pr sente et presque toujours moins s v re. Une tumeur de Pancoast du poumon (chap. 107) est une autre cause et doit tre envisag e, en particulier lorsqu'un syndrome de Horner concomitant est pr sent. La neuropathie suprascapulaire peut provoquer de graves douleurs l' paule, une faiblesse et une atrophie des muscles supra- pineux et infraspinatus. La n vrite brachiale aigu est souvent confondue avec la radiculopathie ; l'apparition aigu de douleurs s v res l' paule ou l'omoplate est g n ralement suivie au fil des jours d'une faiblesse des muscles proximaux du bras et de la ceinture scapulaire innerv e par la partie sup rieure plexus brachial L'apparition peut tre pr c d e d'une infection, d'une vaccination ou d'une intervention chirurgicale mineure. Le nerf thoracique long peut tre affect , ce qui entra ne une omoplate ail e. La n vrite brachiale peut galement se pr senter comme une paralysie isol e du diaphragme avec ou sans atteinte d'autres nerfs du membre sup rieur. L
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e r tablissement peut prendre jusqu' 3 ans. Des cas occasionnels de syndrome du canal carpien provoquent des douleurs et des paresth sies s' tendant dans l'avant-bras, le bras et l' paule, ressemblant une l sion radiculaire C5 ou C6. Les l sions du nerf radial ou ulnaire peuvent imiter une radiculopathie en C7 ou C8, respectivement. Les tudes d'EMG et de conduction nerveuse peuvent localiser avec pr cision les l sions des racines nerveuses, du plexus brachial ou des nerfs p riph riques. Pour une discussion plus approfondie des troubles du nerf p riph rique, voir Chap. 459. La douleur provenant de l' paule peut parfois imiter la douleur de la colonne vert brale. En l'absence de sympt mes et de signes de radiculopathie, le diagnostic diff rentiel comprend la douleur m canique l' paule (tendinite, bursite, d chirure de la coiffe des rotateurs, luxation, capsulite adh sive ou atteinte de la coiffe des rotateurs sous l'acromion) et la douleur r f r e (irritation sous-diaphragmatique, angine, tumeur de Pancoast). La douleur m canique est souvent pire la nuit, associ e une sensibilit locale de l' paule et aggrav e par un abduction passive, une rotation interne ou une extension du bras. La douleur due une maladie de l' paule peut irradier dans le bras ou la main, mais les signes neurologiques focaux (changements sensoriels, moteurs ou r flexes) sont absents. Les preuves concernant le traitement de la douleur au cou sont moins compl tes que celles concernant la lombalgie, mais l'approche est remarquablement similaire bien des gards. Comme pour les lombalgies, l'am lioration spontan e est la norme pour les douleurs cervicales aigu s. Les objectifs habituels du traitement sont de favoriser un retour rapide une fonction normale et de soulager les sympt mes pendant la gu rison. Les preuves l'appui des traitements non chirurgicaux des troubles associ s au coup du lapin sont g n ralement de qualit limit e et ne soutiennent ni ne r futent les traitements courants utilis s pour le soulagement des sympt mes. Une mobilisation douce de la colonne cervicale combin e des programmes d'exercices peut tre b n fique. Les preuves sont insuffisantes pour recommander ou d conseiller l'utilisation syst matique de l'acupuncture, de la traction cervicale, DES TENS, DE l' chographie, de la diathermie ou du massage. Certains patients obtiennent un soulagement modeste l'aide d'un collier cou doux ; il y a peu de risque ou de co t. Pour les patients souffrant de douleurs cervicales non associ es un traumatisme, l'exercice supervis avec ou sans mobilisation semble tre efficace. Les exercices comprennent souvent des rouleaux aux paules et des tirements du cou. Les preuves de l'utilisation de relaxants musculaires, d'analg siques et d'AINS dans les douleurs cervicales aigu s et chroniques sont de moins bonne qualit et moins coh rentes que pour les douleurs lombaires. La th rapie au laser de bas niveau dirig e vers des zones de sensibilit , des points d'acupuncture locaux ou une grille de points pr d termin s est une approche controvers e du traitement des douleurs cervicales. Une m ta-analyse de 2009 a sugg r que ce traitement pourrait soulager davantage la douleur que le simulacre de fi vre Charles A. Dinarello, Reuven Porat La temp rature corporelle est contr l e par l'hypothalamus. Les neurones de l'hypothalamus ant rieur pr optique et de l'hypothalamus post rieur re oivent deux types de signaux : l'un des nerfs p riph riques qui transmettent des informations provenant des r cepteurs de chaleur/froid dans la peau et l'autre 23 SECTion 2 de la temp rature du sang baignant la r gion. Ces deux types de signaux sont int gr s par le centre thermor gulateur de l'hypothalamus pour maintenir une temp rature normale. Dans un environnement temp rature neutre, le taux m tabolique humain produit plus de chaleur qu'il n'est n cessaire pour maintenir la temp rature corporelle centrale dans la plage de 36,5-37,5 C (97,7-99,5 F). traitement des douleurs cervicales aigu s et chroniques, mais une comparaison avec 123 autres mesures de traitement conservatrices et moins co teuses est n cessaire. Bien que certaines tudes chirurgicales aient propos un r le pour la disctomie ant rieure et la fusion chez les patients souffrant de douleurs cervicales, ces tudes n'ont g n ralement pas t rigoureusement men es. Une revue syst matique a sugg r qu'il n'y avait aucune preuve clinique valide l'appui de la fusion cervicale ou de l'arthroplastie du disque cervical chez les patients souffrant de douleurs cervicales sans radiculopathie. De m me, il n'existe aucune preuve l'appui de la neurotomie par radiofr quence ou des injections de facettes cervicales pour les douleurs cervicales sans radiculopathie. L'histoire naturelle des douleurs cervicales avec radiculopathie aigu due une maladie discale est favorable, et de nombreux patients s'am lioreront sans traitement sp cifique. Bien qu'il n'y
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ait pas d'essais randomis s d'AINS pour la douleur au cou, une cure d'AINS, d'ac taminoph ne, ou les deux, avec ou sans relaxants musculaires, est raisonnable comme traitement initial. D'autres traitements non chirurgicaux sont couramment utilis s, notamment les analg siques opio des, les glucocortico des oraux, la traction cervicale et l'immobilisation avec un collier cervical dur ou mou. Cependant, il n'y a pas d'essais randomis s qui tablissent l'efficacit de ces traitements. Les colliers cervicaux souples peuvent tre modestement utiles en limitant les mouvements spontan s et r flexes du cou qui exacerbent la douleur. En ce qui concerne la radiculopathie lombaire, les glucocortico des p riduraux semblent soulager les sympt mes court terme de la radiculopathie cervicale, mais aucune tude rigoureuse n'a t men e sur cette question. Si la radiculopathie cervicale est due une compression osseuse due une spondylose cervicale avec r tr cissement foraminal, un suivi p riodique pour valuer la progression est indiqu et la prise en compte de la d compression chirurgicale est raisonnable. Le traitement chirurgical peut produire un soulagement rapide de la douleur, bien qu'il ne soit pas clair si les r sultats long terme sont am lior s par rapport au traitement non chirurgical. Les indications de la chirurgie du disque cervical comprennent un d ficit moteur radiculaire progressif, une douleur fonctionnellement limitante qui ne r pond pas une prise en charge conservatrice ou une compression de la moelle pini re. Les traitements chirurgicaux comprennent la discectomie cervicale ant rieure seule, la laminectomie avec discectomie ou la discectomie avec fusion. Le risque de radiculopathie ou de my lopathie ult rieure au niveau des segments cervicaux adjacents une fusion est d'environ3 % par an et de 26 % par d cennie. Bien que ce risque soit parfois d crit comme une complication tardive de la chirurgie, il peut galement refl ter l'histoire naturelle de la maladie d g n rative du disque cervical. Une temp rature corporelle normale est g n ralement maintenue malgr les variations environnementales, car le centre thermor gulateur hypothalamique quilibre la production excessive de chaleur provenant de l'activit m tabolique dans les muscles et le foie avec la dissipation de chaleur de la peau et des poumons. Selon des tudes sur des personnes en bonne sant g es de 18 40 ans, la temp rature orale moyenne est de 36,8 0,4 C (98,2 0,7 F), avec de faibles niveaux 6 h et des niveaux plus lev s 16 h. La temp rature orale normale maximale est de 37,2 C (98,9 F) 6 h et de 37,7 C (99,9 F) 16 h ; ces valeurs d finissent le 99e percentile pour les personnes en bonne sant . la lumi re de ces tudes, une temp rature matinale >37,2 C (>98,9 F) ou une temp rature apr s-midi >37,7 C (>99,9 F) d finirait une fi vre. La variation de temp rature quotidienne normale est g n ralement de 0,5 C (0,9 F). Cependant, chez certaines personnes se remettant d'une maladie f brile, cette variation quotidienne peut atteindre 1,0 C. Au cours d'une maladie f brile, la variation diurne est g n ralement maintenue, mais des niveaux plus lev s et f briles. La variation quotidienne de la temp rature 124 semble tre fixe dans la petite enfance ; en revanche, les personnes g es peuvent pr senter une capacit r duite d velopper de la fi vre, avec seulement une fi vre modeste m me dans les infections graves. Les temp ratures rectales sont g n ralement 0,4 C (0,7 F) plus lev es que les lectures orales. Les lectures orales plus faibles sont probablement attribuables la respiration buccale, qui est un facteur chez les patients atteints d'infections respiratoires et de respiration rapide. Les temp ratures oesophagiennes inf rieures refl tent troitement la temp rature centrale. Les thermom tres membrane tympanique mesurent la chaleur rayonnante de la membrane tympanique et du conduit auditif voisin et affichent cette valeur absolue (mode non ajust ) ou une valeur calcul e automatiquement partir de la lecture absolue sur la base de nomogrammes reliant la temp rature rayonnante mesur e aux temp ratures centrales r elles obtenues dans les tudes cliniques (mode ajust ). Ces mesures, bien que pratiques, peuvent tre plus variables que les valeurs orales ou rectales directement d termin es. Des tudes chez l'adulte montrent que les lectures sont plus faibles avec les thermom tres membrane tympanique en mode non ajust qu'avec les thermom tres membrane tympanique en mode ajust et que les valeurs de la membrane tympanique en mode non ajust sont inf rieures de 0,8 C (1,6 F) aux temp ratures rectales. Chez les femmes qui ont leurs r gles, la temp rature du matin est g n ralement plus basse dans les 2 semaines pr c dant l'ovulation ; elle augmente ensuite d'environ0,6 C (1 F) avec l'ovulation et reste ce niveau jusqu' ce que les r gles se produisent. La temp rature corporelle peut
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tre lev e dans l' tat postprandial. La grossesse et le dysfonctionnement endocrinologique affectent galement la temp rature corporelle. La fi vre est une l vation de la temp rature corporelle qui d passe la variation quotidienne normale et se produit en conjonction avec une augmentation du point de consigne hypothalamique (par exemple, de 37 C 39 C). Ce passage du point de consigne des niveaux normothermiques aux niveaux f briles ressemble beaucoup la r initialisation du thermostat domestique un niveau plus lev afin d'augmenter la temp rature ambiante dans une pi ce. Une fois le point de consigne hypothalamique lev , les neurones du centre vasomoteur sont activ s et la vasoconstriction commence. La personne remarque d'abord une vasoconstriction dans les mains et les pieds. La d rivation du sang de la p riph rie vers les organes internes diminue essentiellement la perte de chaleur de la peau et la personne a froid. Pour la plupart des fi vres, la temp rature corporelle augmente de 1 2 C. Les frissons, qui augmentent la production de chaleur par les muscles, peuvent commencer ce moment-l ; cependant, les frissons ne sont pas n cessaires si les m canismes de conservation de la chaleur augmentent suffisamment la temp rature du sang. La production de chaleur non frissonnante du foie contribue galement augmenter la temp rature centrale. Les ajustements comportementaux (par exemple, mettre plus de v tements ou de literie) aident augmenter la temp rature corporelle en diminuant la perte de chaleur. Les processus de conservation de la chaleur (vasoconstriction) et de production de chaleur (frissons et augmentation de la thermogen se sans frissons) se poursuivent jusqu' ce que la temp rature du sang baignant les neurones hypothalamiques corresponde au nouveau r glage du thermostat. Une fois ce point atteint, l'hypothalamus maintient la temp rature au niveau f brile par les m mes m canismes d' quilibre thermique qui fonctionnent l' tat f brile. Lorsque le point de consigne hypothalamique est nouveau r initialis vers le bas (en r ponse une r duction de la concentration de pyrog nes ou l'utilisation d'antipyr tiques), les processus de perte de chaleur par vasodilatation et transpiration sont initi s. La perte de chaleur par la transpiration et la vasodilatation se poursuit jusqu' ce que la temp rature du sang au niveau hypothalamique corresponde au r glage inf rieur. Les changements de comportement (par exemple, le retrait des v tements) facilitent la perte de chaleur. Une fi vre >41,5 C (>106,7 F) est appel e hyperpyrexie. Cette fi vre extraordinairement lev e peut se d velopper chez les patients atteints d'infections graves, mais survient le plus souvent chez les patients pr sentant des h morragies du syst me nerveux central (SNC). l' re pr antibiotique, la fi vre due une vari t de maladies infectieuses d passait rarement 106 F, et il a t sp cul que ce plafond thermique naturel est m di par des neuropeptides fonctionnant comme des antipyr tiques centraux. Dans de rares cas, le point de consigne hypothalamique est lev en raison d'un traumatisme local, d'une h morragie, d'une tumeur ou d'un dysfonctionnement hypothalamique intrins que. Le terme fi vre hypothalamique est parfois utilis pour d crire une temp rature lev e caus e par une fonction hypothalamique anormale. Cependant, la plupart des patients atteints de l sions hypothalamiques ont des temp ratures corporelles inf rieures la normale et non sup rieures la normale. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Bien que la plupart des patients ayant une temp rature corporelle lev e aient de la fi vre, il existe des circonstances dans lesquelles une temp rature lev e ne repr sente pas de la fi vre mais de l'hyperthermie (coup de chaleur). L'hyperthermie se caract rise par une augmentation incontr l e de la temp rature corporelle qui d passe la capacit du corps perdre de la chaleur. Le r glage du centre thermor gulateur hypothalamique est inchang . Contrairement la fi vre dans les infections, l'hyperthermie n'implique pas de mol cules pyrog nes. L'exposition la chaleur exog ne et la production de chaleur endog ne sont deux m canismes par lesquels l'hyperthermie peut entra ner des temp ratures internes dangereusement lev es. Une production excessive de chaleur peut facilement provoquer une hyperthermie malgr le contr le physiologique et comportemental de la temp rature corporelle. Par exemple, le travail ou l'exercice dans des environnements chauds peut produire de la chaleur plus rapidement que les m canismes p riph riques peuvent la perdre. Pour une discussion d taill e de l'hyperthermie, voir Chap. 479e. Il est important de faire la distinction entre la fi vre et l'hyperthermie, car l'hyperthermie peut tre rapidement mortelle et ne r pond g n ralement pas aux antipyr tiques. Cependant, dans une situation d'urgence, il peut tre difficile de
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faire cette distinction. Par exemple, dans la septic mie syst mique, la fi vre (hyperpyrexie) peut appara tre rapidement et les temp ratures peuvent d passer 40,5 C (104,9 F). L'hyperthermie est souvent diagnostiqu e sur la base des v nements pr c dant imm diatement l' l vation de la temp rature centrale, par exemple une exposition la chaleur ou un traitement avec des m dicaments qui interf rent avec la thermor gulation. Chez les patients atteints de syndromes de coup de chaleur et chez ceux qui prennent des m dicaments qui bloquent la transpiration, la peau est chaude mais s che, alors qu'en cas de fi vre, la peau peut tre froide la suite d'une vasoconstriction. Les antipyr tiques ne r duisent pas la temp rature lev e dans l'hyperthermie, alors que dans la fi vre - et m me dans l'hyperpyrexie - des doses ad quates d'aspirine ou d'ac taminoph ne entra nent g n ralement une diminution de la temp rature corporelle. Le terme pyrog ne (pyro grec, feu ) est utilis pour d crire toute substance qui provoque de la fi vre. Les pyrog nes exog nes proviennent de l'ext rieur du patient ; la plupart sont des produits microbiens, des toxines microbiennes ou des micro-organismes entiers (y compris des virus). L'exemple classique d'un pyrog ne exog ne est le lipopolysaccharide (endotoxine) produit par toutes les bact ries gram-n gatives. Les produits pyrog nes des organismes gram-positifs comprennent les ent rotoxines de Staphylococcus aureus et les toxines streptococciques des groupes A et B, galement appel es superantig nes. Une toxine staphylococcique d'importance clinique est celle associ e aux isolats de S. aureus provenant de patients atteints du syndrome de choc toxique. Ces produits de staphylocoques et de streptocoques provoquent de la fi vre chez les animaux de laboratoire lorsqu'ils sont inject s par voie intraveineuse des concentrations de 1 10 g/kg. L'endotoxine est une mol cule hautement pyrog n e chez l'homme : lorsqu'elle est inject e par voie intraveineuse des volontaires, une dose de 2 3 ng/kg produit de la fi vre, une leucocytose, des prot ines de phase aigu et des sympt mes g n ralis s de malaise. Les cytokines sont de petites prot ines (masse mol culaire, 10 000-20 000 Da) qui r gulent les processus immunitaires, inflammatoires et h matopo tiques. Par exemple, la leucocytose lev e observ e dans plusieurs infections avec une neutrophilie absolue est attribuable aux cytokines interleukine (IL) 1 et IL-6. Certaines cytokines provoquent galement de la fi vre ; anciennement appel es pyrog nes endog nes, elles sont maintenant appel es cytokines pyrog nes. Les cytokines pyrog n es comprennent l'IL-1, l'IL-6, le facteur de n crose tumorale (TNF) et le facteur neurotropique ciliaire, un membre de la famille de l'IL-6. Les interf rons (IFN), en particulier l'IFN- , sont galement des cytokines pyrog nes ; la fi vre est un effet secondaire important de l'IFN- utilis dans le traitement de l'h patite. Chaque cytokine pyrog n e est cod e par un g ne distinct, et il a t d montr que chacune provoque de la fi vre chez les animaux de laboratoire et chez l'homme. Lorsqu'elles sont inject es chez l'homme de faibles doses (10 100 ng/kg), l'IL-1 et le TNF produisent de la fi vre ; en revanche, pour l'IL-6, une dose de 1 10 g/kg est n cessaire pour la production de fi vre. Un large spectre de produits bact riens et fongiques induit la synth se et la lib ration de cytokines pyrog nes. Cependant, la fi vre peut tre une manifestation de la maladie en l'absence d'infection microbienne. Par exemple, les processus inflammatoires, les traumatismes, la n crose tissulaire et les complexes antig ne-anticorps induisent la production d'IL-1, de TNF et/ou d'IL-6 ; individuellement ou en combinaison, ces cytokines d clenchent l'hypothalamus pour lever le point de consigne des niveaux f briles. Pendant la fi vre, les niveaux de prostaglandine E2 (PGE2) sont lev s dans le tissu hypothalamique et le troisi me ventricule c r bral. Les concentrations de PGE2 sont les plus lev es pr s des organes vasculaires circumventriculaires (organum vasculosum de la lamina terminalis) - r seaux de capillaires largis entourant les centres r gulateurs hypothalamiques. La destruction de ces organes r duit la capacit des pyrog nes produire de la fi vre. La plupart des tudes chez l'animal n'ont cependant pas montr que les cytokines pyrog n es passent de la circulation au cerveau lui-m me. Ainsi, il appara t que les pyrog nes exog nes et les cytokines pyrog nes interagissent avec l'endoth lium de ces capillaires et que cette interaction est la premi re tape de l'initiation de la fi vre, c'est- -dire de l' l vation du point de consigne des niveaux f briles. Les v nements cl s dans la production de fi vre sont illustr s dans la Fig. 23-1. Les cellules my lo des et endoth liales sont les principaux types de cellules qui produisent des cytokines pyrog nes. Les cytokines pyrog nes telles que l'IL-1, l'
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IL-6 et le TNF sont lib r es de ces cellules et p n trent dans la circulation syst mique. Bien que ces cytokines circulantes entra nent de la fi vre en induisant la synth se de la PGE2, elles induisent galement la PGE2 dans les tissus p riph riques. L'augmentation de la PGE2 en p riph rie explique les myalgies et arthralgies non sp cifiques qui accompagnent souvent la fi vre. On pense que certaines PGE2 syst miques chappent la destruction par le poumon et acc dent l'hypothalamus par la carotide interne. Cependant, c'est l' l vation de la PGE2 dans le cerveau qui d clenche le processus d' l vation du point de consigne hypothalamique pour la temp rature centrale. Il existe quatre r cepteurs pour la PGE2, et chacun signale la cellule de diff rentes mani res. Parmi les quatre r cepteurs, le troisi me (EP-3) est essentiel pour la fi vre : lorsque le g ne de ce r cepteur est d l t chez la souris, aucune fi vre ne suit l'injection d'IL-1 ou d'endotoxine. La suppression des autres g nes du r cepteur PGE2 laisse le m canisme de la fi vre intact. Bien que la PGE2 soit essentielle pour la fi vre, elle n'est pas un neurotransmetteur. Au contraire, la lib ration de PGE2 du c t c r bral de l'endoth lium hypothalamique d clenche le r cepteur PGE2 sur les cellules gliales, et cette stimulation entra ne la lib ration rapide de l'ad nosine 5 -monophosphate cyclique (AMPc), qui est un neurotransmetteur. Comme le montre la Fig. 23-1, la lib ration d'AMPc par les cellules gliales active les terminaisons neuronales du centre thermor gulateur qui s' tendent dans la zone. On pense que l' l vation de l'AMPc explique les changements du point de consigne hypothalamique directement ou indirectement (en induisant la lib ration de neurotransmetteurs). Des r cepteurs distincts pour les produits microbiens sont situ s sur l'endoth lium hypothalamique. Ces r cepteurs sont appel s r cepteurs de type Toll et sont similaires bien des gards aux r cepteurs IL-1. Les r cepteurs IL-1 et les r cepteurs de type Toll partagent le m me m canisme de transduction du signal. Ainsi, l'activation directe des r cepteurs Toll-like ou des r cepteurs IL-1 entra ne la production de PGE2 et de la fi vre. Infection, toxines microbiennes, m diateurs de l'inflammation, r actions immunitaires Toxines microbiennes Fi vre Monocytes/macrophages, cellules endoth liales, autres Conservation de la chaleur, production de chaleur Endoth lium hypothalamique Cytokines pyrog nes IL-1, IL-6, TNF, IFN Point de consigne thermor gulateur lev Circulation PGE2 AMP CYCLIQUE FIguRE 23-1 Chronologie des v nements n cessaires l'induction de la fi vre. AMP, ad nosine 5 -monophosphate ; IFN, interf ron ; IL, interleukine ; PGE2, prostaglandine E2 ; TNF, facteur de n crose tumorale. Les cytokines produites dans le cerveau peuvent expliquer l'hyperpyrexie d'une h morragie, d'un traumatisme ou d'une infection du SNC. Les infections virales du SNC induisent une production microgliale et ventuellement neuronale d'IL-1, de TNF et d'IL-6. Chez les animaux de laboratoire, la concentration d'une cytokine n cessaire pour provoquer de la fi vre est de plusieurs ordres de grandeur plus faible avec une injection directe dans la substance c r brale ou les ventricules c r braux qu'avec une injection syst mique. Par cons quent, les cytokines produites dans le SNC peuvent augmenter le point de consigne hypothalamique, en contournant les organes circonventriculaires. Les cytokines du SNC expliquent probablement l'hyperpyrexie d'une h morragie, d'un traumatisme ou d'une infection du SNC. Approche du patient dyspn ique La chronologie des v nements pr c dant la fi vre, y compris l'exposition d'autres personnes infect es ou des vecteurs de maladie, doit tre tablie. Les appareils lectroniques permettant de mesurer la temp rature buccale, la temp rature de la membrane tympanique ou la temp rature rectale sont fiables, mais le m me site doit tre utilis syst matiquement pour surveiller une maladie f brile. De plus, les m decins doivent tre conscients que les nouveau-n s, les patients g s, les patients atteints d'insuffisance h patique ou r nale chronique et les patients prenant des glucocortico des ou trait s par une anticytokine peuvent avoir une infection active en l'absence de fi vre en raison d'une r ponse f brile mouss e. Le bilan doit inclure une num ration formule sanguine compl te ; une num ration diff rentielle doit tre effectu e manuellement ou avec un instrument sensible l'identification des formes juv niles ou en bande, des granulations toxiques et des corps de D hle, qui sugg rent une infection bact rienne. La neutrop nie peut tre pr sente avec certaines infections virales. La mesure des cytokines circulantes chez les patients atteints de fi vre n'est pas utile car les niveaux de cytokines telles que l'IL-1 et le TNF dans la circulation sont souvent inf rieurs la limite de d tection du test ou ne co ncident pas avec la fi vre. Cependan
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t, chez les patients pr sentant des fi vres de bas grade ou une maladie possible, les mesures les plus pr cieuses sont le taux de prot ine C-r active et le taux de s dimentation rythrocytaire. Ces marqueurs des processus inflammatoires sont particuli rement utiles pour d tecter les maladies occultes. La mesure de l'IL-6 circulante est utile car l'IL-6 induit la prot ine C-r active. Les r actifs en phase aigu sont discut s au chapitre 325. Les patients recevant un traitement long terme base d'anticytokines sont d savantag s en raison de la diminution de la d fense de l'h te contre l'infection. M me lorsque les r sultats des tests de d pistage de l'infection latente Mycobacterium tuberculosis sont n gatifs, une tuberculose active peut se d velopper chez les patients recevant un traitement anti-TNF. Avec l'utilisation croissante d'anticytokines pour r duire l'activit de l'IL-1, de l'IL-6, de l'IL-12 ou du TNF chez les patients atteints de la maladie de Crohn, de la polyarthrite rhumato de ou du psoriasis, la possibilit que ces th rapies att nuent la r ponse f brile doit tre gard e l'esprit. Le blocage de l'activit des cytokines pr sente l'inconv nient clinique distinct d'abaisser le niveau des d fenses de l'h te contre les infections bact riennes et opportunistes de routine. Les infections opportunistes rapport es chez les patients trait s par des agents neutralisant le TNF- sont similaires celles rapport es dans la population infect e par le VIH-1 (par exemple, une nouvelle infection ou une r activation de Mycobacterium tuberculosis, avec diss mination). Dans presque tous les cas signal s d'infection associ e au traitement par anticytokines, la fi vre fait partie des signes pr sents. Cependant, la mesure dans laquelle la r ponse f brile est mouss e chez ces patients reste inconnue. Une situation similaire est observ e chez les patients recevant un traitement glucocortico de forte dose ou des agents anti-inflammatoires tels que l'ibuprof ne. Par cons quent, une faible fi vre est tr s pr occupante chez les patients recevant des traitements par anticytokines. Le m decin doit effectuer une valuation diagnostique pr coce et rigoureuse chez ces patients. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies La plupart des fi vres sont associ es des infections auto-limit es, telles que des maladies virales courantes. L'utilisation d'antipyr tiques n'est pas contre-indiqu e dans ces infections : aucune preuve clinique significative n'indique que les antipyr tiques retardent la r solution des infections virales ou bact riennes ou que la fi vre facilite la gu rison de l'infection ou agit comme un adjuvant du syst me immunitaire. En bref, le traitement de la fi vre et de ses sympt mes avec des antipyr tiques de routine ne fait aucun mal et ne ralentit pas la r solution des infections virales et bact riennes courantes. Cependant, dans les infections bact riennes, la suspension du traitement antipyr tique peut tre utile pour valuer l'efficacit d'un antibiotique particulier, en particulier en l'absence de cultures positives de l'organisme infectieux, et l'utilisation syst matique d'antipyr tiques peut masquer une infection bact rienne mal trait e. La r tention d'antipyr tiques dans certains cas peut faciliter le diagnostic d'une maladie f brile inhabituelle. La dissociation temp rature-impulsion (bradycardie relative) se produit dans la fi vre typho de, la brucellose, la leptospirose, certaines fi vres m dicamenteuses et la fi vre factice. Comme indiqu pr c demment, chez les nouveau-n s, les patients g s, les patients atteints d'insuffisance h patique ou r nale chronique et les patients prenant des glucocortico des, la fi vre peut ne pas tre pr sente malgr l'infection. L'hypothermie peut se d velopper chez les patients pr sentant un choc septique. Certaines infections ont des sch mas caract ristiques dans lesquels les pisodes f briles sont s par s par des intervalles de temp rature normale. Par exemple, Plasmodium vivax provoque de la fi vre tous les trois jours, alors que la fi vre survient tous les quatre jours avec P. malariae. Une autre fi vre r currente est li e l'infection Borrelia, avec des jours de fi vre suivis d'une p riode d'ap brilit de plusieurs jours, puis d'une rechute en jours suppl mentaires de fi vre. Dans le sch ma Pel-Ebstein, une fi vre d'une dur e de 3 10 jours est suivie de p riodes de 3 10 jours ; ce sch ma peut tre classique pour la maladie de Hodgkin et d'autres lymphomes. Dans la neutrop nie cyclique, des fi vres surviennent tous les 21 jours et accompagnent la neutrop nie. Il n'y a pas de p riodicit de fi vre chez les patients atteints de fi vre m diterran enne familiale. Cependant, ces mod les ont une valeur diagnostique limit e ou inexistante par rapport aux tests de laboratoire sp cifiques et rapides. La fi vre r currente est document e un moment donn dans la plupart des maladies auto-immunes et presque tou
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tes les maladies auto-inflammatoires. Bien que la fi vre puisse tre une manifestation de maladies auto-immunes, les fi vres r currentes sont caract ristiques des maladies auto-inflammatoires (tableau 23-1), y compris la maladie de Still chez les adultes et les jeunes, la fi vre m diterran enne familiale et le syndrome de l'hyper-IgD. En plus des fi vres r currentes, la neutrophilie et l'inflammation s reuse caract risent les maladies auto-inflammatoires. Les fi vres associ es ces maladies sont consid rablement r duites : arthrite aPyog ne, pyoderma gangrenosum et acn . par blocage de l'activit de l'IL-1 . Les anticytokines r duisent donc la fi vre dans les maladies auto-immunes et auto-inflammatoires. Bien que les fi vres dans les maladies auto-inflammatoires soient m di es par l'IL-1 , les patients r pondent galement aux antipyr tiques. La r duction de la fi vre par abaissement de la consigne hypothalamique lev e est une fonction directe de la r duction du taux de PGE2 dans le centre thermor gulateur. La synth se de la PGE2 d pend de l'enzyme cyclooxyg nase exprim e de mani re constitutive. Le substrat de la cyclooxyg nase est l'acide arachidonique lib r de la membrane cellulaire, et cette lib ration est l' tape de limitation de la vitesse dans la synth se de la PGE2. Par cons quent, les inhibiteurs de la cyclooxyg nase sont de puissants antipyr tiques. La puissance antipyr tique de divers m dicaments est directement corr l e la inhibition de la cyclooxyg nase c r brale. L'ac taminoph ne est un mauvais inhibiteur de la cyclooxyg nase dans les tissus p riph riques et manque d'une activit anti-inflammatoire notable ; dans le cerveau, cependant, l'ac taminoph ne est oxyd par le syst me cytochrome p450, et la forme oxyd e inhibe l'activit de la cyclooxyg nase. De plus, dans le cerveau, l'inhibition d'une autre enzyme, la COX-3, par l'ac taminoph ne peut expliquer l'effet antipyr tique de cet agent. Cependant, la COX-3 ne se trouve pas en dehors du SNC. L'aspirine orale et l'ac taminoph ne sont tout aussi efficaces pour r duire la fi vre chez l'homme. Les anti-inflammatoires non st ro diens (AINS) tels que l'ibuprof ne et les inhibiteurs sp cifiques de la COX-2 sont galement d'excellents antipyr tiques. Un traitement chronique forte dose avec des antipyr tiques tels que l'aspirine ou tout AINS ne r duit pas la temp rature corporelle normale. Ainsi, la PGE2 ne semble jouer aucun r le dans la thermor gulation normale. En tant qu'antipyr tiques efficaces, les glucocortico des agissent deux niveaux. Tout d'abord, comme les inhibiteurs de la cyclooxyg nase, les glucocortico des r duisent la synth se de la PGE2 en inhibant l'activit de la phospholipase A2, qui est n cessaire pour lib rer l'acide arachidonique de la membrane cellulaire. Deuxi mement, les glucocortico des bloquent la transcription de l'ARNm des cytokines pyrog n es. Des preuves exp rimentales limit es indiquent que l'ibuprof ne et les inhibiteurs de la COX-2 r duisent la production d'IL-6 induite par l'IL-1 et peuvent contribuer l'activit antipyr tique des AINS. Les objectifs dans le traitement de la fi vre sont d'abord de r duire le point de consigne hypothalamique lev et ensuite de faciliter la perte de chaleur. La r duction de la fi vre avec des antipyr tiques r duit galement les sympt mes syst miques de maux de t te, de myalgies et d'arthralgies. L'aspirine orale et les AINS r duisent efficacement la fi vre, mais peuvent affecter n gativement les plaquettes et le tractus gastro-intestinal. Par cons quent, l'ac taminoph ne est pr f r comme antipyr tique. Chez les enfants, l'ac taminoph ne ou l'ibuprof ne par voie orale doit tre utilis car l'aspirine augmente le risque de syndrome de Reye. Si le patient ne peut pas prendre d'antipyr tiques oraux, des pr parations parent rales d'AINS et des suppositoires rectaux de divers antipyr tiques peuvent tre utilis s. Le traitement de la fi vre chez certains patients est fortement recommand . La fi vre augmente la demande en oxyg ne (c'est- -dire que pour chaque augmentation de 1 C par rapport 37 C, il y a une augmentation de 13 % de la consommation d'oxyg ne) et peut aggraver l' tat des patients pr sentant une alt ration pr existante de la fonction cardiaque, pulmonaire ou du SNC. Les enfants ayant des ant c dents de convulsions f briles ou non f briles doivent tre trait s de mani re agressive pour r duire la fi vre. Cependant, on ne sait pas ce qui d clenche la crise f brile, et il n'y a pas de corr lation entre l' l vation absolue de la temp rature et l'apparition d'une crise f brile chez les enfants sensibles. Dans l'hyperpyrexie, l'utilisation de couvertures de refroidissement facilite la r duction de la temp rature ; cependant, les couvertures de refroidissement ne doivent pas tre utilis es sans antipyr tiques oraux. Chez les patients hyperpyr tiques atteints d'une maladie ou d'un traumatisme du SNC (saignement du SNC), la r duction de la
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temp rature centrale att nue les effets n fastes d'une temp rature lev e sur le cerveau. Pour une discussion sur le traitement de l'hyperthermie, voir Chap. 479e. Les maladies avec fi vre et ruption cutan e peuvent tre class es par type d' ruption-127 fi vre et ruption cutan e : maculopapuleuse, p riph rique, ryth mateuse confluente, v siculobulleuse, de type urticaire, nodulaire, distribu e centralement, Elaine T. Kaye, Kenneth M. Kaye purpuric, ulcerated, or with eschars. Les maladies sont r pertori es par ces chats Le patient gravement malade pr sentant de la fi vre et une ruption cutan e peut pr senter un d fi diagnostique pour les m decins. Cependant, l'apparence distinctive d'une ruption associ e un syndrome clinique peut faciliter un diagnostic rapide et la mise en place d'un traitement salvateur ou d'interventions critiques de contr le des infections. Des images repr sentatives de nombreuses ruptions cutan es discut es dans ce chapitre sont incluses dans le chapitre 25e. Approche du patient dyspn ique Une histoire compl te des patients atteints de fi vre et d' ruption cutan e comprend les informations pertinentes suivantes : statut immunitaire, m dicaments pris au cours du mois pr c dent, ant c dents de voyage sp cifiques, statut vaccinal, exposition des animaux domestiques et d'autres animaux, ant c dents de morsures d'animaux (y compris d'arthropodes), expositions alimentaires r centes, existence d'anomalies cardiaques, pr sence de mat riel proth tique, exposition r cente des personnes malades et exposition des maladies sexuellement transmissibles. Les ant c dents doivent galement inclure le site d'apparition de l' ruption cutan e, sa direction et son taux de propagation. Un examen physique approfondi implique une attention particuli re l' ruption cutan e, avec une valuation et une d finition pr cise de ses caract ristiques saillantes. Tout d'abord, il est essentiel de d terminer quel type de l sions composent l' ruption. Les macules sont des l sions plates d finies par une zone de couleur modifi e (c'est- -dire un ryth me blanchissable). Les papules sont sur lev es, les l sions solides <5 mm de diam tre ; les plaques sont des l sions >5 mm de diam tre avec une surface plate en forme de plateau ; et les nodules sont des l sions >5 mm de diam tre avec une configuration plus arrondie. Les roues (urticaire, urticaire) sont des papules ou des plaques qui sont rose p le et peuvent appara tre annulaires (en forme d'anneau) mesure qu'elles grossissent ; les roues classiques (non vasculitiques) sont transitoires et ne durent que 24 heures dans une zone d finie. Les v sicules (<5 mm) et les bulles (>5 mm) sont des l sions circonscrites et lev es contenant du liquide. Les pustules sont des l sions sur lev es contenant un exsudat purulent ; les processus v siculaires tels que la varicelle ou l'herp s simplex peuvent voluer en pustules. Le purpura non palpable est une l sion plate due un saignement dans la peau. Si <3 mm de diam tre, les l sions purpuriques sont appel es p t chies ; si >3 mm, elles sont appel es ecchymoses. Le purpura palpable est une l sion sur lev e due une inflammation de la paroi vasculaire (vascularite) suivie d'une h morragie. Un ulc re est un d faut de la peau s' tendant au moins dans la couche sup rieure du derme, et une escarre (t che noire) est une l sion n crotique recouverte d'une cro te noire. D'autres caract ristiques pertinentes des ruptions cutan es comprennent leur configuration (c.- -d. annulaire ou cible), la disposition de leurs l sions et leur r partition (c.- -d. centrale ou p riph rique). Pour plus de d tails, voir Chaps. 70, 72 et 147. Ce chapitre passe en revue les ruptions cutan es qui refl tent une maladie syst mique, mais il n'inclut pas les ruptions cutan es localis es (c.- -d. cellulite, imp tigo) qui peuvent galement tre associ es la fi vre (chap. 156). Le chapitre ne se veut pas exhaustif, mais il couvre les maladies les plus importantes et les plus courantes associ es la fi vre et aux ruptions cutan es. Les ruptions cutan es sont class es ici sur la base de la morphologie et de la distribution des l sions. Pour des raisons pratiques, ce syst me de classification est bas sur les pr sentations de maladies les plus typiques. Cependant, la morphologie peut varier au fur et mesure de l' volution des ruptions cutan es, et la pr sentation des maladies avec ruptions cutan es est sujette de nombreuses variations (chap. 72). Par exemple, l' ruption p t chiale classique de la fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses (chap. 211) peut initialement consister en des macules ryth mateuses blanchissables r parties la p riph rie ; cependant, parfois, l' ruption associ e cette maladie peut ne pas tre principalement acrale, ou aucune ruption ne peut se d velopper du tout. dans le tableau 24-1, et beaucoup sont surlign s dans le texte. Cependant, pour une discussion plus d taill e de
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chaque maladie associ e une ruption cutan e, le lecteur est renvoy au chapitre traitant de cette maladie sp cifique. (Les chapitres de r f rence sont cit s dans le texte et num r s dans le tableau 24-1.) Les ruptions cutan es r parties centralement, dans lesquelles les l sions sont principalement tronqu es, sont le type d' ruption le plus courant. L' ruption de rub ole (rougeole) commence la racine des cheveux 2 3 jours apr s le d but de la maladie et se d place vers le bas du corps, pargnant g n ralement les paumes et la plante des pieds (chap. 229). Il commence par des l sions ryth mateuses discr tes, qui deviennent confluentes mesure que l' ruption se propage. Les taches de Koplik (l sions blanches ou bleut es de 1 2 mm avec un halo ryth mateux sur la muqueuse buccale) sont pathognomoniques pour la rougeole et sont g n ralement observ es au cours des 2 premiers jours de sympt mes. Ils ne doivent pas tre confondus avec les taches de Fordyce (glandes s bac es ectopiques), qui n'ont pas de halos ryth mateux et se trouvent dans la bouche des individus en bonne sant . Les taches de Koplik peuvent bri vement chevaucher l'exanth me rougeoleux. La rub ole (rougeole allemande) se propage galement de la racine des cheveux vers le bas ; contrairement celle de la rougeole, cependant, l' ruption de rub ole a tendance se dissiper des zones initialement touch es lors de sa migration, et elle peut tre prurigineuse (chap. 230e). Les taches de Forchheimer (p t chies palatales) peuvent se d velopper mais ne sont pas sp cifiques car elles se d veloppent galement dans la mononucl ose infectieuse (chap. 218) et la scarlatine (chap. 173). L'ad nopathie postauriculaire et sous-occipitale et l'arthrite sont fr quentes chez les adultes atteints de rub ole. L'exposition des femmes enceintes des personnes malades doit tre vit e, car la rub ole provoque de graves anomalies cong nitales. De nombreuses souches d'ent rovirus (chap. 228), principalement des chovirus et des coxsackievirus, provoquent des syndromes non sp cifiques de fi vre et des ruptions pouvant imiter la rub ole ou la rougeole. Patients atteints de mononucl ose infectieuse caus e par le virus d'Epstein-Barr (chap. 218) ou d'infection primaire par le VIH (chap. 226) peuvent pr senter une pharyngite, une ad nopathie et un exanth me maculopapuleux non sp cifique. L' ruption d' ryth me infectieux (cinqui me maladie), caus e par le parvovirus humain B19, affecte principalement les enfants de 3 12 ans ; elle se d veloppe apr s la disparition de la fi vre sous la forme d'un ryth me blanchissable brillant sur les joues ( joues gifl es ) avec p leur p riorale (chap. 221). Une ruption cutan e plus diffuse (souvent prurigineuse) appara t le lendemain sur le tronc et les extr mit s, puis se d veloppe rapidement en une ruption r ticulaire de dentelle qui peut croitre et d cro tre (surtout avec le changement de temp rature) sur 3 semaines. Les adultes atteints de la cinqui me maladie souffrent souvent d'arthrite, et les hydropes f taux peuvent se d velopper en association avec cette maladie chez les femmes enceintes. L'exanth me subalterne (ros ole) est caus par l'herp svirus humain 6 et est plus fr quent chez les enfants de <3 ans (chap. 219). Comme dans l' ryth me infectieux, l' ruption appara t g n ralement apr s la disparition de la fi vre. Il se compose de macules et de papules rose-rose de 2 3 mm qui ne fusionnent que rarement, se produisent initialement sur le tronc et parfois sur les extr mit s ( pargnant le visage) et s'estompent en 2 jours. Bien que les r actions m dicamenteuses aient de nombreuses manifestations, y compris l'urticaire, les ruptions exanth mateuses induites par les m dicaments (chap. 74) sont les plus fr quentes et sont souvent difficiles distinguer des exanth mes viraux. Les ruptions provoqu es par les m dicaments sont g n ralement plus intens ment ryth mateuses et prurigineuses que les exanth mes viraux, mais cette distinction n'est pas fiable. Des ant c dents de nouveaux m dicaments et une absence de prostration peuvent aider distinguer une ruption cutan e li e au m dicament d'une ruption d'une autre tiologie. Les ruptions cutan es peuvent persister jusqu' deux semaines apr s l'arr t de l'administration de l'agent incrimin . Certaines populations sont plus sujettes que d'autres aux ruptions cutan es dues la drogue. Parmi les patients infect s par le VIH, 50 60 % d veloppent une ruption cutan e en r ponse aux sulfamides ; 90 % des patients atteints de mononucl ose due au virus d'Epstein-Barr d veloppent une ruption cutan e lorsqu'ils re oivent de l'ampicilline. Les rickettsies (chap. 211) doivent tre prises en compte dans l' valuation des personnes pr sentant des ruptions maculopapulaires r parties centralement. Le cadre habituel pour le typhus pid mique est un site de guerre ou de catastrophe naturelle dans lequel les gens sont expos s aux poux du corps. Le typ
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hus end mique ou la leptospirose (cette derni re caus e par un spiroch te) (chap. 208) peut tre CHAPITRE 24 Fi vre et ruption cutan e PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies ruption cutan e commen ant aux poignets et aux chevilles et se propageant de mani re centrip te ; appara t sur les paumes et la plante des pieds plus tard dans la maladie ; volution de la l sion des macules blanchissables aux p t chies Chancre primaire co ncident dans 10% des cas ; ruption papulaire squameuse de couleur cuivre, diffuse mais pro minente sur les paumes et la plante des pieds ; ruption cutan e jamais v siculeuse chez l'adulte ; condylome latum, plaques muqueuses et alop cie dans certains cas ruption maculopapuleuse ; pro minente sur les membres sup rieurs et le visage, mais peut galement se produire sur le tronc et les membres inf rieurs V sicules tendres, rosions en bouche ; papules de 0,25cm sur les mains et les pieds avec bord d' ryth me voluant en v sicules tendres L sions cibles ( ryth me central entour d'une zone de d gagement et d'un autre bord d' ryth me) jusqu' 2 cm ; sym triques sur les genoux, les coudes, les paumes, les semelles ; se propage de mani re centrip te ; papuleux, parfois v siculeux ; lorsqu'il est tendu et implique des muqueuses, appel EM majeur ruption maculopapuleuse sur les paumes, les semelles et les extr mit s ; tend tre plus s v re au niveau des articulations ; ruption parfois g n ralis e ; peut tre purpurique ; peut desquamer volution subaigu : ganglions d'Osler (nodules roses tendres sur les coussinets des doigts ou des orteils) ; p t chies sur la peau et les muqueuses ; h morragies clat es. volution aigu (par exemple, Staphylococcus aureus) : l sions de Janeway (macules ryth mateuses ou h morragiques indolores, g n ralement sur les paumes et la plante des pieds) Vecteur de tiques ; r pandu mais plus fr quent dans le sud-est et le centre-sud-ouest des tats-Unis Morsures de moustiques Aedes aegypti et A. albopictus ; principalement en Afrique et dans la r gion de l'oc an Indien ; prise de m dicaments (sulfa, ph nyto ne, p nicilline) Morsure de rat, ingestion d'aliments contamin s Valvule cardiaque anormale (par exemple, streptocoques du groupe viridans), utilisation de drogues par voie intraveineuse C phal es, myalgies, douleurs abdominales ; taux de mortalit jusqu' 40 % en l'absence de traitement sympt mes constitutionnels Arthralgies polyarticulaires et migratoires s v res, en particulier impliquant de petites articulations (par exemple, les mains, les poignets, les chevilles) 50 % des patients <20 ans ; fi vre plus fr quente sous forme la plus s v re, EM majeure, qui peut tre confondue avec le syndrome de Stevens-Johnson (mais EM majeure manque de desquamation cutan e importante) 180, 181, 221 M ningococcie chronique, infection gonococcique diss min e, infection par un parvovirus humain B19e Infection, m dicaments, causes idiopathiques Streptocoque, Staphylocoque, etc. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation de la maladie) Streptocoque (exotoxines pyrog n es A, B, C) syndrome de choc Streptocoque (associ l'exotoxine pyrog n e A et/ou B ou certains types M) Staphylocoque toxique S. aureus (toxine 1 du syndrome de choc toxique, ent rotoxines B et autres) ryth me diffus blanchissable commen ant sur le visage et se propageant au tronc et aux extr mit s ; p leur circonf rentielle ; texture papier de verre sur la peau ; accentuation de l' ryth me lin aire dans les plis cutan s (lignes de Pastia) ; nanth me du blanc voluant en langue rouge fraise ; desquamation en deuxi me semaine ruption cutan e similaire la scarlatine (scarlatiniforme) ou EM ; fissuration des l vres, de la langue de fraise ; conjonctivite ; d me des mains, des pieds ; desquamation plus tard dans la maladie Lorsqu'elle est pr sente, l' ruption cutan e est souvent scarlatiniforme ryth me diffus impliquant les paumes ; ryth me prononc des surfaces muqueuses ; conjonctivite ; desquamation 7 10 jours apr s le d but de la maladie Le plus fr quent chez les enfants de 2 10 ans ; suit g n ralement une pharyngite streptococcique du groupe A Peut survenir en cas d'infections s v res streptocoques du groupe A (par exemple, fasciite n crosante, bact ri mie, pneumonie) Colonisation par S. aureus producteur de toxines Fi vre, pharyngite, maux de t te Ad nopathie cervicale, pharyngite, vascularite coronarienne D faillance multivisc rale, hypotension ; taux de mortalit 30 % Fi vre >39 C (>102 F), hypotension, dysfonctionnement multiorganique 72, 385 Staphylocoque S. aureus, phage du groupe II du syndrome de la peau chaud e ryth me tendre diffus, souvent avec bulles et desquamation ; signe de Nikolsky ryth me diffus (souvent une desquamation) entrecoup de l sions de l'affection sous-jacente ruption maculopapuleuse (imitan
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t une ruption exanth matique), voluant parfois vers une rythrodermie exfoliative ; d me profond, en particulier facial ; des pustules peuvent survenir Macules ryth mateuses et purpuriques, parfois targeto des, ou ryth me diffus voluant vers des bulles, avec desquamation et n crose de l' piderme entier ; signe de Nikolsky ; implique des surfaces muqueuses ; DIX (>30 % de n crose pidermique) est la forme maximale ; SJS implique moins de 10 % de l' piderme ; SJS/chevauchement de DIX implique 10 30 % de l' piderme Colonisation par S. aureus producteur de toxines ; survient chez les enfants de moins de 10 ans (appel e maladie de Ritter chez les nouveau-n s) ou chez les adultes pr sentant un dysfonctionnement r nal Personnes g n tiquement incapables de d toxifier les oxydes d'ar ne (anticonvulsivants), patients ayant une capacit d'ac tylation lente (sulfamides) Peu fr quent chez les enfants ; plus fr quent chez les patients infect s par le VIH, les LED, certains types de HLA ou les ac tylateurs lents Irritabilit ; s cr tions nasales ou conjonctivales con-172 Macules (2 3 mm) voluant en papules, puis v sicules (parfois ombilic es), sur une base ryth mateuse ( gouttes de ros e sur un p tale de rose ) ; pustules se formant alors et cro tant ; l sions apparaissant dans les cultures ; pouvant impliquer le cuir chevelu, la bouche ; intens ment prurigineux Les l sions prurigineuses ryth mateuses folliculaires, papulaires, v siculaires ou pustuleuses qui peuvent impliquer les aisselles, les fesses, l'abdomen, et en particulier les zones occluses par les maillots de bain ; peuvent se manifester par de tendres nodules isol s sur les surfaces palmaires ou plantaires (ces derni res tant d sign es par syndrome du pied chaud de Pseudomonas ) Macules rouges sur la langue et le palais voluant vers des papules et des v sicules ; macules cutan es voluant vers des papules, puis des v sicules, puis des pustules sur 1 semaine, avec cro tes de l sions ult rieures ; l sions apparaissant initialement sur le visage et se propageant par centrifugation du tronc aux extr mit s ; diff re de la varicelle en ce que (1) les l sions cutan es dans une zone donn e sont au m me stade de d veloppement et (2) il y a une r partition importante des l sions sur le visage et les extr mit s (y compris les paumes, les plantes) ryth me rapidement suivi de v sicules group es douloureuses caract ristiques qui peuvent voluer en pustules qui ulc rent, en particulier sur les surfaces muqueuses ; l sions au site d'inoculation : g n ralement gingivostomatite pour le HSV-1 et l sions g nitales pour le HSV-2 ; maladie r currente plus l g re (par exemple, l'herp s labial n'implique pas de muqueuse buccale) Affecte g n ralement les enfants ; 10 % des adultes sont sensibles ; plus fr quent la fin de l'hiver et au printemps ; incidence en baisse de 90 % aux tats-Unis la suite de la vaccination contre la varicelle Personnes non immunis es expos es la variole Malaise ; maladie g n ralement b nigne chez les enfants en bonne sant ; maladie plus grave avec complications chez les adultes et les enfants immunod prim s Mal d'oreille, mal aux yeux et/ ou la gorge ; la fi vre peut tre absente ; g n ralement auto-limit e Prodrome de fi vre, maux de t te, maux de dos, myalgies ; vomissements dans 50 % des cas PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Infection Vibrio vulnificus vulnificus diss min e Ecthyma gangrenosum P. aeruginosa, autres b tonnets Gram n gatif, champignons V sicules g n ralis es pouvant voluer vers des pustules et des ulc rations ; l sions individuelles similaires pour le VZV et le HSV. Diffusion cutan e du zona : >25 l sions s' tendant l'ext rieur du dermatome concern . HSV : l sions cutan o-muqueuses tendues et progressives qui peuvent survenir en l'absence de diss mination, parfois diss min es dans la peau ecz mateuse (ecz ma herp tique) ; la diss mination visc rale du HSV peut survenir uniquement avec une maladie cutan o-muqueuse localis e ; dans la maladie n onatale diss min e, l sions cutan es diagnostiques utiles lorsqu'elles sont pr sentes, mais ruption cutan e absente dans une minorit substantielle de cas Eschar trouv sur le site de la morsure d'acarien ; ruption g n ralis e impliquant le visage, le tronc, les extr mit s ; peut impliquer les paumes et la plante des pieds ; <100 papules et plaques (2 10 mm) ; les sommets des l sions d veloppent des v sicules qui peuvent voluer en pustules De minuscules pustules st riles non folliculaires sur la peau ryth mateuse et d mateuse ; commence sur le visage et dans les plis du corps, puis se g n ralise Plaque indur e voluant vers une bulle h morragique ou une pustule qui s'affaisse, entra nant la formation d'escarres ; halo ryth mateux ; le plus fr quent dans les r gions axillaire, aine et p rianale Patients atteints d'immunosuppression, d'ecz ma ; nouveau-n s
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Appara t 2 21 jours apr s le d but du traitement m dicamenteux, selon que le patient a t sensibilis ou non Patients atteints de cirrhose, de diab te, d'insuffisance r nale ; exposition par ingestion d'eau sal e contamin e, de fruits de mer Affecte g n ralement les patients neutrop niques ; survient chez jusqu' 28% des personnes atteintes de bact ri mie Pseudomonas Atteinte des organes visc raux (par exemple, foie, poumons) dans certains cas ; maladie n onatale particuli rement grave C phal es, myalgies, ad nopathie r gionale ; maladie b nigne Fi vre aigu , prurit, leucocytose Signes cliniques de septic mie 164, 216, Vascularite urticarienne Maladie s rique, ryth mateuse, semblable l'urticaire d mateuse Patients atteints de maladie s rique - Fi vre variable ; arthralgies/385f souvent dues des plaques infectieuses, prurigineuses ou br lantes ; contrairement l'urticaire : ness (y compris l'h patite arthrite (y compris la dur e typique des l sions >24 h (jusqu' 5 jours) B), tissu conjonctif, h patite B virale et absence de blanchiment complet des l sions avec maladie ent rovirale, parasitaire), compression due aux m dicaments h morragiques ; maladie du tissu conjonctif Infection diss min e Infections fongiques (p. ex. candidose, histoplasmose, cryptococcose, sporotrichose, coccidio domycose) ; mycobact ries Eryth me noueux Infections (par exemple, (panniculite septale) streptococcique, fongique, mycobact rienne, yersiniale) ; m dicaments (par exemple, sulfas, p nicillines, contraceptifs oraux) ; sarco dose ; dermatose idiopathique) maladie inflammatoire de l'intestin ; grossesse ; malignit (g n ralement h matologique) ; m dicaments (G-CSF) nodules sous-cutan s (jusqu' 3 cm) ; fluctuation, drainage commun avec les mycobact ries ; nodules n crotiques (extr mit s, r gions p riorbitaires ou nasales) communs avec Aspergillus, Mucor Gros nodules violac s, non ulc reux, sous-cutan s ; extr mement tendres ; g n ralement sur le bas des jambes mais aussi sur les membres sup rieurs Nodules oed mateux rouges ou bleus tendres donnant une impression de v siculation ; g n ralement sur le visage, le cou, les membres sup rieurs ; lorsqu'ils se trouvent sur les membres inf rieurs, peuvent imiter l' ryth me noueux Caract ristiques immunod prim es varient selon les h tes (c.- -d. receveurs d'organismes de la moelle osseuse, patients subissant une chimioth rapie, patients infect s par le VIH, alcooliques) Plus fr quent chez les arthralgies (50 %) ; caract ristiques f les filles et les femmes de 15 30 ans varient en fonction de l' ge PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies aVoir Purpuric Eruptions . bVoir Confluent Desquamative Erythemas . cIn human granulocytotropic ehrlichiosis or anaplasmosis (caused by Anaplasma phagocytophila ; most common in the upper midwestern and northeastern United States), rash is rare. dVoir Viral hemorrhagic fever under Purpuric Eruptions for dengue hemorrhagic fever/dengue shock syndrome. eVoir Centrally Distributed Maculopapular Eruptions . fVoir chapitres sp cifiques l' tiologie. gVoir Peripheral Eruptions hVoir Vesiculobullous or Pustular Eruptions . Abr viations : SNC, syst me nerveux central ; DIC, coagulation intravasculaire diss min e ; G-CSF, facteur de stimulation des colonies de granulocytes ; HLA, antig ne leucocytaire humain. observ dans des environnements urbains o les rongeurs prolif rent. En dehors des tats-Unis, d'autres maladies rickettsies provoquent un syndrome de fi vre tachet e et doivent tre envisag es chez les r sidents ou les voyageurs des zones end miques. De m me, la fi vre typho de, une maladie non rikettsiale caus e par Salmonella typhi (chap. 190), est g n ralement contract e lors de voyages l'ext rieur des tats-Unis. La dengue, caus e par un flavivirus transmis par les moustiques, se produit dans les r gions tropicales et subtropicales du monde (chap. 233). Certaines ruptions maculopapulaires distribu es centralement ont des caract ristiques distinctives. L' ryth me migrant, l' ruption cutan e de la maladie de Lyme (chap. 210), se manifeste g n ralement par une ou plusieurs plaques annulaires. Les l sions d' ryth me migrant non trait es s'estompent g n ralement en un mois, mais peuvent persister pendant plus d'un an. L' ruption cutan e associ e aux tiques du Sud (STARI) (chap. 210) pr sente une ruption semblable un ryth me migrant, mais elle est moins grave que la maladie de Lyme et survient souvent dans des r gions o la maladie de Lyme n'est pas end mique. L' ryth me marginal, l' ruption cutan e de la fi vre rhumatismale aigu (chap. 381), pr sente un sch ma distinctif d' largissement et de d placement des l sions annulaires transitoires. Les maladies vasculaires du collag ne peuvent provoquer de la fi vre et des ruptions cutan es. Les patients atteints de lupus ryth mateux syst mique (chap. 378) d veloppent g n raleme
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nt une ruption ryth mateuse bien d finie dans une distribution papillon sur les joues ( ruption malaire) ainsi que de nombreuses autres manifestations cutan es. La maladie de Still (chap. 398) se pr sente sous la forme d'une ruption vanescente de couleur saumon sur le tronc et les extr mit s proximales qui co ncide avec des pics de fi vre. Ces ruptions cutan es se ressemblent en ce sens qu'elles sont les plus pro minentes sur la p riph rie ou commencent dans les zones p riph riques (acrales) avant de s' tendre de mani re centrip te. Un diagnostic et un traitement pr coces sont essentiels dans la fi vre pourpr e des Rocheuses (chap. 211) en raison de son pronostic grave si elle n'est pas trait e. Les l sions voluent de maculaires p t chiales, commencent aux poignets et aux chevilles, se propagent de mani re centrip te et n'apparaissent sur les paumes et la plante des pieds que plus tard dans la maladie. L' ruption de syphilis secondaire (chap. 206), qui peut tre g n ralis e mais qui est pro minente sur les paumes et la plante des pieds, doit tre prise en compte dans le diagnostic diff rentiel du pityriasis ros , en particulier chez les patients sexuellement actifs. La fi vre chikungunya (chap. 233), transmise par piq re de moustique en Afrique et dans la r gion de l'oc an Indien, est associ e une ruption maculopapuleuse et de graves arthralgies polyarticulaires petites articulations. La maladie main-pied-bouche (chap. 228), le plus souvent caus e par le coxsackievirus A16, se distingue par des v sicules tendres r parties la p riph rie et dans la bouche ; les pid mies surviennent fr quemment au sein des familles. Les l sions cibles classiques de l' ryth me polymorphe apparaissent sym triquement sur les coudes, les genoux, les paumes, les semelles et le visage. Dans les cas graves, ces l sions se propagent de mani re diffuse et impliquent des surfaces muqueuses. Des l sions peuvent se d velopper sur les mains et les pieds dans l'endocardite (chap. 155). Ces ruptions consistent en un ryth me diffus fr quemment suivi d'une desquamation. Les ruptions caus es par le streptocoque du groupe A ou le staphylocoque dor sont m di es par les toxines. La scarlatine (chap. 173) suit g n ralement une pharyngite ; les patients ont une rougeur du visage, une langue fraise et des p t chies accentu es dans les plis du corps (lignes de Pastia). Maladie de Kawasaki. 72 et 385) se pr sente dans la population p diatrique comme une fissuration des l vres, une langue de fraise, une conjonctivite, une ad nopathie et parfois des anomalies cardiaques. Le syndrome de choc toxique streptococcique (chap. 173) se manifeste par une hypotension, une d faillance multivisc rale et, souvent, une infection streptococcique grave du groupe A (par exemple, une fasciite n crosante). Syndrome de choc toxique staphylococcique 172) pr sente galement une hypotension et une d faillance multiorganique, mais g n ralement seule la colonisation par S. aureus - et non une infection grave par S. aureus - est document e. Le syndrome de la peau chaud e staphylococcique (chap. 172) est observ principalement chez les enfants et chez les adultes immunod prim s. L' ryth me g n ralis est souvent vident lors du prodrome de fi vre et de malaise ; une sensibilit profonde de la peau est distinctive. Au stade exfoliant, la peau peut tre induite former des bulles avec une l g re pression lat rale (signe de Nikolsky). Sous une forme l g re, une ruption scarlatiniforme imite la scarlatine, mais le patient ne pr sente pas de langue de fraise ni de p leur circonf rentielle. Contrairement au syndrome de la peau chaud e staphylococcique, dans lequel le plan de clivage est superficiel dans l' piderme, la n crolyse pidermique toxique (chap. 74), une variante maximale du syndrome de Stevens-Johnson, implique une desquamation de l' piderme entier, entra nant une maladie grave. Syndrome d' rythrodermie exfoliative (CHAPS. 72 et 74) est une r action grave associ e une toxicit syst mique qui est souvent due l'ecz ma, au psoriasis, une r action m dicamenteuse ou une mycose fongo de. L' ruption cutan e m dicamenteuse avec osinophilie et sympt mes syst miques (DRESS), souvent due des agents anti pileptiques et antibiotiques (chap. 74), appara t initialement similaire une r action m dicamenteuse exanth matique mais peut voluer en rythrodermie exfoliative ; elle s'accompagne d'une d faillance multivisc rale et a un taux de mortalit associ de ~10 %. La varicelle (chap. 217) est tr s contagieuse, survenant souvent en hiver ou au printemps. tout moment, dans une r gion donn e du corps, les l sions varicellaires sont diff rents stades de d veloppement. Chez les h tes immunod prim s, les v sicules varicellaires peuvent manquer de la base ryth mateuse caract ristique ou appara tre h morragiques. L sions du bain remous de Pseudomonas folliculite (chap. 189) sont galement prurigineux et peuvent appara tre similai
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res ceux de la varicelle. Cependant, la folliculite des bains remous survient g n ralement lors d' pid mies apr s le bain dans des bains remous ou des piscines, et des l sions surviennent dans des r gions occluses par des maillots de bain. Les l sions de la variole (chap. 261e) apparaissent galement similaires celles de la varicelle mais sont toutes au m me stade de d veloppement dans une r gion donn e du corps. Les l sions de la variole sont les plus pro minentes sur le visage et les extr mit s, tandis que les l sions de la varicelle sont les plus pro minentes sur le tronc. L'infection par le virus de l'herp s simplex (chap. 216) est caract ris e par des v sicules group es caract ristiques sur une base ryth mateuse. L'infection herp tique primaire s'accompagne de fi vre et de toxicit , tandis que la maladie r currente est plus b nigne. La Rickettsialpox (chap. 211) est souvent document e en milieu urbain et se caract rise par des v sicules suivies de pustules. Il peut tre distingu de la varicelle par une escarre sur le site de la morsure de l'acarien et la base papule/plaque de chaque v sicule. La pustulose ruptive aigu g n ralis e doit tre envisag e chez les personnes pr sentant une f brilit aigu et prenant de nouveaux m dicaments, en particulier des agents anticonvulsivants ou antimicrobiens (chap. 74). Une infection diss min e Vibrio vulnificus (chap. 193) ou ecthyma gangrenosum due Pseudomonas aeruginosa (chap. 189) doit tre envisag e chez les sujets immunod prim s atteints de septic mie et de bulles h morragiques. Les personnes atteintes d'urticaire classique ( urticaire ) ont g n ralement une r action d'hypersensibilit sans fi vre associ e. En pr sence de fi vre, les ruptions urticariennes sont le plus souvent dues une vascularite urticarienne (chap. 385). Contrairement aux l sions individuelles de l'urticaire classique, qui durent jusqu' 24 heures, ces l sions peuvent durer de 3 5 jours. Les tiologies comprennent la maladie s rique (souvent induite par des m dicaments tels que les p nicillines, les sulfas, les salicylates ou les barbituriques), la maladie des tissus conjonctifs (par exemple, le lupus ryth mateux syst mique ou le syndrome de Sjren) et l'infection (par exemple, par le virus de l'h patite B, les ent rovirus ou les parasites). Une tumeur maligne, en particulier un lymphome, peut tre associ e de la fi vre et une urticaire chronique (chapitre 72). Chez les h tes immunod prim s, les l sions nodulaires repr sentent souvent une infection diss min e. Les patients atteints de candidose diss min e (souvent due Candida tropicalis) peuvent pr senter une triade de fi vre, de myalgies et de nodules ruptifs (chap. 240). Les l sions de cryptococcose diss min es (chap. 239) peuvent ressembler molluscum contagiosum (chap. 220e). La n crose des nodules devrait faire suspecter une aspergillose (chap. 241) ou une mucormycose (chap. 242). L' ryth me noueux pr sente des nodules d licatement tendres sur les membres inf rieurs. Le syndrome sucr (chap. 72) doit tre envisag chez les personnes pr sentant des nodules et des plaques multiples, souvent si oed mateuses qu'elles donnent l'apparence de v sicules ou de bulles. Le syndrome sucr peut survenir chez les personnes atteintes d'une infection, d'une maladie inflammatoire de l'intestin ou d'une tumeur maligne et peut galement tre induit par des m dicaments. La m ningococc mie aigu (chap. 180) se pr sente classiquement chez l'enfant comme une ruption p t chiale, mais les l sions initiales peuvent appara tre comme des macules blanchissables ou une urticaire. La fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses doit tre prise en compte dans le diagnostic diff rentiel de la m ningococc mie aigu . L'infection chovirus (chap. 228) peut imiter la m ningococc mie aigu ; les patients doivent tre trait s comme s'ils souffraient d'une septic mie bact rienne car une diff renciation rapide de ces affections peut tre impossible. Grandes zones ecchymotiques de purpura fulminans (Chaps. 180 et 325) refl tent une coagulation intravasculaire diss min e sous-jacente s v re, qui peut tre due des causes infectieuses ou non infectieuses. Les l sions de m ningococc mie chronique (chap. 180) peuvent avoir une vari t de morphologies, y compris p t chiales. Les nodules purpuriques peuvent se d velopper sur les jambes et ressembler l' ryth me noueux mais manquer de sa sensibilit exquise. Les l sions de gonococc mie diss min e (chap. 181) sont des pustules h morragiques distinctives, clairsem es et d nombrables, g n ralement situ es pr s des articulations. Les l sions de la m ningococc mie chronique et celles de la gonococc mie peuvent tre indiscernables en termes d'apparence et de distribution. Fi vre virale h morragique 233 et 234) doit tre envisag e chez les patients ayant des ant c dents de voyage appropri s et une ruption p t chiale. Maladie de Moschcowitz 72, 129 et 140) et le syndrome h molytique-ur mique (CHAP
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S. 140, 186 et 191) sont troitement li es et sont des causes non infectieuses de fi vre et de p t chies. La vascularite cutan e des petits vaisseaux (vascularite leucocytoclastique) se manifeste g n ralement par un purpura palpable et a une grande vari t de causes (chap. 72). La pr sence d'un ulc re ou d'une escarre dans le cadre d'une ruption plus r pandue peut fournir un indice diagnostique important. Par exemple, la pr sence d'une escarre peut sugg rer le diagnostic de typhus des broussailles ou de rickettsialpox (chap. 211) dans le cadre appropri . Dans d'autres maladies (par exemple, l'anthrax) (Chap. 261e), un ulc re ou une escarre peut tre la seule manifestation cutan e. Fi vre d'origine inconnue Atlas des ruptions cutan es associ es la fi vre Kenneth M. Kaye, Elaine T. Kaye Compte tenu du diagnostic diff rentiel extr mement large, la pr sentation d'un patient souffrant de fi vre et d' ruption cutan e pose souvent un d fi diagnostique pineux 25e, m me pour le clinicien le plus astucieux et le plus exp riment . Un r tr cissement rapide du diff rentiel par la reconnaissance rapide des principales caract ristiques d'une ruption cutan e peut entra ner un traitement appropri et parfois salvateur. Cet atlas pr sente des images de haute qualit d'une vari t d' ruptions cutan es qui ont une tiologie infectieuse et sont g n ralement associ es la fi vre. CHAPITRE 25e Atlas des ruptions cutan es associ es la fi vre Figure 25e-2 Les taches de Koplik, qui se manifestent par des l sions blanches ou bleu tres avec un halo ryth mateux sur la muqueuse buccale, surviennent g n ralement au cours des 2 premiers jours des sympt mes de la rougeole et peuvent bri vement chevaucher l'exanth me de la rougeole. La pr sence du halo ryth mateux (la fl che indique un exemple) diff rencie les taches de Koplik des taches de Fordyce (glandes s bac es ectopiques), qui se produisent dans la bouche des individus en bonne sant . Les Centres pour le contr le et la pr vention des maladies (en anglais : Centers for Disease Control and Prevention ou CDC) Figure 25e-3 Dans la rougeole, des l sions ryth mateuses discr tes deviennent confluentes sur le visage et le cou pendant 2 3 jours mesure que l' ruption se propage vers le bas jusqu'au tronc et aux bras, o les l sions restent discr tes. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 5e d. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-1 A. ryth me entra nant l'apparition de joues gifl es dans l' ryth me infectieux (cinqui me maladie) caus par le parvovirus B19. B. ruption r ticulaire lact e de l' ryth me infectieux. (Panel A r imprim de K Wolff, RA Johnson : Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Figure 25e-4 Dans la rub ole, un exanth me ryth mateux se propage de la racine des cheveux vers le bas et dispara t mesure qu'il se propage. (Avec la permission de Stephen E. Gellis, MD.) Figure 25e-7 Cette ruption exanth matique induite par un m dicament se compose de macules et de papules ryth mateuses brillantes, dont certaines sont confluentes, r parties sym triquement sur le tronc et les extr mit s. L'ampicilline a provoqu cette ruption cutan e. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 5e d. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-5 L'exanth me subalterne (ros ole) survient le plus souvent chez les jeunes enfants. Un exanth me maculopapuleux diffus suit la r solution de la fi vre. (Avec la permission de Stephen E. Gellis, MD.) Figure 25e-6 Des macules et papules ryth mateuses sont apparentes sur le tronc et le bras de ce patient atteint d'une infection primaire par le VIH. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 5e d. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-8 L' ryth me migrant est la manifestation cutan e pr coce de la maladie de Lyme et se caract rise par des plaques annulaires ryth mateuses, souvent avec un foyer ryth mateux central au site de la morsure de tique. (Reproduit de RP Usatine et al : Color Atlas of Family Medicine, 2e d. New York, McGraw-Hill. Avec la permission de Thomas Corson, MD.) Figure 25e-9 Les taches roses sont videntes sous forme de macules ryth mateuses sur le tronc de ce patient atteint de fi vre typho de. Les Centres pour le contr le et la pr vention des maladies (en anglais : Centers for Disease Control and Prevention ou CDC) Figure 25e-10 Lupus ryth mateux diss min montrant un ryth me malaire pro minent et une desquamation minimale. L'implication d'autres sites expos s au soleil est galement fr quente. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-11 Lupus ryth mateux subaigu sur le haut de la poitrine, avec
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papules et plaques ryth mateuses brillantes et l g rement d mateuses. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. LED Des plaques violac es, hyperpigment es et atrophiques, souvent accompagn es de signes de colmatage folliculaire (pouvant entra ner des cicatrices), sont caract ristiques de cette forme cutaneuse de lupus. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson, AP Saavedra : Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 7e d. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-13 L' ruption cutan e de la maladie de Still pr sente g n ralement des papules ryth mateuses vanescentes qui apparaissent au plus fort de la fi vre sur le tronc et les extr mit s proximales. (Avec la permission de Stephen E. Gellis, MD.) CHAPITRE 25e Atlas des ruptions cutan es associ es la fi vre Figure 25e-14 L'imp tigo est une infection superficielle streptocoque du groupe A ou Staphylococcus aureus constitu e de cro tes de couleur miel et d' rosions ryth mateuses pleureuses. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Figure 25e-15 L' rysip le est une infection streptococcique du derme superficiel du groupe A et se compose de plaques bien d limit es, ryth mateuses, oed mateuses et chaudes. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson, AP Saavedra : Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 7e d. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-16 En haut : L sions p t chiales de la fi vre pourpr e des montagnes Rocheuses sur le bas des jambes et la plante des pieds d'un jeune patient en bonne sant . Bas : Gros plan des l sions du m me patient. (Avec la permission de Lindsey Baden, MD.) Figure 25e-17 Syphilis primaire avec chancres fermes et non tendres. (Avec la permission de M. Rein et des Centers for Disease Control and Prevention.) Figure 25e-19 La syphilis secondaire affecte g n ralement les paumes et la plante des pieds avec des papules rouge-brun fermes et caill es. Figure 25e-18 Syphilis secondaire, d montrant l' ruption tronconique papulosqua-mous. Figure 25e-21 Taches muqueuses sur la langue d'un patient atteint de syphilis secondaire. (Avec la permission de Ron Roddy.) Figure 25e-22 L sions p t chiales chez un patient atteint de rougeole atypique. (Avec la permission de Stephen E. Gellis, MD.) CHAPITRE 25e Atlas des ruptions cutan es associ es la fi vre Figure 25e-20 Les condylomes lata sont des plaques intertrigineuses humides et quelque peu verruqueuses observ es dans la syphilis secondaire. Figure 25e-25 L' ryth me polymorphe est caract ris par des plaques ryth mateuses avec une morphologie de cible ou d'iris, parfois avec une v sicule au centre. Il repr sente g n ralement une r action d'hypersensibilit des infections (en particulier le virus de l'herp s simplex ou Mycoplasma pneumoniae) ou des m dicaments. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-23 V sicules tendres et rosions dans la bouche d'un patient atteint de la maladie main-pied-bouche. (Avec la permission de Stephen E. Gellis, MD.) PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Figure 25e-24 Emboles septiques avec h morragie et infarctus dus une endocardite aigu Staphylococcus aureus. (Avec la permission de Lindsey Baden, MD.) Figure 25e-26 Exanth me scarlatine.L' ryth me finement ponctu est devenu confluent (scarlatiniforme) ; on voit ici une accentuation de l' ryth me lin aire dans les plis corporels (lignes de Pastia).(Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-28 Un ryth me diffus et une desquamation sont pr sents chez cette patiente atteinte de psoriasis et du syndrome de l' rythrodermie exfoliative. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-27 L' ryth me progressant vers les bulles avec pour r sultat un affaissement de toute l' paisseur de l' piderme se produit dans une n crolyse pidermique toxique. Cette r action tait due un sulfonamide. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 5e d. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-29 Ce nourrisson avec syn-drome de peau chaud e staphylococcique pr sente une desquamation g n ralis e. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. CHAPITRE 25e Atlas des ruptions cutan es associ es la fi vre Figure 25e-30 Une fissuration des l vres et un exanth me ryth mateux sont vidents chez ce patient atteint de la maladie de Kawasaki. (Avec la permission de Stephen E
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. Gellis, MD.) PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Figure 25e-31 De nombreuses l sions varicellaires diff rents stades d' volution : v sicules sur une base ryth mateuse et v sicules ombilic es, qui se d veloppent ensuite en l sions cro t es. Les Centres pour le contr le et la pr vention des maladies (en anglais : Centers for Disease Control and Prevention ou CDC) Figure 25e-33 Le zona est observ chez ce patient prenant une predni-sone. Des v sicules group es et des l sions en cro te sont observ es dans le derma-tome T2 sur le dos et le bras (A) et sur le c t droit de la poitrine (B). (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-32 L sions du zona diss min diff rents stades d' volution, y compris les pustules et la formation de cro tes, similaires la varicelle. Notez le non regroupement des l sions, contrairement l'herp s simplex ou zos-ter. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson, AP Saavedra : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 7e d. New York, McGraw-Hill, 2013.) 25e-9 CHAPTER 25e Atlas of Rashes Associated with Fever Figure 25e-35 Ecthyma gangrenosum in a neutropenic patient with Pseudomonas aeruginosa bacteremia. Figure 25e-36 Urticaire montrant des papules et des plaques caract ristiques discr tes et confluentes, d mateuses, ryth mateuses. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson, AP Saavedra : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 7e d. New York, McGraw-Hill. Figure 25e-34 Haut : Eschar sur le site de la morsure d'acarien chez un patient atteint de rickettsialpox. Milieu : L sions papulov siculaires sur le tronc d'un m me patient. Bas : Gros plan des l sions du m me patient. (Reproduit de A Krusell et al : Emerg Infect Dis 8:727, 2002.) Figure 25e-37 Infection cryptococcique diss min e. Un receveur de greffe de foie a d velopp six l sions cutan es similaires celle montr e. Une biopsie et des tests d'antig ne s rique ont d montr la pr sence de Cryptococcus. Les caract ristiques importantes de la l sion comprennent une papule charnue d'apparence b nigne avec une ombilication centrale ressemblant molluscum contagiosum. (Avec la permission de Lindsey Baden, MD.) Figure 25e-38 Candidose diss min e. Des l sions nodulaires, ryth mateuses et tendres se sont d velopp es chez un patient neutrop nique atteint de leuc mie qui subissait une chimioth rapie d'induction. (Avec la permission de Lindsey Baden, MD.) Figure 25e-40 L' ryth me noueux est une panniculite caract ris e par des nodules tendres et profonds et des plaques g n ralement situ es aux extr mit s inf rieures. (Avec la permission de Robert Swerlick, MD.) PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Figure 25e-39 Infection Aspergillus diss min e. Plusieurs l sions n crotiques se sont d velopp es chez ce patient neutrop nique subissant une greffe de cellules souches h matopo tiques. La l sion sur la photographie est sur l'int rieur de la cuisse et mesure plusieurs centim tres de diam tre. La biopsie a d montr un infarctus caus par Aspergillus fumigatus. (Avec la permission de Lindsey Baden, MD.) Figure 25e-41 Le syndrome sucr est une plaque indur e ryth mateuse avec une bordure pseudov siculaire. (Avec la permission de Robert Swerlick, MD.) Figure 25e-42 M ningococc mie fulminante avec des patchs purpuriques angu-lar tendus. (Avec la permission de Stephen E. Gellis, MD.) Figure 25e-43 Des l sions papulaires ryth mateuses sont observ es sur la jambe de ce patient atteint de m ningococc mie chronique (la fl che indique une l sion). Figure 25e-45 Des papules purpuriques palpables sur le bas de la jambe sont observ es chez ce patient pr sentant une vascularite cutan e d'hypersensibilit des petits vaisseaux. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. CHAPITRE 25e Atlas des ruptions cutan es associ es la fi vre Figure 25e-44 La gonococc mie diss min e dans la peau est vue comme des papules et des pustules h morragiques avec des centres purpuriques dans une distribution centrifuge. (Avec la permission de Daniel M. Musher, MD.) Figure 25e-46 Le pouce d'un patient pr sentant un ulc re n crotique de la tula-r mie. Les Centres pour le contr le et la pr vention des maladies (en anglais : Centers for Disease Control and Prevention ou CDC) Figure 25e-47 Cet homme de 50 ans a d velopp une forte fi vre et une ad nopathie inguinale massive apr s la gu rison d'un petit ulc re au pied. Une tular mie a t diagnostiqu e. (Avec la permission de Lindsey Baden, MD.) PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Figure 25e-48 Ce chancre trypanosomal douloureux s'est d velopp l'endroit d'une morsure de mouche ts -ts sur le dos du pied. Trypanosoma brucei a t diagnostiqu partir d'un aspirat de l'ulc re. (Avec la permis
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sion d'Edward T. Ryan, MD. N Engl J Med 346:2069, 2002 ; avec permission.) Figure 25e-49 R action m dicamenteuse avec osinophilie et sympt mes syst miques/syndrome d'hypersensibilit m dicamenteuse (DRESS/ DIHS). Ce patient a d velopp une ruption progressive pr sentant une desquamation pr coce apr s la prise de ph nobarbital. Il y avait galement une ad nopathie et une h patom galie associ es. (Avec la permission de Peter Lio, MD.) Figure 25e-50 De nombreuses petites pustules non folliculaires sont observ es dans un contexte d' ryth me chez ce patient atteint de pustulose ruptive g n ralis e aigu (PEAG). L' ruption a commenc dans les plis du corps et a progress pour couvrir le tronc et le visage. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. CHAPITRE 25e Atlas des ruptions cutan es associ es la fi vre Figure 25e-51 La variole est repr sent e avec de nombreuses pustules sur le visage, devenant confluentes (A) et sur le tronc (B). Les pustules sont toutes au m me stade de d veloppement. C. Des l sions cicatrisantes et cro t es sont not es sur le tronc, les bras et les mains. (Reproduit de K Wolff, RA Johnson : Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, 6th ed. New York, McGraw-Hill. CHAPITRE 26 Fi vre d'origine inconnue fi vre d'origine inconnue Chantal P. Bleeker-Rovers, Jos W. M. van der Meer D FINITION Les cliniciens se r f rent g n ralement toute maladie f brile sans tiologie initialement vidente comme fi vre d'origine inconnue (FUO). La plupart des maladies f briles se r solvent avant qu'un diagnostic puisse tre pos ou d veloppent des caract ristiques distinctives qui conduisent un diagnostic. Le terme FUO doit tre r serv aux maladies f briles prolong es sans tiologie tablie malgr une valuation et des tests de diagnostic intensifs. Ce chapitre se concentre sur le FUO classique chez le patient adulte. La FUO a t d finie l'origine par Petersdorf et Beeson en 1961 comme une maladie d'une dur e >3 semaines avec une fi vre 38,3 C (101 F) deux reprises et un diagnostic incertain malgr 1 semaine d' valuation en milieu hospitalier. De nos jours, la plupart des patients atteints de FUO sont hospitalis s si leur tat clinique l'exige, mais pas uniquement des fins de diagnostic ; ainsi, l'exigence d' valuation l'h pital a t limin e de la d finition. La d finition de FUO a encore t modifi e par l'exclusion des patients immunod prim s, dont le bilan n cessite une approche diagnostique et th rapeutique totalement diff rente. Pour la comparaison optimale des patients avec FUO dans diff rentes zones g ographiques, il a t propos que le crit re quantitatif (diagnostic incertain apr s 1 semaine d' valuation) soit chang en un crit re qualitatif qui n cessite la r alisation d'une liste sp cifique d'investigations. En cons quence, FUO est maintenant d fini comme : 1. Fi vre >38,3 C (101 F) au moins deux reprises 2. Dur e de la maladie 3 semaines 3. 4. Diagnostic qui reste incertain apr s une prise d'ant c dents approfondie, un examen physique et les investigations obligatoires suivantes : d termination du taux de s dimentation des rythrocytes (ESR) et du taux de prot ine C-r active (CRP) ; num ration plaquettaire ; num ration leucocytaire et diff rentielle ; mesure des taux d'h moglobine, d' lectrolytes, de cr atinine, de prot ine totale, de phosphatase alcaline, d'alanine aminotransf rase, d'aspartate aminotransf rase, de lactate d shydrog nase, de cr atine kinase, de ferritine, d'anticorps antinucl aires et de facteur rhumato de ; lectrophor se prot ique ; analyse d'urine ; h mocultures (n = 3) ; culture d'urine ; radiographie thoracique ; chographie abdominale ; et test cutan la tuberculine (TCT). La gamme des tiologies FUO a volu au fil du temps la suite de changements dans le spectre des maladies causant FUO, le Pourcentage de cas dus une cause indiqu e PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies, utilisation des antibiotiques et disponibilit de nouvelles techniques de diagnostic. La proportion de cas caus s par des abc s intraabdominaux et des tumeurs, par exemple, a diminu en raison d'une d tection plus pr coce par tomodensitom trie et chographie. De plus, l'endocardite infectieuse est une cause moins fr quente car les techniques d'h moculture et d' chocardiographie se sont am lior es. Inversement, certains diagnostics, tels que l'infection aigu par le VIH, taient inconnus il y a quatre d cennies. Le tableau 26-1 r sume les r sultats de plusieurs grandes tudes sur FUO men e au cours des 20 derni res ann es. En g n ral, l'infection repr sente environ 20 25 % des cas de FUO dans les pays occidentaux ; les n oplasmes et les maladies inflammatoires non infectieuses (NIID) sont les plus fr quents, ces derni res comprenant le collag ne ou les maladies rhumatismales , les syndromes de vascularite
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et les troubles granulomateux. Dans les zones g ographiques en dehors de l'Ouest, les infections sont une cause beaucoup plus fr quente de FUO (43 % contre 22 %), tandis que les proportions de cas dus aux NIID et aux n oplasmes sont similaires. Jusqu' 50 % des cas caus s par des infections chez les patients atteints de FUO en dehors des pays occidentaux sont dus la tuberculose, qui est une cause moins fr quente aux tats-Unis et en Europe occidentale. Le nombre de patients FUO diagnostiqu s avec des NIID ne diminuera probablement pas dans un proche avenir, car la fi vre peut pr c der des manifestations plus typiques ou des preuves s rologiques par mois dans ces maladies. De plus, de nombreux DINI ne peuvent tre diagnostiqu s qu'apr s une observation prolong e et l'exclusion d'autres maladies. En Occident, le pourcentage de cas non diagnostiqu s de FUO a augment dans des tudes plus r centes. Un facteur important contribuant au taux d' chec diagnostique apparemment lev est qu'un diagnostic est plus souvent tabli avant que 3 semaines ne se soient coul es, tant donn que les patients atteints de fi vre ont tendance consulter un m decin plus t t et que de meilleures techniques de diagnostic, telles que la tomodensitom trie et l'IRM, sont largement disponibles. Par cons quent, seuls les cas les plus difficiles diagnostiquer continuent de r pondre aux crit res de FUO. En outre, la plupart des patients qui ont une FUO sans diagnostic se portent bien actuellement, et donc une approche diagnostique moins agressive peut tre utilis e chez les patients cliniquement stables une fois que les maladies ayant des cons quences th rapeutiques ou pronostiques imm diates ont t cart es dans une mesure raisonnable. Ce facteur peut tre particuli rement pertinent chez les patients pr sentant une fi vre r currente qui sont asymptomatiques entre les pisodes f briles. Chez les patients pr sentant une fi vre r currente (d finie comme des pisodes r p t s de fi vre entrecoup s d'intervalles sans fi vre d'au moins 2 semaines et d'une r mission apparente de la maladie sous-jacente), la probabilit d'obtenir un diagnostic tiologique est <50 %. Le diagnostic diff rentiel pour FUO est tendu, mais il est important de se rappeler que FUO est beaucoup plus souvent caus e par une pr sentation atypique d'une maladie plut t commune que par une maladie tr s rare. Le tableau 26-2 pr sente un aper u des causes possibles de FUO. Une pr sentation atypique de l'endocardite, de la diverticulite, de l'ost omy lite vert brale et de la tuberculose extrapulmonaire sont les diagnostics de maladies infectieuses les plus courants. La fi vre Q et la maladie de Whipple sont assez rares mais doivent toujours tre gard es l'esprit en tant que cause de FUO puisque les sympt mes pr sent s Abc s abdominal bact rien, non sp cifique, adnexite, granulome apical, appendicite, cholangite, chol cystite, diverticulite, endocardite, endom trite, abc s pidural, cath ter vasculaire infect , proth se articulaire infect e, proth se vasculaire infect e, arthrite infectieuse, myon crose infectieuse, abc s intracr nien, abc s h patique, abc s pulmonaire, malakoplasie, masto dite, m diastinite, an vrisme mycosique, ost omy lite, maladie inflammatoire pelvienne, prostatite, py lon phrite, pyl phl bite, abc s r nal, phl bite septique, sinusite, spondylodisciite, infection des voies urinaires xanthogranulomateuses Actinomycose bact rienne sp cifique, infection mycobact rienne atypique, bartonellose, brucellose, infection Campylobacter, infection Chlamydia pneumoniae, m ningococc mie chronique, ehrlichiose, gonococc mie, l gionellose, leptospirose, list riose, fi vre r currente poux (Borrelia recurrentis), maladie de Lyme, m lio dose (Pseudomonas pseudomallei), infection Mycoplasma, nocardiose, psittacose, fi vre Q (Coxiella burnetii), rickettsiose, infection mineure Spirillum, infection Streptobacillus moniliformis, syphilis, fi vre r currente tiques (Borrelia duttonii), tuberculose, tular mie, fi vre typho de et autres salmonelloses, maladie de Whipple (Tropheryma whipplei), yersiniosis Aspergillose fongique, blastomycose, candidose, coccidio domycose, cryptococcose, histoplasmose, infection Malassezia furfur, paracoccidio domycose, pneumonie Pneumocystis jirovecii, sporotrichose, zygomycose Amibiase parasitaire, bab siose, chinococcose, fascioliase, paludisme, schistosomiase, strongylo dose, toxocarose, toxoplasmose, trichinellose, trypanosomiase, leishmaniose visc rale Fi vre virale tiques du Colorado, infection coxsackievirus, infection cytom galovirus, dengue, infection virus d'Epstein-Barr, infection hantavirus, h patite (A, B, C, D, E), herp s simplex, infection VIH, infection herp svirus humain 6, infection parvovirus, infection virus du Nil occidental Spondylarthrite ankylosante rhumatismale syst mique et auto-immune, syndrome des antiphospholipides, an mie h molytique auto-immune, h
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patite auto-immune, maladie de Beh et, cryoglobulin mie, dermatomyosite, syndrome de Felty, goutte, maladie mixte des tissus conjonctifs, polymyosite, pseudogoutte, arthrite r active, polychondrite r currente, fi vre rhumatismale, polyarthrite rhumato de, syndrome de Sj gren, lupus ryth mateux syst mique, syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Vascularite Vascularite allergique, syndrome de Churg-Strauss, vascularite cellules g antes/polymyalgie rhumatismale, granulomatose avec polyang ite, vascularite d'hypersensibilit , maladie de Kawasaki, polyart rite nodulaire, art rite de Takayasu, vascularite urticarienne Maladies granulomateuses H patite granulomateuse idiopathique, sarco dose Syndromes auto-inflammatoires Maladie de Still d'apparition adulte, syndrome de Blau, CAPSb (syndromes p riodiques associ s la cryopyrine), maladie de Crohn, DIRA (d ficience de l'antagoniste des r cepteurs de l'interleukine 1), fi vre m diterran enne familiale, syndrome h mophagocytaire, syndrome d'hyper-IgD (sida, galement connu sous le nom de d ficit en m valonate kinase), arthrite idiopathique juv nile, syndrome de PAPA (arthrite st rile pyog nique, pyoderma gangrenosum et acn ), syndrome PFAPA (fi vre p riodique, stomatite aphteuse, pharyngite, ad nite), p ricardite idiopathique r currente, SAPHO (synovite, acn , pustulose, hyperostose, ost omy lite), syndrome de Schnitzler, TRAPS (syndrome p riodique associ aux r cepteurs du facteur de n crose tumorale) Fi vre d'origine inconnue Malignit s h matologiques Amylose, lymphome angio-immunoblastique, maladie de Castleman, maladie de Hodgkin, syndrome hyper osinophilique, leuc mie, granulomatose lymphomato de, histiocytose maligne, my lome multiple, syndrome my lodysplasique, my lofibrose, lymphome non hodgkinien, plasmacytome, mastocytose syst mique, crise vaso-occlusive dans la dr panocytose Tumeurs solides La plupart des tumeurs solides et des m tastases peuvent provoquer de la fi vre. Les cancers du sein, du c lon, h patocellulaires, pulmonaires, pancr atiques et r naux sont les plus fr quemment l'origine de FUO. Tumeurs b nignes Angiomyolipome, h mangiome caverneux du foie, craniopharyngiome, n crose d'une tumeur dermo de dans le syndrome de Gardner ADEM (enc phalomy lite aigu diss min e), insuffisance surr nalienne, an vrismes, anomalie du canal thoracique, dissection aortique, fistule aortico-ent rale, m ningite aseptique (syndrome de Mollaret), myxome auriculaire, ingestion de levure de bi re, Maladie de Caroli, embolies de cholest rol, cirrhose, tat pileptique partiel complexe, neutrop nie cyclique, fi vre m dicamenteuse, Maladie d'Erdheim-Chester, alv olite allergique extrins que, Maladie de Fabry, maladie factice, poumon du mangeur de feu, fi vre frauduleuse, Maladie de Gaucher, Syndrome de Hamman-Rich (pneumonie interstitielle aigu ), enc phalopathie de Hashimoto, h matome, pneumopathie d'hypersensibilit , hypertriglyc rid mie, hypopituitarisme hypothalamique, hydroc phalie idiopathique pression normale, pseudotumeur inflammatoire, Maladie de Kikuchi, dermatose IgA lin aire, fibromatose m sent rique, fi vre des fum es m talliques, allergie aux prot ines du lait, dystrophie myotonique, ost ite non bact rienne, syndrome toxique de la poussi re organique, panniculite, PO MES (polyneuropathie, organom galie, endocrinopathie, prot ine monoclonale, changements cutan s), fi vre des fum es de polym res, syndrome post-traumatique, cirrhose biliaire primitive, hyperparathyro die primaire, embolie pulmonaire, pyoderma gangrenosum, fibrose r trop riton ale, Maladie de Rosai-Dorfman, m sent rite scl rosante, embolisation au silicone, thyro dite subaigu (de Quervain), Syndrome sucr (dermatose neutrophile f brile aigu ), thrombose, n phrite tubulo-interstitielle et syndrome d'uv ite (TINU), colite ulc reuse Tumeur c r brale centrale, accident vasculaire c r bral, enc phalite, dysfonctionnement hypothalamique Dysplasie ectodermique anhidrotique p riph rique, hyperthermie induite par l'exercice, hyperthyro die, ph ochromocytome aCe tableau comprend toutes les causes de FUO qui ont t d crites dans la litt rature. bCAPS comprend le syndrome cutan et articulaire neurologique infantile chronique (CINCA, galement connu sous le nom de maladie inflammatoire multisyst mique d'apparition n onatale, ou NOMID), le syndrome autoinflammatoire du froid familial (SCAF) et le syndrome de Muckle-Wells. peut tre non sp cifique. Des tests s rologiques pour la fi vre Q, qui r sulte de la prise en compte de maladies infectieuses telles que le paludisme, la leishmaniose, l'exposition des animaux ou des produits animaux, doivent tre effectu s en cas d'histoplasmose ou de coccidio domycose. Fi vre avec des signes d'endocardite : le patient vit dans une zone rurale ou a des ant c dents de valvulopathie cardiaque. Les tis et les r sultats n gatifs des h mocultures posent un probl me particulier. Culture - un an vrisme de l'aorte ou une proth se
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vasculaire. Chez les patients atteints d'endocardite non sexuellement n gative, cela peut tre d des bact ries difficiles cultiver, telles que des sympt mes vidents localis s dans le syst me nerveux central (SNC), des bact ries variantes du gaz, des organismes HACEK (Haemophilus trointestinal tract, or joints, polymerase chain reaction (PCR) testing parainfluenzae, H. paraphrophilus, Aggregatibacter species [actinofor Tropheryma whipplei doit tre effectu . Les voyages vers ou (anciens) mycetemcomitans, aphrophilus], les esp ces de Cardiobacterium [hominis, r sidence dans des pays tropicaux ou dans le sud-ouest am ricain devraient conduire valvarum], Eikenella corrodens et Kingella kingae ; discut ci-dessous), 138 esp ces de Coxiella burnetii (comme indiqu ci-dessus), T. whipplei et Bartonella. L'endocardite marantique est une maladie thrombotique st rile qui se produit comme un ph nom ne paran oplasique, en particulier avec les ad nocarcinomes. L'endocardite st rile est galement observ e dans le contexte du lupus ryth mateux diss min et du syndrome des antiphospholipides. Parmi les NIID, la vascularite des gros vaisseaux, la polymyalgie rhumatismale, la sarco dose, la fi vre m diterran enne familiale et la maladie de Still l' ge adulte sont des diagnostics assez courants chez les patients atteints de FUO. Les syndromes autoinflammatoires h r ditaires sont tr s rares et g n ralement pr sents chez les jeunes patients. Le syndrome de Schnitzler, qui peut se pr senter tout ge, est rare, mais peut souvent tre diagnostiqu facilement chez un patient atteint de FUO qui pr sente une urticaire, des douleurs osseuses et une gammopathie monoclonale. Bien que la plupart des tumeurs puissent pr senter de la fi vre, le lymphome malin est de loin le diagnostic le plus courant de FUO parmi les n oplasmes. Parfois, la fi vre pr c de m me une ad nopathie d tectable par un examen physique. En dehors de la fi vre induite par les m dicaments et de l'hyperthermie induite par l'exercice, aucune des diverses causes de fi vre n'est trouv e tr s fr quemment chez les patients atteints de FUO. Pratiquement tous les m dicaments peuvent provoquer de la fi vre, m me celle qui commence apr s une utilisation long terme. La fi vre induite par les m dicaments, y compris la DRESS (r action m dicamenteuse avec osinophilie et sympt mes syst miques ; Fig. 25e-49), est souvent accompagn e d'une osinophilie et galement d'une lymphad nopathie, qui peut tre tendue. Les causes les plus fr quentes de fi vre induite par les m dicaments sont l'allopurinol, la carbamaz pine, la lamotrigine, la ph nyto ne, la sulfasalazine, le furos mide, les m dicaments antimicrobiens (en particulier les sulfamides, la minocycline, la vancomycine, les antibiotiques -lactamines et l'isoniazide), certains m dicaments cardiovasculaires (par exemple, la quinidine) et certains m dicaments antir troviraux (par exemple, la n virapine). L'hyperthermie induite par l'exercice (chap. 479e) est caract ris e par une temp rature corporelle lev e qui est associ e un exercice mod r intense d'une demi-heure plusieurs heures sans augmentation du niveau de CRP ou d'ESR ; g n ralement, ces patients transpirent pendant l' l vation de la temp rature. La fi vre factice (fi vre induite artificiellement par le patient - par exemple, par injection intraveineuse d'eau contamin e) doit tre envisag e chez tous les patients, mais elle est plus fr quente chez les jeunes femmes dans les professions de la sant . Dans la fi vre frauduleuse, le patient est normothermique mais manipule le thermom tre. Des mesures simultan es sur diff rents sites du corps (rectum, oreille, bouche) devraient rapidement identifier ce diagnostic. Un autre indice de la fi vre frauduleuse est une dissociation entre le pouls et la temp rature. Des tudes ant rieures de FUO ont montr qu'un diagnostic est plus probable chez les patients g s que chez les groupes d' ge plus jeunes. Dans de nombreux cas, la FUO chez les personnes g es r sulte d'une manifestation atypique d'une maladie courante, parmi laquelle l'art rite cellules g antes et la polymyalgie rhumatismale sont les plus fr quemment impliqu es. La tuberculose est la maladie infectieuse la plus fr quente associ e la FUO chez les patients g s, survenant beaucoup plus souvent que chez les patients plus jeunes. Comme beaucoup de ces maladies sont traitables, il vaut la peine de rechercher la cause de la fi vre chez les patients g s. APPROCHE DU PATIENT : fi vre D'ORIGINE inconnue PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies La figure 26-1 montre une approche structur e des patients pr sentant une FUO. L' tape la plus importante du bilan diagnostique est la recherche d'indices potentiellement diagnostiques (PDC) par le biais d'une prise d'ant c dents compl te et r p t e, d'un examen physique et des investigations obligatoires num r es ci-dessus. Les CPD sont d finis comme tous les signes, sympt mes et ano
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malies localisants pouvant indiquer un diagnostic. Bien que les PDC soient souvent trompeurs, ce n'est qu'avec leur aide qu'une liste concise de diagnostics probables peut tre tablie. Les ant c dents doivent inclure des informations sur le sch ma f brile (continu ou r current) et la dur e, les ant c dents m dicaux, la consommation actuelle et r cente de drogues, les ant c dents familiaux, les ant c dents sexuels, le pays d'origine, les voyages r cents et distance, les expositions environnementales inhabituelles associ es aux voyages ou aux loisirs, et les contacts avec les animaux. Un examen physique complet doit tre effectu , en portant une attention particuli re aux yeux, aux ganglions lymphatiques, aux art res temporales, au foie, la rate, aux sites de chirurgie ant rieure, toute la surface de la peau et aux muqueuses. Avant que d'autres tests diagnostiques ne soient initi s, le traitement antibiotique et glucocortico de, qui peut masquer de nombreuses maladies, doit tre arr t . Par exemple, le sang et d'autres cultures ne sont pas fiables lorsque les chantillons sont obtenus pendant le traitement antibiotique, et la taille des ganglions lymphatiques hypertrophi s diminue g n ralement pendant le traitement par glucocortico des, quelle que soit la cause de l'ad nopathie. Malgr le nombre lev d' chographies faussement positives et la sensibilit relativement faible des radiographies pulmonaires, la r alisation de ces tests diagnostiques simples et peu co teux reste obligatoire chez tous les patients atteints de FUO afin de s parer les cas caus s par des maladies facilement diagnostiqu es de ceux qui ne le sont pas. L' chographie abdominale est pr f r e la tomodensitom trie abdominale en tant que test obligatoire en raison du co t relativement faible, de l'absence de charge radiologique et de l'absence d'effets secondaires. Ce n'est que rarement que les tests biochimiques (au-del des tests obligatoires n cessaires pour classer la fi vre d'un patient comme FUO) conduisent directement un diagnostic d finitif en l'absence de CPD. Le rendement diagnostique de la s rologie immunologique autre que celle incluse dans les tests obligatoires est relativement faible. Ces tests donnent plus souvent des r sultats faussement positifs plut t que vrais positifs et sont peu utiles sans PDC pointant vers des troubles immunologiques sp cifiques. Compte tenu de l'absence de sympt mes sp cifiques chez de nombreux patients et du co t relativement faible du test, l' tude des cryoglobulines semble tre un test de d pistage pr cieux chez les patients pr sentant une FUO. Plusieurs chantillons de sang doivent tre cultiv s en laboratoire suffisamment longtemps pour assurer un temps de croissance suffisant pour tous les organismes fastidieux, tels que les organismes HACEK. Il est essentiel d'informer le laboratoire de l'intention de tester la pr sence d'organismes inhabituels. Des supports sp cialis s doivent tre utilis s lorsque l'histoire sugg re des micro-organismes peu fr quents, tels que Histoplasma ou Legionella. Il est inutile d'effectuer plus de trois h mocultures ou plus d'une culture d'urine chez les patients pr sentant une FUO en l'absence de PDC (par exemple, un niveau lev de suspicion clinique d'endocardite). La r p tition des cultures de sang ou d'urine n'est utile que lorsque des chantillons pr c demment cultiv s ont t pr lev s pendant le traitement antibiotique ou dans la semaine suivant son arr t. Un FUO avec c phal e devrait inciter un examen microbiologique du liquide c phalo-rachidien (LCR) la recherche d'organismes, y compris le virus de l'herp s simplex (HSV ; en particulier HSV-2), Cryptococcus neoformans et Mycobacterium tuberculosis. Dans la tuberculose du SNC, le LCR a g n ralement des concentrations lev es en prot ines et en glucose, avec une pl ocytose mononucl aire. Les taux de prot ines dans le LCR varient de 100 500 mg/dL chez la plupart des patients, la concentration de glucose dans le LCR est <45 mg/dL dans 80 % des cas et le nombre habituel de cellules dans le LCR se situe entre 100 et 500 cellules/ L. La s rologie microbiologique ne doit pas tre incluse dans le bilan diagnostique chez les patients sans PDC pour des infections sp cifiques. Un TCT est inclus dans les investigations obligatoires, mais il peut donner des r sultats faussement n gatifs chez les patients atteints de tuberculose miliaire, de malnutrition ou d'immunosuppression. Bien que le dosage de la lib ration de l'interf ron soit moins influenc par une vaccination pr alable au bacille de Calmette-Gu rin ou par une infection par des mycobact ries non tuberculeuses, sa sensibilit est similaire celle du TCT ; un dosage n gatif du TCT ou de la lib ration de l'interf ron n'exclut donc pas un diagnostic de tuberculose. La tuberculose miliaire est particuli rement difficile diagnostiquer. La maladie granulomateuse dans les chantillons de biopsie du foie ou de la moelle osseuse, par exempl
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e, doit toujours conduire un (re)examen de ce diagnostic. Si une tuberculose miliaire est suspect e, la biopsie du foie pour le frottis acido-r sistant, la culture et la PCR a probablement encore le rendement diagnostique le plus lev ; cependant, des biopsies de moelle osseuse, de ganglions lymphatiques ou d'autres organes impliqu s peuvent galement tre envisag es. Le rendement diagnostique de l' chocardiographie, de la radiographie des sinus, de l' valuation radiologique ou endoscopique du tractus gastro-intestinal et de la bronchoscopie est tr s faible en l'absence de CPD. Par cons quent, ces tests ne doivent pas tre utilis s comme proc dures de d pistage. Apr s l'identification de tous les CPD extraits des ant c dents, de l'examen physique et des tests obligatoires, une liste limit e des diagnostics les plus probables doit tre tablie. tant donn que la plupart des investigations ne sont utiles que pour les patients qui ont des CPD pour les diagnostics recherch s, les proc dures de diagnostic ult rieures doivent tre limit es des investigations sp cifiques visant confirmer ou exclure les maladies de cette liste. Dans FUO, le Fi vre 38,3 C (101 F) et maladie d'une dur e 3 semaines et aucun tat immunod prim connu Ant c dents et examen physique Arr ter le traitement antibiotique et les glucocortico des Enqu tes obligatoires : ESR et CRP, h moglobine, num ration plaquettaire, num ration leucocytaire et diff rentielle, lectrolytes, cr atinine, prot ines totales, lectrophor se prot ique, phosphatase alcaline, ASAT, ALAT, LDH, cr atine kinase, anticorps antinucl aires, facteur rhumato de, analyse d'urine, h mocultures (n=3), culture d'urine, radiographie pulmonaire, chographie abdominale et test cutan la tuberculine tat stable : Suivi des nouveaux PDC Envisager une d t rioration des AINS : Autres tests diagnostiques Envisager un essai th rapeutique Pr senter des PDC absents ou trompeurs Exclure la manipulation avec un thermom tre Arr ter ou remplacer les m dicaments pour exclure la fi vre m dicamenteuse DIAGNOSTIC diagnostique guid Cryoglobuline et funduscopie Aucun DIAGNOSTIC FDG-PET/CT (ou scintigraphie leucocytaire marqu e ou scintigraphie au gallium) Scintigraphie anormale Scintigraphie normale Confirmation de l'anomalie (par exemple, biopsie, culture) Ant c dents r p t s et examen physique Effectuer des tests invasifs dirig s par PDC DIAGNOSTIC aucun DIAGNOSTIC AUCUN DIAGNOSTIC Aucun DIAGNOSTIC TDM thoracique et abdominal Biopsie de l'art re temporale (~55 ans) DIAGNOSTIC aucun DIAGNOSTIC Fi vre d'origine inconnue FIguRE 26-1 Approche structur e pour les patients avec FUO. ALAT, alanine aminotransf rase ; ASAT, aspartate aminotransf rase ; CRP, prot ine C-r active ; ESR, vitesse de s dimentation rythrocytaire ; FDG-PET/CT, tomographie par mission de positons 18F-fluorod soxyglucose combin e une tomodensitom trie faible dose ; LDH, lactate d shydrog nase ; PDC, indices potentiellement diagnostiques (tous les signes, sympt mes et anomalies localisants pointant potentiellement vers un diagnostic) ; AINS, anti-inflammatoire non st ro dien. les pointeurs de diagnostic sont nombreux et vari s, mais il se peut que le m dicament en soit la cause. Chez les patients sans CPD ou avec seulement un examen initial trompeur, souvent d tect uniquement par un CPD tr s soign , une funduscopie par un ophtalmologiste peut tre utile lors de l'examen complet pr coce effectu par la suite. En l'absence de PDC, stade du bilan diagnostique. Lorsque les tests de diagnostic de premi re tape l'histoire et l'examen physique doivent donc tre r p t s ne conduisent pas un diagnostic, la scintigraphie doit tre effectu e, en particulier de mani re r guli re. L'une des premi res tapes devrait tre d'exclure factice ou cialement lorsque le taux d'ESR ou de CRP est lev . fi vre frauduleuse, en particulier chez les patients sans signes d'inflammation dans les tests de laboratoire. Tous les m dicaments, y compris la fi vre r currente en vente libre Chez les patients pr sentant une fi vre r currente, les m dicaments de diagnostic et les suppl ments nutritionnels doivent tre arr t s t t dans le bilan. Ils doivent consister en un examen approfondi des ant c dents et en une valuation physique pour exclure la fi vre m dicamenteuse. Si la fi vre persiste au-del de 72 heures, et des tests obligatoires. La recherche de CPD doit tre dirig e apr s l'arr t du m dicament suspect , il est peu probable que cela corresponde des indices correspondant des syndromes r currents connus (Tableau 26-3). Patients PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies Spondylarthrite ankylosante rhumatismale syst mique et auto-immune, syndrome des antiphospholipides, an mie h molytique auto-immune, h patite auto-immune, maladie de Beh et, cryoglobulin mie, goutte, polymyosite, pseudo-goutte, arthrite r active, polychondrite r currente, lupus ryth mateux syst mique
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Vascularite syndrome de Churg-Strauss, vascularite cellules g antes/polymyalgie rhumatismale, vascularite d'hypersensibilit , polyart rite nodulaire, vascularite urticarienne Maladies granulomateuses H patite granulomateuse idiopathique, sarco dose Syndromes auto-inflammatoires Maladie de Still d'apparition adulte, syndrome de Blau, CAPSb (syndrome p riodique associ la cryopyrine), maladie de Crohn, DIRA (d ficit en antagoniste des r cepteurs de l'IL-1), fi vre m diterran enne familiale, syndrome h mophagocytaire, syndrome d'hyper-IgD (syndrome d'HIDS, galement connu sous le nom de d ficit en m valonate kinase), arthrite idiopathique juv nile, syndrome de PAPA (arthrite st rile pyog nique, pyoderma gangrenosum et acn ), syndrome PFAPA (fi vre p riodique, stomatite aphteuse, pharyngite, ad nite), p ricardite idiopathique r currente, SAPHO (synovite, acn , pustulose, hyperostose, ost omy lite), syndrome de Schnitzler, TRAPS (syndrome p riodique associ aux r cepteurs du facteur de n crose tumorale) Lymphome angio-immunoblastique, maladie de Castleman, carcinome du c lon, craniopharyngiome, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, histiocytose maligne, m soth liome Insuffisance surr nale, fistule aortico-ent rale, m ningite aseptique (syndrome de Mollaret), myxome auriculaire, ingestion de levure de bi re, embolie cholest rique, neutrop nie cyclique, fi vre m dicamenteuse, alv olite allergique extrins que, maladie de Fabry, maladie factice, fi vre frauduleuse, maladie de Gaucher, pneumopathie d'hypersensibilit , hypertriglyc rid mie, hypopituitarisme hypothalamique, pseudotumeur inflammatoire, fi vre des fum es m talliques, allergie aux prot ines du lait, fi vre des fum es polym res, embolie pulmonaire, m sent rite scl rosante Dysplasie ectodermique anhidrotique p riph rique, hyperthermie induite par l'exercice, ph ochromocytome aCe tableau comprend toutes les causes de fi vre r currente qui ont t d crites dans la litt rature. bCAPS comprend le syndrome cutan et articulaire neurologique infantile chronique (CINCA, galement connu sous le nom de maladie inflammatoire multisyst mique d'apparition n onatale, ou NOMID), le syndrome autoinflammatoire du froid familial (SCAF) et le syndrome de Muckle-Wells. doit tre invit revenir pendant un pisode f brile afin que les ant c dents, l'examen physique et les tests de laboratoire puissent tre r p t s pendant une phase symptomatique. D'autres tests diagnostiques, tels que l'imagerie scintigraphique (voir ci-dessous), ne doivent tre effectu s que pendant un pisode f brile, car des anomalies peuvent tre absentes entre les pisodes. Chez les patients pr sentant une fi vre r currente d'une dur e >2 ans, il est tr s peu probable que la fi vre soit caus e par une infection ou une tumeur maligne. D'autres tests diagnostiques dans cette direction ne doivent tre envisag s que lorsque des CPD pour des infections, des syndromes de vascularite ou une tumeur maligne sont pr sents ou lorsque l' tat clinique du patient se d t riore. Scintigraphie L'imagerie scintigraphique est une m thode non invasive permettant de d limiter les foyers dans toutes les parties du corps sur la base des changements fonctionnels dans les tissus. Cette proc dure joue un r le important dans le diagnostic des patients avec FUO dans la pratique clinique. Les m thodes scintigraphiques conventionnelles utilis es dans la pratique clinique sont la scintigraphie 67Ga-citrate et 111Inor Scintigraphie leucocytaire marqu e au 99mTc. Les processus infectieux et inflammatoires focaux peuvent galement tre d tect s par plusieurs techniques radiologiques, telles que la tomodensitom trie, l'IRM et l' chographie. Cependant, en raison de l'absence de changements pathologiques substantiels dans la phase pr coce, les foyers infectieux et inflammatoires ne peuvent pas tre d tect s pour le moment. En outre, distinguer les infections infectieuses actives ou des l sions inflammatoires dues des changements r siduels dus des processus gu ris ou une intervention chirurgicale restent critiques. Enfin, la tomodensitom trie et l'IRM fournissent r guli rement des informations uniquement sur une partie du corps, tandis que la scintigraphie permet facilement l'imagerie du corps entier. Tomographie par mission de positons avec fluorod soxyglucose La tomographie par mission de positons (TEP) avec 18F-fluorod soxyglucose (FDG) est devenue une proc dure d'imagerie tablie dans FUO. Le FDG s'accumule dans les tissus avec un taux lev de glycolyse, qui se produit non seulement dans les cellules malignes, mais aussi dans les leucocytes activ s, et permet ainsi l'imagerie des processus inflammatoires aigus et chroniques. Une absorption normale peut obscurcir les foyers pathologiques dans le cerveau, le c ur, l'intestin, les reins et la vessie. Chez les patients atteints de fi vre, l'absorption de la moelle osseuse est souvent augment e de mani re non sp cifique en raison de l
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'activation des cytokines, qui r gule la hausse les transporteurs de glucose dans les cellules de la moelle osseuse. Par rapport la scintigraphie conventionnelle, le FDG-PET offre les avantages d'une r solution plus lev e, d'une plus grande sensibilit dans les infections chroniques de bas grade et d'un haut degr de pr cision dans le squelette central. De plus, l'absorption vasculaire du FDG est augment e chez les patients atteints de vascularite. Les m canismes responsables de l'absorption du FDG ne permettent pas de diff rencier les infections, les inflammations st riles et les tumeurs malignes. Cependant, chez les patients atteints de FUO, tant donn que tous ces troubles sont des causes de FUO, le FDG-PET peut tre utilis pour guider des tests diagnostiques suppl mentaires (par exemple, des biopsies cibl es) qui peuvent donner le diagnostic final. L'am lioration de la r solution anatomique par int gration directe avec la tomodensitom trie (FDG-PET/CT) a encore am lior la pr cision de cette modalit . Les taux globaux d'utilit dans le diagnostic final de FUO sont de 40 % pour le FDG-PET et de 54 % pour le FDG-PET/CT. Dans une tude, le FDG-PET n'a jamais t utile dans le diagnostic de FUO chez les patients ayant un niveau de CRP normal et un ESR normal. Dans deux tudes prospectives chez des patients atteints de FUO, la TEP-FDG tait sup rieure la scintigraphie 67Ga-citrate, avec un rendement diagnostique similaire ou meilleur et des r sultats disponibles en quelques heures au lieu de quelques jours. Dans une tude, la sensibilit du FDGPET tait sup rieure celle de la scintigraphie des granulocytes 111In (86% vs 20%) chez les patients atteints de FUO. Bien que les techniques scintigraphiques ne fournissent pas directement un diagnostic d finitif, elles identifient souvent l'emplacement anatomique d'un processus m tabolique en cours particulier et, l'aide d'autres techniques telles que la biopsie et la culture, facilitent le diagnostic et le traitement en temps opportun. L'absorption pathologique du FDG est rapidement radiqu e par le traitement avec des glucocortico des dans de nombreuses maladies, y compris la vascularite et le lymphome ; par cons quent, l'utilisation de glucocortico des doit tre arr t e ou report e jusqu' ce que le FDG-PET soit effectu . Les r sultats rapport s dans la litt rature et les avantages offerts par le FDG-PET indiquent que les techniques scintigraphiques conventionnelles devraient tre remplac es par le FDG-PET/CT dans l'investigation des patients avec FUO dans les tablissements o cette technique est disponible. Le FDG-PET/CT est une proc dure relativement co teuse dont la disponibilit est encore limit e par rapport celle du CT et de la scintigraphie conventionnelle. N anmoins, le FDGPET/CT peut tre rentable dans le bilan diagnostique FUO s'il est utilis un stade pr coce, aidant tablir un diagnostic pr coce, r duisant les jours d'hospitalisation des fins de diagnostic et vitant les tests inutiles et inutiles. Dans certains cas, des tests plus invasifs sont appropri s. Les anomalies trouv es avec les techniques scintigraphiques doivent souvent tre confirm es par une pathologie et/ou une culture d' chantillons de biopsie. Si une ad nopathie est d tect e, une biopsie des ganglions lymphatiques est n cessaire, m me lorsque les ganglions lymphatiques touch s sont difficiles atteindre. En cas de l sions cutan es, une biopsie cutan e doit tre effectu e. Dans une tude, l'excision pulmonaire en coin, l'examen histologique d'une amygdale excis e et la biopsie du p ritoine ont t effectu s la lumi re des CPD ou des r sultats anormaux du FDGPET et ont donn un diagnostic. Si aucun diagnostic n'est atteint malgr les investigations histologiques scintigraphiques et PDC ou la culture, des tests de diagnostic de d pistage de deuxi me tape doivent tre envisag s (Fig. 26-1). Dans trois tudes, le rendement diagnostique de la tomodensitom trie thoracique et abdominale de d pistage chez les patients atteints de FUO tait d'environ20%. La sp cificit de la tomodensitom trie thoracique tait d'environ80 %, mais celle de la tomodensitom trie abdominale variait entre 63 % et 80 %. Malgr la sp cificit relativement limit e de la tomodensitom trie abdominale et la valeur suppl mentaire probablement limit e de la tomodensitom trie thoracique apr s une TEP FDG normale, la tomodensitom trie thoracique et abdominale peut tre utilis e comme proc dures de d pistage un stade ult rieur du protocole de diagnostic en raison de leur nature non invasive et de leur sensibilit lev e. L'aspiration de la moelle osseuse est rarement utile en l'absence de CPD pour les troubles de la moelle osseuse. Avec l'ajout de FDG-PET, qui est tr s sensible dans la d tection du lymphome, du carcinome et de l'ost omy lite, la valeur de la biopsie de moelle osseuse en tant que proc dure de d pistage est probablement encore r duite. Plusieurs tudes ont montr une pr
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valence lev e de l'art rite cellules g antes chez les patients atteints de FUO, avec des taux allant jusqu' 17 % chez les patients g s. L'art rite cellules g antes implique souvent de grandes art res et, dans la plupart des cas, peut tre diagnostiqu e par FDG-PET. Cependant, la biopsie de l'art re temporale est toujours recommand e pour les patients 55 ans un stade ult rieur du protocole de diagnostic : le FDG-PET ne sera pas utile dans les vascularites limit es aux art res temporales en raison du petit diam tre de ces vaisseaux et des niveaux lev s d'absorption de FDG dans le cerveau qui les recouvre. Dans le pass , les biopsies du foie ont souvent t effectu es en tant que proc dure de d pistage chez les patients atteints de FUO. Dans chacune des deux tudes r centes, la biopsie du foie dans le cadre de la phase ult rieure d'un protocole de diagnostic de d pistage n'a t utile que chez un seul patient. De plus, les tests h patiques anormaux ne sont pas pr dictifs d'une biopsie h patique diagnostique dans FUO. La biopsie h patique est une proc dure invasive qui comporte la possibilit de complications et m me de d c s. Par cons quent, il ne doit pas tre utilis des fins de d pistage chez les patients atteints de FUO, sauf chez ceux atteints de PDC pour une maladie du foie. Chez les patients pr sentant une fi vre inexpliqu e apr s toutes les proc dures ci-dessus, la derni re tape du bilan diagnostique - avec seulement un rendement diagnostique marginal - se fait un co t extraordinairement lev en termes de d penses et d'inconfort pour le patient. Il est recommand de r p ter un examen approfondi des ant c dents et un examen physique et d'examiner les r sultats de laboratoire et les tudes d'imagerie (y compris ceux d'autres h pitaux). Le retard diagnostique r sulte souvent d'un manque de reconnaissance des PDC dans les informations disponibles. Chez ces patients pr sentant une FUO persistante, il est probablement pr f rable d'attendre que de nouveaux PDC apparaissent plut t que de commander plus d'examens de d pistage. Ce n'est que lorsque l' tat d'un patient se d t riore sans fournir de nouveaux CPD qu'un bilan diagnostique suppl mentaire doit tre effectu . Les essais th rapeutiques empiriques avec des antibiotiques, des glucocortico des ou des agents antituberculeux doivent tre vit s dans la FUO, sauf lorsque l' tat d'un patient se d t riore rapidement apr s que les tests de diagnostic susmentionn s n'ont pas permis de fournir un diagnostic d finitif. Un traitement antibiotique ou antituberculeux peut diminuer irr vocablement la capacit cultiver des bact ries ou des mycobact ries fastidieuses. Cependant, l'instabilit h modynamique ou la neutrop nie est une bonne indication pour l'antibioth rapie empirique. Si le TCT est positif ou si une maladie granulomateuse est pr sente avec une anergie et que la sarco dose semble improbable, un essai th rapeutique pour la tuberculose doit tre lanc . En particulier dans la tuberculose miliaire, il peut tre tr s difficile d'obtenir un diagnostic rapide. Si la fi vre ne r pond pas apr s 6 semaines de traitement antituberculeux empirique, un autre diagnostic doit tre envisag . COLCHICINE, DRUGS ANTI-INFLAMMATOIRE NON ST RO DIEN ET GLUCORTICOIDS La colchicine est tr s efficace pour pr venir les crises de fi vre m diterran enne familiale, mais n'est pas toujours efficace une fois qu'une crise est bien amorc e. Lorsque la fi vre m diterran enne familiale est suspect e, la r ponse la colchicine n'est pas un outil de diagnostic compl tement fiable en phase aigu , mais avec le traitement par colchicine, la plupart des patients montrent des am liorations remarquables de la fr quence et de la gravit des pisodes f briles ult rieurs en quelques semaines quelques mois. Si la fi vre persiste et que la source reste insaisissable apr s la fin des investigations ult rieures, un traitement de soutien avec des anti-inflammatoires non st ro diens (AINS) peut tre utile. La r ponse de la maladie de Still l' ge adulte aux AINS est dramatique dans certains cas. Les effets des glucocortico des sur l'art rite cellules g antes et la polymyalgie rhumatismale sont tout aussi impressionnants. Les premiers essais empiriques avec des glucocortico des, cependant, diminuent les chances d'atteindre un diagnostic pour lequel un traitement plus sp cifique et parfois salvateur pourrait tre plus appropri , comme le lymphome malin. La capacit des AINS et des glucocortico des masquer la fi vre tout en permettant la propagation de l'infection ou du lymphome exige que leur utilisation soit vit e moins que les maladies infectieuses et le lymphome malin aient t largement exclus et que les maladies inflammatoires soient probables et susceptibles d' tre d bilitantes ou mena antes. L'interleukine (IL) 1 est une cytokine cl dans l'inflammation locale et syst mique et la r ponse f brile. La disponibilit d'agents sp cifiques ciblant l'IL-1 a r v
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l un r le pathologique de l'inflammation m di e par l'IL-1 dans une liste croissante de maladies. L'anakinra, une forme recombinante de l'antagoniste naturel des r cepteurs de l'IL-1 (IL-1Ra), bloque l'activit de l'IL-1 et de l'IL-1 . L'anakinra est extr mement efficace dans le traitement de nombreux syndromes auto-inflammatoires, tels que la fi vre m diterran enne familiale, le syndrome p riodique associ la cryopyrine, le syndrome p riodique associ au r cepteur du facteur de n crose tumorale, le syndrome de l'hyper-IgD et le syndrome de Schnitzler. Il existe une liste croissante d'autres troubles inflammatoires chroniques dans lesquels la r duction de l'activit de l'IL-1 peut tre tr s efficace. Un essai th rapeutique avec l'anakinra peut tre envisag chez les patients dont le FUO n'a pas t diagnostiqu apr s des tests de diagnostic de stade ult rieur. Bien que la plupart des affections inflammatoires chroniques sans base connue puissent tre contr l es avec des glucocortico des, la monoth rapie avec blocage de l'IL-1 peut am liorer le contr le sans les effets secondaires m taboliques, immunologiques et gastro-intestinaux de l'administration de glucocortico des. CHAPITRE 26 Fi vre d'origine inconnue 142 Les taux de mortalit li s PROgNOSIS FUO ont continuellement diminu au cours des derni res d cennies. La majorit des fi vres sont caus es par des maladies traitables, et le risque de d c s li la FUO d pend bien s r de la maladie sous-jacente. Dans une tude de notre groupe (Tableau 26-1), aucun des 37 patients FUO sans diagnostic n'est d c d au cours d'une p riode de suivi d'au moins 6 mois ; 4 des 36 patients diagnostiqu s sont d c d s au cours du suivi en raison d'une infection (n = 1) ou d'une tumeur maligne (n = 3). D'autres tudes ont galement montr que la tumeur maligne est responsable de la plupart des d c s li s aux FUO. Le lymphome non hodgkinien entra ne un nombre de d c s disproportionn . Dans les FUO non malignes, les taux de l talit sont tr s faibles. Le bon r sultat chez les patients sans diagnostic confirme que les maladies occultes potentiellement mortelles sont tr s inhabituelles et qu'un traitement empirique avec des antibiotiques, des agents antituberculeux ou des glucocortico des est rarement n cessaire chez les patients stables. Dans les r gions moins riches, les maladies infectieuses sont toujours une cause majeure de FUO, et les r sultats peuvent tre diff rents. Manifestations cardinales et pr sentation des maladies La syncope est une perte de conscience transitoire et auto-limit e due une alt ration globale aigu du flux sanguin c r bral. L'apparition est rapide, la dur e br ve et la r cup ration spontan e et compl te. D'autres causes de perte de conscience transitoire doivent tre distingu es de la syncope ; il s'agit notamment des convulsions, de l'isch mie vert brobasilaire, de l'hypox mie et de l'hypoglyc mie. Un prodrome syncopal (pr syncope) est fr quent, bien qu'une perte de conscience puisse survenir sans aucun sympt me avant-coureur. Les sympt mes pr -syncopiques typiques comprennent des vertiges, des tourdissements ou des vanouissements, de la faiblesse, de la fatigue et des troubles visuels et auditifs. Les causes de la syncope peuvent tre divis es en trois cat gories g n rales : (1) la syncope m diation neurale ( galement appel e syncope r flexe ou vasovagale), (2) l'hypotension orthostatique et (3) la syncope cardiaque. La syncope m diation neuronale comprend un groupe h t rog ne de troubles fonctionnels caract ris s par une modification transitoire des r flexes responsables du maintien de l'hom ostasie cardiovasculaire. La vasodilatation pisodique (ou perte du tonus vasoconstricteur) et la bradycardie se produisent en diff rentes combinaisons, entra nant un chec temporaire du contr le de la pression art rielle. En revanche, chez les patients pr sentant une hypotension orthostatique due une insuffisance autonome, ces r flexes hom ostatiques cardiovasculaires sont alt r s de mani re chronique. La syncope cardiaque peut tre due des arythmies ou des maladies cardiaques structurelles qui entra nent une diminution du d bit cardiaque. Les caract ristiques cliniques, les m canismes physiopathologiques sous-jacents, les interventions th rapeutiques et les pronostics diff rent nettement entre ces trois causes. La syncope est un probl me courant, repr sentant environ 3 % de toutes les visites aux urgences et 1 % de toutes les admissions l'h pital. Le co t annuel de l'hospitalisation li e la syncope aux tats-Unis est d'environ 2,4 milliards de dollars. La syncope a une incidence cumulative vie allant jusqu' 35 % dans la population g n rale. L'incidence maximale chez les jeunes se produit entre 10 et 30 ans, avec un pic m dian autour de 15 ans. La syncope m diation neurale est l' tiologie dans la grande majorit de ces cas. Chez les personnes g es, il y a une forte augmentation de l'incidence des syncopes apr s
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70 ans. Dans les tudes bas es sur la population, la syncope m diation neurale est la cause la plus fr quente de syncope. L incidence des maladies auto-immunes est beaucoup plus lev e chez les personnes de sexe f minin que de sexe masculin. Chez les jeunes sujets, il y a souvent des ant c dents familiaux chez les parents au premier degr . Les maladies cardiovasculaires dues une maladie structurelle ou des arythmies sont la deuxi me cause la plus fr quente dans la plupart des s ries, en particulier dans les salles d'urgence et chez les patients plus g s. L'hypotension orthostatique augmente galement en pr valence avec l' ge en raison de la diminution de la r activit du baror flexe, de la diminution de la compliance cardiaque et de l'att nuation du r flexe vestibulosympathique associ au vieillissement. Chez les personnes g es, l'hypotension orthostatique est beaucoup plus fr quente chez les personnes institutionnalis es (54-68 %) que chez les personnes vivant dans la communaut (6 %), une observation qui s'explique probablement par la pr valence plus lev e de HigH-RiSK fEATuRES inDiCATing HoSPiTALizATion oR inTEnSivE EvALuATion of SynCoPE Douleur thoracique sugg rant une isch mie coronarienne Caract ristiques de l'insuffisance cardiaque congestive Maladie valvulaire mod r e ou s v re Maladie cardiaque structurelle mod r e ou s v re Caract ristiques lectrocardiographiques de l'isch mie Ant c dents d'arythmie ventriculaire Intervalle QT prolong (>500 ms) Blocs sino-auriculaires r p titifs ou pauses sinusales Bloc trifasciculaire ou retard de conduction intraventriculaire sinus persistant avec dur e QRS 120 ms Fibrillation auriculaire Tachycardie ventriculaire non soutenue Ant c dents familiaux de mort subite Syndromes de pr -excitation Sch ma de Brugada sur les palpitations ECG au moment de la syncope Syncope au repos ou pendant l'exercice pr disposant aux troubles neurologiques, l'insuffisance physiologique et l'utilisation de m dicaments vasoactifs chez les patients institutionnalis s. Le pronostic apr s un seul v nement syncopal pour tous les groupes d' ge est g n ralement b nin. En particulier, la syncope d'origine non cardiaque et inexpliqu e chez les individus plus jeunes a un excellent pronostic ; l'esp rance de vie n'est pas affect e. En revanche, la syncope due une cause cardiaque, qu'il s'agisse d'une cardiopathie structurelle ou d'une maladie arythmique primaire, est associ e un risque accru de mort cardiaque subite et de mortalit due d'autres causes. De m me, le taux de mortalit est augment chez les personnes atteintes de syncope en raison de l'hypotension orthostatique li e l' ge et aux affections comorbides associ es (Tableau 27-1). La posture verticale impose un stress physiologique unique aux humains ; la plupart des pisodes syncopaux, mais pas tous, se produisent en position debout. Le fait de se tenir debout entra ne la mise en commun de 500 1000 ml de sang dans les membres inf rieurs et la circulation splanchnique. Il y a une diminution du retour veineux vers le c ur et une r duction du remplissage ventriculaire qui entra nent une diminution du d bit cardiaque et de la pression art rielle. Ces changements h modynamiques provoquent une r ponse r flexe compensatoire, initi e par les baror cepteurs dans le sinus carotidien et l'arc aortique, entra nant une augmentation de l' coulement sympathique et une diminution de l'activit du nerf vagal (Fig. 27-1). Le r flexe augmente la r sistance p riph rique, le retour veineux vers le c ur et le d bit cardiaque et limite ainsi la chute de la pression art rielle. Si cette r ponse choue, comme c'est le cas chroniquement en hypotension orthostatique et transitoirement en syncope m diation neurale, une hypoperfusion c r brale se produit. La syncope est une cons quence de l'hypoperfusion c r brale globale et repr sente donc un chec des m canismes d'autor gulation du flux sanguin c r bral. FIguRE 27-1 Le baror flexe. Une diminution de la pression art rielle d charge les baror cepteurs - les terminaisons des fibres aff rentes des nerfs glossopharyng s et vagaux - situ s dans le sinus carotidien et l'arc aortique. Cela conduit une r duction des impulsions aff rentes qui sont relay es de ces m canor cepteurs travers les nerfs glossopharyng s et vague vers le noyau du tractus solitaire (NTS) dans la moelle m dullaire dorsom diale. L'activit aff rente r duite des baror cepteurs produit une diminution de l'entr e du nerf vagal dans le n ud sinusal qui est m di e par les connexions du NTS au noyau ambigu (NA). Il y a une augmentation de l'activit eff rente sympathique qui est m di e par les projections NTS vers la m dullo ventrolat rale caudale (CVLM) (une voie excitatrice) et de l vers la m dullo ventrolat rale rostrale (RVLM) (une voie inhibitrice). L'activation des neurones pr sympathiques RVLM en r ponse l'hypotension est donc principalement due la d sinhibition. En r ponse une baisse
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soutenue de la pression art rielle, la lib ration de vasopressine est m di e par des projections du groupe de cellules noradr nergiques A1 dans la m dullaire ventrolat rale. Cette projection active les neurones synth tisant la vasopressine dans la partie magnocellulaire du noyau paraventriculaire (PVN) et le noyau supraoptique (SON) de l'hypothalamus. Le bleu d signe les neurones sympathiques, et le vert d signe les neurones parasympathiques. (De R Freeman : N Engl J Med 358:615, 2008.) Les facteurs myog niques, les m tabolites locaux et, dans une moindre mesure, le contr le neurovasculaire autonome sont responsables de l'autor gulation du flux sanguin c r bral (chap. 330). La latence de la r ponse autor gulatrice est de 5 10 s. G n ralement, le d bit sanguin c r bral varie de 50 60 ml/min par 100 g de tissu c r bral et reste relativement constant sur des pressions de perfusion allant de 50 150 mmHg. L'arr t du flux sanguin pendant 6 8 s entra nera une perte de conscience, tandis qu'une alt ration de la conscience survient lorsque le flux sanguin diminue 25 ml/min pour 100 g de tissu c r bral. Du point de vue clinique, une chute de la pression art rielle systolique syst mique ~50 mmHg ou moins entra nera une syncope. Une diminution du d bit cardiaque et/ou de la r sistance vasculaire syst mique - les d terminants de la pression art rielle - sous-tend donc la physiopathologie de la syncope. Les causes courantes d'alt ration du d bit cardiaque comprennent une diminution du volume sanguin circulant effectif ; une augmentation de la pression thoracique ; une embolie pulmonaire massive ; une bradycardie cardiaque et des tachyarythmies ; une cardiopathie valvulaire ; et un dysfonctionnement myocardique. La r sistance vasculaire syst mique peut tre diminu e par des maladies du syst me nerveux autonome central et p riph rique, des m dicaments sympatholytiques et de mani re transitoire au cours d'une syncope m diation neurale. L'augmentation de la r sistance vasculaire c r brale, le plus souvent due l'hypocarbie induite par l'hyperventilation, peut galement contribuer la physiopathologie de la syncope. Deux mod les de changements lectroenc phalographiques (EEG) se produisent chez les sujets syncopaux. Le premier est un motif lent-plate-lent (Fig. 27-2) dans lequel l'activit de fond normale est remplac e par des ondes delta lentes de grande amplitude. Ceci est suivi d'un aplatissement soudain de l'EEG - une cessation ou une att nuation de l'activit corticale - suivi du retour des ondes lentes, puis d'une activit normale. Un deuxi me motif, le motif lent , se caract rise par une augmentation et une diminution de l'activit des ondes lentes uniquement. L'aplatissement de l'EEG qui se produit dans le sch ma lent-plate-lent est un marqueur d'une hypoperfusion c r brale plus s v re. Malgr la pr sence de mouvements myocloniques et d'autres activit s motrices lors de certains v nements syncopaux, les d charges de crises d'EEG ne sont pas d tect es. La syncope m diation neurale (r flexe ; vasovagale) est la derni re voie d'un arc r flexe complexe du syst me nerveux central et p riph rique. Il y a un changement soudain et transitoire de l'activit eff rente autonome avec une augmentation de l' coulement parasympathique, plus une sympathoinhibition (la r ponse vasod pressive), entra nant une bradycardie, une vasodilatation et/ou une r duction du tonus vasoconstricteur. La chute de la pression art rielle syst mique qui en r sulte peut alors r duire le d bit sanguin c r bral en dessous des limites compensatoires de l'autor gulation (Fig. 27-3). Afin de provoquer une syncope m diation neutre, un syst me nerveux autonome fonctionnel est n cessaire, contrairement la syncope r sultant d'une d faillance autonome (discut e ci-dessous). FIguRE 27-2 L' lectroenc phalogramme (EEG) dans la syncope vasovagale. Un segment de 1 min d'un test de table inclinable avec une syncope vasovagale typique d montrant le sch ma EEG lent-plat-lent . La pression art rielle battement par battement des doigts, l' lectrocardiogramme (ECG) et certains canaux EEG sont affich s. Le ralentissement de l'EEG commence lorsque la pression art rielle systolique chute ~50 mmHg ; la fr quence cardiaque est alors d'environ 45 battements/min (bpm). Une asystole s'est produite, d'une dur e d'environ 8 s. L'EEG s'aplatit pendant une p riode similaire, mais avec un retard. Une perte de conscience transitoire, d'une dur e de 14 s, a t observ e. Il y a eu des secousses musculaires juste avant et juste apr s la p riode plate de l'EEG. (Figure reproduite avec la permission de W Wieling et al : Brain 132:2630, 2009.) De multiples d clencheurs du membre aff rent de l'arc r flexe peuvent r sulter en un r seau au sein de la moelle qui int gre les impulsions neuronales et en une syncope m diation neutre. Dans certaines situations, ceux-ci peuvent m dier la r ponse vasod presseur-bradycardique. tre clairement d
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finis, par exemple, le sinus carotidien, le tractus gastro-intestinal ou la vessie. Souvent, cependant, le d clencheur est moins facilement reconnu Classification de la syncope m diation neuronale Syncope m diation neuronale et la cause est multifactorielle. Dans ces circonstances, il est probable qu'elle puisse tre subdivis e en fonction de la voie aff rente et provocatrice, car diff rentes voies aff rentes convergent vers le d clencheur central autonome. La syncope vasovagale (l' vanouissement commun) est provoqu e par une motion intense, une douleur et/ou un stress orthostatique, tandis que les syncopes r flexes situationnels 120 ont des stimuli localis s sp cifiques125 qui provoquent la vasodilatation r flexe et 100 bradycardies qui conduisent la syncope. Le PARTIE 2 Manifestations cardinales et pr sentation des maladies 60 la plupart de ces syncopes r flexes situationnels. Le d clencheur aff rent peut provenir du syst me pulmonaire, du syst me gastro-intestinal, du syst me urog nital, du c ur et de l'art re carotide (Tableau 27-2). L'hyperventilation entra nant une hypocarbie et une vasoconstriction c r brale, ainsi qu'une augmentation de la pression intrathoracique qui entrave le retour veineux au c ur 80, jouent un r le central dans de nombreuses syncopes r flexes situationnelles. La voie aff rente de l'arc r flexe diff re entre 40 de ces troubles, mais la r ponse eff rente FIguRE 27-3 A. La r ponse paroxystique hypotensive-bradycardique caract ristique de la syncope m diation neurale. La pression art rielle et la fr quence cardiaque battement- -battement non invasives sont affich es pendant 5 min (de 60 360 s) d'une inclinaison verticale sur une table inclinable. B. Le m me trac s'est tendu pour montrer 80 s de l' pisode (de 80 200 s). BP, tension art rielle ; bpm, battements par minute ; HR, fr quence cardiaque. via le vagus et les voies sympathiques est similaire. Alternativement, la syncope m diation neurale peut tre subdivis e en fonction de la voie eff rente pr dominante. La syncope vasod pressive d crit une syncope principalement due une d faillance eff rente, sympathique et vasoconstrictrice ; la syncope cardioinhibitrice d crit une syncope principalement associ e une bradycardie ou une asystolie due Causes cardiaques de la syncope A. Syncope m diation neuronale Syncope vasovagale Peur provoqu e, douleur, anxi t , motion intense, vue du sang, images et odeurs d sagr ables, stress orthostatique Syncope r flexe situationnel Syncope de toux pulmonaire, syncope du joueur d'instrument vent, syncope de l'halt rophile, tour de passe-passe a et alouette vanouissante b, syncope d' ternuement, instrumentation des voies respiratoires Syncope de postmicturition urog nitale, instrumentation des voies urog nitales, massage prostatique Syncope de d glutition gastro-intestinale, n vralgie glossopharyng e, stimulation sophagienne, instrumentation des voies gastro-intestinales, examen rectal, syncope de d f cation R flexe de Bezold-Jarisch, obstruction de l' coulement cardiaque Sinus carotidien Sensibilit du sinus carotidien, massage du sinus carotidien Pression oculaire, examen oculaire, chirurgie oculaire B. Hypotension orthostatique D faillance autonome primaire due des maladies neurod g n ratives idiopathiques centrales et p riph riques - les synucl inopathies Maladies corps de Lewy Maladie de Parkinson D mence corps de Lewy D faillance autonome pure Atrophie multisyst mique (syndrome de Shy-Drager) D faillance autonome secondaire due des neuropathies p riph riques autonomes Diab te C. Syncope cardiaque aHyperventilation pendant ~1 minute, suivie d'une compression thoracique soudaine. bHyperventilation (~20 respirations) en position accroupie, mont e rapide en position debout, puis Valsalva. une augmentation de l' coulement vagal ; et la syncope mixte d crit une syncope chez 145 qui pr sente la fois des changements r flexes vagaux et sympathiques. Caract ristiques de la syncope m diation neuronale En plus des sympt mes d'intol rance orthostatique tels que vertiges, tourdissements et fatigue, des caract ristiques pr monitoires de l'activation autonome peuvent tre pr sentes chez les patients pr sentant une syncope m diation neurale. Ceux-ci comprennent la diaphor se, la p leur, les palpitations, les naus es, l'hyperventilation et le b illement. Au cours de l' v nement syncopal, une myoclonie proximale et distale (g n ralement arythmique et multifocale) peut survenir, ce qui augmente la possibilit d' pilepsie. Les yeux restent g n ralement ouverts et s' cartent g n ralement vers le haut. Ses pupilles sont dilat es. Nystagmus avec d privation visuelle Des grognements, des g missements, des reniflements et une respiration corticale peuvent tre pr sents. Une incontinence urinaire peut survenir. L'incontinence f cale est tr s rare. La confusion postictale est galement rare, bien que des hallucinations v
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isuelles et auditives et des exp riences proches de la mort et hors du corps soient parfois rapport es. Bien que certains facteurs pr disposants et stimuli provocateurs soient bien tablis (par exemple, la posture verticale immobile, la temp rature ambiante chaude, l' puisement du volume intravasculaire, l'ingestion d'alcool, l'hypox mie, l'an mie, la douleur, la vue du sang, la ponction veineuse et l' motion intense), la base sous-jacente des seuils tr s diff rents de syncope chez les personnes expos es au m me stimulus provocateur n'est pas connue. Une base g n tique pour la syncope m diation neurale peut exister ; plusieurs tudes ont rapport une incidence accrue de syncope chez les parents au premier degr des d ficients, mais aucun g ne ou marqueur g n tique n'a t identifi , et les facteurs environnementaux, sociaux et culturels n'ont pas t exclus par ces tudes. La r assurance, l' vitement des stimuli provocateurs et l'expansion du volume plasmatique avec du liquide et du sel sont les pierres angulaires de la prise en charge de la syncope m diation neurale. Les man uvres isom triques de contre-pression des membres (croisement de jambe ou poign e et tension des bras) peuvent augmenter la pression art rielle en augmentant le volume sanguin central et le d bit cardiaque. En maintenant la pression dans la zone d'autor gulation, ces man uvres vitent ou retardent l'apparition de la syncope. Les essais contr l s randomis s soutiennent cette intervention. La fludrocortisone, les agents vasoconstricteurs et les antagonistes des r cepteurs b ta-adr nergiques sont largement utilis s par les experts pour traiter les patients r fractaires, bien qu'il n'existe aucune preuve coh rente provenant d'essais contr l s randomis s pour une pharmacoth rapie visant traiter la syncope m diation neurale. Parce que la vasodilatation est le m canisme syncopal pathophysiologique dominant chez la plupart des patients, l'utilisation d'un stimulateur cardiaque est rarement b n fique. Les exceptions possibles sont les patients plus g s (>40 ans) chez qui la syncope est associ e une asystole ou une bradycardie s v re et les patients pr sentant une cardioinhibition importante due au syndrome du sinus carotidien. Chez ces patients, la stimulation deux chambres peut tre utile. L'hypotension orthostatique, d finie comme une r duction de la pression art rielle systolique d'au moins 20 mmHg ou de la pression art rielle diastolique d'au moins 10 mmHg dans les 3 minutes suivant la position debout ou l'inclinaison t te haute sur une table inclinable, est une manifestation d'une d faillance vasoconstrictrice sympathique (autonome) (Fig. 27-4). Dans de nombreux cas (mais pas tous), il n'y a pas d'augmentation compensatoire de la fr quence cardiaque malgr l'hypotension ; en cas d'insuffisance autonome partielle, la fr quence cardiaque peut augmenter dans une certaine mesure, mais elle est insuffisante pour maintenir le d bit cardiaque. Une variante de l'hypotension orthostatique est l'hypotension orthostatique retard e , qui survient au-del de 3 min debout ; cela peut refl ter une forme l g re ou pr coce de dysfonctionnement adr nergique sympathique. Dans certains cas, l'hypotension orthostatique se produit dans les 15 secondes suivant la position debout (hypotension orthostatique dite initiale ), une constatation qui peut refl ter un d calage transitoire entre le d bit cardiaque et la r sistance vasculaire p riph rique et ne repr sente pas une d faillance autonome. Les sympt mes caract ristiques de l'hypotension orthostatique comprennent des tourdissements, des tourdissements et une pr syncope (quasi- vanouissement) survenant en r ponse un changement soudain de posture. Cependant, les sympt mes peuvent tre 75 74 et les neuropathies inflammatoires (CHAPS. 459 et 460). Moins fr quemment, l'hypotension orthostatique est associ e aux 72 neuropathies p riph riques qui accompagnent la carence en vitamine B12, l'exposition neurotoxique, le VIH et d'autres infections, et 70 porphyries. Les patients atteints d'insuffisance autonome et les personnes g es sont sensibles aux chutes de pression art rielle associ es aux repas. 200 180 L'ampleur de la chute de la pression art rielle est exacerb e par les gros repas, les repas riches en glucides de 150 et la consommation d'alcool. Le PARTIE 2 Le m canisme des manifestations cardinales et de la pr sentation des maladies de la syncope postprandiale n'est pas enti rement lucid . L'hypotension orthostatique est souvent iatrog ne. Les m dicaments de plusieurs classes peuvent r duire la r sistance p riph rique (par exemple, les antagonistes des r cepteurs alphaadr nergiques utilis s pour traiter l'hypertension et l'hypertrophie prostatique ; les agents antihypertenseurs de plusieurs classes ; 60 120180 240 300 360 180190 200210 220 nitrates et autres vasodilatateurs ; les agents tricycliques A Time (sec) Time (sec) et les ph nothiazines). Iatrog ne
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Appauvrissement du volume B d la diur se et FIguRE 27-4 A. La chute progressive de la pression art rielle sans augmentation compensatoire de la fr quence cardiaque appauvrissement du volume d des causes m dicales qui est caract ristique de l'hypotension orthostatique due une d faillance autonome. La tension art rielle et le c ur (h morragie, vomissements, diarrh e ou rythme cardiaque) sont affich s pendant 5 min (de 60 360 s) d'une inclinaison verticale sur une table inclinable. B. Le m me suivi de la diminution de l'apport hydrique) peut galement entra ner une expansion pour montrer 40 s de l' pisode (de 180 220 s). TA, pression art rielle ; bpm, battements par diminution du volume circulatoire effectif, minute ; FC, fr quence cardiaque. absent ou non sp cifique, comme une faiblesse g n ralis e, de la fatigue, un ralentissement cognitif, un flambement des jambes ou des maux de t te. Un flou visuel peut se produire, probablement en raison d'une isch mie du lobe r tinien ou occipital. La douleur au cou, g n ralement dans la r gion sous-occipitale, cervicale post rieure et de l' paule (la c phal e du cintre ), probablement due une isch mie musculaire du cou, peut tre le seul sympt me. Les patients peuvent signaler une dyspn e orthostatique (consid r e comme refl tant une inad quation ventilation-perfusion en raison d'une perfusion inad quate des apex pulmonaires ventil s) ou une angine (attribu e une alt ration de la perfusion myocardique m me avec des art res coronaires normales). Les sympt mes peuvent tre exacerb s par l'effort, la position debout prolong e, l'augmentation de la temp rature ambiante ou les repas. La syncope est g n ralement pr c d e de sympt mes avant-coureurs, mais peut survenir soudainement, sugg rant la possibilit d'une crise ou d'une cause cardiaque. L'hypertension sur le dos est fr quente chez les patients pr sentant une hypotension orthostatique due une insuffisance autonome, affectant plus de 50 % des patients dans certaines s ries. L'hypotension orthostatique peut se pr senter apr s l'initiation du traitement de l'hypertension, et l'hypertension en d cubitus dorsal peut suivre le traitement de l'hypotension orthostatique. Cependant, dans d'autres cas, l'association des deux conditions n'est pas li e au traitement ; elle peut en partie s'expliquer par un dysfonctionnement du baror flexe en pr sence d' coulement sympathique r siduel, en particulier chez les patients atteints de d g n rescence autonome centrale. Causes de l'hypotension orthostatique neurog ne Les causes de l'hypotension orthostatique neurog ne comprennent le dysfonctionnement du syst me nerveux autonome central et p riph rique (chap. 454). Un dysfonctionnement autonome d'autres syst mes organiques (y compris la vessie, les intestins, les organes sexuels et le syst me sudomoteur) de gravit variable accompagne fr quemment l'hypotension orthostatique dans ces troubles (Tableau 27-2). Les principaux troubles d g n ratifs autonomes sont l'atrophie multisyst mique (syndrome de Shy-Drager ; chap. 454), la maladie de Parkinson (chap. 449), la d mence corps de Lewy (chap. 448) et l'insuffisance autonome pure (chap. 454). Ceux-ci sont souvent regroup s sous le nom de synucl inopathies en raison de la pr sence d'alpha-synucl ine, une petite prot ine qui pr cipite principalement dans le cytoplasme des neurones dans les troubles corps de Lewy (maladie de Parkinson, d mence corps de Lewy et d faillance autonome pure) et dans la glie dans l'atrophie syst mes multiples. Un dysfonctionnement autonome p riph rique peut galement accompagner les neuropathies p riph riques petites fibres telles que celles observ es dans le diab te, l'amylo de, les neuropathies m diation immunitaire, les neuropathies sensorielles et autonomes h r ditaires (HSAN ; en particulier HSAN de type III, dysautonomie familiale), l'hypotension orthostatique et la syncope. La premi re tape consiste liminer les causes r versibles, g n ralement les m dicaments vasoactifs (tableau 454-6). Ensuite, des interventions non pharmacologiques doivent tre introduites. Ces interventions comprennent l' ducation des patients concernant les mouvements par tapes de la position couch e la position verticale ; des avertissements sur les effets hypotenseurs des gros repas ; des instructions sur les man uvres de contre-pression isom trique qui augmentent la pression intravasculaire (voir ci-dessus) ; et le rel vement de la t te du lit pour r duire l'hypertension couch e. Le volume intravasculaire doit tre augment en augmentant le liquide alimentaire et le sel. Si ces mesures non pharmacologiques chouent, une intervention pharmacologique avec de l'ac tate de fludrocortisone et des agents vasoconstricteurs tels que la midodrine, la L-dihydroxyph nyls rine et la pseudo ph drine doit tre introduite. Certains patients pr sentant des sympt mes insolubles n cessitent un traitement suppl mentaire avec des agents sup
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pl mentaires comprenant la pyridostigmine, la yohimbine, l'ac tate de desmopressine (DDAVP) et l' rythropo tine (chap. 454). La syncope cardiaque (ou cardiovasculaire) est caus e par des arythmies et des maladies cardiaques structurelles. Ceux-ci peuvent se produire en combinaison parce que la maladie structurelle rend le c ur plus vuln rable une activit lectrique anormale. Arythmies Les bradyarythmies qui provoquent une syncope comprennent celles dues un dysfonctionnement grave du n ud sinusal (par exemple, un arr t sinusal ou un bloc sino-auriculaire) et un bloc auriculo-ventriculaire (AV) (par exemple, un bloc AV de Mobitz de type II, de haut grade et complet). Les bradyarythmies dues un dysfonctionnement du n ud sinusal sont souvent associ es une tachyarythmie auriculaire, un trouble connu sous le nom de syndrome tachycardie-bradycardie. Une pause prolong e apr s l'arr t d'un pisode tachycardique est une cause fr quente de syncope chez les patients atteints du syndrome tachycardie-bradycardie. Les m dicaments de plusieurs classes peuvent galement provoquer des bradyarythmies d'une gravit suffisante pour provoquer une syncope. La syncope due une bradycardie ou une asystolie est appel e crise de Stokes-Adams. Les tachyarythmies ventriculaires provoquent fr quemment des syncopes. La probabilit de syncope avec tachycardie ventriculaire d pend en partie de la fr quence ventriculaire ; les taux inf rieurs 200 battements/min sont moins susceptibles de provoquer une syncope. La fonction h modynamique compromise pendant la tachycardie ventriculaire est caus e par une contraction ventriculaire inefficace, un remplissage diastolique r duit en raison de p riodes de remplissage abr g es, une perte de synchronisation AV et une isch mie myocardique concomitante. Plusieurs troubles associ s l'instabilit lectrophysiologique cardiaque et l'arythmogen se sont dus des mutations dans les g nes des sous-unit s des canaux ioniques. Il s'agit notamment du syndrome du QT long, du syndrome de Brugada et de la tachycardie ventriculaire polymorphe cat cholaminergique. Le syndrome du QT long est un trouble g n tiquement h t rog ne associ une repolarisation cardiaque prolong e et une pr disposition aux arythmies ventriculaires. La syncope et la mort subite chez les patients atteints du syndrome du QT long r sultent d'une tachycardie ventriculaire polymorphe unique appel e torsades des pointes qui d g n re en fibrillation ventriculaire. Le syndrome du QT long a t li des g nes codant pour les sous-unit s du canal K+, les sous-unit s du canal K +, le canal Na+ voltage-d pendant et une prot ine d' chafaudage, l'ankyrine B (ANK2). Le syndrome de Brugada est caract ris par une fibrillation ventriculaire idiopathique associ e des anomalies de l' lectrocardiogramme ventriculaire droit (ECG) sans maladie cardiaque structurelle. Ce trouble est galement g n tiquement h t rog ne, bien qu'il soit le plus souvent li des mutations de la sous-unit du canal Na+, SCN5A. La tachycardie polymorphe cat cholaminergique est un trouble h r ditaire g n tiquement h t rog ne associ des arythmies ventriculaires induites par le stress, une syncope ou une mort subite. L'allongement de l'intervalle QT acquis, le plus souvent d des m dicaments, peut galement entra ner des arythmies ventriculaires et des syncopes. Ces troubles sont discut s en d tail au chapitre 277. Maladie structurelle La maladie cardiaque structurelle (par exemple, la valvulopathie, l'isch mie myocardique, les cardiomyopathies hypertrophiques et autres, les masses cardiaques telles que le myxome auriculaire et les panchements p ricardiques) peut entra ner une syncope en compromettant le d bit cardiaque. La maladie structurelle peut galement contribuer d'autres m canismes pathophysiologiques de la syncope. Par exemple, une maladie structurelle cardiaque peut pr disposer l'arythmogen se ; un traitement agressif de l'insuffisance cardiaque avec des diur tiques et/ou des vasodilatateurs peut entra ner une hypotension orthostatique ; et une vasodilatation r flexe inappropri e peut survenir avec des troubles structurels tels que la st nose aortique et la cardiomyopathie hypertrophique, ventuellement provoqu s par une contractilit ventriculaire accrue. Le traitement de la maladie cardiaque d pend du trouble sous-jacent. Les th rapies pour les arythmies comprennent la stimulation cardiaque pour la maladie des ganglions sinusaux et le bloc AV, et l'ablation, les m dicaments antiarythmiques et les d fibrillateurs cardioverteurs pour les tachyarythmies auriculaires et ventriculaires. Ces troubles sont mieux g r s par des m decins ayant des comp tences sp cialis es dans ce domaine. Approche du patient dyspn ique La syncope est facilement diagnostiqu e lorsque les caract ristiques sont pr sentes ; cependant, plusieurs troubles avec perte de conscience transitoire r elle ou apparente peuvent cr er une confusion
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diagnostique. Les crises g n ralis es et partielles peuvent tre confondues avec la syncope ; cependant, il existe un certain nombre de caract ristiques diff renciantes. Alors que les mouvements tonico-cloniques sont la marque d'une crise g n ralis e, les mouvements myocloniques et autres peuvent galement se produire dans jusqu' 90 % des pisodes syncopaux. Les saccades myocloniques associ es la syncope peuvent tre multifocales ou g n ralis es. Ils sont typiquement arythmiques et de courte dur e (<30 s). Une l g re posture du fl chisseur et de l'extenseur peut galement se produire. Les crises partielles ou partiellement complexes avec g n ralisation secondaire sont g n ralement pr c d es d'une aura, g n ralement une odeur d sagr able ; peur ; anxi t ; inconfort abdominal ; ou d'autres sensations visc rales. Ces ph nom nes doivent tre diff renci s des caract ristiques pr monitoires de la syncope. Les manifestations autonomes des crises ( pilepsie autonome) peuvent constituer un d fi diagnostique plus difficile. Les crises autonomes ont des manifestations cardiovasculaires, gastro-intestinales, pulmonaires, urog nitales, pupillaires et cutan es qui sont similaires aux caract ristiques pr monitoires de la syncope. En outre, les manifestations cardiovasculaires de l' pilepsie autonome comprennent des tachycardies et des bradycardies cliniquement significatives qui peuvent tre d'une ampleur suffisante pour provoquer une perte de conscience. La pr sence d'auras non autonomes d'accompagnement peut aider diff rencier ces pisodes de la syncope. La perte de conscience associ e une crise d' pilepsie dure g n ralement plus de 5 minutes et est associ e une somnolence et une d sorientation postictales prolong es, tandis que la r orientation se produit presque imm diatement apr s un v nement syncopal. Des douleurs musculaires peuvent survenir apr s la syncope et les convulsions, bien qu'elles aient tendance durer plus longtemps et tre plus s v res apr s une crise. Les crises, contrairement la syncope, sont rarement provoqu es par des motions ou des douleurs. L'incontinence urinaire peut survenir la fois avec les convulsions et la syncope ; cependant, l'incontinence f cale se produit tr s rarement avec la syncope. L'hypoglyc mie peut entra ner une perte de conscience transitoire, g n ralement chez les personnes atteintes de diab te de type 1 ou de type 2 trait es l'insuline. Les caract ristiques cliniques associ es l'hypoglyc mie imminente ou r elle comprennent les tremblements, les palpitations, l'anxi t , la diaphor se, la faim et les paresth sies. Ces sympt mes sont dus l'activation autonome pour contrer la baisse de la glyc mie. La faim, en particulier, n'est pas une caract ristique pr monitoire typique de la syncope. L'hypoglyc mie alt re galement la fonction neuronale, entra nant fatigue, faiblesse, tourdissements et sympt mes cognitifs et comportementaux. Des difficult s diagnostiques peuvent survenir chez les personnes soumises un contr le glyc mique strict ; une hypoglyc mie r p t e alt re la r ponse contre-r gulatrice et entra ne une perte des sympt mes d'avertissement caract ristiques qui caract risent l'hypoglyc mie. Les patients atteints de cataplexie prouvent une perte soudaine, partielle ou totale du tonus musculaire d clench e par des motions fortes, g n ralement de la col re ou du rire. Contrairement la syncope, la conscience est maintenue tout au long des crises, qui durent g n ralement entre 30 s et 2 min. Il n'y a pas de sympt mes pr monitoires. La cataplexie survient chez 60 75 % des patients atteints de narcolepsie. L'entretien clinique et l'interrogatoire des t moins oculaires permettent g n ralement de diff rencier la syncope des chutes dues un dysfonctionnement vestibulaire, une maladie c r belleuse, un dysfonctionnement du syst me extrapyramidal et d'autres troubles de la marche. Si la chute s'accompagne d'un traumatisme cr nien, un syndrome postconcussif, une amn sie pour les v nements pr cipitants et/ou la pr sence d'une perte de conscience peuvent contribuer la difficult diagnostique. La perte de conscience apparente peut tre une manifestation de troubles psychiatriques tels que l'anxi t g n ralis e, les troubles paniques, la d pression majeure et le trouble de somatisation. Ces possibilit s doivent tre envisag es chez les personnes qui s' vanouissent fr quemment sans sympt mes prodromiques. Ces patients sont rarement bless s malgr de nombreuses chutes. Il n'y a pas de changements h modynamiques cliniquement significatifs concomitants ces pisodes. En revanche, la perte de conscience transitoire due une syncope vasovagale pr cipit e par la peur, le stress, l'anxi t et la d tresse motionnelle s'accompagne d'une hypotension, d'une bradycardie ou des deux. Les objectifs de l' valuation initiale sont de d terminer si la perte de conscience transitoire tait due une syncope ; d'identifier la cause ; et d